中国单中心经验：内脏反位右位心患者在瓣膜手术中同期行Cox-Maze IV手术

摘要

我们总结了本机构对内脏反位右位心患者在进行瓣膜手术的同时实施Cox-Maze IV手术的临床经验。

摘要

心房颤动（AF）是最常见的心律失常。消融技术的应用使Cox-Maze IV手术（CMP-IV）在技术上更简便、更快捷，已成为外科治疗AF的金标准。然而，CMP-IV在内脏反位合并右位心患者中的有效性和安全性尚不明确。本文总结了本机构对合并内脏反位和右位心的患者在进行瓣膜手术的同时实施CMP-IV手术的经验。

2016年2月至2020年9月期间，有三名患有持续性心房颤动（AF）和瓣膜性疾病的右位心患者因需接受瓣膜手术及第四代迷宫手术（CMP-IV）而转诊至本机构。CMP-IV手术采用基于一氧化二氮（N₂O）的冷冻探针进行冷冻消融，或使用双极射频钳和双极射频笔完成。另一名患者除接受三尖瓣成形术外，还进行了机械瓣置换或二尖瓣成形术。通过电子显微镜评估消融心房组织的透壁性。采用经胸超声心动图评估心脏功能。术后随访3、6、12、18、24和48个月时，通过24小时动态心电图（Holter）监测心脏节律。

在住院期间，所有患者通过消融手术成功消除了心房颤动，且无复发或其他并发症。所有患者的平均体外循环时间和主动脉阻断时间相似。术后呼吸机支持时间、重症监护室（ICU）住院时间以及术后总住院时间在各患者之间也无显著差异。在消融的心房组织中检测到透壁性心房坏死。所有患者在术后3、6、12、18、24和48个月的随访中均维持窦性心律。所有瓣膜假体活动自如，未观察到三尖瓣反流。本研究结果表明，在合并瓣膜手术的右位心患者中，CMP-IV 消融术安全且有效。

引言

右位心是一种罕见的先天性心脏畸形，其心脏轴偏向胸腔右侧。伴有全内脏反位的右位心是指包括心脏在内的所有内脏器官呈镜像分布，极为罕见^1,2。心房颤动（AF）是最常见的心律失常，影响数百万人，导致显著的发病率和死亡率，尤其因其显著增加中风风险而备受关注³。

文献调查显示，对于伴有内脏反位的右位心患者，尚无明确的房颤迷宫手术（CMP）与瓣膜手术同期进行的治疗方案。关于伴有内脏正位的右位心患者行二尖瓣置换术的报道极少，而伴有内脏反位的病例报道则更为罕见^4,5,6,7,8,9。然而，这些策略并不适用于三尖瓣手术，更不用说在右位心中实施复杂的迷宫手术IV型（CMP-IV）。

本文报道了三例在内脏反位右位心患者中，采用冷冻消融或射频消融联合瓣膜手术实施CMP-IV手术双心房消融术式的....

方案

机构审查委员会批准了研究方案，并在获得书面知情同意后，采集了右位心病例中扩张的左心房（LA）组织样本用于电子显微镜检查。

1. 手术操作与消融

1. 行胸骨正中切口，打开后悬吊左侧心包膜。
   1. 插管升主动脉以及上、下腔静脉（SVC、IVC），建立轻度低温体外循环（CPB）。
   2. 建立旁路后，让操作者从手术台右侧移动到左侧。
   3. 从主动脉根部间断灌注冷血心脏停搏液，以实现心脏停搏。
   4. 在心脏左侧进行右心房（RA）切口，平行于房室沟，以暴露后续的右心房消融术和三尖瓣手术区域。确保左侧的左心房切口位于房间沟下方并与其平行。
   5. 将牵开器置于左心房壁以充分暴露，便于进行左心房消融并接近二尖瓣（MV）。
   6. 通过专为选择性顺行心肌保护液灌注左、右冠状动脉开口及后续房室手术而设计的横向主动脉切口，行主动脉切开术。
      注意：此步骤针对第二位患者进行。
2. 冷冻消融
   注意：在前两位患者中，冷冻消融仅使用一根柔性的10 cm长金属冷冻探针进行（参见 材料表）。冷冻探针使用一氧化二氮（N₂O₂O) 气体以实现心房组织快速冷冻至目标温度 -60 °C¹⁰.

结果

手术过程及术后早期阶段
首例患者同时接受了机械瓣膜置换术、三尖瓣成形术以及联合冷冻心肌消融-IV（cryo-CMP-IV）治疗。第二例患者接受了机械主动脉瓣置换术、三尖瓣成形术以及联合冷冻心肌消融-IV（cryo-CMP-IV）治疗。第三例患者在进行二尖瓣成形术和三尖瓣成形术的同时，实施了双心房心肌消融-IV（biatrial CMP-IV）手术。所有手术过程顺利，每例患者在复苏后心脏均恢复窦性心律（表2）。

术后过程顺利。住院期间未发生房颤复发。由于未出现房室传导阻滞，无需使用临时起搏器。所有患者均未发生其他并发症。经胸超声心动图（TTE）显示无瓣膜反流，所有植入的瓣膜假体功能良好。纽约心脏病协会（NYHA）心功能分级由术前的III级改善至出院前的II级。所有患者在术后第12天和第16天分别经心电图和24小时动态心电图监测确认恢复为正常的窦性心律（表2）。

随访
所有患者均随.......

讨论

右位心是一组罕见的心脏畸形，其特征是心脏位于胸腔右侧而非左侧。所有右位心病例中约有三分之一为镜像型，即心腔的方位与正常左位心呈镜像对称¹²。据估计，与全内脏反位相关的内脏反位型右位心的发生率极低，每10,000至50,000例新生儿中不足1例^1,2。本研究中的三名患者均表现为内脏反位型右位心和全内脏反位，暴露和到达心内结构十分困难。由于心脏位置异常，无法在右侧实施经典的心房切开术。因此，最佳的心内手术入路是由站在患者左侧的操作者经左侧心房切开进行，这与常规情况完全相反。

心房颤动（AF）是最常见的心律失常，与体循环或肺循环血栓栓塞密切相关，并伴有显著的发病率和死亡率³。迷宫手术（CMP）已被证实是恢复和维持窦性心律（SR）最有效的治疗方法^13,14。经过十.......

材料

本文使用的材料清单

姓名	公司	目录编号	评论
CryoICE	AtriCure，俄亥俄州辛辛那提	CRYO2	病例1和病例2中的冷冻消融完全使用该设备进行，配备一根长度为10 cm的柔性金属冷冻探针。
Medtronic Open Pivot 标准机械二尖瓣	Medtronic，明尼苏达州明尼阿波利斯	709291 / MHV 500DM27 STD MITRAL	病例1中采用了27 mm的二尖瓣。
Medtronic Open Pivot 标准机械主动脉瓣	Medtronic，明尼苏达州明尼阿波利斯	646871 / MHV 500FA23 STD AORTIC	病例2中采用了23 mm的主动脉瓣。
双极射频笔	AtriCure Inc.，俄亥俄州辛辛那提		病例3中用于Maze-IV手术
双极射频钳	AtriCure Inc.，俄亥俄州辛辛那提		病例3中用于Maze-IV手术
Goretex	W.L. Gore & Associates, Inc.，马里兰州埃尔克顿		一种由聚四氟乙烯制成的外科缝合线。
刚性二尖瓣环	Kingstron Bio，中国苏州	Element Force ARM32	病例3中采用了32 mm的瓣环。
三尖瓣Sovering环	Sorin Group Italia S.r.l.，意大利VC	SBG0730 / SB30T	病例1中采用了30 mm的瓣环。
三尖瓣Sovering环	Sorin Group Italia S.r.l.，意大利VC	SQB0240 / SB30T	病例2中采用了30 mm的瓣环。
三尖瓣Sovering环	Sorin Group Italia S.r.l.，意大利VC	SBF0930 / SB28T	病例3中采用了28 mm的带环。