在胆道闭锁婴儿Kasai手术后实施持续护理

摘要

本文提出了一种可重复的方案，用于在胆道闭锁婴儿中，Kasai门肠造口术后护理连续性。该方案标准化了出院教育、定期面对面及远程随访、并发症监测及家庭培训，展示了生长、胆红素清除、胆管炎、再住院及家长满意度等代表性结果。

摘要

胆道闭锁（BA）是一种严重的婴儿胆管病，其特征是肝外胆管逐渐阻塞。笠井门造口仍是标准的初始治疗方法，但术后并发症如胆管炎、营养不良和进展性黄疸仍然常见，可能影响长期预后。传统的出院指导常缺乏连续性，导致家庭依从性差，婴儿回家后并发症识别延迟。

为弥补这一空白，我们制定并实施了一套标准化方案，用于在甲井门肠造口术后，针对BA婴儿护理连续性护理（CNC）。该方案整合了结构化出院教育、6个月随访计划及门诊或远程门诊、通过电话或安全消息进行远程监测，以及针对性的家长营养、用药管理和早期症状识别培训。护士使用统一的随访表格、预设的升级阈值以及每周数据核查，以确保数据准确性和干预措施的一致执行。

本研究的主要目标是详细描述CNC方案，以便实现重复。次要目标是呈现代表性结局，比较由CNC管理的婴儿与接受常规护理的既往对照组。CNC组婴儿术后体重增加较大，6个月内胆红素总水平下降更快，胆管炎和再住院率则呈现出有利但统计学上不显著的趋势。CNC组的家长满意度显著更高，反映出参与度和支持感的提升。该方案提供了一个实用框架，其他中心可以借此加强术后护理和家庭参与，以加强胆道闭锁婴儿的管理。

引言

胆道闭锁（BA）是一种罕见但危及生命的婴儿胆管病，其特征是肝外胆管炎症性阻塞逐渐加重，若未治疗，可发展为末期肝病¹。笠井门肠切口仍是标准的初始手术治疗，可以恢复胆汁流动，延缓或减少部分婴儿的肝脏移植需求^2.然而，尽管手术技术和围手术期护理有所进步，许多患者仍会出现晚期胆管炎、持续黄疸、生长失败或进行性肝纤维化，这些症状仍威胁着长期生存。

这些并发症常在出院后出现，当家庭承担日常护理的主要责任且专业直接监督有限时⁴.鉴于BA的慢性性质以及Kasai门肠造口术后较长的恢复期，传统的出院教育仅专注于短期预防措施，往往不足以确保持续遵守饮食和医疗方案，或及时识别早期预警信号⁵。护理人员经常报告对家庭管理感到不确定和缺乏信心，凸显了需要超越^住院第六期的结构化支持。

因此，护理连续性（CNC）被提出作为一种扩展模型，结合标准化出院准备、计划随访、远程监测和针对性^{家庭培训7}。这种方法强调专业监督和赋权父母，使其能够积极、知情地参与康复^{和并发症预防}8.同时，笠井门肠造口术的结局已知受多种临床因素影响，包括手术年龄、术前胆汁淤塞严重程度、肝纤维化或僵硬程度，以及术后胆管炎的发生率和^负担。在解读任何新护理模式对临床结果的影响时，必须考虑这些维度。

在此背景下，本研究有两个目标。主要目标是以详细且分步骤的方式，描述针对Kasai门肠造口术后BA婴儿的CNC方案，以便其他中心实施和调整。次要目标是呈现接受CNC婴儿与常规护理管理的历史队列之间的代表性比较结果，重点关注早期生长和胆红素清除作为主要结局，辅导则关注胆管炎、再住院和父母满意度。通过将方案描述与说明性数据相结合，本文旨在提供一个实用的实施模板，并初步评估其可行性和潜在临床价值。

方案

在招募任何参与者前，请获得参与医院机构伦理委员会的批准。确保所有程序符合《赫尔辛基宣言》及相关国家法规。在报名前，请说明连续护理项目的宗旨、数据收集程序，以及对父母或法定监护人可能面临的风险与利益。获得所有婴儿参与者父母或监护人的书面知情同意，包括同意参与连续护理项目、收集和分析去标识化数据，并在适用时发布匿名化图像。分析前应去识别所有数据，并确保在任何报告或出版物中不泄露任何个人身份信息。

注意：使用本方案以标准化胆道闭锁（BA）婴儿在卡赛门肠造口术后的护理连续性。应用以下步骤为符合条件的患者登记，组织和培训CNC团队，准备家庭出院，实施结构化的6个月随访计划并进行远程监测，培训并赋能家长，预防并发症，并记录和核实所有数据以进行质量控制（见 图1 的CNC工作流程）。

1. 患者登记

1. 纳入标准
   1. 根据既定的临床、实验室、影像和术中标准确认BA的诊断。
   2. 将注册限制为在Kasai门肠造口时怀孕≤100天、且手术成功后出院时临床稳定的婴儿。
   3. 总结表 1中所有登记婴儿的基线人口统计和临床特征。
2. 排除标准
   1. 排除多学科团队判断术后严重恶化或短期预后极差的婴儿。
   2. 排除在计划的6个月观察期内失去随访的婴儿。
3. 招生程序
   1. 在计划出院前24-48小时内，与主治儿科外科医生和资深CNC护士联合筛查连续术后病例，符合纳入和排除标准。
   2. 向家长或法定监护人解释CNC项目，并回答任何问题。从同意参与的照护者那里获得书面知情同意。
   3. 将每个符合条件的婴儿分配到CNC方案组，并分配独特的研究编号。使用2017年至2019年间管理的历史病例，常规护理作为对照组。
   4. 在“A-注册表及基线表”中记录基线信息（研究编号、出生日期、性别、手术日期、出院体重、总胆红素及术后并发症记录）（补充 文件1提供模板）。
   5. 将每份填写好的表格保存为BA_CNC_[StudyID]_FormA.xlsx，存放在一个安全、访问受控的机构文件夹中。

2. 组建护理团队

1. 球队组成
   1. 任命新生儿外科主任护士为CNC协调员。
   2. 包括有肝胆术后护理经验的高级护士和至少一名主治儿科外科医生，作为CNC团队的核心成员。
   3. 指定至少两名护士为随访护士，负责远程联系和完成随访文档。
2. 培训
   1. 在为第一位患者注册之前，为所有CNC团队成员组织一次有结构化的培训课程。涵盖CNC目标、纳入与排除标准、就诊时间表、升级标准、文档标准及沟通策略。
   2. 向每位团队成员提供所有CNC表格（表格A[补充文件1]、表格B[补充文件2]、C表格[补充文件3]、D表格[补充文件4]、表格E[补充文件5]）的印刷或电子副本，以及CNC工作流程的副本（见图1）。
   3. 每位随访护士至少进行一次模拟随访电话和一次模拟病历记录练习。使用标准化检查表评估绩效，要求清单完成率达到90%≥才允许独立跟进。
3. 角色分配
   1. 指示护士长协调个性化护理计划，监督对协议的遵守，并监督数据和流程的质量控制。
   2. 指示指定的随访护士进行预定的电话或安全消息联系，当天填写后续表格，并在达到预设阈值时触发升级处理。
   3. 在“B队表格和训练日志”中记录训练出席、模拟成功完成及最终角色分配（补充文件2提供模板）。

3. 放电准备

1. 伤口与用药指导
   1. 与护理人员一起检查手术伤口，并演示使用无菌盐水和清洁纱布进行正确的伤口清洁。
   2. 明确推荐的换药频率（例如每天一次或医生指示），并列出感染的视觉表现（红肿、发热、肿胀、分泌物或异味）。
   3. 准备一份书面并（如可能）附有图文的用药指南，列出每种处方药的通用名，并附上mg/kg（或IU/kg）的剂量、给药途径、剂量安排以及需要医疗关注的常见不良反应。
   4. 请照护者用自己的话重复每种药物名称、剂量和剂量安排。纠正任何误解，并重复解释，直到他们能准确描述治疗方案。
   5. 填写“C表格出院教育检查表”中的伤口及用药指导文件（补充 文件3提供模板）。
2. 营养咨询
   1. 在可能的情况下鼓励纯母乳喂养，并提供关于喂养姿势、频率及对适当摄取量的具体建议。
   2. 对于配方奶喂养的婴儿，建议在适应症时添加富含中链甘油三酯的合适配方奶，并建议照护者提供少量、频繁的喂养。
   3. 说明婴儿期预期体重增加约为20-30克/天，以便临床判断，并指示照护者在简单的家庭日志中记录每日喂食量及任何喂养困难。
   4. 确认护理人员了解如何监测体重和喂养状态，并将此理解记录在“C-出院教育清单表”中。
3. 并发症意识
   1. 教育家庭了解常见的警示信号，包括反复或加重的黄疸、发热、粪便（泥色）、呕吐、喂食不良、腹胀和嗜睡。
   2. 提供一张带插图的粪便颜色参考卡和家庭体温记录表，并指示护理人员在出院后第一个月内至少每天记录一次粪便颜色和体温。
   3. 请照顾者描述如果发现任何预警信号会采取哪些行动，并立即纠正误解。
   4. 记录并发症意识教育的完成情况，并在“C表格出院教育清单”上获得护理人员签名。

4. 后续复诊时间表

1. 后续时间线
   1. 计划出院后6个月的结构化随访。在出院后1周、1个月、3个月和6个月安排门诊或远程评估（见图1）。
   2. 在第0-3个月安排每周一次临时远程检查，第4-6个月每两周一次。
   3. 向照护者提供印刷或电子日程表，列出所有计划的就诊和远程联系。
   4. 完成随访后，总结 表2 中每个时间点的权重结果。
2. 远程监控
   1. 在每次预定的远程联系中，使用医院认可的安全消息平台或电话收集当前体重、粪便颜色、发烧与否、照护者报告的黄疸发展轨迹（改善、稳定或恶化）、喂养状态及用药依从性等数据。
   2. 指示照护者尽可能每周至少使用同一校准体重秤称重婴儿一次，并以一至两个小数点后格的公斤单位报告测量值。
   3. 当粪便颜色难以分类时，请照护者发送粪便照片，并与粪便颜色参考卡进行比较。
   4. 如果第一次尝试失败，至少尝试两次联系，尽可能使用不同时间段。如果连续两次预定联系未达，请通过替代电话号码或（如有）通过社区卫生工作者发起联络。记录所有尝试和结果。
   5. 将每次远程联系（日期、联系方式、报告数据、所提供建议及任何升级情况）记录在“D-每周远程跟进表”中（补充 文件4提供模板）。
   6. 在 表3中提供远程监控变量的详细作定义和测量方法。
3. 数据文档
   1. 请在接到联系当天将表格A-E的所有记录转录到医院的电子随访表格中。
   2. 将每条更新后的随访记录保存为BA_CNC_[StudyID]_YYYYMMDD_Followup.xlsx，存储在安全的机构数据库中。
   3. 仅限授权研究人员访问数据库，并启用每周自动备份。
   4. 每周至少确认备份完成一次，并在护士长监督下将验证记录在数据管理日志中。

5. 家长培训与赋权

1. 症状识别与升级
   1. 将发烧≥38.0°C、新发或加重黄疸、肠便、剧烈腹痛或腹胀、食欲明显减退、恶心或呕吐，或任何整体状况的突然变化。
   2. 指示护理人员如达到任何升级阈值，12小时内联系CNC护士;若出现发烧或粪便，应当天紧急医疗评估。
   3. 在每次远程或面对面随访中，与照护者回顾近期症状，并强化升级阈值和应对措施（见 表4 及 图1中的升级分支）。
2. 日常护理习惯
   1. 展示适龄的皮肤、口腔和伤口护理流程，并教护理人员如何保持造口周和肛门周围区域清洁干燥。
   2. 手术通过后，教照护者进行适合婴儿年龄的简单被动和主动肢体动作，以促进运动发育。
   3. 请护理人员进行每日护理和练习的回归示范，并在他们正确完成任务前给予纠正反馈。
   4. 在“电子护理员能力与支持计划表”中记录每日护理培训和护理人员能力的完成情况。
3. 心理支持
   1. 鼓励护理人员在家庭成员之间分担照顾责任，并安排定期休息时间以防止疲劳。
   2. 告知家属可用的心理或社会支持服务，并在有的话提供医院支持热线或咨询服务的联系方式。
   3. 请在“电子照护者能力与支持计划表”中记录已达成的支持计划及任何已识别的心理社会需求（补充 文件5提供模板）。

6. 并发症预防方案

1. 关于胆管炎及其他并发症的教育
   1. 请用清晰且非技术性的语言解释Kasai门肠造口术后胆管炎的典型病因和表现，使用简易图纸或印刷的图解指南（如有）进行说明（见图1，步骤1）。
   2. 强调早期识别和治疗胆管炎可以改善长期预后，护理人员在出现预警信号时不应拖延就医。
2. 预防措施
   1. 建议家庭尽量减少婴儿接触呼吸道或胃肠道感染者，尤其是在手术后最初几个月。
   2. 指示护理人员及时寻求医疗评估，以确认婴儿的上呼吸道症状或喂养困难。
   3. 只有在儿科医生明确指示下才使用预防性药物或抗生素，并在病历中记录适应症、剂量和持续时间。
3. 定期体检
   1. 强调1个月、3个月和6个月时参加临床检查和实验室检测的亲临门诊的重要性。
   2. 如果错过了探视，请在24-48小时内联系家属，并在可能的情况下在7天内重新安排。
   3. 目标是≥90%的就诊率，并记录缺席原因及为提高依从性所采取的措施。

7. 数据记录与质量控制

1. 文献资料
   1. 指示随访护士在联系当天将所有随访结果录入电子系统。
   2. 标记系统中任何逾期记录，并要求护士长在核实准确后审查并复签这些记录。
   3. 确保数据流遵循 图1 （步骤7）中描述的步骤。
2. 验证
   1. 每周指派两名不直接负责患者常规随访的护士核对每条病历。
   2. 在核实过程中，检查每条记录的完整性（无缺失的关键变量）、内部一致性（日期、单位、药物剂量）和逻辑一致性（例如体重变化与报告喂养情况）。
   3. 在分析前锁定经过核实的记录，并保持任何更正的审计记录，包括日期、原因和责任人。
3. 实验室测量与数据存储
   1. 在预定的面对面就诊及达到升级标准时，安排血液样本采集总胆红素（TBil）及其他肝功能检测，并按照机构惯例进行。
   2. 使用采用二氮法的全自动生化分析仪测量TBil，具体方法见 材料表。
   3. 根据制造商推荐的时间表校准分析仪，并在实验室记录中记录校准日志和内部质量控制结果。
   4. 当天将TBil结果（μmol/L）输入CNC数据库，并将每个值与对应的研究ID和就诊日期关联。
4. 数据安全与备份
   1. 在进行任何分析之前，先去除所有数据集的姓名和直接标识符，并将医院ID替换为研究ID。
   2. 将主数据集存储在安全、访问受控的机构数据库中，并每周自动备份。
   3. 每周至少确认备份完成一次，并记录此确认。
   4. 在数据库中记录家长满意度数据，并在 表5 中汇总满意度和自由文本反馈，以持续提升质量。

结果

基线特征
表1 总结了CNC和对照组的基线特征。性别分布、入院年龄或入院体重均无统计学显著差异（均为P > 0.05）。这些发现表明各组在入院时的人口统计大致相似;然而，其他可能相关的预后变量（如术前胆汁淤积严重程度、肝纤维化或僵硬度、病毒状态）并不一致且无法进行比较。

体重增加
如 表2所示，出院重量在各组间无显著差异（P = 0.145）。自出院后体重增加（以随访体重减去出院体重）在1个月、3个月和6个月时在CNC组中较为显著（Mann-Whitney U测试;均为P < 0.01）。这些较高的收益与CNC方案管理的婴儿早期营养恢复更佳相符。

总胆红素（TBil）水平
表3 显示了出院及随访时用偶氮法测得的TBil值。出院时TBil在...

讨论

胆道闭锁（BA）是一种进行性婴儿胆管病，未治疗的肝外胆管阻塞会导致胆汁过多、纤维化，最终导致肝衰竭。Kasai门肠造口仍是标准的初始手术治疗，能够恢复胆汁排出并提高大量婴儿的生存率¹¹。尽管如此，晚期术后胆管炎仍是一个重大临床挑战，影响手术结果和生活质量¹²。Kasai门肠造口术后胆管炎常见，多因素发病机制包括手术创伤、胆道解剖结构改变、免疫功能障碍及细菌感染上升^13,14。每次发作都会加剧婴儿的痛苦，并可能加速肝损伤和疾病进展，因此预防和早期管理胆管炎成为儿科肝胆道护理的核心关注点¹⁵。

该环境中的传统护理模式通常侧重于住院护理和短期出院指导，但为长期随访和并发症管理提供有限的结构（^16,17

材料

本文使用的材料清单

姓名	公司	目录编号	评论
访问控制的机构存储（文件夹/服务器）	机构	无	为已完成的表格和去标识化数据集提供安全存储;仅限授权工作人员进入。
Braun ThermoScan 7 耳温计	布劳恩	IRT6520	临床体温计。如果不同，使用你们现场提供的型号。
Cisco IP 电话 8841	思科	CP-8841-K9=	电话（用于预定的后续电话）。如果不同，使用你所在现场批准的电话系统。来源：https://www.cisco.com/c/en/us/products/collateral/collaboration-endpoints/unified-ip-phone-8800-series/datasheet-c78-731638.html
COBAS C 702 模块（COBAS 8000）	罗氏诊断	06473245001	临床化学分析仪（用于总胆红素检测）。用于常规临床化学，包括总胆红素。
戴尔OptiPlex 7010 Micro	戴尔	7010MC-I5508G-256GB-W11	台式电脑（数据录入工作站）。用于数据录入、安全文件管理和文档。如果你的站点使用不同的工作站型号，请相应更换。来源：https://computaas.com/dell-optiplex-7010-micro-7010mc-i5508g-256-w11-i5-13500t-8gb-256gb-ssd-w11-pro
电子病历（EMR）访问	机构	无	基线临床变量、手术/出院信息及术后并发症记录来源。
形式 A–E（英语）	自学（学习团队）	无	CNC协议中使用的数据收集和工作流程表;作为补充文件提供。
插图大便颜色参考卡	自学（学习团队）	无	用于分类粪便颜色;照护人员会参考卡片，并在异常时分享照片。
知情同意书（经IRB批准）	机构	无	注册前使用的伦理批准同意文件;根据机构政策维护。
机构CNC数据库，配备自动备份	机构	无	中央数据库，用于随访记录和实验室结果;根据协议（例如每周）进行备份计划。
iPhone 13	苹果	A2633	智能手机（用于随访时的照护者照片交换）。曾通过医院认可的消息平台接收护理人员照片。如果不同，使用你现场的智能手机。来源：https://support.apple.com/en-in/111872
参与者筛选与登记记录	自学（学习团队）	无	跟踪资格评估、同意状态及独特研究ID的分配。
SECA 376 婴儿秤	美国证券交易委员会	3767021098	婴儿数字秤（校准）。如果不同，使用你们现场提供的型号。
电子表格软件（Microsoft Excel）	Microsoft	O365ProPlus零售	Microsoft 365 企业版应用;Office 部署工具 用于部署的产品 ID。
总胆红素试剂套装（胆红素总三代，BILT3）	罗氏诊断	05795419190	cobas c 701/702的常用试剂。记录每个常规实验室工作流程的总胆红素结果;如果你的站点使用不同的分析仪或试剂，请用本地产品替换。
微信（腾讯）及nbsp;	微信	无	医院批准的安全消息平台。每次预约的远程联系时，使用医院认可的安全消息平台交换图片（例如粪便照片）。示例平台：微信（腾讯）或同等机构认可的应用;如地方政策要求，则在D表中使用记录平台。