无论患者年龄或冠状动脉侧支循环程度如何，均强烈推荐对ALCAPA进行外科矫正。本方案介绍了一种将成人型ALCAPA直接再植入主动脉的技术，以恢复双冠状动脉灌注。在可行的情况下，优先选择直接再植入术，而非其他外科矫正技术。
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摘要
摘要
左冠状动脉起源于肺动脉异常（ALCAPA）是一种罕见的先天性畸形，是儿童心肌缺血和梗死的主要原因之一。若不进行治疗，该病在出生后第一年的死亡率高达90%。对于存活至成年的患者，冠状动脉窃血现象及左冠状动脉逆向血流可导致慢性心内膜下缺血，进而引发左心室功能障碍、缺血性二尖瓣反流、恶性室性心律失常以及猝死。发生危及生命事件的平均年龄为33岁，猝死的平均年龄为31岁。因此，一旦确诊，无论年龄大小，均强烈建议进行手术矫正。对于起源于肺动脉右方面窦的成人型ALCAPA，将异常左冠状动脉直接重新植入主动脉是更为符合生理的修复技术，可恢复双冠状动脉灌注系统，是推荐的术式。本方案描述了成人型ALCAPA直接重新植入主动脉的技术。
引言
左冠状动脉起源于肺动脉（ALCAPA）是一种罕见的先天性畸形，通常表现为孤立性病变1。ALCAPA 的发病率估计为每 300,000 例活产婴儿中 1 例，占先天性心脏病的 0.24% 至 0.46%2,3。它是儿童心肌缺血和心肌梗死最常见的原因之一，若不进行治疗，患者在出生后第一年的死亡率高达 90%4。仅有 10 - 15% 的婴儿能存活至成年，这得益于迅速发育形成的粗大优势右冠状动脉（RCA）以及丰富的冠状动脉间侧支循环4。在新生儿期，由于肺血管阻力较高，肺动脉（PA）压力相应较高，从而维持了从肺动脉向异常左冠状动脉的前向血流 。随着肺血管阻力逐渐下降，流向左冠状动脉的前向血流随之减少。最终导致血流方向逆转，出现左向右分流进入肺动脉，从而形成所谓的"冠状动脉窃血5"现象。因此，左心室（LV）心肌的灌注依赖于来自右冠状动脉的冠状动脉间侧支循环5,6。
冠状动脉窃血现象和逆行性左侧冠状动脉血流为慢性心内膜下缺血提供了病理基础，可....
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方案
该方案遵循苏黎世大学人类研究伦理委员会的机构指南。
1. 手术准备
- 以常规方式清洁和准备手术室。为便于外科医生与灌注师之间的沟通，将心肺机置于患者左侧，与外科医生相对。
- 在麻醉诱导前30至60分钟，通过口服途径给予患者5 mg咪达唑仑进行术前用药。
- 按照标准指南对患者进行监测，由麻醉医师建立直接动脉压和中心静脉压通路。通过静脉注射0.5 - 1.5 mg/kg丙泊酚、1 - 2 µg/kg芬太尼和0.6 mg/kg罗库溴铵进行麻醉诱导。
- 实施气管插管，并根据需要通过静脉输注100 - 150 µg/kg/min丙泊酚、0.015 - 0.03 µg/kg/min芬太尼和0.6 - 1.2 µg/kg/min罗库溴铵维持麻醉。
- 将患者置于仰卧位，以无菌方式铺巾，暴露胸部、腹部和腹股沟区域，以便于手术操作。
2. 手术
- 为减少套管对术野的占据，应在胸腔外建立体外循环通路。
- 在右侧锁骨下方2 cm处做一条6 cm长的切口，切口方向与锁骨平行。游离右侧锁骨下动脉，清除其周围组织。通过静脉通路给予300 IU肝素/kg。
- 用Cooley Derra钳夹住右侧锁骨下动脉。沿血管纵轴方向做10 mm长的动脉切口。
- 使用连续的6/....
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结果
展示
患者为一名48岁女性，近期出现加拿大心血管学会（CCS）分级III级的心绞痛，并伴有偶发心悸。患者曾有三次无并发症的妊娠史。中度吸烟是其主要的心血管危险因素。经胸超声心动图显示左心室射血分数中度降低（45%），无二尖瓣反流。随后进行了冠状动脉造影，结果显示左主冠状动脉未从主动脉发出。右冠状动脉明显扩张，并通过室间隔内的侧支循环灌注主要的左冠状动脉系统（图1）。因此，确诊为左冠状动脉起源于肺动脉（ALCAPA）。ALCAPA的解剖类型进一步通过双平面（图2）和三维（图3）CT扫描得以明确。
术后过程
患者在核心体温为37.......
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讨论
本方案详细描述了一种针对成人患者进行ALCAPA直接再植入主动脉的技术，该患者根据Dodge-Khatami分类，其左主冠状动脉起源于肺动脉的右前窦10。文中清晰展示了心肌保护策略以及肺动脉的重建方法。该技术的关键步骤在于充分游离左冠状动脉，以实现无张力的吻合。
少数个体在成年后仍可耐受长期的冠状动脉脱氧灌注。成年存活的ALCAPA患者临床表现多样，从无症状到急性心肌梗死和/或慢性心肌缺血不等8。后者最终可导致左心室功能障碍、缺血性二尖瓣反流、恶性室性心律失常以及猝死7。因此，一旦确诊，无论年龄或冠状动脉间侧支循环程度如何，均强烈推荐尽早进行外科矫正治疗1,9。
在成人和婴儿中，ALCAPA 的直接再植术是符合生理条件的修复方法，当解剖结构合适时，该方法为首选技术
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披露
作者无任何利益冲突需要披露。
致谢
本工作获得了瑞士心血管基金会向 RT 提供的资助。
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材料
| 姓名 | 公司 | 目录编号 | 评论 |
|---|---|---|---|
| 心脏手术设备 | |||
| 体外循环机 | Stockert | SIII | |
| EOPA 24Fr. 动脉插管 | Medtronic | 77624 | |
| Quickdraw 25Fr. 股静脉插管 | Edwards | QD25 | |
| 左心室排气导管 17Fr. | Edwards | E061 | |
| 顺行性 9Fr. 心肌停搏液灌注插管 | Edwards | AR012V | |
| 逆行性 14Fr. 心肌停搏液灌注插管 | Edwards | NPC014 | |
| 电灼器 | Covidien | Force FX | |
| 缝线 | |||
| 聚丙烯 4/0 | Ethicon | 8871H | |
| 聚丙烯 5/0 | Ethicon | 8870H | |
| 聚丙烯 6/0 | Ethicon | EH7400H | |
| 带聚丁酸酯涂层的编织聚酯缝线 2/0结扎线 | Ethicon | X305H | |
| Intergard涤纶人工血管 8 mm | Maquet | IGW0008-30 | |
| Micro knife Sharpoint | TYCO Healthcare PTY | 78-6900 | |
| 药物 | |||
| 咪达唑仑 | Roche Pharma | N05CD08 | |
| 罗库溴铵 | MSD Merck Sharp & Dohme | M03AC09 | |
| 丙泊酚 | Fresenius Kabi | N01AX10 | |
| 芬太尼 | Actavis | N01AH01 | |
| 器械 | |||
| Cooley Derra 吻合钳 | Delacroix-Chevalier | DC40810-16 | |
| Cooley 血管钳 | Delacroix-Chevalier | DC40810-16 | |
| Carpentier 组织镊 | Delacroix-Chevalier | DC13110-28 | |
| Metzenbaum 剪刀 | Delacroix-Chevalier | B351751 | |
| Ryder 持针器 | Delacroix-Chevalier | DC51130-20 | |
| DeBakey 组织镊 | Delacroix-Chevalier | DC12000-21 | |
| Jacobson 微型持针器 | Delacroix-Chevalier | DC50002-21 | |
| Jacobson 微型剪刀 | Delacroix-Chevalier | DC20057-21 | |
| 肺牵开器 | Delacroix-Chevalier | B803990 | |
| Allis 钳 | Delacroix-Chevalier | DC45907-25 | |
| O’Shaugnessy 分离器 | Delacroix-Chevalier | B60650 | |
| 血管环 | Medline | VLMINY | |
| 18号刀片 | Delacroix-Chevalier | B130180 | |
| Leriche 止血钳 | Delacroix-Chevalier | B86555 |
参考文献
- Dodge-Khatami, A., Mavroudis, C., Backer, C. L. Anomalous origin of the left coronary artery from the pulmonary artery: collective review of surgical therapy. Ann. Thorac. Surg. 74 (3), 946-955 (2002).
- Keith, J. D. The anomalous....
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重印与许可
