后路显微手术切除颈段腹外侧节细胞神经瘤：一例典型病例及技术报告

摘要

本方案描述了一例小儿患者后正中入路颈椎椎板切除术联合椎板成形重建，以及腹外侧硬膜内髓外节细胞神经瘤的显微外科切除术，为该罕见肿瘤的治疗提供了可重复的手术框架。

摘要

颈段脊髓的神经节神经瘤极为罕见，属于分化良好的神经母细胞性肿瘤。本文报道一例4岁女性患儿，其数月来逐渐出现疲劳、右上肢无力及步态不稳，MRI显示颈段硬膜内髓外存在均一强化的占位性病变，导致明显的脊髓腹侧受压。在持续神经生理监测下，采用颈2至颈6椎板成形术的后正中入路，为病灶提供了充分的背侧显露。通过仔细分离蛛网膜并引流脑脊液，显微外科成功切除腹外侧病灶，实现肉眼全切，组织病理学检查证实为成熟型神经节神经瘤，无恶性转化。术后MRI证实肿瘤已肉眼全切除。术后6个月随访时，患者神经系统功能显著恢复，上肢肌力完全恢复正常，步态正常。本病例为儿童人群中的颈段硬膜内腹外侧肿瘤提供了可重复的操作框架，同时强调了多学科协作规划、基于椎板成形术的后方入路选择以及精细显微外科技术的重要性。

引言

神经节瘤是一种分化良好的良性神经母细胞性肿瘤，起源于交感神经系统中的成熟神经节细胞和施万细胞。它代表了神经母细胞性肿瘤谱系中分化最成熟的类型，该谱系还包括神经母细胞瘤和节细胞神经母细胞瘤。髓内神经节瘤极为罕见，占所有脊柱肿瘤的比例不足1%，其中累及颈椎者尤为少见。大多数报道病例发生于成人，因此本文所描述的儿童病例尤为罕见^1,2。

本方法旨在演示一种可重复的后正中入路，采用多节段颈椎椎板成形术，对一名儿童患者进行安全的显微外科手术，以切除具有椎间孔延伸的硬膜内髓外（IDEM）颈椎节细胞神经瘤。对于此类形态的肿瘤，其主体部分位于腹外侧而非单纯腹侧，采用后方入路可直接到达肿瘤的最大部分，无需进行前路内固定，也避免了前路手术通道所带来的额外风险，包括吞咽困难、喉返神经损伤以及椎动脉暴露等。与颈椎前路手术相比，该技术的主要优势在于后方入路能够充分显露整个颈段脊髓背侧椎管^3,4,5。本文所述的整块椎板切除联合后方张力带重建技术，旨在保留脊柱生物力学的完整性，并可能降低生长发育中儿童远期发生进行性脊柱后凸畸形的风险³。该技术也可适用于其他类型的颈椎硬膜内髓外肿瘤，如神经鞘瘤和神经纤维瘤，其分步操作框架旨在帮助神经外科医生规划并实施复杂的颈椎肿瘤切除手术。

方案

本方案遵循德克萨斯州戴尔儿童医疗中心机构审查委员会的指南，并符合《赫尔辛基宣言》的原则。已获得患者父母的知情同意，同意本病例的发表。

1. 术前规划与多学科评估

1. 记录详细的病史并进行基线神经系统检查。
2. 对全脊柱进行高分辨率磁共振成像（MRI），包括增强与非增强扫描，以明确肿瘤的信号特征、受累范围以及脊髓受压程度。
3. 进行专门的脊柱计算机断层扫描（CT），以评估骨性解剖结构，并辅助制定手术入路方案。可考虑行颈部CT血管成像（CTA），以明确椎动脉相对于肿瘤的位置、管径大小及优势侧情况。
4. 组织多学科肿瘤会诊，包括小儿神经外科、小儿神经肿瘤学、神经放射学和神经病理学专家，共同 review 影像资料，并确定手术指征与目标。
5. 与手术团队进行术前简报，准备所需的手术器械及辅助设备，包括手术技术员、巡回护士、麻醉团队、医疗器械代表以及神经监测团队。

2. 麻醉、术中神经生理监测及体位

1. 采用全凭静脉麻醉技术诱导全身气管内麻醉，以确保可靠地获取运动诱发电位（MEP）。使用丙泊酚（100–200 µg/kg/min）和瑞芬太尼（0.1–0.5 µg/kg/min）持续输注。插管后避免使用长效神经肌肉阻滞剂。
2. 由神经监测团队放置皮下针电极，用于双侧上肢和下肢的体感诱发电位（SSEP）及运动诱发电位（MEP）监测。记录基线波形。MEP刺激参数：5–7次刺激组成的刺激串，刺激间间隔2–4 ms，刺激强度100–200 V。
3. 记录基线波形，并将报警标准定义为MEP波幅较基线下降超过50%，或SSEP潜伏期较基线延长超过10%。需注意，在术前存在严重脊髓病的情况下，右侧基线信号可能缺失；应明确记录此情况，并以对侧完好的信号作为主要参考依据。
   注：D波记录也可用于脊髓监测，但在本病例中未予使用。
4. 将患者置于Jackson手术台上，采取俯卧位，头部固定于Mayfield三点式头架中。屈曲颈部以打开后部椎板间隙。确认颈部处于适当对位状态。重新检测MEP和SSEP信号。
5. 皮肤切开前静脉给予地塞米松（4 mg）和头孢唑林（100 mg/kg）。术中维持平均动脉压（MAP）在80 mmHg以上，以优化脊髓灌注。

3. 后正中入路暴露，C2–C6 整块椎板切除术及椎板成形术重建

1. 做一条后正中皮肤切口。使用电凝设备逐层分离皮下组织和项筋膜，暴露棘突。从C2至C6节段，双侧进行椎旁肌的骨膜下剥离，暴露棘突和椎板，同时保留小关节囊结构。
2. 使用超声骨刀行整块C2–C6椎板切除术，在椎板与侧块交界处行双侧旁矢状位截骨，以尽量减少骨质丢失。
   注意：切除的椎板应保留，用于后续重新植入（椎板成形术），具体操作见第6节。
3. 将整个椎板复合体完整抬起，置于浸有生理盐水的湿纱布中，以备后续重新植入。椎板切除术后，行术中颅内超声检查，以确认硬膜内肿物的存在及其位置，评估脊髓移位情况，并验证骨性减压是否充分。
4. 使用双极电凝和凝血酶浸润的明胶海绵实现硬膜外止血。检查硬膜外腔是否存在肿瘤向外延伸的情况。

4. 硬膜内暴露

1. 在高倍手术显微镜放大下，使用15号手术刀沿中线切开硬脊膜，然后用显微剪刀向头侧和尾侧延伸硬膜切口。使用4-0缝线将硬膜边缘固定于椎旁肌肉，以最大限度暴露手术视野。
2. 使用显微剪刀沿中线锐性切开后部蛛网膜层。切开蛛网膜后，释放至少10 mL脑脊液（CSF），以实现脊髓松弛。
   注意：尽管本病例未使用，但可考虑放置腰大池引流管以进一步引流脑脊液。
3. 辨认肿瘤，利用锐性显微外科分离技术，开始在肿瘤包膜周围建立环周分离平面。

5. 显微外科肿瘤切除

1. 使用双极电凝对肿瘤包膜进行凝固，并用显微剪刀锐性切开。取包膜内容物标本送术中冰冻病理学检查，以指导切除范围。
2. 使用Penfield剥离器和低振幅超声吸引器进行瘤内减容，逐步缩小肿瘤体积。随着肿瘤中心部分被切除，可见脊膜囊逐渐向内移位并减压，从而便于到达肿瘤周边区域。
3. 在充分缩小硬膜内肿瘤体积后，处理椎间孔区域的肿瘤延伸部分。对包膜的椎间孔段进行电凝，并用显微剪刀切除。避免在椎间孔区域进行外侧钻孔，以防意外损伤椎动脉。
4. 在椎间孔解剖操作之前及过程中，使用术中微型多普勒超声确认椎动脉的位置，并界定安全解剖边界。
   注意：当操作位于横突孔内侧壁外侧时，椎动脉特别容易受到损伤。
5. 完成切除前进行最终术中超声检查，评估切除范围、脊髓的复张情况以及脑脊液腔隙的恢复情况。在高倍显微放大下检查肿瘤床，观察是否有残留肿瘤或出血。
6. 采用低电压轻柔双极电凝实现止血，并用温热的生理盐水冲洗硬膜内腔隙。

6. 硬脑膜闭合与椎板成形术重建

1. 使用带锥形针的4-0编织尼龙线，以连续非锁结方式完成硬脑膜的初次水密缝合。在40 cmH₂O压力下进行瓦尔萨尔瓦动作（Valsalva maneuver）。₂O 以确认修补处无渗漏。使用纤维蛋白胶加强硬脑膜闭合。
2. 将保存的C2–C6椎板复合体复位至解剖位置，使用钛钉在双侧固定椎板骨块 "狗骨形" 双侧侧块连接处使用微型接骨板（例如，Stryker Lorenz 1.5 mm 系统）。
3. 使用4 mm单皮质螺钉，垂直于侧块表面置入。可选择术中透视确认固定是否充分及椎板解剖位置是否正确。
   注意：应尽量减少儿童术中透视，以避免患者接受不必要的辐射暴露。
4. 使用间断缝线分层缝合椎旁肌，覆盖于重建区域之上。严密缝合筋膜，确保不渗漏。
5. 用埋线缝合皮下层，用连续可吸收缝线缝合皮肤。覆盖无菌闭合敷料。

7. 术后护理

1. 如情况适宜，由麻醉团队为患者拔管，并转入小儿重症监护室（PICU）。将平均动脉压（MAP）维持在年龄校正正常范围的上限，以优化脊髓灌注。
2. 术后前12小时内每小时进行一次神经功能评估，记录肌力、感觉及膀胱功能。
3. 给予静脉注射地塞米松，3天内逐渐减量。术后第1天开始正式的物理治疗和职业治疗评估。当患者表现出安全的活动能力并实现充分的疼痛控制时，作为出院回家的目标。
4. 安排术后2周、1个月、6个月和1年时的门诊随访，并在术后6个月和1年时复查MRI，以监测有无复发。

结果

该方案成功应用于一名4岁女性患者，其数月来逐渐出现疲劳、右上肢无力及步态不稳。体格检查显示，按照医学研究委员会（MRC）肌力分级标准，其右侧肱三头肌、握力以及双侧足背屈和跖屈肌力均为4/5级。MRI显示存在一个均匀强化的颈段髓外硬膜内肿块，导致明显的脊髓腹侧受压（图1）。在持续神经生理监测下，采用后正中入路，行C2–C6整块椎板切除术并进行椎板成形重建，从而实现对病灶的广泛背侧暴露。通过脑脊液引流实现重力辅助脊髓松弛，并仔细分离蛛网膜，顺利完成腹侧肿块的显微外科切除，术中无需切断齿状韧带。组织病理学检查确诊为成熟型节细胞神经瘤，未见恶性转化（图2）。术后MRI证实实现了肿瘤的肉眼全切除，并实现了脊髓的充分减压（图3）。术后6个月随访时，患者神经系统功能显著恢复，四肢肌力均恢复至MRC分级5/5级，已回归正常生活，包括跑步和踢足球。

讨论

本方案及代表性病例为儿童群体中颈段腹外侧硬膜内髓外（IDEM）肿瘤的后路手术提供了指导，同时强调了多学科规划、基于椎板成形术选择后方入路通道以及精细显微外科技术的重要性。对于颈段IDEM肿瘤，入路的选择必须依据肿瘤在轴位影像上的主要位置。对于以腹外侧为中心或累及椎间孔的肿瘤（如本病例所示），后路入路可提供最直接的通路，并具有较低的血管和内脏损伤风险。相比之下，完全位于腹侧的硬膜内肿瘤，尤其是与前部硬脑膜粘连的钙化性脑膜瘤，可能更适合采用前路或前外侧入路，以便直视下操作，避免脊髓牵移（表1）。

对于此类病例，术前评估必须包括颈椎高分辨率 MRI（含和不含钆对比剂）、当存在椎间孔或侧方延伸时进行颈椎血管 CTA 检查、多学科团队讨论，以及与患者家属进行充分的知情同意。术中神经生理监测（IONM）联合运动诱发电位（MEPs）和体感诱发电位（SSEPs）是一项重要的手术辅助手段，可实时反馈脊髓功能⁶。外科医生应意识到，在严重术前脊髓病的病例中，患侧基线信号可能缺失或显著减弱；在此类情况下，减压过程中或减压后任...

材料

本文使用的材料清单

姓名	公司	目录编号	评论
BK 超声	GE Healthcare	2300-61	术中超声，用于切除病灶前后对病变进行可视化观察
Mayfield 头颅固定钳	Integra LifeSciences	A1114	用于固定患者头位的颅骨固定系统
手术显微镜	Leica	M530 OHX	术中用于病灶切除的显微镜
Sonopet iQ	Stryker	5500-050-000	超声吸引器，用于整块椎板切除及病灶减容
Universal Neuro III	Stryker	53-34804	用于椎板成形术的钛板和螺钉