中国单中心经验：内脏反位右位心患者在瓣膜手术中同期行Cox-Maze IV手术

摘要

我们总结了本机构对内脏反位右位心患者在进行瓣膜手术的同时实施Cox-Maze IV手术的临床经验。

摘要

心房颤动（AF）是最常见的心律失常。消融技术的应用使Cox-Maze IV手术（CMP-IV）在技术上更简便、更快捷，已成为外科治疗AF的金标准。然而，CMP-IV在内脏反位合并右位心患者中的有效性和安全性尚不明确。本文总结了本机构对合并内脏反位和右位心的患者在进行瓣膜手术的同时实施CMP-IV手术的经验。

2016年2月至2020年9月期间，有三名患有持续性心房颤动（AF）和瓣膜性疾病的右位心患者因需接受瓣膜手术及第四代迷宫手术（CMP-IV）而转诊至本机构。CMP-IV手术采用基于一氧化二氮（N₂O）的冷冻探针进行冷冻消融，或使用双极射频钳和双极射频笔完成。另一名患者除接受三尖瓣成形术外，还进行了机械瓣置换或二尖瓣成形术。通过电子显微镜评估消融心房组织的透壁性。采用经胸超声心动图评估心脏功能。术后随访3、6、12、18、24和48个月时，通过24小时动态心电图（Holter）监测心脏节律。

在住院期间，所有患者通过消融手术成功消除了心房颤动，且无复发或其他并发症。所有患者的平均体外循环时间和主动脉阻断时间相似。术后呼吸机支持时间、重症监护室（ICU）住院时间以及术后总住院时间在各患者之间也无显著差异。在消融的心房组织中检测到透壁性心房坏死。所有患者在术后3、6、12、18、24和48个月的随访中均维持窦性心律。所有瓣膜假体活动自如，未观察到三尖瓣反流。本研究结果表明，在合并瓣膜手术的右位心患者中，CMP-IV 消融术安全且有效。

引言

右位心是一种罕见的先天性心脏畸形，其心脏轴偏向胸腔右侧。伴有全内脏反位的右位心是指包括心脏在内的所有内脏器官呈镜像分布，极为罕见^1,2。心房颤动（AF）是最常见的心律失常，影响数百万人，导致显著的发病率和死亡率，尤其因其显著增加中风风险而备受关注³。

文献调查显示，对于伴有内脏反位的右位心患者，尚无明确的房颤迷宫手术（CMP）与瓣膜手术同期进行的治疗方案。关于伴有内脏正位的右位心患者行二尖瓣置换术的报道极少，而伴有内脏反位的病例报道则更为罕见^4,5,6,7,8,9。然而，这些策略并不适用于三尖瓣手术，更不用说在右位心中实施复杂的迷宫手术IV型（CMP-IV）。

本文报道了三例在内脏反位右位心患者中，采用冷冻消融或射频消融联合瓣膜手术实施CMP-IV手术双心房消融术式的外科技术及经验。所有患者术后随访12个月均维持窦性心律（SR），前两例患者随访至48个月仍维持窦性心律。采用电子显微镜评估心房冷冻消融的透壁性。

病例报告：

患者及术前检查
2016年2月至2020年9月，一名48岁女性患者、一名55岁男性患者和一名39岁男性患者因长期出现心悸、呼吸困难及活动后易疲劳等相似症状，相继被收治于心脏中心（表1）。三人均否认有内脏反位伴右位心家族史或其他心脏相关共病史。所有患者术前均常规接受心电图（ECG）、胸部X线检查（图1）、计算机断层扫描（CT）以及多普勒经胸超声心动图（TTE）检查。

病例1：一名48岁女性患者，主诉心悸、劳力性呼吸困难及活动后易疲劳，症状持续多年。病史无特殊。体格检查发现，在右锁骨中线第5肋间可闻及3级收缩期吹风样杂音。X线平片和CT扫描显示右位心，心影增大，并伴有全内脏反位。经食管超声心动图检查显示，二尖瓣中度至重度反流，三尖瓣轻度反流，其原因为中度二尖瓣脱垂及三尖瓣环扩张。未见血栓形成，左心房直径为5.3 cm。心电图显示心房颤动伴快速心室率。

病例2：一名55岁男性多年来出现类似症状。既往无心脏疾病合并症病史，但约六个月前曾发生脑卒中。体格检查发现，在左侧第二肋间可闻及舒张期吹风样杂音，并向颈部放射。普通X线及CT扫描显示右位心伴心影扩大，且存在完全性内脏反位。经食管超声心动图检查显示，轻度主动脉瓣脱垂及三尖瓣环扩张后出现中度主动脉瓣反流以及轻至中度三尖瓣反流。左心房直径为4.5 cm，未见心房内血栓形成。心电图检测到心房颤动，伴快速心室率。

病例3：一名39岁男性患者出现进行性劳力性呼吸困难和间歇性心悸，无内脏反位右位心或其他心脏健康问题病史。体格检查发现，在右锁骨中线外第五肋间可闻及3级收缩期吹风样杂音。X线平片和CT扫描显示右位心轮廓增大，并伴有全内脏反位。经食管超声心动图显示，二尖瓣环扩大后出现重度二尖瓣反流和三尖瓣反流。未见心房血栓，左心房直径为5.8 cm。24小时动态心电图显示阵发性心房颤动，总持续时间为165分钟。

诊断、评估与治疗方案
病例1：同期实施了双心房冷冻Cox-Maze IV手术（冷冻CMP-IV）、机械二尖瓣置换术以及三尖瓣成形术。

病例2：实施了双心房冷冻消融-CMP-IV手术，同时进行机械主动脉瓣（AV）置换术和三尖瓣成形术。

病例3：同时进行了双心房CMP-IV手术、二尖瓣成形术和三尖瓣环成形术。

方案

机构审查委员会批准了研究方案，并在获得书面知情同意后，采集了右位心病例中扩张的左心房（LA）组织样本用于电子显微镜检查。

1. 手术操作与消融

1. 行胸骨正中切口，打开后悬吊左侧心包膜。
   1. 插管升主动脉以及上、下腔静脉（SVC、IVC），建立轻度低温体外循环（CPB）。
   2. 建立旁路后，让操作者从手术台右侧移动到左侧。
   3. 从主动脉根部间断灌注冷血心脏停搏液，以实现心脏停搏。
   4. 在心脏左侧进行右心房（RA）切口，平行于房室沟，以暴露后续的右心房消融术和三尖瓣手术区域。确保左侧的左心房切口位于房间沟下方并与其平行。
   5. 将牵开器置于左心房壁以充分暴露，便于进行左心房消融并接近二尖瓣（MV）。
   6. 通过专为选择性顺行心肌保护液灌注左、右冠状动脉开口及后续房室手术而设计的横向主动脉切口，行主动脉切开术。
      注意：此步骤针对第二位患者进行。
2. 冷冻消融
   注意：在前两位患者中，冷冻消融仅使用一根柔性的10 cm长金属冷冻探针进行（参见 材料表）。冷冻探针使用一氧化二氮（N₂O₂O) 气体以实现心房组织快速冷冻至目标温度 -60 °C¹⁰.
   1. 设计冷冻消融组，以复制CMP-IV损伤组的镜像。每个病灶的左心耳冷冻消融时间设定为在 -60 °C 下持续 2 分钟。
      1. 确保左心房后壁盒状消融病变由左心房切口和围绕左、右肺静脉的冷冻消融线组成。
      2. 在左上肺静脉与左心耳（LAA）之间施加一条冷冻消融线。
      3. 通过心外膜进行冷冻消融，形成冰球以标记冠状窦图2）。进行二尖瓣峡部线消融时，将冷冻探头置于左心房切口的下部，并指向左心房后壁及冠状窦标记的8点钟位置的二尖瓣环处，形成冰球标记的路径。图3A).
      4. 进行右侧左心耳切除术。
      5. 消融术后，从消融区域采集 4 × 8 mm 的左心房组织样本用于电子显微镜检查。此外，从左心房切口边缘采集相似大小的非消融组织样本作为对照检测。
         注意：第二个病例中采集的是未消融组织。
3. 使用2-0聚丙烯连续缝线，以27 mm机械二尖瓣进行人工瓣膜置换术。以2-0聚丙烯连续缝线置换23 mm机械主动脉瓣。
   注意：第一位患者接受了机械二尖瓣置换手术，而第二位患者则进行了机械主动脉瓣置换。
4. 在体外循环期间，于心脏复温并跳动状态下，对每个消融病灶在 -60 °C 下进行右心耳冷冻消融，持续 2 分钟。
   1. 从左侧右心房切口的下缘开始，向上至上腔静脉，向下至下腔静脉，形成线性冷冻消融线图3B).
   2. 从右心房切口的中段开始，向三尖瓣环10点钟位置的心内膜方向，制作三尖瓣峡部线性冷冻消融损伤图3B 和 图4).
   3. 从右心房切口的中段开始，向右心耳尖端做一横向冷冻消融损伤。
5. 利用获取的心脏CT数据预先进行心脏的三维（3D）打印图5)¹¹.
   注：此步骤针对第三位患者进行。
   1. 手术期间通过房间沟进入左心房。对于左心房消融线路，将二尖瓣峡部损伤延伸至二尖瓣后环，并使用双极射频笔在心内膜和心外膜消融冠状窦。
      1. 使用双极射频钳制作其他病灶：（i）双侧肺静脉隔离；（ii）连接左心耳与左上肺静脉的消融线；（iii）连接右上肺静脉与左上肺静脉的消融线；（iv）连接右下肺静脉与左下肺静脉的消融线；以及（v）二尖瓣峡部消融病灶图3A).
      2. 解剖马歇尔韧带，使用心外膜心房钳闭合装置分离左心耳。采用双极射频钳对整个右心房消融病灶组进行消融，包括三尖瓣环病灶、上腔静脉和下腔静脉消融线，以及连接右心房切口与右心耳的消融线。图3B).
   2. 切除A1段断裂的腱索，植入一根4-0膨体聚四氟乙烯单根可调人工腱索 原位 （参见 材料表，并闭合前联合处及A2瓣叶裂隙的残余渗漏。
      1. 植入一个32 mm的刚性二尖瓣环以稳定瓣环。二尖瓣成形术后，确保瓣叶对合高度为9 mm。排气并关闭房间沟切口后，移除主动脉阻断钳，然后在右心房表面做一纵行切口。
6. 使用30 mm三尖瓣成形环或28 mm成形带进行三尖瓣环成形术，将其植入于三尖瓣环处 "倒置" 尤其是 "镜像反转" 方式使用2-0聚酯间断缝线（图6在固定瓣环成形环之前，取下固定夹。
   注意：前两位患者接受了三尖瓣成形术，而第三例患者使用了成形环。
7. 在脱离心肺转流前，确保所有患者恢复窦性心律且无任何房室传导阻滞。心脏手术后固定临时心外膜起搏导线。

2. 术后管理与随访

1. 住院期间通过持续心电图记录监测所有患者，以确保无早期房颤复发。
2. 术后前3–6个月常规口服抗心律失常药物（AADs），通常使用胺碘酮，每日200 mg，以预防房颤复发。
3. 口服华法林进行抗凝治疗，并定期检测凝血酶原时间（PT）。
4. 出院前进行胸部X线检查、经胸超声心动图（TTE）、心电图（ECG）及24小时动态心电图（Holter）检查。
5. 出院后，在术后3、6、12、18、24、36和48个月时，通过临床检查、PT检测、TTE、ECG及24小时动态心电图对所有患者进行随访。
   注：第三例患者的随访期为12个月。

结果

手术过程及术后早期阶段
第一位患者同时接受了机械瓣膜置换术、三尖瓣成形术以及联合冷冻心房迷宫IV手术。第二位患者接受了机械主动脉瓣置换术、三尖瓣成形术以及联合冷冻心房迷宫IV手术。第三位患者在进行二尖瓣成形术和三尖瓣成形术的同时，实施了双心房心房迷宫IV手术。所有手术过程顺利，每例患者在复苏后心脏均恢复窦性心律（表2）。

术后过程顺利。住院期间未发生房颤复发。由于未出现房室传导阻滞，无需使用临时起搏器。所有患者均未发生其他并发症。经胸超声心动图（TTE）显示无瓣膜反流，所有植入的瓣膜假体功能良好。纽约心脏病协会（NYHA）心功能分级由术前的III级改善为出院前的II级。所有患者在术后第12天和第16天分别经心电图和24小时动态心电图监测确认恢复为正常的窦性心律（表2）。

随访
所有患者均随访了1至4年。在前两位患者中，于术后3、6、12、18、24、36和48个月进行随...

讨论

右位心是一组罕见的心脏畸形，其特征是心脏位于胸腔右侧而非左侧。所有右位心病例中约有三分之一为镜像型，即心腔的方位与正常左位心呈镜像对称¹²。据估计，与全内脏反位相关的内脏反位型右位心的发生率极低，每10,000至50,000例新生儿中不足1例^1,2。本研究中的三名患者均表现为内脏反位型右位心和全内脏反位，暴露和到达心内结构十分困难。由于心脏位置异常，无法在右侧实施经典的心房切开术。因此，最佳的心内手术入路是由站在患者左侧的操作者经左侧心房切开进行，这与常规情况完全相反。

心房颤动（AF）是最常见的心律失常，与体循环或肺循环血栓栓塞密切相关，并伴有显著的发病率和死亡率³。迷宫手术（CMP）已被证实是恢复和维持窦性心律（SR）最有效的治疗方法^13,14。经过十...

材料

本文使用的材料清单

姓名	公司	目录编号	评论
CryoICE	AtriCure，俄亥俄州辛辛那提	CRYO2	病例1和病例2中的冷冻消融完全使用该设备进行，配备一根长度为10 cm的柔性金属冷冻探针。
Medtronic Open Pivot 标准机械二尖瓣	Medtronic，明尼苏达州明尼阿波利斯	709291 / MHV 500DM27 STD MITRAL	病例1中采用了27 mm的二尖瓣。
Medtronic Open Pivot 标准机械主动脉瓣	Medtronic，明尼苏达州明尼阿波利斯	646871 / MHV 500FA23 STD AORTIC	病例2中采用了23 mm的主动脉瓣。
双极射频笔	AtriCure Inc.，俄亥俄州辛辛那提		病例3中用于Maze-IV手术
双极射频钳	AtriCure Inc.，俄亥俄州辛辛那提		病例3中用于Maze-IV手术
Goretex	W.L. Gore & Associates, Inc.，马里兰州埃尔克顿		一种由聚四氟乙烯制成的外科缝合线。
刚性二尖瓣环	Kingstron Bio，中国苏州	Element Force ARM32	病例3中采用了32 mm的瓣环。
三尖瓣Sovering环	Sorin Group Italia S.r.l.，意大利VC	SBG0730 / SB30T	病例1中采用了30 mm的瓣环。
三尖瓣Sovering环	Sorin Group Italia S.r.l.，意大利VC	SQB0240 / SB30T	病例2中采用了30 mm的瓣环。
三尖瓣Sovering环	Sorin Group Italia S.r.l.，意大利VC	SBF0930 / SB28T	病例3中采用了28 mm的带环。