Mitochondriale Proteinsortierung

Mitochondrienproteine werden vom Kerngenom kodiert und durch Sortierung der mitochondrialen Proteine in die richtigen mitochondrialen Kompartimente transportiert.

Mitochondriale Proteine werden im Zytosol als ungefaltete oder locker gefaltete Polypeptide, sogenannte Vorläuferproteine, synthetisiert. Jedes Vorläuferprotein enthält eine Signalsequenz, die auf die Mitochondrien abzielt.

Zytosolische Chaperone binden an die Vorläufer, um deren Aggregation oder Abbau zu verhindern, bis sie über spezialisierte Translokons zu den Mitochondrien transportiert werden.

Die mitochondriale äußere Membran enthält einen Proteinkomplex mit mehreren Untereinheiten, der als Translokase der äußeren Membran oder TOM-Komplex bezeichnet wird. Es besteht aus fünf Transmembranproteinen, die eine hohle, fassartige Struktur mit lose gebundenen Importrezeptoren bilden.

TOM-Importrezeptoren erkennen die Signalsequenzen auf dem Vorläufer und leiten sie über den zentralen Kanal weiter.

Mit der Energie der ATP-Hydrolyse werden Proteine, die auf die mitochondriale Matrix abzielen, durch einen zweiten Multiproteinkomplex übertragen, der als Translokase der inneren Membran oder TIM-Komplex bezeichnet wird.

Der TIM2