内淋巴囊肿瘤的外科治疗

摘要

本文讨论了内淋巴囊肿瘤的临床和影像学特征，并报告了在我院耳科转诊中心收治的一例患者中实施手术切除的方法及结果。

摘要

内淋巴囊肿瘤（ELST）是一种起源于内淋巴囊的低级别乳头状腺癌。该肿瘤通常生长缓慢，具有局部侵袭性，远处转移风险较低，可为散发性，但也常与希佩尔-林道病（von Hippel-Lindau disease）相关。目前ELST的主要治疗方法为手术切除。一名55岁女性因左耳突发性听力下降加重并伴有眩晕，就诊于我院耳科三级转诊中心。随后进行的磁共振成像（MRI）和计算机断层扫描（CT）显示岩骨部位存在一肿块，因此怀疑为ELST。在对肿块进行栓塞后，患者接受了病变切除手术。手术采用经迷路入路，过程顺利。术后无肿瘤残留。经过24个月的MRI影像学随访，未发现疾病复发迹象。本文报道了该例散发性ELST的诊疗过程及随访结果，为临床医生处理此类具有挑战性的耳科颅底手术及罕见疾病提供了参考方案。

引言

内淋巴囊肿瘤（ELST）是一种起源于内淋巴囊的肿瘤，内淋巴囊是一种位于颞骨后内侧表面的神经外胚层来源器官。从组织学上看，ELST可被归类为低级别乳头状腺癌¹。通常情况下，ELST生长缓慢，具有局部侵袭性，远处转移的风险较低^2,3,4。ELST可以是散发性的，但也常与希佩尔-林道病（von Hippel Lindau disease, VHL）相关⁴。

由于生长速度缓慢、临床体征稀少且症状出现较晚，此类疾病在早期阶段难以诊断，尤其是当其不伴有VHL^5,6时。ELST在确诊时的典型症状包括听力下降（79.8%）、耳鸣（52.6%）和平衡障碍（45.5%），这些症状由内淋巴积水或迷路内出血所致^4,7,8。其他较不常见的症状还包括面瘫（25.6%）、头痛（13.8%）、耳痛（5.1%）和三叉神经症状（3.2%）⁸。

目前，ELST 的治疗主要采用手术切除。对于术后残留的肿瘤，可考虑采用立体定向放射外科治疗，尤其适用于无法耐受手术的患者^9,10。手术方式及预后主要与肿瘤的侵犯范围相关⁶。尽管目前尚无针对 ELST 的官方分期系统^11,12，但 Li 及其同事近期基于影像学资料和术中发现提出了一种新的分级系统¹³，根据肿瘤的扩展程度定义了四个主要等级。该系统及其他先前提出的分期系统详见表 1。

文章	ELST 分期 / 分级
Bambakidis 等11	I 期：局限于颞骨和中耳
	II 期：扩展至颅后窝
	III 期：扩展至颅中窝
	IV 期：扩展至斜坡和/或蝶骨翼
Schipper 等12	A 型：局限于颅后窝硬脑膜
	B 型：侵犯外半规管和/或耳蜗
	C 型：侵犯乙状窦和/或颈静脉球
Li 等13	I 级：局限于后半规管与颅后窝之间的岩骨后部，可累及面神经，无内耳及颈静脉孔侵犯
	II 级：向前扩展，侵犯半规管、耳蜗、内听道、中耳，但未累及小脑脑桥角和颈静脉孔
	IIIa 级：累及颈静脉孔、颈内动脉或斜坡
	IIIb 级：广泛颅内侵犯，或累及海绵窦或颈静脉孔
Wu 等6	I 型：局限于内淋巴囊区域
	II 型：扩展至至少一个其他解剖结构

表1：既往发表的肿瘤分期系统。 既往发表的分级/分期系统的概述。

迄今为止，仅报道了约300例病例，多为单个临床病例或小样本病例系列^5,6。复发率和生存率尚未明确界定⁸。本文报道1例散发性ELST的临床与外科治疗过程及随访结果，旨在为临床医生提供我们处理此类具有挑战性的耳科颅底手术及罕见疾病的经验。本文描述了一名55岁女性患者，其从一家外周医院转诊至我院耳科三级转诊中心。该患者因突发性左耳听力下降加重于3天前入院，该听力下降始于3个月前，并伴有急性眩晕发作，同时出现恶心和呕吐。既往病史显示患有高血压和高胆固醇血症，均在接受治疗，且有吸烟史（3包年）。患者无VHL病的个人或家族史，亦无相关症状。

方案

本地区伦理委员会已批准该临床病例的发表。已从患者处获取书面知情同意书。

1. 临床与听力学评估

1. 从患者处采集VHL病的个人或家族病史，或相关症状信息。
2. 进行神经系统检查以排查中枢性病因，确认无须特别指出的病理原因，且面神经功能正常。
3. 评估外耳、中耳及内耳功能，判断是否需要进行全面的听力学和耳神经学评估。
4. 在双侧耳镜检查结果均为阴性后，使用标准临床听力计进行纯音测听和言语测听，并使用临床声导抗仪进行鼓室压测量及镫骨肌反射检测。

2. 成像研究

1. 住院后第2天进行磁共振成像（MRI），以进一步排除其他导致眩晕的原因，并检查内听道（IAC）和桥小脑角（PCA）。
   1. 使用配备8通道相控阵头线圈的1.5 T MRI系统，对脑、脑干及颞骨进行检查。
   2. MRI检查方案中，采用轴位液体衰减反转恢复序列（FLAIR）和轴位快速自旋回波T2加权序列。针对内耳，采用稳态自由进动（SSFP）序列（如FIESTA序列，即快速成像稳态采集技术）获取图像。在注射对比剂前后，使用T1加权SPGR（扰相梯度回波）序列采集高分辨率容积图像。
2. 进行颞骨高分辨率计算机断层扫描（HRCT），采用64层扫描，以确认是否存在等密度肿块。
3. 完成MRI和HRCT检查后，确定肿瘤的分级，制定手术切除方案，并与患者讨论手术预后及疾病转归。

3. 外科处理

1. 手术前24小时，由经验丰富的介入神经放射科医生在双平面血管造影机上对肿块进行动脉 栓塞。
2. 通过选择性插管供血血管，使用粒径为150–250微米的聚乙烯醇颗粒进行栓塞。
3. 若如本病例所示，肿瘤扩展范围有限但存在明显听力障碍，应安排由具有25年经验的耳科及颅底外科医生经迷路进路手术切除肿块。
4. 行C形耳后切口并掀起颞肌瓣后，使用Striker S2 πDrive钻削系统进行广泛的乳突切除术。
   1. 根据所钻结构的不同，选用精密切割头、带槽钻头，以及粗细不同的金刚石圆形钻头。
   2. 分别向后上方暴露乙状窦和中颅窝的硬脑膜。
   3. 完成广泛的上鼓室切开术，充分暴露砧骨小突，随后准备后方鼓室切开术。
   4. 磨除面神经后方的所有乳突气房直至乳突尖，直至识别颈静脉球。
   5. 继续完成包括半规管在内的后半迷路切除术，直至识别内听道（IAC）。
   6. 在充分暴露中颅窝和后颅窝硬脑膜后，于内淋巴囊区域识别肿瘤。若肿瘤与后颅窝硬脑膜无法分离，则切开硬脑膜并连同肿瘤整块切除。若肿瘤已累及并侵入内听道（IAC），则开放内听道以完全切除肿瘤。
5. 进行术中快速组织病理学检查。
6. 用手术蜡封闭后方鼓室切开处和上鼓室切开处，并用自体腹部脂肪和纤维蛋白胶填充广泛的乳突腔。
7. 检查术后是否存在脑脊液（CSF）渗漏，并评估手术引起的失血量。

4. 术后病程

1. 术后病程中，需检查眩晕、残余听力、脑脊液漏及面神经麻痹等其他并发症。

结果

通过听力学评估，可发现左侧存在中重度感音神经性听力损失（图1），并伴有言语识别率下降。鼓室图双侧正常，镫骨肌反射对同侧和对侧刺激均可引出。视频眼震图检查显示存在Ⅱ级向右侧的水平自发性眼震，且在摇头后眼震强度增强。根据临床及听力学评估结果，该病例表现为周围性耳蜗及前庭迷路功能障碍，无中枢神经系统病变征象。

通过MRI检查，可发现左侧乳突细胞被高信号黏液样物质占据，导致岩部后侧皮质骨呈现肿胀外观，并伴有同侧脑桥小脑角池消失及左侧小脑脑回轻微受压，上述表现符合血管母细胞瘤样肿瘤（ELST）的存在（图2）。

讨论

耳部低级别滑膜肉瘤（ELST）是一种罕见的、局部侵袭性肿瘤，起源于颞骨的后内侧表面。由于其生长速度缓慢，且早期症状较少，诊断常常被延误，导致肿瘤进展到晚期。由于手术并发症及肿瘤学预后与肿瘤的大小和侵犯范围密切相关^6,8,13,15，因此早期诊断十分必要。

快速诊断的第一步是对患者进行临床评估。必须全面调查可能提示存在VHL的患者病史及家族史。然而，在本报告所述病例中，患者并未报告已知的VHL病史，也无先前的相关症状。

此外，由于听力损失和眩晕是多种耳部周围性临床疾病的常见伴随症状，其病因范围从内耳积水性疾病到急性单侧前庭病，但也可能涉及中枢性病变，因此对每位报告类似梅尼埃病症状的患者，排除神经系统和神经影像学检查非常重要。事实上，即使临床表现看似提示单纯的周围性病变，也应始...

材料

本文使用的材料清单

姓名	公司	目录编号	评论
AC40	Interacoustic		临床听力计
AT235	Interacoustic		临床声导抗测量仪
Innova 3131	GE Healthcare		双平面血管造影机
LightSpeed VCT	GE Healthcare		64层CT系统
S2 πDrive	Striker		耳外科钻孔系统
Signa HDX	GE Healthcare		1.5 T磁共振成像系统
SYNAPSYS VNG	Inventis		视频眼震图仪