لمفوما الخلايا الكبيرة الأنابلاستيكية (ALCL) هو ورم خبيث ناضج في خلايا T يتميز بخلايا "علامة مميزة" متعددة الشكل، وتظهر عادة أنوية على شكل حدوة حصان أو كلي ووفيرة في السيتوبلازم، بالإضافة إلى تعبير قوي ومنتظم ل CD30 1,2. يصنف ALCL إلى نوعين فرعيين إيجابي لكيناز لمفوما أنبلاستيكي (ALK) وALK سالب، كل منهما يمثل تقريبا نصف جميع الحالات 3,4. تعترف الطبعة الخامسة من تصنيف أورام الأنسجة الدموية الصلمفويدية (WHO-HAEM5) وتصنيف الإجماع الدولي لعام 2022 (ICC) بأربعة كيانات مميزة: ALCL الإيجابي ALK، ALCL سلبي ALK، ALCL الجلدي الأولي، وALCL2 المرتبط بزرعات الثدي. الشكلان الأولان موجودان بشكل نظامي، بينما الشكلان الأخيران عادة ما يكونان محليين. ضمن طيف الأورام الخبيثة اللمباوية، يمثل ALCL الجهازي حوالي 2-3٪ من الأورام اللمفاوية اللاهودجكينية البالغة، و10-20٪ من الأورام اللمفاوية لدى الأطفال، و5-12٪ من أورام الخلايا التائية الطرفية 5,6. المرضى المصابون بمرض ALK السلبي عادة ما يكونون أكبر سنا ولديهم توقعات أسوأ من أولئك الذين لديهم ALCL إيجابي ALK، مع معدل بقاء إجمالي لمدة خمس سنوات أقل من 50٪ 5,7. على الرغم من أن ALCL قد يشمل العقد اللمفاوية والمواقع الخارجية العقدية، بما في ذلك العظم والجلد والأنسجة الرخوة والرئة والكبد، إلا أن ALCL السلبي الأولي العظمي ALK نادر للغاية 8,9,10.
عادة ما تتضمن الإدارة التقليدية لالتهاب المفاصل التساني شفط المفاصل بسرعة، والعلاج التجريبي بالمضادات الحيوية، وتصريف جراحيإذا لزم الأمر. ومع ذلك، في المرضى الذين يعانون من ضعف المناعة، مثل أولئك الذين يعانون من مرض السكري غير المسيطر عليه، قد يكون العرض غير نمطي مع أعراض خفية ومؤشرات التهابية أقل، مما قد يؤخر التشخيص12. على النقيض من ذلك، يركز نهجنا متعدد التخصصات على التعرف المبكر والتدخل الاستباقي، خاصة عندما يثبت عدم فعالية العلاج الأولي التجريبي. في حالتنا، تم إعادة النظر في التشخيص الأولي لالتهاب المفاصل الإنتاني عند التعرف على الحالة الضعيفة المناعية الأساسية للمريض وظهور غير نمطي للمريض.
يصف هذا التقرير رجلا يبلغ من العمر 56 عاما يعاني من مرض السكري (DM) الذي لم يتم التحكم به بشكل جيد، وكان يعاني من ألم في الركبة وتورم واحمرار. تم تشخيص الحالة في البداية بأنها التهاب المفاصل التسامي لكنها تم تحديدها لاحقا على أنها ALCL سلبي ALK يشمل بشكل رئيسي الركبة، مع تورط جلدي متزامن. عند التشخيص، كان المرض في المرحلة IVB ومعقدا بسبب تعفن الدم، والصدمة التعفنية، والالتهاب الرئوي. نفذ فريق متعدد التخصصات استراتيجية علاجية تدريجية، مما أدى إلى تحسن سريري ملحوظ، واستقرار الوضع، وخروج نهائي، مع متابعة دموية دقيقة مستمرة.
نظرا للتحديات التشخيصية وشدة هذه الظروف المحتملة لدى المرضى الذين يعانون من ضعف المناعة، فإن التعرف المبكر والنهج متعدد التخصصات المنسق أمران حاسمان لتحسين نتائج المرضى.
عرض القضية
تم إدخال رجل يبلغ من العمر 56 عاما من السكان الحضريين بتاريخ استمر 3 أشهر من التورم والألم وضعف الحركة في الركبة اليسرى. ولد المريض وأقام لفترة طويلة في نفس المقاطعة. شمل تاريخه الطبي اضطراب المرض العضلي وارتفاع ضغط الدم، ولم يكن أي منهما تحت السيطرة الكافية. لم يكن لديه تاريخ من الإصابات أو التهاب المفاصل المزمن أو أمراض الروماتود أو الأمراض المعدية بما في ذلك السل أو الأورام الخبيثة.
تاريخ موجز: قبل حوالي ثلاثة أشهر من الدخول، تطور لدى المريض تورم وألم تلقائي في الركبة اليسرى، مصحوبا بحركة مفصلية محدودة. أنكر وجود حمى، أو قشعريرة، أو خدر بعيد، أو اضطرابات حسية. أشارت التقييم الأولي في مستشفى محلي إلى وجود التهاب زليلي حاد في الركبة اليسرى، وإجراء استئصال الموازي بالمنظار مع إزالة المفاصل. بعد العملية، تم إخراج المريضة للتعافي في المنزل؛ ومع ذلك، لم يشعر بأي تخفيف في الأعراض.
بعد أسبوعين، تم تقديمه إلى مستشفى ثالث لتقييم إضافي وتم قبوله. خلال فترة إدخاله المستشفى، تلقى عدة أنظمة مضادات حيوية، منها بيبراسيلين-تازوباكتام، ليفوفلوكساسين، لينزوليد، وميروبينيم. قبل حوالي ثلاثة أسابيع من نقلها إلى منشأتنا، خضع المريض لعملية استئصال مفصلية ثانية بالتنظير العضلي وإزالة المفاصل. استمر العلاج بالمضادات الحيوية حتى اليوم الذي سبق النقل. رغم هذه التدخلات، ازدادت أعراضه سوءا تدريجيا، مع زيادة التورم والألم في الركبة اليسرى واستمرار ضعف حركة المفاصل. تتوفر معلومات محدودة حول الإدارة التفصيلية في المستشفيات السابقة.
التشخيص، التقييم، والخطة
كشفت المراجعة المخبرية الأولية عن وجود وجود بكرات بيضاء واضحة وارتفاع مؤشرات الالتهاب. على الرغم من المضادات الحيوية واسعة الطيف وإزالة الجراحات، أثارت تورم الركبة المستمر للمريضة، واعتلال الغدة اللمفاوية، وتفريغ الجلد، وتدهور الجهاز الجهازي الشكوك حول وجود ورم دموي خبيث. أكد التحليل النسيجي لنسيج الركبة اليسرى أثناء العملية وخزعة موجهة بالموجات فوق الصوتية من عقدة لمفاوية متضخمة وجود ALCL سلبي ALK (المرحلة IVB). تم استبعاد التهاب المفاصل التنفسي وأسباب معدية أخرى بناء على الزراعة الميكروبيولوجية السلبية وعدم الاستجابة للعلاج المضاد للميكروبات.
نظرا للحالة الحرجة للمريض، بما في ذلك الإنتان والصدمة الإنتانية، شملت الإدارة الأولية إنعاش الصدمات، والتهوية الميكانيكية الغازية، ودعم العناية المركزة. تم بدء العلاج بالكورتيكوستيرويدات (ديكساميثازون) بعد استشارة أمراض الدم لتقليل الخلايا والسيطرة على الالتهابات. بعد تقييم تحمل العلاج الكيميائي، بدأ نظام تدريجي يتضمن ميتوكسانترون ليبوزومي، إيتوبوزيد، وبرينتوكسيماب فيدوتين، مع مراقبة دقيقة للمضاعفات المرتبطة بالعلاج.