Der hereditäre diffuse Magenkrebs (HDGC) ist gekennzeichnet durch eine genetische Mutation im Tumorsuppressorgen E-Cadherin (CDH1), das ein autosomal-dominantes Vererbungsmuster aufweist1. Dieses erbliche Krebssyndrom erhöht das Risiko für diffusen Magenkrebs und lobulären Brustkrebs (LBC). Aktuelle Leitlinien empfehlen, bei Patienten mit familiären Clustern von HDGC und LBC auf CDH1-Mutationen zu testen, insbesondere bei Patienten mit frühem Auftreten (vor dem 40. Lebensjahr)2. Laut der größten berichteten Serie von CDH1-Mutationsträgern beträgt die kumulative Lebenszeitinzidenz von Magenkrebs 70 % (95 % KI, 59 %-80 %) für Männer und 56 % (95 % KI, 44 %-69 %) für Frauen mit dieser Mutation3. Neuere Studien haben jedoch die Penetranz von Magenkrebs mit dieser Mutation auf 37 % bis 42 % bei Männern und 25 % bis 33 % bei Frauen geschätzt1.
Die endoskopische Überwachung mit Biopsien ist die empfohlene Überwachungsart für diejenigen, die sich für eine Verzögerung der prophylaktischen Gastrektomie entscheiden. Es ist jedoch nahezu unmöglich, Magenkrebs im Frühstadium in dieser Kohorte mit Hilfe der Screening-Gastroskopie2 zu erkennen. Auf eine umfangreiche endoskopische Weißlichtuntersuchung folgen mindestens 30 nicht-gezielte Magenbiopsien aus fünf verschiedenen Bereichen des Magens. Diese Überwachungsmethode hat jedoch eine hohe falsch-negative Rate und erkennt nur 20%-63% der okkulten Siegelringzellherde 4,5.
Die prophylaktische totale Gastrektomie (PTG) ist die empfohlene vorbeugende Behandlung für jeden pathogenen oder wahrscheinlich pathogenen Träger der CDH1-Variante ab dem Alter von 20 Jahren, wird jedoch nicht über das 70. Lebensjahr hinaus empfohlen 1,2. Perigastrische Lymphknotenmetastasen sind ein seltener Befund bei asymptomatischen Patienten, die typischerweise T1a- oder In-situ-Siegelringzellen haben. Die perioperative Morbidität ist im Allgemeinen niedrig und die Patientenzufriedenheit hoch6. Obwohl die Lebensqualität nach der Operation insgesamt hoch ist, wird eine Stammvagotomie in der Regel bei einer totalen Gastrektomie durchgeführt 7,8. Die Resektion des Vagusnervs oberhalb der Höhe der Zöliakie- und Leberäste führt zu einer parasympathischen Denervierung des hepatobiliären Baumes und des Dünn- und Dickdarms. Durchfall nach Vagotomie und das Dumping-Syndrom sind allgemein anerkannte Langzeitkomplikationen nach PTG8.
Die Roboterchirurgie ermöglicht dem Chirurgen eine 3-dimensionale, 10-fach vergrößerte Sicht auf das Operationsfeld und bietet mit beweglichen chirurgischen Instrumenten einen hohen Freiheitsgrad9. Das Ziel dieser Technik ist es, nachteilige funktionelle Ergebnisse durch den Erhalt des hinteren Vagus, der durch minimal-invasive chirurgische (MIS) Techniken erleichtert wird, potenziell zu reduzieren.