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方法文章

脑动静脉畸形的全面血管内介入与开放手术治疗

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DOI：

10.3791/55522

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2017年10月20日

 ,  ,  ,  ,  , 
1Department of Neurosurgery, University of California, San Diego

本文内容

摘要

手术是治疗可切除动静脉畸形（AVMs）的金标准，而术前栓塞可简化手术过程。我们介绍了分阶段进行血管内栓塞及开放性切除AVMs的方法，并提供了一个典型的临床实例，以突出由接受全面神经血管培训的外科医生领导多学科临床团队所具有的优势。

摘要

动静脉畸形（AVMs）具有较高的发病率和死亡率，每年破裂风险约为3%。AVM的治疗必须根据病灶特点进行个体化设计，对于体积较小且易于接近的病灶，手术切除是金标准。术前对AVM进行栓塞可减少巢内血流，并消除高风险特征，如巢内或静脉性动脉瘤，从而简化复杂的神经外科手术。本文中，我们描述了对AVM进行分阶段血管内栓塞联合开放性切除的治疗策略，并强调由接受全面培训的神经血管外科医生领导多学科临床团队所具有的优势。该策略包括在完成最终阶段栓塞后立即实施开颅和病灶切除，从而在单次麻醉过程中完成积极的栓塞治疗和快速切除。最后，我们提供了一例代表性病例：一名22岁女性因癫痫评估时发现未破裂的右侧额叶AVM，经分阶段栓塞后成功实施开放性手术切除。

引言

脑动静脉畸形（AVM）是指动脉与静脉之间缺乏正常毛细血管床的异常连接，给神经外科治疗带来独特挑战。根据病灶大小、是否存在深部引流静脉以及是否累及功能区皮层进行分类1，未破裂AVM每年出血风险为0.9%至8%2，平均年破裂风险约为3%3。AVM出血的死亡率接近10%，且致残率显著，高达34%的患者会出现中度至重度功能障碍4。既往曾破裂的AVM年出血率更高2，但短期内再破裂的风险相对较低。除非血肿引起的占位效应需要紧急干预，通常在权衡病灶的自然病程与治疗相关风险后，择期进行治疗5,6

对于体积较小且易于手术到达的动静脉畸形（AVM），外科切除术是首选治疗方法，因其可立即并彻底消除未来出血的风险。然而，由于AVM血流速度较高，以及伴有动脉瘤的风险增加4,7，使得AVM的手术切除成为所有神经外科手术中最具挑战性的病例之一。术前对AVM进行栓塞，以降低血流速度并消除高风险特征，可显著减少切除手术的技术难度。

经过全面培训的血管神经外科医生具有独特的优势，能够通过实施术前血管造影和血管内栓塞以及开颅手术切除，对动静脉畸形（AVM）进行根治性治疗。本文介绍了本机构对可手术切除的脑动静脉畸形（根据公认的分级量表1,8以及外科医生和多学科会议评估所定义）的管理方案。

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方案

以下所述所有操作均在获得机构指南所要求的知情同意后，作为脑动静脉畸形患者的标准治疗进行。

1. 患者初步评估与影像学检查

注意：未破裂的动静脉畸形（AVM）患者通常在因头痛或癫痫进行影像学检查时发现病变。破裂的动静脉畸形患者常表现为急性发作的头痛、恶心、呕吐、无力、麻木和/或视力改变。

  1. 通过询问患者和/或其家属（以确定既往破裂情况、家族史），获取详尽的病史，并进行详细的神经系统检查，评估意识水平和定向力、颅神经功能、四肢运动与感觉功能以及反射。该检查可能发现由隐匿性血管盗血、局部占位效应和/或枕叶动静脉畸形（AVM）引起的视觉改变所导致的神经功能缺损。若患者发生动静脉畸形破裂，应将其收治于重症监护病房（ICU），并联合神经重症监护团队，依据美国心脏协会（AHA）/美国卒中协会（ASA）指南进行管理。9
  2. 根据机构规程，行头部非增强计算机断层扫描（CT），以评估是否存在急性出血，即颅内异常高密度区域，常伴有占位效应。根据机构规程，通过CT血管成像（CTA）或磁共振血管成像（MRA）获取血管影像，以明确脑血管解剖结构及任何潜在的血管异常。10 所有影像须由神经外科和放射科团队共同解读。
  3. 若患者神经系统状况稳定，应获取知情同意，并安排其接受六血管导管血管造影±栓塞术作为确定性血管影像检查（见下文第2和第3节）。若患者因出血导致神经系统进行性恶化，应放置颅内压监测装置和/或根据AHA/ASA指南启动渗透性治疗9。应在诊断性六血管导管血管造影之前或紧随其后，进行血肿清除±动静脉畸形切除术（见下文第4节）。

2. 六血管血管造影术

  1. 若患者情况稳定，给予轻度镇静后取仰卧位置于透视台上；若患者不稳定，则在麻醉科团队协助下进行全身麻醉（典型诱导插管方案：芬太尼 [5–10 µg/kg]、咪达唑仑 [0.2–0.4 mg/kg] 和罗库溴铵 0.5 mg/kg，随后以丙泊酚 50–150 µg/kg/min 和瑞芬太尼 0.1–0.5 µg/kg/min 维持麻醉）。11
  2. 使用微穿刺腹股沟入路套件和改良Seldinger技术建立右侧股动脉鞘通路。12
    1. 用2%葡萄糖酸氯己定和70%异丙醇清洁腹股沟区域，并进行无菌铺巾。
    2. 在腹股沟皱褶处触诊股动脉，于浅表皮下组织内注射1–2 mL 1%盐酸利多卡因作为局部麻醉。将微穿针以45°角刺入股动脉管腔。
    3. 经微穿针送入微导丝，随后撤出微穿针，保留微导丝原位。在微导丝穿出皮肤处，使用11号刀片做一长约0.5 cm的皮肤切口。
    4. 插入血管扩张器，然后撤出微导丝及扩张器内芯，保留扩张器外鞘于原位。
    5. 经扩张器内腔送入J形导丝，随后撤出血管扩张器，保留J形导丝原位。
    6. 沿J形导丝将5或6 French导管鞘送入股动脉。撤出J形导丝，保留导管鞘于动脉内。
  3. 在单平面或双平面透视（每秒3–5帧）引导下，将0.035英寸导丝与4 French诊断导管向头侧推进至升主动脉，随后选择性插管并经推注5–8 mL造影剂（240 mg/mL）对右侧颈外动脉与颈内动脉、右侧椎动脉、左侧颈内动脉、左侧颈外动脉及左侧椎动脉进行造影成像。
  4. 回顾上述血管造影的录影图像，以确定动静脉畸形（AVM）的供血动脉与引流静脉。
  5. 若不进行急性栓塞治疗，则撤出诊断导管与导丝，并根据制造商说明使用封堵装置封闭股动脉，13 或手动压迫至少10分钟以止血。

3. 动静脉畸形栓塞术

注意：如果动静脉畸形（AVM）适合进行血管内介入治疗以及后续手术治疗（根据既定的分级量表1,8以及外科医生和多学科会议的评估），初始栓塞可在诊断性血管造影后延迟进行，或在同一手术过程中完成。通常将栓塞治疗分阶段实施，以降低因血流动力学迅速改变而导致破裂和卒中的风险。

  1. 获取知情同意。在麻醉科协助下，按照2.1节的方法将患者置于全身麻醉状态，并将患者仰卧位放置于透视台上（若与初始血管造影不同步进行）。
  2. 联合神经监测团队，通过体感诱发电位（SSEPs）、经颅运动诱发电位（TcMEPs）、视觉诱发电位（VEPs）、听觉脑干反应（ABRs）和/或脑电图（EEG）建立基线神经监测。在整个手术过程中持续进行神经监测，以实时追踪关键神经通路的功能。SSEPs、TcMEPs和EEG是标准神经监测方案的组成部分；对于椎动脉/基底动脉病变，需加用ABRs；对于视觉皮层病变，需加用VEPs。14
  3. 采用改良Seldinger技术建立股动脉通路，并按照2.2节的方法置入6-French股动脉鞘。
  4. 将预先组装的同轴系统（包括一根6-French导引导管（位于系统外侧的大孔径导管，用于稳定）、一根4-French诊断导管（位于6-French导引导管内部的小孔径导管，用于选择性血管插管）以及一根0.035英寸导丝（置于4-French诊断导管腔内，用于系统导向））作为一个整体单元插入股动脉鞘中。
  5. 按照2.3节的方法，将同轴系统向头侧推进，使用诊断导管选择性插管至目标动静脉畸形（AVM）供血动脉所起源的较大口径颈部血管（即左侧或右侧颈内动脉或椎动脉），并将导引导管推进至适当的颈部节段以提供支撑。撤出诊断导管，通过快速注入少量造影剂并观察其迅速弥散情况确认血管流出道通畅，随后在单平面或双平面透视下（3–5帧/秒）注射5–8 mL浓度为240 mg/mL的放射显影造影剂 ，进行诊断性血管造影，以评估AVM的血供情况。然后生成叠加引导图像（目标血管走行与实时透视图像叠加）或路径图图像（血管减影模板），以辅助对目标AVM血管进行微导管插管。
  6. 在腹股沟处将一根可兼容二甲基亚砜（DMSO）的微导管和微导丝插入导引导管内，并向头侧推进，利用叠加图像或路径图引导选择性插管至目标供血动脉。
  7. 当微导管到达栓塞位置后，先用DMSO冲洗微导管腔。冲洗完成后，在负性路径图引导下，通过控制性注射放射显影液体栓塞剂，对AVM巢及目标供血动脉进行栓塞，直至达到反流耐受限度。所用栓塞剂总体积取决于病灶大小、AVM巢的渗透程度以及可允许的反流范围。操作中需注意避免栓塞剂反流至非AVM供血动脉，或远端栓塞至引流静脉。完成栓塞后，保持对栓塞注射器的回抽负压，同时在透视监视下撤出导管。
  8. 根据需要重复上述步骤，对其他供血血管进行栓塞，目标是实现至少50%的术前AVM巢栓塞率。15 通常单次手术仅栓塞一至两条供血动脉且<40%的AVM巢，因此分期栓塞较为常见。
  9. 通过导引导管注射造影剂，按照步骤3.5的方法进行最终血管成像，以评估AVM栓塞效果，并确认载瘤动脉的通畅性。
  10. 撤出导引导管，并按照2.5节的方法闭合股动脉。若患者将直接转入手术室接受切除手术，可保留股动脉鞘，以便术中行血管造影（见步骤4.8）。

4. 动静脉畸形切除术

  1. 在麻醉科协助下获得知情同意，按照步骤 2.1 将患者置于全身麻醉状态，并根据动静脉畸形（AVM）的位置和计划的开颅部位摆放体位。备好输血同意书及相关血液制品。
  2. 联合神经监测团队，按照 3.2 节所述建立基线神经监测，并在整个手术过程中持续监测。
  3. 根据神经导航系统的具体要求，通过表面匹配、标记物或指针注册方式，将术前影像与术中神经导航系统同步。
  4. 若鞘管尚未置入，则按照步骤 2.2 建立腹股沟通路。
  5. 使用高功率钻孔系统，根据颅内 AVM 的具体位置实施个体化的开颅手术，确保充分的骨性暴露。
    1. 使用 #15 刀片切开皮肤和帽状腱膜。通过在皮肤边缘放置 Raney 夹和/或使用电凝模式的博维电刀（Bovie electrocautery）止血（Bovie Medical Products，Clearwater，FL）。若计划切口涉及下方肌肉，则使用电刀切开筋膜/肌肉。使用骨膜剥离器将切开的软组织瓣从颅骨上抬起，以暴露颅骨。必要时，可在此阶段单独取下一块颅骨膜移植物，以备后续关闭切口时使用。使用牵开钩进行软组织牵拉。  冲洗术区并实现止血。
    2. 使用高功率钻孔系统和直径为 3 mm 的火柴头钻头，在计划开颅区域的边缘制作一个或多个钻孔。额外的钻孔有助于缩短骨切口长度，并可在开颅前多点剥离硬脑膜。
    3. 使用骨剥离器或带足板附件的器械刮除颅骨内表面，从而从颅骨内侧局部剥离硬脑膜；随后使用带足板保护装置的锥形钻头连接各钻孔，完成开颅。如有可能，应规划开颅位置，以便早期接触脑脊液（CSF）池并进行引流。
    4. 或者，在 Frazier 点或 Kocher 点（参照步骤 4.5.1 制作小钻孔，并使用 #11 刀片锐性切开硬脑膜）置入外引流管至侧脑室，用于引流脑脊液。也可在腰椎穿刺后，于 L3-L4 或 L4-L5 椎间隙使用大孔径 Tuohy 针穿刺腰段蛛网膜下腔，置入腰大池引流管进行脑脊液引流。
  6. 移除颅骨瓣并使用双极电凝止血后，通过使用 C1 钻头在开颅窗周围颅骨上钻若干小孔，将硬脑膜使用 4-0 缝线固定于骨缘，形成硬膜牵引缝合，以封闭硬膜外腔。随后使用 #11 或 #15 刀片锐性切开硬脑膜。操作时需格外小心，避免损伤下方皮层或皮层血管。在形成小切口后，使用 Metzenbaum 剪刀以十字形或 C 形方式扩大硬脑膜切口，同时使用 Gerald 持钳提起硬脑膜边缘，使剪刀尖端在视野中清晰可见，以保护下方皮层结构。
  7. 使用具备约 1.5X 至 17.0X 可变放大倍数及 10X 目镜的手术显微镜切除 AVM。5 也可使用其他形式的手术放大设备，如外置显微镜（exoscope）。
    1. 显微外科切除术开始时，首先在蛛网膜下腔内进行分离（结合使用双极镊、弯头分离器和显微剪刀的钝性与锐性技术），以明确 AVM 的解剖结构，暴露其边界、自由引流的静脉，并通过识别和游离所有供血动脉实现近端控制。
    2. 在 AVM 分离早期需特别注意识别并保护引流静脉，因为在供血动脉处理前若阻断静脉引流，将导致 AVM 充血，增加破裂风险。
    3. 在明确上述解剖关系后，使用双极电凝从近端至远端顺序凝固进入 AVM 的动脉供血支：轻柔地将血管夹持于双极镊尖端之间，功率不超过 30 瓦；也可使用小型动脉瘤夹夹闭。
    4. 使用双极镊（用于分离和电凝）和可变作用吸引器头，在 AVM 核团周围脑实质内进行环周分离。对于深部操作，可使用脑压板以改善视野。
    5. 完成 AVM 分离后，参照步骤 4.7.3 使用双极电凝止血，和/或夹闭引流静脉。将 AVM 从切除腔中取出。为消除未来出血风险，必须完整切除整个病变。
    6. 若在出血后尝试手术切除，应先清除远离 AVM 核团的血肿，直至脑组织减压，并识别出供血动脉和引流静脉。在明确这些解剖标志后，继续按照步骤 4.7 进行 AVM 核团切除。
  8. 切除 AVM 后，参照步骤 2.1–2.4，使用步骤 4.4 中置入的动脉鞘进行术中血管造影。采用术中单平面或双平面血管造影或 C 型臂透视，确认 AVM 核团是否完全切除。
  9. 参照步骤 4.7.4，使用双极电凝仔细止血，并在切除腔内轻柔铺置可吸收止血材料。使用 4-0 缝线关闭或重新对合硬脑膜，必要时使用颅骨膜或人工硬脑膜补片。使用固定板系统复位并固定颅骨瓣，使用间断可吸收缝线缝合帽状腱膜和深层组织，皮肤则使用缝钉或连续缝合。参照步骤 2.5 拔除腹股沟鞘管并妥善处理穿刺部位。
  10. 如条件允许，拔除气管插管，将患者转运至重症监护室（ICU）进行密切的神经系统监测和术后恢复。

5. 长期随访

  1. 在影像学确认动静脉畸形完全切除后（通过术中或术后导管血管造影确认），于治疗后1年和5年通过导管血管造影获取远期影像。

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结果

一名22岁既往健康的女性出现新发癫痫发作。头部非增强CT检查未发现急性出血，但显示右侧额叶存在一个特征不完全的病灶。MRI显示右侧额上回存在一个直径约2.9 × 2.4 cm的Spetzler-Martin 3级动静脉畸形（图1），其通过较大的皮层引流静脉汇入上矢状窦，并由右侧大脑中动脉的较大分支供血。患者接受了多次分期血管内栓塞治疗，最终完成了对右侧大脑前动脉干支的栓塞（图2）。在完成上述分期栓塞后，仍有来自右侧大脑中动脉和大脑前动脉远端分支对畸形团的残余供血（图3），以及通过颞上动脉远端分支经骨内侧支与脑膜中动脉吻合后，由左侧颈外动脉提供的间接供血。

随后，同一位接受过全面神经血管手术培训的神经外科医生为该患者实施了额颞部开颅手术，在手术早期即识别并保护了内侧引流静脉。所有动脉供血支均被识别、双极电凝处理并切断，以在切除动静脉畸形巢之前实现逐步去血...

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讨论

本文展示了一种通过联合血管内介入与开放手术治疗脑动静脉畸形（AVM）的综合方法。导管血管造影是AVM影像学检查的金标准，对于手术评估与术前规划至关重要。术前栓塞可简化手术切除过程，但需要手术团队与介入团队之间充分沟通，以制定最优的治疗策略。例如，最容易进行栓塞的AVM供血动脉，可能也正是手术中最易到达的血管。然而，如果在尚未制定全面治疗方案前即对这些血管进行栓塞，导致仅剩位置更深、更难接近的供血动脉，则后续手术难度将增加，且患者可能需要接受本可避免的额外治疗程序。

全面培训的神经血管外科医生的主要优势在于，上述所有操作均由同一位医生完成。没有两个动静脉畸形（AVM）完全相同，这种异质性要求根据病灶形态、患者特征和临床表现，采取灵活且个体化的治疗方案。上述方案不仅确保了术前栓塞策略的最优化，还使外科医生在尝试切除病灶前对其结构有深入细致的理解。此外，随着动静脉畸形栓塞的逐步进行，静脉流出道阻塞和破裂的风险随之增加，而这种联合治疗方法允许在一次麻醉过程中，紧接最终的强化栓塞之后，立即进行计划中的开颅手术和病灶切除。

本方案中避免并...

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披露

AAK 与 Covidien 公司就医师培训事宜持有咨询协议。AAK 与本研究无直接财务利益关系。其余作者对本研究中所使用的材料或方法，或本文中所述的研究结果均无相关披露事项。

致谢

作者感谢加州大学圣地亚哥分校（UCSD）所有临床团队在动静脉畸形患者日常诊疗工作中所做的贡献。

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材料

本文使用的材料清单
姓名公司目录编号评论
ChloraPrep 消毒液BD, Franklin Lakes, NJ260815用于皮肤消毒
1% 盐酸利多卡因ACE Surgical Supply, Inc, Brockton, MA001-1421用作局部麻醉剂
微穿刺腹股沟入路套件Cook Medical, Bloomington, ING56202用于股动脉穿刺入路
0.035 导丝Terumo Medical, Somerset, NJGR3506与诊断导管联合用于脑血管造影
脑血管造影诊断导管Terumo Medical, Somerset, NJCG416与导丝联合用于脑血管造影
Omnipaque 对比剂GE Healthcare, Chicago, ILQ9965用于脑血管成像的对比剂
微导管和微导丝Covidian, Plymouth, MN105-5091-150, 103-0608用于远端动脉插管
Onyx 液体栓塞剂Covidian, Plymouth, MN105-7100-060用于动静脉畸形栓塞
Angio-Seal 血管闭合装置St. Jude Medical, St Paul, MN610130用于血管造影或动脉内栓塞术后股动脉闭合
Midas Rex 高功率钻孔系统Medtronic, Minneapolis, MNPM700用于开颅手术
火柴棒形钻头Medtronic, Minneapolis, MN10MH30-MN用于开颅时钻孔
锥形钻头Medtronic, Minneapolis, MNF1/8TA15用于完成开颅
#11 和 15 号手术刀片BD Bard-Parker, Franklin Lakes, NJ372615用于血管造影的腹股沟切口，以及放置脑室外引流或切除动静脉畸形时的硬脑膜切开
Metzenbaum 解剖剪Stoelting Co, Wood Dale, IL52134-01P用于硬脑膜切开
骨膜剥离器Stoelting Co, Wood Dale, IL52169用于分离硬脑膜与颅骨内板
Gerald 镊子Stoelting Co, Wood Dale, IL52106-52用于硬脑膜切开及操作
显微外科器械Accurate Surgical & Scientific Instruments Corporation, Westbury, NYASSI.BML1用于动静脉畸形显微外科切除
双极电凝镊Accurate Surgical & Scientific Instruments Corporation, Westbury, NYASSI.BPNS20423FP用于动静脉畸形显微外科切除
电外科发生器Bovie Medical Products, Clearwater, FLIDS-200用于电外科切割/凝固
小型动脉瘤夹Codman Neuro, Raynham, MA20-1801用于闭塞无法通过电凝处理的动静脉畸形供血动脉
脑牵开器Medicon, Tuttlingen, Germany22.00.06用于深部动静脉畸形分离/切除时的脑组织牵开
可变作用吸引头Millennium Surgical, Narberth, PA6-8607用于动静脉畸形分离/切除时的吸引
Fibrillar 可吸收止血剂Ethicon, Somerville, NJ63713-0019-61用于手术腔内的止血
4-0 缝线Ethicon, Somerville, NJC554D用于硬脑膜缝合
2-0 可吸收缝线Ethicon, Somerville, NJJ286G用于深部组织缝合
3-0 尼龙缝线Ethicon, Somerville, NJET-663G用于皮肤缝合
外科缝钉Medline, Mundelein, ILSTAPLER35RB用于皮肤闭合
骨瓣固定系统Biomet, Warsaw, IN15-7378-12用于固定骨瓣
手术显微镜Leica Microsystems, Buffalo Grove, ILM720 OH5用于动静脉畸形显微外科切除
BrainLab 神经导航成像系统Brainlab, Inc, Chicago, ILBrainlab Curve 用于动静脉畸形显微外科切除
腰椎外引流系统Codman Neuro, Raynham, MAK964923用于放置腰椎引流管以引流脑脊液
脑室外引流导管Medtronic, Minneapolis, MN用于放置脑室导管以引流脑脊液
一次性头皮夹A&E Medical Corporation, Farmingdale, NJ070-001用于头皮止血

参考文献

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