Grabación de electrorretinogramas para bebés y niños bajo anestesia para lograr una adaptación óptima de la oscuridad y estándares internacionales

Summary

Adherirse a los estándares internacionales y mantener la adaptación oscura de la retina son fundamentales para adquirir respuestas válidas de electrorretinogramas de campo completo en el diagnóstico y manejo de enfermedades hereditarias de la retina. Se proporciona un protocolo práctico con un cuarto oscuro portátil para obtener electroretinograma de campo completo para bebés y niños bajo sedación o anestesia general en el entorno del quirófano.

Abstract

El electroretinograma (ERG) es la única prueba de objetivo clínico disponible para evaluar la función de la retina. El ERG de campo completo (ffERG) mide la función del fotorreceptor panretinal y la varilla panretinal, así como la función de la retina interna, y es una medida importante en el diagnóstico y manejo de enfermedades hereditarias de la retina, así como retinopatías inflamatorias, tóxicas y nutricionales. Adherirse a los estándares internacionales y mantener la adaptación oscura de la retina son fundamentales para adquirir respuestas ffERG válidas y confiables adaptadas a la oscuridad (scotopic) y adaptadas a la luz (fotopic). Realizar ffERG en bebés y niños es un reto y a menudo requiere anestesia general en el quirófano. Sin embargo, mantener la adaptación oscura de la retina en el quirófano es cada vez más difícil dadas las numerosas fuentes de luz de los sistemas de monitoreo de anestesiología y otros equipos. Un método práctico y ampliamente aplicable para las pruebas ffERG se describe en el quirófano que optimiza la adaptación de la oscuridad de la retina. El método reduce el tiempo de funcionamiento mediante la adaptación oscura del paciente antes de que se instituirá la anestesiología general. El quirófano se modifica para una adaptación oscura y cualquier fuente de luz restante en el quirófano oscurecido se minimiza con el uso de un cuarto oscuro plegable portátil modificado que encierra la cabeza del paciente y el examinador ERG durante las grabaciones scotopic ffERG. El método simple se adhiere a las normas internacionales ffERG y proporciona grabaciones fisópicas y fotopicípicas válidas que son fundamentales para evaluar la función crítica objetiva de la retina en este grupo de edad joven donde no es posible la evaluación subjetiva de la función visual como la agudeza visual y los campos visuales. Además, el ffERG es la prueba clínica estándar de oro en la detección de enfermedades de la retina hereditarias de inicio temprano, incluida la amaurosis congénita de Leber, donde se ha puesto a disposición la terapia génica aprobada. En condiciones sedadas, se pueden detectar señales ffERG de muy baja amplitud debido a una interferencia mínima de la actividad muscular de orbicularis, que es particularmente relevante en pacientes después de la terapia génica para detectar respuestas de amplitud mejoradas.

Introduction

El electroretinograma (ERG) es la única prueba de objetivo clínico disponible para evaluar la función de la retina y el ERG de campo completo (ffERG) es la única prueba objetiva para evaluar las actividades generadas por el fotorreceptor de varilla^1,2. El ffERG mide las respuestas eléctricas de toda la retina provocadas por un estímulo flash de campo completo y es una prueba estándar de oro en el diagnóstico y manejo de enfermedades hereditarias de la retina^2,3. Por lo tanto, el ffERG es una prueba importante en lactantes y niños pequeños para detectar enfermedades de la retina hereditarias de inicio temprano como la amaurosis congénita de Leber donde la terapia génica aprobada y los ensayos clínicos están disponibles^4,5.

La adhesión a las normas ffERG establecidas por la Sociedad Internacional de Electrofisiología Clínica de la Visión (ISCEV) es fundamental para adquirir respuestas válidas y fiables de adaptación oscura (scotopic) y adaptadas a la luz (fotopic) ffERG^1,3. Si no se mantiene adecuada la adaptación de la oscuridad de la retina durante las grabaciones de scotopic ffERG, se dan lugar a respuestas registradas con falsas deficiencias y a una mala gestión del paciente. Realizar ffERG en lactantes y niños es un reto dada una cooperación limitada y a menudo requiere anestesia general en el quirófano⁶. Una encuesta reciente entre los miembros del ISCEV mostró que entre el 12 y el 14% de los ERG se realizan bajo sedación o anestesia general⁷. Mantener la adaptación oscura de la retina en el quirófano es difícil dadas las numerosas fuentes de luz de los sistemas de monitoreo de anestesiología y otros equipos. Mientras que los agentes anestésicos pueden tener un efecto en la reducción de las respuestas del ERG, las respuestas del ERG bajo sedación o anestesia general son confiables para proporcionar un diagnóstico preciso^6,8,9.

Un método simple y ampliamente aplicable se describe para las pruebas ffERG en el quirófano que se adhiere a los estándares internacionales y optimiza la adaptación oscura de la retina. El objetivo de este método práctico es proporcionar grabaciones fisópicas y fotopicípicas válidas para evaluar la función objetiva de la retina en lactantes y niños pequeños, lo que es particularmente relevante en este grupo de edad joven dada la evaluación subjetiva de la función visual, como la agudeza visual y los campos visuales, por lo general no son posibles. El quirófano se modifica para promover la adaptación oscura de la retina, y los procedimientos reducen el tiempo del quirófano al adaptar el paciente oscuramente antes de la sedación o anestesiología general. Un cuarto oscuro plegable portátil modificado encierra la cabeza del paciente y el examinador ERG durante las grabaciones ffERG scotopic para minimizar cualquier fuente de luz restante, incluida la emisión de luz del sistema ERG. El cuarto oscuro portátil permite un acceso rápido al paciente por el anestesiólogo cuando sea necesario. Después de la finalización de ffERG, las imágenes diagnosticales de la retina, incluida la tomografía de coherencia óptica (OCT) y las imágenes de fondo, así como la venopunción para las pruebas genéticas, se pueden realizar fácilmente mientras el paciente permanece bajo anestesia.

El método es adecuado para profesionales y prácticas que gestionan pacientes pediátricos con retinopatías. Un quirófano ocular de tamaño medio proporciona un espacio adecuado, y una habitación con bajo ruido eléctrico de fondo es deseable para permitir la grabación ffERG de calidad. Mientras que el examinador ERG está dentro del cuarto oscuro plegable durante la grabación de scotopic ffERG, se necesita un técnico capacitado para operar el sistema ERG fuera del cuarto oscuro plegable. La consulta con el equipo de anestesiología es esencial para modificar el quirófano y promover la seguridad del paciente en un entorno oscuro.

Las ventajas del método sobre las técnicas alternativas incluyen la optimización y el mantenimiento de la adaptación de la oscuridad de la retina, la promoción de grabaciones ffERG confiables válidas, la mejora de la seguridad del paciente y la facilitación de pruebas diagnósticas adicionales como la toma de imágenes de la retina y la venopunctura para las pruebas genéticas. La adaptación óptima de la oscuridad también es crítica dados los estimuladores ffERG deben calibrarse para condiciones de oscuridad completa según lo recomendado por ISCEV¹⁰. Los métodos alternativos incluyen el uso de agentes orales como el hidrato de cloro con respuestas sedantes variables en lactantes y niños, lo que afecta la calidad de las grabaciones de ffERG y causa dificultades en el seguimiento de los signos vitales. Mientras que algunos niños pueden cooperar con la grabación ffERG en la clínica, la sesión de prueba puede prolongarse dependiendo de la cooperación, y la validez de las grabaciones ffERG puede verse afectada por el movimiento de los ojos y los artefactos parpadeantes, así como la dificultad para mantener la adaptación oscura de la retina⁴. El método actual proporciona medidas adicionales de adaptación oscura y seguridad en comparación con el método ffERG de sedación profunda descrito anteriormente⁶.

Protocol

El protocolo sigue las pautas del quirófano del Bascom Palmer Eye Institute, Universidad de Miami y es aplicable a bebés, niños pequeños y adultos no cooperantes. Los pacientes que no pueden tener anestesia general debido a problemas de seguridad no deben recibir el procedimiento.

1. Selección y modificación de quirófase

1. Seleccione un quirófano con bajo ruido de corriente eléctrica de fondo de 60 Hz y puesta a tierra eléctrica adecuada, para evitar interferencias de grabación ERG. Utilice una habitación con un circuito eléctrico aislado sin conexión a o cerca de aparatos pesados (por ejemplo, refrigerador).
   1. Realice grabaciones ERG de prueba en el quirófano en el lugar donde tendrá lugar la grabación ERG. Compruebe la línea de base de grabación ERG, así como las formas de onda de grabación de prueba para determinar la ausencia de ruido eléctrico de fondo de 60 Hz.
2. Inspeccione el quirófano en busca de fugas de luz desde las aberturas del techo, la puerta y las ventanas. Realizar la observación humana después de la adaptación oscura completa (30 a 45 minutos) dado que el ojo humano normal puede detectar la luz tan tenue como aproximadamente 4 fotones, que es mejor que cualquier medidor de luz artificial excepto los detectores líquidos refrigerados por nitrógeno para la astronomía.
3. Instale cortinas negras opacas no reflectantes en las orugas para cubrir completamente las aberturas de la puerta y las ventanas del quirófano sin fugas de luz (Figura 1). Seleccione el material de cortina que sea lavable y resistente a las manchas y al crecimiento bacteriano. Siga las regulaciones y procedimientos locales del quirófano para la limpieza a intervalos adecuada. Bloquee las fugas de luz del techo si está presente.

2. Selección y modificación de cuarto oscuro portátil plegable

1. Seleccione un cuarto oscuro portátil que sea fácil de instalar y almacenar y lo suficientemente grande como para encerrar la cabeza del paciente, el examinador ERG y el estímulo ffERG. Utilice cuartos oscuros portátiles plegables diseñados para un físico óptico (por ejemplo, www.scientex.co.jp/pdf/pdf-b-lp-eng.pdf, 48"x 48"x81" tipo cruzado) que están disponibles comercialmente y optimiza el mantenimiento de la adaptación oscura de la retina del paciente durante las grabaciones ffERG escotópicas (Figura 2).
   NOTA: El tejido del cuarto oscuro portátil mencionado fue probado por el departamento de microbiología del instituto ocular para facilitar la desinfección y la transmisión óptica fue probada por el departamento biomédico del instituto de ojos antes de la compra. Esto se recomienda si se utiliza un cuarto oscuro portátil diferente.
2. Agregue una pequeña abertura con solapas dobles en la parte posterior del cuarto oscuro portátil para permitir conexiones de enrutamiento y cables (Figura 3).
   NOTA: Durante las pruebas de scotopic ffERG, el estímulo de luz ffERG está dentro del cuarto oscuro portátil plegable y el sistema de grabación ERG está fuera del cuarto oscuro portátil. Las conexiones de cable del electrodo ERG y el cable que conecta el estímulo de luz ERG al sistema de grabación ERG pasan por la abertura creada con un sistema de doble cierre para garantizar una oscuridad total. Utilizamos un pequeño estímulo de luz ffERG de mano para facilitar la grabación ERG dentro del cuarto oscuro portátil plegable y grabar un ojo a la vez. Un estímulo de luz ffERG más grande puede registrar ambos ojos simultáneamente, pero tendrá que ser sostenido por un brazo metálico que requiera una abertura más grande en la parte posterior del cuarto oscuro portátil y probablemente requerirá un cuarto oscuro más grande.

3. Preparación del paciente y adaptación oscura de la retina

1. Confirme la razón médica de ffERG y obtenga el consentimiento informado para el examen bajo anestesia, ffERG y otros procedimientos de interés para el manejo del paciente, como imágenes de retina (por ejemplo, imágenes de fondo, tomografía de coherencia óptica, angiografía con fluoresceína) y venopunción para pruebas genéticas.
   NOTA: Las razones más comunes para el ffERG en lactantes y niños pequeños incluyen disminución de la visión, nistagmo, nitalopía, fotosensibilidad visual, fondo anormal y medicamentos con riesgo de toxicidad en la retina (por ejemplo, vigabatrina). Es importante reconocer los factores que probablemente afecten las grabaciones de ERG, como la alta miopía y el albinismo. En general, las respuestas ffERG de los lactantes menores de 6 meses son pequeñas y aún en desarrollo, lo que dificulta la interpretación de las respuestas registradas.
2. Colocar gota anestésica ocular (proparacaína 0,5%) seguido de la caída combinada de dilatación pupilar (cicloopentolato 1% + feninefnefina 0.5%) a cada ojo. Repite la caída combinada a cada ojo de 2 a 3 veces con 5 minutos entre gotas.
   NOTA: La proparacaína disminuye la sensación de ardor y aumenta la absorción corneal de las gotas dilatantes, pero puede tener que omitirse en pacientes con muy mala cooperación.
3. Parchear ambos ojos para una adaptación oscura de la retina de al menos 30 minutos. Con los párpados suavemente y completamente cerrados, coloque 2 parches de oclusión ocular autoadhesivos de tamaño regular sobre cada ojo sin presión significativa en el ojo.
   1. Coloque el primer parche convencionalmente y orientado horizontalmente con el extremo más ancho del parche temporalmente. Coloque el segundo parche horizontalmente sobre el primer parche con el extremo más ancho nasalmente y ajuste la posición típicamente con una inclinación en sentido contrario a las agujas del reloj para evitar fugas de luz nasalmente.
4. Después de colocar los parches oculares sobre cada ojo, coloque la cinta negra opaca horizontalmente para cubrir ambos ojos sin una presión significativa sobre los ojos. Haga un pequeño corte vertical en el borde inferior de la cinta negra antes de colocarlo en la ubicación a través del puente de la nariz para evitar la presión en la nariz.
5. Coloque la mascarilla negra opaca de relajación para dormir con diadema sobre los ojos parcheados (Figura 4).
   NOTA: El estándar internacional ISCEV para la adaptación oscura es de 20 minutos. Se prefiere la adaptación oscura de al menos 30 minutos para facilitar la grabación óptima de scotopic ffERG, ya que la curva de adaptación oscura de la retina alcanza un punto más asintomático en comparación con 20 minutos. Basándonos en nuestra experiencia, la gran mayoría de los niños pequeños y lactantes son tolerantes a los parches bilaterales, y el apoyo y el estímulo de los padres son fundamentales. Explicar el propósito de la adaptación oscura y el beneficio de reducir el tiempo de anestesia general ayuda a los padres a entender. El cuidado amoroso de los padres, incluyendo abrazos, música del teléfono celular y chupete son muy útiles durante el período de adaptación oscura. De los más de 120 lactantes y niños pequeños que se sometieron al método, sólo 2 pacientes no pudieron tolerar parches bilaterales para la adaptación oscura. Ambos pacientes fueron adaptados a oscuras después de la inducción de anestesia general en su lugar y las respuestas del ERG se registraron con éxito utilizando el mismo método.

4. Grabación de electrorretinogramas de campo completo de adaptación oscura en el quirófano

1. Prepare el quirófano colocando películas de filtro rojo translúcido sobre monitores y cinta negra opaca sobre LEDs y fuentes de luz (Figura 5A-5B). Configure el cuarto oscuro portátil plegable. Cierre las cortinas sobre las aberturas de las puertas y ventanas.
2. Inducir anestesia general o sedación por parte del equipo de anestesiología en pacientes parcheados bilateralmente seguido de un seguimiento continuo de la anestesiología. Realice el tiempo de espera para comprobar los procedimientos que se van a realizar.
3. Coloque electrodos de grabación ERG, estímulo de luz ffERG, una luz roja muy tenue montada en una banda de frente, 0,5% tópico de proparacaína oftálmica, 2,5% hidroxipropil metilcelulosa (si se utiliza electrodo Burian-Allen), y gasa estéril (para limpiar el exceso de metilcelulosa) cerca de la posición del examinador ERG antes de colocar el cuarto oscuro portátil para encerrar la cabeza del paciente y el examinador ERG (Figura 6A). El examinador ERG utilizará la banda roja montada en la frente para realizar grabaciones ffERG scotopic.
   NOTA: La luz roja montada en una banda de frente se modifica colocando capas de películas de filtro de luz roja sobre los LED. La luz roja debe ser lo más tenue posible para permitir que el examinador ERG realice el procedimiento para que se mantenga la adaptación oscura. Es útil para que el examinador espere unos minutos para tener parte de su propia adaptación parcial oscura antes de colocar los electrodos. Los examinadores ERG experimentados tienden a utilizar luz roja muy tenue o pueden hacer el procedimiento sin sentirse sin ninguna luz roja si se utiliza el electrodo Burian-Allen.
4. Coloque el clip de electrodo ERG molido con pasta conductora en un lóbulo auditivo. Snake la conexión del electrodo ERG de tierra y el cable de estímulo de luz ffERG a través de la abertura de la solapa modificada del cuarto oscuro portátil y el técnico de ERG los conecta al sistema ERG fuera del cuarto oscuro.
5. Cierre la abertura frontal del cuarto oscuro portátil con clips de aglutinante grandes. Apague las luces de la habitación y compruebe y cubra las fuentes de luz queden con cinta negra.
6. Retire la máscara negra sobre ambos ojos. Retire la cinta negra y los parches sobre el ojo derecho solamente y coloque el electrodo de grabación de ERG corneal en el ojo derecho para registrar las respuestas ffERG escotópicas utilizando el estímulo de luz de campo completo de mano de acuerdo con las normas ISCEV (Figura 6B).
   1. Snake la conexión del electrodo de grabación ERG a través de la apertura de la solapa modificada del cuarto oscuro portátil para que el técnico de ERG lo conecte al sistema ERG fuera del cuarto oscuro. Tenga cuidado de utilizar la luz roja más tenue posible, y se recomienda un breve período de adaptación oscura adicional, aproximadamente 5 minutos, para la recuperación después de la inserción de la lente de acuerdo con las normas ISCEV.
   2. Después de comprobar la estabilidad de la línea de base eléctrica y la impedancia del electrodo ERG, proceder con la grabación de las respuestas de la varilla (0,01 cd-s-m^-2 flash ERG adaptados en la oscuridad), seguido de las respuestas combinadas de varilla-cono (3.0 cd-s-m^-2 flash ERG y ERG de 10 cd-s-m-2 flash) y las respuestas potenciales oscilatorias de 3,0 flash adaptadas a la oscuridad. Tenga en cuenta los intervalos de tiempo recomendados entre el estímulo de luz para mantener la adaptación oscura.
      NOTA: Cuando se utilice un estímulo de luz ERG portátil para probar un ojo a la vez, mantenga el otro ojo monocular parcheado para mantener la adaptación oscura durante las grabaciones escotópicas del primer ojo. Por lo general, se utilizan electrodos de fibra De Dawson Trick Litzkow (DTL) o electrodos corneales Bipolares Burian-Allen ERG. El electrodo DTL es mejor tolerado por un paciente consciente y tiene una menor relación amplitud-ruido en comparación con el electrodo corneal ERG Burian-Allen. Dada la tolerancia del paciente no es un problema durante la sedación o anestesia general, el electrodo Burian-Allen se prefiere para las grabaciones ERG sedadas dada su relación amplitud-ruido superior.
7. Retire la cinta negra y los parches del ojo izquierdo y proceda con la grabación del escotópico ffERG del ojo izquierdo siguiendo los mismos procedimientos que para el primer ojo que en el paso 4.6 con el estímulo de luz de campo completo de mano.
   NOTA: Las amplitudes de ffERG escotópicas registradas tienden a ser ligeramente más bajas en el segundo ojo registrado, ya que la adaptación oscura de la retina del segundo ojo se ve típicamente afectada por los destellos de estímulo ERG que se difunden en el ojo a través del hueso y el tejido durante la grabación ERG del primer ojo.

5. Grabación de electrorretinogramas de campo completo adaptada a la luz en el quirófano

1. Después de completar las grabaciones scotopic ffERG, encienda todas las luces de la sala de techo. Desconecte las conexiones del electrodo ERG y el cable de estímulo de luz ffERG del sistema de grabación ERG y vuelva al interior de la habitación oscura portátil a través de la abertura de la solapa modificada. Retire la habitación oscura portátil.
2. La luz adapta ambos ojos durante 10 minutos utilizando las luces de la sala superior de acuerdo con las normas ISCEV (luminancia de fondo 30 cd-m^-2). Mantenga los electrodos bipolares Burian-Allen ERG en su lugar para ambos ojos dados los espectros de párpados incorporados de los electrodos mantendrán los ojos abiertos. Si se utilizan lentes DTL, utilice especulumos de párpados para mantener ambos ojos abiertos con la instilación de gotas oculares lubricantes periódicas para evitar el secado de la córnea.
3. Conecte las conexiones del electrodo ERG y el cable de estímulo de luz ffERG al sistema ERG y proceda a registrar, de acuerdo con las normas ISCEV, las respuestas de flash del cono (ERG de parpadeo adaptado a la luz de^3.0 cd-s-m -2 flash) seguidas de las respuestas de parpadeo cono (ERG de 3.0 parpadeos adaptados a la luz).
   NOTA: Esto completa la grabación ffERG. Otras imágenes de retina de diagnóstico, incluyendo OCT, fotos de fondo, así como venopunctura para pruebas genéticas pueden seguir fácilmente mientras el paciente permanece sedado.

Representative Results

Utilizando el método descrito, las respuestas fERG normales y anormales válidas, fiables, interpretables se obtienen de manera factible en el quirófano para bebés y niños pequeños bajo sedación o anestesia general. En particular, se evitan las respuestas fERG scotopic falsamente bajas, y se identifican fácilmente las causas retinables comunes de disminución de la visión y el nistagmo en este grupo de edad. Por ejemplo, la preservación de las respuestas ffERG escotópicas es importante para diferenciar la amaurosis congénita de Leber de la acroatopsia donde las respuestas ffERG del cono disminuyen en ambas condiciones, pero las respuestas ffERG escotópicas se conservan en la achromatopsia pero no en la amaurosis congénita de Leber (Figura 7). La obtención de respuestas ffERG scotopic de buena calidad también es importante para diagnosticar condiciones en las que existe una morfología de forma de onda ffERG escotópica distinta. Por ejemplo, la presencia de una onda b negativa en la respuesta ffERG de varilla-cono combinado escotópica es una característica clave de la ceguera nocturna estacionaria congénita (Figura 7). Mientras que los agentes anestésicos pueden reducir las respuestas del ERG, las respuestas del ERG bajo anestesia son confiables para proporcionar un diagnóstico preciso. ⁶ El límite inferior del rango normal de las respuestas del ERG depende de la edad y aumenta con la edad. Por ejemplo, el límite inferior de lo normal durante los 12 meses a los 24 meses para las respuestas de la varilla escotópica con el electrodo Burian-Allen es de 75 V. Según lo recomendado por ISCEV, se anima a los laboratorios ERG individuales a recopilar valores normales propios.

El método se utiliza de forma fiable para determinar la progresión de la enfermedad a lo largo del tiempo. Por ejemplo, las características sistémicas del síndrome de Alstrom son sutiles en pacientes muy jóvenes y las respuestas ffERG iniciales pueden ser similares a la acroatopsia con la preservación relativa de las respuestas ffERG escotópicas y la disminución de las respuestas del cono (Figura 8). Con el tiempo, las respuestas ffERG escotópicas empeoran mostrando un patrón de disfunción de la varilla de cono que es consistente con las condiciones que incluyen la distrofia de varilla de cono y las degeneraciones secundarias de varilla de cono sindrómico como el síndrome de Alstrom (Figura 8).

Figura 1: Prueba oscura de las aberturas del quirófano. Cortinas negras opacas no reflectantes cubren las aberturas de las puertas y ventanas del quirófano. Haga clic aquí para ver una versión más grande de esta figura.

Figura 2A: Haga clic aquí para ver una versión más grande de esta figura.

Figura 2B: Cuarto oscuro portátil plegable. El cuarto oscuro portátil plegable disponible comercialmente (A) aísla la cabeza del paciente y el examinador ERG (B) para optimizar el mantenimiento de la adaptación oscura de la retina durante las grabaciones ffERG escotópicas (foto tomada con luces encendidas antes de iniciar el caso con fines ilustrativos). Haga clic aquí para ver una versión más grande de esta figura.

Figura 3A: Haga clic aquí para ver una versión más grande de esta figura.

Figura 3B: Haga clic aquí para ver una versión más grande de esta figura.

Figura 3C: Modificación de la parte trasera del cuarto oscuro. La pequeña abertura creada en la parte trasera del cuarto oscuro (A) cubierta por solapas dobles (B) permite conexiones de enrutamiento y cables al sistema de grabación ERG fuera del cuarto oscuro (C). Haga clic aquí para ver una versión más grande de esta figura.

Figura 4: Adaptación oscura con parches bilaterales. Una máscara de relajación oscura se coloca sobre el paciente después de que cada ojo es parcheado colocando una capa de cinta negra sobre 2 almohadillas oculares sobre los párpados cerrados. Haga clic aquí para ver una versión más grande de esta figura.

Figura 5A: Haga clic aquí para ver una versión más grande de esta figura.

Figura 5B: Prueba oscura del quirófano.
Las películas de filtro rojo translúcido (A) se pegan sobre monitores y la cinta negra opaca (B) cubre LOS LED y las fuentes de luz. Haga clic aquí para ver una versión más grande de esta figura.

Figura 6A: Haga clic aquí para ver una versión más grande de esta figura.

Figura 6B: Recodificación de respuestas ffERG scotopic dentro de darkroom.
Paciente con cuarto oscuro en su lugar (A). Las respuestas ffERG de Scotopic se registran en un ambiente muy oscurecido dentro de la sala oscura (B) con una luz roja muy tenue montada en una banda de frente utilizada para colocar electrodos de grabación ERG corneal en su lugar (foto tomada con luces encendidas antes de empezar el caso con fines ilustrativos). Haga clic aquí para ver una versión más grande de esta figura.

Figura 7: Ejemplos de ffERG normales y anormales. Respuestas ffERG estándar obtenidas con método en lactantes y niños pequeños que muestran respuestas normales y respuestas escotópicas y fotoscópicas fiables válidas que diferencian fácilmente la amaurosis congénita (LCA) de Leber, la acroatopsia y la ceguera nocturna estacionaria congénita (CSNB). El ejemplo de LCA es un niño de 6 años con genotipo RDH12; ejemplo de achromatopsia es un niño de 3 años con genotipo PDE6C; El ejemplo CSNB es un niño de 3 años con genotipo TRPM1. Haga clic aquí para ver una versión más grande de esta figura.

Figura 8: ejemplo de ffERG que muestra la progresión de la enfermedad. Respuestas ffERG estándar obtenidas con el método obtenido en un paciente de 2 años con seguimiento 2 años más tarde. La progresión de las respuestas de scotopic ffERG es evidente, y se encontró que el paciente tiene síndrome de Alstrom. Haga clic aquí para ver una versión más grande de esta figura.

Discussion

La metodología y el protocolo describen cómo realizar eficazmente ffERG válido y confiable en lactantes y niños bajo sedación o anestesia general en el quirófano. El concepto principal y el objetivo de la técnica son proporcionar y mantener una adaptación óptima de la oscuridad de la retina durante las grabaciones ffERG scotopic. Esto es esencial para proporcionar una evaluación objetiva precisa de la función del fotorreceptor de varillas, ya que la adaptación de la oscuridad de la retina se ve rápidamente disminuida por la exposición incluso a la luz tenue que conduce a respuestas registradas erróneas. Los pasos críticos del método son (i) elegir un quirófano con bajo ruido de corriente eléctrica de fondo de 60 Hz, puesta a tierra eléctrica adecuada y modificar y preparar la sala meticulosamente para bloquear las fuentes de luz (ii) para dilatar farmacológicamente las pupilas completamente y colocar parches oculares de varias capas que bloquean completamente la luz para inducir la adaptación oscura de la retina (iii) para utilizar un cuarto oscuro plegable portátil modificado que encierra la cabeza del paciente y el examinador ERG , y (iv) utilizar la menor cantidad de luz roja tenue necesaria dentro del cuarto oscuro durante la grabación de scotopic ffERG.

El método es significativamente superior a los métodos alternativos existentes. Mientras que la realización de ffERG sin sedación en lactantes menores de 1 año de edad puede ser posible mediante el uso de un biberón de alimentación y algunos niños pueden cooperar con el registro ffERG, la cooperación es pobre en la mayoría de los bebés y niños pequeños. Realizar ffERG con sedación oral en un cuarto oscuro de grabación ERG convencional carece de la capacidad de monitorear la función cardiopulmonar del paciente de forma segura y el espectro de respuestas a la sedación oral es amplio e impredecible. Realizar ffERG en un quirófano oscurecido sin un cuarto oscuro portátil no suele ser lo suficientemente oscuro como para lograr y mantener adecuadamente la adaptación oscura dado el creciente número de nuevos equipos anestésicos y de quirófano.

El método funciona bien con un pequeño estímulo de luz ffERG de mano dado el espacio limitado dentro del cuarto oscuro portátil, y la grabación ffERG se realiza de un ojo a la vez. Una cúpula de estímulo ERG de campo completo más grande permitirá el registro simultáneo de ERG de ambos ojos y acortará el tiempo de examen. Una cúpula de estímulo ERG de tamaño completo requeriría un brazo metálico para sostenerlo firmemente sobre el paciente supino y un cuarto oscuro portátil más grande con una abertura de solapa mucho más grande sería necesario para acomodar el brazo metálico. Tal modificación es posible con cuidado para crear una gran abertura de solapa que no es propensa a fugas de luz.

Las limitaciones del método son pocas e incluyen el efecto de los agentes anestésicos sedantes y generales en la reducción de las respuestas del ERG, lo que no es lo suficientemente sustancial como para influir en el diagnóstico clínico preciso y las pruebas de seguimiento para evaluar la progresión. El método requiere la cooperación del equipo de anestesiología pediátrica para monitorear al paciente en un quirófano con poca luz durante 15 minutos durante la grabación de scotopic ffERG. Si surge una emergencia anestésica, el procedimiento puede abortarse inmediatamente y el cuarto oscuro portátil se puede mover rápidamente para permitir el acceso completo del paciente.

Materials

Name	Company	Catalog Number	Comments
Black tape	3M Industrial Adhesives and Tapes Division, St Paul, MN 55144-1000 USA	3M ID 70016070396
Conduction skin paste	Redux Electrolyte Paste, Hewlett Packard company, USA	67-05
Darkroom - Portable foldable	Scientex Inc., Japan	B-LP1/B-LP1-X	Requires modification as described in Protocol
Dark adaptation mask (relaxation sleeping mask)	Mindfold Inc, Durango, CO, USA	6576493	Flexible black plastic face plate backed with a high-density soft foam padding that allows total darkness.
Ear clip for electric grounding	Natus - Nicolet Neurodiagnostic, UK	F-E34DG-72	Grass 10mm Gold Cup EEG Ear Clip with touchproof connector 72" wire - Set of 2
Electrodes ERG recording (Burian-Allen, DTL)	Burian-Allen, Hansen Ophthalmic Develoment Lab, Iowa, USA; DTL, Diagnosys, Lowell, MA 01854, USA.	303-20LA, 303-20A, 303-20P, 303-20I, 303-20SI	Available in different sizes
ERG systems including handheld full-field stimulus	Any system meeting the standards established by the International Society for Clinical Electrophysiology of Vision (ISCEV).		Authors use Diagnosys and Roland systems; other ISCEV standard systems available.
Eye drops and Gel, proparacaine, phenylephrine, cyclopentolate, methylcellulose	Ophthalmic drops, Proparacaine 0.5%, phenylephrine 2.5%, cyclopentolate 1%, Akorn, Inc. Forest, IL 60045 USA; ophthalmic gel, methylcellulose 2.5%, Alcon Laboratory, Inc. Fort Worth, TX 76134 USA
Eye patch	BSN Medical Inc, Rutherford College, NC, USA	46430-00	Coverlet eye occlusor for treatment of lazy eye
Head band with light	REMIX PRO. Princeton Tec, Trenton, NJ 08650 USA	RMX300PRO-RD-BK	Requires placing layers of red filters over LED as described in protocol