paraffin-embedded-and-frozen-sections-of-drosophila-adult-muscles

Paraffin-Embedded and Frozen Sections of <em>Drosophila</em> Adult Muscles

The molecular characterization of muscular dystrophies and myopathies in humans has revealed the complexity of muscle disease and genetic analysis of ...

Max Planck Institute for Biophysical Chemistry

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&#x5E94;&#x529B;&#x548C;&#x808C;&#x8425;&#x517B;&#x4E0D;&#x826F;&#x75C7;&#xFF1A; &#x808C;&#x548C;&#x6297;&#x808C;&#x840E;&#x7F29;&#x86CB;&#x767D;&#x7684;&#x6F20;&#x89C6;&#xFF0C;&#x5728;&#x679C;&#x8747;&#x9057;&#x4F20;&#x7B5B;&#x67E5;&#x6807;&#x8BC6;&#x7EC6;&#x80DE;&#x5E94;&#x6FC0;&#x53CD;&#x5E94;&#x7684;&#x7EC4;&#x4EF6;&#x3002;

In Drosophila, like in humans, Dystrophin Glycoprotein Complex (DGC) deficiencies cause a life span shortening disease, associated with muscle dysfunction. We performed the first in vivo genetic interaction screen in ageing dystrophic muscles and identified genes that have not been shown before to have a role in the development of muscular dystrophy and interact with dystrophin and/or dystroglycan. Mutations in many of the found interacting genes cause age-dependent morphological and heat-induced physiological defects in muscles, suggesting their importance in the tissue. Majority of them is phylogenetically conserved and implicated in human disorders, mainly tumors and myopathies. Functionally they can be divided into three main categories: proteins involved in communication between muscle and neuron, and interestingly, in mechanical and cellular stress response pathways. Our data show that stress induces muscle degeneration and accelerates age-dependent muscular dystrophy. Dystrophic muscles are already compromised; and as a consequence they are less adaptive and more sensitive to energetic stress and to changes in the ambient temperature. However, only dystroglycan, but not dystrophin deficiency causes extreme myodegeneration induced by energetic stress suggesting that dystroglycan might be a component of the low-energy pathway and act as a transducer of energetic stress in normal and dystrophic muscles.

Stress and muscular dystrophy: a genetic screen for dystroglycan and dystrophin interactors in Drosophila identifies cellular stress response components.

Chez la drosophile, comme chez les humains, la dystrophine glycoprot&#xE9;ine complexes (DGC) carences causer une maladie raccourcissement la dur&#xE9;e de vie, associ&#xE9;e &#xE0; une dysfonction musculaire. Nous avons effectu&#xE9; le premier dans l&#x26;#39;&#xE9;cran vivo interaction g&#xE9;n&#xE9;tique dans le vieillissement des muscles dystrophiques et des g&#xE8;nes identifi&#xE9;s qui n&#x26;#39;ont pas &#xE9;t&#xE9; indiqu&#xE9;es avant d&#x26;#39;avoir un r&#xF4;le dans le d&#xE9;veloppement de la dystrophie musculaire et d&#x26;#39;interagir avec la dystrophine et / ou dystroglycane. Des mutations dans plusieurs g&#xE8;nes qui interagissent trouv&#xE9;s provoquer fonction de l&#x26;#39;&#xE2;ge morphologiques et de la chaleur induite par les d&#xE9;fauts physiologiques dans les muscles, ce qui sugg&#xE8;re leur importance dans le tissu. La majorit&#xE9; d&#x26;#39;entre eux est phylog&#xE9;n&#xE9;tiquement conserv&#xE9;s et mis en cause dans des maladies humaines, principalement les tumeurs et les myopathies. Fonctionnellement, ils peuvent &#xEA;tre divis&#xE9;s en trois cat&#xE9;gories principales: les prot&#xE9;ines impliqu&#xE9;es dans la communication entre le muscle et le neurone, et il est int&#xE9;ressant, en m&#xE9;canique et cellulaire des voies de r&#xE9;ponse au stress. Nos donn&#xE9;es montrent que le stress induit la d&#xE9;g&#xE9;n&#xE9;rescence musculaire et acc&#xE9;l&#xE8;re d&#xE9;pendant de l&#x26;#39;&#xE2;ge la dystrophie musculaire. Muscles dystrophiques sont d&#xE9;j&#xE0; compromise, et en cons&#xE9;quence, ils sont moins adaptative et plus sensibles au stress &#xE9;nerg&#xE9;tique et aux changements dans la temp&#xE9;rature ambiante. Toutefois, seule lacune dystroglycane, mais pas la dystrophine provoque myodegeneration extr&#xEA;me induite par le stress &#xE9;nerg&#xE9;tique sugg&#xE9;rant que dystroglycane pourrait &#xEA;tre un composant de la voie basse &#xE9;nergie et d&#x26;#39;agir comme un transducteur de stress &#xE9;nerg&#xE9;tique dans les muscles normaux et dystrophiques.

Le stress et la dystrophie musculaire: un crible g&#xE9;n&#xE9;tique pour dystroglycane et Interactiens dystrophine chez la drosophile Identifie cellulaires Composants de r&#xE9;ponse au stress

Drosophila verursachen wie beim Menschen, Dystrophin Glykoprotein komplexe (DGC) M&auml;ngel eine Lebensdauer, die Verk&uuml;rzung der Erkrankung, mit Muskel-Dysfunktion. Wir den ersten in-vivo genetische Interaktion-Bildschirm in alternden dystrophische Muskeln durchgef&uuml;hrt und Gene, die nicht vor nachweislich haben eine Rolle in der Entwicklung der Muskeldystrophie und Interaktion mit Dystrophin und/oder Dystroglycan identifiziert. Mutationen in vielen der gefundenen interagierender Gene verursachen altersbedingt morphologische und induziert durch Hitze physiologische M&auml;ngel in den Muskeln, was auf ihre Bedeutung im Gewebe. Mehrheit von ihnen ist phylogenetisch konserviert und in menschlichen Erkrankungen, vor allem Tumoren und Myopathien verwickelt. Funktionell k&ouml;nnen sie in drei Hauptkategorien unterteilt werden: Proteine, die in der Kommunikation zwischen Muskel und Neuron und interessanterweise bei der mechanischen und zellul&auml;ren Stress-Reaktion-Wege. Unsere Daten zeigen, dass Stress Muskel-Degeneration induziert und beschleunigt die altersbedingt Muskeldystrophie. Dystrophische Muskeln sind bereits beeintr&auml;chtigt; und folglich sind sie weniger anpassungsf&auml;hig und empfindlicher auf energetischen Stress und Ver&auml;nderungen in der Umgebung Temperatur. Jedoch m&ouml;glicherweise nur Dystroglycan, aber nicht Dystrophin-Mangel-Ursachen extreme Myodegeneration durch energetische Stress, was darauf hindeutet, dass Dystroglycan induziert werden eine Komponente des Niedrigenergie- und fungieren als ein Wandler von energetischen Stress in normal und dystrophische Muskeln.

Stress und Muskeldystrophie: genetische Leinwand f&uuml;r Dystroglycan und Dystrophin Interaktoren Drosophila identifiziert zellul&auml;re Reaktion Spannungskomponenten.

In drosofila, come negli esseri umani, carenze Dystrophin Glycoprotein Complex (DGC) causano una durata di vita accorciando la malattia, associata a disfunzione muscolare. Abbiamo eseguito la prima schermata di interazione genetica in vivo nell&#39;invecchiamento distrofici muscoli e identificati geni che non hanno dimostrati prima di avere un ruolo nello sviluppo della distrofia muscolare e interagire con distrofina e/o distroglicano. Mutazioni in molti geni interagenti trovati causano et&agrave;-dipendente morfologici e indotta dal calore fisiologici difetti nei muscoli, suggerendo loro importanza nel tessuto. Maggioranza di loro &egrave; filogeneticamente conservata e implicato nei disturbi umani, principalmente tumori e miopatie. Funzionalmente possono essere divisi in tre categorie principali: proteine coinvolte nella comunicazione tra il muscolo e il neurone ed &egrave; interessante notare che, in percorsi di risposta di stress meccanico e cellulare. I nostri dati mostrano che lo stress induce degenerazione muscolare e accelera la distrofia muscolare di et&agrave;-dipendente. Distrofici muscoli sono gi&agrave; compromesse; e di conseguenza sono meno adattiva e pi&ugrave; sensibile alle sollecitazioni energetiche e ai cambiamenti nell&#39;ambiente la temperatura. Tuttavia, solo distroglicano, ma non distrofina deficit cause estreme myodegeneration indotta da stress energetico suggerendo che distroglicano potrebbero essere una componente della via bassa energia e agire come un trasduttore di stress energetico dei muscoli normali e distrofiche.

Lo stress e la distrofia muscolare: uno schermo genetico per gli Interactiani distroglicano e distrofina in drosofila identifica componenti della risposta di stress cellulare.

&#x30B7;&#x30E7;&#x30A6;&#x30B8;&#x30E7;&#x30A6;&#x30D0;&#x30A8;&#x3067;&#x306F;&#x3001;&#x4EBA;&#x9593;&#x306E;&#x3088;&#x3046;&#x306B;&#x3001;&#x30B8;&#x30B9;&#x30C8;&#x30ED;&#x30D5;&#x30A3;&#x30F3;&#x7CD6;&#x30BF;&#x30F3;&#x30D1;&#x30AF;&#x8CEA;&#x8907;&#x5408;&#x4F53;&#xFF08;DGC&#xFF09;&#x306E;&#x6B20;&#x4E4F;&#x306F;&#x3001;&#x7B4B;&#x8089;&#x306E;&#x6A5F;&#x80FD;&#x4E0D;&#x5168;&#x306B;&#x95A2;&#x9023;&#x4ED8;&#x3051;&#x3089;&#x308C;&#x3066;&#x3044;&#x308B;&#x5BFF;&#x547D;&#x77ED;&#x7E2E;&#x306E;&#x75C5;&#x6C17;&#x3092;&#x5F15;&#x304D;&#x8D77;&#x3053;&#x3059;&#x3002;&#x6211;&#x3005;&#x306F;&#x3001;&#x7B4B;&#x30B8;&#x30B9;&#x30C8;&#x30ED;&#x30D5;&#x30A3;&#x30FC;&#x306E;&#x767A;&#x5C55;&#x306B;&#x5F79;&#x5272;&#x3092;&#x6301;&#x3063;&#x3066;&#x304A;&#x308A;&#x3001;&#x30B8;&#x30B9;&#x30C8;&#x30ED;&#x30D5;&#x30A3;&#x30F3;&#x3001;&#x304A;&#x3088;&#x3073;/&#x307E;&#x305F;&#x306F;&#x30B8;&#x30B9;&#x30C8;&#x30ED;&#x30B0;&#x30EA;&#x30AB;&#x30F3;&#x3068;&#x76F8;&#x4E92;&#x4F5C;&#x7528;&#x3059;&#x308B;&#x524D;&#x306B;&#x8868;&#x793A;&#x3055;&#x308C;&#x3066;&#x3044;&#x306A;&#x3044;&#x30B8;&#x30B9;&#x30C8;&#x30ED;&#x30D5;&#x30A3;&#x30FC;&#x7B4B;&#x3068;&#x540C;&#x5B9A;&#x3055;&#x308C;&#x305F;&#x907A;&#x4F1D;&#x5B50;&#x306E;&#x8001;&#x5316;&#x306E;in vivo&#x907A;&#x4F1D;&#x7684;&#x76F8;&#x4E92;&#x4F5C;&#x7528;&#x306E;&#x753B;&#x9762;&#x3067;&#x6700;&#x521D;&#x306B;&#x884C;&#x3063;&#x305F;&#x3002;&#x898B;&#x3064;&#x304B;&#x3063;&#x305F;&#x76F8;&#x4E92;&#x4F5C;&#x7528;&#x907A;&#x4F1D;&#x5B50;&#x306E;&#x591A;&#x304F;&#x306E;&#x5909;&#x7570;&#x306F;&#x3001;&#x7D44;&#x7E54;&#x306B;&#x304A;&#x3051;&#x308B;&#x305D;&#x306E;&#x91CD;&#x8981;&#x6027;&#x3092;&#x793A;&#x5506;&#x3057;&#x3001;&#x7B4B;&#x8089;&#x306E;&#x5E74;&#x9F62;&#x4F9D;&#x5B58;&#x6027;&#x306E;&#x5F62;&#x614B;&#x5B66;&#x7684;&#x304A;&#x3088;&#x3073;&#x71B1;&#x306B;&#x3088;&#x3063;&#x3066;&#x8A98;&#x767A;&#x3055;&#x308C;&#x308B;&#x751F;&#x7406;&#x7684;&#x306A;&#x6B20;&#x9665;&#x3092;&#x5F15;&#x304D;&#x8D77;&#x3053;&#x3059;&#x3002;&#x305D;&#x308C;&#x3089;&#x306E;&#x5927;&#x90E8;&#x5206;&#x306F;&#x7CFB;&#x7D71;&#x767A;&#x751F;&#x7684;&#x306B;&#x4FDD;&#x5B58;&#x3057;&#x3001;&#x30D2;&#x30C8;&#x306E;&#x75BE;&#x60A3;&#x306F;&#x3001;&#x4E3B;&#x816B;&#x760D;&#x304A;&#x3088;&#x3073;&#x7B4B;&#x969C;&#x5BB3;&#x306B;&#x95A2;&#x4E0E;&#x3057;&#x3066;&#x3044;&#x308B;&#x3002;&#x6A5F;&#x68B0;&#x7684;&#x304A;&#x3088;&#x3073;&#x7D30;&#x80DE;&#x30B9;&#x30C8;&#x30EC;&#x30B9;&#x5FDC;&#x7B54;&#x7D4C;&#x8DEF;&#x3067;&#x306F;&#x3001;&#x8208;&#x5473;&#x6DF1;&#x3044;&#x3053;&#x3068;&#x306B;&#x3001;&#x7B4B;&#x8089;&#x3084;&#x795E;&#x7D4C;&#x7D30;&#x80DE;&#x9593;&#x306E;&#x901A;&#x4FE1;&#x306B;&#x95A2;&#x4E0E;&#x3059;&#x308B;&#x30BF;&#x30F3;&#x30D1;&#x30AF;&#x8CEA;&#x3001;&#x304A;&#x3088;&#x3073;&#xFF1A;&#x6A5F;&#x80FD;&#x7684;&#x306B;&#x305D;&#x308C;&#x3089;&#x306F;&#x4E3B;&#x306B;3&#x3064;&#x306E;&#x30AB;&#x30C6;&#x30B4;&#x30EA;&#x306B;&#x5206;&#x3051;&#x308B;&#x3053;&#x3068;&#x304C;&#x3067;&#x304D;&#x307E;&#x3059;&#x3002;&#x6211;&#x3005;&#x306E;&#x30C7;&#x30FC;&#x30BF;&#x306F;&#x3001;&#x30B9;&#x30C8;&#x30EC;&#x30B9;&#x304C;&#x7B4B;&#x5909;&#x6027;&#x3092;&#x8A98;&#x5C0E;&#x3057;&#x3001;&#x5E74;&#x9F62;&#x4F9D;&#x5B58;&#x6027;&#x7B4B;&#x30B8;&#x30B9;&#x30C8;&#x30ED;&#x30D5;&#x30A3;&#x30FC;&#x3092;&#x52A0;&#x901F;&#x3059;&#x308B;&#x3053;&#x3068;&#x3092;&#x793A;&#x3057;&#x3066;&#x3044;&#x308B;&#x3002;&#x30B8;&#x30B9;&#x30C8;&#x30ED;&#x30D5;&#x30A3;&#x30FC;&#x306E;&#x7B4B;&#x8089;&#x306F;&#x3059;&#x3067;&#x306B;&#x4FB5;&#x5BB3;&#x3055;&#x308C;&#x3001;&#x305D;&#x3057;&#x3066;&#x7D50;&#x679C;&#x3068;&#x3057;&#x3066;&#x3001;&#x5F7C;&#x3089;&#x306F;&#x4EE5;&#x4E0B;&#x306E;&#x9069;&#x5FDC;&#x3068;&#x7CBE;&#x529B;&#x7684;&#x306A;&#x30B9;&#x30C8;&#x30EC;&#x30B9;&#x3078;&#x3068;&#x5468;&#x56F2;&#x6E29;&#x5EA6;&#x306E;&#x5909;&#x5316;&#x306B;&#x5BFE;&#x3057;&#x3066;&#x3088;&#x308A;&#x654F;&#x611F;&#x3067;&#x3042;&#x308B;&#x3002;&#x305F;&#x3060;&#x3057;&#x3001;&#x30B8;&#x30B9;&#x30C8;&#x30ED;&#x30B0;&#x30EA;&#x30AB;&#x30F3;&#x306F;&#x306A;&#x304F;&#x3001;&#x30B8;&#x30B9;&#x30C8;&#x30ED;&#x30D5;&#x30A3;&#x30F3;&#x306E;&#x6B20;&#x640D;&#x306F;&#x3001;&#x30B8;&#x30B9;&#x30C8;&#x30ED;&#x30B0;&#x30EA;&#x30AB;&#x30F3;&#x306F;&#x3001;&#x901A;&#x5E38;&#x3068;&#x30B8;&#x30B9;&#x30C8;&#x30ED;&#x30D5;&#x30A3;&#x30FC;&#x7B4B;&#x306B;&#x304A;&#x3051;&#x308B;&#x7CBE;&#x529B;&#x7684;&#x306A;&#x30B9;&#x30C8;&#x30EC;&#x30B9;&#x306E;&#x30C8;&#x30E9;&#x30F3;&#x30B9;&#x30C7;&#x30E5;&#x30FC;&#x30B5;&#x306A;&#x3069;&#x306E;&#x4F4E;&#x30A8;&#x30CD;&#x30EB;&#x30AE;&#x30FC;&#x7D4C;&#x8DEF;&#x3068;&#x884C;&#x70BA;&#x306E;&#x69CB;&#x6210;&#x8981;&#x7D20;&#x3067;&#x3042;&#x308B;&#x3053;&#x3068;&#x3092;&#x793A;&#x5506;&#x3057;&#x3066;&#x3044;&#x308B;&#x7CBE;&#x529B;&#x7684;&#x306A;&#x30B9;&#x30C8;&#x30EC;&#x30B9;&#x306B;&#x3088;&#x3063;&#x3066;&#x8A98;&#x5C0E;&#x3055;&#x308C;&#x308B;&#x6975;&#x7AEF;&#x306A;&#x7B4B;&#x5909;&#x6027;&#x3092;&#x5F15;&#x304D;&#x8D77;&#x3053;&#x3059;&#x3002;

&#x30B9;&#x30C8;&#x30EC;&#x30B9;&#x3084;&#x7B4B;&#x30B8;&#x30B9;&#x30C8;&#x30ED;&#x30D5;&#x30A3;&#x30FC;&#xFF1A;&#x30B7;&#x30E7;&#x30A6;&#x30B8;&#x30E7;&#x30A6;&#x30D0;&#x30A8;&#x306E;&#x30B8;&#x30B9;&#x30C8;&#x30ED;&#x30B0;&#x30EA;&#x30AB;&#x30F3;&#x3068;&#x30B8;&#x30B9;&#x30C8;&#x30ED;&#x30D5;&#x30A3;&#x30F3;&#x30A4;&#x30F3;&#x30BF;&#x30FC;&#x30A2;&#x30AF;&#x30BF;&#x30FC;&#x306E;&#x305F;&#x3081;&#x306E;&#x907A;&#x4F1D;&#x753B;&#x9762;&#x304C;&#x7D30;&#x80DE;&#x30B9;&#x30C8;&#x30EC;&#x30B9;&#x5FDC;&#x7B54;&#x306E;&#x30B3;&#x30F3;&#x30DD;&#x30FC;&#x30CD;&#x30F3;&#x30C8;&#x3092;&#x8B58;&#x5225;&#x3057;&#x307E;&#x3059;

&#xCD08;&#xD30C;&#xB9AC;, &#xAC19;&#xC740; &#xC778;&#xAC04;, Dystrophin &#xB2F9;&#xB2E8;&#xBC31;&#xC9C8; &#xBCF5;&#xD569; (DGC) &#xBD80;&#xC871; &#xC778;&#xD574; &#xC218;&#xBA85; &#xB2E8;&#xCD95;, &#xADFC;&#xC721; &#xAE30;&#xB2A5; &#xC7A5;&#xC560;&#xC640; &#xAD00;&#xB828; &#xB41C; &#xC9C8;&#xBCD1;. &#xC6B0;&#xB9AC; dystrophic &#xADFC;&#xC721; &#xB178;&#xD654;&#xC758; &#xCCAB; &#xBC88;&#xC9F8; in vivo &#xC720;&#xC804;&#xC790;&#xC758; &#xC0C1;&#xD638; &#xC791;&#xC6A9; &#xD654;&#xBA74; &#xC218;&#xD589; &#xBC0F; &#xADFC; &#xC704;&#xCD95; &#xC99D;&#xC758; &#xAC1C;&#xBC1C;&#xC5D0;&#xC11C; &#xC5ED;&#xD560;&#xC774; &#xACE0; dystrophin &#xB610;&#xB294; dystroglycan&#xC640; &#xC0C1;&#xD638; &#xC791;&#xC6A9; &#xD558;&#xAE30; &#xC804;&#xC5D0; &#xD45C;&#xC2DC; &#xB418;&#xC9C0; &#xC54A;&#xC740; &#xC720;&#xC804;&#xC790;&#xB97C; &#xC2DD;&#xBCC4;. &#xB9CE;&#xC740; &#xBC1C;&#xACAC;&#xB41C; &#xC0C1;&#xD638; &#xC791;&#xC6A9; &#xC720;&#xC804;&#xC790;&#xC5D0; &#xB3CC;&#xC5F0;&#xBCC0;&#xC774; &#xC870;&#xC9C1;&#xC5D0; &#xADF8;&#xB4E4;&#xC758; &#xC911;&#xC694;&#xC131;&#xC744; &#xC81C;&#xC548; &#xD558;&#xB294; &#xADFC;&#xC721;&#xC5D0; &#xC5F0;&#xB839;&#xC5D0; &#xB530;&#xB77C; &#xD615;&#xD0DC;&#xD559; &#xBC0F; &#xC5F4; &#xC720;&#xB3C4; &#xB41C; &#xC0DD;&#xB9AC; &#xC801; &#xACB0;&#xD568;&#xC744; &#xC77C;&#xC73C;&#xD0AC;. &#xADF8;&#xB4E4;&#xC758; &#xB300;&#xB2E4;&#xC218; phylogenetically &#xBCF4;&#xC874; &#xD558; &#xACE0; &#xC778;&#xAC04;&#xC758; &#xC9C8;&#xD658;, &#xC8FC;&#xB85C; &#xC885;&#xC591;&#xACFC; myopathies&#xC5D0;&#xC5D0;&#xC11C; &#xC5F0;&#xB8E8;. &#xADF8;&#xB4E4;&#xC740; &#xAE30;&#xB2A5;&#xC801;&#xC73C;&#xB85C; &#xC138; &#xAC00;&#xC9C0; &#xC8FC;&#xC694; &#xBC94;&#xC8FC;&#xB85C; &#xB098;&#xB20C; &#xC218; &#xC788;&#xC2B5;&#xB2C8;&#xB2E4;: &#xB2E8;&#xBC31;&#xC9C8; &#xADFC;&#xC721;&#xACFC; &#xC2E0;&#xACBD;, &#xAC04;&#xC758; &#xD1B5;&#xC2E0; &#xADF8;&#xB9AC;&#xACE0; &#xD765;&#xBBF8;&#xB86D;&#xAC8C;&#xB3C4;, &#xAE30;&#xACC4;&#xC801;&#xC774; &#xACE0; &#xC138;&#xD3EC; &#xC2A4;&#xD2B8;&#xB808;&#xC2A4; &#xC751;&#xB2F5; &#xACBD;&#xB85C; &#xAD00;&#xB828; &#xB41C;. &#xC6B0;&#xB9AC;&#xC758; &#xB370;&#xC774;&#xD130;&#xB294; &#xC2A4;&#xD2B8;&#xB808;&#xC2A4; &#xADFC;&#xC721; &#xBCC0;&#xC131;&#xC744; &#xC720;&#xB3C4; &#xD558; &#xACE0; &#xC5F0;&#xB839;&#xC5D0; &#xB530;&#xB77C; &#xADFC;&#xC721; &#xC601;&#xC591; &#xC7A5;&#xC560;&#xB97C; &#xAC00;&#xC18D;&#xC744; &#xBCF4;&#xC5EC;&#xC900;&#xB2E4;. Dystrophic &#xADFC;&#xC721;&#xC740; &#xC774;&#xBBF8; &#xC190;&#xC0C1; &#xB41C;; &#xADF8;&#xB9AC;&#xACE0; &#xACB0;&#xACFC;&#xC801;&#xC73C;&#xB85C; &#xADF8;&#xB4E4;&#xC740; &#xB35C; &#xC801;&#xC751; &#xD558; &#xACE0; &#xC815;&#xB825;&#xC801; &#xC778; &#xC2A4;&#xD2B8;&#xB808;&#xC2A4;&#xC640; &#xBCC0;&#xD654;&#xB294; &#xC8FC;&#xBCC0;&#xC5D0; &#xB354; &#xBBFC;&#xAC10;&#xD55C; &#xC628;&#xB3C4;. &#xADF8;&#xB7EC;&#xB098;, dystroglycan, &#xD558;&#xC9C0;&#xB9CC; &#xD558;&#xC9C0; dystrophin &#xACB0;&#xD54D; &#xC6D0;&#xC778; &#xC775;&#xC2A4;&#xD2B8;&#xB9BC; myodegeneration &#xADF8; dystroglycan&#xC744; &#xC81C;&#xC548; &#xD558;&#xB294; &#xC815;&#xB825;&#xC801; &#xC778; &#xC2A4;&#xD2B8;&#xB808;&#xC2A4;&#xC5D0; &#xC758;&#xD574; &#xC720;&#xB3C4; &#xB41C; &#xB0AE;&#xC740; &#xC5D0;&#xB108;&#xC9C0; &#xD1B5;&#xB85C;&#xC758; &#xC694;&#xC18C;&#xAC00; &#xB420; &#xC218; &#xC788;&#xC2B5;&#xB2C8;&#xB2E4; &#xADF8;&#xB9AC;&#xACE0; &#xC815;&#xC0C1;&#xC801;&#xC774; &#xACE0; dystrophic &#xADFC;&#xC721;&#xC5D0;&#xC11C; &#xC5D0;&#xB108;&#xC9C0; &#xC2A4;&#xD2B8;&#xB808;&#xC2A4;&#xC758; &#xD2B8;&#xB79C;&#xC2A4;&#xB4C0;&#xC11C; &#xD589;&#xB3D9;.

&#xC2A4;&#xD2B8;&#xB808;&#xC2A4;&#xC640; &#xADFC;&#xC721; &#xC601;&#xC591; &#xC7A5;&#xC560;: &#xCD08;&#xD30C;&#xB9AC;&#xC5D0; dystroglycan &#xBC0F; dystrophin &#xC778;&#xD130;&#xC5D0; &#xB300; &#xD55C; &#xC720;&#xC804;&#xC790; &#xD654;&#xBA74; &#xC138;&#xD3EC; &#xC2A4;&#xD2B8;&#xB808;&#xC2A4; &#xC751;&#xB2F5; &#xAD6C;&#xC131; &#xC694;&#xC18C;&#xB97C; &#xC2DD;&#xBCC4; &#xD569;&#xB2C8;&#xB2E4;.

En Drosophila, al igual que en los seres humanos, la distrofina glicoprote&#xED;na (DGC) deficiencias causan la enfermedad de una vida acortamiento, asociado a la disfunci&#xF3;n muscular. Se realiz&#xF3; la primera pantalla en vivo interacci&#xF3;n gen&#xE9;tica en el envejecimiento m&#xFA;sculos distr&#xF3;ficos y genes identificados que no han sido mostrados antes de tener un papel en el desarrollo de la distrofia muscular e interactuar con distrofina y / o distroglicano. Las mutaciones en muchos de los genes interact&#xFA;an entre s&#xED; encontr&#xF3; causa dependientes de la edad defectos morfol&#xF3;gicos y fisiol&#xF3;gicos de calor inducido en los m&#xFA;sculos, lo que sugiere su importancia en el tejido. La mayor&#xED;a de ellos se filogen&#xE9;ticamente conservados e implicados en enfermedades humanas, principalmente tumores y las miopat&#xED;as. Funcionalmente se puede dividir en tres categor&#xED;as principales: prote&#xED;nas implicadas en la comunicaci&#xF3;n entre el m&#xFA;sculo y las neuronas, y, curiosamente, en las v&#xED;as de respuesta mec&#xE1;nica celular y el estr&#xE9;s. Nuestros datos muestran que el estr&#xE9;s provoca la degeneraci&#xF3;n muscular y acelera dependiente de la edad distrofia muscular. M&#xFA;sculos distr&#xF3;ficos ya est&#xE1;n comprometidos, y como consecuencia son menos adaptable y m&#xE1;s sensibles al estr&#xE9;s energ&#xE9;tico ya los cambios en la temperatura ambiente. Sin embargo, la deficiencia s&#xF3;lo distroglicano, pero no causa la distrofina myodegeneration extrema inducida por estr&#xE9;s energ&#xE9;tico lo que sugiere que distroglicano podr&#xED;a ser un componente de la v&#xED;a de baja energ&#xED;a y actuar como un transductor de tensi&#xF3;n energ&#xE9;tica en los m&#xFA;sculos normales y distr&#xF3;fica.

El estr&#xE9;s y la Distrofia Muscular: una pantalla gen&#xE9;tica para distroglicano y interactianos distrofina en Drosophila Identifica los componentes celulares de respuesta al estr&#xE9;s

&#x6297;&#x808C;&#x840E;&#x7F29;&#x86CB;&#x767D;&#x7CD6;&#x86CB;&#x767D;&#x590D;&#x6742; &#xFF08;DGC&#xFF09; &#x662F;&#x4E00;&#x79CD;&#x5927;&#x578B;&#x7684;&#x591A;&#x7EC4;&#x5206;&#x590D;&#x6742;&#x662F;&#x4F17;&#x6240;&#x5468;&#x77E5;&#x7684;&#x808C;&#x8089;&#x7EC4;&#x7EC7;&#x4E2D;&#x7684;&#x4F5C;&#x7528;&#x3002;&#x5F53;&#x4E3B;&#x8981;&#x6210;&#x5206; DGC &#x7684;&#x6297;&#x808C;&#x840E;&#x7F29;&#x86CB;&#x767D; (Dys) &#x548C;&#x808C; (Dg) &#x662F;&#x53D7;&#x5F71;&#x54CD;&#x7684;&#x8BA4;&#x77E5;&#x529F;&#x80FD;&#x969C;&#x788D;&#x548C;&#x7CBE;&#x795E;&#x53D1;&#x80B2;&#x8FDF;&#x6EDE;&#x9664;&#x4E86;&#x808C;&#x8089;&#x53D8;&#x6027;&#x53EF;&#x4EE5;&#x53D1;&#x751F;&#x3002;&#x4EE5;&#x524D;&#x6211;&#x4EEC;&#x6267;&#x884C;&#x4EE5;&#x4FBF;&#x627E;&#x5230;&#x65B0;&#x578B; DGC &#x975E;&#x540C;&#x5C0F;&#x53EF;&#xFF0C;&#x65E8;&#x5728;&#x6F84;&#x6E05;&#x590D;&#x6742;&#x53C2;&#x4E0E;&#x5176;&#x4E2D;&#x7684;&#x4FE1;&#x53F7;&#x4F20;&#x8F93;&#x89D2;&#x8272;&#x4F7F;&#x7528;&#x808C;&#x8425;&#x517B;&#x4E0D;&#x826F;&#x75C7;&#x7684;&#x4E00;&#x79CD;&#x679C;&#x8747;&#x6A21;&#x578B;&#x7684;&#x9057;&#x4F20;&#x5C4F;&#x5E55;&#x7684;&#x6570;&#x7EC4;&#x3002;&#x56E0;&#x4E3A;&#x5927;&#x8111;&#x548C;&#x4E2D;&#x67A2;&#x795E;&#x7ECF;&#x7CFB;&#x7EDF; DGC &#x7684;&#x529F;&#x80FD;&#x5C1A;&#x672A;&#x5145;&#x5206;&#x754C;&#x5B9A;&#xFF0C;&#x6211;&#x4EEC;&#x5728;&#x8FD9;&#x91CC;&#x7EE7;&#x7EED;&#x5206;&#x6790;&#x53D1;&#x5C55;&#x4E2D;&#x56FD;&#x5BB6;&#x7684;&#x679C;&#x8747;&#x5927;&#x8111;&#x548C;&#x773C;&#x775B; DGC &#x4FEE;&#x9970;&#x7B26;&#x7684;&#x51FD;&#x6570;&#x3002;

&#x65B0;&#x7684;&#x6297;&#x808C;&#x840E;&#x7F29;&#x86CB;&#x767D;/&#x808C;&#x975E;&#x540C;&#x5C0F;&#x53EF;&#x63A7;&#x5236;&#x679C;&#x8747;&#x773C;&#x4E2D;&#x7684;&#x795E;&#x7ECF;&#x5143;&#x884C;&#x4E3A;&#x3002;

The Dystrophin Glycoprotein Complex (DGC) is a large multi-component complex that is well known for its function in muscle tissue. When the main components of the DGC, Dystrophin (Dys) and Dystroglycan (Dg) are affected cognitive impairment and mental retardation in addition to muscle degeneration can occur. Previously we performed an array of genetic screens using a Drosophila model for muscular dystrophy in order to find novel DGC interactors aiming to elucidate the signaling role(s) in which the complex is involved. Since the function of the DGC in the brain and nervous system has not been fully defined, we have here continued to analyze the DGC modifiers' function in the developing Drosophila brain and eye.

New Dystrophin/Dystroglycan interactors control neuron behavior in Drosophila eye.

Le complexe glycoprot&#xE9;ique dystrophine (DGC) est un grand complexe multi-composant qui est bien connu pour sa fonction dans le tissu musculaire. Lorsque les composants principaux de la GCR, la dystrophine (Dys) et dystroglycane (Dg) sont affect&#xE9;s d&#xE9;ficience cognitive et l&#x26;#39;arri&#xE9;ration mentale, en plus de la d&#xE9;g&#xE9;n&#xE9;rescence musculaire peut survenir. Auparavant nous avons effectu&#xE9; une s&#xE9;rie de cribles g&#xE9;n&#xE9;tiques utilisant un mod&#xE8;le de drosophile pour la dystrophie musculaire dans le but de trouver de nouveaux interacteurs GCR visant &#xE0; &#xE9;lucider le r&#xF4;le de signalisation (s) dans lequel le complexe est impliqu&#xE9;. Puisque la fonction de la GCR dans le cerveau et le syst&#xE8;me nerveux n&#x26;#39;a pas &#xE9;t&#xE9; pleinement d&#xE9;fini, nous avons continu&#xE9; ici pour analyser la fonction des modificateurs DGC &#xBB;dans le cerveau en d&#xE9;veloppement chez la drosophile et les yeux.

Nouveau dystrophine / dystroglycane contr&#xF4;le Interactiens Neuron comportement chez la drosophile des yeux

Das Dystrophin-Glykoprotein-Komplex (DGC) ist ein gro&szlig;er Mehrkomponenten Komplex, der bekannt f&uuml;r seine Funktion im Muskelgewebe ist. Wenn die Hauptkomponenten der DGC, Dystrophin (Dys) und Dystroglycan (Dg) sind betroffene kognitive Beeintr&auml;chtigung und Geistesverlangsamung neben Muskel-Degeneration kann auftreten. Zuvor f&uuml;hrten wir eine Reihe von genetischen Bildschirme mit einem Drosophila-Modell f&uuml;r Muskeldystrophie um neuartige DGC Inter-Akteure mit dem Ziel, die Signalisierung Rolle(n) zu erhellen, an denen der Komplex beteiligt ist, zu finden. Da die Funktion der DGC im Gehirn und Nervensystem nicht vollst&auml;ndig definiert wurde, haben wir hier weiterhin die DGC-Modifizierer-Funktion in der Taufliege sich entwickelnde Gehirn und Auge zu analysieren.

Neue Dystrophin/Dystroglycan Interaktoren Steuern Neuron Verhalten in Drosophila Augen.

Il complesso distrofina glicoproteina (DGC) &egrave; un grande complesso multicomponente che &egrave; ben noto per la sua funzione nel tessuto muscolare. Quando i componenti principali della DGC, distrofina (dis) e distroglicano (Dg) sono colpita cognitivo e ritardo mentale oltre alla degenerazione muscolare pu&ograve; verificarsi. In precedenza abbiamo eseguito una serie di schermi genetici utilizzando un modello di Drosophila per distrofia muscolare al fine di trovare nuovi interattori DGC volti a delucidare i ruoli di segnalazione in cui &egrave; coinvolto il complesso. Poich&eacute; la funzione della DGC nel cervello e nel sistema nervoso non &egrave; stato completamente definita, qui abbiamo continuato ad analizzare la funzione dei modificatori DGC nel cervello in via di sviluppo di drosofila e occhio.

Nuovi distrofina/distroglicano Interactiani controllano il comportamento del neurone nell&#39;occhio della drosofila.

&#x30B8;&#x30B9;&#x30C8;&#x30ED;&#x30D5;&#x30A3;&#x30F3;&#x7CD6;&#x30BF;&#x30F3;&#x30D1;&#x30AF;&#x8CEA;&#x8907;&#x5408;&#x4F53;&#xFF08;DGC&#xFF09;&#x304C;&#x3088;&#x304F;&#x7B4B;&#x8089;&#x7D44;&#x7E54;&#x3067;&#x305D;&#x306E;&#x6A5F;&#x80FD;&#x306E;&#x305F;&#x3081;&#x306B;&#x77E5;&#x3089;&#x308C;&#x3066;&#x3044;&#x308B;&#x5927;&#x898F;&#x6A21;&#x306A;&#x591A;&#x6210;&#x5206;&#x8907;&#x5408;&#x4F53;&#x3067;&#x3042;&#x308B;&#x3002; DGC&#x3001;&#x30B8;&#x30B9;&#x30C8;&#x30ED;&#x30D5;&#x30A3;&#x30F3;&#xFF08;DYS&#xFF09;&#x3068;&#x30B8;&#x30B9;&#x30C8;&#x30ED;&#x30B0;&#x30EA;&#x30AB;&#x30F3;&#xFF08;DG&#xFF09;&#x306E;&#x4E3B;&#x8981;&#x306A;&#x30B3;&#x30F3;&#x30DD;&#x30FC;&#x30CD;&#x30F3;&#x30C8;&#x304C;&#x5F71;&#x97FF;&#x3092;&#x53D7;&#x3051;&#x3066;&#x3044;&#x308B;&#x3068;&#x304D;&#x306B;&#x7B4B;&#x8089;&#x306E;&#x5909;&#x6027;&#x306B;&#x52A0;&#x3048;&#x3066;&#x3001;&#x8A8D;&#x77E5;&#x969C;&#x5BB3;&#x3084;&#x7CBE;&#x795E;&#x9045;&#x6EDE;&#x304C;&#x767A;&#x751F;&#x3059;&#x308B;&#x53EF;&#x80FD;&#x6027;&#x304C;&#x3042;&#x308A;&#x307E;&#x3059;&#x3002;&#x4EE5;&#x524D;&#x306B;&#x6211;&#x3005;&#x306F;&#x3001;&#x8907;&#x5408;&#x4F53;&#x304C;&#x95A2;&#x4E0E;&#x3059;&#x308B;&#x30B7;&#x30B0;&#x30CA;&#x30EB;&#x4F1D;&#x9054;&#x306E;&#x5F79;&#x5272;&#xFF08;&#x8907;&#x6570;&#x53EF;&#xFF09;&#x3092;&#x89E3;&#x660E;&#x3059;&#x308B;&#x3053;&#x3068;&#x3092;&#x76EE;&#x6307;&#x3057;&#x5C0F;&#x8AAC;DGC&#x30A4;&#x30F3;&#x30BF;&#x200B;&#x200B;&#x30FC;&#x30A2;&#x30AF;&#x30BF;&#x30FC;&#x3092;&#x898B;&#x3064;&#x3051;&#x308B;&#x305F;&#x3081;&#x306B;&#x3001;&#x7B4B;&#x30B8;&#x30B9;&#x30C8;&#x30ED;&#x30D5;&#x30A3;&#x30FC;&#x306E;&#x305F;&#x3081;&#x306E;&#x30B7;&#x30E7;&#x30A6;&#x30B8;&#x30E7;&#x30A6;&#x30D0;&#x30A8;&#x30E2;&#x30C7;&#x30EB;&#x3092;&#x7528;&#x3044;&#x305F;&#x907A;&#x4F1D;&#x5B50;&#x753B;&#x9762;&#x306E;&#x914D;&#x5217;&#x3092;&#x884C;&#x3063;&#x305F;&#x3002;&#x8133;&#x3068;&#x795E;&#x7D4C;&#x7CFB;&#x306E;DGC&#x306E;&#x6A5F;&#x80FD;&#x304C;&#x5B8C;&#x5168;&#x306B;&#x5B9A;&#x7FA9;&#x3055;&#x308C;&#x3066;&#x3044;&#x306A;&#x3044;&#x306E;&#x3067;&#x3001;&#x3053;&#x3053;&#x3067;&#x958B;&#x767A;&#x3057;&#x3066;&#x30B7;&#x30E7;&#x30A6;&#x30B8;&#x30E7;&#x30A6;&#x30D0;&#x30A8;&#x306E;&#x8133;&#x3068;&#x773C;&#x306E;DGC&#x4FEE;&#x98FE;&#x5B50; &#x26;#39;&#x95A2;&#x6570;&#x3092;&#x5206;&#x6790;&#x3057;&#x7D9A;&#x3051;&#x3066;&#x304D;&#x307E;&#x3057;&#x305F;&#x3002;

&#x30B7;&#x30E7;&#x30A6;&#x30B8;&#x30E7;&#x30A6;&#x30D0;&#x30A8;&#x306E;&#x773C;&#x306E;&#x65B0;&#x3057;&#x3044;&#x30B8;&#x30B9;&#x30C8;&#x30ED;&#x30D5;&#x30A3;&#x30F3;/&#x30B8;&#x30B9;&#x30C8;&#x30ED;&#x30B0;&#x30EA;&#x30AB;&#x30F3;&#x30A4;&#x30F3;&#x30BF;&#x30FC;&#x30A2;&#x30AF;&#x30BF;&#x30FC;&#x5236;&#x5FA1;&#x30CB;&#x30E5;&#x30FC;&#x30ED;&#x30F3;&#x306E;&#x52D5;&#x4F5C;

Dystrophin &#xB2F9;&#xB2E8;&#xBC31;&#xC9C8; &#xBCF5;&#xD569; (DGC)&#xC740; &#xD070; &#xBA40;&#xD2F0; &#xBCF5;&#xC7A1; &#xD55C; &#xADFC;&#xC721; &#xC870;&#xC9C1;&#xC5D0;&#xC11C;&#xC758; &#xAE30;&#xB2A5;&#xC740; &#xC798; &#xC54C;&#xB824;&#xC838; &#xC788;&#xB2E4;. &#xB54C; &#xC8FC;&#xC694; &#xAD6C;&#xC131; &#xC694;&#xC18C;&#xB294; DGC&#xC758; Dystrophin (Dys) &#xBC0F; Dystroglycan (Dg)&#xB294; &#xC601;&#xD5A5;&#xC744; &#xBC1B;&#xB294; &#xC778;&#xC9C0; &#xC7A5;&#xC560; &#xBC0F; &#xC815;&#xC2E0; &#xC9C0;&#xCCB4; &#xADFC;&#xC721; &#xBCC0;&#xC131; &#xBFD0;&#xB9CC; &#xC544;&#xB2C8;&#xB77C; &#xBC1C;&#xC0DD;&#xD560; &#xC218; &#xC788;&#xC2B5;&#xB2C8;&#xB2E4;. &#xC774;&#xC804;&#xC5D0; &#xC6B0;&#xB9AC; &#xC18C;&#xC124; DGC &#xC778;&#xD130; &#xBA85;&#xB8CC; &#xBCF5;&#xC7A1; &#xD55C; &#xAD00;&#xB828; &#xC2E0;&#xD638; &#xC5ED;&#xD560;&#xC744; &#xCC3E;&#xAE30; &#xC704;&#xD574; &#xADFC; &#xC704;&#xCD95; &#xC99D;&#xC5D0; &#xB300; &#xD55C; &#xCD08;&#xD30C;&#xB9AC; &#xBAA8;&#xB378;&#xC744; &#xC0AC;&#xC6A9; &#xD558; &#xC5EC; &#xC720;&#xC804;&#xC790; &#xD654;&#xBA74; &#xBC30;&#xC5F4;&#xC744; &#xC218;&#xD589;. &#xB54C;&#xBB38;&#xC5D0; &#xB450;&#xB1CC;&#xC640; &#xC2E0; &#xACBD;&#xACC4;&#xC5D0;&#xC11C; DGC &#xAE30;&#xB2A5; &#xC644;&#xBCBD; &#xD558; &#xAC8C; &#xC815;&#xC758; &#xB418;&#xC9C0; &#xC54A;&#xC740; &#xC6B0;&#xB9AC; &#xC5EC;&#xAE30; DGC &#xD55C;&#xC815;&#xC790; &#xAE30;&#xB2A5; &#xAC1C;&#xBC1C; &#xCD08;&#xD30C;&#xB9AC; &#xB1CC;&#xC640; &#xB208;&#xC744; &#xBD84;&#xC11D; &#xACC4;&#xC18D; &#xD588;&#xB2E4;.

&#xCD08;&#xD30C;&#xB9AC; &#xB208;&#xC5D0;&#xC11C; &#xC2E0;&#xACBD; &#xB3D9;&#xC791;&#xC744; &#xC81C;&#xC5B4; &#xD558;&#xB294; &#xC0C8;&#xB85C;&#xC6B4; Dystrophin/Dystroglycan &#xC778;&#xD130;.

El complejo de glicoprote&#xED;na distrofina (DGC) es un gran multi-componente complejo que es bien conocido por su funci&#xF3;n en el tejido muscular. Cuando los componentes principales de la DGC, la distrofina (Dys) y distroglicano (DG) se ven afectados el deterioro cognitivo y retraso mental, adem&#xE1;s de la degeneraci&#xF3;n muscular puede ocurrir. Previamente se realiz&#xF3; una serie de pantallas gen&#xE9;ticos usando un modelo de Drosophila para la distrofia muscular con el fin de encontrar nuevos interactores DGC destinados a dilucidar el papel de se&#xF1;alizaci&#xF3;n (s) en que est&#xE1; implicado el complejo. Dado que la funci&#xF3;n de la DGC en el cerebro y el sistema nervioso no ha sido totalmente definido, hemos aqu&#xED; seguido analizando la funci&#xF3;n de los modificadores de DGC en el desarrollo de cerebro de Drosophila y los ojos.

Article	Year
Stress and muscular dystrophy: a genetic screen for dystroglycan and dystrophin interactors in Drosophila identifies cellular stress response components. Developmental biology\| PubMed ID: 21256839	2011
New Dystrophin/Dystroglycan interactors control neuron behavior in Drosophila eye. BMC neuroscience\| PubMed ID: 21943192	2011

Valentyna M. Rishko

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