Os hamartomas hipotalâmicos (HH) são anomalias raras do desenvolvimento do hipotálamo inferior que geralmente causam epilepsia refratária, incluindo convulsões gelásticas. A ressecção cirúrgica é um método eficaz para tratar epilepsia e endocrinopatia resistentes a medicamentos em um grupo de pacientes adequado. Cirurgia aberta, cirurgia endoscópica, procedimentos ablativos e radiocirurgia estereotáxica podem ser utilizadas. Neste estudo, nosso objetivo foi descrever a abordagem endoscópica completa para ressecção de HH. A técnica envolve o uso de um sistema de ultrassonografia intraoperatória (USG), um sistema de endoscópio rígido de 30° com diâmetro externo de 2,7 mm com dois canais de trabalho, um estilete com diâmetro externo de 3,8 mm, um eletrodo de coagulação monopolar, um guia de luz de fibra óptica e o sistema de endovisão. Microfórceps e eletrocautério monopolar são os dois principais instrumentos cirúrgicos para remoção de HH. O protocolo é fácil de aplicar após uma curva de aprendizado específica ter sido passada e mais curto do que as abordagens cirúrgicas abertas. Isso leva a menos perda de sangue. A cirurgia endoscópica completa para HH é uma técnica minimamente invasiva que pode ser aplicada com segurança e eficácia com bons resultados convulsivos e endocrinológicos. Proporciona baixa dor no sítio cirúrgico e mobilização precoce.