Vollendoskopische Chirurgie bei hypothalamischer Hamartom-Resektion

Zusammenfassung

Hypothalamische Hamartome sind seltene, nicht-neoplastische angeborene Fehlbildungen, die hauptsächlich aus dem unteren Hypothalamus oder der Tuber cinereum hervorgehen. Die chirurgische Behandlung ist eine der effektivsten Optionen, und das chirurgische Vorgehen muss für jeden Patienten genau festgelegt werden. Im Folgenden beschreiben wir die vollendoskopische Technik zur Resektion von hypothalamischen Hamartomen.

Zusammenfassung

Hypothalamische Hamartome (HH) sind seltene Entwicklungsanomalien des unteren Hypothalamus, die häufig refraktäre Epilepsie, einschließlich gelastischer Anfälle, verursachen. Die chirurgische Resektion ist eine effektive Methode, um medikamentenresistente Epilepsie und Endokrinopathie in einer geeigneten Patientengruppe zu behandeln. Offene Chirurgie, endoskopische Chirurgie, ablative Verfahren und stereotaktische Radiochirurgie können eingesetzt werden. In dieser Studie haben wir uns zum Ziel gesetzt, den vollendoskopischen Ansatz für die HH-Resektion zu beschreiben. Bei dieser Technik kommt ein intraoperatives Ultraschallsystem (USG) zum Einsatz, ein starres 30°-Endoskopsystem mit einem Außendurchmesser von 2,7 mm und zwei Arbeitskanälen, ein Stilett mit einem Außendurchmesser von 3,8 mm, eine monopolare Gerinnungselektrode, ein faseroptischer Lichtleiter und das Endovisionssystem. Mikrozange und monopolare Elektrokauterisation sind die beiden wichtigsten chirurgischen Instrumente für die Entfernung von HH. Das Protokoll ist nach Durchlaufen einer bestimmten Lernkurve einfach anzuwenden und kürzer als bei offenen chirurgischen Ansätzen. Es führt zu weniger Blutverlust. Die vollendoskopische Chirurgie bei HH ist eine minimal-invasive Technik, die sicher und effektiv mit guten Anfalls- und endokrinologischen Ergebnissen angewendet werden kann. Es bietet geringe Schmerzen an der Operationsstelle und eine frühzeitige Mobilisierung.

Einleitung

Hypothalamische Hamartome (HHs) sind nicht-neoplastische, heterotrophe Gewebe, die neuronales und gliales Gewebe in einer abnormalen Verteilung enthalten. Die Inzidenzraten von HHs liegen bei 1 von 50.000-1.000.000 Menschen, wobei die männliche Dominanz¹ beträgt. HHs weisen unterschiedliche klinische Symptome auf, wie z. B. vorzeitige Pubertät, kognitive Beeinträchtigungen, Verhaltensänderungen und verschiedene Arten von Anfällen, am charakteristischsten sind gelastische Anfälle. Meist sind gelastische Anfälle, aber auch andere Anfallsarten, extrem refraktär gegenüber Antiepileptika (AEDs)^2,3.

Basierend auf ihrer Morphologie und ihrer Beziehung zum Hypothalamus gibt es mehrere Klassifikationen für HHs. Die Symptome und der Schweregrad hängen hauptsächlich von der Größe, der Lokalisation, der Art des Attachments und dem Grad der Hypothalamusverlagerung ab. Krampfanfälle und Verhaltens-, kognitive und hormonelle Probleme haben meist ihren Ursprung in sitzenden HHs. Gestielte HHs verursachen hauptsächlich eine vorzeitige Pubertät ^4,5,6.

Anfälle können chirurgisch kontrolliert werden, entweder durch Resektion oder Trennung der Läsion. Die günstigsten Ergebnisse wurden durch nahezu vollständige oder totale Resektionen erzielt⁴. Das Hauptziel ist es, die Ausbreitung des epileptischen Ausbruchs zu verhindern und damit sekundäre generalisierte Anfälle zu stoppen. Die offene Chirurgie, entweder pterionaler, transkallosaler oder transventrikulärer Zugang, führt zu guten chirurgischen Ergebnissen; Die Komplikationsrate ist jedoch hoch, bis zu 30 %. Laser- und Radiofrequenz-Thermokoagulations-basierte Disconnection-Operationen, stereotaktische Radiochirurgie und fokussierter Ultraschall werden ebenfalls als Alternativen zur offenen Operation beschrieben. Der Behandlungsansatz sollte individuell gewählt werden, da der hypothalamische Bereich und die nahen Strukturen kritisch sind ^5,6,7.

Die Möglichkeit, dass ein endoskopischer Zugang eine HH-Resektion erreichen könnte, wurde erstmals 2003^{beschrieben 8}. Andere Autoren haben auch die Machbarkeit von endoskopischen Resektionen und Disconnection-Operationen bei HH gezeigt. Diese Studien führten uns zu der Annahme, dass insbesondere bei sitzenden intrahypothalamischen HHs ein vollendoskopischer Zugang möglich ist 7,9,10,11. Chirurgische Indikationen sind vor allem medizinisch hartnäckige gelastische Anfälle, neurobehaviorale Verschlechterungen und hartnäckige Endokrinopathien. Mögliche Risikofaktoren für eine Operation sind vor allem Gedächtnisverlust, Endokrinopathie, Verhaltens- und kognitive Probleme sowie Sehverlust. Mit den jüngsten technologischen Fortschritten in der Neuroendoskopie und bei chirurgischen Instrumenten zielte diese Studie darauf ab, unsere Technik des vollendoskopischen Ansatzes für die HH-Resektion^{zu beschreiben 3,12,13}.

FALL-PRÄSENTATION:
Ein 15-jähriger Junge wurde durch eine normale vaginale Entbindung termingerecht geboren. Der Patient hatte vor 7 Jahren die ersten Anfälle. Die perinatale Anamnese war unauffällig. Die ersten Anfälle waren durch gelastische Anfälle gekennzeichnet; Nach 2 Jahren veränderten sich die Anfälle jedoch und wurden zum tonischen Typ. Die Anfallshäufigkeit betrug 9-10 Mal pro Tag. Die neurologische Untersuchung ergab eine mäßige geistige Behinderung und kein neurologisches Defizit. Von Beginn der Anfälle an wurden dem Patienten Carbamazepin, Valproinsäure, Phenobarbital, Lamotrigin, Levetiracetam und Clobazam in verschiedenen Kombinationen verabreicht. Aber sein Zustand besserte sich nicht. Die Magnetresonanztomographie (MRT) ergab ein Hamartom des rechten Hypothalamus. Eine routinemäßige Elektroenzephalographie (EEG) der Kopfhaut zeigte einen aktiven epileptogenen Fokus in den rechten frontozentralen und temporalen Regionen. Im Rahmen des Video-EEGs wurden 10 Anfälle aufgezeichnet. Die elektrographische Entladung zeigte einen rechtsseitigen Ursprung. Die iktale und interiktale Einzelphotonen-Emissions-Computertomographie (SPECT) und die Positronen-Emissions-Tomographie (PET) trugen nicht dazu bei. Neuropsychologische Tests (NPT) wurden nicht durchgeführt, da sich der Patient nicht kooperativ zeigte. Der Patient hatte keine endokrinologischen Probleme wie eine vorzeitige Pubertät, und alle hormonellen Parameter lagen im normalen Bereich. Da der Patient medizinisch hartnäckige Anfälle und eine mäßige geistige Behinderung hatte, entschied man sich für eine chirurgische Resektion der HH.

Der Patient hatte keine Komplikationen nach der Operation und es kam auch nicht zu Diabetes insipidus (DI) oder anderen Endokrinopathien. Die augenärztliche Untersuchung verlief normal, es gab keine zentrale Hyperphagie oder Fieber. Der Patient wurde am 5. postoperativen Tag entlassen. Im 25^. Monat nach der Operation wurde er anfallsfrei in der Engel-Klasse 1 nachbeobachtet. Ein Kontroll-MRT 2 Jahre postoperativ zeigte kein Rezidiv der HH. Der Patient und seine Angehörigen gaben an, dass der Patient ein besseres Bildungsniveau und eine bessere Kognition hatte; Tests zur Neurokognition wurden jedoch nicht durchgeführt.

Protokoll

Das Studienprotokoll wurde von der institutionellen Prüfungskommission der Medizinischen Fakultät der Universität Istanbul genehmigt. Für diese Studie wurde eine Einverständniserklärung von Patienten eingeholt.

1. Präoperative Eingriffe

HINWEIS: Die präoperative Beurteilung ist ähnlich wie bei jedem anderen medizinisch nicht behandelbaren Epilepsiepatienten. Die routinemäßige Überwachung der Elektroenzephalographie (EEG) der Kopfhaut und die Video-EEG-Überwachung, die interiktale und iktale Einzelphotonenemissions-Computertomographie (SPECT), die Magnetresonanztomographie (MRT), der neuropsychologische Test (NPT), die ophthalmologische Beurteilung mit Perimetrie und die endokrinologische Beurteilung sollten abgeschlossen sein.

1. Legen Sie den Patienten unter endotrachealer Vollnarkose in Rückenlage mit gebeugtem Kopf auf eine dreizackige Mayfield-Kopfklemme.
   HINWEIS: Der Patient kann auf Gel-basierte Modifikationen gesetzt werden, wenn er jünger als 18 Monate ist.
2. Planen Sie den Schnitt an der Kocher-Stelle, die 3 cm lateral der Mittellinie und 1 cm vor der Kronennaht liegt. Die koronale Naht kann durch Palpation umrissen werden.
   HINWEIS: Der Eintrittspunkt kann mit dem intraoperativen Ultraschallsystem (iUSG) angepasst werden, um eine optimale Trajektorie zur HH-Grenzfläche und zur Normalgewebeschnittstelle zu erhalten. Optische oder rahmenlose elektromagnetische Neuronavigationssysteme sind Alternativen zu iUSG, um die richtige Flugbahn zu erreichen.
3. Setzen Sie das iUSG-System mit einer Bohrlochsonde ein, bevor Sie mit dem primären chirurgischen Eingriff beginnen. Die meisten Fälle von HHs haben normal große Ventrikel. Die Ventrikelgröße ist in der präoperativen MRT zu sehen.
4. Stellen Sie das 30° starre Endoskopsystem entsprechend der bevorzugten Position des Chirurgen ein. Das Neuroendoskop hat einen Außendurchmesser von 2,7 mm mit zwei Arbeitskanälen. Die Hülle des Neuroendoskops hat einen Außendurchmesser von 3,8 mm und ein Mandrin.
5. Stellen Sie weitere Instrumente ein, wie z. B. eine monopolare Koagulationselektrode, einen faseroptischen Lichtleiter und das Endovisionssystem.
6. Desinfizieren Sie die Operationsstelle mindestens 10x mit Abstrichen, die in handelsüblicher Povidon-Jod-Lösung getränkt sind. Drapieren Sie die periaurikuläre Region mit sterilen Decken.
7. Passen Sie die Optionen für den Weißabgleich und die Kameraklarheit an. Für die Kontrolle kann jeder sterile weiße Verband und steriles Schreibmaterial verwendet werden.

2. Operationstechnik

1. Machen Sie mit einer 20er-Klinge einen ca. 3 cm langen vertikalen Hautschnitt an der Kocher-Spitze. Nach dem Passieren der Haut, des Bindegewebes und der Galea wird das Periost eingeschnitten. Platzieren Sie den automatischen Retraktor auf der Haut, dem Unterhautgewebe und dem Periost, um den Knochen freizulegen. Geben Sie in den rechten Ventrikel ein, da es sich um die nichtdominante Hemisphäre handelt, es sei denn, es gibt anatomische Schwierigkeiten.
2. Öffnen Sie ein Fräsloch mit einem Durchmesser von 14 mm. Die Größe beträgt 14 mm, da iUSG verwendet wird, das nur für seine Bohrlochsonde passt.
3. Erweitern Sie das Bohrloch medial oder lateral entsprechend dem Ultraschallbild und visualisieren Sie die entsprechende Trajektorie zum HH.
4. Bewässern Sie das Feld mit isotonischer Kochsalzlösung, um eine klare Visualisierung des koronalen Abschnitts der Ventrikel zu erhalten. Führen Sie die Scheide mit ihrem Stilett auf Höhe des Foramen von Monro in koronaler Ansicht ein.
5. Nehmen Sie das Mandrin aus der Scheide und führen Sie dann das Endoskop ein.
6. Unter direkter Visualisierung schieben Sie das Endoskop durch das Foramen von Monro. Stellen Sie sich vor, wie das HH aus dem Boden und der Seitenwand des dritten Ventrikels herausragt. Das direkte Sehen schätzt in der Regel die Grenzen des hervorstehenden HH und des normalen Gewebes.
7. Koagulieren Sie die Läsion durch monopolaren Kauter, der aus dem Arbeitskanal eingeführt wird. Entfernen Sie die Läsion mit einer Mikrozange. Setzen Sie die Präparation fort, bis die Pial- und Arachnoidalmembran erreicht sind. Eine vollständige Resektion und Trennung kann durch eine postoperative MRT bestätigt werden.
8. Erreichen Sie die Blutstillung durch Spülung mit isotonischer Kochsalzlösung oder monopolarer Koagulation. Massive Blutungen treten in der Regel nicht auf; Im Falle eines Auftretens kann es erforderlich sein, die externe ventrikuläre Drainage (EVD) zu verlassen oder auf eine offene mikroskopische Operation umzustellen.
9. Schließen Sie nach der Blutstillung den Eingriff ab, indem Sie das endoskopische System entfernen. Vernähen Sie das Unterhautgewebe mit 3-0 Vicryl und die Haut mit 3-0 Prolene.

3. Postoperative Eingriffe und Nachsorge

1. Beginnen Sie mit der oralen Einnahme 6 h postoperativ. Mobilisieren Sie die Patienten am nächsten Tag der Operation.
2. Überwachen Sie den Patienten unmittelbar nach der Operation auf frühe Komplikationen wie vorübergehenden Gedächtnisverlust, Gewichtszunahme, Thalamus- und Hypothalamusinfarkt, Diabetes insipidus, Hypophyseninsuffizienz und Sehstörungen.
   HINWEIS: Das Endoskop kann den Fornix, das Chiasma und den Tractus opticum sowie den Hypothalamus schädigen. Der monopolare Kauter kann durch den thermischen Effekt eine ähnliche Zerstörung verursachen.
3. Überwachen Sie den Patienten auf Aufnahme- und Ausscheidungsgleichgewicht. Bitten Sie den Patienten und die Angehörigen, die Flüssigkeitsaufnahme jedes Patienten aufzuschreiben und die Urinausscheidung zu berechnen. Wenn der Patient an einer Hypophyseninsuffizienz leidet, sollte eine Hydrocortison-Ersatztherapie angewendet werden.
4. Fahren Sie mit Antiepileptika (AED) fort, bis eine angemessene Nachsorge festgestellt wurde. Der AED kann je nach Status des Anfallsergebnisses und Kontroll-Elektroenzephalogrammen (EEG) reduziert werden.
5. Nach der Entlassung wird der Patient in der 2. Woche, im 1^. Monat, im 3^. Monat und im 6^. Monat nachbeobachtet.

Ergebnisse

Es wurde ein Beispiel für einen Patienten vorgestellt, der mit einem vollendoskopischen Zugang zur HH-Resektion behandelt wurde. Die präoperative MRT, die intraoperative endoskopische Ansicht und die postoperative MRT sind in Abbildung 1, Abbildung 2 und Abbildung 3 dargestellt. Während des Eingriffs kam es zu einem minimalen Blutverlust, so dass er nicht gemessen werden konnte. Das Verfahren ist kurz für einen Chirurgen, der Erfahrung in der Neuroendoskopie hat. Für den dargestellten Fall betrug die Operationsdauer 52 min. Die Methode erfordert nur einen kleinen Schnitt, eine schnelle postoperative Genesung und eine frühzeitige Rückkehr zur Arbeit. Der Patient wird in der Regel am postoperativen Tag 1 entlassen, wenn keine Komplikationen auftreten. Da es sich um eine Resektions- und Trennungsoperation handelt, werden in der frühen postoperativen Phase gute Anfallsergebnisse erzielt.

Abbildung 1: Präoperative Bilder der Läsion. Präoperative Aufnahmen von T2 (A) axial, (B) sagittal, (C) koronal, (D) T2 FLAIR axial und (E) sagittal zeigen eine 8 x 11 x 14 mm große Läsion, die sich am unteren dritten Ventrikel befindet und aus der rechten Hypothalamusregion herausragt. (F) Die Läsion bessert sich durch die Verabreichung von Gadolinium nicht an. Bitte klicken Sie hier, um eine größere Version dieser Abbildung anzuzeigen.

Abbildung 2: Endoskopische intraoperative Ansicht. (A, B) Zu sehen ist die HH, die sich von der rechten Seite zum dritten Ventrikel wölbt. (C) Monopolare Kauterisation und Mikrozange werden verwendet, um HH zu präparieren und vom Hypothalamuskörper zu trennen. (D) Die Resektionskavität wird am Ende des Eingriffs visualisiert. Abkürzungen: A = anterior, P = posterior, L = links, R = rechts, HH = Hypothalamus-Hamartom, MF = Mikrozange, RC = Resektionshöhle. Bitte klicken Sie hier, um eine größere Version dieser Abbildung anzuzeigen.

Abbildung 3: Postoperative Bilder der Läsion. Postoperative T2 (A) axiale, (B) T2 FLAIR sagittale und (C) koronale Bilder zeigen eine vollständige Resektion und Diskonnexion des HH. Bitte klicken Sie hier, um eine größere Version dieser Abbildung anzuzeigen.

Diskussion

Im Jahr 2003 klassifizierte Delalande HHs in vier Subtypen. Typ 1 HHs sind kleine stielige Läsionen, die an der Tuber cinereum befestigt sind, Typ 2 HHs sind Läsionen, die bis zum dritten Ventrikel herausragen, Typ 3 Läsionen sind die Kombination aus Typ 1 und Typ 2 HHs, und Typ 4 HHs sind große Läsionen mit einem breiten Ansatz sowohl an den Mammillarkörpern als auch am Hypothalamus und haben eine Verlängerung zur interpedunkulären Zisterne⁸. Abhängig von der Lokalisation der HH wurden verschiedene offene Operationsansätze beschrieben. Für HHs in der Nähe der interpedunkulären Zisterne ist der pterionale Zugang und für Läsionen in der Nähe des dritten Ventrikels transventrikulärer oder transkallosaler Zugang möglich. Das Komplikationsrisiko steigt, wenn die Läsion am Mammillarkörper und am Tuber cinereum befestigt ist. Die Zerstörung der Mammillarkörper kann neuropsychologische Auswirkungen haben, und die Tuber cinereum kann zu schlechten endokrinologischen Ergebnissen führen¹².

Der pterionale Zugang ist ein kurzer und direkter Weg zur suprasellaren Zisterne; Der Zugang zum dritten Ventrikel ist jedoch begrenzt, und die Nähe der Arteria carotis interna und der Äste, des Nervus opticus und des Chiasmas, des dritten Hirnnervs und des Infundibulums macht chirurgische Eingriffe eingeschränkter ^8,14. Aufgrund dieser Einschränkungen werden transventrikuläre und transkallosale Zugänge für Delalande Typ 2 und 4 HHs^{verwendet 15}. Berichte zeigten jedoch ein erhöhtes Risiko für Gedächtnisstörungen durch diese Technik. Das Gedächtnisdefizit wird hauptsächlich auf Fornicealverletzungen während des transkallosalen interfornicealen Zugangs und auf die Zerstörung des Mammillarkörpers während des transventrikulären Zugangs zurückgeführt^16,17.

Die stereotaktische Radiochirurgie mit dem Gamma-Knife ist eine weitere Behandlungsalternative für HHs. Trotz der verzögerten Wirkung der Radiochirurgie wurden vielversprechende Ergebnisse berichtet. Die mediane Anzahl der Anfälle reduzierte sich von 6,2 auf 0,3. Die mediane Grenzdosis betrug 17 Gy (13 bis 26)19,20,21,22. Die stereotaktische interstitielle Laser-Thermotherapie (LITT) ist eine weitere Behandlungsoption, bei der eine Lasersonde stereotaktisch platziert wird. In der Literatur wurde gezeigt, dass die stereotaktische LITT unabhängig von der HH-Größe die Morbidität im Vergleich zur offenen Operation reduzierte 23,24,25. Neuere Studien haben eine Stereoelektroenzephalographie (SEEG)-gesteuerte Radiofrequenz-Thermokoagulation (RF-TC) vorgeschlagen. Es ermöglicht die gleichzeitige Anwendung von RF-TC während der Aufzeichnung und ermöglicht so eine präzisere Läsionierung^26,27.

In diesem technischen Hinweis wird der vollendoskopische Zugang zu HHs beschrieben. Diese Technik ist auch so minimalinvasiv wie der stereotaktische Ansatz. Darüber hinaus ist die Anwendung eines stereotaktischen Systems und keine Zielbestimmung durch Fusion mit MRT erforderlich. Die Ventrikelpunktion kann mit dem intraoperativen USG-System problemlos durchgeführt werden. Es erfordert keine präoperative Vorbereitung und ist daher schnell. Eine direkte Darstellung der HH ist möglich, eine Läsionsresektion ist trotz Laserablation oder Thermokoagulation möglich. Frühe Anfälle und endokrinologische Verbesserungen werden in der Regel geschätzt ^7,10,24. Es ist am besten geeignet für Delalande Typ 2 HHs¹⁰. Darüber hinaus beschrieben Choi et al. die Bedeutung der Trennungschirurgie bei der Behandlung von HHs. Sie zeigten, dass die meisten intraventrikulären und anderen Arten von HHs ausgezeichnete Kandidaten für eine endoskopische Operation sind. Sie zeigten, dass 90 % der Patienten nach der Operation eine Anfallskontrolle von mehr als 50 % hatten. Trotz des resezierten Volumens wird die Trennung als kritischer angesehen. Daher kann auch bei größeren HHs in ausgewählten Fällen eine Trennungsoperation durchgeführt werden ^5,28,29. Trotz ihrer Vorteile hat die vollendoskopische Technik jedoch Grenzen. Bei Läsionen, die sich bis zur interpedunkulären Zisterne erstrecken, ist dies in der Regel nicht möglich. Das gleiche Risiko besteht für Läsionen, die an Mammillarkörpern und Tuber cinereum^{haften 11}. In der postoperativen Phase ist eine frühzeitige Mobilisation und Rückkehr an den Arbeitsplatz möglich.

Zusammenfassend lässt sich sagen, dass die Operationstechniken je nach Lokalisation des HH entschieden und für jeden Patienten angepasst werden sollten. Die vollendoskopische Resektion der HH ist ein sicherer und effektiver Ansatz, insbesondere bei Läsionen, die sich bis zum dritten Ventrikel erstrecken. Die Trennung sollte bei jeder Operation berücksichtigt werden und ist wichtiger als die Resektionsrate. Die Anfalls- und endokrinologischen Ergebnisse sind ähnlich wie bei anderen Techniken. Es handelt sich um eine minimalinvasive Technik, die einen kurzen Krankenhausaufenthalt und eine frühzeitige Erlangung des Funktionsstatus ermöglicht.

Materialien

Liste der in diesem Artikel verwendeten Materialien

Name	Unternehmen	Katalognummer	Kommentare
Fräslochsonde des intraoperativen Ultraschallsystems	Hitachi	UST-52114P	Aloka Linear UST-52114P, Frequenzbereich: 8 – 3 MH, Scanwinkel: 90° FOV
Faseroptischer Lichtleiter	RiwoSpine	806635231	80663523 Faser-Lichtkabel & Oslash; 3,5 mm, TL 2,3 m, 8095.09 Adapter Endoskopseite, 8095.07 Adapter Projektorseite
Intraoperatives Ultraschallsystem	Hitachi		Hitachi Arietta 70, Tokio, Japan
Mikropinzette	RiwoSpine	89240.3023
Monopolare Koagulationselektrode	RiwoSpine	8922095000
Starres Neuroendoskop	Karl Storz	8921092051	30°; Hopkins Kinderteleskop, Außendurchmesser 2,7 mm
Hülle für das Teleskop	Karl Storz	892209510	3,8 mm Außendurchmesser mit zwei Arbeitskanälen