本文讨论了内淋巴囊肿瘤的临床和影像学特征，并报告了在我院耳科转诊中心收治的一例患者中实施手术切除的方法及结果。
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本文内容
摘要
摘要
内淋巴囊肿瘤（ELST）是一种起源于内淋巴囊的低级别乳头状腺癌。该肿瘤通常生长缓慢，具有局部侵袭性，远处转移风险较低，可为散发性，但也常与希佩尔-林道病（von Hippel-Lindau disease）相关。目前ELST的主要治疗方法为手术切除。一名55岁女性因左耳突发性听力下降加重并伴有眩晕，就诊于我院耳科三级转诊中心。随后进行的磁共振成像（MRI）和计算机断层扫描（CT）显示岩骨部位存在一肿块，因此怀疑为ELST。在对肿块进行栓塞后，患者接受了病变切除手术。手术采用经迷路入路，过程顺利。术后无肿瘤残留。经过24个月的MRI影像学随访，未发现疾病复发迹象。本文报道了该例散发性ELST的诊疗过程及随访结果，为临床医生处理此类具有挑战性的耳科颅底手术及罕见疾病提供了参考方案。
引言
内淋巴囊肿瘤（ELST）是一种起源于内淋巴囊的肿瘤，内淋巴囊是一种位于颞骨后内侧表面的神经外胚层来源器官。从组织学上看，ELST可被归类为低级别乳头状腺癌1。通常情况下，ELST生长缓慢，具有局部侵袭性，远处转移的风险较低2,3,4。ELST可以是散发性的，但也常与希佩尔-林道病（von Hippel Lindau disease, VHL）相关4。
由于生长速度缓慢、临床体征稀少且症状出现较晚，此类疾病在早期阶段难以诊断，尤其是当其不伴有VHL5,6时。ELST在确诊时的典型症状包括听力下降（79.8%）、耳鸣（52.6%）和平衡障碍（45.5%），这些症状由内淋巴积水或迷路内出血所致4,7,8。其他较不常见的症状还包括面瘫（25.6%）、头痛（13.8%）、耳痛（5.1%）和三叉神经症状（3.....
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方案
本地区伦理委员会已批准该临床病例的发表。已从患者处获取书面知情同意书。
1. 临床与听力学评估
- 从患者处采集VHL病的个人或家族病史，或相关症状信息。
- 进行神经系统检查以排查中枢性病因，确认无须特别指出的病理原因，且面神经功能正常。
- 评估外耳、中耳及内耳功能，判断是否需要进行全面的听力学和耳神经学评估。
- 在双侧耳镜检查结果均为阴性后，使用标准临床听力计进行纯音测听和言语测听，并使用临床声导抗仪进行鼓室压测量及镫骨肌反射检测。
2. 成像研究
- 住院后第2天进行磁共振成像（MRI），以进一步排除其他导致眩晕的原因，并检查内听道（IAC）和桥小脑角（PCA）。
- 使用配备8通道相控阵头线圈的1.5 T MRI系统，对脑、脑干及颞骨进行检查。
- MRI检查方案中，采用轴位液体衰减反转恢复序列（FLAIR）和轴位快速自旋回波T2加权序列。针对内耳，采用稳态自由进动（SSFP）序列（如FIESTA序列，即快速成像稳态采集技术）获取图像。在注射对比剂前后，使用T1加权SPGR（扰相梯度回波）序列采集高分辨率容积图像。
- 进行颞骨高分辨率计算机断层扫描（HRCT）....
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结果
通过听力学评估，可发现左侧存在中重度感音神经性听力损失（图1），并伴有言语识别率下降。鼓室图双侧正常，镫骨肌反射对同侧和对侧刺激均可引出。视频眼震图检查显示存在Ⅱ级向右侧的水平自发性眼震，且在摇头后眼震强度增强。根据临床及听力学评估结果，该病例表现为周围性耳蜗及前庭迷路功能障碍，无中枢神经系统病变征象。
通过MRI检查，可发现左侧乳突细胞被高信号黏液样物质占据，导致岩部后侧皮质骨呈现肿胀外观，并伴有同侧脑桥小脑角池消失及左侧小脑脑回轻微受压，上述表现符合血管母细胞瘤样肿瘤（ELST）的存在（图2）。
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讨论
耳部低级别滑膜肉瘤（ELST）是一种罕见的、局部侵袭性肿瘤，起源于颞骨的后内侧表面。由于其生长速度缓慢，且早期症状较少，诊断常常被延误，导致肿瘤进展到晚期。由于手术并发症及肿瘤学预后与肿瘤的大小和侵犯范围密切相关6,8,13,15，因此早期诊断十分必要。
快速诊断的第一步是对患者进行临床评估。必须全面调查可能提示存在VHL的患者病史及家族史。然而，在本报告所述病例中，患者并未报告已知的VHL病史，也无先前的相关症状。
此外，由于听力损失和眩晕是多种耳部周围性临床疾病的常见伴随症状，其病因范围从内耳积水性疾病到急性单侧前庭病，但也可能涉及中枢性病变，因此对每位报告类似梅尼埃病症状的患者，排除神经系统和神经影像学检查非常重要。事实上，即使临床表现看似提示单纯的周围性病变，也应始.......
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披露
作者声明无利益冲突。
材料
| 姓名 | 公司 | 目录编号 | 评论 |
|---|---|---|---|
| AC40 | Interacoustic | 临床听力计 | |
| AT235 | Interacoustic | 临床声导抗测量仪 | |
| Innova 3131 | GE Healthcare | 双平面血管造影机 | |
| LightSpeed VCT | GE Healthcare | 64层CT系统 | |
| S2 πDrive | Striker | 耳外科钻孔系统 | |
| Signa HDX | GE Healthcare | 1.5 T磁共振成像系统 | |
| SYNAPSYS VNG | Inventis | 视频眼震图仪 |
参考文献
- Heffner, D. K. Low-grade adenocarcinoma of probable endolymphatic sac origin A clinicopathologic study of 20 cases. Cancer. 64 (11), 2292-2302 (1989).
- Lonser, R. R., Baggenstos, M., Kim, H. J., Butman, J. A., Vortmeyer, A. O. The vestibular aqueduct: site ....
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