中国单中心经验：内脏反位右位心患者在瓣膜手术中同期行Cox-Maze IV手术

在右位心患者中，Cox-Maze IV 手术的有效性和安全性在很大程度上尚不明确。本方案总结了在三例右位心患者中同期进行瓣膜手术时实施该手术的步骤。CMP4 在右位心中消除心房颤动是安全且有效的。

此外，3D打印的心脏模型有助于房颤外科消融术的术前模拟与手术规划。通过插管上腔静脉和下腔静脉建立轻度低温体外循环（CPB），开始正中胸骨切开术的外科手术。体外循环建立后，操作者从手术台右侧移至左侧。为实现心脏停搏，需从主动脉根部间断顺行灌注冷血停跳液。

然后，在心脏左侧沿房室沟平行方向做右心房切口。确保左侧左心房切开部位位于房间沟下方并与其平行。将牵开器置于左心房（LA）壁上。进行冷冻消融时，设计一组冷冻损伤灶，使其与CMP4损伤灶呈镜像对应，并将每次左心房冷冻消融的温度维持在零下60摄氏度，持续两分钟。

在确认左心房后壁盒式消融线由左心房切口和围绕左、右肺静脉的冷冻消融线组成后，应用一条冷冻消融线连接左上肺静脉与左心耳（LAA）。随后，通过心外膜冷冻消融形成冰球，以标记冠状窦。在实施二尖瓣峡部线消融时，将冷冻探针置于左心房切口的下部，并将探针导管指向位于8:00位置的二尖瓣环，路径需穿过左心房后壁及已由冰球标记的冠状窦区域。

然后，进行右侧左心耳切除术。在左心房冷冻消融后，取一块4×8毫米的冷冻消融后左心房组织用于电子显微镜检查，并从左心房切口边缘取一大块未消融组织作为对照检测样本。使用2-0聚丙烯连续缝线，植入27毫米机械二尖瓣或23毫米机械心房瓣，完成人工瓣膜置换手术。

在体外循环期间，心脏保持温暖并跳动，于零下60摄氏度对右心房进行冷冻消融，每次消融病灶持续两分钟。从左侧右心房切口的下部开始，向上至上腔静脉，向下至下腔静脉，形成线性冷冻消融线。从右心房切口的中段开始，向内膜方向朝向三尖瓣环10:00位置，制作一条三尖瓣峡部线性冷冻消融病灶，随后从右心房切口的中段向上至右心耳尖端（RAA）制作一条侧向冷冻消融病灶。

利用衍生的心脏CT数据进行心脏的3D打印。手术过程中，通过房间沟进入左心房，并将二尖瓣峡部病变延伸至后二尖瓣环。随后，使用双极射频笔对冠状窦的内心膜和外心膜进行消融。

使用双极射频钳按照文稿中所述方法制作其他病灶。完成后，解剖马歇尔韧带，并使用心外膜左心耳夹闭装置分离左心耳。随后，使用双极射频钳对整个右心房病灶区域进行消融。

切除破裂的A1瓣叶后，原位植入一根4-0加长型聚四氟乙烯单股柔性人工腱索，并闭合前连合残余漏口及A2瓣叶裂隙。为稳定瓣环，植入一个32毫米的刚性二尖瓣成形环，确保瓣叶对合高度为9毫米。排气并关闭房间沟切口后，移除主动脉阻断钳，随后在右心房表面做一纵行切口。

使用2-0聚酯间断缝线，以倒置和镜像反转的方式植入30毫米三尖瓣成形环，完成三尖瓣成形术。在固定成形环前取下环托。确保患者恢复窦性心律，且无任何房室传导阻滞，再进行体外循环撤离。

心脏手术后，固定临时心外膜起搏导线。住院期间的术后过程中，所有患者均未出现心房颤动或其他并发症。出院后，对所有患者进行了为期一至三年的随访，其中两名患者在术后3、6、12、18、24和36个月进行随访，另一名患者在术后3、6和12个月进行随访。

术后三个月，所有心脏功能均已改善至纽约心脏病协会I级。对冷冻消融后左心房采集样本的电子显微镜检查显示，心内膜和肌层出现组织坏死，但在心外膜及邻近肌层仅观察到水肿和变性。在右位心情况下，消融靶点的设置应设计为CMP4消融方案的镜像。

三尖瓣带必须以倒置且镜像反转的方式植入。在此步骤之后，可采用CMP4手术的双心房损伤线集，实施其他方法，包括化学和物理消融。然而，对于合并瓣膜手术的外科消融，冷冻消融是最为推荐的方法。

展示特定消融线与关键解剖标志之间空间关系的3D打印心脏模型可能有助于模拟和调整CMP4手术步骤，特别是在患有罕见畸形的患者中。