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Medicine

Continu Transfusion Exchange Manuel pour les patients avec la drépanocytose: une méthode efficace pour éviter la surcharge en fer

Published: March 14, 2017 doi: 10.3791/55172

Summary

Nous avons décrit un procédé de transfusion d'échange manuel continu pour le traitement de la drépanocytose chez les patients. Ce protocole sécuritaire a été conçu pour limiter efficacement la surcharge en fer chez les patients qui ont besoin de transfusions chroniques et peut être largement utilisé sans aucun équipement spécial.

Abstract

Les enfants atteints d'anémie falciforme (SCA) peuvent être à risque de vasculopathie et d'AVC cérébrale, qui peut être prévenue par des programmes de transfusion chroniques. transfusions répétées de cellules de globules rouges (culot globulaire) est actuellement la technique la plus simple et le plus utilisé pour les programmes de transfusion chroniques. Cependant, la surcharge en fer est l'un des principaux effets secondaires de ce traitement. Des méthodes plus développés existent, notamment l'aphérèse de RBC (erythrapheresis), qui est actuellement la méthode la plus sûre et la plus efficace. Cependant, il est coûteux, compliqué, et ne peut pas être mis en œuvre partout dans le monde, ni adapté à tous les patients. transfusions de change manuel combinent un ou plusieurs saignées manuelles par une transfusion de CGR.

Au Centre de référence de la drépanocytose, nous avons mis en place un procédé continu de la transfusion d'échange manuel qui est possible pour tous les milieux hospitaliers, ne demande aucun équipement spécifique, et est largement applicable. En termes de diminution HbS, accident vasculaire cérébral prevention, et le fer prévention de surcharge, cette méthode a montré une efficacité comparable à erythrapheresis. Dans les cas où erythrapheresis ne sont pas disponibles, cette méthode peut être une bonne alternative pour les patients et les centres de soins.

Introduction

Une seule mutation ponctuelle dans le gène β-globine est responsable de la production de l'hémoglobine anormale (hémoglobine S, HbS). Cela provoque l' anémie falciforme (SCA), l' une des maladies les plus courantes dans le monde 1. les symptômes aigus patients atteints d'un SCA et certaines complications chroniques peuvent être traitées par la transfusion de concentré de globules rouges (culot globulaire). En effet, la transfusion de globules rouges normaux corrige l'anémie tout en diluant les hématies falciformes. Par conséquent, il peut augmenter la capacité de transport d'oxygène tout en réduisant hémolyse et ajoute des événements d'occlusion vasculaire. Pour éviter les complications chroniques ou pour traiter les patients atteints de complications aiguës, la transfusion combinée à l'épuisement des hématies falciformes, soit par saignées ou par erythrapheresis, est un moyen efficace de limiter l'augmentation dangereuse du taux d'hémoglobine et de sang viscosité tout en réduisant le nombre de circulation SS hématies 2.

L'une des principales causes de psychomoteurhandicaps et déficiences neurocognitives chez les enfants atteints SCA 3 est une vasculopathie cérébrale, une complication dévastatrice de cette maladie. Dans SCA avec les enfants anormalement vitesses élevées sur Doppler transcrânien, transfusions chroniques sont efficaces pour prévenir l'apparition de la première course 4. Pour réduire le risque de récidive chez les patients qui ont déjà souffert d'un AVC ischémique, la thérapie transfusionnelle est la méthode la plus adéquate 5. Dans le cas d'un traitement chronique, RBC transfusion d'échange est mieux que la transfusion RBC simple, car il élimine les cellules falciformes et ajoute des cellules normales tout en réduisant la viscosité du sang et de limiter la surcharge en fer. Néanmoins, la transfusion RBC simple est encore largement utilisé comme traitement pour cérébrale macro-vasculopathie. Bien qu'il conduit rapidement à une surcharge en fer 4, ce choix est souvent faite parce qu'il est techniquement simple et maximise le nombre de patients en transfusion caré. En effet, même si erythrapheresis a été signalé comme étant la méthode la plus efficace pour la transfusion chronique des patients atteints de SCA, il ne peut pas être mis en œuvre partout dans le monde; il ne convient pas à tous les patients, en particulier les jeunes enfants; et elle nécessite un équipement spécifique et coûteux.

Depuis plus de 20 ans maintenant, nous avons traité les enfants SCA démontrant vasculopathie cérébrale et qui étaient temporairement inadmissibles à erythrapheresis avec un procédé continu transfusion de change manuel (MET). En 2016, notre équipe a publié un suivi des patients qui avaient subi une transfusion manuelle continue pendant plusieurs années, montrant que notre méthode est associée à une diminution satisfaisante HbS, une prévention efficace des accidents vasculaires cérébraux, et une limitation de la surcharge en fer comparable à celle de erythrapheresis 6 . Une session de MET peut être effectuée dans un environnement hospitalier sans appareils spécifiques et en utilisant le même volume nécessaire pour erythrapheresis. UNEavantage notable de cette technique est que cela pourrait aider à prévenir, ou tout au moins diminuer, les effets secondaires (en particulier de surcharge en fer) liées à des transfusions répétées chez les patients qui ne sont pas en mesure de subir une erythrapheresis. Le but de cet article est de décrire, étape par étape, comment effectuer une session continue MET afin de permettre aux centres médicaux qui ne disposent pas des machines d'aphérèse, ou qui ont des patients qui ne sont pas admissibles à erythrapheresis, pour utiliser ce méthode pour leurs patients drépanocytaires, en particulier les enfants.

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Protocol

Le protocole suit les directives du comité d'éthique de l'hôpital. Il y a 3 étapes dans les séances d'échange: la préparation du patient; phlebotomy isovolémique initiale (le cas échéant); et l'échange de sang total, constitué de plusieurs cycles ou continue Phlebotomie sang total, qui est associé à l'infusion de culot globulaire dilué. En fonction du taux d'hémoglobine du patient, une quatrième étape de Phlebotomie isovolémique intermédiaire peut être ajouté au milieu de la phase d'échange. Au début de la session, tout le matériel nécessaire (hématies emballés et 5% de sérum albumine) doit être prêt. En outre, chaque étape doit être préparée à l'avance. Hormis une balance de précision et un accès veineux double, aucun équipement spécifique est nécessaire. Toutefois, il est impératif d'avoir une surveillance médicale constante sur toute la procédure, et plus encore si le volume d'échange est élevé.

1. Installation du patient

  1. Effectuer des tests de laboratoire avant stArting la session d'échange de transfusion. Effectuez-les sur le même jour, moins de 24 h avant la session. Ne pas effectuer les tests avant qu'un médecin vérifie les résultats des tests suivants.
    REMARQUE: Les tests comprennent une numération formule sanguine complète, le nombre de réticulocytes, HbS mesure de la fréquence, test de Coombs indirect (IAT), la calcémie et de la mesure des électrolytes, et le foie fonction et de coagulation tests, régulièrement effectués par hématologie et de biochimie des unités de l'hôpital.
  2. Demandez au médecin effectue un examen physique approfondi et complet du patient, et accorder une attention particulière aux paramètres hémodynamiques tels que la fréquence cardiaque, la pression artérielle, la fréquence respiratoire et la saturation en oxygène. Obtenir un poids récent. Maintenir une saturation en oxygène> 98% pendant toute la session d'échange. Pour ce faire, administrer les patients avec 1 L d'oxygène par l'intermédiaire d'une canule nasale alors en position couchée avec les pieds légèrement surélevé.

2. Blood Préparation du produit

  • Calculer et obtenir le volume de phlébotomie initial (voir le tableau 1). Par exemple, si le taux d'hémoglobine initial du patient pendant la session est de 10 g / dl de purge 12 ml / kg de sang dans les 60 min. Pour un patient de 30 kg, purger 360 ml de sang (ce sont des volumes appropriés).
    NOTE: Un taux Hb d'environ 8 g / dL avant la transfusion d'échange doit être atteint parce que le volume de phlébotomie initial est calculée en fonction du taux d' Hb du patient (tableau 1).
    Aucune phlebotomy préalable est nécessaire si le taux d'Hb est inférieur à 8,5 g / dL. Le phlebotomy initial ne doit pas dépasser 5 mL / kg de poids corporel dans le cas des patients qui ont souffert d'un accident vasculaire cérébral récent (dans les 3 derniers mois).
  • <td> 12
    Hb niveau initial (g / dL) dix 9.5 9 8.5
    Volume à purger (ml / kg) dix 8 5
    La durée minimale de saignées (min) 60 60 45 20

    Tableau 1. Calcul du volume de la Phlebotomy initiale Au cours de change manuel transfusionnelle.
    Le volume de phlébotomie initial est calculé en fonction du niveau Hb initiale du patient, avec l'objectif d'atteindre un taux d'Hb environ 8 g / dL avant la transfusion d'échange. La durée du saignement initial dépend du volume de la Phlebotomie. Aucune phlebotomy préalable est nécessaire si le taux d'Hb est inférieur à 8,5 g / dL. Le phlebotomy initial ne doit pas dépasser 5 mL / kg de poids corporel dans le cas des patients qui ont souffert d'un accident vasculaire cérébral récent.

    1. Calculer le volume d'échange; le volume d'échange total est de 35 - 45 ml / kg de poids corporel (par exemple, si le patient est un enfant de 30 kg, la volume de la transfusion d'échange sera d'environ 1200 ml).
      NOTE: Ce volume est à la fois le volume de sang qui saignent au cours de l'étape d'échange et le volume de culot globulaire dilué qui sera transfusé au patient au cours de l'étape d'échange. Le volume final dépend du volume de la transfusion d'échange, calculé par le poids corporel du patient.
    2. Obtenir le volume approprié d'une solution d'albumine sérique à 5% (de la pharmacie), de sorte qu'il est prêt à être utilisé au début de la session. Calculer le volume nécessaire: 50 - 100 ml d'infuser avant d'initier la Phlebotomie, ainsi que le même volume pendant la Phlebotomie initiale afin de compenser une hémorragie, plus 1/3 du volume d'échange de diluer le culot globulaire.
    3. Obtenir le volume approprié de culots globulaires phénotypique appariés (ie, 2/3 du volume d'échange calculé à partir de la banque de sang).
    4. Réduire le taux d'hématocrite du culot globulaire de 60% à 40% en diluant le culot globulaire avec 5% d'albumine de sérum.
      NONTE: La dilution doit être effectué à la banque de sang dans une nouvelle poche de sang. Si cela est possible, utiliser un robinet à 3 voies de transfuser simultanément les culots globulaires et l'albumine sérique de 5% et de respecter les proportions d'écoulement de 2/3 pour les culots globulaires et 1/3 pour la solution d'albumine.

    3. Préparation du patient

    1. Préparer deux voies veineuses périphériques sur deux branches différentes, l'une pour la Phlebotomie et l'autre pour la perfusion de la solution d'albumine et PBRCs; la ligne veineuse pour phlebotomy nécessite un débit sanguin suffisant, et celui pour perfusion nécessite flux sanguin standard. Utilisez un accès veineux unique pour perfusion et saignées avec un robinet 3 voies si l'accès veineux est sérieusement limitée.
    2. Administrer 1 g de calcium par voie orale au patient avant et après la session d'échange; ce qui empêche l'apparition de l'hypocalcémie due à la présence d'un anticoagulant chélatant du calcium dans les poches de transfusion.

    4. Première étape du MET: isovolémiquePhlebotomy, le cas échéant

    1. Commencez la perfusion de 5% d'albumine sur un accès veineux. Après la perfusion d'environ 20-50 ml d'une solution d'albumine, de commencer Phlebotomie sur le second accès veineux.
    2. Pour effectuer le saignement, installer un accès intraveineux périphérique connecté à un sac de saignement vide dans le bras du patient. Placez le sac en dessous du niveau du lit du patient. Observer le sang veineux remplir progressivement le sac de saignement.
      1. Si le flux sanguin est trop bas, soulevez le lit du patient (ou abaisser le sac de saignement) afin d'augmenter la différence de hauteur entre le bras et le sac de saignement, augmentant ainsi le flux sanguin. Éventuellement, en cas de très faible débit sanguin, ont l'infirmière prélever du sang manuellement à l'aide d'une seringue de 50 ml en utilisant un robinet 3 voies placé sur la ligne veineuse.
        REMARQUE: Le débit de la Phlebotomie doit être le même que le débit de la perfusion, de façon à maintenir rigoureusement la balance isovolémique.
    3. Peser le sac de saignement sur un precisià l'échelle lors de la saignée, afin d'adapter le débit de perfusion en temps réel pour compenser le volume prélevé.
      NOTE: Si aucune échelle est disponible ou s'il n'y a qu'un seul accès veineux, purge 20 ml de sang à chaque fois 20 ml d'albumine est infusée.
    4. A la fin de l'étape de saignées, vérifier les niveaux d'Hb à l'aide d'un test Hb point de soins selon les instructions du fabricant et assurez-vous qu'il est d'environ 8 g / dL.
    5. Surveiller les patients toutes les 5 minutes pendant la première étape de phlébotomie isovolémique. Arrêtez le phlebotomy si des changements cliniques pertinents à l'âge du patient sont observées.

    5. Deuxième étape du MET: isovolémique Echange Transfusion

    1. Pour des raisons de sécurité, commencer la transfusion de culots globulaires dilué en premier. Transfuser les 20 premiers ml de sang, puis démarrez le saignées. Le volume total prévu du Phlebotomie à cette étape est le même que le volume de la transfusion (35 - 45 ml / kg de poids corporel).
      REMARQUE:Le taux de la phlébotomie doit être le même que le taux des culots globulaires dilué de perfusion, suivant la même méthode que dans l'étape précédente (c. -à peser sur une balance de précision ou 20 cycles mL de rechange).
    2. A mi-parcours de l'étape d'échange, vérifier les niveaux d'Hb, comme décrit dans l'étape 4.3. Si le niveau est> 9,5 g / dL, effectuer une série supplémentaire de saignées. Si non, continuer la transfusion d'échange.
    3. Surveiller les patients toutes les 15 minutes lors de l'étape d'échange de transfusion; une infirmière doit surveiller de près l'apparition de tout changement clinique et / ou hémodynamiques.

    6. Phlebotomy supplémentaires

    1. Effectuer une saignée de saignement supplémentaire (voir l'étape 4.1) si les taux d'Hb à mi-chemin à travers l'étape d'échange sont> 9,5 g / dL, car il y a un risque d'atteindre un niveau trop élevé de Hb à la fin de la session.
      NOTE: Le volume de l'étape de saignées supplémentaire dépend du niveau Hb (tableau 2).
      Compenseravec une perfusion d'albumine de 5%, comme décrit ci-dessus, afin de maintenir le phlebotomy isovolémique supplémentaire, tout comme dans les autres étapes.
    niveau Hb Midway (g / dL) 10.5 dix 9.5
    Volume à purger (ml / kg) 8 6 3
    La durée minimale de saignées (min) 30 20 15

    Tableau 2. Calcul du volume de l'intermédiaire Phlebotomy Au cours de change manuel transfusionnelle.
    Effectuer une saignée supplémentaire si le niveau à mi-chemin Hb à travers l'étape d'échange est supérieure à 9,5 g / dL, car il y a un risque d'atteindre un niveau trop élevé de Hb à la fin de la session. La durée de l'hémorragie initiale dépend toujours de lavolume de la phlébotomie.

    1. Tout comme le phlebotomy initial, surveiller les patients toutes les 5 min. Arrêtez le phlebotomy immédiatement si les changements cliniques se produisent.
    2. Après la saignée supplémentaire, vérifier les niveaux d'Hb à l'aide d'un test Hb point de soins, puis poursuivre la procédure d'échange en utilisant la même méthode.

    7. Test final Laboratoire

    1. A la fin de la transfusion d'échange, effectuer des tests de laboratoire pour Hb, HbS et calcémie. Ne laissez pas le patient de quitter avant que les résultats des tests de laboratoire (ou au moins les niveaux Hb) ont été vérifiés par un médecin.
      REMARQUE: Dans l'ensemble, tandis que la durée de l'opération varie en fonction du volume à purger et à échanger, elle dure environ 4 heures, en moyenne.

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    Representative Results

    Ici, nous allons comparer la sécurité, le coût et l' efficacité de la méthode MET avec erythrapheresis 6, qui est la méthode la plus efficace pour diminuer le pourcentage de HbS chez les patients drépanocytaires. Pour ce faire, nous avons enregistré 1,353 sessions d'échange de transfusion dans le Centre de référence du SCD, y compris 333 sessions de AET et 1.020 sessions de MET, tous les enfants atteints de SCD vasculopathie et / ou coups cérébral. Pour les patients, nous avons choisi RENCONTRÉ chez les enfants ayant un poids de moins de 25 kg et / ou ceux qui manquent d'accès veineux du flux sanguin élevé, ce qui est nécessaire pour erythrapheresis (taille suffisante des veines périphériques, fistule artério-veineuse, ou d'un cathéter veineux central inhabitation) . A l'inverse, AET a été systématiquement offert aux enfants avec un poids corporel supérieur à 25 kg, aussi longtemps qu'un accès veineux approprié était disponible.

    En ce qui concerne l'efficacité de l'échange, nous avonsobservé une diminution HbS médiane de 18,8% [15,2; 23.0] après une séance MET contre 21,5% [17,8; 25.1] après une séance d'erythrapheresis, avec un peu plus grande consommation avec CGR la méthode manuelle (31,7 mL / kg [28,0; 35,2] par session MET contre 29,2 mL / kg [26,7; 32,7] par session erythrapheresis). Parce que la diminution HbS est l'objectif principal d'une session de transfusion pour les patients SCA, ces résultats montrent une bonne efficacité et permettent un intervalle moyen de 5 semaines entre les séances de transfusion, tant pour MET et erythrapheresis. La surcharge en fer, une complication majeure de la transfusion chronique, est directement liée à la méthode de transfusion et de durée. Lee et al. ont décrit dans l'étude STOP une cohorte de patients atteints de SCA subissant des transfusions répétées pour traiter vasculopathie cérébrale. Dans cette étude, la surcharge en fer est importante, avec un taux de ferritine moyenne de 1,804 mg / L après 12 mois de transfusions chroniques, atteignant 2,509 mg / L après 24 mois 4 7. Comme prévu, dans la cohorte, les enfants qui ont reçu seulement erythrapheresis effectivement eu ferritinémie très stable (Figure 1). Si l' on considère les patients qui ne recevaient MET avec la méthode continue, nous avons observé une stabilité tout à fait comparable de ferritinémie, témoin d' un contrôle presque équivalent de la surcharge en fer comme avec erythrapheresis (Figure 1).

    En ce qui concerne les effets secondaires des deux méthodes, dans cette étude, nous avons seulement rapporté six événements décrits comme des évanouissements vagal sur les sessions 1353 (3 au cours MET et 3 pendant erythrapheresis). Aucun événement hémodynamiques graves ont été signalés au cours d'une session, faisant ainsi nous considérons ces deux méthodes comme sans danger pour les patients.

    Enfin, dans le but de comparer les coûts d'une session erythrapheresis avec une session MET, nous allons considérer un enfant de 30 kg qui, au début de la session, a un taux d'Hb de 9 g / dL. Tenant compte des produits jetables (y compris le coût de culots globulaires et solutions), une session MET pour ce patient coûterait environ € 601, au-dessus de la présence d'une infirmière pendant 4 h. D'autre part, erythrapheresis ne nécessite que la moitié d' une infirmière (ie, une infirmière pour deux patients), mais elle nécessite une surveillance médicale plus étroite pour une durée de 3 h et coûtera environ € 628. Dans l'ensemble, les deux méthodes sont comparables en termes de produits jetables et les dépenses de personnel. Enfin, le coût de l' équipement est 8,886 euros par an pour erythrapheresis contre 120 euros par an pour MET (c. -à 74 fois plus élevé pour erythrapheresis, basé sur l'hypothèse que les durées de vie de la machine d'aphérèse et d' autres équipements (échelle de précision et de perfusion seringue) sont de 10 ans).

    "Fo: keep-together.within-page =" 1 "> Figure 1
    Figure 1. Comparaison de la surcharge en fer au cours des programmes MET et Erythrapheresis. Les résultats de patients subissant des transfusions SCA chroniques sont extraites de Adams et al. Les résultats des patients atteints de SCA subissant MET et erythrapheresis sont tirées de travaux déjà publiés (Koehl et al., 2016). Ferritinemias sont exprimés en moyenne ± écart-type. S'il vous plaît cliquer ici pour voir une version plus grande de cette figure.

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    Discussion

    Le risque associé à cette procédure est un déséquilibre inattendu entre la phlébotomie et la transfusion, qui peut avoir des conséquences dangereuses. Un épuisement rapide conduira à une hypovolémie et l'anémie aiguë, tandis qu'une transfusion excès sans saignement conduira à une augmentation dangereuse de la viscosité du sang. Dans les deux cas, les patients SCA peuvent souffrir de complications vaso-occlusifs, ainsi que les accidents vasculaires cérébraux. Pour cette raison, une infirmière doit être consacré à chaque patient et rester à son chevet durant toute la procédure. Il faut aussi une surveillance médicale étroite et un médecin doit être rapidement disponible en cas de problème. Toute modification hémodynamiques inattendus nécessitent l'intervention du personnel médical et l'interruption de la procédure jusqu'à ce que l'état du patient est stable. Pour éviter tout incident, le calcul du volume de phlébotomie, du volume de compensation de l'albumine et du volume d'échange de transfusion doit être effectuée très cautiously avant de commencer la session et devrait être vérifié si nécessaire. Tout doit être prêt au chevet du patient au début de la procédure (CGR et de l'albumine), et l'accès veineux doit être régulièrement vérifiée par l'infirmière. Enfin, les taux d'hémoglobine avant, à mi-chemin, et à la fin de la session doit être vérifié et approuvé par un médecin.

    Une des limites de cette méthode est la nécessité d'obtenir deux accès veineux pour chaque session. Même si cette technique peut être réalisée avec un seul accès veineux (en alternant de courtes 20 mL cycles de saignements / de transfusion), le scénario est préférable d'avoir 2 grosses veines de gros calibre, une sur chaque bras. L'autre limite de cette technique est que, malgré le contrôle initial de ferritinémie, il y a toujours un risque de surcharge en fer dans les deux ans suivant l'utilisation de cette méthode. En effet, en regardant de près les taux de ferritine des patients, nous pouvons observer que le manuel Exchanges plomb, dans une certaine mesure, à la surcharge en fer. Dans une étude précédente, nous avons indiqué que, après une durée moyenne de 51 mois de erythrapheresis, le taux de ferritine est resté stable (de 586 ug / L [491; 709] à 609 ug / L [221; 1064]) sans traitement chélateur du fer. Cependant, après une durée moyenne de 39 mois de MET, le taux de ferritine est passé de 327 ug / L [206; 535] à 802 ug / L [146; 873] 6 sans traitement chélateur du fer, ce qui reste bien inférieur à celui des transfusions répétées. Néanmoins, nous devons considérer que la méthode manuelle devrait idéalement être remplacé par erythrapheresis si le programme d'échange de transfusion dure plus de 2 ans. Dans l'attente de la disponibilité des erythrapheresis, MET est très efficace et constitue une alternative solide. Par rapport à erythrapheresis, cette technique a une efficacité similaire en termes de HbS diminue par session, en dépit d'une consommation CGR légèrement plus élevé (avec une différence d'environ 2,5 ml / kg par SESsion). Notre procédure est possible pour tous les patients, quel que soit l'âge ou le poids. Pour les enfants de moins de 10 kg, la principale limitation serait probablement l'accès veineux, qui peut être remplacé par un accès artériel en cas de besoin pour une transfusion d'échange d'urgence (en cas d'accident vasculaire cérébral aigu, par exemple).

    La différence la plus notable entre les deux techniques réside dans le coût de l'équipement, qui est beaucoup plus élevé pour erythrapheresis-le coût de la surveillance humaine et produits jetables par session étant très similaire. Le choix de la méthode de transfusion et la durée sont des paramètres qui influent directement sur l'apparition de la surcharge en fer 7, la méthode manuelle a pu limiter. Prévenir la surcharge en fer au cours des programmes de transfusion plutôt que de le traiter est un objectif majeur de santé chez les patients SCA subissant un programme de transfusion chronique. Les données publiées suggèrent que les effets à long terme de la surcharge en fer peuvent être potentiellement graves. Ceux-ci comprennent cirrho hépatiquesis (dans environ 1/3 des cas chez les adultes après 4 ans de transfusions) 8, lésions cardiaques, le diabète, l' hypogonadisme et l' hypertension pulmonaire 9. Pour les enfants, le résultat de la surcharge en fer majeur est encore à déterminer. Lorsque la thérapie de chélation est prescrit, seulement la moitié des patients traités sont sensibles à elle, tel que rapporté par nous 6 et d' autres 10. L'efficacité limitée de ce traitement suggère l' observance du traitement pauvre 10 et l' arrêt du traitement en raison des effets secondaires attribués à la thérapie de chélation du fer. Une méthode d'échange de transfusion approprié apparaît donc essentiel, en tant que thérapie de chélation a une efficacité limitée.

    En conclusion, si erythrapheresis semble être la méthode la plus sûre et la plus efficace pour la thérapie chronique de transfusion chez SCA, ses caractéristiques techniques et financières ne sont pas particulièrement avantageux. La méthode MET continue est largementapplicable, ne nécessite aucun équipement spécifique, et peuvent être sûrs et efficaces pour limiter la surcharge en fer, alors que les transfusions simples chroniques contrôlent ce paramètre moins efficacement. Pour les enfants qui devront se soumettre à un programme de transfusion pendant plusieurs années, ceci apparaît comme un défi important. La méthode MET continue est une bonne alternative pour les patients en attente erythrapheresis, et il devrait être préféré à des transfusions simples.

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    Materials

    Name Company Catalog Number Comments
    Precision scale
    Cannula (x2) Macopharma
    Transfusion tubing (x2) Macopharma
    Bleeding bag (x4) Macopharma
    3 Way tap
    Syringe (x4)
    Hemoglobin test HemoCue Hb 201+ System

    DOWNLOAD MATERIALS LIST

    References

    1. Stuart, M. J., Nagel, R. L. Sickle-cell disease. Lancet. 364 (9442), 1343-1360 (2004).
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    Koehl, B., Missud, F., Holvoet, L.,More

    Koehl, B., Missud, F., Holvoet, L., Ithier, G., Sakalian-Black, O., Haouari, Z., Lesprit, E., Baruchel, A., Benkerrou, M. Continuous Manual Exchange Transfusion for Patients with Sickle Cell Disease: An Efficient Method to Avoid Iron Overload. J. Vis. Exp. (121), e55172, doi:10.3791/55172 (2017).

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