后路显微手术切除颈段腹外侧节细胞神经瘤：一例典型病例及技术报告

摘要

本方案描述了一例小儿患者后正中入路颈椎椎板切除术联合椎板成形重建，以及腹外侧硬膜内髓外节细胞神经瘤的显微外科切除术，为该罕见肿瘤的治疗提供了可重复的手术框架。

摘要

颈段脊髓的神经节神经瘤极为罕见，属于分化良好的神经母细胞性肿瘤。本文报道一例4岁女性患儿，其数月来逐渐出现疲劳、右上肢无力及步态不稳，MRI显示颈段硬膜内髓外存在均一强化的占位性病变，导致明显的脊髓腹侧受压。在持续神经生理监测下，采用颈2至颈6椎板成形术的后正中入路，为病灶提供了充分的背侧显露。通过仔细分离蛛网膜并引流脑脊液，显微外科成功切除腹外侧病灶，实现肉眼全切，组织病理学检查证实为成熟型神经节神经瘤，无恶性转化。术后MRI证实肿瘤已肉眼全切除。术后6个月随访时，患者神经系统功能显著恢复，上肢肌力完全恢复正常，步态正常。本病例为儿童人群中的颈段硬膜内腹外侧肿瘤提供了可重复的操作框架，同时强调了多学科协作规划、基于椎板成形术的后方入路选择以及精细显微外科技术的重要性。

引言

神经节瘤是一种分化良好的良性神经母细胞性肿瘤，起源于交感神经系统中的成熟神经节细胞和施万细胞。它代表了神经母细胞性肿瘤谱系中分化最成熟的类型，该谱系还包括神经母细胞瘤和节细胞神经母细胞瘤。髓内神经节瘤极为罕见，占所有脊柱肿瘤的比例不足1%，其中累及颈椎者尤为少见。大多数报道病例发生于成人，因此本文所描述的儿童病例尤为罕见^1,2。

本方法旨在演示一种可重复的后正中入路，采用多节段颈椎椎板成形术，对一名儿童患者进行安全的显微外科手术，以切除具有椎间孔延伸的硬膜内髓外（IDEM）颈椎节细胞神经瘤。对于此类形态的肿瘤，其主体部分位于腹外侧而非单纯腹侧，采用后方入路可直接到达肿瘤的最大部分，无需进行前路内固定，也避免了前路手术通道所带来的额外风险，包括吞咽困难、喉返神经损伤以及椎动脉暴露等。与颈椎前路手术相比，该技术的主要优势在于后方入路能够充分显露整个颈段脊髓背侧椎管^3,4,5。本文所述的整块椎板切除联合后方张力带重建技术，旨在保留脊柱生物力学的完整性，并可能降低生长发育中儿童远期发生进行性脊柱后凸畸形的风险³。该技术也可适用于其他类型的颈椎硬膜内髓外肿瘤，如神经鞘瘤和神经纤维瘤，其分步操作框架旨在帮助神经外科医生规划并实施复杂的颈椎肿瘤切除手术。

方案

本方案遵循德克萨斯州戴尔儿童医疗中心机构审查委员会的指南，并符合《赫尔辛基宣言》的原则。已获得患者父母的知情同意，同意本病例的发表。

1. 术前规划与多学科评估

1. 记录详细的病史并进行基线神经系统检查。
2. 对全脊柱进行高分辨率磁共振成像（MRI），包括增强与非增强扫描，以明确肿瘤的信号特征、受累范围以及脊髓受压程度。
3. 进行专门的脊柱计算机断层扫描（CT），以评估骨性解剖结构，并辅助制定手术入路方案。可考虑行颈部CT血管成像（CTA），以明确椎动脉相对于肿瘤的位置、管径大小及优势侧情况。
4. 组织多学科肿瘤会诊，包括小儿神经外科、小儿神经肿瘤学、神经放射学和神经病理学专家，共同 review 影像资料，并确定手术指征与目标。
5. 与手术团队进行术前简报，准备所需的手术器械及辅助设备，包括手术技术员、巡回护士、麻醉团队、医疗器械代表以及神经监测团队。

2. 麻醉、术中神经生理监测及体位

1. 采用全凭静脉麻醉技术诱导全身气管内麻醉，以确保可靠地获取运动诱发电位（MEP）。使用丙泊酚（100–200 µg/kg/min）和瑞芬太尼（0.1–0.5 µg/kg/min）持续输注。插管后避免使用长效神经肌肉阻滞剂。
2. 由神经监测团队放置皮下针电极，用于双侧上肢和下肢的体感诱发电位（SSEP）及运动诱发电位（MEP）监测。记录基线波形。MEP刺激参数：5–7次刺激组成的刺激串，刺激间间隔2–4 ms，刺激强度100–200 V。
3. 记录基线波形，并将报警标准定义为MEP波幅较基线下降超过50%，或SSEP潜伏期较基线延长超过10%。需注意，在术前存在严重脊髓病的情况下，右侧基线信号可能缺失；应明确记录此情况，并以对侧完好的信号作为主要参考依据。
   注：D波记录也可用于脊髓监测，但在本病例中未予使用。
4. 将患者置于Jackson手术台上，采取俯卧位，头部固定于Mayfield三点式头架中。屈曲颈部以打开后部椎板间隙。确认颈部处于适当对位状态。重新检测MEP和SSEP信号。
5. 皮肤切开前静脉给予地塞米松（4 mg）和头孢唑林（100 mg/kg）。术中维持平均动脉压（MAP）在80 mmHg以上，以优化脊髓灌注。

3. 后正中入路暴露，C2–C6 整块椎板切除术及椎板成形术重建

1. 做一条后正中皮肤切口。使用电凝设备逐层分离皮下组织和项筋膜，暴露棘突。从C2至C6节段，双侧进行椎旁肌的骨膜下剥离，暴露棘突和椎板，同时保留小关节囊结构。
2. 使用超声骨刀行整块C2–C6椎板切除术，在椎板与侧块交界处行双侧旁矢状位截骨，以尽量减少骨质丢失。
   注意：切除的椎板应保留，用于后续重新植入（椎板成形术），具体操作见第6节。
3. 将整个椎板复合体完整抬起，置于浸有生理盐水的湿纱布中，以备后续重新植入。椎板切除术后，行术中颅内超声检查，以确认硬膜内肿物的存在及其位置，评估脊髓移位情况，并验证骨性减压是否充分。
4. 使用双极电凝和凝血酶浸润的明胶海绵实现硬膜外止血。检查硬膜外腔是否存在肿瘤向外延伸的情况。

4. 硬膜内暴露

1. 在高倍手术显微镜放大下，使用15号手术刀沿中线切开硬脊膜，然后用显微剪刀向头侧和尾侧延伸硬膜切口。使用4-0缝线将硬膜边缘固定于椎旁肌肉，以最大限度暴露手术视野。
2. 使用显微剪刀沿中线锐性切开后部蛛网膜层。切开蛛网膜后，释放至少10 mL脑脊液（CSF），以实现脊髓松弛。
   注意：尽管本病例未使用，但可考虑放置腰大池引流管以进一步引流脑脊液。
3. 辨认肿瘤，利用锐性显微外科分离技术，开始在肿瘤包膜周围建立环周分离平面。

5. 显微外科肿瘤切除

1. 使用双极电凝对肿瘤包膜进行凝固，并用显微剪刀锐性切开。取包膜内容物标本送术中冰冻病理学检查，以指导切除范围。
2. 使用Penfield剥离器和低振幅超声吸引器进行瘤内减容，逐步缩小肿瘤体积。随着肿瘤中心部分被切除，可见脊膜囊逐渐向内移位并减压，从而便于到达肿瘤周边区域。
3. 在充分缩小硬膜内肿瘤体积后，处理椎间孔区域的肿瘤延伸部分。对包膜的椎间孔段进行电凝，并用显微剪刀切除。避免在椎间孔区域进行外侧钻孔，以防意外损伤椎动脉。
4. 在椎间孔解剖操作之前及过程中，使用术中微型多普勒超声确认椎动脉的位置，并界定安全解剖边界。
   注意：当操作位于横突孔内侧壁外侧时，椎动脉特别容易受到损伤。
5. 完成切除前进行最终术中超声检查，评估切除范围、脊髓的复张情况以及脑脊液腔隙的恢复情况。在高倍显微放大下检查肿瘤床，观察是否有残留肿瘤或出血。
6. 采用低电压轻柔双极电凝实现止血，并用温热的生理盐水冲洗硬膜内腔隙。

6. 硬脑膜闭合与椎板成形术重建

1. 使用带锥形针的4-0编织尼龙线，以连续非锁结方式完成硬脑膜的初次水密缝合。在40 cmH₂O压力下进行瓦尔萨尔瓦动作（Valsalva maneuver）。₂O 以确认修补处无渗漏。使用纤维蛋白胶加强硬脑膜闭合。
2. 将保存的C2–C6椎板复合体复位至解剖位置，使用钛钉在双侧固定椎板骨块 "狗骨形" 双侧侧块连接处使用微型接骨板（例如，Stryker Lorenz 1.5 mm 系统）。
3. 使用4 mm单皮质螺钉，垂直于侧块表面置入。可选择术中透视确认固定是否充分及椎板解剖位置是否正确。
   注意：应尽量减少儿童术中透视，以避免患者接受不必要的辐射暴露。
4. 使用间断缝线分层缝合椎旁肌，覆盖于重建区域之上。严密缝合筋膜，确保不渗漏。
5. 用埋线缝合皮下层，用连续可吸收缝线缝合皮肤。覆盖无菌闭合敷料。

7. 术后护理

1. 如情况适宜，由麻醉团队为患者拔管，并转入小儿重症监护室（PICU）。将平均动脉压（MAP）维持在年龄校正正常范围的上限，以优化脊髓灌注。
2. 术后前12小时内每小时进行一次神经功能评估，记录肌力、感觉及膀胱功能。
3. 给予静脉注射地塞米松，3天内逐渐减量。术后第1天开始正式的物理治疗和职业治疗评估。当患者表现出安全的活动能力并实现充分的疼痛控制时，作为出院回家的目标。
4. 安排术后2周、1个月、6个月和1年时的门诊随访，并在术后6个月和1年时复查MRI，以监测有无复发。

结果

本方案成功应用于一名4岁女性患者，该患者有数月进行性疲劳、右上肢无力及步态不稳病史。体格检查显示，其右上臂三头肌、握力以及双侧背屈和跖屈肌力在医学研究理事会（MRC）肌力分级中均为4/5级。MRI显示颈段椎管内硬膜下髓外存在一均匀强化的肿块，导致明显的脊髓腹侧受压（图1）。在持续神经生理学监测下，采用后正中入路，行C2–C6整块椎板切除术并进行椎板成形重建，从而实现对病灶的广泛背侧暴露。通过脑脊液引流实现重力辅助脊髓松弛，并仔细分离蛛网膜，完成腹侧肿块的显微外科切除，过程中无需切断齿状韧带。组织病理学检查证实为成熟型节细胞神经瘤，未见恶性转化（图2）。术后MRI证实实现了肿瘤的肉眼全切除，并完成了脊髓减压（图3）。术后6个月随访时，患者神经系统功能显著恢复，所有肢体肌力均恢复至MRC分级5/5级，已回归正常生活，包括跑步和踢足球等活动。

图1：颈椎术前增强与非增强MRI图像。 （A）矢状位T2加权非增强MRI，（B）矢状位T1加权增强后MRI，以及（C）轴位T2加权非增强MRI，显示一个跨C2–C5节段的强化性硬膜内髓外哑铃形肿块，向右侧C3-C4神经孔延伸，导致脊髓严重移位及脊髓软化。 请点击此处查看该图的放大版本。

图2：切除肿瘤的苏木精-伊红（H&E）染色切片。 病理学检查在20×放大倍数下显示成熟的神经节细胞嵌于施万细胞间质中，无神经母细胞成分，符合神经节瘤的诊断。 请点击此处查看该图的放大版本。

图3：颈椎术后增强与非增强MRI图像。（A）矢状位T2加权非增强MRI，（B）矢状位T1加权增强后MRI，以及（C）轴位T2加权非增强MRI，显示肿瘤被完全切除，脊髓得到减压。请点击此处查看该图的放大版本。

类别	前路	后路
优点	可直接到达肿瘤腹侧部分	可广泛显露后方椎管
	可获得最佳的前方硬脑膜附着区视野	更容易实现多节段的手术入路
	仰卧位有利于术中气道管理	可直接到达后外侧及椎间孔区肿瘤
	肌肉剥离较少，可能减轻术后疼痛	术后吞咽困难或喉返神经损伤的风险较低
		术中更易于使用超声成像
缺点	对肿瘤后方或侧方部分的显露受限	对腹侧中线肿瘤的入路为间接入路
	连续多节段入路需行椎体切除并进行重建	为获得腹侧入路可能需要移动脊髓
	风险包括吞咽困难、喉返神经损伤、椎动脉、食管及气管损伤	肌肉剥离可能导致术后疼痛
		风险包括脑脊液漏、术后椎板切除后脊柱后凸畸形及神经麻痹

表1：腹外侧颈段髓外硬膜内肿瘤手术入路的比较。 该表格概述了前路和后路手术入路在切除腹外侧颈段髓外硬膜内肿瘤时的主要优势与劣势。

讨论

本方案及代表性病例为儿童群体中颈段腹外侧硬膜内髓外（IDEM）肿瘤的后路手术提供了指导，同时强调了多学科规划、基于椎板成形术选择后方入路通道以及精细显微外科技术的重要性。对于颈段IDEM肿瘤，入路的选择必须依据肿瘤在轴位影像上的主要位置。对于以腹外侧为中心或累及椎间孔的肿瘤（如本病例所示），后路入路可提供最直接的通路，并具有较低的血管和内脏损伤风险。相比之下，完全位于腹侧的硬膜内肿瘤，尤其是与前部硬脑膜粘连的钙化性脑膜瘤，可能更适合采用前路或前外侧入路，以便直视下操作，避免脊髓牵移（表1）。

对于此类病例，术前评估必须包括颈椎高分辨率 MRI（含和不含钆对比剂）、当存在椎间孔或侧方延伸时进行颈椎血管 CTA 检查、多学科团队讨论，以及与患者家属进行充分的知情同意。术中神经生理监测（IONM）联合运动诱发电位（MEPs）和体感诱发电位（SSEPs）是一项重要的手术辅助手段，可实时反馈脊髓功能⁶。外科医生应意识到，在严重术前脊髓病的病例中，患侧基线信号可能缺失或显著减弱；在此类情况下，减压过程中或减压后任何信号的恢复均可作为预后良好的积极指标，如本例所示。在手术暴露过程中，实施广泛的椎板切除以建立足够的后方手术通道至关重要。一旦打开硬脑膜，必须精细地分离蛛网膜，并逐步释放脑脊液（可配合使用腰大池引流，但本例未使用），以实现重力辅助下的脊髓松弛，并尽量减少机械牵拉。对于存在任何腹侧成分的肿瘤，可考虑选择性切断齿状韧带（本例未实施），以增加脊髓的移动性。在肿瘤切除过程中，维持持续的 IONM 监测至关重要⁶。

外科医生在应用此技术时可能会遇到一些技术上的挑战。在整块椎板切除术的钻孔过程中可能发生骨质丢失，从而导致椎板成形术期间重建困难⁷。为尽量减少骨质丢失，可采用超声骨刀进行椎板切除，本病例即使用了该方法。既往接受过治疗或已钙化的肿瘤可能在肿瘤包膜与软脑膜之间存在致密的蛛网膜粘连。在此类情况下，可考虑行次全切除术，同时进行脊髓减压及术后随访观察。术后若出现脑脊液漏，可能需要再次手术探查。为降低术后脑脊液漏的风险，严密的硬膜闭合以及通过瓦尔萨尔瓦动作（Valsalva maneuver）进行验证可能有所帮助。此外，可考虑使用辅助性硬膜封闭材料，如纤维蛋白胶和封闭补片⁸。

后路手术的一个重要局限性在于，它依赖于一个宽阔的操作通道来切除腹侧肿瘤并减压脊髓；在严重腹侧脊髓受压且背侧入路不充分的情况下，可能需要考虑采用前路手术方式⁹。

该方法的重要性在于其适用于IDEM肿瘤这一更广泛的类别，这类肿瘤 collectively 占所有原发性脊髓肿瘤的约25%¹⁰。本文所述的整块椎板切除术联合后路重建技术在儿科患者中尤为有价值，因为在儿童中若行椎板切除术而不进行重建，可能带来术后椎板切除后后凸畸形的风险。通过使用钛合金狗骨板替换并固定后方椎板结构，同时重建后方张力带，该技术旨在恢复动态的后方稳定性，并可能降低进行性畸形发生的风险，这对于生长发育中的儿童至关重要³。

综上所述，本方案通过后正中椎板成形术入路，为切除颈段腹侧髓内肿瘤提供了一套系统化、可重复的手术操作框架。多学科协作规划、术中神经电生理监测引导下的显微手术以及后部骨性结构重建等关键原则具有广泛适用性，有望为这类具有挑战性的脊柱肿瘤手术建立标准化的临床实践规范。未来仍需开展更大样本量的前瞻性研究，以明确采用该技术治疗的儿童患者其长期神经功能预后、脊柱畸形发生率及肿瘤复发情况。

材料

本文使用的材料清单

姓名	公司	目录编号	评论
BK 超声	GE Healthcare	2300-61	术中超声，用于切除病灶前后对病变进行可视化观察
Mayfield 头颅固定钳	Integra LifeSciences	A1114	用于固定患者头位的颅骨固定系统
手术显微镜	Leica	M530 OHX	术中用于病灶切除的显微镜
Sonopet iQ	Stryker	5500-050-000	超声吸引器，用于整块椎板切除及病灶减容
Universal Neuro III	Stryker	53-34804	用于椎板成形术的钛板和螺钉