Hier besprechen wir klinische und radiologische Merkmale von endolymphatischen Sacktumoren und berichten über die Methodik und die Ergebnisse einer chirurgischen Entfernung in einem Fall in der Pflege unseres ortsärztlichen Referenzzentrums.
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Methodenartikel
Chirurgische Behandlung eines endolymphatischen Sacktumors
In diesem Artikel
Zusammenfassung
Zusammenfassung
Endolymphatische Sacktumoren (ELST) sind niedriggradige papilläre Adenokarzinome, die aus dem endolymphatischen Sack stammen. ELST ist in der Regel langsam wachsend, lokal aggressiv und mit einem geringen Risiko für Fernmetastasen verbunden, kann sporadisch auftreten, aber auch häufig mit der von-Hippel-Lindau-Krankheit assoziiert sein. Die derzeitige Behandlung von ELST ist in erster Linie eine chirurgische Resektion. Eine 55-jährige Frau suchte wegen einer plötzlichen Verschlechterung des Hörverlusts auf dem linken Ohr und Schwindel unser otomographisches Überweisungszentrum auf. Eine Magnetresonanz- (MRT) und Computertomographie-Scan-Untersuchung zeigte anschließend eine Masse im Felsenbein; daher wurde das Vorhandensein eines ELST vermutet. Nach der Embolisation der Masse wurde der Patient einer chirurgischen Entfernung der Läsion unterzogen. Die Resektion der Masse erfolgte durch einen Translabirinthin-Zugang mit einem ereignislosen Verfahren. Nach der Operation blieb keine Resterkrankung zurück. Nach 24 Monaten radiologischer Nachsorge mit MRT gibt es keine Anzeichen für ein Wiederauftreten der Krankheit. Dieser Artikel berichtet über die Behandlung dieser sporadischen ELST sowie über die Follow-up-Ergebnisse und bietet Klinikern dieses Protokoll für den Umgang mit einer so anspruchsvollen otologischen Schädelbasisoperation und seltenen Erkrankung.
Einleitung
Endolymphatische Sacktumoren (ELST) sind Neoplasien, die aus dem endolymphatischen Sack stammen, einem Neuroektoderm-abgeleiteten Organ, das sich in der posteromedialen Oberfläche des Schläfenbeins befindet. Histologisch sind ELST als niedriggradiges papilläres Adenokarzinom1 charakterisierbar. Normalerweise wachsen ELST langsam, mit lokaler Aggressivität und einem geringen Risiko für Fernmetastasen 2,3,4. ELST kann sporadisch auftreten, ist aber auch häufig mit der von-Hippel-Lindau-Krankheit (VHL) assoziiert4.
Angesichts der langsamen Wachstumsrate, des Mangels an klinischen Symptomen und des späten Auftretens der Symptome sind sie im Frühstadium schwer zu diagnostizieren, insbesondere wenn sie nicht mit VHL assoziiert sind 5,6. Die typische Symptomatik bei der Diagnose von ELST umfasst Hörverlust (79,8 %), Tinnitus (52,6 %) und Gleichgewichtsstörungen (45,5 %) aufgrund von endolymphatischem Hydrops oder intralabyrinthischen Blutungen 4,7,8. Weitere und seltenere Symptome sind Fazialisparese (25,6 %), Kopfschmerzen (13,8 %), Otalgie (5,1 %) und Trigeminussymptome (3,2 %)8.
Die derzeitige Behandlung von ELST ist in erster Linie eine chirurgische Resektion. Die Reste des Tumors können mit stereotaktischer Radiochirurgie behandelt werden, was in Betracht gezogen werden kann, wenn der Patient die Operation nicht verträgt 9,10. Das operative Vorgehen und die Prognose hängen meist mit der Tumorausdehnungzusammen 6. Auch wenn es kein offizielles Staging-System für ELST11,12 gibt, definierte ein kürzlich von Li und Kollegen13 vorgeschlagenes Bewertungssystem, das auf bildgebenden Daten und intraoperativen Befunden basiert, vier Hauptgrade entsprechend der Tumorerweiterung. Dieses und andere zuvor vorgeschlagene Staging-Systeme sind in Tabelle 1 aufgeführt.
| Artikel | ELST Staging / Grading | |||
| Bambakidis et al.11 | Stadium I: mit dem Schläfenbein und dem Mittelohr verbunden | |||
| Stadium II: verlängert bis zur hinteren Schädelgrube | ||||
| Stadium III: verlängert bis zur mittleren Schädelgrube | ||||
| Stadium IV: verlängert bis zum Clivus und/oder Keilbeinflügel | ||||
| Schipper et al.12 | Typ A: begrenzt auf die Dura der hinteren Schädelgrube | |||
| Typ B: Infiltration des lateralen Bogengangs und/oder der Cochlea | ||||
| Typ C: Infiltration des Sinus sigmoideum und/oder des Jugularbulbus | ||||
| Li et al.13 | Grad I: beschränkt auf den hinteren Felsenknochen zwischen hinterem Bogengang und hinterer Schädelgrube, kann Gesichtsnerv betreffen, keine Invasion des Innenohrs und des Foramen jugularis | |||
| Grad II: anterior verlängert mit Invasion von Bogengängen, Cochlea, IAC, Mittelohr, ohne Cerebellopotinwinkel und Beteiligung des Foramen jugularis | ||||
| Grad IIIa: Beteiligung des Foramen jugularis oder der Arteria carotis interna oder des Clivus | ||||
| Grad IIIb: ausgedehnte intrakranielle Invasion oder Beteiligung des Sinus cavernosus oder des Foramen jugularis | ||||
| Wu et al.6 | Typ I: beschränkt auf die Region des endolymphatischen Sacks | |||
| Typ II: erweitert um mindestens eine weitere anatomische Struktur | ||||
Tabelle 1: Zuvor veröffentlichte Tumor-Staging-Systeme. Eine Übersicht über zuvor veröffentlichte Bewertungs-/Staging-Systeme.
Bisher wurden nur ~300 Fälle gemeldet, meist als klinische Einzelfälle oder kleine Fallserien 5,6. Rezidivraten und Überlebensschätzungen sind noch nicht klar definiert8. In der vorliegenden Arbeit berichten wir über die klinische und chirurgische Behandlung eines einzelnen Falles von sporadischer ELST sowie über die Follow-up-Ergebnisse, die Klinikern unsere Erfahrungen im Umgang mit einer so anspruchsvollen otologischen Schädelbasischirurgie und seltenen Erkrankung vermitteln. Hier beschreiben wir ELST bei einer 55-jährigen Frau, die von einem peripheren Krankenhaus aus auf unser otologischen Überweisungszentrum auf tertiärer Ebene zugegriffen hat. Der Patient war 3 Tage zuvor wegen einer plötzlichen Verschlechterung des linken Hörverlusts ins Krankenhaus eingeliefert worden, die 3 Monate zuvor begonnen hatte, begleitet von einer akuten Schwindelepisode mit Übelkeit und Erbrechen. Die Anamnese war positiv für Bluthochdruck und Hypercholesterinämie, sowohl unter Behandlung als auch unter Rauchen (3 Packungsjahre). Der Patient berichtete keine persönliche oder familiäre Vorgeschichte einer VHL-Erkrankung oder kompatible Symptome.
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Protokoll
Die örtliche Ethikkommission genehmigte die Veröffentlichung dieses klinischen Falles. Von der Patientin wurde eine schriftliche Einverständniserklärung abgeholt.
1. Klinische und audiologische Bewertung
- Sammeln Sie persönliche oder vertraute Vorgeschichten der VHL-Krankheit oder kompatible Symptome des Patienten.
- Führen Sie eine neurologische Untersuchung durch, um zentrale Ursachen zu untersuchen. Stellen Sie sicher, dass keine pathologische Ursache unterstrichen werden muss und die Funktion des Gesichtsnervs normal ist.
- Beurteilen Sie die Funktionalität des Außen-, Mittel- und Innenohrs und beurteilen Sie, ob eine vollständige audiologische und otoneurologische Untersuchung erforderlich ist.
- Nach einer beidseitig negativen Otoskopie führen Sie eine Hörbeurteilung mit einer Reinton- und Stimmaudiometrie mit einem klassischen klinischen Audiometer und einer Tympanometrie mit Steigbügelreflexstudie mit klinischer Tympanometrie durch.
2. Bildgebende Studie
- Führen Sie 2 Tage nach dem Krankenhausaufenthalt ein MRT durch, um andere Schwindelursachen auszuschließen und den inneren Gehörgang (IAC) und den pontozerebellären Winkel (PCA) zu untersuchen.
- Verwenden Sie ein 1,5-T-MRT-System, das mit einer 8-Kanal-Phased-Array-Kopfspule ausgestattet ist, um die Untersuchung von Gehirn, Hirnstamm und Felsenbein durchzuführen.
- Verwenden Sie für das MRT-Untersuchungsprotokoll eine axiale flüssigkeitsgedämpfte Inversionswiederherstellung und axiale schnelle Spin-Echo-T2-gewichtete Sequenzen. Gezielte Steady-State-Bilder der freien Präzession (SSFP) mit einer FIESTA-Sequenz (Fast Imaging Employing Steady-state Acquisition) auf dem Innenohr. Erfassen Sie hochauflösende volumetrische Bilder mit T1-gewichteter SPGR-Sequenz (Spoiled Gradient-Recalled) vor und nach der Kontrastmittelverabreichung.
- Führen Sie eine hochauflösende Computertomographie (HRCT) des Felsenbeins mit einem 64-Zeilen-Scan durch, um das Vorhandensein einer isodensen Masse zu bestätigen.
- Definieren Sie nach der Durchführung des MRT und der HRCT die Einstufung des Tumors und planen Sie den chirurgischen Ansatz für die Massenresektion. Besprechen Sie die Prognose der Operation und der Krankheit mit dem Patienten.
3. Chirurgische Behandlung
- Lassen Sie vierundzwanzig Stunden vor der Operation von einem erfahrenen interventionellen Neuroradiologen eine arterielle Embolisation der Masse auf einem Biplane-Angiographen durchführen.
- Führen Sie die Embolisation mit Polyvinylalkoholpartikeln mit einer Größe von 150-250 Mikrometern mit selektiver Katheterisierung der Zuführgefäße durch.
- Wenn wie in diesem Fall eine begrenzte Ausdehnung des Tumors, aber ein relevantes Hördefizit vorliegt, planen Sie eine chirurgische Resektion der Masse durch einen Translabirinth-Ansatz, der von einem 25 Jahre erfahrenen Chirurgen des Ohrs und der lateralen Schädelbasis durchgeführt wird.
- Nach einem C-förmigen retroaurikolären Schnitt und der Anhebung des Lappens eines Schläfenmuskels führen Sie eine umfangreiche Mastoidektomie mit einem Striker S2 πDrive-Bohrsystem durch.
- Schneiden Sie runde Präzisions- und Riffelspitzen sowie grobe und feine Diamantrundspitzen, je nach gebohrten Strukturen.
- Legen Sie den Sinus sigmoideum und die Dura der mittleren Schädelgrube posterior bzw. superior frei.
- Führen Sie eine umfangreiche Antrotomie mit vollständiger Freilegung des kleinen Prozesses des Incus durch und bereiten Sie dann eine posteriore Tympanotomie vor.
- Bohren Sie alle retro-fazialen Mastoidzellen bis zur Mastoidspitze auf, bis der Jugularbulbus identifiziert ist.
- Führen Sie die posteriore Labyrinthektomie mit Bogengängen bis zur Identifizierung des inneren Gehörgangs (IAC) durch.
- Identifizieren Sie das Neoplasma nach vollständiger Freilegung der Dura der mittleren und hinteren Schädelgrube im Bereich des endolymphatischen Sacks. Wenn das Neoplasma untrennbar von der Dura der hinteren Schädelgrube getrennt ist, schneiden Sie die Dura ab und entfernen Sie sie en bloc mit dem Tumor. Wenn das Neoplasma das IAC erreicht und in es eingedrungen ist, öffnen Sie das IAC, um den Tumor vollständig zu entfernen.
- Führen Sie eine intraoperative histologische Untersuchung durch.
- Versiegeln Sie die hintere Tympanotomie und die Antrotomie mit chirurgischem Wachs und füllen Sie die großzügige Mastoidhöhle mit autologem Bauchfett und Fibrinkleber.
- Überprüfen Sie, ob nach der Operation Liquor (Liquor) austritt, und beurteilen Sie den Blutverlust aufgrund der Operation.
4. Postoperativer Kurs
- Überprüfen Sie im postoperativen Kurs unter anderem auf Schwindel, Restgehör, Liquorleckagen und Gesichtsnervenlähmung.
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Ergebnisse
Aus der audiologischen Beurteilung konnte ein mittelschwerer linker Schallempfindungsschwerhörverlust (Abbildung 1) mit einer Verringerung der Wortunterscheidung identifiziert werden. Die Tympanometrie war beidseitig normal, und die Steigbügelreflexe waren mit ipsilateralem und kontralateralem Stimulus evozierbar. Bei der Videonystagmographie konnte ein horizontaler spontaner Nystagmusschlag Grad II auf der rechten Seite festgestellt werden, der nach dem Kopfschütteln an Intensität zunahm. A...
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Diskussion
ELST sind seltene und lokal aggressive Neoplasien, die auf der posteromedialen Oberfläche des Schläfenbeins entstehen. Aufgrund ihrer langsamen Wachstumsrate und des anfänglichen Mangels an Symptomen verzögert sich die Diagnose oft, was zu einem fortgeschrittenen Tumorstadium führt. Da die Morbidität der Operation sowie die onkologischen Ergebnisse stark mit den Tumordimensionen und -ausdehnungenkorrelieren 6,8,13,15, ist eine frühzeitige Diagnose erforderlich.
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Offenlegungen
Die Autoren erklären keine Interessenkonflikte.
Materialien
| Name | Unternehmen | Katalognummer | Kommentare |
|---|---|---|---|
| AC40 | Interakustisches | klinisches Audiometer | |
| AT235 | Interakustische | klinische Tympanometrie | |
| Innova 3131 | GE Healthcare | Biplane Angiograph | |
| LightSpeed VCT | GE Healthcare | 64 Slice CT System | |
| S2 π Drive | Striker | Bohrsystem für die Otochirurgie | |
| Signa HDX | GE Healthcare | 1,5 T MRT-System | |
| SYNAPSYS VNG | Inventis | Video Nystagmograph |
Referenzen
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