Summary
Kalıtsal retina hastalıklarının tanı ve yönetiminde geçerli tam alan elektroretinogram yanıtları elde etmek için uluslararası standartlara bağlı kalmak ve retinal koyu adaptasyonu sürdürmek çok önemlidir. Ameliyathane ortamında sedasyon veya genel anestezi altında olan bebekler ve çocuklar için tam alan elektroretinogramı elde etmek için taşınabilir bir karanlık oda kullanılarak pratik bir protokol sağlanmaktadır.
Abstract
Elektroretinogram (ERG) retinafonksiyonunu değerlendirmek için mevcut tek klinik objektif testtir. Tam alan ERG (ffERG) panretinal çubuk ve koni fotoreseptör fonksiyonunun yanı sıra iç retina fonksiyonunu ölçer ve kalıtsal retina hastalıklarının yanı sıra inflamatuar, toksik ve beslenme retinopatilerinin tanı ve tedavisinde önemli bir ölçüdür. Uluslararası standartlara bağlı kalmak ve retinal koyu adaptasyonu sürdürmek, geçerli ve güvenilir, karanlık uyarlanmış (skotopik) ve ışığa uyarlanmış (fotopik) ffERG yanıtları elde etmek için çok önemlidir. Bebeklerde ve çocuklarda FFERG yapmak zordur ve genellikle ameliyathanede genel anestezi gerektirir. Ancak, anestezi izleme sistemleri ve diğer ekipman çok sayıda ışık kaynakları göz önüne alındığında ameliyathanede retinal karanlık adaptasyon bakımı giderek daha zor hale gelmektedir. FFERG testi için pratik ve yaygın olarak uygulanabilir bir yöntem retina koyu adaptasyon optimize ameliyathanede açıklanmıştır. Bu yöntem, genel anestezi yatsı başlamadan önce hastayı koyu adapte ederek ameliyathane süresini kısaltır. Ameliyathane koyu adaptasyon için modifiye edilir ve karanlık ameliyathanede kalan herhangi bir ışık kaynağı, ffERG skotopik kayıtları sırasında hastanın başını ve ERG tetkikçisini içine alan modifiye taşınabilir katlanabilir karanlık oda nın kullanımı ile en aza indirilir. Basit yöntem FFERG uluslararası standartlara uygun olup, görme keskinliği ve görme alanları gibi görsel fonksiyonların öznel olarak değerlendirilmesinin mümkün olmadığı bu genç yaş grubunda objektif retina fonksiyonunun değerlendirilmesi için kritik öneme sahip geçerli güvenilir skotopik ve fotopik ffERG kayıtları sağlar. Ayrıca ffERG, leber konjenital amauroz gibi erken başlangıçlı kalıtsal retina hastalıklarının saptanarak, onaylı gen tedavisinin mevcut olduğu altın standart klinik testtir. Yatıştırılmış koşullarda, çok düşük genlik ffERG sinyalleri minimal orbicularis kas aktivitesi girişim nedeniyle tespit edilebilir, hangi özellikle gen tedavisi sonrası hastalarda ilgili geliştirilmiş genlik yanıtları tespit etmek.
Introduction
Elektroretinogram (ERG) retina fonksiyonu değerlendirmek için mevcut tek klinik objektif test ve tam alan ERG (ffERG) rod-fotoreseptör oluşturulan faaliyetleri değerlendirmek için tek objektif testtir1,2. FFERG tam alan flaş uyaran tarafından ortaya tüm retina elektriksel tepkilerölçer ve kalıtsal retina hastalıklarının tanı ve tedavisinde altın standart bir testtir2,3. Bu nedenle, ffERG bebeklerde ve küçük çocuklarda leber konjenital amaurosis gibi erken başlangıçlı kalıtsal retina hastalıkları tespit etmek için önemli bir testtir nerede onaylı gen tedavisi ve klinik çalışmalar mevcuttur4,5.
Uluslararası Klinik Elektrofizyoloji Derneği (ISCEV) tarafından belirlenen FFERG standartlarına bağlılık, geçerli ve güvenilir karanlık uyarlanmış (skotopik) ve ışığa uyarlanmış (fotopik) ffERG yanıtları1,3elde etmek için kritik öneme sahip. Skotopik ffERG kayıtları sırasında yeterli retinal koyu adaptasyonun düzgün bir şekilde sürdürülememesi yanlış kaydedilmiş yanıtlara ve hasta kötü yönetimine yol açar. Bebeklerde ve çocuklarda ffERG yapmak sınırlı işbirliği göz önüne alındığında zordur ve genellikle ameliyathanede genel anestezi gerektirir6. ISCEV üyeleri arasında yapılan yeni bir anket, ERG'lerin %12-14'ünün sedasyon veya genel anestezi altında yapıldığını gösterdi7. Anestezi izleme sistemleri ve diğer ekipmanlardan elde edilen çok sayıda ışık kaynağı göz önüne alındığında, ameliyathanede retinal koyu adaptasyonun sürdürülmesi zordur. Anestezik ajanlar ERG yanıtlarını azaltmada etkili olsa da, sedasyon veya genel anestezi altında ERG yanıtları doğrutanısağlanmasında güvenilir 6,8,9.
Uluslararası standartlara uygun ve retina koyu mualinesini optimize eden ameliyathanede ffERG testi için basit ve yaygın olarak uygulanabilir bir yöntem tanımlanmıştır. Bu pratik yöntemin amacı, özellikle görme keskinliği ve görme alanları gibi görme fonksiyonlarının öznel değerlendirmesi verilen bu genç yaş grubunda geçerli olan bebeklerde ve küçük çocuklarda objektif retina fonksiyonunu değerlendirmek için geçerli güvenilir skotopik ve fotopik ffERG kayıtları sağlamaktır. Ameliyathane retinal koyu adaptasyonu teşvik etmek için modifiye edilir ve prosedürler sedasyon veya genel anestezi yasyon başlamadan önce hastakoyu adapte tarafından ameliyathane süresini azaltmak. Modifiye taşınabilir katlanabilir karanlık oda, ERG sisteminden Gelen ışık emisyonu da dahil olmak üzere kalan ışık kaynağını en aza indirmek için ffERG skotopik kayıtlar sırasında hastanın başını ve ERG tetkikçisini içine alar. Taşınabilir karanlık oda gerektiğinde anestezi uzmanı tarafından hastaya hızlı erişim sağlar. FFERG tamamlandıktan sonra, optik koherens tomografi (OKT) ve fundus görüntüleme gibi tanısal retinagörüntüleme nin yanı sıra genetik test için venopuncture hasta anestezi altında kalırken kolaylıkla yapılabilir.
Bu yöntem retinopatili pediatrik hastaları yöneten uygulayıcılar ve uygulamalar için uygundur. Ortalama büyüklükteki oküler ameliyathane yeterli alan sağlar ve düşük arka plan elektrik gürültüsü olan bir oda kaliteli ffERG kayıt sağlamak için arzu edilir. ERG tetkikçisi scotopic ffERG kaydı sırasında katlanabilir karanlık odanın içinde yken, erg sistemi katlanabilir karanlık odanın dışında çalıştırmak için eğitimli bir teknisyene ihtiyaç vardır. Anestezi ekibiile görüşmek, ameliyathanenin değiştirilmesi ve karanlık bir ortamda hastanın güvenliğinin arttırIlmesi için çok önemlidir.
Yöntemin alternatif tekniklere göre avantajları arasında retina koyu adaptasyonunun optimize edilmesi ve sürdürülmesi, geçerli güvenilir ffERG kayıtlarının teşvik edilmesi, hasta güvenliğinin iyileştirilmesi ve genetik testler için retina görüntüleme ve venopuncture gibi ek tanısal testlerin kolaylaştırılması yer almaktadır. Optimal koyu adaptasyon da ffERG uyaranlar iscev10tarafından tavsiye edildiği gibi tam karanlık koşullar için kalibre edilmelidir verilen kritik tir. Alternatif yöntemler arasında, bebeklerde ve çocuklarda değişken sedatif yanıtlarla kloral hidrat gibi oral ajanların kullanılması, ffERG kayıtlarının kalitesini etkileyen ve hayati bulguların izlenmesinde zorluklara neden olan. Bazı çocuklar klinikte ffERG kaydı ile işbirliği yapabilirken, test oturumu işbirliğine bağlı olarak uzatılabilir ve ffERG kayıtlarının geçerliliği göz hareketi ve göz kırpma yapılarından etkilenebilir ve retinal koyuadaptasyonusürdürmede zorluk 4 . Mevcut yöntem daha önce açıklanan derin sedasyon ffERGyöntemi6 ile karşılaştırıldığında ek koyu adaptasyon ve güvenlik önlemleri sağlar.
Subscription Required. Please recommend JoVE to your librarian.
Protocol
Protokol, Miami Üniversitesi Bascom Palmer Göz Enstitüsü'nün ameliyathane yönergelerini izler ve bebekler, küçük çocuklar ve işbirliği yapmayan yetişkinler için geçerlidir. Güvenlik sorunları nedeniyle genel anestezi alamayan hastalar bu prosedürü uygulamamalıdır.
1. Ameliyathane seçimi ve modifikasyonu
- ERG kayıt parazitini önlemek için düşük 60 Hz arka plan elektrik akımı gürültüsüne ve uygun elektrik topraklama alanına sahip bir ameliyathane seçin. Ağır aletlerle (örn. buzdolabı) bağlantısı olmayan veya yakınında olan izole elektrik devresi olan bir oda kullanın.
- DENEME ERG kayıtlarını ERG kaydının yapılacağı yerdeki ameliyathanede gerçekleştirin. 60 Hz arka plan elektrik gürültüsünün yokluğunu belirlemek için ERG kayıt taban çizgisini ve deneme kayıt dalga formlarını kontrol edin.
- Ameliyathaneyi tavan, kapı ve pencere açıklıklarından gelen ışık sızıntıları için denetleyin. Normal insan gözünün ışığı yaklaşık 4 foton kadar loş olarak algılayabildiği göz önüne alındığında, tam karanlık adaptasyondan (30 ila 45 dakika) sonra insan gözlemini yapın, bu da astronomi için sıvı nitrojen soğutmalı dedektörler dışında insan yapımı herhangi bir ışık ölçerden daha iyidir.
- Ameliyathane kapı ve pencere açıklıklarını tamamen ışık kaçağı olmadan kapsayacak şekilde raylara opak yansıtıcı olmayan siyah perdeler tüzerildirin (Şekil 1). Yıkanabilir ve boyama ve bakteri üremesine dayanıklı perde malzemeseçin. Uygun aralıklı temizlik için yerel ameliyathane yönetmeliklerine ve prosedürleriizleyin. Varsa tavandan ışık sızıntılarını engelleyin.
2. Katlanabilir taşınabilir darkroom seçimi ve modifikasyonu
- Kurulumu ve saklaması kolay ve hastanın başını, ERG tetkikçisini ve ffERG uyarıcısını içine alacak kadar büyük taşınabilir bir karanlık oda seçin. Ticari olarak mevcut olan ve skotopik ffERG kayıtları sırasında hastanın retinal koyu adaptasyonunun bakımını optimize eden bir optik fizikçi (örneğin, www.scientex.co.jp/pdf/pdf-b-lp-eng.pdf, 48"x 48"x81" çapraz tip) için tasarlanmış katlanabilir taşınabilir karanlık odaları kullanın (Şekil 2).
NOT: Bahsedilen taşınabilir karanlık odanın dokusu göz enstitüsümikrobiyoloji bölümü tarafından dezenfeksiyon kolaylığı açısından test edilmiş ve optik iletim satın almadan önce göz enstitüsü biyomedikal bölümü tarafından test edilmiştir. Farklı bir taşınabilir karanlık oda kullanılıyorsa bu önerilir. - Yönlendirme bağlantılarına ve kablolara izin vermek için taşınabilir karanlık odanın arkasında çift kanatlı küçük bir açıklık ekleyin(Şekil 3).
NOT: Skotopik ffERG testi sırasında ffERG ışık uyaranı katlanabilir taşınabilir karanlık odanın içinde, ERG kayıt sistemi ise taşınabilir karanlık odanın dışındadır. ERG elektrot tel bağlantıları ve ERG ışık uyarıcısını ERG kayıt sistemine bağlayan kablo, toplam karanlığı sağlamak için çift kapatma sistemiyle oluşturulan açıklıktan geçer. Biz katlanabilir taşınabilir karanlık oda içinde ERG kaydı kolaylaştırmak ve bir seferde bir göz kaydetmek için küçük bir el ffERG ışık uyarıcı kullanın. Daha büyük bir ffERG ışık uyarıcı eşzamanlı her iki göz de kaydedebilirsiniz ama taşınabilir karanlık odanın arkasında daha büyük bir açıklık gerektiren metalik bir kol tarafından tutulması gerekir ve büyük olasılıkla daha büyük bir karanlık oda gerektirir.
3. Hasta hazırlığı ve retinal koyu adaptasyon
- FfERG'nin tıbbi nedenini onaylayın ve anestezi, ffERG ve retinal görüntüleme (fundus görüntüleme, optik koherens tomografisi, floresan anjiyografi) ve genetik test için venopuncture gibi hasta yönetimi için diğer ilgi çekici prosedürler altında muayene için bilgilendirilmiş onam alın.
NOT: Bebeklerde ve küçük çocuklarda ffERG için en sık görülen nedenler azalmış görme, nistagmus, nyctalopi, görsel Fotosensitivite, anormal fundus ve retinatoksisite riski olan ilaçlardır (örn. vigabatrin). Yüksek miyopi ve albinizm gibi ERG kayıtlarını etkileyebilecek faktörleri tanımak önemlidir. Genel olarak, 6 aylıktan küçük bebeklerden gelen FFERG yanıtları küçüktür ve hala gelişmektedir, bu da kaydedilen yanıtların yorumlanmasını zorlaştırmaktadır. - Yer oküler anestezik damla (proparacaine 0.5%) pupiller dilatasyon kombo damlası (siklopentolate %1 + fenilnefin %0.5) takip her göze. Damla arasında 5 dakika ile her göze açılan damla 2-3 kez tekrarlayın.
NOT: Proparacain yanma hissini azaltır ve dilatasyon damlalarının kornea emilimini artırır ancak işbirliği nin çok kötü olduğu hastalarda atlanması gerekebilir. - En az 30 dakikalık retina koyu adaptasyonu için her iki gözü de yama. Göz kapakları hafifçe ve tamamen kapalı ile, göz üzerinde önemli bir basınç olmadan her göz üzerinde 2 normal boyutlu kendinden yapışkanlı göz tıkanıklığı yamalar yerleştirin.
- Geleneksel ve yatay olarak yatay olarak geçici yama geniş ucu ile ilk yama yerleştirin. İkinci yamayı daha geniş uç nasally ile ilk yamanın üzerine yatay olarak yerleştirin ve ışık sızıntısını önlemek için konumu genellikle saat yönünün tersine bir eğimle ayarlayın.
- Her göz üzerinde göz yamaları yerleştirdikten sonra, gözlerüzerinde önemli bir baskı olmadan her iki gözü kapsayacak şekilde yatay olarak opak siyah bant yerleştirin. Burun üzerinde basınç önlemek için burun köprüsü boyunca yere yerleştirmeden önce siyah bant alt kenarında küçük bir dikey kesim olun.
- Siyah opak gevşeme uyku maskesini yamalı gözlerin üzerine kafa bandı ile yerleştirin (Şekil 4).
NOT: ISCEV'in karanlık adaptasyon için uluslararası standardı 20 dakikadır. Retina koyu adaptasyon eğrisi 20 dakikaya göre daha asimptotik bir noktaya ulaştığı göz önüne alındığında en az 30 dakikalık koyu adaptasyon optimal skotopik ffERG kaydını kolaylaştırmak için tercih edilir. Deneyimlerimize dayanarak, bebek ve küçük çocukların büyük çoğunluğu ikili yama hoşgörülü ve ebeveyn desteği ve teşvik önemlidir. Karanlık adaptasyonun amacını ve genel anestezi süresini azaltmanın faydasını açıklamak ebeveynlerin anlamasına yardımcı olur. Sarılma, cep telefonundan müzik ve emzik de dahil olmak üzere Ebeveyn ihale sevgi dolu bakım karanlık adaptasyon döneminde çok yararlıdır. Bu yönteme göre 120'den fazla bebek ve küçük çocuktan sadece 2'si koyu adaptasyon için ikili yamalara tahammül edemedi. Her iki hasta da genel anestezi indüksiyonundan sonra koyu adapte olmuş ve ERG yanıtları daha sonra aynı yöntemle başarıyla kaydedildi.
4. Ameliyathanede karanlık uyarlanmış tam alan elektroretinogram kaydı
- Led'ler ve ışık kaynakları(Şekil 5A-5B)üzerinde monitörler ve opak siyah bant üzerine yarı saydam kırmızı filtre filmleri yerleştirerek ameliyathane hazırlayın. Katlanabilir taşınabilir karanlık oda ayarlayın. Kapı ve pencere açıklıkları üzerinde perdeleri kapatın.
- İki taraflı yamalı hastada anestezi yama ekibi tarafından genel anestezi veya sedasyon ve ardından anesteziyoloji takibidevam eder. Gerçekleştirilecek yordamları doğrulamak için zaman aşımı gerçekleştirin.
- ERG kayıt elektrotlarını yerleştirin, ffERG ışık uyarıcı, bir alın bandına monte edilmiş çok loş kırmızı ışık, topikal 0.5% oftalmik propabin, 2.5% oftalmik hidroksipropil metilselüloz (Burian-Allen elektrot kullanılırsa), ve steril gazlı bez (aşırı metilselüloz silmek için) erg tetkikçi konumuna yakın hasta ve ERG examiner (6Aexaminera baş yakın . ERG tetkikçisi skotopik ffERG kayıtlarını yapmak için monte edilmiş kırmızı alın bandını kullanacaktır.
NOT: Bir alın bandına monte edilen kırmızı ışık LED'lerin üzerine kırmızı ışık filtresi film katmanları yerleştirilerek değiştirilir. Kırmızı ışık, ERG tetkikçisinin işlemi gerçekleştirmesine izin vermek için mümkün olduğunca loş olmalıdır, böylece karanlık adaptasyon korunur. Elektrotları yerleştirmeden önce kendi kısmi karanlık adaptasyonundan bazılarına sahip olmak için sınav görevlisinin birkaç dakika beklemesi yararlı olur. Deneyimli ERG sınav çok loş kırmızı ışık kullanmak eğilimindedir veya Burian-Allen elektrot kullanılırsa herhangi bir kırmızı ışık olmadan hissediyorum işlemi yapabilirsiniz. - Bir kulak lobu üzerine iletken macun ile zemin ERG elektrot klipsi yerleştirin. Yılan zemin ERG elektrot bağlantısı ve ffERG ışık uyarıcı kablo taşınabilir karanlık oda ve ERG teknisyeni değiştirilmiş flep açılması ile darkroom dışında ERG sistemine bağlanır.
- Taşınabilir karanlık odanın ön açılışını büyük bağlayıcı klipslerle kapatın. Oda ışıklarını kapatın ve kalan açığa çıkarılan ışık kaynaklarını siyah bantla kontrol edin ve kapatın.
- Her iki gözün üzerindeki siyah maskeyi çıkarın. Siyah bandı ve yamaları sadece sağ gözün üzerine çıkarın ve iscev standartlarına uygun olarak elde tutulan tam alan ışık uyarıcısını kullanarak skotopik ffERG yanıtlarını kaydetmek için kornea ERG kayıt elektrodusu sağ göze yerleştirin(Şekil 6B).
- Yılan ERG kayıt elektrot bağlantısı taşınabilir karanlık oda nın modifiye kapak açılması ile ERG teknisyeni için karanlık oda dışında ERG sistemine bağlamak için. Mümkün olan en lok kırmızı ışığı kullanmaya özen ve kısa bir süre ek karanlık adaptasyon, yaklaşık 5 dakika, ISCEV standartlarına uygun olarak lens takıldıktan sonra kurtarma için tavsiye edilir.
- Elektriksel taban çizgisi stabilitesini ve ERG elektrot empedansını kontrol ettikten sonra çubuk yanıtlarının (koyu adapte edilmiş 0,01 cd·s·m-2 flash ERG) kaydına devam edin, ardından kombine çubuk-koni yanıtları (koyu adapte 3.0 cd·s·m-2 flash ERG ve 10 cd·s·m-2 flash ERG) ve koyu adapte 3.0 flash salınım potansiyel yanıtları. Karanlık adaptasyonu korumak için ışık uyarıcısı arasında önerilen zaman aralıklarına dikkat edin.
NOT: Bir el ERG ışık uyarıcı bir seferde bir göz test etmek için kullanıldığında, ilk gözün skotopik kayıtları sırasında koyu adaptasyon korumak için diğer göz monoküler yamalı tutun. Dawson Trick Litzkow (DTL) fiber elektrot veya bipolar Burian-Allen ERG kornea elektrotları genellikle kullanılır. DTL elektrodu bilinçli bir hasta tarafından daha iyi tolere edilir ve Burian-Allen ERG kornea elektroduna göre daha düşük genlik-gürültü oranına sahiptir. Sedasyon veya genel anestezi sırasında hasta toleransı sorun olmadığı göz önüne alındığında, üstün genlik-gürültü oranı göz önüne alındığında, bur-Allen elektrot sedatif ERG kayıtları için tercih edilir.
- Sol gözün siyah bandı ve yamaları çıkarın ve el düzenlenen tam alan ışık uyaran ile adım 4.6 olarak ilk göz için aynı prosedürleri aşağıdaki sol gözün skotopik ffERG kaydı ile devam edin.
NOT: Kaydedilen skotopik ffERG genlikleri ikinci göz retinakoyu adaptasyonu genellikle ilk gözün ERG kayıt sırasında kemik ve doku yoluyla göze difüzyon ERG uyarıcı yanıp söner etkilenir göz verilen ikinci kaydedilen göz hafif düşük olma eğilimindedir.
5. Ameliyathanede ışık uyarlanmış tam alan elektroretinogram kaydı
- Scotopic ffERG kayıtları tamamlandıktan sonra, tüm havai oda ışıkları açın. ERG elektrot bağlantılarını ve FFERG ışık uyarıcı kablosunu ERG kayıt sisteminden ayırın ve modifiye kapak açıklığı ile taşınabilir karanlık odanın içine geri döndürün. Taşınabilir karanlık odayı kaldırın.
- Işık, iscev standartlarına uygun olarak havai oda ışıklarını kullanarak her iki gözü de 10 dakika boyunca uyarlar (arka plan parlaklığı 30 cd·m-2). Elektrotların dahili göz kapağı spekülümleri göz açık tutacak verilen her iki göz için her iki göz için yerinde bipolar Burian-Allen ERG elektrotlar tutun. DTL lensler kullanılırsa, kornea kurumasını önlemek için periyodik yağlayıcı göz damlalarının aşılanması yla her iki gözü açık tutmak için göz kapağı spekülelerini kullanın.
- ERG elektrot bağlantılarını ve ffERG ışık uyarıcı kablosunu ERG sistemine bağlayın ve ISCEV standartlarına uygun olarak koni flaş yanıtlarını (ışıkla uyarlanmış 3.0 cd·s·m-2 flash ERG) ve ardından koni titreme yanıtlarını (ışıkla uyarlanmış 3.0 titreşimLI ERG) kaydetmeye devam edin.
NOT: Bu ffERG kaydını tamamlar. OKT dahil olmak üzere diğer tanısal retinagörüntüleme, fundus fotoğrafları yanı sıra genetik test için venopuncture kolayca hasta sakinleştirilmiş kalır süre takip edebilirsiniz.
Subscription Required. Please recommend JoVE to your librarian.
Representative Results
Açıklanan yöntem kullanılarak, geçerli, güvenilir, yorumlanabilir normal ve anormal ffERG yanıtları sedasyon veya genel anestezi altında olan bebekler ve küçük çocuklar için ameliyathanede elde edilir. Özellikle, yanlış düşük skotopik ffERG yanıtları kaçınılır, ve bu yaş grubunda azalmış görme ve nistagmus ortak retinanedenleri kolayca tespit edilir. Örneğin, skotopik ffERG yanıtlarının korunması, Koni ffERG yanıtlarının her iki durumda da azaldığı ancak kototopik ffERG yanıtlarının akromatozide korunduğu ancak Leber konjenital amaurozda olmadığı akromokyadan Leber konjenital amaurozunun ayırt edilmesi nde önemlidir (Şekil 7). Farklı skotopik ffERG morfolojisi mevcut olan koşulların tanısında kaliteli skotopik ffERG yanıtlarının elde edilmesi de önemlidir. Örneğin, skotopik kombine çubuk-koni ffERG yanıtında negatif b dalgasının varlığı konjenital sabit gece körlüğünün önemli bir özelliğidir(Şekil 7). Anestezik ajanlar ERG yanıtlarını azaltabilir iken, anestezi altındaki ERG yanıtları doğru tanı sağlamada güvenilirdir. 6 ERG yanıtlarının normal aralığının alt sınırı yaşa bağlıdır ve yaşla birlikte artar. Örneğin, Burian-Allen elektrotile skotopik çubuk yanıtları için 12 ay dan 24 aya kadar normalin alt sınırı 75 μV'dir. ISCEV tarafından tavsiye edilen, bireysel ERG laboratuvarları kendi normal değerleri toplamak için teşvik edilmektedir.
Yöntem zaman içinde hastalığın ilerlemesini belirlemek için güvenilir bir şekilde kullanılır. Örneğin, Alström sendromunun sistemik özellikleri çok genç hastalarda incedir ve ilk ffERG yanıtları skotopik ffERG yanıtlarının göreceli olarak korunması ve koni yanıtlarının azalması ile akromokya ya da azalmış koni yanıtlarına benzer olabilir(Şekil 8). Zamanla, skotopik ffERG yanıtları koni-çubuk distrofi ve Alström sendromu gibi sekonder syndromik koni-çubuk dejenerasyonları gibi koşullar ile tutarlı bir koni-çubuk disfonksiyon patern gösteren kötüleşir (Şekil 8).
Şekil 1: Ameliyathane açıklıklarının koyu yalıtımı. Opak yansıtıcı olmayan siyah perdeler ameliyathane kapısı ve pencere açıklıklarını kapsamaktadır. Bu rakamın daha büyük bir sürümünü görüntülemek için lütfen buraya tıklayın.
Şekil 2A: Bu şeklin daha büyük bir sürümünü görüntülemek için lütfen buraya tıklayın.
Şekil 2B: Katlanır taşınabilir karanlık oda. Ticari olarak kullanılabilir katlanabilir taşınabilir karanlık oda(A)skotopik ffERG kayıtları sırasında retinal koyu adaptasyon bakım optimize etmek için hastanın başını ve ERG examiner(B)izole (çizim amaçlı durumda başlamadan önce ışıklar ile çekilen fotoğraf). Bu rakamın daha büyük bir sürümünü görüntülemek için lütfen buraya tıklayın.
Şekil 3A: Bu rakamın daha büyük bir sürümünü görüntülemek için lütfen buraya tıklayın.
Şekil 3B: Bu rakamın daha büyük bir sürümünü görüntülemek için lütfen buraya tıklayın.
Şekil 3C: Karanlık odanın arka sının değiştirilmesi. Karanlık odanın arka tarafında oluşturulan küçük açıklık(A) çift kanatlarla kaplanmış(B)karanlık odanın dışındaki ERG kayıt sistemine(C)yönlendirme bağlantılarına ve kablolara izin verir. Bu rakamın daha büyük bir sürümünü görüntülemek için lütfen buraya tıklayın.
Şekil 4: İkili yama ile koyu adaptasyon. Her göz kapalı göz kapakları nın üzerine 2 göz pedi üzerine siyah bant tabakası yerleştirilerek yamalı edildikten sonra hastanın üzerine koyu bir gevşeme maskesi yerleştirilir. Bu rakamın daha büyük bir sürümünü görüntülemek için lütfen buraya tıklayın.
Şekil 5A: Bu rakamın daha büyük bir sürümünü görüntülemek için lütfen buraya tıklayın.
Şekil 5B: Ameliyathanenin karanlık yalıtımı.
Yarı saydam kırmızı filtre filmleri(A)monitörler üzerine bantlanır ve opak siyah bant(B)LED'leri ve ışık kaynaklarını kapsar. Bu rakamın daha büyük bir sürümünü görüntülemek için lütfen buraya tıklayın.
Şekil 6A: Bu şeklin daha büyük bir sürümünü görüntülemek için lütfen buraya tıklayın.
Şekil 6B: Karanlık oda içinde skotopik ffERG yanıtlarının kodlanması.
Yerinde karanlık oda ile Hasta(A). Scotopic ffERG yanıtları karanlık oda içinde çok karanlık bir ortamda kaydedilir(B) yerine kornea ERG kayıt elektrotları yerleştirmek için kullanılan bir alın bandı üzerine monte edilmiş çok loş kırmızı ışık (çizim amaçlı durumda başlamadan önce ışıklar ile çekilen fotoğraf). Bu rakamın daha büyük bir sürümünü görüntülemek için lütfen buraya tıklayın.
Şekil 7: Normal ve anormal ffERG örnekleri. Bebeklerde ve küçük çocuklarda normal yanıtları gösteren yöntemle elde edilen standart ffERG yanıtları ve Leber konjenital amaurosis (LCA), akromatozi ve konjenital sabit gece körlüğü (CSNB) ayırt eden geçerli güvenilir skotopik ve fotopik yanıtlar. LCA örneği RDH12 genotip li 6 yaşındaki bir çocuk; akromatopsia örneği PDE6C genotipli 3 yaşında; CSNB örneği TRPM1 genotipli 3 yaşında bir çocuk. Bu rakamın daha büyük bir sürümünü görüntülemek için lütfen buraya tıklayın.
Şekil 8: hastalığın progresyonunu gösteren ffERG örneği. 2 yıl sonra takip edilen 2 yaşındaki bir hastada elde edilen yöntemle elde edilen standart ffERG yanıtları. Skotopik ffERG yanıtlarının ilerlemesi belirgindir ve hastada Alström sendromu saptanmıştır. Bu rakamın daha büyük bir sürümünü görüntülemek için lütfen buraya tıklayın.
Subscription Required. Please recommend JoVE to your librarian.
Discussion
Metodoloji ve protokol, ameliyathanede sedasyon veya genel anestezi altında olan bebek ve çocuklarda geçerli ve güvenilir ffERG'nin nasıl etkin bir şekilde gerçekleştirileceğine açıklanır. Tekniğin temel konsepti ve amacı, scotopic ffERG kayıtları sırasında optimum retinakoyu adaptasyonu sağlamak ve sürdürmektir. Retinal koyu adaptasyon verilen çubuk fotoreseptör fonksiyonunun doğru objektif değerlendirme sağlamak için bu esastır hızla hatalı kaydedilen tepkilere yol açan loş ışığa maruz kalma ile azalır. Yöntemin kritik adımları (i) düşük 60 Hz arka plan elektrik akımı gürültü, uygun elektrik topraklama ile bir ameliyathane seçmek ve değiştirmek ve ışık kaynaklarını engellemek için titizlikle oda hazırlamak (ii) farmakolojik olarak göz bebekleri tam olarak genişlemiş ve tamamen retinal karanlık adaptasyon ikna ışık blokları çok katmanlı göz yamaları yerleştirmek için (iii) hastanın başını ve ERG examiners modifiye taşınabilir katlanabilir karanlık oda kullanmak , ve (iv) skotopik ffERG kayıt sırasında karanlık oda içinde gerekli loş kırmızı ışık en az miktarda kullanmak için.
Yöntem, mevcut alternatif yöntemlerden önemli ölçüde daha üstündür. 1 yaşından küçük bebeklerde sedasyon olmadan ffERG yapmak bir beslenme şişesi kullanılarak mümkün olabilir ve bazı çocuklar FFERG kaydı ile işbirliği yapabilir, işbirliği çoğu bebek ve küçük çocuklarda kötüdür. Konvansiyonel bir ERG kayıt darkroom oral sedasyon ile ffERG performans hastanın kardiyopulmoner fonksiyonunu güvenli bir şekilde izlemek için yeteneği yoksun ve oral sedasyon yanıtspektrumu geniş ve öngörülemeyen. Taşınabilir bir karanlık oda olmadan karanlık bir ameliyathanede ffERG performans genellikle yeterli ulaşmak ve yeni anestezik ve ameliyatodası ekipman artan sayıda verilen karanlık adaptasyon korumak için yeterince karanlık değildir.
Yöntem taşınabilir karanlık oda içinde sınırlı alan verilen küçük bir el ffERG ışık uyarıcı ile iyi çalışır, ve FFERG kayıt bir seferde bir göz yapılır. Daha büyük bir tam boyutlu tam boyutlu ERG uyarıcı kubbe her iki gözün eşzamanlı ERG kayıt sağlayacak ve muayene süresini kısaltmak. Tam boyutlu bir ERG uyarıcı kubbe supine hasta üzerinde güvenli bir şekilde tutmak için metalik bir kol gerektirir ve çok daha büyük bir flep açıklığı ile daha büyük bir taşınabilir karanlık oda metalik kol karşılamak için gerekli olacaktır. Bu tür modifikasyon, ışık sızıntısına yatkın olmayan büyük bir kapak açıklığı oluşturmak için özenle mümkündür.
Yöntemin sınırlamaları azdır ve erg yanıtlarının azaltılmasında sedatif ve genel anestezik ajanların etkisini içerir, bu da progresyonu değerlendirmek için doğru klinik tanı ve takip testlerini etkileyecek kadar önemli değildir. Yöntem, skotopik ffERG kaydı sırasında loş ışıklı bir ameliyathanede hastayı 15 dakika izlemek için pediatrik anestezi uzmanı ekibinin işbirliği gerektirir. Anestezik acil durum ortaya çıkarsa, işlem hemen iptal edilebilir ve taşınabilir karanlık oda tam hasta erişimi sağlamak için hızla hareket ettirilebilir.
Subscription Required. Please recommend JoVE to your librarian.
Disclosures
Yazarların açıklayacak bir şeyi yok.
Acknowledgments
Bu makale kısmen James V. Bastek, M.D. Kalıtsal Retina Hastalıkları Araştırma Programı, Bascom Palmer Göz Enstitüsü, University of Miami, FL, ABD tarafından desteklenmiştir; NIH Merkezi Çekirdek Hibe P30EY014801; Körlüğü Önleme Araştırması Sınırsız Ödül ve Kariyer Geliştirme Ödülleri; Florida Lions Göz Bankası ve Güzellik Sight Vakfı, Miami, FL, ABD; ve Henri ve Flore Lesieur Vakfı.
Materials
| Name | Company | Catalog Number | Comments |
| Black tape | 3M Industrial Adhesives and Tapes Division, St Paul, MN 55144-1000 USA | 3M ID 70016070396 | |
| Conduction skin paste | Redux Electrolyte Paste, Hewlett Packard company, USA | 67-05 | |
| Darkroom - Portable foldable | Scientex Inc., Japan | B-LP1/B-LP1-X | Requires modification as described in Protocol |
| Dark adaptation mask (relaxation sleeping mask) | Mindfold Inc, Durango, CO, USA | 6576493 | Flexible black plastic face plate backed with a high-density soft foam padding that allows total darkness. |
| Ear clip for electric grounding | Natus - Nicolet Neurodiagnostic, UK | F-E34DG-72 | Grass 10mm Gold Cup EEG Ear Clip with touchproof connector 72" wire - Set of 2 |
| Electrodes ERG recording (Burian-Allen, DTL) | Burian-Allen, Hansen Ophthalmic Develoment Lab, Iowa, USA; DTL, Diagnosys, Lowell, MA 01854, USA. | 303-20LA, 303-20A, 303-20P, 303-20I, 303-20SI | Available in different sizes |
| ERG systems including handheld full-field stimulus | Any system meeting the standards established by the International Society for Clinical Electrophysiology of Vision (ISCEV). | Authors use Diagnosys and Roland systems; other ISCEV standard systems available. | |
| Eye drops and Gel, proparacaine, phenylephrine, cyclopentolate, methylcellulose | Ophthalmic drops, Proparacaine 0.5%, phenylephrine 2.5%, cyclopentolate 1%, Akorn, Inc. Forest, IL 60045 USA; ophthalmic gel, methylcellulose 2.5%, Alcon Laboratory, Inc. Fort Worth, TX 76134 USA | ||
| Eye patch | BSN Medical Inc, Rutherford College, NC, USA | 46430-00 | Coverlet eye occlusor for treatment of lazy eye |
| Head band with light | REMIX PRO. Princeton Tec, Trenton, NJ 08650 USA |
RMX300PRO-RD-BK | Requires placing layers of red filters over LED as described in protocol |
References
- McCulloch, D. L., et al. ISCEV Standard for full-field clinical electroretinography (2015 update). Documenta Ophthalmologica. 130 (1), 1-12 (2015).
- Robson, A. G., et al. ISCEV guide to visual electrodiagnostic procedures. Documenta Ophthalmologica. 136 (1), 1-26 (2018).
- Holder, G. E., et al. International Federation of Clinical Neurophysiology: recommendations for visual system testing. Clinical Neurophysiology. 121 (9), 1393-1409 (2010).
- Fulton, A. B., Hartmann, E. E., Hansen, R. M. Electrophysiologic testing techniques for children. Documenta Ophthalmologica. 71 (4), 341-354 (1989).
- van Genderen, M., et al. The key role of electrophysiology in the diagnosis of visually impaired children. Acta Ophthalmologica Scandinavica. 84 (6), 799-806 (2006).
- Lalwani, K., et al. The 'dark' side of sedation: 12 years of office-based pediatric deep sedation for electroretinography in the dark. Pediatric Anesthesia. 21 (1), 65-71 (2011).
- Guidelines, ICfPCE, et al. Pediatric clinical visual electrophysiology: a survey of actual practice. Documenta Ophthalmologica. 113 (3), 193-204 (2006).
- Wongpichedchai, S., Hansen, R. M., Koka, B., Gudas, V. M., Fulton, A. B. Effects of halothane on children's electroretinograms. Ophthalmology. 99 (8), 1309-1312 (1992).
- Andreasson, S., Tornqvist, K., Ehinger, B. Full-field electroretinograms during general anesthesia in normal children compared to examination with topical anesthesia. Acta Ophthalmologica (Copenhagen). 71 (4), 491-495 (1993).
- Brigell, M., et al. Guidelines for calibration of stimulus and recording parameters used in clinical electrophysiology of vision. Documenta Ophthalmologica. 107 (2), 185-193 (2003).
