经鞘内注射荧光染料用于识别耳蜗畸形中的脑脊液漏

摘要

通过鞘内注射荧光素可实现术中脑脊液漏的可视化。本方案描述了腰椎穿刺、5%荧光素的应用以及使用全数字显微镜进行术中观察的方法。

摘要

在脑脊液（CSF）漏的情况下，必须准确定位漏口来源，以充分封闭漏口并预防脑膜炎等并发症。本文介绍了一种在双侧先天性耳部畸形临床病例中使用鞘内注射荧光素的方法。通过鞘内给予荧光染料，可在术中直观显示脑脊液漏。染料在手术前20分钟注射，使用浓度为5%的溶液，每10 kg体重鞘内注射0.1 mL。使用全数字显微镜观察荧光素信号。本例中，脑脊液漏的来源位于镫骨底板。在初次手术中，漏口被成功封闭，并同时进行了人工耳蜗植入以恢复听力。然而，在该特定病例中，术后6周因急性脑膜炎而取出植入体，电极阵列则保留在原位作为支撑物。术后耳部分泌物涂片检测出β-转铁蛋白。在随后的改良乳突切除术中，发现漏口覆盖物发生移位。手术中移除了镫骨并对卵圆窗进行了封闭。改良手术后5天，耳部分泌物涂片中已无法检测到β-转铁蛋白。6个月后再次行人工耳蜗植入术时，观察到卵圆窗隐窝的覆盖结构完整。因此，鞘内注射荧光素是一种可靠检测脑脊液漏的有效工具，有助于在解剖畸形以及复杂或未知的手术区域中进行准确定位。文献中已有该方法用于经鼻内镜手术中脑脊液瘘的报道，但在颅底及乳突手术中的应用鲜有描述。该方法已在多例脑脊液漏患者中成功应用，结果证实其可安全、有效地抵达漏口起源部位。

引言

脑脊液漏可由外伤引起，也可为先天性存在，或自发出现。临床上表现为耳漏或鼻漏，可通过检测到β-转铁蛋白阳性分泌物来确诊^1,2。对于脑脊液漏病例，需准确定位漏出部位，以实现有效封堵，预防脑膜炎等并发症的发生。

鞘内荧光素应用（IFA）在检测神经外科颅底手术后脑脊液漏方面具有高度敏感性³。然而，关于其具体应用方式（如浓度、液体用量、是否添加地塞米松等其他药物）尚无统一共识^3,4。大多数病例报道集中于经鼻内镜颅底手术，而目前仍缺乏通过显微镜可视化颞骨脑脊液漏的标准化方法^5,6,7。此类脑脊液漏常出现在多个部位，若术中未能全面识别其范围，则存在复发风险⁸。特别是仅采用经乳突入路时，已被发现具有较高的漏液复发风险⁸。

本方案介绍了通过经乳突途径给予鞘内注射荧光素的使用方法。同时报道了一例双侧先天性耳畸形的临床病例（右耳：耳蜗缺如；左耳：不完全分隔I型），该病例因轻微外伤导致左耳镫骨底板在中耳处穿孔。类似病例此前仅被报道过一次⁹。

方案

本方案已根据《赫尔辛基宣言》获得当地伦理委员会批准（注册号：A2019-0214）。所有参与者均签署了知情同意书。在涉及儿童的病例中，已获得其父母双方的书面知情同意。

注意：荧光素是一种荧光染料，在蓝光（波长约485 nm）激发下会发出绿光（520-530 nm）。在眼科中，它用于观察泪膜。其鞘内使用属于超说明书用药，需基于个体化治疗协议进行。目前有10%浓度的荧光素钠可供使用，并常规用于眼科眼底荧光血管造影。

1. 手术准备

1. 进行听力学检测、颅底高分辨率计算机断层扫描（HRCT）和磁共振成像（MRI）。
2. 获得患者关于荧光素超说明书使用的书面知情同意。
3. 行腰椎穿刺并放置腰椎引流管，以备后续染料应用。
4. 使用荧光素钠（10%浓度）。用于腰椎给药时，用蒸馏水将荧光素稀释至5%浓度。
5. 按每10 kg体重0.1 mL的剂量经鞘内注射稀释后的溶液，最大剂量不超过1 mL。
6. 在手术开始前立即给药，以实现在术中进行可视化观察。
   注意：对儿童应用该方法时，应在全身麻醉下进行给药。
7. 根据患者的个体临床病史、危险因素以及麻醉医师的判断，实施全身麻醉。
8. 在显微镜上安装蓝光滤光片以观察荧光素，或使用全数字化显微镜。
9. 使用无菌铺巾覆盖患者。

2. 手术

1. 采用经乳突入路时，行乳突切除术及后方鼓室切开术。
2. 根据预期的漏出部位扩展手术范围。
3. 首先以解剖标志暴露中颅窝的硬脑膜。
4. 磨薄外耳道后壁。
5. 暴露鼓窦内的砧骨短突，并辨认外半规管。
6. 暴露鼓索神经从面神经发出处的鼓索面神经角。
7. 开放面神经隐窝，保留面神经的骨性覆盖。
8. 通过后方鼓室切开进入中耳腔。脑脊液漏出的起源部位可于镫骨底板处清晰辨认（图2）。
9. 使用颞肌筋膜及可吸收胶原纤维蛋白封闭补片封闭脑脊液漏，直至底板处无液体渗出。镫骨上结构有助于稳定封闭材料。

结果

在本病例中，一名10个月大的儿童因轻微外伤导致脑脊液从鼻腔漏出。磁共振成像（MRI）显示双侧颞骨畸形，右侧耳蜗缺如，左侧耳蜗及前庭扩张，且缺乏耳蜗间隔，表现为不完全分隔Ⅰ型。因此，进行了脑干诱发电位测听检查（图1），结果证实为双侧耳聋。

由于高分辨率计算机断层扫描（HRCT）未能揭示脑脊液漏的来源，因此需进行荧光素辅助的经乳突耳基底探查，并同期实施人工耳蜗植入术。在初次手术中，采用经乳突入路确定镫骨底板处的脑脊液（图2），以封堵漏口并完成耳蜗植入，恢复听力功能。

术后6个月，患儿因乳突炎引发脑膜炎。植入物被移除，电极阵列保留作为间隔物。术后耳部分泌物检测发现β-转铁蛋白¹⁰

讨论

尽管许多关于脑脊液漏的报告集中于颅底手术中的经鼻内镜入路，但目前尚缺乏通过显微镜可视化颞骨脑脊液漏的标准化方法^5,6,7。本方案描述了对现有文献综述的改进，以适用于显微耳科手术。

荧光素的应用在颅底外科手术中被认为是一种安全的方法，并可结合内镜技术使用。其副作用被认为与剂量相关¹¹。尽管该用途属于超说明书用药，但在所有接受鞘内注射荧光素的患者中均未观察到副作用。此外，该染料可重复使用，通常不会出现严重的长期不良反应¹²。文献中已有报道将荧光素用于经鼻内镜手术中的脑脊液漏定位¹³，但在颅底和乳突手术中的应用报道较少。尤其是在经乳突入路手术中，脑脊液漏可能呈多腔隙分布，且容易复发⁸。若不采用可视化检测方法，可能导...

材料

本文使用的材料清单

姓名	公司	目录编号	评论
10% 荧光素钠注射液（ALCON）	NOVARTIS	1467007
外置式腰大池引流导管 Silverline	Spiegelberg	ELD33.010.02
耳科手术器械（圆形刀、钩、刮匙、镰状刀、显微剪刀和显微镊）	Spiggle und Theis		无进一步说明；各临床机构所用器械可能有所不同，具体使用取决于外科医生的偏好
手术显微镜 ARRISCOPE 1.0	ARRI Medicals	NA
耗材			无进一步说明；可使用手术科室标准配备的材料
冲洗用水
防雾剂
棉垫
脑棉片
手术衣
手套
口罩
吸引管
刀片