对一名41岁多发性硬化症女性患者，因重复肾异位输尿管导致难治性阴道失禁，实施了机器人辅助半肾输尿管切除术，保留下极并使用吲哚菁绿（ICG）控制其血供。
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摘要
摘要
重复肾合并输尿管异位开口于阴道是一种罕见的先天性畸形，常表现为女性顽固性尿失禁，且常被误诊为神经源性膀胱或膀胱阴道瘘。作者报道了一例41岁女性患者，其患有进展性复发-缓解型多发性硬化症（EDSS 6.5），依赖轮椅，双侧髋关节置换术后，持续存在阴道漏液，反复发生多重耐药大肠杆菌（Escherichia coli）尿路感染，最初被误认为神经源性膀胱，因而进行间歇性自我导尿。多模态影像学检查——增强CT尿路造影、逆行肾盂造影和MAG3肾动态显像——显示右侧重复肾，其中上极肾部无功能并伴有肾积水（分肾功能为0%），以及一条迂曲扩张的巨输尿管（直径30 mm），异位引流至阴道穹窿。在行经皮肾造瘘减压及抗生素治疗控制感染后，实施了机器人辅助上极肾及输尿管部分切除术。术中采用吲哚菁绿荧光引导，实现了上极组织的精确切除，并追踪、远端切除异位输尿管。手术历时90分钟，出血量50 mL，无术中并发症。术后恢复顺利。术后12个月随访显示尿失禁完全消失，患者满意度高。本病例凸显了在神经系统功能障碍成人中诊断异位输尿管的挑战性，同时证明了机器人手术用于高风险患者复杂先天性泌尿生殖系统畸形的可行性和良好疗效。
引言
重复肾集合系统是最常见的先天性肾脏畸形，影响约0.8%的人群1。异位输尿管较为罕见（0.025–0.05%），但在高达80%的病例中与重复肾系统相关2，主要累及上半肾，符合Weigert-Meyer规律：即上极输尿管向内侧和下方插入，常异位引流至女性的阴道、尿道或前庭。输尿管芽的胚胎发育异常可导致输尿管异位插入、梗阻、肾积水以及持续性尿液渗漏（图1）。在女性中，阴道引流常表现为持续性尿失禁，常被误诊为神经源性膀胱、阴道分泌物或瘘管——尤其在成年期，近30%的病例在18岁以后才得以确诊3。
对于功能不良的肾单位，标准治疗为手术切除，其中机器人辅助腹腔镜下肾输尿管部分切除术因具有更高的精确度、更少的出血量、更短的住院时间及更少的并发症，正逐渐优于开放性或传统腹腔镜手术方式4,5。吲哚菁绿（ICG）荧光成像技术可进一步改善血管识别并促进正常组织的保留6,7。本文适用于诊治复杂病例中罕见先天性疾病的专科医师。
病例报告：
一名41岁女性，因进展性复发缓解型多发性硬化症（EDSS 6.5）及双侧髋关节置换术后需依赖轮椅，主诉持续性阴道漏尿、反复尿路感染（多重耐药性Escherichia coli）、间歇性下腹痛以及阵发性发热（最高达38.5 °C）。最初将症状归因于多发性硬化症继发的神经源性膀胱，遂开始间歇性自行导尿并依赖失禁护垫。这一保守治疗方式加重了患者的社交退缩、心理困扰及反复感染。诊断评估包括增强CT尿路造影，显示右侧重复肾，其中上极肾段严重肾积水且无功能，伴有一条迂曲扩张的异位巨输尿管（直径30 mm），插入阴道穹窿（图2）；逆行肾盂造影证实了输尿管的异位开口；MAG3肾图扫描确认上极肾段分肾功能为0%（下极肾段功能保留：占总肾功能的33%）。经皮肾造瘘置管引流，历时四周实现肾积水减压。
诊断，评估、计划：
右侧重复肾，上半肾无功能，输尿管异位开口于阴道，导致持续性尿失禁和反复发作的肾盂肾炎。鉴别诊断包括神经源性膀胱功能障碍、膀胱阴道瘘或单系统异位输尿管。多模态影像学检查（CT尿路造影、逆行肾盂造影、MAG3肾动态显像）显示存在梗阻、巨输尿管、上半肾无功能以及输尿管异位开口于阴道，绕过括约肌控制。初始治疗采用经皮肾造瘘进行暂时性尿流改道，并使用靶向抗生素控制感染和炎症，随后行确定性手术——机器人辅助上半肾及输尿管部分切除术。选择机器人手术方式旨在获得更佳的视野和操作精度。术中计划使用吲哚菁绿（ICG）荧光显像以保护下半肾的血供。通过荧光引导下的精细解剖及经验丰富的机器人手术团队协作，将术中出血、下半肾缺血及感染复发等预期并发症风险降至最低。
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方案
患者已书面同意接受所有治疗步骤及匿名发表。本研究遵循《赫尔辛基宣言》，并已获得威斯特法伦-利珀医学协会和明斯特大学伦理委员会（编号：2023–500-f-S）批准，用于回顾性数据管理。本病例报告中使用的所有材料均列于材料表中。
1. 围手术期准备
- 在皮肤切开前30分钟，静脉注射单剂量头孢菌素进行抗生素预防。
- 术前一晚开始皮下注射低分子肝素进行静脉血栓预防，并在出院后继续每日使用三周。
- 将导尿管置入膀胱，并用10 mL生理盐水充盈球囊。
2. 患者体位
- 全身麻醉实施后，将患者置于侧卧位，以充分暴露上腹部和盆腔区域。
- 患者被牢固固定于手术台上，以防止术中移位。
3. 穿刺器放置与机器人对接
- 通过脐旁小切口建立气腹（12 mmHg）。
- 采用标准经腹膜后肾脏机器人手术配置：脐旁上方设置镜头穿刺口，沿旁正中线设置三个额外套管针，其中一个头侧套管针用于双极电凝钳，两个尾侧套管针。
- 靠近镜头穿刺口的第一个套管针用于单极剪刀，最尾侧的套管针用于机器人抓持器械。套管针呈弧形排列，朝向肾盂和输尿管方向，并保持彼此间距为8 cm。
- 机器人系统从侧方对接。所用器械包括单极剪刀、带窗双极电凝钳、机器人手术钳和持针器。
4. 机器人辅助半肾切除术
- 将右结肠向内侧游离。使用机器人单极剪刀切开吉罗塔筋膜，以暴露双肾盂肾脏。
- 暴露肾门，并游离肾血管。
- 使用吲哚菁绿（ICG）进行血管识别：分离上极血管蒂后，夹闭两支小动脉，静脉注射吲哚菁绿以识别下极肾实质的血供并予以保护。
- 确定切除线后，对上极肾实质的血管（两支小动脉和一支静脉）进行夹闭并切断。
- 上极切除：为防止两部分肾实质之间切除线处出血，使用钳子闭合下极肾实质的动脉。
- 明确两部分肾实质之间的切除线后，使用机器人单极剪刀将上极肾实质从下部肾实质上分离并切除。
- 随后使用3-0单股缝线，借助机器人持针器采用连续缝合技术进行肾实质缝合（图3）。
- 移除钳夹，恢复下极肾实质动脉的血流。
- 再次使用ICG检查保留肾实质的血供情况，结果显示血供正常（图4）。
5. 上段输尿管的游离与切除
- 使用单极机器人剪刀和双极电凝钳向远端追踪异位输尿管，直至其在阴道的开口处（图5）。
- 尽可能低位切除输尿管，以消除任何残留的输尿管残端。输尿管的阴道开口用夹子闭合。
6. 控制血液供应与关闭切口
- 使用吲哚菁绿（ICG）来评估肾单位及其输尿管至膀胱输尿管连接处的灌注循环情况。整个器官单位显示出充足的血液供应。
- 确认止血完全，未放置引流管。在直视下拔除穿刺套管。使用1-0薇乔缝线连续缝合筋膜。
- 留置导尿管于膀胱内，术后第一天拔除。
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结果
机器人半肾输尿管切除术顺利完成，术中及术后即刻均未出现并发症。手术持续时间为90分钟，估计失血量为50 mL。术后2周进行的肾脏超声检查证实肾积水已解除，下极肾功能得以保留。术后10周的CT扫描显示肾脏结构完整，造影剂增强正常，输尿管内尿液引流通畅，且输尿管形态未见改变（图6）。术后12个月随访时，患者报告阴道漏液完全消失，且未再发生尿路感染。她对治疗效果表示高度满意，多发性硬化症状亦无加重。长期肾功能监测显示右侧分肾功能为33%，与术前水平相比未见下降。
图 1：...
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讨论
本病例的诊断过程凸显了成年期出现的先天性输尿管畸形所带来的重大诊断挑战1,2，尤其是当此类畸形叠加于已存在的神经系统疾病时。本例患者患有已确诊的多发性硬化症，并伴有神经源性膀胱功能障碍，这一情况构成了诊断陷阱，导致在明确解剖学异常之前，患者长期接受保守治疗，包括间歇性导尿和使用失禁护垫，历时数年。这种延误不仅延长了患者的病痛，还引发了反复发作的肾盂肾炎以及上尿路功能的进行性恶化，最终在确诊时上极肾功能已完全丧失。该病例强调了在对症治疗无效的成人失禁患者中，即使症状已有看似合理的解释，仍须高度警惕先天性畸形的可能性。
本病例中采用的术前多模态影像学策略对于精确界定解剖结构和制定手术方案至关重要。增强CT尿路造影能够清晰显示重复肾输尿管系统。逆行肾盂造影证实了异位开口的位置，而MAG3肾动态显像则量化了各部分肾脏的功能贡献，确认上极肾功能差异为0%，下极肾功能占总肾功能的33%。这种综合影像学方法在解剖结构因慢性梗阻或反复感染而发生扭曲的复杂病例中尤为有价值，并且符合当...
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披露
作者仅使用语言模型（Gemini）进行语言润色和语法优化。图1使用谷歌公司（Google LLC）的Gemini生成。作者已审阅、必要时进行了修改，并对最终内容负全部责任。所有科学内容均由作者控制、验证和批准，作者对最终稿件负全部责任。他们没有需要声明的竞争利益。
材料
| 姓名 | 公司 | 目录编号 | 评论 |
|---|---|---|---|
| 止血夹 | Cmed | 399-100-799 | 血管闭合夹 |
| da Vinci Xi 机器人系统 | Intuitive Surgical | https://www.intuitive.com/en-in/products-and-services/da-vinci/xi | 机器人系统 |
| 吲哚菁绿（ICG）染料 | Diagnostic Green GmbH | https://diagnosticgreen.com/row/icg-pharmaceutical-product/ | 25 mg 小瓶 |
| Monocryl 3-0 | Ethicon | D9645 | 用于肾实质缝合的可吸收缝线 |
| 经尿道 Foley 导尿管 | B. Braun Melsungen AG | https://catalogs.bbraun.com/en-01/c/PRODUCTS0000000976/urinary-catheters | 16 Fr，双腔 |
| Vicryl 1-0 | Ethicon | VP2347 | 用于筋膜闭合的可吸收缝线 |
参考文献
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