Summary
국제 표준을 준수하고 망막 어두운 적응을 유지하는 것은 상속 된 망막 질환의 진단 및 관리에서 유효한 전야 전소 전기 전세 음법 반응을 얻는 데 중요합니다. 수술실 환경에서 시트또는 전신 마취 하에 유아와 어린이를 위한 전야 전세 전세전전도를 얻기 위해 휴대용 암실을 사용하는 실용적인 프로토콜이 제공됩니다.
Abstract
전기 전도선 (ERG)은 망막 기능을 평가하는 데 사용할 수있는 유일한 임상 객관적 인 테스트입니다. 전야 ERG(ffERG)는 판레티날 로드 및 콘 광수용체 기능뿐만 아니라 내부 망막 기능을 측정하며, 유전적, 독성 및 영양 망막병증뿐만 아니라 상속된 망막 질환의 진단 및 관리에 중요한 척도이다. 국제 표준을 준수하고 망막 어두운 적응을 유지하는 것은 유효하고 신뢰할 수있는 어두운 적응 (스코토피) 및 빛 적응 (광사진) ffERG 응답을 획득하는 데 중요합니다. 유아와 어린이에서 ffERG를 수행하는 것은 도전적이며 종종 수술실에서 전신 마취가 필요합니다. 그러나 마취 모니터링 시스템 및 기타 장비의 수많은 광원을 감안할 때 수술실에서 망막 어두운 적응을 유지하는 것이 점점 더 어려워지고 있습니다. ffERG 테스트에 대한 실용적이고 광범위하게 적용되는 방법은 망막 어두운 적응을 최적화하는 수술실에 설명되어 있습니다. 이 방법은 일반 마취제가 제정되기 전에 환자를 어둡게 적응시킴으로써 수술실 시간을 줄입니다. 수술실은 어두운 적응을 위해 개조되고 어두운 수술실에 남아있는 광원은 ffERG scotopic 녹음 중에 환자의 머리와 ERG 심사관을 둘러싸는 수정된 휴대용 접이식 암실의 사용으로 최소화됩니다. 이 간단한 방법은 ffERG 국제 표준을 준수하고 시력 및 시각 분야와 같은 시각 기능에 대한 주관적인 평가가 불가능한 이 젊은 연령대의 객관적인 망막 기능을 평가하는 데 중요한 유효한 신뢰할 수 있는 스코토피 및 광적인 ffERG 레코딩을 제공합니다. 더욱이, ffERG는 승인된 유전자 치료가 유효하게 된 Leber 선천성 아마로증을 포함하여 초기 개시 승계한 망막 질병을 검출하는 금 표준 임상 시험입니다. 진정 된 조건에서, 매우 낮은 진폭 ffERG 신호는 개선 된 진폭 반응을 검출하기 위해 유전자 치료 후 환자에서 특히 관련이있는 최소한의 orbicularis 근육 활동 간섭으로 인해 검출 될 수있다.
Introduction
상기 전하음(ERG)은 망막 기능을 평가하는 유일한 임상 목표 시험이며, 풀필드 ERG(ffERG)는 로드 광수용체 생성 활동1,2를평가하는 유일한 객관적인 시험이다. ffERG는 전야 플래시 자극에 의해 유도된 전체 망막으로부터의 전기 반응을 측정하고 상속망막 질환 의 진단 및 관리에 있는 금 표준시험이다 2,3. 따라서, ffERG는 승인된 유전자 치료 및 임상 시험이 유효한 Leber 선천성 아마로증과 같은 초기 개시 승계한 망막 질병을 검출하기 위하여 유아및 젊은 아이들에 있는 중요한 시험입니다4,5.
비전의 임상 전기 생리학에 대한 국제 학회 (ISCEV)에 의해 설립 된 ffERG 표준준수는 유효하고 신뢰할 수있는 어두운 적응 (스코토피) 및 빛 적응 (광사진) ffERG 응답1,3을취득하는 것이 중요하다. scotopic ffERG 기록 도중 적당한 망막 어두운 적응을 제대로 유지하지 못하면 잘못 손상된 응답 및 환자 잘못된 관리가 발생합니다. 유아와 어린이에서 ffERG를 수행하는 것은 제한된 협력을 감안할 때 도전적이며 종종 수술실6에서전신 마취가 필요합니다. ISCEV 회원간의 최근 설문 조사에 따르면 ERG의 12~14%가 체증 또는 전신 마취7하에서수행되는 것으로 나타났습니다. 마취 모니터링 시스템 및 기타 장비의 수많은 광원을 감안할 때 수술실에서 망막 어두운 적응을 유지하는 것은 어렵습니다. 마취제는 ERG 반응을 줄이는 데 영향을 미칠 수 있지만, 체증 또는 전신 마취 하에서 ERG 반응은 정확한 진단6,8,9를제공하는 데 신뢰할 수 있다.
국제 표준을 준수하고 망막 어두운 적응을 최적화하는 수술실에서 ffERG 테스트를 위해 간단하고 광범위하게 적용되는 방법이 설명되어 있습니다. 이 실용적인 방법의 목표는 유효한 신뢰할 수있는 scotopic 및 광피 ffERG 기록을 제공하여 유아와 어린 아이들의 객관적인 망막 기능을 평가하는 것이며, 이는 시각 시력 및 시각 필드와 같은 시각 기능에 대한 주관적인 평가를 감안할 때 이 젊은 연령 집단에서 특히 관련이 있습니다. 수술실은 망막 어두운 적응을 촉진하기 위해 수정되고, 절차는 침전 또는 일반 마취학이 제정되기 전에 환자를 어둡게 적응시킴으로써 수술실 시간을 감소시다. 수정된 휴대용 접이식 암실은 FFERG 스코토픽 녹음 중에 환자의 머리와 ERG 심사관을 둘러싸고 ERG 시스템에서 광 방출을 포함한 남은 광원을 최소화합니다. 휴대용 암실은 필요할 때 마취전문의가 환자에게 신속하게 접근할 수 있도록 합니다. ffERG의 완료 후, 광학 일관성 단층 촬영 (OCT) 및 fundus 이미징뿐만 아니라 유전자 검사를위한 정맥 을 포함한 진단 망막 이미징은 환자가 마취 하에 남아있는 동안 쉽게 수행 할 수 있습니다.
이 방법은 망막증을 가진 소아 환자를 관리하는 개업자 및 사례에 적합합니다. 평균 크기의 안구 수술실은 충분한 공간을 제공하며, 배경이 낮은 전기 소음이 있는 방은 고품질의 ffERG 레코딩을 허용하는 것이 바람직합니다. ERG 심사관이 스코토픽 ffERG 녹음 중 접이식 암실 내부에 있지만, 접이식 암실 외부에서 ERG 시스템을 작동하려면 숙련된 기술자가 필요합니다. 마취팀과 함께 하는 것은 수술실을 수정하고 어두운 환경에서 환자의 안전을 증진하는 데 필수적입니다.
대체 기술에 비해 방법의 장점은 망막 어두운 적응을 최적화하고 유지, 유효한 신뢰할 수있는 ffERG 기록을 촉진, 환자 안전개선, 유전자 검사를위한 망막 이미징 및 venopuncture와 같은 추가 진단 테스트를 용이하게 포함한다. ISCEV10에서권장하는 완전한 어둠 조건에 대해 ffERG 자극기를 보정해야 한다는 점을 감안할 때 최적의 어두운 적응도 중요합니다. 대체 방법은 유아와 어린이의 변이진정제 반응을 가진 염화물과 같은 경구 제제의 사용을 포함하며, 이는 ffERG 기록의 품질에 영향을 미치고 활력 징후를 모니터링하는 데 어려움을 야기합니다. 일부 어린이는 클리닉에서 ffERG 녹음과 협력할 수 있지만, 검사 세션은 협력에 따라 연장될 수 있으며, ffERG 레코딩의 유효성은 눈의 움직임과 깜박임 아티팩트뿐만 아니라 망막 어두운 적응 을 유지하는 데 어려움에 의해 영향을 받을 수있습니다. 현재 방법은 이전에 설명된 심층 식도 ffERG 방법6에비해 추가적인 어두운 적응 및 안전 조치를 제공한다.
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Protocol
이 프로토콜은 마이애미 대학교 의 바스콤 팔머 안과 대학의 수술실 지침을 따르며 유아, 어린 어린이 및 비협조성인에게 적용됩니다. 안전 문제로 인해 전신 마취가없는 환자는 절차가 없어야합니다.
1. 수술실 선택 및 수정
- ERG 기록 간섭을 피하기 위해 60Hz 배경 전류 소음과 적절한 전기 접지 기능이 있는 수술실을 선택합니다. 연결 없이 분리된 전기 회로가 있는 방을 사용하거나 무거운 가전 제품(예: 냉장고)에 가깝습니다.
- ERG 녹음이 진행되는 장소의 수술실에서 시험 ERG 레코딩을 수행합니다. ERG 기록 기준선과 시험 기록 파형을 확인하여 60Hz 백그라운드 전기 노이즈가 없는지 확인합니다.
- 수술실을 검사하여 천장, 문 및 창문 개구부에서 조명 누출을 검사합니다. 정상적인 인간의 눈이 약 4 광자로 희미한 빛을 감지 할 수 있다는 점을 감안할 때 전체 어두운 적응 후 인간의 관찰을 수행 (30 받는 사람 45 분) 이는 천문학에 대한 액체 질소 냉각 검출기를 제외한 어떤 인공 광미터보다 낫다.
- 트랙에 불투명한 반사방지 블랙 커튼을 설치하여 조명 누설 없이 수술실 도어 및 창 개구부를 완전히 덮습니다(그림1). 세척이 가능하고 염색 및 세균 성장에 강한 커튼 소재를 선택하십시오. 적절한 간격 청소를 위해 현지 수술실 규정 및 절차를 따르십시오. 존재하는 경우 천장에서 조명 누출을 차단합니다.
2. 접이식 휴대용 암실 선택 및 수정
- 설치 및 저장이 용이하고 환자의 머리, ERG 심사관 및 ffERG 자극을 둘러싸기에 충분히 큰 휴대용 암실을 선택하십시오. 시판되는 광학 물리학자(예: www.scientex.co.jp/pdf/pdf-b-lp-eng.pdf, 48"x 48"x81"크로스 타입)를 위해 설계된 접이식 휴대용 암실을 사용하여 scotopic ffERG녹음(그림 2)에서환자의 망막 어두운 적응유지를 최적화합니다.
참고: 언급된 휴대용 암실의 원단은 소독의 용이성을 위해 안구 연구소의 미생물학 부서에 의해 시험되었고, 광학 투과는 구매 전에 안구 연구소의 생물 의학 부서에 의해 시험되었다. 다른 휴대용 암실을 사용하는 경우에 권장됩니다. - 휴대용 암실 뒤쪽에 더블 플랩이 있는 작은 개구부를 추가하여 라우팅 연결 및케이블(그림 3)을허용합니다.
참고: scotopic ffERG 테스트 중, ffERG 빛 자극은 접이식 휴대용 암실 내부에 있고 ERG 녹음 시스템은 휴대용 암실 외부에 있습니다. ERG 전극 와이어 연결및 ERG 광 자극을 ERG 레코딩 시스템에 연결하는 케이블은 이중 클로저 시스템으로 생성된 개구부를 통과하여 전체 어둠을 보장합니다. 우리는 접이식 휴대용 암실 내부의 ERG 녹음을 용이하게하고 한 번에 한 눈을 기록하기 위해 작은 휴대용 ffERG 빛 자극을 사용합니다. 더 큰 ffERG 빛 자극은 두 눈을 동시에 기록할 수 있지만 휴대용 암실 의 뒤쪽에 더 큰 개구부를 필요로하는 금속 팔에 의해 개최되어야하며 더 큰 암실이 필요할 것입니다.
3. 환자 준비 및 망막 어두운 적응
- ffERG에 대한 의학적 이유를 확인하고 마취, ffERG 및 망막 화상 진찰 (예 : fundus imaging, 광학 일관성 단층 촬영, 형광 성형 술 촬영) 및 유전자 검사를위한 정맥 과 같은 환자 관리에 대한 관심의 다른 절차에 대한 정보에 입각한 동의를 얻습니다.
참고: 유아와 어린 아이들에 있는 ffERG를 위한 일반적인 이유는 감소된 비전, nystagmus, nyctalopia, 시각 광감도, 이상한 fundus 및 망막 독성의 리스크를 가진 약물 (예를 들면, vigabatrin)를 포함합니다. 높은 근시및 백색증을 포함하여 ERG 기록에 영향을 미칠 가능성이 있는 요인을 인식하는 것이 중요합니다. 일반적으로 6개월 미만의 유아의 ffERG 반응은 작으며 여전히 개발되어 기록된 응답의 해석이 어려워지고 있습니다. - 안구 마취 제 강 하(프로파라카인 0.5%) 푸필라 팽창 콤보 드롭 (사이클펜토레이트 1% + 페닐네프레인 0.5%) 순으로 이어지다 각 눈에. 각 눈에 콤보 드롭을 2~3회, 드롭 사이에 5분간 반복합니다.
참고: 프로파라카인은 불타는 감각을 감소시키고 팽창 방울의 각막 흡수를 증가하지만 매우 가난한 협력을 가진 환자에서 건너 뛸 수 있습니다. - 적어도 30 분의 망막 어두운 적응에 대한 두 눈을 패치. 눈꺼풀을 부드럽고 완전히 닫은 2개의 일반 크기의 자가 접착 눈 폐색 패치를 각 눈에 상당한 압력 없이 배치합니다.
- 첫 번째 패치를 종래로 배치하고 패치의 넓은 끝으로 수평으로 향합니다. 두 번째 패치를 첫 번째 패치 위에 수평으로 놓고 더 넓은 끝을 비열하게 배치하고 일반적으로 수직 으로 위치를 조정하여 비열하게 빛이 누출되는 것을 방지합니다.
- 각 눈 위에 눈 패치를 배치 한 후 불투명한 검은 테이프를 수평으로 가로 질러 눈에 상당한 압력없이 두 눈을 덮습니다. 코의 압력을 피하기 위해 코의 다리를 가로 질러 위치에 배치하기 전에 검은 테이프의 열등한 가장자리에 작은 수직 절단을합니다.
- 패치 된 눈 위에 머리 띠가있는 검은 불투명 한 휴식 수면 마스크를 놓습니다(그림 4).
참고: 어두운 적응을 위한 ISCEV 국제 표준은 20분입니다. 반막 어두운 적응 곡선이 20분 이상에 비해 더 큰 점도에 도달주어진 최적의 스코토피 ffERG 레코딩을 용이하게 하기 위해 최소 30분의 어두운 적응이 바람직하다. 우리의 경험을 바탕으로, 유아와 어린 아이들의 대다수는 양측 패치의 관대하고, 부모의 지원과 격려는 중요합니다. 어두운 적응의 목적과 전신 마취 시간을 줄이는 이점을 설명하는 것은 부모가 이해하는 데 도움이됩니다. 포옹, 휴대 전화의 음악 및 젖꼭지를 포함한 부모의 부드러운 사랑의 치료는 어두운 적응 기간 동안 매우 도움이됩니다. 이 방법을 시행한 120명 이상의 유아와 어린 아이들 중 2명의 환자만이 어두운 적응을 위한 양측 패치를 용납할 수 없었습니다. 두 환자 모두 전신 마취 유도 후 암흑 적응되었고 ERG 반응은 이후에 동일한 방법을 사용하여 성공적으로 기록되었습니다.
4. 수술실에서 어두운 적응 풀 필드 전구 전기 전하노그램 기록
- LED 및 광원(그림 5A-5B)에모니터와 불투명한 블랙 테이프 위에반투명 빨간색 필터 필름을 배치하여 수술실을 준비합니다. 접이식 휴대용 암실을 설치합니다. 문과 창문 개구부 위에 커튼을 닫습니다.
- 지속적인 마취 모니터링 다음에 양측 패치 환자에 마취 또는 착색을 유도합니다. 시간 시간을 수행하여 수행할 절차를 확인합니다.
- ERG 레코딩 전극, ffERG 광 자극, 이마 대역에 장착된 매우 희미한 적색광, 국소 0.5% 안과 프로파라카인, 2.5% 안과 하이드록시프로필 메틸셀룰로오스(부리안-알렌 전극이 사용되는 경우), 멸균 거즈(과도한 메틸셀룰로오스를 닦기 위한) ERG심사관 위치(+6)를 실내에 설치하기 전에 ERG 심사관 위치(+6). ERG 심사관은 장착된 빨간색 이마 밴드를 사용하여 스쿠토피 ffERG 레코딩을 수행합니다.
참고: 이마 대역에 장착된 빨간색 표시등은 LED 위에 빨간색 광 필터 필름 레이어를 배치하여 수정됩니다. 빨간 표시등은 ERG 심사관이 절차를 수행하여 어두운 적응을 유지하도록 가능한 한 어둡게 해야 합니다. 검사관이 전극을 배치하기 전에 자신의 부분 어두운 적응의 일부를 가지고 몇 분을 기다릴 도움이. 숙련 된 ERG 검사관은 매우 희미한 붉은 빛을 사용하는 경향이 있거나 부리안 알렌 전극을 사용하는 경우 적색 표시등없이 느낌으로 절차를 수행 할 수 있습니다. - 접지 ERG 전극 클립을 전도성 페이스트로 한 쪽 귀 엽에 놓습니다. 접지 ERG 전극 연결 및 ffERG 광 자극 케이블은 휴대용 암실의 수정된 플랩 개구부를 통해 ERG 기술자가 암실 외부의 ERG 시스템에 연결합니다.
- 휴대용 암실의 전면 개구부를 큰 바인더 클립으로 닫습니다. 객실 조명을 끄고 발견되지 않은 나머지 광원을 검은 테이프로 확인하고 덮습니다.
- 양쪽 눈 위에 검은 마스크를 제거합니다. 오른쪽 눈 위에만 검은 테이프와 패치를 제거하고 ISCEV표준(도 6B)에따라 핸드헬드 풀필드 라이트 자극을 사용하여 스쿠토피 ffERG 응답을 기록하기 위해 오른쪽 눈에 각막 ERG 기록 전극을 배치합니다.
- ERG 기술자가 암실 외부의 ERG 시스템에 연결할 수 있도록 휴대용 암실의 수정된 플랩 개구부를 통해 ERG 기록 전극 연결을 뱀. 가능한 어두운 붉은 빛을 사용 하 여 주의 하 고, 추가 어두운 적응의 짧은 기간, 약 5 분, ISCEV 표준에 따라 렌즈 삽입 후 복구에 대 한 것이 좋습니다.
- 전기 기준선 안정성 및 ERG 전극 임피던스를 확인한 후, 로드 응답(다크 적응 0.01 cd·s·m-2 플래시 ERG)의 기록을 진행한 다음, 결합된 로드 콘 응답(다크 적응 3.0 cd·m·2 플래시 ERG 및 10·cd s·2 플래시 ERG)과 어두운 적응형 os.0.0 의 반응으로 진행한다. 어두운 적응을 유지하기 위해 빛 자극 사이의 권장 시간 간격을 염두에 두는.
참고: 핸드헬드 ERG 라이트 자극이 한 번에 한 쪽 눈을 테스트하는 데 사용되는 경우, 첫 번째 눈의 스쿠토피 녹음 중에 어두운 적응을 유지하기 위해 다른 눈 단안경을 패치하십시오. 도슨 트릭 Litzkow (DTL) 섬유 전극 또는 양극성 부리안 알렌 ERG 각막 전극은 일반적으로 사용된다. DTL 전극은 의식이 있는 환자에 의해 더 잘 용납되고 부리안-알렌 ERG 각막 전극에 비해 진폭 대 잡음 비율이 낮습니다. 환자 허용 오차는 진정 또는 전신 마취 중에 문제가 되지 않는다는 점을 감안할 때, 부리안-알렌 전극은 우수한 진폭 대 잡음 비율을 감안할 때 진정된 ERG 녹음에 선호됩니다.
- 왼쪽 눈의 검은 테이프와 패치를 제거하고 핸드 헬드 풀 필드 라이트 자극과 함께 첫 번째 눈과 동일한 절차에 따라 왼쪽 눈의 스쿠토피 ffERG 기록을 진행합니다.
참고: 기록된 스쿠토피 ffERG 진폭은 제2눈의 망막 어두운 적응을 감안할 때 두 번째 기록된 눈에서 약간 낮은 경향이 있으며, 전형적으로 ERG 자극이 첫 번째 눈의 ERG 기록 동안 뼈와 조직을 통해 눈에 확산되는 자극에 의해 영향을 받습니다.
5. 수술실에서 빛으로 적응된 전장 전천수전 기록
- 스쿠토피 ffERG 레코딩이 완료된 후 모든 오버헤드 룸 라이트를 켭니다. ERG 전극 연결및 FFERG 라이트 자극 케이블을 ERG 기록 시스템에서 분리하고 수정된 플랩 개구부를 통해 휴대용 어두운 방 내부로 다시 뱀을 연결합니다. 휴대용 어두운 방을 제거합니다.
- 빛은 ISCEV 표준 (배경 휘도 30cd·m-2)에따라 오버헤드 룸 라이트를 사용하여 10분 동안 양쪽 눈을 조정합니다. 전극의 내장 된 눈꺼풀 스펙트럼이 눈을 뜨게 할 주어진 양극성 부리안 - 알렌 ERG 전극을 두 눈에 제자리에 유지합니다. DTL 렌즈를 사용하는 경우 눈꺼풀 스펙럼을 사용하여 각막 건조를 피하기 위해 주기적인 윤활 점안액을 주입하여 두 눈을 뜨게 하십시오.
- ERG 전극 연결및 ffERG 광 자극 케이블을 ERG 시스템에 연결하고 ISCEV 표준에 따라 콘 플래시 응답(3.0 cd·s·m-2 플래시 ERG)과 콘 깜박임 응답(라이트 적응 3.0 플리커 ERG)을 기록합니다.
참고: ffERG 레코딩이 완료됩니다. 10 월을 포함한 다른 진단 망막 이미징, fundus 사진뿐만 아니라 유전자 검사를위한 venopuncture는 환자가 진정 된 채로 남아있는 동안 쉽게 따를 수 있습니다.
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Representative Results
설명된 방법을 사용하여, 유효하고, 믿을 수 있고, 해석가능한 정상 및 비정상적인 ffERG 반응은 체증 또는 전신 마취하에 있는 유아 및 유아를 위한 수술실에서 가능하게 얻어집니다. 특히, 거짓으로 낮은 scotopic ffERG 반응은 피하고, 이 연령 집단에서 감소된 비전 및 nystagmus의 일반적인 망막 원인은 쉽게 확인됩니다. 예를 들어, 스쿠토픽 ffERG 응답의 보존은 콘 ffERG 응답이 두 조건에서 모두 감소하지만 scotopic ffERG 응답은 아로마토피아에서 보존되지만 Leber 선천성 아마로시스(그림7)에서는 보존되지 않는 아로마토피아로부터 레버 선천성 아마로증을 구별하는 것이 중요하다. 양질의 scotopic ffERG 응답을 얻는 것은 또한 뚜렷한 scotopic ffERG 파형 형태가 존재하는 조건을 진단하는 것이 중요합니다. 예를 들어, 스코토피 결합 로드콘 ffERG 응답에 음의 b웨이브의 존재는 선천성 고정 야간 실명의 주요 특징이다(도7). 마취제는 ERG 반응을 줄일 수 있지만 마취 하에 ERG 응답은 정확한 진단을 제공하는 데 신뢰할 수 있습니다. 6 ERG 응답의 정상 범위의 하한은 연령에 따라 다르며 연령에 따라 증가합니다. 예를 들어, 부리안-알렌 전극을 가진 스쿠토피 로드 응답의 경우 12개월에서 24개월까지 정상의 하한은 75μV이다. ISCEV에서 권장하는 대로 개별 ERG 랩은 고유한 정상 값을 수집하는 것이 좋습니다.
이 방법은 시간이 지남에 따라 질병 진행을 결정하기 위해 안정적으로 사용됩니다. 예를 들어, Alström 증후군의 전신 특징은 매우 젊은 환자에서 미묘하며 초기 ffERG 반응은 스쿠토피 ffERG 반응 및 감소 된 콘 반응(도 8)의상대적 보존을 가진 아크로마토피아와 유사 할 수 있습니다. 시간이 지남에 따라, 스쿠토피 ffERG 반응은 원뿔 로드 이영양증 및 Alström 증후군(도 8)과같은 이차 신디사이저 콘 로드 탈세대를 포함하는 조건과 일치하는 콘 로드 기능 장애 패턴을 보여주는 악화.
그림 1: 수술실 의 개구부의 어두운 증명. 불투명한 반사되지 않는 검은 커튼은 수술실 도어와 창문 개구부를 커버합니다. 이 그림의 더 큰 버전을 보려면 여기를 클릭하십시오.
그림 2A: 이 그림의 더 큰 버전을 보려면 여기를 클릭하십시오.
그림 2B: 접이식 암실. 시판 가능한 접이식 휴대용암실(A)은 환자의 머리와 ERG 심사관(B)을 분리하여 스쿠피토 ffERG 녹화 중 망막 어두운 적응의 유지보수를 최적화합니다(일러스트 목적으로 시동 케이스를 시작하기 전에 조명으로 촬영한 사진). 이 그림의 더 큰 버전을 보려면 여기를 클릭하십시오.
그림 3A: 이 그림의 더 큰 버전을 보려면 여기를 클릭하십시오.
그림 3B: 여기를 클릭하여 이 그림의 더 큰 버전을 확인하십시오.
그림 3C: 암실 후면 수정. 암실(A)의 후면에생성된 작은 개구부(A)는 이중 플랩(B)으로 덮여 있어 암실(C) 외부의 ERG 기록 시스템으로 연결 및 케이블을 라우팅할 수 있다. 이 그림의 더 큰 버전을 보려면 여기를 클릭하십시오.
그림 4: 양자 패치를 사용하면 어두운 적응. 어두운 이완 마스크는 각 눈이 닫힌 눈꺼풀 위에 2 개의 눈 패드 위에 검은 테이프층을 배치하여 패치 된 후 환자 위에 배치됩니다. 이 그림의 더 큰 버전을 보려면 여기를 클릭하십시오.
그림 5A: 이 그림의 더 큰 버전을 보려면 여기를 클릭하십시오.
그림 5B: 수술실의 어두운 교정.
반투명 빨간 필터필름(A)은모니터와 불투명한 블랙테이프(B)에테이프로 테이프로 표시되어 LED와 광원을 다룹니다. 이 그림의 더 큰 버전을 보려면 여기를 클릭하십시오.
그림 6A: 이 그림의 더 큰 버전을 보려면 여기를 클릭하십시오.
그림 6B: 암실 내부의 스쿠토피 ffERG 응답을 다시 코딩합니다.
제자리에 암실 환자(A). 스코토픽 ffERG 응답은 각막 ERG 녹음 전극을 제자리에 배치하는 데 사용되는 이마 대역에 장착된 매우 희미한 빨간 불빛이 장착된 암실내부(B)내부의 매우 어두운 환경에서 기록됩니다(일러스트 목적으로 케이스를 시작하기 전에 조명으로 촬영한 사진). 이 그림의 더 큰 버전을 보려면 여기를 클릭하십시오.
그림 7: 정상 및 비정상적인 ffERG 예제입니다. 정상 반응을 보이는 유아와 어린 아이들의 방법으로 얻은 표준 ffERG 응답은 Leber 선천성 아마우로시스 (LCA), 아크로마토시아 및 선천성 고정 야간 실명 (CSNB)을 쉽게 구별하는 유효한 신뢰할 수있는 스쿠토피 및 광반응 반응을 제공합니다. LCA 예는 RDH12 유전자형을 가진 6 세; 아크로마톱시아 예는 PDE6C 유전자형을 가진 3세; CZB 예는 TRPM1 유전자형을 가진 3 세입니다. 이 그림의 더 큰 버전을 보려면 여기를 클릭하십시오.
도 8: 질병 진행을 보여주는 ffERG 예. 2년 후 후속 환자를 통해 얻은 방법으로 얻은 표준 ffERG 응답. scotopic ffERG 반응의 진행은 분명하고, 환자는 Alström 증후군이 있는 것을 찾아냈습니다. 이 그림의 더 큰 버전을 보려면 여기를 클릭하십시오.
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Discussion
방법론 과 프로토콜은 효과적으로 수술실에서 체증 또는 전신 마취하에 유아와 어린이의 유효하고 신뢰할 수있는 ffERG를 수행하는 방법을 설명합니다. 이 기술의 주요 개념과 목적은 스쿠토피 ffERG 녹음 중에 최적의 망막 어두운 적응을 제공하고 유지하는 것입니다. 이것은 망막 어두운 적응주어진 막대 광수용체 기능의 정확한 객관적인 평가를 제공하기 위하여 필수적이다 조차 잘못된 기록된 반응으로 이끌어 내는 희미한 빛에 조차 노출에 의해 감소됩니다. 이 방법의 중요한 단계는 (i) 낮은 60Hz 배경 전류 소음, 적절한 전기 접지와 수술실을 선택하고, 광원 (ii)을 완전히 약리적으로 팽창시키고 완전히 망막 어두운 적응 (iii)을 유도하는 다층 눈 패치를 배치하여 ERG 환자를 밀고 있는 개조 된 휴대용 접이식 어두운 방을 사용하는 다층 눈 패치를 배치하는 것입니다. 및 (iv) 스쿠토피 ffERG 레코딩 중에 암실 내부에 필요한 최소한의 희미한 붉은 빛을 사용한다.
이 방법은 기존 대체 방법보다 훨씬 우수합니다. 1세 미만유아의 처지 없이 ffERG를 수행하는 동안 수유병을 사용하여 가능할 수 있으며 일부 어린이는 ffERG 레코딩에 협조할 수 있으며, 대부분의 유아와 어린 어린이에게는 협력이 좋지 않습니다. 기존의 ERG 기록 암실에서 경구 침전시로 ffERG를 수행하는 것은 환자의 심폐 기능을 안전하게 모니터링할 수 있는 능력이 부족하며 구강 식염도에 대한 반응 스펙트럼은 넓고 예측할 수 없다. 휴대용 암실이 없는 어두운 수술실에서 ffERG를 수행하는 것은 일반적으로 새로운 마취 및 수술실 장비의 증가를 감안할 때 어두운 적응을 적절히 달성하고 유지할 만큼 어둡지 않습니다.
이 방법은 휴대용 암실 내부의 제한된 공간을 감안할 때 소형 핸드헬드 ffERG 광 자극과 잘 작동하며, ffERG 레코딩은 한 번에 한 쪽 눈을 수행합니다. 더 큰 풀 필드 ERG 자극 돔은 두 눈의 동시 ERG 기록을 허용하고 검사 시간을 단축할 수 있습니다. 풀 사이즈 ERG 자극 돔은 금속 팔을 사용하여 척추 환자에게 안전하게 고정해야 하며, 금속 팔을 수용하기 위해서는 훨씬 더 큰 플랩 개구부를 갖춘 더 큰 휴대용 암실이 필요합니다. 이러한 수정은 빛 누출에 취약하지 않은 큰 플랩 개구부를 만드는 주의를 기울여 가능합니다.
이 방법의 한계는 거의 없으며 ERG 반응을 줄이는 진정제 및 일반 마취제의 효과를 포함하며, 이는 정확한 임상 진단 및 후속 테스트에 영향을 미칠 만큼 실질적이지 않아 진행을 평가합니다. 이 방법은 소아 마취팀의 협조를 요구하여 조피토 폰스 레코딩 중에 15분 동안 희미한 조명수술실에서 환자를 모니터링할 수 있다. 마취 비상 사태가 발생하면 절차를 즉시 중단 할 수 있으며 휴대용 암실을 신속하게 이동하여 완전한 환자 액세스를 허용할 수 있습니다.
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Disclosures
저자는 공개 할 것이 없습니다.
Acknowledgments
이 논문은 제임스 V. 바스텍, M.D. 유전 망막 질병 연구 프로그램, 바스콤 팔머 눈 연구소, 마이애미 대학, 플로리다, 미국에 의해 부분적으로 지원됩니다; NIH 센터 코어 그랜트 P30EY014801; 실명 무제한 수상 및 경력 개발 상을 방지하기 위한 연구; 플로리다 라이온스 아이 뱅크와 시력 재단의 아름다움, 마이애미, 플로리다, 미국; 앙리와 플로레 레시에르 재단.
Materials
| Name | Company | Catalog Number | Comments |
| Black tape | 3M Industrial Adhesives and Tapes Division, St Paul, MN 55144-1000 USA | 3M ID 70016070396 | |
| Conduction skin paste | Redux Electrolyte Paste, Hewlett Packard company, USA | 67-05 | |
| Darkroom - Portable foldable | Scientex Inc., Japan | B-LP1/B-LP1-X | Requires modification as described in Protocol |
| Dark adaptation mask (relaxation sleeping mask) | Mindfold Inc, Durango, CO, USA | 6576493 | Flexible black plastic face plate backed with a high-density soft foam padding that allows total darkness. |
| Ear clip for electric grounding | Natus - Nicolet Neurodiagnostic, UK | F-E34DG-72 | Grass 10mm Gold Cup EEG Ear Clip with touchproof connector 72" wire - Set of 2 |
| Electrodes ERG recording (Burian-Allen, DTL) | Burian-Allen, Hansen Ophthalmic Develoment Lab, Iowa, USA; DTL, Diagnosys, Lowell, MA 01854, USA. | 303-20LA, 303-20A, 303-20P, 303-20I, 303-20SI | Available in different sizes |
| ERG systems including handheld full-field stimulus | Any system meeting the standards established by the International Society for Clinical Electrophysiology of Vision (ISCEV). | Authors use Diagnosys and Roland systems; other ISCEV standard systems available. | |
| Eye drops and Gel, proparacaine, phenylephrine, cyclopentolate, methylcellulose | Ophthalmic drops, Proparacaine 0.5%, phenylephrine 2.5%, cyclopentolate 1%, Akorn, Inc. Forest, IL 60045 USA; ophthalmic gel, methylcellulose 2.5%, Alcon Laboratory, Inc. Fort Worth, TX 76134 USA | ||
| Eye patch | BSN Medical Inc, Rutherford College, NC, USA | 46430-00 | Coverlet eye occlusor for treatment of lazy eye |
| Head band with light | REMIX PRO. Princeton Tec, Trenton, NJ 08650 USA |
RMX300PRO-RD-BK | Requires placing layers of red filters over LED as described in protocol |
References
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