病例报告

原发性卵巢上皮样血管肉瘤伴广泛淋巴结转移：一例报告及文献回顾

DOI：

10.3791/72232

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2026年8月14日

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1Department of Gynecology, Gansu Provincial Maternal and Child Health Hospital, 2Department of Gastrointestinal Surgery, Gansu Provincial Maternal and Child Health Hospital, 3Department of Pathology, Gansu Provincial Maternal and Child Health Hospital

* These authors contributed equally

本文内容

摘要

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原发性卵巢上皮样血管肉瘤是一种极为罕见且具有侵袭性的血管恶性肿瘤，术前诊断困难。本报告描述了经组织病理学和免疫组织化学证实的广泛盆腔及腹主动脉旁淋巴结转移以及弥漫性腹腔内播散。尽管实现了肉眼可见的完全肿瘤细胞减灭，但预后仍然较差，凸显了全球范围内改进治疗方案的迫切需求。

摘要

$$\rightleftharpoonup{xx}$$ $$\longleftharp{xx}$$, $$\longrightharp{xx}$$,

原发性卵巢上皮样血管肉瘤（EAS）是一种极为罕见且高度侵袭性的血管恶性肿瘤，文献中仅有个别病例报道。由于其临床表现缺乏特异性，且影像学特征与其他疾病重叠，术前诊断极为困难，常被误诊为更常见的妇科恶性肿瘤。因此，关于最佳诊断和治疗方案的证据仍然有限。

一名61岁的绝经后女性因腹痛及盆腔包块迅速增大而就诊。超声、计算机断层扫描和磁共振成像显示一个巨大的富血供盆腔肿瘤，并伴有广泛的盆腔及腹主动脉旁淋巴结肿大，初步怀疑为子宫肉瘤。血清CA125和乳酸脱氢酶水平升高。剖腹探查发现右侧卵巢存在主要的富血供肿瘤，伴有弥漫性腹膜播散以及大量盆腔和腹主动脉旁淋巴结转移。通过全面的临床、影像学、术中、大体病理、组织病理学及免疫组织化学评估，确认肿瘤起源于卵巢，未发现卵巢外原发性血管肉瘤的证据。患者接受了根治性肿瘤细胞减灭术，包括全子宫切除术、双侧输卵管卵巢切除术、大网膜切除术、阑尾切除术、肉眼可见转移病灶的切除，以及系统性盆腔和腹主动脉旁淋巴结清扫术，实现了肉眼下的完全肿瘤减灭。组织病理学检查显示上皮样肿瘤细胞具有血管形成分化特征，免疫组织化学检测显示CD31、CD34和FLI1弥漫性强阳性，证实为原发性卵巢上皮样血管肉瘤。患者拒绝接受辅助化疗，术后病情迅速进展，于手术后约2个月死亡。

本病例凸显了原发性卵巢内分泌腺癌（EAS）在诊断上的显著挑战及其高度侵袭性的生物学行为，表现为广泛的盆腔和腹主动脉旁淋巴结转移以及弥漫性腹腔内播散。准确诊断需要结合组织病理学和免疫组织化学评估，进行全面的临床病理相关性分析。尽管在技术上可实现完全的肉眼肿瘤细胞减灭术和系统性淋巴结清扫术，但单个病例无法推断其治疗获益。本报告扩充了目前有限的文献资料，强调了改进此类罕见恶性肿瘤诊断策略、加强协作数据收集以及开发更有效的全身治疗方案的必要性。

引言

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上皮样血管肉瘤（EAS）是一种罕见且高度侵袭性的恶性间叶源性血管肿瘤，具有内皮细胞分化特征，约占所有软组织肉瘤的1%–2%1。根据目前世界卫生组织（WHO）关于软组织和骨肿瘤的分类，上皮样血管肉瘤是血管肉瘤的一种独特组织学亚型，其特征为具有上皮样形态的恶性内皮细胞、明显的细胞异型性以及血管形成性分化2。此后，上皮样血管肉瘤已在多个解剖部位被报道，包括皮肤、乳腺、肾脏、胃肠道、肺和胸膜3,4,5,6。此外，在一些不常见部位也出现了罕见病例报道，例如血管内修复术后发生的主动脉部位，以及颅部区域，后者中肿瘤可能因累及颅骨而表现为继发性硬膜下血肿7,8。

血管肉瘤具有侵袭性的生物学行为、进展迅速、早期发生转移以及预后差等特点。对于局限性且可能切除的病变，手术切除仍是治疗的基石，因其既能提供诊断所需的组织样本，又能实现治疗性细胞减灭；而组织病理学和免疫组织化学评估对于明确诊断仍至关重要9,10。对于部分病变可切除的晚期患者，可考虑进行完全的肉眼可见病灶减灭术，以最大程度地减少肿瘤负荷，并获取足够的组织用于明确的病理诊断；然而，由于原发性卵巢上皮样血管肉瘤极为罕见，目前支持广泛性细胞减灭术或系统性淋巴结清扫术在该病中具有治疗获益的证据仍极为有限11,12,13。

原发性卵巢血管肉瘤是一种极为罕见的恶性肿瘤，文献中仅有个别病例报道9,10。其中上皮样亚型尤为罕见，且临床病程极具侵袭性。已报道的病例在临床表现、治疗策略方面呈现异质性，且预后始终不佳11,12,13,14,15,16,17,18,19,20,21,22。由于临床表现和影像学特征缺乏特异性，卵巢上皮样血管肉瘤在术前常被误诊为上皮性卵巢癌、转移性肿瘤或子宫肉瘤9,10,19,22。此外，在鉴别诊断中还需考虑累及卵巢的转移性血管肉瘤，因此必须结合全面的临床影像学、术中所见、组织病理学及免疫组织化学结果，以确定肿瘤的原发卵巢来源。这种诊断上的不确定性给手术规划和术中决策带来困难，尤其是在晚期疾病中，关于细胞减灭术的范围以及对临床可疑淋巴结的处理尤为复杂。

本报告的总体目标是扩展目前关于原发性卵巢上皮样血管肉瘤（EAS）的有限临床病理学证据，并进一步阐明其诊断难点、转移行为、手术治疗及临床转归。我们报道一例罕见的原发性卵巢上皮样血管肉瘤，伴有广泛的盆腔及腹主动脉旁淋巴结转移，最初被误诊为子宫肉瘤，并结合既往已发表病例进行综述。原发性卵巢上皮样血管肉瘤的诊断依据包括：右侧卵巢存在主要肿块、肿瘤与卵巢组织在大体及显微镜下的解剖关系、转移性疾病的分布模式，以及全面的临床和影像学评估，后者未发现其他解剖部位存在原发性血管肉瘤的证据。报道本病例的意义在于，其出现广泛淋巴结转移和弥漫性腹腔内播散的情况极为罕见，目前文献中对此类特征的记录极少。尽管在该患者中，实施彻底的肉眼可见病灶细胞减灭术，联合系统性盆腔及腹主动脉旁淋巴结切除在技术上是可行的，但本报告并不意味着该治疗策略具有明确的治疗或生存获益；相反，其意义在于说明该手术方式在实现完整肉眼切除、准确病理评估以及全面记录疾病范围方面所起的作用。通过将本病例置于已发表文献的整体背景下进行分析，我们旨在帮助临床医生和外科医师识别特定临床情境，即对于快速增大、血供丰富且伴有广泛淋巴结受累的盆腔肿瘤，应将卵巢EAS纳入鉴别诊断的考虑范围。

病例报告

一名61岁的绝经后女性于2023年3月就诊于甘肃省妇幼保健院妇产科，主诉间歇性腹痛及进行性腹部增大，症状持续2周。体格检查发现盆腹腔存在一巨大包块，上界达脐上约10 cm。实验室检查显示血清CA125（156.1 U/mL）和乳酸脱氢酶（257 U/L）水平升高，而其他常规妇科肿瘤标志物均在正常范围内。

盆腔超声检查、增强CT扫描及磁共振成像显示右侧附件区存在一个较大的富血供肿块，并伴有广泛的盆腔及腹主动脉旁淋巴结肿大，提示可能存在晚期妇科恶性肿瘤，最初考虑为子宫肉瘤。全面的术前影像学检查未发现盆腔外原发性血管恶性肿瘤的证据。

患者接受了探查性剖腹手术，旨在实现完全的肉眼可见肿瘤细胞减灭及明确诊断。术中发现右侧卵巢存在一个血供丰富的主导肿瘤，并伴有弥漫性腹膜播散以及盆腔和腹主动脉旁淋巴结的广泛受累，遂施行了根治性细胞减灭术。最终通过组织病理学和免疫组织化学检查确诊为原发性卵巢上皮样血管肉瘤。尽管术后初期恢复顺利，但患者拒绝接受辅助化疗，随后病情迅速进展为转移性疾病，并于手术后约2个月死亡。整体临床病程总结于表1中。

诊断、评估与方案

患者表现为迅速增大的腹盆腔肿块、腹痛、血清CA125和乳酸脱氢酶水平升高，影像学表现提示为晚期妇科恶性肿瘤。经阴道超声检查、增强计算机断层扫描及磁共振成像显示右侧附件区存在一个较大的富血供肿块，并伴有广泛的盆腔及腹主动脉旁淋巴结肿大。全面的术前影像学检查未发现盆腔外原发性血管恶性肿瘤的证据。

鉴别诊断包括子宫肉瘤、上皮性卵巢癌、转移性癌以及其他原发性妇科肉瘤，还有较少见的血管性和上皮样肿瘤。由于影像学表现缺乏特异性，术前无法确立明确诊断。鉴于病变范围广泛但可能切除，遂行剖腹探查术，旨在实现肉眼可见病灶的完全细胞减灭，并获得明确的病理诊断。术中未进行冰冻切片检查，因为手术所见表明无论病理印象如何，均需立即施行细胞减灭手术。

患者接受了全子宫切除术、双侧输卵管卵巢切除术、大网膜切除术、阑尾切除术、肉眼可见转移病灶的切除以及系统性盆腔和腹主动脉旁淋巴结清扫术，实现了完全的肉眼可见肿瘤细胞减灭。组织病理学和免疫组织化学检查证实诊断为原发性卵巢上皮样血管肉瘤。由于该疾病具有侵袭性且存在广泛转移，建议行辅助化疗；但患者拒绝进一步治疗，随后病情迅速进展。

方案

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手术管理严格遵循机构和国家的伦理准则。该病例报告和手术方案已通过甘肃省妇幼保健院机构伦理委员会的审查和批准。在患者去世前，已从其本人获得关于治疗及公布病例详情和相关图像的书面知情同意书。

1. 术前临床评估

  1. 初步临床评估
    1. 患者因间歇性腹痛和进行性腹部膨隆就诊，随后接受了详细的临床评估。采集了包括妇科、外科、心血管、家族、职业及环境史在内的全面病史。
    2. 通过体格检查评估腹部膨隆情况、可触及肿块的特征以及转移性疾病的证据。
    3. 临床评估还包括对提示卵巢外原发恶性肿瘤的临床特征进行分析。未发现提示女性生殖道外原发血管性肿瘤的临床表现，后续影像学及术中评估同样未发现其他原发性血管肉瘤的证据。
  2. 实验室检查
    1. 进行了基线血液学和生物化学检查，包括全血细胞计数、肝肾功能检测、血清电解质及凝血功能分析。
    2. 肿瘤标志物检测包括血清CA125、乳酸脱氢酶（LDH）、CA19-9、CA15-3、癌胚抗原（CEA）和人附睾蛋白4（HE4）水平，以辅助鉴别诊断妇科恶性肿瘤。
      ​注：尽管血清CA125和LDH水平升高，但这些生物标志物被解释为肿瘤负荷、腹膜受累及广泛腹腔内病变的非特异性指标，而非原发性卵巢上皮样血管肉瘤的诊断性生物标志物。
  3. 影像学评估
    1. 首先进行盆腔超声检查，以明确盆腔肿块特征并评估其内部血流情况。代表性超声图像见补充图1。
    2. 随后进行腹部和盆腔的增强计算机断层扫描（CT）和磁共振成像（MRI），以确定肿瘤起源、局部浸润、淋巴结受累及腹腔内播散情况。增强CT显示右侧附件区存在一个富血供肿块，并伴有盆腔及腹主动脉旁淋巴结肿大（补充图2）。
      注：所有影像学检查均由具有妇科肿瘤影像经验的放射科医师独立审阅。
    3. 超声检查测得肿瘤最大径约为31 cm × 28 cm，而MRI在轴位平面上测得病灶大小为19.5 cm × 20.1 cm。这些差异反映了不同成像方式、测量平面及评估技术之间的变化。
    4. 全面的横断面影像检查未发现其他解剖部位存在原发性血管肉瘤或其他血管源性恶性肿瘤的证据，支持肿瘤为卵巢原发。

2. 术前诊断规划

  1. 鉴别诊断评估
    1. 根据临床表现、实验室检查和多模态影像学结果，鉴别诊断包括子宫肉瘤、上皮性卵巢癌、转移性癌及其他原发性妇科肉瘤。
    2. 较少见的鉴别诊断包括转移性血管肉瘤、上皮样肉瘤、恶性黑色素瘤、上皮样血管内皮瘤、苗勒管肿瘤、性索-间质肿瘤及其他上皮样血管源性肿瘤。
    3. 全面的术前影像学检查未发现盆腔外原发性血管恶性肿瘤的证据。
      注意：由于影像学表现缺乏特异性，且与多种妇科恶性肿瘤的表现重叠，无法在术前确立明确诊断。
  2. 手术决策
    1. 患者病例由多学科妇科肿瘤团队进行讨论。根据临床表现、影像学检查结果以及疾病虽属晚期但具有潜在可切除性的特点，建议行剖腹探查术。
    2. 手术的主要目标是通过病理学评估确立明确诊断，并在技术可行的情况下实现完全的肉眼可见病灶减灭。

3. 手术操作步骤

  1. 剖腹探查术
    1. 在全身麻醉下，通过腹部正中切口进行剖腹探查术。系统性检查腹腔，以确定肿瘤原发部位及转移播散范围。
    2. 系统性探查包括评估腹膜腔、肝脏表面、膈肌、大网膜、肠管、肠系膜、盆腔器官、腹膜后间隙及腹主动脉旁区域。
    3. 特别关注识别优势肿瘤病灶，并排除其他解剖部位存在原发性血管肉瘤或其他血管源性恶性肿瘤的可能。具有代表性的术前影像学及术中所见如图1所示。
    4. 在系统性腹腔内探查过程中，未发现卵巢外存在原发性血管肉瘤的证据。
      注：未进行术中冰冻切片检查，因为广泛的腹腔内播散、明显的盆腔及腹主动脉旁淋巴结病变以及可手术切除的肿瘤负荷，需立即施行根治性细胞减灭术，以实现完全的肉眼可见肿瘤切除，并获取足够的组织用于最终组织病理学诊断。
  2. 术中肿瘤评估
    1. 原发肿瘤被确认起源于右侧卵巢，表现为明显血管化及结节状表面不规则。优势肿瘤位于右侧卵巢内，并与卵巢组织保持肉眼上的连续性。
    2. 术中评估发现左侧卵巢、子宫浆膜层、宫颈、盆腔腹膜、乙状结肠系膜、阑尾以及盆腔和腹主动脉旁淋巴结均存在转移性病灶。在切除前系统记录转移播散范围，且评估认为可技术性实现完全的肉眼可见细胞减灭。
  3. 根治性细胞减灭术
    1. 随后实施根治性细胞减灭术，包括全子宫切除术、双侧输卵管卵巢切除术、大网膜切除术、阑尾切除术、所有可见转移病灶的切除，以及系统性盆腔及腹主动脉旁淋巴结清扫术。
    2. 盆腔淋巴结清扫术包括双侧髂外、髂内、闭孔及共同髂淋巴结区域，而腹主动脉旁淋巴结清扫术则从主动脉分叉处延伸至肠系膜下动脉水平。
    3. 手术切除持续进行，直至实现完全的肉眼可见细胞减灭（CC-0）。手术结束时通过系统性视诊和触诊确认腹腔内无肉眼可见残留肿瘤。
      注：对该患者实施系统性淋巴结清扫术的目的在于协助准确的病理分期及切除体积较大的转移性淋巴结，而非表明其具有明确的治疗或生存获益。
  4. 术中监测与管理
    1. 整个手术过程中记录估计失血量和手术持续时间。根据标准麻醉实践，持续进行血流动力学监测，包括心电图、动脉血压、脉搏血氧饱和度、呼气末二氧化碳及尿量监测。
    2. 根据临床指征给予静脉晶体液补充。

4. 组织病理学与免疫组织化学评估

  1. 组织处理
    1. 切除的手术标本用10%中性缓冲福尔马林固定24–48小时，采用标准的自动化组织处理程序进行处理，并按照常规组织病理学操作流程包埋于石蜡中。
    2. 从原发性卵巢肿瘤、双侧附件、子宫、宫颈、盆腔腹膜、乙状结肠系膜、阑尾、大网膜以及所有切除的淋巴结中获取代表性组织切片。
    3. 将福尔马林固定、石蜡包埋（FFPE）的组织块切成约4 µm厚度的切片，并进行苏木精-伊红（HE）染色以供显微镜下评估。
    4. 大体病理学评估包括测量肿瘤的尺寸和重量，评估卵巢表面受累情况、出血、肿瘤坏死、手术切缘状态、淋巴血管侵犯以及区域淋巴结转移。
  2. 组织病理学检查
    1. 显微镜下检查评估肿瘤结构、细胞学异型性、有丝分裂活性、血管形成分化、血管腔形成以及切除组织和淋巴结的转移性受累情况。
    2. 组织病理学评估还记录不规则吻合的血管通道、胞质内含红细胞的管腔、肿瘤坏死、淋巴血管侵犯、卵巢表面受累情况以及手术切缘状态。
    3. 有丝分裂活性通过在10个连续的高倍视野（HPFs）中计数有丝分裂相进行量化。
    4. 对区域淋巴结逐一检查，以确定转移性淋巴结的数量、转移灶的大小以及是否存在结外扩散。
    5. 病理分期根据FIGO卵巢癌分期框架和AJCC TNM分期系统（第8版）进行判定。
  3. 免疫组织化学分析
    1. 采用内皮标志物（包括CD31、CD34和FLI1）进行免疫组织化学染色。此外，评估其他标志物，包括细胞角蛋白（AE1/AE3）、上皮膜抗原（EMA）、ERG、D2-40、PAX8、WT1、HMB45、TFE3、CD10、波形蛋白、SMARCA4（BRG1）、BCOR、Ki-67和p53，以排除其他诊断并确认内皮分化。
      1. 使用经临床验证的抗体，在福尔马林固定、石蜡包埋的组织切片上进行染色，按照制造商推荐的方法进行热诱导抗原修复后操作。
      2. 每次染色均包含适当的外部阳性与阴性组织对照。根据各标志物预期的定位，对CD31和CD34评估膜染色，对FLI1、ERG、PAX8、WT1、TFE3、SMARCA4、BCOR、Ki-67和p53评估核染色，对细胞角蛋白（AE1/AE3）、EMA、D2-40、HMB45、CD10和波形蛋白评估胞质和/或膜染色。
      3. 免疫反应性由两名经验丰富的病理医师独立评估。染色强度分为0（阴性）、1+（弱）、2+（中等）或3+（强），并记录阳性肿瘤细胞的百分比。
        ​注：有关抗体克隆、生产厂家、目录编号（如可获得）、工作稀释度、抗原修复条件、检测系统和染色平台的详细信息见随附的材料表。

5. 术后管理和随访

  1. 术后即刻护理
    1. 术后，患者接受常规术后监测，包括生命体征评估、腹部检查、疼痛控制、液体平衡监测及实验室检查。
    2. 根据机构制定的术后管理规范，定期进行全血细胞计数、血清生化检查及术后血红蛋白水平测定。
    3. 在术后随访期间重新评估血清CA125和乳酸脱氢酶（LDH）水平。
  2. 辅助治疗方案制定
    1. 由于存在广泛转移性疾病以及原发性卵巢上皮样血管肉瘤具有高度侵袭性的生物学行为，建议进行辅助性全身化疗。
    2. 在多学科妇科肿瘤团队对最终组织病理学诊断、广泛的盆腔及腹主动脉旁淋巴结转移以及晚期疾病分期进行综合评估后，建议实施术后全身化疗。
    3. 已与患者及其家属全面讨论了可用的治疗选择、预期获益、潜在不良反应以及该恶性肿瘤预后不良的情况。
      ​注：尽管进行了详细咨询，患者仍拒绝接受进一步的全身性肿瘤治疗。
  3. 临床结局评估
    1. 临床随访包括评估术后并发症、生化反应以及疾病进展的证据。
    2. 随访评估包括连续的临床检查、实验室检查，并在临床需要时进行影像学评估。
    3. 随访期间根据临床状况恶化及影像学表现，确认了腹腔内转移性疾病的进行性发展。

结果

$$\rightleftharpoonup{xx}$$ $$\longleftharp{xx}$$, $$\longrightharp{xx}$$,

经过适当的术前评估和剖腹探查术，术中发现一来源于右侧卵巢的富血供优势肿瘤。观察到广泛的转移性播散，累及对侧卵巢、子宫浆膜、宫颈、盆腔腹膜、乙状结肠系膜、阑尾以及盆腔和腹主动脉旁淋巴结。图1展示了术前影像学表现及术中手术所见。成功实施了根治性肿瘤细胞减灭术，包括全子宫切除术、双侧输卵管卵巢切除术、大网膜切除术、阑尾切除术、肉眼可见转移病灶的切除以及系统性盆腔和腹主动脉旁淋巴结清扫术，实现了完全的肉眼无残留病灶（CC-0）。手术时长约210分钟，估计术中出血量约为1,000 mL，未发生重大术中并发症。图1展示了术前影像学表现和术中手术所见，包括盆腔巨大肿块、肿大的腹主动脉旁淋巴结、富血供的右侧卵巢肿瘤以及淋巴结清扫后的术野情况。

大体病理学检查显示，右侧卵巢被一个大小为29.8 cm的多结节性出血性实性肿瘤所取代 × 27.1 cm × 15.4 cm，重3,850 g。肿瘤外表面不规则，累及卵巢表面，局部包膜破裂，广泛出血，切面呈易碎的浅黄白色，多灶性地图样坏死累及约35%的肿瘤组织。显微镜下，肿瘤由上皮样细胞片状及巢状排列构成，细胞胞质丰富、嗜酸性，核异型性显著，可见不规则吻合的血管样结构，胞质内含红细胞的管腔结构，提示血管形成分化，核分裂象多见（每10个高倍视野18个）。存在淋巴血管侵犯，所有手术切缘均未见肿瘤累及，最近的软组织切缘为6 mm。组织病理学检查证实对侧卵巢、子宫浆膜伴浅层肌层浸润、宫颈、盆腔腹膜、乙状结肠系膜、阑尾及区域淋巴结均存在转移性肿瘤累及。共检出30枚淋巴结，其中11枚发现转移性肿瘤，包括16枚盆腔淋巴结中的5枚和14枚腹主动脉旁淋巴结中的6枚。最大转移灶位于腹主动脉旁淋巴结内，直径2.1 cm，且在2枚腹主动脉旁淋巴结中发现结外侵犯。上述结果对应国际妇产科联盟（FIGO）卵巢癌分期系统中的IIIC期，以及美国癌症联合委员会（AJCC）TNM分期系统（第8版）：pT3c pN1 M0。完整的肉眼病理、镜下、免疫组织化学、淋巴结及分期结果总结如下 表2 和表3.

组织病理学检查显示上皮样肿瘤细胞呈片状和巢状排列，细胞核异型性显著，伴有不规则的血管样结构以及含红细胞的胞质内管腔，符合血管形成性分化特征。免疫组织化学分析显示内皮标志物CD31（95%）、CD34（92%）和FLI1（90%）弥漫性强表达（3+），证实了内皮分化，支持原发性卵巢上皮样血管肉瘤的诊断。Vimentin（98%）、SMARCA4（88%）和CD10（72%）也呈阳性免疫反应（2+），而p53在约80%的肿瘤细胞中呈现弥漫性异常核过表达（3+），Ki-67增殖指数约为45%，提示肿瘤增殖活性高。相反，ERG、细胞角蛋白（AE1/AE3）、上皮膜抗原（EMA）、PAX8、WT1、D2-40、HMB45、TFE3和BCOR均为阴性，排除了上皮性、苗勒氏来源、黑色素细胞、淋巴管及其他上皮样肿瘤的可能性。完整的免疫组织化学谱，包括染色强度和阳性肿瘤细胞百分比，总结于表3中。代表性组织病理学和免疫组织化学结果见图2，而补充图3展示了用于排除其他诊断的更广泛的免疫表型谱。组织形态学特征与免疫表型谱的综合分析最终确诊为原发性卵巢上皮样血管肉瘤。

术后，血清CA125水平从术前的156.1 U/mL下降至术后两周的65.21 U/mL，乳酸脱氢酶（LDH）水平从257 U/L下降至180 U/L，提示肿瘤负荷的暂时性减轻，而非疾病特异性的生物标志物反应。患者术后恢复良好，无严重并发症，临床情况稳定后出院。然而，尽管实现了肉眼可见的完全切除，由于患者拒绝接受辅助性全身化疗，疾病迅速进展，并于术后约两个月死亡。本文对既往报道的原发性卵巢血管肉瘤病例与本例的特征进行了比较总结。 表49,11,12,13,14,15,16,17,18,19,20,21,22该临床病程凸显了原发性卵巢上皮样血管肉瘤具有高度侵袭性的生物学行为，以及单纯手术治疗在控制晚期转移性疾病方面的局限性。

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图1：影像学与术中所见。（A）矢状位磁共振成像（MRI）显示右侧附件区一大小为19.5 × 20.1 cm的富血供肿块（箭头所示），因其体积较大且与子宫的解剖关系密切，最初被误判为子宫肉瘤。（B）冠状位MRI显示盆腔及腹主动脉旁淋巴结肿大（箭头所示），符合转移性淋巴结受累表现。（C）术中照片显示肿瘤主体起源于右侧卵巢，表面呈结节状，血供丰富。（D）切除的腹主动脉旁淋巴结标本显示大量转移性淋巴结病变。（E）完成肉眼可见病灶完全切除（CC-0）后的术野，手术包括全子宫切除术、双侧输卵管卵巢切除术、大网膜切除术、阑尾切除术、可见转移灶的切除以及系统性盆腔和腹主动脉旁淋巴结清扫术。请点击此处查看该图的放大版本。

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图2：组织病理学与免疫组织化学结果。（A）苏木精-伊红（H&E）染色（原始放大倍数×200；比例尺 = 50 µm），显示上皮样肿瘤细胞呈片状和巢状排列，伴有不规则的吻合血管样结构、明显的核异型性以及胞质内含红细胞的管腔，符合血管形成性分化特征。（B）CD31免疫组织化学染色（×200；比例尺 = 50 µm），显示弥漫性强的膜阳性表达。（C）CD34免疫组织化学染色（×200；比例尺 = 50 µm），显示弥漫性强的膜阳性表达。（D）FLI1免疫组织化学染色（×200；比例尺 = 50 µm），显示弥漫性强的核阳性表达，证实为内皮细胞分化。本病例完整的免疫组织化学谱见表3，其他代表性免疫组织化学结果见补充图3。请点击此处查看该图的放大版本。

表1：已发表的原发性卵巢血管肉瘤病例及与本病例的比较。 请点击此处下载该表格。

表2：从初次发病到最终临床结局的临床事件时间线。 请点击此处下载该表格。

表3：本病例的免疫组织化学特征。缩写：AJCC，美国癌症联合委员会；FIGO，国际妇产科联盟；HPF，高倍视野。 请点击此处下载该表格。

表4：本病例的大体病理、显微镜下、淋巴结及病理分期结果。缩写：BSO，双侧输卵管卵巢切除术；MAID，巯乙磺酸钠、多柔比星（阿霉素）、异环磷酰胺和达卡巴嗪；TAH，全腹子宫切除术。*仅当此为机构内病理分期时，才应保留IIIC期。†病理肿瘤大小。术前超声测量为31 cm × 28 cm，而MRI测量为19.5 cm × 20.1 cm。 请点击此处下载该表格。

补充图1：彩色多普勒超声检查结果。 彩色多普勒超声显示子宫上方存在一个较大的异质性混合回声盆腔肿块，大小约为 31 × 28 cm，内部血流丰富，符合富血管性肿瘤的表现。请点击此处下载该文件。

补充图2：增强CT检查结果。腹部和盆腔增强计算机断层扫描（CT）显示右侧附件区存在一个较大的富血供肿块，最初怀疑为子宫肉瘤，同时可见多个增大的盆腔及腹主动脉旁淋巴结，符合转移性受累表现。影像学检查未发现其他解剖部位存在原发性血管恶性肿瘤的证据。请点击此处下载该文件。

补充图3：本病例的扩展免疫组织化学谱。代表性免疫组织化学染色显示CD31（A）、CD34（B）、FLI1（C）、波形蛋白（vimentin）（E）、CD10（F）、Ki-67（G；增殖指数约45%）、p53（H；弥漫性异常核过表达，约80%肿瘤细胞阳性）和SMARCA4（I）呈阳性表达。肿瘤细胞对ERG（D）、细胞角蛋白（AE1/AE3）（J）、上皮膜抗原（EMA）（K）、HMB45（L）、TFE3（M）、D2-40（N）、PAX8（O）、WT1（P）和BCOR（Q）呈阴性，从而排除了上皮性、苗勒氏、黑色素细胞、淋巴管以及多种其他上皮样肿瘤。所有图像均以相同原始放大倍数（×200）采集；比例尺 = 50 µm。请点击此处下载该文件。

讨论

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原发性卵巢血管肉瘤是一种极为罕见且高度侵袭性的血管内皮来源恶性肿瘤。Nielsen 等人11报道了迄今为止最大规模的临床病理学分析，描述了7例卵巢血管肉瘤病例，并强调了该肿瘤具有侵袭性生物学行为及预后不良的特点。后续多项研究11,12,13,14,15,16,17,18,19,20,21,22进一步扩充了这一稀少的文献资料，显示其临床表现具有异质性，但预后始终不佳。对已发表病例的最新综述进一步表明，大多数患者就诊时已处于疾病晚期，伴有广泛的卵巢外播散，即使接受多模式治疗，生存率仍然很低，凸显了针对这一极为罕见的恶性肿瘤尚缺乏标准化的诊断和治疗策略。

血管肉瘤通常具有进展迅速、早期播散以及预后不良的特点23。其可为原发性（de novo）发生，也可继发于某些易感因素，包括慢性淋巴水肿、既往放射治疗史、环境致癌物暴露，以及神经纤维瘤病1型、BRCA相关疾病和Maffucci综合征等遗传综合征23,24,25。原发性卵巢血管肉瘤的组织发生机制尚不完全明确。目前提出的机制包括卵巢血管内皮细胞的恶性转化、多能间充质基质细胞的分化，以及存在于成熟囊性畸胎瘤或其他卵巢肿瘤等原有卵巢病变内的恶性转化11,12,19。已有若干报道的卵巢血管肉瘤与成熟囊性畸胎瘤、上皮性肿瘤或混合性生殖细胞肿瘤相关11,12,13,14,15,16,17,18,19,20,21,22。相比之下，本病例经广泛组织病理学检查未发现任何相关的卵巢肿瘤，支持该病例为原发性卵巢上皮样血管肉瘤且为de novo起源的诊断。

报道的五年生存率范围为31%至43%，中位生存期为16至42个月，具体取决于肿瘤位置及就诊时的分期26,27,28,29。血管肉瘤的侵袭性生物学行为还体现在累及胸膜、胃肠道、肠系膜及颅内的上皮样血管肉瘤病例报告中，这些病例均表现出快速进展和高度转移潜能30,31,32,33,34,35,36,37,38,39,40,41。本研究中的患者同样表现出多种不良预后特征，包括巨大的卵巢肿瘤、弥漫性腹腔内播散以及广泛的盆腔和腹主动脉旁淋巴结转移，尽管接受了肉眼可见的完全肿瘤细胞减灭术，术后仍迅速进展，这些发现与既往研究报道的上皮样血管肉瘤高度侵袭性生物学行为一致。本病例中观察到的广泛脉管侵犯、卵巢表面受累、淋巴结外扩展、高有丝分裂活性（18/10个高倍视野）、升高的Ki-67增殖指数（45%）以及弥漫性异常p53过表达，进一步支持了卵巢上皮样血管肉瘤具有高度侵袭性生物学行为的观点。

组织学上，上皮样血管肉瘤是一种具有上皮样形态、显著的细胞异型性以及血管形成分化的独特亚型25,31。其典型的显微镜下特征包括成片或成巢分布的上皮样肿瘤细胞，细胞胞质丰富且呈嗜酸性，伴有不规则的血管腔隙、活跃的核分裂象，以及含有红细胞的胞质内管腔31。免疫组织化学分析对于明确诊断仍至关重要，其中内皮标志物如CD31、CD34、ERG和FLI1强阳性表达支持血管源性分化32,35。在这些标志物中，CD31被认为是最敏感且最特异的内皮标志物32。本病例中，CD31、CD34和FLI1呈弥漫性表达，证实了肿瘤的内皮源性分化；而上皮性、苗勒管源性、黑色素细胞源性、淋巴管源性及性索-间质源性标志物均阴性，从而排除了转移性癌、上皮样肉瘤、恶性黑色素瘤、苗勒管肿瘤、性索-间质肿瘤、上皮样血管内皮瘤及其他上皮样血管源性肿瘤的可能性。异常的p53表达模式及升高的Ki-67增殖指数进一步支持该肿瘤具有高度侵袭性的生物学行为。尽管ERG被认为是一种敏感的内皮标志物，但已有少数ERG阴性的上皮样血管肉瘤病例报道，因此诊断应基于整体的形态学和免疫表型特征，而非依赖单一标志物32。近年来新兴的分子研究还发现，PTPRB、PLCG1、CIC、KDR基因突变及MYC基因扩增等反复出现的遗传学改变，有助于加深对血管肉瘤发病机制的理解，并为潜在的治疗靶点提供依据33,42,43。

临床上，卵巢血管肉瘤常表现为非特异性症状，如腹痛、腹部胀满、贫血或可触及的盆腔肿块，导致诊断延迟11,12,13,14,15,16,17,18,19,20,21,22。影像学表现同样缺乏特异性，可能类似于上皮性卵巢癌、转移性疾病或子宫肉瘤11,12,13,14,15,16,17,18,19,20,21,22。在本病例中，术前影像学最初提示为伴有淋巴结转移的子宫肉瘤，反映了既往文献所描述的诊断不确定性。全面的术前计算机断层扫描（CT）和磁共振成像（MRI）联合术中细致探查，发现主要病灶位于右侧卵巢，且未发现其他解剖部位存在原发性血管肉瘤的证据，从而支持该肿瘤为原发性卵巢肿瘤，而非继发性卵巢转移。这种诊断上的模糊性对术前手术规划具有重要意义，因为疾病的真正播散范围通常仅在术中才能明确。本例未进行术中冰冻切片检查，原因是存在一个体积较大、血供丰富的盆腔肿块，并伴有广泛的腹腔内播散，且病变在临床上可切除，因此直接进行了根治性细胞减灭术，以实现肉眼下的完全切除，并获取足够的组织用于最终的组织病理学诊断。血清生物标志物在诊断中的作用也十分有限。已有文献报道部分卵巢血管肉瘤病例中CA125水平升高，包括Ye等9和Yaqoob等19所描述的病例，但其预后意义尚不明确。同样，本例患者CA125和乳酸脱氢酶（LDH）水平升高，很可能反映了巨大的肿瘤负荷、弥漫性腹膜受累、组织坏死以及非特异性炎症反应，而非疾病特异性的生物标志物。术后随着肿瘤负荷的减小，这些指标水平下降，提示其可能在监测肿瘤负荷方面具有一定价值，但不应将其解读为卵巢血管肉瘤的诊断或预后标志物。

从外科角度来看，血管肉瘤表现出侵袭性的转移行为，可通过血行和淋巴途径播散23,26,27,28,29。尽管卵巢血管肉瘤中淋巴结转移的报道较少，但其仍是疾病扩散的重要途径之一19,22,36。虽然针对卵巢血管肉瘤的具体证据有限，但妇科肿瘤学的研究同样表明，盆腔淋巴结受累反映了肿瘤生物学行为的侵袭性，对手术分期和疾病评估具有重要意义46。在本例患者中，发现广泛的盆腔及腹主动脉旁淋巴结转移，并伴有弥漫性腹膜播散，这种表现在此前报道的卵巢病例中极为罕见11,12,13,14,15,16,17,18,19,20,21,22。胃肠道和胸膜上皮样血管肉瘤中也观察到类似的淋巴结及远处转移模式，且预后尤其不良24,34,36。尽管系统性的盆腔和腹主动脉旁淋巴结清扫在本例中实现了肉眼可见病灶的完全减灭以及全面的病理分期，但患者术后病情迅速进展，并在两个月内死亡，提示不应将此单一病例解读为淋巴结清扫可改善生存的证据。相反，当存在明显的淋巴结转移病灶时，可考虑行淋巴结清扫，以实现准确分期、减轻肿瘤负荷并达成肉眼完全切除，但其对生存获益的作用仍不明确。

手术切除仍是局限性或潜在可切除疾病治疗的基石23,26,37。在高级别肉瘤和晚期腹腔内恶性肿瘤中，完全的肉眼可见肿瘤细胞减灭术被认为是最重要的预后因素之一37。既往关于卵巢血管肉瘤的报道一致强调，只要技术上可行，应积极采取外科治疗11,12,13,14,15,16,17,18,19,20,21,22。在本病例中，通过包括子宫切除术、双侧输卵管卵巢切除术、大网膜切除术、阑尾切除术以及系统性盆腔和腹主动脉旁淋巴结清扫术在内的根治性细胞减灭手术，实现了肉眼可见的肿瘤完全切除。然而，尽管手术减瘤成功，患者术后拒绝辅助化疗，导致疾病迅速进展，这凸显了单靠手术在控制全身性疾病方面的局限性，也进一步强调了在可行情况下实施多学科术后管理的重要性。 近年来妇科肿瘤学的研究还强调了围手术期优化的重要性，包括营养状态和术后免疫功能恢复等因素，这些因素可能影响手术恢复以及对后续全身治疗的耐受性，尽管目前尚未针对卵巢血管肉瘤对此类证据进行专门评估44,45。

辅助性全身治疗已尝试采用多种化疗方案，包括紫杉醇、多柔比星、异环磷酰胺、长春新碱、环磷酰胺以及基于MAID的治疗方案38,39,40,41,42。Wu 等人20曾报道，在晚期卵巢血管肉瘤患者中，接受MAID化疗后实现了持续11个月的完全缓解，但持久应答仍属罕见。欧洲癌症研究与治疗组织（EORTC）的汇总分析表明，基于蒽环类药物的化疗可能达到与其他软组织肉瘤相当的应答率42。由于血管肉瘤具有血管来源特性，抗血管生成治疗及靶向治疗也日益受到关注24,43。然而，评估贝伐珠单抗联合紫杉醇的随机研究未能显示显著的生存获益，且报告了更高的毒性46。支持性治疗在妇科肿瘤的全身治疗中同样具有重要地位，尤其是在接受细胞毒性化疗的老年患者中，优化治疗相关毒性可能提高治疗耐受性并改善生活质量47。近年来，mTOR抑制剂如依维莫司在复发性上皮样血管肉瘤中显示出潜在疗效，但现有证据仍有限48。正在开展的研究正在探索免疫检查点抑制剂和分子靶向治疗，未来可能进一步拓展治疗选择；然而，目前针对原发性卵巢血管肉瘤的证据尚不足以支持其常规临床应用。

本病例凸显了若干重要的临床和外科考量。首先，由于原发性卵巢上皮样血管肉瘤的临床表现缺乏特异性，且影像学特征与更常见的妇科恶性肿瘤存在重叠，其诊断仍面临重大挑战。其次，本病例表明，在存在显著淋巴结转移的情况下，实施完全的肉眼可见肿瘤细胞减灭术以及系统的盆腔和腹主动脉旁淋巴结切除术在技术上是可行的，但尚不能确立这些手术操作具有改善生存的治疗获益。第三，尽管实现了肉眼完全切除，预后仍然极差，凸显出迫切需要开发更有效的全身性治疗方案和分子靶向治疗策略。

现有文献综述证实，目前尚无标准化的治疗方案，且现有的全身性治疗手段疗效有限。提高对该罕见疾病的认识，同时积累更多的临床病理学和分子数据，对于提高诊断准确性、优化治疗策略以及改善患者预后至关重要。多中心合作及对未来病例的全面报告将有助于深入理解原发性卵巢上皮样血管肉瘤的临床病理特征、分子生物学特性及最佳治疗方案。针对这种高度侵袭性恶性肿瘤，有必要开展进一步研究，以明确辅助治疗的作用，并探索新的分子靶向治疗、抗血管生成治疗及免疫治疗策略。

披露

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作者声明不存在任何竞争利益。

致谢

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本工作部分得到了甘肃省自然科学基金（资助号：24JRRA621）和甘肃省自然科学基金（资助号：22JR5RA718） 以及甘肃省妇幼保健院（甘肃省中心医院）科研基金一般项目（资助号：GMCCH2025-3-2）的支持

材料

本文使用的材料清单
姓名公司目录编号评论
10% 中性缓冲福尔马林Sigma-Aldrich (Merck)HT501128组织固定
全自动组织处理仪Leica BiosystemsASP300 S组织处理
Autostainer Link 48Agilent (Dako)Autostainer Link 48免疫组织化学
BCOR 抗体Santa Cruz Biotechnologysc-5145761:100（稀释倍数）
CD10 抗体Leica BiosystemsPA02701:100（稀释倍数）
CD31 抗体 (JC70A)Agilent/DakoM08231:100（稀释倍数）
CD34 抗体 (QBEnd/10)Agilent/DakoM71651:100（稀释倍数）
cellSens StandardOlympuscellSens图像分析
CK AE1/AE3Agilent/DakoM35151:200（稀释倍数）
CT 扫描仪西门子医疗（Siemens Healthineers）SOMATOM增强 CT
D2-40 抗体Agilent/DakoM36191:100（稀释倍数）
DAB 显色剂Agilent (Dako)K3468显色剂
DP74 相机OlympusDP74图像采集
EMA 抗体 (E29)Agilent/DakoM06131:200（稀释倍数）
EnVision FLEX HRP 检测试剂盒Agilent (Dako)K8002聚合物 HRP 检测
ERG 抗体 (EP111)Cell Marque280M1:100（稀释倍数）
FLI1 抗体 (MRQ-1)Cell Marque249M1:100（稀释倍数）
HMB45 抗体Agilent/DakoM06341:100（稀释倍数）
IBM SPSS Statistics v26IBMv26统计分析
Ki-67 抗体Agilent/DakoM72401:100（稀释倍数）
迈耶苏木精染液Agilent (Dako)S3309复染剂
切片机 RM2235Leica BiosystemsRM2235切 4 μm FFPE 切片
MRI 扫描仪西门子医疗（Siemens Healthineers）MAGNETOM术前 MRI
Olympus BX53 显微镜OlympusBX53组织病理学
p53 抗体Agilent/DakoM70011:100（稀释倍数）
石蜡包埋介质Leica Biosystems39601095石蜡包埋
PAX8 抗体Cell Marque363M1:100（稀释倍数）
正电荷载玻片赛默飞世尔科技（Thermo Fisher Scientific）J1800AMNZ贴附组织切片
SMARCA4 (BRG1) 抗体Abcamab1106411:100（稀释倍数）
TFE3 抗体Cell Marque367M1:100（稀释倍数）
超声系统GE 医疗（GE Healthcare）LOGIQ E9彩色多普勒超声
波形蛋白抗体Agilent/DakoM07251:200（稀释倍数）
水浴锅Leica BiosystemsHI1210切片漂展
WT1 抗体Agilent/DakoM35611:100（稀释倍数）

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