机器人辅助肺叶切除术在治疗消失肺综合征方面安全有效，可降低并发症发生率并加快康复速度。
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摘要
摘要
肺消失综合征（Vanishing Lung Syndrome, VLS）是一种罕见且严重的肺大疱性肺部疾病，其特征为巨大肺大疱占据一侧胸腔超过30%，常易被误诊为气胸。尽管吸烟是其主要病因，但其他因素如埃勒斯-当洛斯综合征（Ehlers-Danlos Syndrome）和α-1抗胰蛋白酶缺乏症也与该病相关。对于重度VLS病例，外科手术治疗（包括肺切除术）仍是目前的金标准。本病例报告旨在强调机器人辅助手术的应用效果及其在治疗VLS中实施左肺切除术的优势。由于保守治疗未能改善该患者的症状，遂采用机器人辅助肺切除术，相较于传统的开胸手术或电视辅助胸腔镜手术（VATS），该方法可实现更精确的解剖分离并加快术后恢复。手术通过建立四个机器人操作端口及一个助手操作端口进入左侧胸腔。解剖步骤依次为：分离下肺韧带，随后处理肺门结构，继而按顺序离断下肺静脉和左主支气管，以安全完成肺切除术。术中漏气试验为阴性，标本经由助手端口取出。术后恢复顺利，患者于术后第3天出院。机器人辅助手术采用五切口入路，具有切口小、视野清晰度高及并发症少等优势，成为治疗VLS的一种前景良好的选择。本方案旨在展示机器人辅助肺切除术治疗VLS的技术细节及其临床益处。然而，仍需进一步研究以评估其长期疗效，并明确微创技术在治疗这一罕见疾病中的作用。
引言
肺消失综合征（Vanishing Lung Syndrome, VLS）是一种罕见且认识尚不充分的严重肺大疱性肺部疾病，其特征是巨大肺大疱占据一侧胸腔超过30%1,2。据报道，吸烟是导致这些巨大肺大疱的主要原因，尽管其他因素如埃勒斯-当洛斯综合征（Ehlers-Danlos Syndrome）和α1-抗胰蛋白酶缺乏症也与该疾病的病理过程相关1。VLS中所见的典型巨大肺大疱容易被误诊为气胸。虽然胸部X光片有助于正确诊断，但高分辨率计算机断层扫描（HRCT）被推荐用于清晰显示VLS中常见的薄 septa 结构以及肺组织塌陷的模式3,4。
对于严重的肺大疱疾病，外科治疗仍是金标准，目前文献中描述了开胸手术和视频辅助胸腔镜手术（VATS）两种方法1,2,5。尽管因良性疾病行肺切除术的发病率和死亡率高于恶性疾病适应证，但通过优化的手术技术和严格的患者筛选，良性疾病患者的预后可能尤为良好6,7,8。传统上，对消失肺综合征患者进行肺切除术的指征是术前第一秒用力呼气容积（FEV1）大于2 L。但这一标准不应被视为绝对的排除标准，因为近期证据表明，FEV1 ≤ 2 L的患者也可安全地接受肺切除术。功能可操作性最佳通过预测术后（ppo）指标进行评估：大多数指南推荐，预测术后FEV1和一氧化碳弥散量（DLCO）均不低于预测值的40%作为安全实施肺切除术的最低阈值3,9。机器人辅助手术已被证明不劣于VATS，正成为一种有前景的微创肺切除技术，具有降低并发症发生率、缩短恢复时间、实现更精确的组织分离以及减少转为开胸手术率等优势10。
病例报告
一名41岁既往健康的非裔美国男性，目前有吸烟史，因活动后气促逐渐加重需吸氧而就诊。患者否认除吸烟史外有任何重要的既往病史或肺部疾病的家族史。
胸部X光片显示左肺容积明显减小，右肺呈过度膨胀状态（图1）。纵隔向右侧移位。进一步行胸部计算机断层扫描（CT）检查，显示左肺接近完全塌陷，心脏边界位于右侧胸腔。尽管闭塞性细支气管炎综合征（VLS）通常仅累及单个肺叶，但本病例表现为整个左肺完全受累。未见明显肿块、实变或支气管扩张征象。右心导管检查显示右心压力轻度升高。肺功能检查（PFTs）显示限制性通气功能障碍，表现为总肺容量和用力肺活量降低。FEV1为预计值的31%，DLCO为预计值的35%。定量灌注扫描还显示左肺灌注仅为2.5%，进一步支持VLS的诊断。
鉴于患者症状严重，且保守治疗（补充氧气治疗和肺康复治疗）无效，故考虑采取手术干预。经决定，实施机器人辅助下左全肺切除术。
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方案
已获得用于和发表数据的书面知情同意，以及操作同意。
1. 术前准备
- 将患者置于右侧卧位，左臂向前抬高至90°，并用适当的垫子支撑。
2. 手术入路
- 沿第八肋间隙放置四个机器人操作端口以进入左侧胸腔：分别位于前腋线、腋中线、后腋线，以及后腋线后方约5 cm处。
- 在膈肌上方、第九肋间隙的腋中线处放置一个助手操作端口。
- 以标准方式对接机器人系统，保持无菌环境，然后通过第八肋间隙腋中线处的端口插入摄像头。
- 插入摄像头后，按以下顺序插入其他器械：
- 将弯型双极分离钳插入第八肋间隙前腋线处的端口。
- 将直型抓钳插入第八肋间隙后腋线处的端口。
- 最后，将尖端向上的抓钳插入剩余的端口位置。
- 所有器械就位后，根据需要进行粘连松解，以充分游离肺组织与胸壁之间的连接。
- 开始解剖，首先切断下肺韧带，因其通向下肺静脉。使用弯型双极分离钳进行解剖，并根据需要应用电凝止血。
- 继续解剖，游离下肺静脉。
- 继续向后纵隔方向解剖，包括左主支气管和左主肺动脉（LMPA），直至其进入后主裂处。
- 将此解剖方向沿逆时针方向延伸至上肺门。
- 向下牵拉肺组织以暴露上肺门，从而显露LMPA后方及主动脉-肺动脉窗区域。操作时注意避免损伤喉返神经。
- 随后，向后牵拉肺组织，使用卷紧的可探测X线纱布块暴露前肺门。
- 以类似方式，使用尖端向上的抓钳钝性分离左上肺静脉（LSPV）后方，建立一个通路，将血管环的一端经抓钳钳口穿过该通路，再用抓钳夹住两端形成环绕血管的环状结构。
- 使用白色钉仓的机器人吻合器激活并切断该血管，以暴露LMPA的前表面。
- 继续向前解剖LMPA，并使用尖端向上的抓钳环绕其周围，因其为较长的钝性器械，便于绕过较大血管（如前所述）。然后将白色钉仓吻合器穿过并关闭，暂不切割，同时观察患者血流动力学状态。
- 在监测生命体征的同时与麻醉团队沟通，确保血流动力学稳定，无低血压、心律失常或氧饱和度下降。确认稳定后，激活白色钉仓吻合器以切断LMPA。
- 接下来使用白色钉仓吻合器切断下肺静脉。按此顺序操作可防止肺组织因静脉血液淤积而充血。
- 通过精细解剖暴露左主支气管。然后在术中支气管镜引导下，使用绿色钉仓吻合器夹闭左主支气管，以尽可能缩短支气管残端长度。
- 进行漏气测试。若漏气测试阴性，则从主动脉-肺动脉窗区域取带血管蒂的脂肪组织瓣，用4-0间断缝线加固支气管残端。
- 使用标本取出袋，通过延长助手端口切口至约5 cm，将标本经该处无创取出。
- 断开机器人连接，使用大号可吸收缝线（如0-PDS或0-Vicryl缝线）关闭取出端口。然后使用小号可吸收缝线（如4-0 Monocryl缝线）缝合皮肤。其余端口的皮肤切口也使用小号可吸收缝线（如4-0 Monocryl缝线）关闭。
注：至此完成机器人辅助下针对肺消失综合征的左全肺切除术。 - 手术结束时，使用总共1,000 mL生理盐水进行彻底的支气管冲洗（toilet bronchoscopy）。
- 常规放置平衡式胸腔引流管，以允许心脏和右肺受控移位，并监测术后出血情况。确保引流管切勿连接负压吸引。
- 手术结束时，与手术室工作人员核对器械数量，确保清点无误。
- 确保所有锐器均弃置于指定的锐器容器中。
- 确保标本被妥善置于指定标本容器中，并送至病理科实验室。
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结果
机器人辅助下左全肺切除术顺利完成。患者术后恢复平稳，密切监测感染、出血及漏气等征象，各项指标均保持稳定。术后第一天拔除胸腔引流管，并逐步恢复饮食。术后第三天，患者佩戴尼古丁贴片并接受戒烟咨询后出院回家。最终病理检查未发现偶发性恶性肿瘤。
术后胸部X光片显示，与术前纵隔向右侧偏移相比，纵隔逐渐恢复至中线位置，如图2所示。图3显示在术后第1天拔除胸腔引流管前，纵隔进一步恢复至中线位置。图4为拔除胸腔引流管后术后第2天的胸部X光片。术后1年随访时的肺功能检查（PFT）结果显示轻度慢性阻塞性肺疾病和肺气肿。与术前PFT测量值相比，FEV1从31%升高至71%，FVC从43%升高至101%。
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讨论
对于症状严重且药物治疗无效的VLS患者，可考虑外科手术干预，包括肺切除术。传统上，肺切除术通过开胸手术或电视辅助胸腔镜手术（VATS）进行。然而，机器人辅助手术相比传统技术具有多项优势，包括切口更小、视野更清晰以及对组织处理的精确性更高。这些优势在VLS的治疗中尤为显著6,10。尽管肺切除术的风险特征通常使其仅适用于肺大疱病变广泛且肺实质损伤明显的患者（如本例患者所示），但机器人手术技术有望减轻部分风险，尽管仍需强调患者选择应是一个严谨细致的过程7,8。对于本例患者而言，术后1年随访时取得的显著疗效进一步凸显了该干预措施的必要性。
本例中，机器人辅助下左全肺切除术顺利完成，患者术后恢复良好。机器人手术具备高清可视化和先进的操作灵活性，能够实现精确分离，与传统开放手术相比，降低了并发症风险，促进了更快的术后恢复。因此，这种微创方法不仅在术后早期带来了良...
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披露
作者声明无利益冲突。
致谢
特别感谢北卡罗来纳大学医学院外科系对本项目的支持。
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材料
| 姓名 | 公司 | 目录编号 | 评论 |
|---|---|---|---|
| 3-0薇乔缝线 | Ethicon（强生） &安普&约翰逊 | J683H | |
| 30度8毫米内窥镜 | 直观外科 | 470057（8 毫米，30°) | |
| 4-0 Monocryl 缝合线 | Ethicon（强生） &安普&约翰逊 | Y494G | |
| 4-0 Vicryl 可吸收缝线 | Ethicon（强生） &安普&约翰逊 | J214H | |
| 手臂铺巾 | 直观外科 | 470015 | |
| 卡迪尔钳 | 直观外科 | 471049 | |
| CO? 气腹管路（机器人胸外科） | 直观外科 | 470380 | |
| 弯头双极分离钳 | Intuitive Surgical | 471344 | |
| 达芬奇Xi外科手术系统（机器人推车与控制台） | Intuitive Surgical | Model IS4000 | |
| DERMABOND ADVANCED 外用皮肤粘合剂 | Ethicon（强生） &安普&约翰逊 | DNX12 | |
| 带窗双极电凝镊 | 直观外科 | 471205 | |
| Mega SutureCut 针持 | 直观外科 | 471309 | |
| 雷泰克雪茄形海绵（可X射线检测） | Cardinal Health | 23250-407 | |
| 标本提取袋（大号 / 超大号） | 美敦力（Endo Catch）™) | 173050 | |
| SureForm 45 弯头吻合器（绿色） | 直观外科 | 480545 (48345G) | |
| SureForm 45 弯头吻合器（白色） | 直观外科 | 480545 (48345W) | |
| 尖端可上翘带窗抓钳 | Intuitive Surgical | 470347 | |
| 脐带绳 | DeRoyal | 30-409 | |
| 白色血管环 – 大 | Teleflex | 34-6010 |
参考文献
- Im, Y., Farooqi, S., Mora, A. Vanishing lung syndrome. Baylor Univ Med Cent Proc. 29 (4), 399-401 (2016).
- Palla, A., et al. Elective surgery for giant bullous emphysema. Chest. 128 (4), 2043-2050 (2005).
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- Sharma, N., Justaniah, A. M., Kanne, J. P., Gurney, J. W., Mohammed, T. -L. H. Vanishing lung syndrome (giant bullous emphysema): CT findings in 7 patients and a literature review. J Thorac Imaging. 24 (3), 227-230 (2009).
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重印与许可
