用于检测免疫性神经病的神经超声检查方案

摘要

本文介绍了一种用于多发性神经病的神经超声检查方案，以协助诊断炎性神经病。

摘要

神经超声正越来越多地作为神经传导检查的补充工具，用于多发性神经病的鉴别诊断。在外周神经的形态学改变中，横截面积（CSA）增大已在多种免疫介导性多发性神经病中被描述。神经超声中最显著的形态学改变见于慢性炎性脱髓鞘性多发性神经病（CIDP）谱系疾病。通过测量神经肿胀（CSA增大）的程度和分布模式，可将CIDP与遗传性及其他类型的多发性神经病区分开来。在脱髓鞘性炎性神经病中，典型的超声表现为多灶性神经肿胀伴束状结构不均质；而在脱髓鞘性遗传性神经病中，CSA增大则表现为更广泛且均质的模式。在其他非炎性轴索性神经病中，神经的横截面积可表现为正常或轻度增大，尤其在常见的卡压部位更为明显。本文介绍了神经超声的技术要求、采用标准化检查方案的操作流程、当前CSA的参考值，以及炎性神经病患者中典型的超声病理表现。

引言

除了临床检查外，评估任何大纤维多发性神经病还包括进行电生理检查，以明确运动或感觉系统的受累情况，并区分轴索性与脱髓鞘性损伤¹。在轴索性多发性神经病中，中毒性和糖尿病性神经病是主要原因；而在脱髓鞘性多发性神经病中，则应考虑遗传性或炎症性神经病，如慢性炎性脱髓鞘性多发性神经病（CIDP）^2,3,4。目前常用的CIDP诊断标准为2005年制定并于2010年和2021年修订的欧洲神经科学联合会/周围神经学会（EFNS/PNS）标准⁵。这些标准定义了用于诊断CIDP的临床和电生理标准，并描述了包括神经活检在内的其他辅助标准，以检测脱髓鞘或炎症改变。然而，在某些情况下，尽管进行了全面的诊断评估，神经病的病因仍不明确。此时，神经超声可作为一种补充方法，对神经进行非功能性、而是形态学上的评估⁶。多项研究已证实神经超声在诊断CIDP中的辅助价值，因此2021年修订的EFNS/PNS标准已将神经超声纳入指南⁵。与磁共振神经成像（MRN）等其他影像学方法相比，神经超声的优势在于可由治疗神经科医生直接在床旁使用，相对成本较低，且可重复操作，因其具有无创性和无痛性。

方案

本研究的所有实验均遵循德国波鸿鲁尔大学的机构指导原则进行。

1. 实验准备

1. 患者准备
   1. 检查患者的纳入标准：检查被诊断为多发性神经病且怀疑为炎症性病因的成年患者。
   2. 检查患者的排除标准：避免检查在拟检查区域存在开放性伤口或感染的患者。
2. 仪器检查步骤
   1. 检查超声设备及所有使用材料的完整性（参见材料表）。
   2. 在开始超声检查前，根据设备情况在超声机中输入患者姓名及其他相关信息。
   3. 选择合适的超声探头（推荐频率为14-18 MHz）（参见材料表），并设置为神经肌肉超声检查模式。
   4. 在整个检查过程中，调整深度和焦点，以获得最佳图像质量。
   5. 在可能的情况下，以横截面视图观察每条神经的全程。
      注：推荐检查的神经包括：正中神经、尺神经、桡神经、颈神经根、臂丛神经和迷走神经，以及胫神经、腓神经和腓肠神经（图3）。每条神经的检查方法将在下一节及视频中展示。按照以下方案完成整个超声检查大约需要30-45分钟。

2. 超声检查

结果

每个超声实验室应通过收集当地健康人群的数据来建立自己的横截面积（CSA）参考值，因为特定的超声设备以及检查者或人群相关的变量可能导致各实验室的结果略有差异。然而，为了说明哪些CSA值可被视为正常，本文汇总了两个德国领先的神经超声研究小组以及一项近期对迄今所有已发表参考值的荟萃分析所提供的数据^{13,14,15,22,23}，详见表1。本实验室采用Kerasnoudis等人²²提出的、基于本方案研究患者的参考值（表1）。

脱髓鞘性炎性神经病的典型表现为多灶性神经肿胀，伴不均匀的神经束结构，而脱髓鞘性遗传性神经病的神经肿胀则更为广泛且均匀

讨论

神经超声是多发性神经病诊断中一种有用的辅助工具。根据神经增粗的范围和分布模式，它可以提供关于多发性神经病可能病因的信息。此外，有研究描述了慢性炎性脱髓鞘性多神经病（CIDP）患者在纵向病程中横截面积（CSA）的变化，这些变化与临床病程及治疗反应相关^33,34,35,36。

方案中的关键步骤
为了获得可重复的结果，必须保持方法的一致性并对检查过程进行标准化^37,38。每位检查者都必须考虑因不同超声设备以及人群地域差异所导致的变异。为确保超声测量的高质量和可重复性，检查者还需接受专门培训^13,

材料

本文使用的材料清单

姓名	公司	目录编号	评论
Affiniti 70	Philips GmbH	n/a	配备神经肌肉超声预设模式
L18-5 线阵探头	Philips GmbH	n/a
超声耦合剂	C + V Pharma Depot GmbH	n/a