内镜第三脑室造口术治疗下丘脑间粘连积水：病例报告与文献综述

摘要

内镜第三脑室造口术（ETV）通过开辟新的脑脊髓液通路来治疗阻塞性脑积水。下丘脑间粘连（IHA）是一种罕见的先天性异常，可能因遮蔽参考点而使手术复杂化。虽然避免损伤IHA至关重要，但ETV在仔细规划和影像指导下是可以进行的。

摘要

内镜第三脑室造口术（ETV）是治疗阻塞性脑积水的成熟方法;然而，解剖学上的差异，如下丘脑间粘连（IHA），可能遮蔽关键的第三脑室标志，并使术中方位更复杂。IHA是连接内侧下丘脑壁的罕见先天性神经组织带，可能在心室内窥镜检查中带来技术挑战。介绍了一例在心室穿刺时发现IHA的阻塞性脑积水病例，并描述了一种结构化的手术方法，以安全进行心室造口术而不破坏粘连。术前磁共振成像用于评估心室解剖结构并规划手术轨迹。术中超声引导有助于准确的心室通路。在确认漏斗凹陷和乳头体后，使用钝器在乳头体前方穿孔第三脑室底。使用气球导管扩张窗户，同时减少IHA的牵引力。内镜确认脑脊液流量充足。术后影像显示造口通畅，随访期间患者临床表现有所改善。本案例表明，当关键标志清晰可见并采取有条不紊的术中策略时，IHA的存在并不排除成功的ETV。保持粘连可能提升手术安全性，当解剖结构限制无法安全开窗时，心室腹腔分流应作为次要选择。

引言

脑积水是一种危及生命的疾病，其特征是由于异常的脑脊液（CSF）动力学导致心室异常增大。它是儿科最常见的神经外科疾病之一，通常表现为婴儿头部渐进性增大，或年^长儿童颅内压升高1。脑积水的病因多因素，涵盖与遗传异常相关的先天型态和破坏脑脊液动力学的获得性疾病。这些可能包括心室出流受损、蛛网膜下腔功能障碍、脑脉搏改变、大脑顺从性下降，以及最近提出的水运调节2,3,4,5的机制。

先天性脑积水与影响大脑发育的遗传异常有关，而获得性病例则由心室引流、蛛网膜下腔功能或脑静脉顺应性紊乱引起 ^4,6,7。早期诊断和手术干预，包括心室腹膜分流术（VPS）或内镜检查，仍是降低发病率和死亡率的关键^措施8。虽然VPS能有效且立即地引导脑脊髓液，但它与长期分流依赖及感染、阻塞和反复修复手术等潜在并发症相关。相比之下，内镜第三脑室造口术（ETV）通过恢复部分阻塞性脑积水患者的生理脑脊液循环，提供了一种不依赖分流管的替代方案。然而，ETV的成功很大程度上取决于良好的心室解剖结构以及明确识别关键的第三脑室标志。

下丘脑间粘连（IHA）是一种新近发现的变异，定义为连接下丘脑内侧边缘与第三脑室的实质带（见图1）^9,10。它与灰质异位症、腭裂、视神经萎缩、小脑发育不全、海马体旋转不足和白质病变等异常有关¹⁰。IHA可能由程序性细胞死亡缺陷、迁移受损或胚胎发育期间下丘脑下丘脑组织的辅助^引起。重要的是，IHA的存在可能通过阻塞第三脑室底或改变关键解剖标志，对ETV构成技术挑战。在这种情况下，漏斗凹陷、乳头体或块茎膜的变形可能增加窗位不准确或邻近神经和血管结构受伤的风险¹²。此外，第三脑室底增厚、桥前池塘狭窄或基底动脉视觉化不清，可能影响手术安全性并限制胚胎出动的可行性。因此，彻底的术前影像评估对于个别评估ETV的可行性和安全性至关重要。仔细评估心室大小、底板厚度、桥前蓄水池通畅性及粘连与预定开孔部位之间的空间关系，是患者选择的关键^13,14。本研究旨在回顾一例接受 ETV 治疗的儿科 IHA 和脑积水病例的文献。

案例陈述：
一名2岁半、有脐膨出修复史的女孩因坐姿难以保持平衡被送入儿科急诊病房。神经学检查结果如下：自发呼吸、自发睁眼和瞳孔等容。轻微反射是阳性的。四肢的自发运动均相当且充分。患者能够清晰地表达单个单词。她的头围为50.5厘米，超过第90百分位，囟门膨胀。

诊断：
急诊评估后，患者接受了无对比颅脑计算机断层扫描（CT），结果显示与三脑室积水相符，且下丘脑和丘脑区域出现带状结构 （见图2）。埃文斯指数计算为轴向成像中额角最大宽度与颅骨最大内径的比值，为0.48，确认了显著的心室增大。随后进行了磁共振成像（MRI），以排除潜在肿块病变并更好地表征心室内解剖结构。MRI确认了明显的三脑室积水，并发现内侧下丘脑壁之间延伸出带状实质结构，符合丘脑间的症状，此外还有丘脑间粘连 （见图3）。胼胝角测量为44°，支持病理性心室肥大。第三脑室肿大，中矢状点影像显示桥前蓄水池保存完好，无后窝肿块病变。结果与导水管狭窄一致，确认了脑积水的阻塞型。鉴于颅内压升高的临床表现及导水管狭窄继发的闭塞性脑积水的放射学确认，紧急情况已向患者法定监护人说明，并计划紧急手术干预。

方案

本研究描述单一患者病例，不构成机构政策下的人体受试者研究。因此，无需正式的机构审查委员会批准。手术过程的书面知情同意书及临床和放射学数据的公开，均由患者的法定监护人提供。所有程序均依照机构指导方针和《赫尔辛基宣言》原则进行。

1. 术前准备

1. 患者被转送至手术室进行紧急手术。
2. 在全身麻醉下仰卧。
3. 使用软头部支撑实现约10度的颈部屈曲。
4. 通过触诊确认了冠状缝。
5. 该部位在冠状缝前方2.5厘米处，右额骨中线外侧约2.5厘米处有标记。
6. 按照标准的无菌和消毒方案，手术场地得到了准备。

2. 操作

1. 在标记点中心做了一个5厘米的线状切口。
2. 止血方法是通过双极电灼实现的。
3. 皮肤和皮下组织被剥离，并放置了自动皮肤牵开器。
4. 骨膜通过Adson骨膜升降机切除。
5. 使用高速穿孔器在科彻点略侧侧开了一个钻孔。通过高速钻和Kerrison rongeur去除毛刺孔的侧半圆形边缘，以便在超声引导下插入内镜工作通道。
6. 硬膜上残留的薄骨层被用解剖器清除。
7. 术中超声用于观察侧脑室、Monro孔和第三脑室。使用高频线性探头（7–12 MHz），深度设置约为4–6厘米。
8. 增益调整以优化心室壁可视化，同时最大限度减少伪影。间歇性地在毛刺孔上涂抹无菌生理盐水，以改善声学耦合和图像清晰度。
9. 超声穿刺探头连接到内镜工作通道。
10. 硬膜被用#11手术刀以交叉形状打开。
11. 采用双极电灼术凝固下方的颈筋。
12. 内镜工作通道在实时超声引导下垂直插入脑实质。到达侧室时，观察到工作导管的脑脊液流动。
13. 弹道不断调整，以针对同侧额角，同时避开尾状核和皮层静脉。通过突然失去阻力和通过导管自由排出的脑室安全进入确认了心室进入。
14. 内镜工作通道固定在位，取出了带管和超声探头。
15. 随后将内窥镜通过工作通道插入。
16. 在侧脑室内，通过直接内镜观察，发现脉络丛、蒙罗孔、中隔静脉和丘脑静脉。在蒙罗穹窿层面观察到带状粘连。
17. 通过目视识别形成静脉角的隔膜和丘脑静脉，确认了通过蒙罗孔的安全通道，确保内窥镜向脉络丛内侧推进且不接触静脉结构。内窥镜通过蒙罗孔进入第三脑室，且未造成损伤。
18. 第三脑室的底部，包括内侧凹槽、漏斗凹陷体和乳头体。
19. 在第三脑室底最透明的区域（乳头体与漏斗凹陷之间）使用单极凝血器尖端进行钝器穿孔，且未损伤内层心室。
20. 通过确定乳齿体位于后方和漏斗凹处前方确认正确的开孔位置，确保穿孔前能确定中线方向并观察基底动脉脉搏。
21. 一根4F气球导管通过初始窗户插入，气球反复充气和放气，逐渐扩大开口至约5毫米直径。气球充气在直接视觉观察下逐步进行，以避免对周围心室底和IHA的过度牵引。
22. 气球放气时观察到脑脊液流动。通过观察造口脉动性流动及与桥前蓄水池的自由通联，确认脑脊液循环充足，包括窗下基底动脉脉搏清晰可见。
23. 随后，内窥镜系统和自动皮肤牵开器被拆除。
24. 最终止血通过双极电灼实现。
25. 皮下组织采用3-0可吸收多乳酸缝线近似，皮肤缝合则使用手术订书机完成。确认止血、造口通畅性充足且无术中并发症后，手术完成。

结果

术后，患者接受了镇痛药（对乙酰氨基酚或布洛芬）以控制疼痛。24小时内进行了无对比剂颅内CT扫描以排除出血 （见图2）。神经学检查在最初24小时内每小时进行一次，之后每四小时进行一次，直到出院。患者于术后第二天出院，并指示进行伤口护理和门诊随访。由于患者为儿科，需全身麻醉以获取MRI，术后早期未进行常规电影相位对比脑脊液流MRI，以避免不必要的麻醉暴露。取而代之的是临床状态和连续无对比剂颅内CT扫描作为随访评估。

在3个月随访中，患者临床表现显著改善，包括头痛缓解和认知症状稳定。神经学检查正常，未观察到新的内分泌异常。随访CT影像显示心室体积明显缩小，Evans指数从术前的0.36降至3个月后的0.31。6个月时，患者临床稳定，未复发脑积水相关症状。连续CT扫描确认心室体积持续缩小，且无复发性梗阻的放射学症状。未观察到造口功能衰竭的临床证据。

讨论

脑积水仍是一个重大的全球健康挑战。1913年，沃尔特·丹迪将脑积水分为两大类：通讯型（非阻塞性）和非通讯性（阻塞性）。这一分类构成了对该病症理解的基础，并指导了后续对其病理生理学和管理的研究¹⁵。自丹迪开创性工作以来，技术和手术技术的进步显著改善了脑积水患者的预^后。

治疗脑积水的主要治疗方案包括VPS和ETV，或是否伴有脉络丛烧灼术（ETV±CPC）。当这些方法失效时，许多中心会采用心室-心房和心室-胸膜分流作为二线选择¹⁷。神经内镜治疗，尤其是由威廉·米克斯特于1923年首次描述的ETV，在某些情况下成为微创的分流替代疗法。ETV提供了一种无硬件解决方案，最大限度地降低感染风险^18,19...

材料

本文使用的材料清单

姓名	公司	目录编号	评论
Adson骨膜抬高器	拉格尔斯-雷德蒙德	RO263	半尖锐，5毫米，弯曲6又3/8英寸，长度164毫米
自动皮肤牵开器	英特格拉	3,72,245	Heiss自动皮肤牵开器长度 - 整体（毫米）：102 长度1 - 指尖/下颌（mm）：8
气球导管	爱德华兹·福加蒂	120804FP	长度（厘米）：80，导管尺寸（F）：4，nbsp;充气球囊直径（毫米）：9
比斯图尔	贝比	24,02,502	贝比比小贴士。编号：20和11
高速钻机	美敦力 Midas Rex MR8	MR8 电动加 EM850	穿孔器尖端使用的
克里森·朗格尔	阿斯库拉普	FK950B	长度（厘米）：7英寸，下颌宽度：3.0毫米，下颌开口：10.0毫米
手术鞘	卡尔·斯托茨·洛塔	28164 登陆支援舰	刻度旋转，外径6.8毫米，工作长度13厘米
Trocar	卡尔·斯托茨·洛塔	28164号 LLO	心室穿刺时使用手术鞘
超声	BK	BK5000	通过N11C5s换能器（9063）用于心室穿刺
心室镜	Karl Storz LOTTA 心室镜与霍普金斯合作	28164实验室	广角望远镜30度，斜角目镜，外径6.1毫米，长度18厘米，工作通道直径2.9毫米，灌溉/吸水通道直径1.6毫米