Continu Manual Exchange Transfusion voor patiënten met sikkelcelziekte: een efficiënte methode om te vermijden ijzerstapeling

Summary

We hebben een werkwijze voor continue handmatige uitwisselingstransfusie beschreven voor de behandeling van sikkelcelziekte bij patiënten. Deze veilige protocol is ontworpen om effectief beperken ijzerstapeling bij patiënten die behoefte hebben aan chronische transfusies en uitgebreid kan worden gebruikt zonder speciale apparatuur.

Abstract

Kinderen met sikkelcelanemie (SCA) mogelijk risico van cerebrale vasculopathie en beroertes, die kan worden voorkomen door chronische transfusie programma. Herhaalde transfusies van rode bloedcellen (PRBCs) is momenteel de eenvoudigste en meest gebruikte techniek voor chronische transfusie programma. Echter ijzerstapeling is een van de belangrijkste bijwerkingen van deze therapie. Meer ontwikkelde methoden bestaan, met name de aferese van RBC (erythrapheresis), die momenteel de meest veilige en efficiënte manier. Het is echter kostbaar, gecompliceerd en kan niet overal worden toegepast, is ook niet geschikt voor alle patiënten. Manual wisseltransfusies combineren een of meer handmatige aderlatingen met een PRBC transfusie.

Aan het referentiepunt van sikkelcelanemie, zetten we een continue werkwijze van handmatige wisseltransfusie dat haalbaar is voor alle ziekenhuizen instellingen, vereist geen speciale apparatuur, en is breed toepasbaar. In termen van HbS daling, beroerte prevention en ijzerstapeling preventie, deze methode bleek vergelijkbaar efficiëntie erythrapheresis. Wanneer erythrapheresis niet beschikbaar is, kan deze methode een goed alternatief voor patiënten en zorg centra.

Introduction

Een enkele puntmutatie in het β-globine gen verantwoordelijk is voor de productie van abnormale hemoglobine (hemoglobine S, HbS). Dit veroorzaakt sikkelcelanemie (SCA), een van de meest voorkomende ziekten wereldwijd ^1. acute symptomen SCA patiënten met bepaalde chronische complicaties kunnen worden behandeld door transfusie van rode bloedcellen (PRBCs). Inderdaad, de transfusie van normale RBC corrigeert de bloedarmoede, terwijl het verdunnen van de sikkel RBC. Hierdoor kan het zuurstoftransport verhogen terwijl het verminderen hemolyse en vaso-occlusieve gebeurtenissen. Chronische complicaties te voorkomen of de behandeling van patiënten met acute complicaties, transfusie combinatie met de uitputting van sikkel RBCs, hetzij door flebotomie of erythrapheresis, is een effectieve manier om de gevaarlijke toename van hemoglobine en bloedviscositeit beperken terwijl het verminderen van het aantal circulerende SS RBC ^2.

Een van de belangrijkste oorzaken van psychomotorischehandicaps en neurocognitieve gebreken bij kinderen met SCA ³ cerebrale vasculopathie, een verwoestende complicatie van deze aandoening. In SCA kinderen met abnormaal hoge snelheden op transcraniële Doppler, chronische transfusies effectief in het voorkomen van het optreden van de eerste slag ^4. Om het risico van een recidief bij patiënten die al van een ischemische beroerte hebben gehad te verminderen, transfusie therapie is de meest geschikte methode ^5. Bij chronische behandeling, RBC wisseltransfusies beter dan eenvoudige RBC transfusie, zoals verwijdert sikkelcellen en voegt normale cellen terwijl het verminderen bloedviscositeit en beperken ijzeroverbelasting. Toch is eenvoudig RBC transfusie nog steeds op grote schaal gebruikt voor de behandeling van cerebrale macro-vasculopathie. Terwijl het snel leidt tot ijzeroverbelasting ^4, wordt deze keuze vaak omdat het technisch eenvoudig en maximaliseert het aantal patiënten in transfusie caopnieuw. Zelfs indien erythrapheresis is beschreven dat de meest efficiënte methode voor de chronische transfusie van SCA patiënten, kan niet overal worden toegepast; het is niet geschikt voor alle patiënten, met name jonge kinderen; en het stellen, specifieke en dure apparatuur.

Al meer dan 20 jaar, hebben we de behandeling van SCA kinderen demonstreren cerebrale vasculopathie en die tijdelijk niet in aanmerking komen voor erythrapheresis met een continue methode handmatige uitwisseling transfusie (BMO) waren. In 2016, ons team publiceerde een follow-up van patiënten die continue handmatige transfusie ondergingen enkele jaren, blijkt dat onze werkwijze is gekoppeld aan een bevredigende HbS daling efficiënte preventie wordt en een beperking van ijzerstapeling vergelijkbaar is met erythrapheresis ⁶ . Een sessie van BMO kan in elk ziekenhuis zonder specifieke apparaten en door het gebruik van hetzelfde volume nodig is voor erythrapheresis worden uitgevoerd. EENopmerkelijk voordeel van deze techniek is dat het kan helpen voorkomen, of althans verminderen, bijwerkingen (vooral ijzer overbelasting) gekoppeld aan herhaalde transfusies bij patiënten die niet in staat zijn erythrapheresis ondergaan. Het doel van dit artikel is te beschrijven, stap voor stap, hoe je een sessie continu BMO uit te voeren om de medische centra die geen aferese machines hebben, of die patiënten die niet in aanmerking komen voor erythrapheresis, om dit te gebruiken toestaan werkwijze voor de SCD patiënten, vooral kinderen.

Protocol

Het protocol volgt de richtlijnen van het ziekenhuis ethische commissie. Er zijn 3 stappen in de uitwisseling sessies: voorbereiding patiënt; aanvankelijke isovolemische aderlaten (indien van toepassing); en volbloed uitwisseling, bestaande uit meerdere cycli of continue volbloed aderlaten, die wordt geassocieerd met de infusie van verdund PRBCs. Afhankelijk van het Hb-gehalte van de patiënt, kan een vierde stap van intermediaire isovolemische flebotomie halverwege toegevoegd door de uitwisseling fase. Aan het begin van de sessie, moet al het nodige materiaal (verpakt RBCs en 5% serumalbumine) gereed. Bovendien moet elke stap worden voorbereid. Anders dan een precisieweegschaal en dubbele veneuze toegang, is er geen speciale apparatuur nodig. Het is echter noodzakelijk om voortdurend medisch toezicht over de gehele procedure, en zeker als het volume uitwisseling hoog.

1. Patiënt Installatie

1. Uit te voeren laboratoriumtests voorafgaand aan de stArting de uitwisseling transfusie sessie. Voeren ze op dezelfde dag, minder dan 24 uur voor de zitting. Laat de proeven niet uit te voeren voordat een arts controleert de resultaten van de volgende tests.
   LET OP: De tests zijn voorzien van een compleet bloedbeeld, reticulocyten, HbS hartslagmeting, indirecte antiglobulinetest (IAT), calciëmie en elektrolyten meting, en leverfunctie en coagulatietests, routinematig uitgevoerd door het ziekenhuis hematologie en biochemie eenheden.
2. Laat de arts het uitvoeren van een grondig en volledig lichamelijk onderzoek van de patiënt, en met name aandacht besteden aan hemodynamische parameters zoals hartslag, bloeddruk, ademhaling en zuurstofverzadiging. Het verkrijgen van een recent lichaamsgewicht. Handhaaf een zuurstofsaturatie> 98% tijdens de uitwisseling sessie. Hiervoor dienen patiënten met 1 L van zuurstof via een neuscanule terwijl in rugligging met de voeten iets verhoogd.

2. bloedproduct Voorbereiding

Bereken en de eerste aderlaten volume te verkrijgen (zie tabel 1). Bijvoorbeeld, als de eerste Hb snelheid van de patiënt voor de sessie 10 g / dL, de randen 12 ml / kg van bloed in 60 min. Voor een patiënt van 30 kg, tot aan de randen 360 ml bloed (dit zijn de juiste volumes).
Opmerking: Een Hb van ongeveer 8 g / dL voor de uitwisselingstransfusie worden bereikt omdat de aanvankelijke flebotomie volume wordt berekend op basis van de patiënt Hb (tabel 1).
Er is geen voorkennis aderlaten is vereist als het Hb-gehalte lager is dan 8,5 g / dL. De eerste aderlaten mag niet meer dan 5 ml / kg lichaamsgewicht in het geval van patiënten die (binnen de laatste 3 maanden) hebben last van een recente beroerte.

<td> 12

Initial Hb level (g / dl)	10	9.5	9	8.5
Volume te worden ontlucht (ml / kg)	10	8	5
Minimale aderlaten (min)	60	60	45	20

Tabel 1. Berekening van het volume van de Initiële Phlebotomy Tijdens Manual Exchange Transfusion.
De aanvankelijke flebotomie volume wordt berekend op basis van eerste Hb van de patiënt, met het doel het bereiken van een percentage Hb ongeveer 8 g / dL vóór de uitwisselingstransfusie. De duur van de initiële bloeden afhankelijk van de omvang van de flebotomie. Er is geen voorkennis aderlaten is vereist als het Hb-gehalte lager is dan 8,5 g / dL. De initiële flebotomie mag niet meer dan 5 ml / kg lichaamsgewicht in het geval van patiënten die hebben geleden onlangs een beroerte.

2. Bereken het volume-uitwisseling; het totale volume uitwisseling 35 - 45 ml / kg lichaamsgewicht (bijvoorbeeld wanneer de patiënt een kind van 30 kg, de volume van de uitwisseling transfusie zal rond 1200 ml).
   Opmerking: Dit volume is zowel de hoeveelheid bloed die bloeden tijdens de uitwisselingsstap en volume verdund PRBCs die aan de patiënt wordt transfusie gedurende de uitwisselingsstap. Het eindvolume afhankelijk van de omvang van de uitwisselingstransfusie, berekend op het lichaamsgewicht van de patiënt.
3. Het verkrijgen van de juiste hoeveelheid 5% serumalbumine oplossing (de apotheek), zodat het klaar is voor gebruik aan het begin van de sessie. Bereken het benodigde volume: 50 - 100 ml te trekken voorafgaand aan de inleiding van de aderlaten, plus hetzelfde volume tijdens de eerste aderlaten om te compenseren voor bloeden, plus 1/3 van het volume uitwisseling naar de PRBCs verdunnen.
4. Het verkrijgen van de juiste volume van fenotypisch geëvenaard PRBCs (dat wil zeggen, 2/3 van de berekende volume uitwisseling van de bloedbank).
5. Verminder het hematocriet van de PRBCs van 60% tot 40% door verdunning van de PRBCs met 5% serumalbumine.
   NEETE: De verdunning moet worden uitgevoerd bij de bloedbank in een nieuwe bloedzak. Als dit niet mogelijk is, gebruik dan een 3-weg kraan om tegelijkertijd transfuse de PRBCs en de 5% serumalbumine en respecteren de stroom verhoudingen van 2/3 voor de PRBCs en 1/3 voor de albumine-oplossing.

3. Voorbereiding van de patiënt

1. Bereid twee perifere veneuze lijnen op twee verschillende takken, een voor de flebotomie en een voor de infusie van de oplossing van albumine en PBRCs; de veneuze lijn voor aderlaten noodzakelijk voldoende doorbloeding, en de ene voor infusie vereist standaard doorbloeding. Gebruik een enkele veneuze toegang voor infusie en aderlaten met een 3-weg kraan als veneuze toegang ernstig wordt beperkt.
2. Dien 1 g calcium per os aan de patiënt voor en na de uitwisseling sessie; Dit voorkomt het optreden van hypocalcemie door de aanwezigheid van een calcium chelerende antistollingsmiddel in het transfusiezakjes.

4. Eerste Stap van BMO: isovolemischeAderlaten, indien van toepassing

1. Start de infusie van 5% albumine op een veneuze toegang. Na het inbrengen van ongeveer 20 - 50 ml albumine oplossing, beginnen aderlaten op de tweede veneuze toegang.
2. Het bloeden te voeren, moet een perifere intraveneuze toegang is verbonden met een lege bloeden zak in de arm van de patiënt. Plaats de zak onder het niveau van het bed van de patiënt. Let op de veneuze bloed geleidelijk vult de bloedende tas.
   1. Als de bloedstroom te laag, til bed van de patiënt (of verlagen bloeden zak) teneinde het hoogteverschil tussen de arm en het bloeden zak vergroten, waardoor de doorbloeding toeneemt. Eventueel, in geval van zeer lage bloedstroom, hebben de verpleegkundige bloed handmatig met een 50-mL spuit met behulp van een 3-weg kraan geplaatst op de veneuze lijn te tekenen.
      OPMERKING: De stroom van de flebotomie moet dezelfde zijn als de stroomsnelheid van de infusie teneinde de isovolemische evenwicht strikt handhaven.
3. Weeg de bloedende zak op een precisiop schaal tijdens de flebotomie om de infusie stroom in real time aan te passen om te compenseren voor het volume ontlucht.
   LET OP: Als er geen schaal beschikbaar is of als er slechts een enkele veneuze toegang, tot aan de randen 20 ml bloed telkens 20 ml albumine wordt toegediend.
4. Aan het einde van het aderlaten stap, controleer dan de Hb niveaus met behulp van een Hb point-of-care-test volgens de instructies van de fabrikant en zorg ervoor dat het is ongeveer 8 g / dL.
5. Bewaken van de patiënten om de 5 min tijdens de eerste isovolemische aderlaten stap. Stop de flebotomie of klinische veranderingen relevant leeftijd van de patiënt waargenomen.

5. De tweede stap van BMO: isovolemische Exchange Transfusion

1. Om veiligheidsredenen, start de transfusie van verdunde PRBCs eerste. Transfusie de eerste 20 ml bloed en start het aderlaten. De geplande totale volume van de flebotomie in deze stap is hetzelfde als het volume van de transfusie (35 - 45 ml / kg lichaamsgewicht).
   NOTITIE:De koers van de aderlaten moet hetzelfde zijn als de infusie van het verdunde PRBCs zijn, volgens dezelfde methode als in de vorige stap (dat wil zeggen, wegen op een precisieweegschaal of een plaatsvervanger 20 ml cycli).
2. Halverwege de uitwisseling stap, controleer dan de Hb niveaus, zoals beschreven in stap 4.3. Als het niveau is> 9,5 g / dL, het uitvoeren van een extra ronde van aderlaten. Zo niet, dan blijven de uitwisseling transfusie.
3. Bewaken van de patiënten om de 15 minuten tijdens de uitwisseling transfusie stap; een verpleegster moet nauwlettend in de gaten te houden op het uitbreken van een klinische en / of hemodynamische veranderingen.

6. Extra Phlebotomy

1. Voer een extra bloeden flebotomie (zie stap 4,1) of de Hb halverwege de uitwisselingsstap zijn> 9,5 g / dl, omdat er een kans om tot een te hoog niveau van Hb aan het einde van de sessie.
   OPMERKING: Het volume van het extra flebotomie stap afhankelijk van het Hb (tabel 2).
   Compenserenmet een 5% albumine infusie, zoals hierboven beschreven, om de extra flebotomie isovolemische houden, net als in de andere stappen.

Midway Hb level (g / dl)	10.5	10	9.5
Volume te worden ontlucht (ml / kg)	8	6	3
Minimale aderlaten (min)	30	20	15

Tabel 2. Berekening van het volume van het Intermediate Phlebotomy Tijdens Manual Exchange Transfusion.
Voer een extra flebotomie als de Hb halverwege de uitwisselingsstap hoger is dan 9,5 g / dl, omdat er een kans om tot een te hoog niveau van Hb aan het einde van de sessie. De duur van de initiële bloeden nog steeds afhankelijk van devolume van het aderlaten.

2. Net als de eerste aderlaten, toezicht houden op de patiënten om de 5 min. Stop de aderlatingen onmiddellijk als klinische veranderingen voordoen.
3. Na de extra aderlaten, controleer dan de Hb niveaus met behulp van een Hb point-of-care test, en vervolgens doorgaan met de uitwisseling procedure met behulp van dezelfde methode.

7. Final Test Laboratory

1. Na afloop van de uitwisselingstransfusie Voer laboratoriumtests voor Hb, HbS en calciëmie. Sta niet toe dat de patiënt te verlaten voordat de uitslag van het laboratoriumonderzoek (of op zijn minst de Hb niveaus) zijn gecontroleerd door een arts.
   OPMERKING: algemeen, terwijl de duur van de behandeling varieert afhankelijk van het volume te bloeden en te wisselen, het duurt ongeveer 4 uur gemiddeld.

Representative Results

Hier zullen we de veiligheid, kosten en efficiëntie van de werkwijze BMO erythrapheresis ^6, dat is de meest effectieve methode om het percentage HbS in SCD patiënten verminderen vergelijken. Om dit te doen, noteerden we 1.353 transfusie uitwisseling sessies in de Reference Center van SCD, met inbegrip van 333 zittingen van AET en 1020 sessies BMO, allemaal in SCD kinderen die lijden aan cerebrale vasculopathie en / of beroertes. Voor patiënten, kozen we elkaar ontmoetten bij kinderen met een lichaamsgewicht onder de 25 kg en / of in die ontbreekt hoge bloedstroom veneuze toegang, die nodig is voor erythrapheresis (voldoende omvang van de perifere aderen, arterioveneuze fistel, of inwonende centraal veneuze katheter) . Omgekeerd, AET werd systematisch aangeboden aan kinderen met een lichaamsgewicht van meer dan 25 kg, zo lang als een geschikte veneuze toegang beschikbaar was.

Aanzien van de efficiëntie van de uitwisseling, wewaargenomen een mediane HbS daling van 18,8% [15,2; 23.0] na een BMO sessie versus 21,5% [17,8; 25.1] na een erythrapheresis sessie, met een iets hogere PRBC verbruik met de handmatige methode (31,7 ml / kg [28,0; 35,2] per BMO sessie versus 29,2 ml / kg [26,7; 32,7] per erythrapheresis sessie). Omdat HbS daling is het belangrijkste doel van een transfusie sessie voor SCA patiënten, tonen deze resultaten een goede efficiency en een gemiddeld interval van 5 weken tussen de transfusie sessies zowel voor MET en voor erythrapheresis. Ijzerstapeling, een belangrijke complicatie van chronische transfusie, is direct gekoppeld aan de transfusie-methode en de duur. Lee et al. hebben in de STOP studie beschreef een cohort van SCA patiënten die herhaalde transfusies voor de behandeling van cerebrale vasculopathie. In deze studie, ijzerstapeling was aanzienlijk, met een gemiddelde ferritine niveau van 1804 ug / L na 12 maanden van chronische transfusies, het bereiken van 2509 ug / L na 24 maanden ⁴ 7. Zoals verwacht, in het cohort, kinderen ontvingen slechts erythrapheresis hadden eigenlijk zeer stabiel ferritinemia (figuur 1). Als we kijken naar patiënten die alleen ontvangen een ontmoeting met de continue werkwijze, zagen we een goed vergelijkbaar stabiliteit van ferritinemia, getuige van een bijna gelijk beheersing van ijzerstapeling als bij erythrapheresis (figuur 1).

Met betrekking tot de bijwerkingen van beide methoden in deze studie hebben we gemeld slechts zes gebeurtenissen beschreven als nervus flauwvallen uit de 1353-sessies (3 tijdens de BMO en 3 tijdens erythrapheresis). Geen ernstige hemodynamische gebeurtenissen werden gemeld tijdens een sessie, waardoor we rekening met zowel van deze methoden als veilig voor de patiënten.

Tenslotte, teneinde vergelijk de kosten van een sessie met een erythrapheresis MET sessie zullen we een 30-kg kind dat aan het begin van de sessie heeft een Hb van 9 g / dl onderzoeken. Rekening houdend wegwerpartikelen (inclusief de kosten PRBCs en oplossingen), zou een BMO sessie voor deze patiënt kosten ongeveer € 601, bovenop de aanwezigheid van een verpleegster voor 4 uur. Anderzijds, erythrapheresis vereist slechts half verpleegster (dwz een verpleegster voor twee patiënten), maar een nauwere medisch toezicht gedurende een periode van 3 uur en kost ongeveer 628 €. Alles bij beide methoden vergelijkbaar qua wegwerp producten en personeelskosten. Ten slotte is de kosten van de uitrusting is € 8.886 per jaar voor erythrapheresis versus € 120 per jaar voor een BMO (dat wil zeggen, 74 keer hoger voor erythrapheresis, gebaseerd op de veronderstelling dat de levensduur van de aferese machine en andere apparatuur (precisieweegschaal en infuus spuit) zijn 10 jaar).

"Fo: keep-together.within-page =" 1 ">
Figuur 1. Vergelijking van ijzerstapeling Tijdens BMO en Erythrapheresis Programma's. Resultaten van SCA patiënten die chronische transfusies worden ontleend Adams et al. De resultaten van SCA patiënten die een BMO en erythrapheresis zijn afkomstig uit eerder gepubliceerde werk (Koehl et al., 2016). Ferritinemias worden uitgedrukt als gemiddelde ± SD. Klik hier om een grotere versie van deze figuur te bekijken.

Discussion

Het risico van deze procedure is een onverwachte onbalans tussen de aderlatingen en de transfusie, wat gevaarlijke gevolgen kan hebben. Een snelle uitputting leidt tot hypovolemie en acute anemie, terwijl een overmaat transfusie zonder bloeden leidt tot een gevaarlijke toename van de bloedviscositeit. In beide gevallen kan SCA patiënten lijden aan vatafsluitende complicaties, en beroertes. Om deze reden, moet men verpleegkundige worden gewijd aan elke patiënt en verblijf in zijn bed gedurende de hele procedure. Er moet ook strikt medisch toezicht, en een arts moet snel beschikbaar zijn in geval van een probleem te zijn. Eventuele onverwachte hemodynamische wijzigingen vereisen de tussenkomst van de medische staf en de onderbreking van de procedure tot toestand van de patiënt stabiel is. Om eventuele incidenten, de berekening van het aderlaten volume, van de vergoeding hoeveelheid albumine te vermijden, en van de uitwisseling transfusie volume moet zeer ca worden uitgevoerdutiously voor aanvang van de sessie en moet dubbel gecontroleerd indien nodig worden. Alles moet klaar aan het bed van de patiënt aan het begin van de procedure (PRBC en albumine), en de veneuze toegang moet regelmatig worden gecontroleerd door de verpleegkundige. Tenslotte de hemoglobineniveaus voor, midden en aan het einde van de sessie moet worden gecontroleerd en goedgekeurd door een arts.

Een van de beperkingen van deze methode moet worden verkregen veneuze twee maal per sessie. Hoewel de techniek kan worden uitgevoerd met slechts een veneuze toegang (door afwisselende korte 20 ml bloeden / transfusie cycli) eveneens de voorkeur scenario is 2 groot kaliber aderen, een aan elke arm hebben. De andere beperking van deze techniek is dat, ondanks de aanvankelijke regeling van ferritinemia is er nog steeds een risico van ijzerstapeling in de twee jaren na het gebruik van deze methode. Sterker nog, door nauw samen te kijken naar de ferritine niveaus van de patiënten, kunnen we zien dat de handmatige exchanges leiden, tot op zekere hoogte, overbelasting strijken. In een eerdere studie hebben we gemeld dat na een gemiddelde duur van 51 maanden erythrapheresis, de ferritine niveau stabiel gebleven (van 586 ug / l [491, 709] tot 609 ug / l [221, 1064]) zonder ijzerchelatietherapie. Echter, na een gemiddelde duur van 39 maanden van de BMO, de ferritine niveau is gestegen van 327 ug / l [206; 535] tot 802 ug / L [146; 873] ⁶ zonder ijzerchelatietherapie, die veel lager is dan die van herhaalde transfusies blijft. Toch moeten we bedenken dat de handmatige methode idealiter moet worden vervangen door erythrapheresis als de transfusie uitwisselingsprogramma duurt meer dan 2 jaar. In afwachting van de beschikbaarheid van erythrapheresis, MET is zeer effectief en vormt een solide alternatief. Vergeleken met erythrapheresis heeft deze techniek een vergelijkbare efficiëntie qua HbS verminderen per sessie, ofschoon enigszins hogere PRBC consumptie (met een verschil van ongeveer 2,5 ml / kg per sessie). Onze werkwijze is haalbaar voor alle patiënten, ongeacht leeftijd of gewicht. Onder 10 kg, zou de belangrijkste beperking waarschijnlijk de veneuze toegang, die kan worden vervangen door arteriële indien nodig voor noodgevallen wisseltransfusie (bij acute beroerte, bijvoorbeeld) zijn.

Het meest opmerkelijke verschil tussen de twee technieken ligt binnen de kosten van de uitrusting-die veel hoger erythrapheresis-de kosten van menselijke supervisie en wegwerpartikelen per sessie zeer vergelijkbaar. De keuze van de transfusie werkwijze en duur zijn parameters die direct invloed op het optreden van ijzerstapeling ^7, waarbij de handmatige methode kon beperken. Het voorkomen van ijzerstapeling tijdens transfusie programma's in plaats van de behandeling is het een belangrijk doel de gezondheid in SCA patiënten een chronische transfusie programma ondergaan. Gepubliceerde gegevens suggereren dat de lange termijn effecten van ijzeroverbelasting potentieel ernstig zijn. Deze omvatten lever cirrhosis (ongeveer 1/3 van de gevallen bij volwassenen na 4 jaar transfusies) ^8, hartschade, diabetes, hypogonadisme en pulmonale hypertensie ^9. Voor kinderen, het resultaat van grote ijzeroverbelasting moet nog worden bepaald. Als chelatie therapie wordt voorgeschreven, slechts de helft van de behandelde patiënten zijn gevoelig voor, zoals gerapporteerd door ons ⁶ en ¹⁰ anderen. De beperkte effectiviteit van deze behandeling suggereert slechte therapietrouw ¹⁰ en de stopzetting van de behandeling als gevolg van de bijwerkingen toe te schrijven aan ijzer chelatietherapie. Een passende uitwisseling transfusie methode blijkt dus van essentieel belang, zoals chelatietherapie heeft een beperkte werkzaamheid.

Concluderend, terwijl erythrapheresis lijkt de veiligste en meest effectieve methode voor chronische transfusietherapie in SCA, technische en financiële functies zijn niet bijzonder voordelig. De continue BMO methode is op grote schaaltoepassing vereist geen speciale apparatuur, en kunnen veilig en doeltreffend beperken ijzeroverbelasting, terwijl chronische eenvoudige transfusies minder effectief controleren parameter. Voor kinderen die zullen moeten een transfusie programma ondergaan voor meerdere jaren, wordt dit als een belangrijke uitdaging. De continue BMO methode is een goed alternatief voor patiënten in afwachting erythrapheresis, en het moet worden de voorkeur aan eenvoudige transfusies.

Materials

Name	Company	Catalog Number	Comments
Precision scale
Cannula (x2)	Macopharma
Transfusion tubing (x2)	Macopharma
Bleeding bag (x4)	Macopharma
3 Way tap
Syringe (x4)
Hemoglobin test	HemoCue	Hb 201+ System