Name: 在肌萎缩侧索硬化症的诊断游离本质手部肌肉萎缩实用工具 (视频) | JoVE Journal
Uploaded: 2014-03-04T14:00:00.000+00:00
Duration: 8 min 16 s
Description: 学习通过分裂手指数这一神经生理学测量方法诊断肌萎缩侧索硬化症。该方法利用复合肌肉动作电位值计算，以5.2为临界值有效区分ALS与其他神经肌肉疾病，操作简便且诊断准确性高。

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感谢澳大利亚运动神经元疾病研究所（MNDRIA）、Sylvia和Charles Viertel慈善基金会临床研究员资助、Ramaciotti基金会以及澳大利亚国家卫生与医学研究委员会（项目资助编号APP1024915）提供的经费支持。&#160;&#160;

1. 患者准备
<ol>
	<li>前瞻性且连续地招募患者。注：以下方案已获得悉尼西部地区卫生服务人类研究伦理委员会批准。所有患者均签署了知情同意书。患者均来自韦斯特米德医院的肌萎缩侧索硬化症（ALS）/神经肌肉疾病门诊，并进行前瞻性、连续性招募。</li>
	<li>确定肌萎缩侧索硬化症（ALS）患者是否适合检测。排除未被诊断为ALS或神经肌肉疾病的患者。</li>
	<li>排除合并局灶性神经病变、腕部正中神经病变或肘部尺神经病变的患者。</li>
	<li>排除患有广泛性神经病变的患者，例如糖尿病性多发性神经病变。</li>
	<li>对患者进行详尽的检查及长期临床随访，以确认肌萎缩侧索硬化症（ALS）或神经肌肉模拟性疾病的诊断。</li>
	<li>确保所有患者（包括肌萎缩侧索硬化症（ALS）患者及神经肌肉模拟性疾病患者）均对所有神经生理学检查程序签署知情同意书。</li>
</ol>
2. 临床评估
<ol>
	<li>使用肌萎缩侧索硬化功能评定量表修订版（Amyotrophic Lateral Sclerosis Functional Rating Scale-Revised, ALSFRS-R）评分18确定所有肌萎缩侧索硬化患者的临床分期。</li>
	<li>根据既往报道的公式确定所有肌萎缩侧索硬化患者的疾病进展速率； 
	（48 - ALSFRS-R）/ 症状持续时间19。</li>
	<li>使用医学研究理事会（Medical Research Council, MRC）评级量表20评估所有患者的肌力。计算包含上肢（肩关节外展、肘关节屈曲、肘关节伸展、腕关节背伸、手指外展、拇指外展，总分60分）和下肢（髋关节屈曲、膝关节伸展、踝关节背伸，总分30分）肌群的总MRC评分。若肌力正常，总MRC评分为90分。</li>
	<li>确定所有肌萎缩侧索硬化患者的发病部位，定义为延髓或肢体起病。</li>
</ol>
3. 神经生理学评估
<ol>
	<li>对正中神经和尺神经进行运动神经传导检查，记录来自拇短展肌（APB）、第一骨间背侧肌（FDI）和小指展肌（ADM）的复合肌肉动作电位（CMAP）反应。</li>
	<li>在腕部准备刺激部位：先用研磨凝胶清洁皮肤表面以降低皮肤电阻，随后使用酒精棉片擦拭。将刺激电流设定为达到最大CMAP反应所需强度的120%（即超强刺激电流）。</li>
	<li>确保所选刺激部位具有最低刺激阈值，以避免容积传导。</li>
	<li>通过使用研磨凝胶清洁各肌肉表面以降低皮肤电阻，随后应用酒精棉片，完成记录电极部位的准备。</li>
	<li>记录来自APB、ADM和FDI肌肉的复合运动动作电位（CMAP）大小。使用间距为10&#160;mm的金盘电极，以肌腹-肌腱方式放置于各肌肉上进行记录。具体而言，将引导电极置于相应肌肉中点，确保CMAP反应呈负向起始，参考电极则置于拇指根部（用于APB和FDI的CMAP记录）或第五指根部（用于ADM的CMAP记录）。</li>
	<li>将刺激阴极与引导电极之间的距离设定为：APB和ADM的CMAP反应为5 cm，FDI为8 cm。</li>
	<li>将电外科中性接地板置于手背侧，位于刺激电极与G1电极之间，并使用导电凝胶以减少伪迹。在放置中性接地板前，需先用研磨凝胶清洁皮肤表面以降低皮肤电阻，随后使用酒精棉片擦拭。</li>
	<li>确保滤波设置在3 Hz（低频滤波）至10 kHz（高频滤波）之间。</li>
	<li>确保扫描速度设定为20毫秒，或2毫秒/格。</li>
	<li>确保CMAP反应记录的灵敏度设定为5 mV。</li>
	<li>在整个检查过程中监测刺激部位的温度，并确保肢体温度维持在32 °C。</li>
</ol>
4. 分析与解释
<ol>
	<li>在 ALS 患者及神经肌肉系统类似疾病对照者中，测量跨过拇短展肌（APB）、第一骨间背侧肌（FDI）和小指展肌（ADM）的基线到峰顶复合肌肉动作电位（CMAP）振幅（mV）。</li>
	<li>计算分装量&#160;手示指图&#160;1通过将记录在APB和FDI肌肉上的CMAP波幅相乘，再除以记录在ADM肌肉上的CMAP波幅，计算如下： 
	SI = APB CMAP * FDI CMAP 
	_________________________ 
	           ADM CMAP</li>
	<li>根据诊断准确性报告标准（STARD）准则，通过比较肌萎缩侧索硬化症（ALS）患者与神经肌肉模拟疾病病理对照者的分裂手指数（SI）值，评估分裂手指数的诊断效用。</li>
	<li>确定分割的最优诊断临界值&#160;通过绘制肌萎缩侧索硬化症（ALS）及神经肌肉疾病患者SI值的灵敏度（y轴）与1-特异度（x轴）来生成受试者工作特征（ROC）曲线，利用ROC曲线进行手部指数分析。</li>
</ol>

<ol><li>Weber, M., Eisen, A., Stewart, H., Hirota, N. <a target="_blank" href="http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed?term=((The+split+hand+in+ALS+has+a+cortical+basis%5BTitle%5D)+AND+%22J.+Neurol.+Sci%22%5BJournal%5D)">The split hand in ALS has a cortical basis.</a> J. Neurol. Sci. 180, 66-70 (2000).</li>
<li>Wilbourn, A. J. <a target="_blank" href="http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed?term=((The+%E2%80%9Csplit+hand+syndrome%E2%80%9C%5BTitle%5D)+AND+%22Muscle+Nerve%22%5BJournal%5D)">The “split hand syndrome“.</a> Muscle Nerve. 23, 138 (2000).</li>
<li>Kuwabara, S., et al. <a target="_blank" href="http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed?term=((Dissociated+small+hand+muscle+atrophy+in+amyotrophic+lateral+sclerosis%3A+frequency%2C+extent%2C+and+specificity%5BTitle%5D)+AND+%22Muscle+Nerve%22%5BJournal%5D)">Dissociated small hand muscle atrophy in amyotrophic lateral sclerosis: frequency, extent, and specificity.</a> Muscle Nerve. 37, 426-430 (2008).</li>
<li>Kuwabara, S., Mizobuchi, K., Ogawara, K., Hattori, T. <a target="_blank" href="http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed?term=((Dissociated+small+hand+muscle+involvement+in+amyotrophic+lateral+sclerosis+detected+by+motor+unit+number+estimates%5BTitle%5D)+AND+%22Muscle+Nerve%22%5BJournal%5D)">Dissociated small hand muscle involvement in amyotrophic lateral sclerosis detected by motor unit number estimates.</a> Muscle Nerve. 22, 870-873 (1999).</li>
<li>Menon, P., Kiernan, M. C., Vucic, S. <a target="_blank" href="http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed?term=((Appearance%2C+phenomenology+and+diagnostic+utility+of+the+split+hand+in+amyotrophic+lateral+sclerosis%5BTitle%5D)+AND+%22Neurodegener.+Dis.+Manag%22%5BJournal%5D)">Appearance, phenomenology and diagnostic utility of the split hand in amyotrophic lateral sclerosis.</a> Neurodegener. Dis. Manag. 1, 457-462 (2011).</li>
<li>Brooks, B. R., Miller, R. G., Swash, M., Munsat, T. L. <a target="_blank" href="http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed?term=((El+Escorial+revisited%3A+revised+criteria+for+the+diagnosis+of+amyotrophic+lateral+sclerosis%5BTitle%5D)+AND+%22Amyotroph+Lateral+Scler%22%5BJournal%5D)">El Escorial revisited: revised criteria for the diagnosis of amyotrophic lateral sclerosis.</a> Amyotroph Lateral Scler. 1, 293-299 (2000).</li>
<li>Swash, M. <a target="_blank" href="http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed?term=((Early+diagnosis+of+ALS%2FMND%5BTitle%5D)+AND+%22J.+Neurol.+Sci%22%5BJournal%5D)">Early diagnosis of ALS/MND.</a> J. Neurol. Sci. 160 suppl 1, 833-836 (1998).</li>
<li>Chio, A. <a target="_blank" href="http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed?term=((ISIS+Survey%3A+an+international+study+on+the+diagnostic+process+and+its+implications+in+amyotrophic+lateral+sclerosis%5BTitle%5D)+AND+%22J.+Neurol%22%5BJournal%5D)">ISIS Survey: an international study on the diagnostic process and its implications in amyotrophic lateral sclerosis.</a> J. Neurol. 246 Suppl 3, (1999).</li>
<li>Turner, M. R., Kiernan, M. C., Leigh, P. N., Talbot, K. <a target="_blank" href="http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed?term=((Biomarkers+in+amyotrophic+lateral+sclerosis%5BTitle%5D)+AND+%22Lancet+Neurol%22%5BJournal%5D)">Biomarkers in amyotrophic lateral sclerosis.</a> Lancet Neurol. 8, 94-109 (2009).</li>
<li>Traynor, B. J., et al. <a target="_blank" href="http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed?term=((Clinical+features+of+amyotrophic+lateral+sclerosis+according+to+the+El+Escorial+and+Airlie+House+diagnostic+criteria%3A+A+population-based+study%5BTitle%5D)+AND+%22Arch.+Neurol%22%5BJournal%5D)">Clinical features of amyotrophic lateral sclerosis according to the El Escorial and Airlie House diagnostic criteria: A population-based study.</a> Arch. Neurol. 57, 1171-1176 (2000).</li>
<li>de Carvalho, M., et al. <a target="_blank" href="http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed?term=((Electrodiagnostic+criteria+for+diagnosis+of+ALS%5BTitle%5D)+AND+%22Clin.+Neurophysiol%22%5BJournal%5D)">Electrodiagnostic criteria for diagnosis of ALS.</a> Clin. Neurophysiol. 119, 497-503 (2008).</li>
<li>de Carvalho, M., Swash, M. <a target="_blank" href="http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed?term=((Awaji+diagnostic+algorithm+increases+sensitivity+of+El+Escorial+criteria+for+ALS+diagnosis%5BTitle%5D)+AND+%22Amyotroph+Lateral+Scler%22%5BJournal%5D)">Awaji diagnostic algorithm increases sensitivity of El Escorial criteria for ALS diagnosis.</a> Amyotroph Lateral Scler. 10, 53-57 (2009).</li>
<li>Boekestein, W. A., Kleine, B. U., Hageman, G., Schelhaas, H. J., Zwarts, M. J. <a target="_blank" href="http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed?term=((Sensitivity+and+specificity+of+the+%27Awaji%27+electrodiagnostic+criteria+for+amyotrophic+lateral+sclerosis%3A+Retrospective+comparison+of+the+Awaji+and+revised+El+Escorial+criteria+for+ALS%5BTitle%5D)+AND+%22Amyotroph+Lateral+Scler%22%5BJournal%5D)">Sensitivity and specificity of the 'Awaji' electrodiagnostic criteria for amyotrophic lateral sclerosis: Retrospective comparison of the Awaji and revised El Escorial criteria for ALS.</a> Amyotroph Lateral Scler. 11, 497-501 (2010).</li>
<li>Douglass, C. P., Kandler, R. H., Shaw, P. J., McDermott, C. J. <a target="_blank" href="http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed?term=((An+evaluation+of+neurophysiological+criteria+used+in+the+diagnosis+of+motor+neuron+disease%5BTitle%5D)+AND+%22J.+Neurol.+Neurosurg.+Psychiatr%22%5BJournal%5D)">An evaluation of neurophysiological criteria used in the diagnosis of motor neuron disease.</a> J. Neurol. Neurosurg. Psychiatr. 81, 646-649 (2010).</li>
<li>Noto, Y. I., et al. <a target="_blank" href="http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed?term=((Awaji+ALS+criteria+increase+the+diagnostic+sensitivity+in+patients+with+bulbar+onset%5BTitle%5D)+AND+%22Clin.+Neurophysiol%22%5BJournal%5D)">Awaji ALS criteria increase the diagnostic sensitivity in patients with bulbar onset.</a> Clin. Neurophysiol. 123, 382-385 (2012).</li>
<li>Schrooten, M., Smetcoren, C., Robberecht, W., Van Damme, P. <a target="_blank" href="http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed?term=((Benefit+of+the+Awaji+diagnostic+algorithm+for+amyotrophic+lateral+sclerosis%3A+A+prospective+study%5BTitle%5D)+AND+%22Ann.+Neurol%22%5BJournal%5D)">Benefit of the Awaji diagnostic algorithm for amyotrophic lateral sclerosis: A prospective study.</a> Ann. Neurol. 70, 79-83 (2011).</li>
<li>Aggarwal, S., Cudkowicz, M. <a target="_blank" href="http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed?term=((ALS+drug+development%3A+reflections+from+the+past+and+a+way+forward%5BTitle%5D)+AND+%22Neurotherapeutics%22%5BJournal%5D)">ALS drug development: reflections from the past and a way forward.</a> Neurotherapeutics. 5, 516-527 (2008).</li>
<li>Cedarbaum, J. M., et al. <a target="_blank" href="http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed?term=((The+ALSFRS-R%3A+a+revised+ALS+functional+rating+scale+that+incorporates+assessments+of+respiratory+function+BDNF+ALS+Study+Group+%28Phase+III%29%5BTitle%5D)+AND+%22J.+Neurol.+Sci%22%5BJournal%5D)">The ALSFRS-R: a revised ALS functional rating scale that incorporates assessments of respiratory function BDNF ALS Study Group (Phase III).</a> J. Neurol. Sci. 169, 13-21 (1999).</li>
<li>Kimura, F., et al. <a target="_blank" href="http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed?term=((Progression+rate+of+ALSFRS-R+at+time+of+diagnosis+predicts+survival+time+in+ALS%5BTitle%5D)+AND+%22Neurology%22%5BJournal%5D)">Progression rate of ALSFRS-R at time of diagnosis predicts survival time in ALS.</a> Neurology. 66, 265-267 (2006).</li>
<li>O'Brien, M. D. <a target="_blank" href="http://scholar.google.com/scholar?hl=en&safe=off&q=author%3aO%27Brien%2C+MD+%22Aid+to+the+examination+of+the+peripheral+nervous+system%22">Aid to the examination of the peripheral nervous system</a>. , Saunders Elsevier. Edinburgh. (2010).</li>
<li>Menon, P., Kiernan, M. C., Yiannikas, C., Stroud, J., Vucic, S. <a target="_blank" href="http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed?term=((Split-hand+index+for+the+diagnosis+of+amyotrophic+lateral+sclerosis%5BTitle%5D)+AND+%22Clin.+Neurophysiol%22%5BJournal%5D)">Split-hand index for the diagnosis of amyotrophic lateral sclerosis.</a> Clin. Neurophysiol. 124, 410-416 (2013).</li>
<li>Kiernan, M. C., et al. <a target="_blank" href="http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed?term=((Amyotrophic+lateral+sclerosis%5BTitle%5D)+AND+%22Lancet%22%5BJournal%5D)">Amyotrophic lateral sclerosis.</a> Lancet. 377, 942-955 (2011).</li>
<li>Vucic, S., Cordato, D. J., Yiannikas, C., Schwartz, R. S., Shnier, R. C. <a target="_blank" href="http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed?term=((Utility+of+magnetic+resonance+imaging+in+diagnosing+ulnar+neuropathy+at+the+elbow%5BTitle%5D)+AND+%22Clin.+Neurophysiol%22%5BJournal%5D)">Utility of magnetic resonance imaging in diagnosing ulnar neuropathy at the elbow.</a> Clin. Neurophysiol. 117, 590-595 (2006).</li>
<li>Siao, P., Cros, D., Vucic, S. <a target="_blank" href="http://scholar.google.com/scholar?hl=en&safe=off&q=author%3aSiao%2C+P+%22Practical+approach+to+electromyography%22">Practical approach to electromyography</a>. , Demos Medical Publishing. New York. (2011).</li>
</ol>

作者无任何利益冲突需要披露。

本研究报道了分裂手指数（split hand index）在肌萎缩侧索硬化症（ALS）中的诊断价值，这是一种新型的神经生理学诊断生物标志物。该指数能够可靠地区分ALS与神经肌肉疾病，其最佳诊断截断值为5.2。分裂手指数的降低在肢体起病型ALS患者中最为显著。重要的是，根据最新制定的诊断标准11被归类为诊断“可能”类别的相当一部分ALS患者，其分裂手指数表现为异常。综上所述，本研究的结果提示，分裂手指数可能作为ALS的一种诊断性生物标志物，有助于实现ALS的早期诊断。
诊断标准依赖于多个区域存在上运动神经元和下运动神经元功能障碍，已被制定用于辅助肌萎缩侧索硬化症（ALS）的诊断6,11,22。然而，这些标准被证明敏感性不足，且由于需要进行广泛的针电极肌电图采样，有时会因患者耐受性差而受限7-10,14-16。因此，可能导致关键的诊断延迟，甚至可能超出治疗时间窗。
<p class=...

所谓的分裂手（split&#160;hand），是指手部固有肌群中拇短展肌（abductor pollicis brevis, APB）和第一背侧骨间肌（first dorsal interosseous, FDI）组成的拇肌群出现选择性萎缩，而小鱼际肌群相对保留的现象，这是肌萎缩侧索硬化症（amyotrophic lateral sclerosis, ALS）特有且早期的临床特征1-4。分裂手征象对ALS具有特异性，提示其在ALS诊断中可能作为生物标志物具有潜在应用价值3。
分裂的定量分析&#160;手部体征，通过一种新型神经生理学生物标志物的开发，可能进一步辅助肌萎缩侧索硬化症（ALS）的诊断。具体而言，分裂&#160;手指数（SI），用于量化分裂程度&#160;手部现象是通过将记录自大鱼际复合肌（拇短展肌和第一骨间背侧肌）的复合肌肉动作电位（CMAP）波幅与记录自小鱼际肌（即小指展肌，ADM）的CMAP波幅相乘，再除以后者CMAP波幅而得出的5.
肌萎缩侧索硬化（ALS）的诊断主要依赖于临床标准，这些标准包括上运动神经元和下运动神经元体征的组合6。然而，这些标准被认为敏感性不足，尤其是在疾病早期阶段确立ALS诊断时尤为如此7-10。近期已提出对诊断标准的修订版本11，尽管这些修订标准似乎提高了诊断敏感性12-16，但其敏感性的提升似乎仅限于延髓起病型ALS患者15。
由于缺乏特异性诊断检测方法，肌萎缩侧索硬化症（ALS）的诊断可能会显著延迟8。最终，神经保护治疗的实施以及患者进入临床试验的招募可能会被推迟，甚至可能错过关键的治疗时间窗9,17。因此，本研究前瞻性地评估了症状指数（SI）在散发性ALS患者中的诊断价值。

<table><tbody><tr><td>研磨凝胶（Nu Prep）</td><td>Weaver and Company</td><td>N-TA\/P\H-3 ENG</td><td>皮肤准备</td></tr><tr><td>酒精棉片</td><td>Triad Disposables</td><td>103101</td><td>皮肤准备</td></tr><tr><td>记录凝胶（Ten20 导电凝胶）</td><td>Weaver and Company</td><td>N-TA\/P\H-3 ENG</td><td>记录运动反应</td></tr><tr><td>肌萎缩侧索硬化评定量表-修订版问卷</td><td>出版物</td><td>Experimental builder</td><td>疾病分期</td></tr><tr><td>医学研究理事会肌肉力量分级量表</td><td>Medical Research Council-UK</td><td>Experimental builder</td><td>疾病分期</td></tr><tr><td>&lt;strong&gt;设备&lt;/strong&gt;</td><td>&lt;strong&gt;公司&lt;/strong&gt;</td><td>&lt;strong&gt;目录编号&lt;/strong&gt;</td><td>&lt;strong&gt;备注&lt;/strong&gt;</td></tr><tr><td>神经传导检测仪（Synergy/Nicolet EDX）</td><td>CareFusion</td><td>SA110106M</td><td>用于测量手部分裂指数</td></tr><tr><td>Synergy 软件</td><td>CareFusion</td><td>765654679</td><td>用于测量手部分裂指数</td></tr><tr><td>Tem 毫米金杯盘状电极</td><td>Grass Technologies</td><td>F-E5GH-60</td><td>用于记录运动反应</td></tr><tr><td>神经接地板</td><td>Westmead 医院</td><td>Experimental builder</td><td>用于记录肢体温度</td></tr><tr><td>体温计</td><td>Westmead 医院</td><td>Experimental builder</td><td>用于记录肢体温度</td></tr></tbody></table>

分离性固有手部肌肉萎缩在肌萎缩侧索硬化症诊断中的应用价值

Utility of Dissociated Intrinsic Hand Muscle Atrophy in the Diagnosis of Amyotrophic Lateral Sclerosis

这 分指手 现象指大鱼际肌群显著萎缩，是肌萎缩侧索硬化（ALS）早期且特异的表现。为量化这一现象，研究人员开发了一种新型分裂手指数（split hand index, SI），并评估其在ALS患者中的诊断价值。分裂手指数通过将记录自拇短展肌与第一骨间背侧肌的复合肌肉动作电位（CMAP）波幅乘积除以记录自小指展肌的CMAP波幅计算得出。为评估分裂手指数的诊断效能，研究前瞻性地纳入ALS患者，并将其结果与非ALS神经肌肉疾病患者进行比较。结果显示，ALS患者的分裂手指数显著低于神经肌肉疾病对照组（P < 0.001），且在区分ALS与非ALS神经肌肉疾病方面具有高敏感性与特异性。分裂手指数为ALS的早期诊断提供了一种客观、可量化的电生理指标。 
分裂手现象，肌萎缩侧索硬化，分裂手指数，复合肌肉动作电位，电生理诊断，大鱼际肌，小鱼际肌&#60;0.0001）。肢体起病型ALS患者的分割指数下降最为显著&#160;手指数，且5.2或更低的数值可可靠地区分肌萎缩侧索硬化症与其他神经肌肉疾病。因此，该分裂&#160;手指数似乎是一种新型的肌萎缩侧索硬化症诊断生物标志物，可能有助于更早地进行诊断。

临床表型
总共研究了44名肌萎缩侧索硬化症（ALS）患者，其中76%（N=33）根据Awaji标准被归类为确定或很可能的ALS，24%（N=11）为可能的ALS11。在经过广泛的检查及长达3年的临床随访后，“可能”组患者的ALS诊断均得以确认，其中53%在随访期间死亡。41%的ALS患者表现为延髓起病型，59%为肢体起病型。在评估时，平均病程为18.9±3.1个月，ALSFRS-R评分中位数为41（32–45），提示残疾程度中等。
神经肌肉对照组包括121例患者（平均年龄54岁），诊断如下：压迫性神经病——腕管综合征（CTS）和肘部尺神经病（UNE），N=62；脱髓鞘性神经病（N=9）；轴索性感觉运动性多发性神经病（N=36）；颈神经根病（11）；脊髓延髓肌萎缩症（N=1）；平山病（N=1）；脊髓性肌萎缩症（N=1）。
神经生理学研究
在肌萎缩侧索硬化症（ALS）患者...

手部内在肌的选择性萎缩，称为“手部分裂”（split hand），似乎是肌萎缩侧索硬化症（ALS）的一个特异性特征。&#160;因此，研究人员开发了一种新的神经诊断检测方法，称为手部分裂指数&#160;，用于量化手部分裂的临床现象，以区分ALS与类似疾病。

手部分裂现象指的是大鱼际肌群的显著萎缩，是肌萎缩侧索硬化症（ALS）早期且特异性的特征。A ...

以下实验的总体目标是获得“分裂手指数”（split hand index），这是一种简单的神经生理学测量指标，可可靠地区分肌萎缩侧索硬化症（ALS）与类似表现的神经肌肉疾病。该方法首先通过病史采集，再结合神经生理学检查来筛选合适的患者。随后，记录三个手部固有肌的最大运动反应，即拇外展肌（abductor pollicis brevis, APB）、第一骨间背侧肌（first dorsal interosseous, FDI）和小指外展肌（abductor digiti minimi, ADM）。接下来，将记录到的APB和FDI的复合肌肉动作电位（compound muscle action potential, CMAP）的乘积，除以ADM记录到的CMAP，从而计算出分裂手指数。研究结果表明，分裂手指数的诊断临界值为5.2时，可可靠地区分ALS与模仿性神经肌肉疾病。该技术的主要优势在于其操作简便、易于使用。首先，通过选择已被诊断为肌萎缩侧索硬化（ALS）或患有神经肌肉疾病的患者，来确定ALS患者是否适合进行此项检测。应排除合并有局灶性神经病、腕部正中神经病、肘部尺神经病，或患有如糖尿病多发性神经病等全身性神经病的患者。接下来，确认诊断为肌萎缩侧索硬化（ALS）或神经肌肉系统类似疾病，并确保所有患者对所有神经生理学检查程序均签署知情同意书。根据此处所示公式，计算所有ALS患者的疾病进展速率。然后使用医学研究理事会（Medical Research Council，MRC）评分量表评估所有患者的肌力，并建立包含上肢和下肢肌群的总MRC评分。正常肌力的总MRC评分应为90分。开始评估时，对正中神经和尺神经进行运动神经传导检查，记录来自拇展肌（abductor pollicis brevis, APB）、第一背侧骨间肌（first dorsal interosseous, FDI）以及小指展肌（abductor digiti minimi, ADM）的复合肌肉动作电位（compound muscle action potential, CMAP）反应。首先，使用研磨凝胶清洁每块肌肉表面及腕部皮肤，以降低皮肤电阻，并用酒精棉片擦拭以增强电极粘附性。然后在电极上涂抹导电凝胶，并将直径10毫米的金质圆盘电极以肌腹-肌腱排列方式放置于每块肌肉上方。将作用电极置于相应肌肉的中点上方，确保 cmap 反应呈负向偏转，并将参考电极置于拇指根部以记录 PB 和 FDI 的 cmap，或置于第五指根部以记录 DM 的 cmap。将 PB 和 DM 复合运动动作电位反应的刺激阴极与作用电极之间的距离设为 5 厘米，FDI 的距离设为 14 厘米。接下来，用研磨凝胶擦拭手背部位，以降低皮肤电阻，准备接地中性电极位置。然后用酒精棉片清洁部位。将电外科中性接地板置于刺激电极和G1电极之间，并

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在肌萎缩侧索硬化症的诊断游离本质手部肌肉萎缩实用工具

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对一种肌萎缩侧索硬化症（ALS）的小鼠模型进行临床和行为学评估。作为配套免疫组织化学分析的前提，本文详细展示了脊髓组织的制备过程。...

用于肌萎缩侧索硬化症（ALS）小鼠模型的临床检测与脊髓取出

肌肉功能的测量有助于评估肌肉病理的潜在治疗方法，以及阐明该组织生理学的潜在机制。我们将演示趾长伸肌和膈肌的功能测试前处理。将展示等长收缩和离心收缩的实验方案，并比较代表病理状态的肌营养不良肌肉与野生型肌肉在实验结果上的差异。...

评估来自肌营养不良症小鼠模型的分离骨骼肌的等长和离心收缩力

我们提出经过优化的实验方案，可实现 体内...

小鼠后肢肌肉中复合肌肉动作电位（CMAP）的电生理运动单位计数（MUNE）测量

神经肌肉接头（NMJ）的功能评估可提供有关肌肉与神经之间通信的关键信息。本文介绍了一种利用两种不同的肌肉-神经标本——即比目鱼肌-坐骨神经和膈肌-膈神经——全面评估NMJ及肌肉功能的实验方案。...

测量神经肌肉接头功能

本文介绍了一种利用全身容积描记法和通过植入式遥测装置进行的肌电图记录，在肌萎缩侧索硬化症（ALS）小鼠模型自由活动状态下，于疾病进展过程中反复测量通气功能和呼吸肌活动的方法。...

神经肌肉疾病小鼠模型中呼吸肌活动与通气功能的重复测量

神经传导测量是评估神经退行性疾病小鼠模型的有用工具，但通常仅用于刺激后肢坐骨神经。本文介绍了一种测量复合肌肉动作电位（CMAP）的技术 体内...

体内电生理记录小鼠运动神经元变性模型前肢复合肌肉动作电位

本手稿提供了一种用于开发生物性外周神经接口的创新方法，该接口称为肌袖再生性外周神经接口（Muscle Cuff Regenerative Peripheral Nerve Interface,...

用于放大完整外周神经信号的肌袖状再生性外周神经接口

本文详细介绍了如何在啮齿类动物腓肠肌上进行体内（使用表面电极和针式电极阵列）和离体（使用介电细胞）的电阻抗肌图检测。文章将在小鼠和大鼠中演示该技术，并详细说明可采用的各种改进方法（例如，用于肥胖动物、幼鼠）。...

执行 在体 内 和 离体 啮齿类动物的电阻抗肌电图

本研究介绍了一种用于估算运动单元数量和大小的体内方法，以定量评估大鼠膈肌运动单元的连接情况。文中详细描述了这些技术的逐步操作流程。...

评估大鼠膈肌运动单位连接性结局指标作为膈神经运动神经元变性与代偿的定量生物标志物

学习通过分裂手指数这一神经生理学测量方法诊断肌萎缩侧索硬化症。该方法利用复合肌肉动作电位值计算，以5.2为临界值有效区分ALS与其他神经肌肉疾病，操作简便且诊断准确性高。

分离性固有手部肌肉萎缩在肌萎缩侧索硬化症诊断中的应用价值

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