用于检测免疫性神经病的神经超声检查方案

摘要

本文介绍了一种用于多发性神经病的神经超声检查方案，以协助诊断炎性神经病。

摘要

神经超声正越来越多地作为神经传导检查的补充工具，用于多发性神经病的鉴别诊断。在外周神经的形态学改变中，横截面积（CSA）增大已在多种免疫介导性多发性神经病中被描述。神经超声中最显著的形态学改变见于慢性炎性脱髓鞘性多发性神经病（CIDP）谱系疾病。通过测量神经肿胀（CSA增大）的程度和分布模式，可将CIDP与遗传性及其他类型的多发性神经病区分开来。在脱髓鞘性炎性神经病中，典型的超声表现为多灶性神经肿胀伴束状结构不均质；而在脱髓鞘性遗传性神经病中，CSA增大则表现为更广泛且均质的模式。在其他非炎性轴索性神经病中，神经的横截面积可表现为正常或轻度增大，尤其在常见的卡压部位更为明显。本文介绍了神经超声的技术要求、采用标准化检查方案的操作流程、当前CSA的参考值，以及炎性神经病患者中典型的超声病理表现。

引言

除了临床检查外，评估任何大纤维多发性神经病还包括进行电生理检查，以明确运动或感觉系统的受累情况，并区分轴索性与脱髓鞘性损伤¹。在轴索性多发性神经病中，中毒性和糖尿病性神经病是主要原因；而在脱髓鞘性多发性神经病中，则应考虑遗传性或炎症性神经病，如慢性炎性脱髓鞘性多发性神经病（CIDP）^2,3,4。目前常用的CIDP诊断标准为2005年制定并于2010年和2021年修订的欧洲神经科学联合会/周围神经学会（EFNS/PNS）标准⁵。这些标准定义了用于诊断CIDP的临床和电生理标准，并描述了包括神经活检在内的其他辅助标准，以检测脱髓鞘或炎症改变。然而，在某些情况下，尽管进行了全面的诊断评估，神经病的病因仍不明确。此时，神经超声可作为一种补充方法，对神经进行非功能性、而是形态学上的评估⁶。多项研究已证实神经超声在诊断CIDP中的辅助价值，因此2021年修订的EFNS/PNS标准已将神经超声纳入指南⁵。与磁共振神经成像（MRN）等其他影像学方法相比，神经超声的优势在于可由治疗神经科医生直接在床旁使用，相对成本较低，且可重复操作，因其具有无创性和无痛性。

在神经超声检查中观察到的慢性炎性脱髓鞘性多发性神经病（CIDP）典型特征是横截面积（CSA）增大^7,8，这一表现也见于遗传性多发性神经病。在 CIDP 中，这种改变呈非均匀性地累及个别神经节段^7,9。

已有多种检查方案发表^{10,11,12,13,14,15} ，旨在明确正常的横截面积（CSA）值，并确定超声检查的合适解剖位置。其中部分位置在大多数检查方案中较为相似。然而，目前尚无广泛接受的标准化方案来统一检查流程并简化测量结果的解读。

本文演示了采用标准化方案对多发性神经病进行神经超声检查的方法，提供了横截面积（CSA）的多种参考值，并展示了炎症性神经病患者典型的病理学表现。

神经超声检查的技术要求
采用相应超声设备的复合成像技术，在B型（亮度模式，灰阶二维图像）下进行神经肌肉超声检查^6,16复合成像技术通过电子控制超声探头（换能器）中的压电元件，从不同角度照射目标结构¹⁷由于周围神经的组织学结构，超声波会向多个方向反射。由于来自不同角度的声波反射，原本可能丢失的反射信号中有更大比例能够返回声学探头（接收器），从而生成图像。在神经肌肉超声检查中，通常使用具有18 MHz线阵换能器的高分辨率超声探头；对于较深的神经，还需配备12 MHz线阵探头（例如用于显示腘窝处的胫神经和腓神经）。^6,16较低频率的换能器会导致空间分辨率和横向分辨率降低，从而使神经边界与周围结构的区分变得不够精确。可使用制造商提供的神经肌肉成像预设程序，以保持最佳成像参数恒定。检查过程中，需根据目标结构调整图像深度和焦点位置，并持续随神经位置变化进行适应性调节。可通过调节B模式图像增益及深度相关增益，实现图像亮度均匀，以优化图像质量。血管常邻近神经结构，并常被用作解剖标志，以便在相同位置进行测量。为了显示神经与血管之间的解剖关系并加以区分，还需利用脉冲多普勒和彩色编码双功能超声显示血流速度与方向。^16,18脉冲重复频率必须根据预期的低血流速度进行调整 四肢的血管，或必须选择能量多普勒进行彩色编码¹⁶.

神经对超声波的反射随入射角度的不同而变化，因此超声图像的回声强度也会随之改变（各向异性）^16,19。当声束以正交角度入射时可获得最佳图像，因为在此角度下神经对超声波的反射最强。为避免产生人为的各向异性或神经变形，检查时探头必须保持中立位置，不得对神经施加垂直方向的额外压力（图1）。横截面积（CSA）应在纤细的高回声神经外膜内进行测量（图2），以避免神经外膜组织的改变影响测量结果¹⁹。有关超声技术的更多细节可参见参考文献^{6,16,17,18,19,20,21}。

方案

本研究的所有实验均遵循德国波鸿鲁尔大学的机构指导原则进行。

1. 实验准备

1. 患者准备
   1. 检查患者的纳入标准：检查被诊断为多发性神经病且怀疑为炎症性病因的成年患者。
   2. 检查患者的排除标准：避免检查在拟检查区域存在开放性伤口或感染的患者。
2. 仪器检查步骤
   1. 检查超声设备及所有使用材料的完整性（参见材料表）。
   2. 在开始超声检查前，根据设备情况在超声机中输入患者姓名及其他相关信息。
   3. 选择合适的超声探头（推荐频率为14-18 MHz）（参见材料表），并设置为神经肌肉超声检查模式。
   4. 在整个检查过程中，调整深度和焦点，以获得最佳图像质量。
   5. 在可能的情况下，以横截面视图观察每条神经的全程。
      注：推荐检查的神经包括：正中神经、尺神经、桡神经、颈神经根、臂丛神经和迷走神经，以及胫神经、腓神经和腓肠神经（图3）。每条神经的检查方法将在下一节及视频中展示。按照以下方案完成整个超声检查大约需要30-45分钟。

2. 超声检查

1. 让患者以中立姿势坐好，前臂旋后并自然放置于支撑面（如大腿）上，开始检查上肢神经。
2. 在超声探头上、腕部、前臂、肘部及上臂处涂抹适量超声耦合剂。
3. 检查正中神经时，首先在腕部水平进行横向扫描。
4. 向近端移动，沿正中神经的解剖走行追踪至臂部。
5. 在以下部位测量正中神经的横截面积（CSA）：腕管入口处（屈肌支持带）；前臂（距屈肌支持带近端10–15 cm处）；肘部（肘窝处）；上臂（肱动脉旁，位于内上髁与腋窝之间中点处）。
6. 检查尺神经时，首先在腕部水平、正中神经尺侧进行横向扫描。
7. 向近端移动，沿尺神经在尺神经沟内的解剖路径追踪至臂部。
   注意：向臂部移动时，让患者将肘关节屈曲抬高上臂，以便更好地观察尺神经沟及上臂段。
8. 在以下部位测量尺神经的横截面积（CSA）：腕部Guyon管入口处；前臂（距Guyon管近端10–15 cm处）；肘部（内上髁与鹰嘴之间）；上臂（位于内上髁与腋窝之间中点处）。
9. 检查桡神经时，让患者将肘关节屈曲，手臂置于腹部前方，直接在肱骨旁扫描桡神经。
10. 使用彩色多普勒模式以避免与伴行动脉和静脉混淆。
    注意：彩色多普勒可显示肱深动脉的血流，可能同时显示相应静脉的低速血流，而桡神经内无血流信号。此外，静脉可通过施加外部压力被压扁，而神经则不能。
11. 在以下位置测量桡神经的横截面积（CSA）：桡神经在桡神经沟（螺旋沟）处。
12. 继续检查迷走神经、颈神经根及臂丛神经。
13. 在颈部中段涂抹超声耦合剂。
14. 检查迷走神经时，在颈部中段进行横向扫描，找到颈总动脉。
    注意：迷走神经通常位于颈总动脉和颈内静脉的紧邻处。
15. 在以下位置测量迷走神经的横截面积（CSA）：颈动脉鞘内，颈动脉分叉水平。
16. 检查颈神经根（C5、C6、C7）时，将探头向背侧移动，并轻微上下调整位置。
    注意：颈神经根位于横突前结节与后结节之间。C7神经根的横突缺乏前结节，而其他颈神经根的横突均具有前、后结节，可据此识别。
17. 在神经根自横突处最靠近近端的可识别位置，测量颈神经根的横截面积（CSA）或直径：C5；C6；C7。
18. 检查臂丛神经时，从颈神经根远端走行追踪，观察其形成干和束的结构。
19. 在以下位置测量臂丛的横截面积（CSA）：斜角肌间隙（前、中斜角肌之间）；锁骨上间隙（锁骨下动脉A. subclavia旁）。
20. 继续进行下肢神经的检查。
21. 让患者侧卧，双膝稍弯曲。在超声探头、腘窝、腓骨、内踝及小腿处涂抹适量超声耦合剂。
22. 检查腓总神经时，先触诊腓骨小头，将探头置于其正后方，然后沿神经走行向腘窝方向追踪。
23. 在以下位置测量腓总神经的横截面积（CSA）：腓骨小头近端稍上方；腘窝内。
24. 在腘窝检查胫神经时，先在腘窝内找到腓总神经和腘动脉。
    注意：大多数情况下，胫神经位于腘动脉正上方。
25. 在以下位置测量胫神经的横截面积（CSA）：腘窝内。
26. 检查踝部胫神经时，将探头置于内踝后方正中位置。
    注意：大多数情况下，胫神经位于胫后动脉紧邻处。
27. 在以下位置测量胫神经的横截面积（CSA）：内踝水平。
28. 检查腓肠神经时，将探头置于外踝处。
    注意：大多数情况下，腓肠神经位于一条浅表静脉旁。
29. 向近端沿腓肠神经的解剖走行追踪至小腿。
30. 在以下位置测量腓肠神经的横截面积（CSA）：腓肠肌内侧头与外侧头之间。
31. 所有测量均应在双侧进行。
32. 保存所有测量结果（根据超声设备型号），结束检查。
    注意：图3展示了所有CSA测量位置的概览。

结果

每个超声实验室应通过收集当地健康人群的数据来建立自己的横截面积（CSA）参考值，因为特定的超声设备以及检查者或人群相关的变量可能导致各实验室的结果略有差异。然而，为了说明哪些CSA值可被视为正常，本文汇总了两个德国领先的神经超声研究小组以及一项近期对迄今所有已发表参考值的荟萃分析所提供的数据^{13,14,15,22,23}，详见表1。本实验室采用Kerasnoudis等人²²提出的、基于本方案研究患者的参考值（表1）。

脱髓鞘性炎性神经病的典型表现为多灶性神经肿胀，伴不均匀的神经束结构，而脱髓鞘性遗传性神经病的神经肿胀则更为广泛且均匀

讨论

神经超声是多发性神经病诊断中一种有用的辅助工具。根据神经增粗的范围和分布模式，它可以提供关于多发性神经病可能病因的信息。此外，有研究描述了慢性炎性脱髓鞘性多神经病（CIDP）患者在纵向病程中横截面积（CSA）的变化，这些变化与临床病程及治疗反应相关^33,34,35,36。

方案中的关键步骤
为了获得可重复的结果，必须保持方法的一致性并对检查过程进行标准化^37,38。每位检查者都必须考虑因不同超声设备以及人群地域差异所导致的变异。为确保超声测量的高质量和可重复性，检查者还需接受专门培训^13,

材料

本文使用的材料清单

姓名	公司	目录编号	评论
Affiniti 70	Philips GmbH	n/a	配备神经肌肉超声预设模式
L18-5 线阵探头	Philips GmbH	n/a
超声耦合剂	C + V Pharma Depot GmbH	n/a