内镜超声在腹膜后淋巴管畸形诊断中的作用

摘要

本文探讨了内镜超声（EUS）在诊断腹膜后淋巴管畸形中的价值，并提出了其影像学诊断标准。

摘要

淋巴管畸形（LM）既往称为淋巴囊肿，是一种极为罕见的疾病，通常无特异性症状，常在针对其他疾病的检查过程中偶然发现，并经术后病理确诊。内镜超声（EUS）作为一种无创性检查工具，在LM的诊断中发挥关键作用，有助于减少不必要的手术。本文报道一名年轻男性因持续4天上腹痛入院。影像学检查（胸部CT、增强上腹部CT、MRI+MRCP）显示胰头区存在一囊性病灶，与一管状结构相连。EUS进一步显示该病灶与一个肿大的淋巴结相通，据此诊断为腹膜后淋巴管畸形，最终经病理证实。EUS通过显示导管连续性，有助于实现早期诊断，避免不必要的活检或手术干预。

引言

淋巴管畸形（LM）是一种先天性血管异常，其特征是扩张且结构异常的淋巴管通道。该病在历史上曾被错误地称为"淋巴管瘤"，但现在已明确认识到其属于淋巴系统发育畸形，而非真正的肿瘤。这一重要的重新分类已被国际血管异常研究学会（ISSVA）框架所正式确立¹。尽管LM可发生于全身各部位，但位于腹膜后的病例极为罕见，占所有病例的比例不足1%²。由于该部位解剖结构复杂，深部病变的诊断具有挑战性，患者通常在出现占位效应或囊肿出血等并发症之前无明显症状³。

CT 和 MRI 在特异性诊断腹膜后淋巴管畸形（LMs）方面存在显著局限性。主要缺点是其特异性较低。CT 的软组织对比度较差，难以将淋巴液与更常见的囊性肿瘤（如肉瘤）中的黏液性或坏死性内容物区分开来。尽管 MRI 在显示解剖结构和液体特征方面具有更优的成像能力，但其影像表现（例如 T2 高信号、间隔强化）也缺乏特异性，可能与其他肿瘤（如囊性施万细胞瘤或黏液性脂肪肉瘤）的表现相似⁴。因此，仅依靠影像学进行术前诊断时，腹膜后 LMs 的误诊率明显较高²，常被误认为其他腹膜后恶性肿瘤。CT 和 MRI 共同的关键局限在于无法提供组织学诊断，通常需要借助影像引导下的穿刺抽吸或活检以获得明确诊断。

内镜超声（EUS）已成为评估胃肠道内及其周围病变的关键诊断工具⁵。其独特优势在于将高分辨率超声与内镜视角相结合，能够对肠壁、胰腺及腹膜后结构进行无与伦比的精细评估⁵。与体外影像学检查相比，EUS能更清晰地显示囊肿的内部特征，如分隔、碎屑和囊壁结构，并可在无辐射暴露的情况下实现基于多普勒的实时血流评估⁶。在特定临床情境下，EUS尤其具有诊断价值：对于邻近胃肠道腔的腹膜后病变，对于可通过液体分析（例如甘油三酯水平）确认乳糜来源的囊性病变⁶，以及对于在横断面影像上表现为较小或特征不明确的病变。然而，EUS也存在局限性，包括在严重基础炎症情况下敏感性降低⁵，以及由于解剖学挑战和重要干扰结构的存在，其对腹腔神经节和腹膜后病变的诊断准确性（78.2%）可能低于纵隔病变（89.7%）⁵。

超声内镜引导下细针穿刺抽吸术（EUS-FNA）源自超声内镜检查技术，已成为诊断病因未明的胰周/腹膜后囊肿及原因不明的淋巴结肿大的关键工具⁷。研究表明，EUS-FNA可显著影响患者的治疗决策，其中一项研究系列显示，在18例腹膜后病变患者中，有16例的治疗方案因该技术而改变⁵。对于囊性病变，EUS-FNA可实现囊液分析，包括甘油三酯测定；当获取到富含乳糜且甘油三酯水平升高的液体时，基本可确诊为囊性淋巴管瘤⁶。

本报告旨在展示经食管超声内镜（EUS）在一种经病理证实的罕见腹膜后平滑肌瘤（LM）中的具体应用及其诊断价值，重点强调其在优化术前诊断和临床管理中的作用。

病例报告：
一名年轻男性因持续4天的上腹部疼痛入院。患者既往无显著病史，无吸烟或饮酒史，亦无相关家族史。体格检查显示上腹部压痛，无反跳痛。门诊初次彩色多普勒超声提示急性胆囊炎和胆囊结石，初步诊断为"胆囊结石伴急性胆囊炎"。入院后胸部CT显示胆囊炎、胆囊增大，并于胰头区发现一囊性病变（图1A）。增强上腹部CT及MRI联合MRCP检查证实存在多发性胆囊结石伴胆囊炎（与腹痛相关），胰头区见一大小为47 mm × 52 mm、边缘低密度的阴影（CT值约10 HU，无强化），肝门区、胰周及腹膜后多发淋巴结肿大（图1B）。MRI联合MRCP显示胰头区存在一个大小为53 mm × 44 mm的长T2信号囊性病变，与管道结构相连（图1C,D）。

诊断、评估与方案：
根据MRI检查结果提示胰头部位存在与管道相连的结构，最初怀疑为胆管内乳头状肿瘤。然而，由于CT和MRI等横断面成像技术存在固有局限性，无法明确病变与胰胆管系统的解剖关系，亦不能充分判定囊性病变的性质，因此随后进行了内镜超声（EUS）检查以明确诊断并进一步评估。EUS显示一个45 mm × 47 mm的圆形无回声囊性病灶（图2A）位于胰头、肝脏下缘与右肾之间，内部有分隔（无壁结节）。沿假定的导管通路追踪显示，该囊肿与一个肿大的淋巴结相连，该淋巴结大小为2.7 × 1.4 cm（图2B）。进一步扫描至胆总管，证实囊性病变与胆道系统之间无交通。图2C，D）。怀疑为腹膜后淋巴结肿大。为明确囊肿的性质，优先选择内镜超声引导下细针穿刺（EUS-FNA）。EUS证实囊肿与胆道系统无交通，并发现多发性胆囊结石。根据家属决定，遂行胆囊切除术联合囊肿切除术。术中见胰头及十二指肠降部附近有一大小约6 cm × 5 cm的圆形囊性病变，具有完整包膜（图3A）。破裂后释放出乳白色液体（图 3B）。病灶与下腔静脉分离，其根部与第12^th 和13^th 淋巴结群并沿淋巴结延伸（图3C）。术中发现证实了EUS结果。术后腹痛得到缓解。

方案

本研究遵循赫尔辛基宣言进行，并经岳阳市中心医院伦理委员会批准。已从患者处获得书面知情同意书。所使用的耗材和设备列于材料表中。

1. 仪器设备与患者准备

1. 设备
   1. 超声内镜：采用线性阵列超声内镜进行实时超声成像。
      注：本病例未进行细针穿刺活检（FNA）。
   2. 超声处理器：使用与之匹配的超声处理系统。
   3. 成像参数：超声频率通常设置在5–10 MHz之间，以平衡穿透深度与分辨率。B模式增益和深度根据需要动态调整，以优化图像清晰度。对于多普勒评估，彩色多普勒速度标尺（脉冲重复频率）初始设置用于检测低速血流（例如1.5–3.0 kHz），并根据需要进行调整，彩色增益调至接近噪声阈值但不产生噪声的水平。
2. 患者准备
   1. 患者需在操作前至少禁食6–8小时，以确保胃部排空。
   2. 由麻醉科医师给予清醒镇静或监护麻醉管理。通常使用静脉注射丙泊酚（滴定至有效剂量），以确保患者的舒适与安全。
   3. 在检查前，需从患者处获得针对诊断性EUS操作的书面知情同意书。

2. EUS 检查的操作步骤

1. 初步检查与病灶定位
   1. 将超声内镜推进至十二指肠球部，必要时进入降部十二指肠，以观察胰头及邻近的腹膜后区域。
   2. 通过系统性扫查识别囊性病灶。该过程结合轻柔的镜身旋转、镜端弯曲及缓慢退镜完成。同时使用B型和彩色多普勒成像来定位病灶，并评估其与主要血管的解剖关系。
2. 囊性病灶的特征描述
   1. 测量：在清晰显示病灶后，使用内置电子卡尺测量其在两个正交平面上的最大径线。
   2. 内部结构：在不同频率和增益设置下仔细检查囊肿内部结构。记录以下特征：
      1. 分隔：评估是否存在将囊腔分隔开的细小、高回声线性结构。
         注：确认要点——需确认分隔是细薄且规则，还是粗厚且不规则。
      2. 壁结节：仔细扫描囊壁，寻找任何向囊腔内突出的实性结构。壁结节定义为从囊壁突出的独立、高回声的实性结构。
      3. 内容物回声性：将囊内容物描述为无回声（清亮液体）或含有高回声碎屑。
   3. 解剖关系评估
      1. 通过旋转镜身并调整扫描平面，全程追踪囊肿边缘，以评估其与十二指肠壁、胰腺实质及胰周血管的关系。
      2. 淋巴通路连接评估：对囊周软组织进行细致扫描。关键观察点为是否发现连接囊壁与邻近淋巴结或沿淋巴通路走行的无回声管状结构。
         注：观察要点——需重点观察囊肿与胰外淋巴结之间是否存在直接的、充满液体的交通支。
      3. 排除导管连接：仔细检查囊肿与胆总管及主胰管的关系。
         注：确认要点——通过多个扫描角度确认囊腔与胆管或胰管之间均无可见交通。此无交通现象是重要的诊断依据。
      4. 胆囊评估：检查胆囊，确认是否存在胆结石以及胆囊壁增厚（符合胆囊炎表现）的征象。
   4. 临床决策点
      1. 根据EUS检查结果，特别是存在细薄分隔、无壁结节、确认囊肿与胰胆管系统无交通，以及合并胆囊结石，决定不予行细针穿刺抽吸。因此，该操作仅作为诊断性检查结束。

3. 术后护理与随访

1. 患者被转移至恢复区，并在镇静作用完全消退前持续接受监测。
2. 定期监测生命体征，包括心率、血压、呼吸频率和血氧饱和度。
3. 持续评估意识水平和气道通畅性，直至患者完全清醒并有反应。
4. 观察患者是否出现与操作相关的并发症，包括腹痛、恶心、呕吐、出血或穿孔征象。

结果

病理学检查显示一个边界清楚的囊性肿块，囊壁内可见明显的平滑肌增生，并伴有黏液样变性区域。还观察到致密的淋巴样增生及反应性滤泡形成，支持该病变的淋巴管起源（图4A）。在所检查的切片中未发现明显的细胞异型性或恶性特征。

免疫组织化学分析进一步证实了病灶的淋巴管内皮特性。内皮衬里细胞对淋巴管标志物D2-40、CD31和CD34呈强阳性表达。此外，周围间质及平滑肌成分对SMA、VIMENTIN和DESMIN呈阳性染色，提示存在平滑肌分化及间充质来源（图4B–I）。这些组织病理学和免疫表型特征符合淋巴管血管性病变的表现。

讨论

淋巴管畸形（LM）是一种罕见的良性囊性病变，其中腹膜后病例占所有病例的比例不足1%¹。常规影像学检查方法（如超声、CT、MRI）可表征囊性特征，但无法明确区分LM与其他囊性肿块，常需病理学确诊^8,9。本文详细介绍了一种针对疑似腹膜后LM的聚焦内镜超声（EUS）评估方案，强调其作为微创诊断工具的重要作用。

方案中的关键步骤
超声内镜（EUS）在诊断腹膜后淋巴管畸形（LM）时的成功取决于系统性的操作方法。在完成标准的患者准备和镇静后，关键的操作步骤包括：（1）对腹膜后区域进行系统性扫描，精确定位囊肿并评估其与邻近结构（如胰腺、主要血管）的关系；（2）细致表征病灶的内部结构，特别识别无回声或低回声囊性病变，并观察其内存在纤细的分隔¹⁰；（3）确认病灶与胆道系统或胰管系统无交通；（4）显示其与邻近淋巴管结构（如区域淋巴结）之间可能存在...

材料

本文使用的材料清单

姓名	公司	目录编号	评论
内置成像软件	Fujifilm	https://www.fujifilm.com/in/en/healthcare/endoscopy/endoscopy-ultrasonography/endoscopic-ultrasonography-system
线阵型超声内镜	Fujifilm	EG-5800UT	"用于腹膜后病变的实时超声成像"
超声处理系统	Fujifilm	9000	"与超声内镜兼容的处理器；提供B型成像