19.3: Die innere Mitochondrienmembran

Die innere Mitochondrienmembran ist der primäre Ort der ATP-Synthese. Die innere Membrandomäne, die eine glatte Schicht neben der äußeren Membran bildet, wird als innere Grenzmembran bezeichnet. Diese Domäne enthält Membrantransporter, die Metaboliten in die Mitochondrien hinein und aus ihnen heraus treiben. Im Gegensatz dazu wird das innere Membrannetzwerk, das in den Matrixraum eindringt, als Cristae-Membran bezeichnet. Diese Domäne ist für die wichtigste mitochondriale Funktion verantwortlich, da sie die Proteinkomplexe der Atmungskette beherbergt. Die Crista bilden in der Regel röhrenförmige Einstülpungen; Dreieckige und vesikuläre Cristae, die jedoch in bestimmten Zelltypen beobachtet werden.

Die Zusammensetzung der inneren Grenzmembran und der Cristae-Membran unterscheidet sich erheblich. Die Heterogenität zwischen den inneren Membrandomänen und ihrer spezialisierten gekrümmten Struktur ist wichtig für die Atmungsfunktionen. Diese Asymmetrie der Zusammensetzung wird durch die röhrenförmige, halsartige Struktur aufrechterhalten, die als Crista Junctions bekannt ist und die innere Grenzmembran und die Cristae-Membran verbindet. Die Cristae-Membran hat einen kleinen Durchmesser von 20-40 nm und weist daher eine extreme Krümmung auf. Diese ausgeprägte Membranstruktur wird durch mehrere Proteinkomponenten geformt, darunter die mitochondriale Kontaktstelle und das Cristae-Organisationssystem (MICOS) und die ATP-Synthase.

Das MICOS ist ein konservierter Multiproteinkomplex, der mit dem mitochondrialen Lipid Cardiolipin, respiratorischen Komplexen und weiteren Faktoren zusammenarbeitet. Neben der Stabilisierung der inneren Membranstruktur spielt MICOS mehrere Rollen, darunter die Bildung von Kontaktstellen zwischen der inneren und der äußeren Membran und die Förderung der Biosynthese spezifischer Proteine und Polypeptide. Mutationen in den MICOS-Untereinheiten werden mit vielen menschlichen Krankheiten wie der Parkinson-Krankheit, der hepatischen Enzephalopathie und akuten koronaren Erkrankungen in Verbindung gebracht. Neben MICOS sind ATP-Synthase-Dimere, die an den Rändern von Cristae-Dimeren lokalisiert sind, entscheidend für die Morphologie der inneren Membran. Eine defekte ATP-Synthase-Dimerisierung wurde mit dem Leigh-Syndrom in Verbindung gebracht, einer neurometabolischen Störung, die zu akutem Atemversagen fortschreitet.