一名病因未明的慢性活动性直肠炎患儿并发高安动脉炎：一例伴有诊断挑战的病例报告及文献综述

摘要

本研究报道了一例伴有肠道炎症及疑似白塞病的儿童大动脉炎病例。该病例强调了针对复杂自身免疫重叠综合征的多学科诊断流程以及逐步采用生物制剂的治疗策略。

摘要

大动脉炎（TAK）是一种儿童罕见的大血管血管炎。一名14岁女孩表现为间歇性发热、炎症标志物升高（C反应蛋白最高达117.63 mg/L，红细胞沉降率为93 mm/h），以及计算机断层扫描血管造影显示主动脉弓及其主要分支弥漫性管壁增厚。该患者既往诊断为溃疡性结肠炎；然而，结肠镜检查及活检结果显示为重度慢性活动性直肠炎，伴有腺体结构不规则和偶见隐窝炎，但无隐窝脓肿或肉芽肿，整体结果不足以确诊溃疡性结肠炎或肠道型白塞病。由于缺乏口腔或生殖器溃疡、眼部病变及皮肤表现，白塞病被排除。该患者同时符合2010年EULAR/PReS/PRINTO和2022年ACR/EULAR的TAK分类标准。初始采用泼尼松和阿达木单抗治疗后达到缓解。2025年6月病情复发（C反应蛋白53.43 mg/L，红细胞沉降率50 mm/h，颈动脉管壁增厚加重），通过增加泼尼松剂量并加用托珠单抗得以控制。在10个月的随访中，患者仍无症状，血管影像学表现稳定。本病例强调了在TAK合并非特异性肠道炎症的儿童中，应用严格诊断标准以避免白塞病过度诊断的重要性。

引言

大动脉炎（TAK）是一种慢性肉芽肿性大血管血管炎，主要累及主动脉及其主要分支。尽管TAK是儿童群体中最常见的大血管血管炎，但其在儿童中的发病率极低，估计约为每百万人年0.4例¹。与成人起病者相比，儿童起病的TAK常伴有更严重的器官受累、更高的复发率以及更差的长期预后^2,3,4。儿童患者的临床表现通常隐匿且无特异性，常见不明原因发热、全身不适、体重减轻以及急性期反应物升高，这些早期症状常导致诊断延迟^5,6。

文献中 increasingly 认识到 Takayasu 动脉炎（TAK）与炎症性肠病（IBD），尤其是溃疡性结肠炎（UC）的共存现象^7,8,9。流行病学数据显示，约 6.4% 的 TAK 患者伴有 UC，且这两种疾病共享某些遗传易感位点，包括 HLA-B*52:01 和 IL12B¹⁰。这两种疾病还可能具有共同的免疫病理通路，如 B 细胞功能失调以及存在抗内皮蛋白 C 受体自身抗体¹¹。然而，TAK 与提示 UC 病史在儿童中的共存极为罕见，当肠道病理不符合 UC 的典型组织病理学标准时，诊断将面临挑战。

白塞病（BD）是一种可累及大血管和小血管的系统性血管炎，可能表现为胃肠道溃疡和血管炎症，因此在临床上与TAK和UC存在诊断重叠¹²。然而，BD的诊断必须包含复发性口腔溃疡这一必要条件，并至少符合以下两项：生殖器溃疡、眼部病变、皮肤病变或针刺试验阳性¹³。当儿童同时出现肠道炎症和大血管血管炎时，BD常需纳入鉴别诊断。因此，严格遵循已验证的分类标准至关重要，以避免误诊和不必要的治疗。

本文报道了一名14岁女性患者，既往诊断为溃疡性结肠炎，此次因间歇性发热就诊，最终确诊为明确的Takayasu动脉炎及病因未明的慢性活动性直肠炎。在鉴别诊断中曾考虑白塞病（BD），但由于缺乏其核心临床特征而被严格排除。本病例凸显了在儿童中鉴别Takayasu动脉炎、白塞病与溃疡性结肠炎所面临的诊断挑战，并强调了应用已验证的分类标准的重要性。

病例介绍：
患者为一名14岁女性，于2025年1月15日因间断发热20天入院。最高体温达38.1 °C，发热呈不规则热型。发热期间，患者出现头晕、恶心及颈部疼痛。约在入院前一年，因便血于中国人民解放军总医院第七医学中心确诊为溃疡性结肠炎，曾接受为期10天的住院治疗，出院后一直规律口服美沙拉嗪颗粒（0.5 g，每日两次），持续一年。随访期间，粪便检查及肝肾功能检测结果均在正常范围内。

入院时，患者的生命体征如下：体温 37.1 °C；心率 112 次/分钟；呼吸频率 24 次/分钟。血压采用标准汞柱式血压计，使用合适尺寸的袖带，在仰卧位依次测量四肢。2025 年 1 月 18 日测得数值分别为：左上肢 105/64 mmHg，右上肢 106/64 mmHg，左下肢 104/73 mmHg，右下肢 102/67 mmHg。未观察到持续存在的肢体间血压差超过 20 mmHg。外周脉搏可触及，无缺损，未闻及血管杂音。体格检查未发现口腔溃疡、生殖器溃疡、皮肤病变（包括结节性红斑或毛囊炎）或眼部异常。触诊发现右侧颈部一个约 1.5 × 1.0 cm 的压痛性淋巴结，活动度良好。心肺、腹部、肌肉骨骼及神经系统检查其余均无明显异常。血清淀粉样蛋白 A（SAA）在入院前于外院检测一次，结果为 307.71 mg/L（参考值 <10 mg/L）；随访期间未重复检测该指标。

诊断、评估与治疗计划：
对不同日期采集的样本进行了实验室检测。2025年1月15日，全血细胞计数显示轻度贫血（血红蛋白，108 g/L；参考范围，114–154 g/L）和血小板增多（血小板计数，463 × 10⁹/L；参考范围，150–407 × 10⁹/L）。C反应蛋白（CRP）水平为93.19 mg/L（参考范围，<10 mg/L），红细胞沉降率（ESR）为90 mm/h（参考范围，0–20 mm/h）。同日，自身抗体检测显示核周型抗中性粒细胞胞质抗体（pANCA）阳性，而抗核抗体（ANA）、类风湿因子及抗环瓜氨酸肽抗体均为阴性。补体C3（2.060 g/L；参考范围，0.850–1.930 g/L）和C4（0.494 g/L；参考范围，0.120–0.360 g/L）水平升高。血清免疫球蛋白水平（IgG、IgA、IgM和IgE）均在正常范围内。感染筛查结果为阴性，肝肾功能检查正常。

计算机断层扫描血管成像（CTA）显示主动脉弓和头臂干壁弥漫性增厚，双侧颈总动脉、锁骨下动脉及腋动脉亦见管壁增厚，其中以锁骨下动脉管腔狭窄最为显著。未发现动脉瘤（图1）。2025年1月18日进行的初始彩色多普勒超声检查证实双侧颈总动脉壁增厚（左侧2.6 mm，右侧2.0 mm）以及左侧锁骨下动脉壁增厚（1.3 mm）。2025年2月6日进行的结肠镜检查显示直肠黏膜隆起伴糜烂。 直肠活检组织病理学检查显示重度慢性活动性直肠炎，其特征为局灶性黏膜糜烂/溃疡、腺体结构紊乱、明显的淋巴浆细胞和中性粒细胞浸润，偶见隐窝炎；未见隐窝脓肿或肉芽肿。回肠末端、盲肠和乙状结肠活检仅显示轻度慢性炎症改变，无隐窝炎或隐窝脓肿。 全外显子组测序未发现与单基因自身炎症性或自身免疫性疾病相关的致病性变异。

该患者符合2010年EULAR/PReS/PRINTO关于儿童期发病的Takayasu动脉炎的分类标准，依据为升主动脉及其主要分支的血管造影异常，同时伴有急性期反应物升高^2,14。因此，Takayasu动脉炎的诊断成立。

由于肠道炎症（既往诊断为溃疡性结肠炎且活检证实为直肠炎）与大血管血管炎共存，因此在鉴别诊断中考虑了白塞病（BD）。然而，该患者并未满足国际研究小组（ISG）制定的白塞病诊断标准¹⁵。

先前对溃疡性结肠炎的诊断随后进行了重新评估。组织病理学检查显示直肠存在腺体结构不规则和活动性炎症，包括偶见隐窝炎，但无隐窝脓肿或肉芽肿。尽管回肠末端、盲肠和乙状结肠也存在轻度慢性炎症改变，但其整体分布和组织病理学模式特异性不足，无法确诊为典型的溃疡性结肠炎。 

从组织病理学上，直肠病变被诊断为重度慢性活动性直肠炎。由于整体临床、内镜及组织病理学表现均不足以确定特定病因，该疾病最终被归类为病因未明的慢性活动性直肠炎。这一发现可能代表炎症性肠病的局限形式、非特异性炎症，或系统性炎症的肠道表现。

根据临床表现、影像学发现、实验室结果和组织病理学检查的综合分析，最终诊断为：（1）明确的高安动脉炎；（2）病因未明的慢性活动性直肠炎。

方案

本研究严格遵守《赫尔辛基宣言》的原则，并已获得首都医科大学北京儿童医院保定医院伦理委员会的正式批准（伦理批号：2026-23）。所有法定监护人均已签署知情同意书。

1. 患者入院与临床评估

1. 该患者因间歇性发热持续20天被收治入儿科病房。
2. 进行了全面的体格检查，包括生命体征评估（体温、心率和呼吸频率），并在患者保持仰卧位时，使用合适尺寸袖带的标准水银血压计测量四肢血压。
3. 触诊外周脉搏，并通过听诊颈动脉、锁骨下动脉、腹主动脉及股动脉区域评估血管杂音。
4. 详细采集病史，重点关注既往溃疡性结肠炎的诊断、症状持续时间、用药史（美沙拉嗪，每日两次，每次0.5 g，已使用一年），并进行系统回顾，特别关注口腔和生殖器溃疡、皮肤病变、眼部症状、关节症状及胃肠道症状。

2. 实验室检查

1. 通过静脉穿刺采集血液样本，置于真空采血管中（全血细胞计数使用EDTA抗凝管，红细胞沉降率检测使用枸橼酸钠抗凝管，生化和免疫学检测使用血清分离管）。
2. C反应蛋白采用免疫比浊法测定，红细胞沉降率采用Westergren法测定。
3. 全血细胞计数使用全自动血液分析仪进行检测。
4. 进行自身抗体检测。核周型抗中性粒细胞胞浆抗体通过间接免疫荧光法检测，抗核抗体通过间接免疫荧光法检测，类风湿因子通过免疫比浊法检测，抗环瓜氨酸肽抗体通过免疫印迹法检测。
5. 补体C3和C4浓度采用散射比浊法测定。
6. 感染筛查采用结核分枝杆菌特异性T细胞斑点试验（酶联免疫斑点法）、呼吸道病毒核酸联检 panel（聚合酶链式反应）以及抗链球菌溶血素O检测（免疫比浊法）。
7. 肝肾功能检测使用全自动生化分析仪进行。

3. 影像学评估

1. 采用64排多探测器CT扫描仪进行计算机断层血管造影。扫描范围包括颈动脉、锁骨下动脉、胸主动脉、腹主动脉、肾动脉、肠系膜动脉和髂动脉。通过静脉注射非离子型碘对比剂（碘海醇，350 mg I/mL），剂量为1.8 mL/kg体重。
2. 由经验丰富的放射科医师评估血管壁增厚、管腔狭窄及动脉瘤形成情况。
3. 使用配备7–15 MHz线阵探头的超声系统进行系列彩色多普勒超声检查，以评估颈部血管。

4. 胃肠道评估

1. 在使用聚乙二醇进行标准肠道准备，并以咪达唑仑和芬太尼实施清醒镇静后，采用电子结肠镜进行结肠镜检查。检查范围包括从直肠至回肠末端的整个结肠。
2. 使用标准活检钳从回肠末端、盲肠、乙状结肠和直肠获取活检标本。每个部位至少采集一到两个活检标本，并立即置于10%中性缓冲福尔马林溶液中固定。
3. 组织标本经石蜡包埋、切片后，行苏木精-伊红染色。
   注：通过组织病理学检查评估上皮改变、隐窝结构、炎性细胞浸润（淋巴细胞、浆细胞和中性粒细胞），以及是否存在隐窝脓肿或肉芽肿。

5. 基因检测

1. 通过全外显子组测序评估单基因自身炎症性和自身免疫性疾病。

6. 诊断整合

1. 综合了临床、实验室、影像学和组织病理学检查结果。
2. 根据临床、实验室、影像学和遗传学检查结果，排除了感染性疾病、单基因疾病及其他系统性血管炎。
3. 根据2010年EULAR/PReS/PRINTO大动脉炎分类标准以及国际研究组贝赫切特病诊断标准对患者进行评估。

7. 治疗的启动

1. 口服泼尼松以 2 mg/kg/天（最大剂量为每日一次 60 mg）开始用于诱导治疗。剂量维持 4 周，随后每 2 周递减 5 mg 至每日一次 25 mg，之后每 4 周递减 5 mg。
2. 阿达木单抗以每次 40 mg 每两周一次皮下注射给药。
3. 继续使用美沙拉嗪 0.5 g 每日两次。给予碳酸钙 D3（3 g/天）、阿法骨化醇（10 µg/天）和奥美拉唑（10 mg 每日两次）以减少糖皮质激素相关不良反应。

8. 监测与随访

1. 在每次随访时（2周、1个月，之后每月1次持续6个月，此后每2–3个月1次），采用步骤2.1和2.2中所述方法检测炎症标志物（C反应蛋白和红细胞沉降率）。
2. 在1个月、2个月及之后每2–3个月进行连续血管超声检查，通过测量颈总动脉和锁骨下动脉管壁厚度（如步骤3.3所述）评估治疗反应。
3. 在每次随访时评估临床症状，包括发热、颈部疼痛、头痛、头晕、恶心、血压变化及胃肠道症状。

9. 疾病发作的管理

1. 根据复发性颈部疼痛、炎症标志物升高（C反应蛋白和红细胞沉降率）以及超声检查显示血管壁增厚来确定疾病复发。
2. 将泼尼松剂量增加至1.5 mg/kg/天。
3. 每4周给予托珠单抗8 mg/kg。

10. 结果评估

1. 通过连续测量C反应蛋白和红细胞沉降率来监测炎症标志物的正常化，具体方法如步骤8.1所述。
2. 通过连续血管超声检查评估血管病变的稳定性，具体方法如步骤8.2所述。

结果

在基线计算机断层扫描血管造影显示主动脉弓及其主要分支管壁弥漫性增厚后（图1），开始给予口服泼尼松（2 mg/kg/天；最大剂量为60 mg，每日一次）和皮下注射阿达木单抗（每2周40 mg）治疗。治疗开始后数天内发热即消退。

2025年2月4日，C反应蛋白（CRP）水平已降至1.38 mg/L（参考范围，<10 mg/L），红细胞沉降率（ESR）为15 mm/h（参考范围，0–20 mm/h）。至2025年2月26日，CRP水平进一步下降至<0.50 mg/L，ESR下降至9 mm/h。2025年4月3日，CRP水平仍维持在<0.50 mg/L，ESR为5 mm/h，两项指标均处于正常范围内。连续血管超声检查显示病情逐步改善。2025年3月19日，左侧颈总动脉管壁厚度为2.2 mm，右侧颈总动脉管壁厚度为1.1 mm。2025年4月27日，左侧颈总动脉管壁厚度减小至1.0 mm，右侧颈总动脉管壁厚度减小至0.9–1.0 mm，左侧锁骨下动脉管壁厚度减小至0.9 mm。

2025年5月10日，C反应蛋白（CRP）水平升高至6.22 mg/L，红细胞沉降率（ESR）升高至15 mm/h，提示疾病轻度复发。2025年6月8日，CRP水平进一步升高至15.91 mg/L，而ESR仍处于正常范围，为17 mm/h。2025年6月13日，血管超声检查显示左侧颈总动脉管壁厚度为1.0 mm，右侧颈总动脉未见明显增厚，左侧锁骨下动脉管壁厚度为0.7–0.9 mm。然而，2025年6月期间患者出现复发性颈部疼痛，听诊可闻及血管杂音。2025年7月6日，CRP水平升高至53.43 mg/L；2025年7月15日，ESR升高至50 mm/h。2025年7月16日进行的超声复查显示血管受累加重，左侧颈总动脉管壁厚度增至2.6 mm，右侧颈总动脉管壁厚度增至1.5 mm。左侧锁骨下动脉管壁厚度为1.4 mm，管腔直径为2.4 mm；右侧锁骨下动脉管壁厚度为1.3 mm，管腔直径为2.8 mm。根据疾病复发的证据，泼尼松剂量增加至1.5 mg/kg/天，并开始每4周静脉输注托珠单抗8 mg/kg。治疗方案调整后，颈部疼痛迅速缓解。

2025年7月31日，C反应蛋白（CRP）水平已降至1.16 mg/L，血沉（ESR）已降至5 mm/h。至2025年8月14日，CRP水平进一步降至<0.20 mg/L。2025年8月28日进行的随访超声检查显示情况改善，左侧颈总动脉壁厚度为1.6–1.9 mm，右侧颈总动脉壁厚度为1.0–1.4 mm，左侧锁骨下动脉壁厚度为1.4 mm，右侧锁骨下动脉壁厚度为1.1 mm。

2025年9月25日，CRP水平仍然保持 <0.20 mg/L。在2025年11月3日的随访中，患者无症状，CRP水平为 <0.20 mg/L，血沉为15 mm/h。当日进行的血管超声检查显示双侧颈总动脉壁增厚约1.7 mm，累及锁骨下动脉及部分腋动脉，但与疾病活动期相比，增厚程度明显减轻。2026年3月29日的后续超声检查显示血管壁轻度增厚持续存在，左侧颈总动脉厚度为1.1–1.4 mm，右侧颈总动脉为1.0–1.4 mm，无名动脉为0.8–1.0 mm，锁骨下动脉未见明显增厚。末次随访时，患者临床病情稳定，无发热或疼痛，炎症指标持续处于正常范围。

图1： 计算机断层扫描血管造影结果显示大血管受累。（A） 全身计算机断层扫描血管造影的三维容积重建图像。在主动脉弓、无名动脉、双侧颈总动脉、锁骨下动脉及腋动脉中可见弥漫性同心圆状管壁增厚以及不同程度的管腔狭窄，其中以双侧锁骨下动脉的狭窄最为严重。未发现动脉瘤或动脉扩张，符合大动脉炎（Takayasu arteritis）的表现。（B）颈部水平的轴位增强计算机断层扫描血管造影图像，显示双侧颈总动脉管壁增厚及轻度狭窄。轴位源图像可对颈部血管受累情况进行详细评估。请点击此处查看该图的放大版本。

讨论

本文报道了一例14岁女孩确诊为大动脉炎（TAK）的儿科病例，该患者既往诊断为溃疡性结肠炎（UC），并经活检证实为慢性活动性直肠炎。肠道炎症与大血管血管炎同时存在，最初提示可能为白塞病（BD），但严格应用已验证的分类标准可明确排除BD。此病例带来了若干重要启示。

根据2010年EULAR/PReS/PRINTO分类标准确立了TAK的诊断，该标准要求必须存在主动脉及其主要分支的血管造影异常，并满足五项附加标准中的至少一项¹⁴。该患者基于计算机断层扫描血管成像（CTA）发现的主动脉弓及其主要分支弥漫性管壁增厚，符合强制性标准，同时也满足了急性期反应物升高的附加标准（CRP：117.63 mg/L；ESR：93 mm/h）。EULAR/PReS/PRINTO标准专为儿童起病型TAK而制定，过去十年来一直是儿童TAK的标准分类框架¹⁵。值得注意的是，尽管存在广泛的血管受累，该患者并未出现脉搏减弱或显著的肢体间血压差异。在疾病早期或活动性炎症阶段，血管壁增厚可能尚未导致具有血流动力学意义的狭窄，而双侧对称性受累可能使血压保持正常。通过连续超声检查记录到的动脉壁厚度动态变化——在疾病活动期加重、治疗后改善——进一步支持了诊断，并体现了超声检查作为无创性工具在疾病监测中的价值。

排除白塞病是本病例的关键点。尽管白塞病（BD）可累及胃肠道和大血管，但根据国际研究组（ISG）标准及白塞病国际诊断标准（ICBD），反复发作的口腔溃疡是诊断所必需的强制性标准^13,16,17。该患者在住院及随访期间多次体格检查均未发现口腔溃疡，亦无生殖器溃疡、眼部病变，或结节性红斑、毛囊炎等特征性皮肤表现。未进行针刺试验。因此，可高度确信地排除BD诊断。本病例强调，即使伴有非特异性肠道炎症，孤立性大血管血管炎在缺乏特征性皮肤黏膜表现的情况下，亦不足以诊断为BD¹²。

根据本次住院期间获得的组织病理学发现，先前诊断的溃疡性结肠炎也需要重新评估。溃疡性结肠炎在组织学上以从直肠向近端连续延伸的黏膜炎症为特征，常伴有隐窝脓肿、隐窝结构扭曲以及弥漫性炎性细胞浸润^18,19。相比之下，本例中重度慢性活动性炎症主要集中在直肠，表现为腺体结构不规则及偶见隐窝炎，但未发现隐窝脓肿或肉芽肿。回肠末端、盲肠和乙状结肠的活检组织仅显示轻度慢性炎性改变，无隐窝炎或隐窝脓肿。尽管部分组织病理学异常可能与炎症性肠病的表现有所重叠，但整体分布模式和组织学特征不足以确诊典型的溃疡性结肠炎。肠白塞病（intestinal BD）通常表现为深在的穿凿样溃疡，最常见于回盲部，并可出现黏膜下血管炎，而这些特征在本例中亦未见²⁰。 因此，直肠病变在组织病理学上诊断为重度慢性活动性直肠炎。结合临床、内镜及组织病理学检查结果，该肠道病变被归类为病因未明的慢性活动性直肠炎。需考虑大动脉炎（TAK）继发的肠系膜缺血可能；但CT血管成像未显示肠系膜动脉狭窄。其他可能的解释包括局限型炎症性肠病或无关的炎症过程。

该患者观察到的治疗反应与目前对大动脉炎（TAK）病理生理学的认识一致。肿瘤坏死因子-α（TNF-α）和白细胞介素-6（IL-6）是TAK中血管炎症的核心介质，靶向这些细胞因子的生物制剂已成为有效的治疗选择，尤其适用于难治性患者或需要减少糖皮质激素用量的患者^21,22,23。该患者在接受泼尼松和阿达木单抗（抗TNF-α治疗）后达到初始缓解。尽管随后出现疾病复发，但增加糖皮质激素剂量并加用托珠单抗（一种抗IL-6受体的单克隆抗体）迅速改善了临床和实验室指标，C反应蛋白（CRP）和红细胞沉降率（ESR）水平恢复正常，随访超声检查显示血管壁增厚趋于稳定。这种逐步升级的生物制剂治疗策略——从抗TNF-α治疗开始，对难治性疾病升级为抗IL-6治疗——已得到近期多项多中心研究和系统综述的支持^24,25。良好的治疗反应也进一步支持TAK的诊断，因为在活动期疾病中已证实TNF-α和IL-6信号通路均被激活²⁶。

连续进行彩色多普勒超声检查在监测疾病活动性方面的价值也值得强调。在该患者中，颈动脉壁厚度与临床症状及炎症标志物水平高度一致，在疾病发作期间增加，治疗后则下降。《2025年中国儿童大动脉炎诊断与治疗专家共识》推荐将彩色多普勒超声作为监测疾病活动性的首选影像学方法，因其具有无创性、无辐射暴露、良好的可重复性，并能实时评估血管壁厚度²。本病例所展示的纵向超声检查结果清晰地说明了该监测策略的临床实用性。

本病例报告及文献综述的撰写遵循了Kasapçopur所描述的结构化医学写作原则²⁷。本研究存在若干局限性。首先，未进行HLA-B51和HLA-B52基因分型。尽管缺乏复发性口腔溃疡可排除白塞病（BD）的诊断，而无需考虑HLA状态，但基因分型仍可提供额外的免疫遗传学信息²⁸。其次，影像学评估仅限于计算机断层血管成像（CTA）和彩色多普勒超声检查。未实施可评估血管壁水肿（作为活动性炎症标志）的增强磁共振成像（MRI），且管腔狭窄程度为定性估计，而非通过血管造影进行定量分析。第三，未采用正式的Numano血管造影分类，也未使用如印度大动脉炎评分（ITAS）等标准化疾病活动度评估工具进行纵向评估。这些局限性限制了对疾病的详细分类以及对疾病活动度的定量评估。

本病例凸显了在儿童大血管血管炎合并肠道炎症表现时，应用经过验证的分类标准并仔细重新评估既往诊断的重要性。该患者符合2010年欧洲抗风湿病联盟/儿科风湿病学会/PRINTO确定的高安动脉炎分类标准，而由于缺乏必要的诊断特征，可明确排除白塞病。组织病理学的重新评估未能提供足够证据以证实先前的溃疡性结肠炎诊断。直肠活检结果符合重度慢性活动性直肠炎，结合临床、内镜及组织病理学表现，该肠道病变被归类为病因未明的慢性活动性直肠炎。上述发现共同强调了整合临床评估、血管影像学检查和组织病理学分析的重要性，以避免误诊，并为患有高安动脉炎及非特异性肠道炎症的儿科患者提供恰当的治疗指导。

材料

本文使用的材料清单

姓名	公司	目录编号	评论
阿达木单抗注射液	AbbVie	N/A	抗TNF-α 单克隆抗体，每2周皮下注射40 mg
阿法骨化醇	Teva（或同等产品）	N/A	维生素D类似物，用于支持骨代谢
自身抗体检测系统	EUROIMMUN（或同等产品）	N/A	检测pANCA及其他自身抗体
碳酸钙D3颗粒	Bayer（或同等产品）	N/A	糖皮质激素治疗期间用于骨骼保护的补充剂
结肠镜系统	Olympus	N/A	用于肠道病变的内镜评估
彩色多普勒超声系统	Philips / GE Healthcare	N/A	用于动态监测血管壁厚度
CT血管成像（CTA）系统	Siemens / GE Healthcare	N/A	用于大血管血管炎评估的影像系统
组织病理学处理系统	Leica Biosystems	N/A	组织处理及显微镜下评估
实验室血液分析仪	Beckman Coulter / Sysmex	N/A	用于全血细胞计数、C反应蛋白、红细胞沉降率及生化检测
美沙拉嗪缓释颗粒	Dr. Falk Pharma（或同等产品）	N/A	用于肠道炎症维持治疗
奥美拉唑胶囊	AstraZeneca（或同等产品）	N/A	质子泵抑制剂，用于胃黏膜保护
PCR检测试剂盒（病毒 panel）	多个供应商	N/A	检测EB病毒、流感病毒、呼吸道合胞病毒、支原体
泼尼松片	Pfizer（或同等产品）	N/A	口服糖皮质激素，用于诱导缓解及控制病情发作
托珠单抗注射液	Roche	N/A	抗IL-6受体单克隆抗体，每4周静脉输注8 mg/kg
T-SPOT.TB检测试剂盒	Oxford Immunotec	N/A	结核病筛查
全外显子组测序平台	Illumina	N/A	用于排除单基因疾病的遗传学检测