经腹腔镜辅助的轨道式新宫颈-阴道吻合术治疗宫颈-阴道闭锁

摘要

本方案演示了使用轨道法对宫颈阴道闭锁患者进行腹腔镜辅助新宫颈阴道吻合术的操作过程。

摘要

宫颈阴道闭锁是一种罕见疾病，诊断和治疗均较为困难，并发症发生率较高。根据美国生殖医学学会（ASRM）分类，其属于1b型苗勒管畸形，按欧洲人类生殖与胚胎学会（ESHRE）分类则为C4亚类。较高的再狭窄率和败血症风险使手术治疗充满挑战。此外，患者多为青春期青少年，依从性较差，因此需要采取富有同理心且高效的治疗策略。本研究旨在比较和观察两种修复技术：腹腔镜与开腹手术。本文详细描述了一种分步叙述式方案，介绍这种改良技术——通过子宫底钥匙孔式切口进入宫腔，引流积聚的经血，并采用“轨道法”建立新的宫颈阴道吻合口。该手术已成功实施15例，症状显著缓解（p < 0.01）。评估指标包括症状缓解情况、月经规律性、阴道长度是否足够以及是否存在狭窄。该术式是在既往实施的子宫切开术基础上的改良，而后者是一种侵入性较强的手术。因此，术后感染和并发症的发生率显著降低。该技术取得了良好的长期效果，无一例患者需行子宫切除术，因而成为一种具有前景的治疗方法，能够维持解剖和功能完整性，保留未来生育能力，并降低青少年子宫内膜异位症的风险。从技术角度看，尽管该手术具有挑战性，但腹腔镜修复因其微创特性优于开腹技术，因而成为改善预后的一种有前景的手段。

引言

宫颈阴道发育不全是一种罕见疾病，其确切发病率尚不明确¹。然而，阴道发育不全的患病率为每4000至5000例女性活产中1例²，而宫颈发育不全的患病率为每80000至100000例活产中1例³。此类患者具有典型女性遗传特征和表型，并具备正常的内分泌功能。该疾病可能由遗传因素、随机基因突变所致，或为发育异常⁴。其临床表现多样，构成一类临床实体，常给临床医生带来诊断难题，通常在青春期期间或之后确诊，此时往往已影响生育能力及妊娠⁵。临床表现可从原发性闭经（伴或不伴周期性痛经）到急性尿潴留不等⁵。该疾病需要引起医学界和公众的关注。明确其诱发原因具有重要意义。由于临床表现存在差异，干预措施需根据具体需求进行分类，因此合理选择治疗方案至关重要。

提高患者对多种多样的异常情况的认知成为首要任务，因为并非所有异常都需要干预，而何时以及如何治疗这些异常需要明确。这些患者的预后需要细致的随访。历史上，由于严重的疼痛导致发病率升高，以及偶发的死亡和败血症，宫颈闭锁患者通常需要接受子宫切除术。子宫阴道吻合术的成功率低于50%，大多数患者需要接受多次手术，而许多患者会发展为宫颈狭窄⁶。用于人工宫颈构建的腹腔镜技术包括在子宫底部做一个小切口，直至进入子宫内膜腔，通过该切口清除积聚的经血，而不是像以往那样对患者实施剖宫术，并全程切开子宫和阴道。

鉴于其普遍性和临床重要性，建立可靠的分类系统对于其管理显得尤为重要，因为有效的分类有助于更准确的诊断和治疗，并加深对其病理生理机制的理解⁷。在开展辅助生殖技术之前纠正此类异常，可通过提高胚胎着床几率并降低妊娠后并发症的发生风险，从而增加生殖成功的可能性⁸。本方案旨在明确治疗选择及其疗效，并评估远期预后。规律的月经、症状缓解以及足够的阴道长度是判断手术成功和预后的关键指标，被作为主要结局指标进行评估。

方案

本研究获得了印度全印医学科学研究所巴特那分校伦理委员会的批准（批件编号：AIIMS/Pat/IEC/2023/1017）。已从参与本研究的受试者处获得知情同意，同意将稿件提交至期刊发表。所用试剂和设备列于材料表中。

1. 患者招募

1. 开展一项双向队列观察性研究。
   注：本研究于2016年1月至2025年12月期间在一家三级医疗中心进行。
2. 纳入所有根据美国生殖医学会（ASRM）2021年诊断标准确诊为宫颈阴道闭锁，并在同一医疗单位接受治疗的患者。
3. 共纳入20例接受腹腔镜辅助下采用轨道法行宫颈阴道吻合术的患者。
4. 调取所有相关医疗记录；必要时通过电话或面对面方式联系患者。
5. 从患者及其家属处获取知情同意；在知情同意过程中，详细说明疾病的状况、手术操作及预后情况。

2. 术前患者准备

1. 记录症状、临床表现、家族史及相关共病情况。
2. 进行全面的临床检查，并记录第二性征的存在或缺失。
3. 通过超声检查、激素评估（血清黄体生成素、卵泡刺激素、促甲状腺激素、催乳素和雌二醇）以及上肢X线摄影评估骨龄。
4. 在需要时进行磁共振成像以验证检查结果。
5. 使用超声检查评估相关的骨骼和肾脏异常。根据指征进行核型分析、腰骶椎X线检查和静脉肾盂造影。
6. 在手术前获得全面的麻醉前评估许可。
7. 重新获取知情同意，并确保书面知情同意已记录在案。
8. 在开始操作前核实并确认所有术前必备条件。

3. 手术操作步骤

1. 准备并检查腹腔镜和阴道器械推车，分别放置。
2. 使用脚蹬将患者置于低位截石位。
3. 对患者进行导尿。
4. 采用锐性与钝性分离相结合的方法行McIndoe阴道成形术。
5. 建立气腹。根据腹腔镜操作的菱形原则，在脐上放置一个10 mm主操作孔，以及三个5 mm辅助操作孔。
   1. 第一个5 mm穿刺孔位于髂前上棘（ASIS）上方2.5 cm并偏内侧；同侧第二个5 mm穿刺孔位于主操作孔上方4 cm处，工作角度与主操作孔呈60°；对侧5 mm穿刺孔置于对侧髂前上棘上方2.5 cm并偏内侧。操作时应避免损伤腹壁下血管及其分支。
6. 辨认解剖结构，包括子宫、宫角区域、卵巢、宫颈芽、肠管、膀胱及周围组织。
7. 分离前侧子宫膀胱腹膜皱襞，并将膀胱从宫颈交界处向下游离；分离后侧直肠阴道腹膜皱襞。根据需要选用剪刀或能量器械进行操作。
8. 切开膀胱子宫陷凹和直肠子宫陷凹。
   注意：在宫颈闭锁的情况下，此步骤尤为关键，因可能存在宫颈缺失或部分存在，增加了邻近结构损伤的风险，并使管腔重建更为复杂。
9. 在子宫底部使用腹腔镜针头进行精确切开，进针方向垂直于表面，以进入宫腔（图1）。
   注意：该步骤应在术后即刻进行，以便识别宫腔内积存的经血。血液流出可确认进入正确位置。与早期侵入性技术相比，该方法可显著降低子宫破裂、粘连、感染和出血等风险。
10. 使用腹腔镜吸引器彻底清除积聚的经血。
11. 将吸引套管经宫腔向前推进，并在腹腔镜引导下经宫颈穿出至阴道外。
12. 以吸引套管作为引导，辨认宫颈前、后唇表面，并使用不可吸收聚丙烯缝线（0号）将其固定于阴道上皮，以构建新宫颈（图2）。
13. 重建宫颈前、后唇结构（图3）。
14. 置入一根6 F导尿管，并配合使用覆盖 Surgicel 或羊膜的阴道模具。在腹腔镜辅助下，采用导引轨道技术（rail-road technique），将导尿管尖端经宫腔引导至宫底部。
    注意：此步骤用于确认新形成的子宫颈阴道通道吻合成功且通畅。
15. 拔出吸引套管，并缝合宫底部切口。
16. 实现彻底止血。
17. 在直视下关闭辅助穿刺孔，随后关闭主操作孔。
18. 在阴道内放置固定缝线，以确保阴道模具原位固定。
19. 术后进行会阴部包扎。
    注意：手术操作细节请参见补充视频1。

4. 随访与术后护理

1. 术后第7天重新评估患者，观察移植物存活情况，并拆除阴道留置缝线。
2. 更换阴道模具，并采集高位阴道拭子进行培养和药敏试验。
3. 使用宫内导管对患者进行出院处理 原位 6 周。
4. 给予激素治疗6周，并在撤退性出血后安排随访。
5. 向患者说明保持卫生的重要性，并指导其定期使用阴道模具。
6. 查阅拭子培养报告以评估是否存在感染。
7. 在随访期间记录症状及临床改善情况。
8. 评估是否存在感染、痛经、阴道长度及宫颈通畅性。
9. 提供咨询并鼓励持续使用阴道模具。根据需要提供尺寸逐渐增加的模具（例如，牙科模具）。
10. 提供一份结构化图表，列出危险征兆、预防措施及随访时间表，并包含紧急情况处理指南。
11. 首次随访（撤退性出血后）时，评估阴道感染情况，使用POP-Q测量工具测量阴道长度，必要时采集拭子，并取出宫内导管图4重新评估患者使用阴道模具的技术，并加强关于正确和规律使用的指导。
12. 每3个月安排一次随访，并根据需要建议额外就诊（SOS）。

结果

共有15例患者接受了腹腔镜下新宫颈阴道吻合术。观察到相似的人口统计学特征。记录了患者的年龄分布、临床症状及治疗结果。66.66%的患者年龄处于15–17岁之间，最常见的症状为原发性闭经合并周期性痛经（表1）。所有接受手术的患者均获得显著的症状缓解（月经恢复正常），平均阴道长度为5.2 ± 1.90 cm。4例患者接受了二次宫腔镜检查、扩张及宫腔积血引流。无一例实施子宫切除术，均保留了解剖结构的完整性。4例感染培养阳性患者接受了保守治疗（其中3例为Staphylococcus aureus，1例为E. coli）。最长随访时间为4.7年，平均随访时间为210（180）天（表2）。

讨论

宫颈阴道闭锁是一种罕见疾病，诊断和治疗均较为困难，并发症发生率较高⁸。根据美国生殖医学学会（ASRM）分类，其属于1b型苗勒管畸形，按欧洲人类生殖与胚胎学会（ESHRE）分类则为C4亚类。宫颈闭锁本身又可分为多种类型，包括宫颈外口阻塞、纤维化/节段性缺如或发育不全等类型⁹。既往报道中，此类畸形的治疗方案最终多以子宫切除术作为处理手段⁹。

本文介绍了一种腹腔镜手术方法，该方法对既往采用的技术进行了改良。既往的子宫切开术需切开整个子宫长度以进入子宫内膜腔，排出积聚的经血，随后将宫颈组织牵出，形成人工宫颈。然而，本文所述方法仅需在子宫底部行一个腹腔镜下钥匙孔样小切口，即可进入子宫内膜腔，排出积血，并引导腹腔镜器械穿过实性宫颈芽组织，通向体外阴道开口，进一步重建宫颈前唇和后唇^5,6。

材料

本文使用的材料清单

姓名	公司	目录编号	评论
卡尔·史托斯高清腹腔镜检查 && 宫腔镜套装	卡尔·史托斯 德国	IMAGE1S 平台
卡尔·史托斯高清腹腔镜检查 &和宫腔镜套装	卡尔·史托斯 德国	IMAGE1S 平台
Base Connect 处理器	卡尔·史托斯 德国	TC200EN
Base Connect 处理器	卡尔·史托斯 德国	TC200EN
连接处理器	卡尔·史托斯 德国	TC300
连接处理器	卡尔·史托斯 德国	TC300
相机头部	卡尔·史托斯 德国	TH102
相机头部	卡尔·史托斯 德国	TH102
300瓦氙灯光源	卡尔·史托斯 德国	20133720-1
300瓦氙灯光源	卡尔·史托斯 德国	20133720-1
光缆	卡尔·史托斯 德国	495NCSC
光缆	卡尔·史托斯 德国	495NCSC
推车	卡尔·史托斯 德国	UG230
推车	卡尔·史托斯 德国	UG230
AIDA 记录系统	卡尔·史托斯 德国	WD250
AIDA 记录系统	卡尔·史托斯 德国	WD250
哈姆灌注系统用于子宫内膜消融术	卡尔·史托斯 德国	26331020-1
哈姆灌注系统	卡尔·史托斯 德国	26331020-1
CO2 气腹机	卡尔·史托斯 德国	26430520-1
CO2 气腹机	卡尔·史托斯 德国	26430520-1