Endoskopische dritte Ventrikulostomie und Zirbeldrüsenbiopsie von einem einzigen Zugang aus

Zusammenfassung

Zirbeldrüsenneoplasien verursachen häufig einen obstruktiven Hydrozephalus und erfordern eine histopathologische Diagnose, um über das Behandlungsschema zu entscheiden. Sie können je nach pathologischer Diagnose durch chirurgische Resektion oder Radiochemotherapie behandelt werden. Als minimalinvasive Erstbehandlung ermöglicht ein endoskopischer Zugang aus Kocher-Sicht sowohl die dritte Ventrikulostomie als auch die Biopsie.

Zusammenfassung

Zirbeldrüsentumoren haben erhebliche Auswirkungen auf Kinder, obwohl sie relativ selten sind. Sie machen etwa 3-11 % aller Hirntumoren im Kindesalter aus, was deutlich höher ist als die <1 %, die bei Hirntumoren bei Erwachsenen beobachtet werden. Diese Tumoren können in drei Hauptkategorien unterteilt werden: Keimzelltumoren, parenchymale Zirbeldrüsentumoren und Tumoren, die aus verwandten anatomischen Strukturen entstehen. Eine genaue und minimalinvasive Gewebediagnose ist entscheidend für die Auswahl des am besten geeigneten Behandlungsschemas für Patienten mit Zirbeldrüsentumoren. Dies liegt an den vielfältigen Behandlungsmöglichkeiten und den potenziellen Risiken, die mit einer vollständigen Resektion verbunden sind. In Fällen, in denen Patienten einen akuten obstruktiven Hydrozephalus haben, der durch einen Zirbeldrüsentumor verursacht wird, ist eine sofortige Behandlung des Hydrozephalus erforderlich. Die Dringlichkeit ergibt sich aus den möglichen Komplikationen des Hydrozephalus, einschließlich erhöhtem Hirndruck und neurologischen Defiziten. Um diesen Herausforderungen zu begegnen, bietet ein minimal-invasiver endoskopischer Ansatz eine wertvolle Möglichkeit. Diese Technik ermöglicht es Ärzten, den Hydrozephalus sofort zu lindern und gleichzeitig eine histologische Diagnose zu erhalten. Dieser doppelte Nutzen ermöglicht ein umfassenderes Verständnis des Tumors und hilft bei der Bestimmung der effektivsten Behandlungsstrategie für den Patienten.

Einleitung

Die Zirbeldrüse ist eine neuroendokrine Drüse im Epithalamus, die für die Regulierung des biologischen Rhythmus bei Wirbeltieren verantwortlich ist. Zu seinen anatomischen Grenzen gehören die hintere Oberfläche der Wand des dritten Ventrikels, der die Basis der Drüse bildet, das Splenium des Corpus callosum superior und der Thalamus, der beide Seiten umgibt. Sie hat die Form eines Tannenzapfens und erstreckt sich nach hinten und unten in die vierminale Zisterne ^1,2.

Zirbeldrüsenneoplasien sind relativ seltene Tumoren und überwiegend bösartige Erkrankungen im Kindesalter, die 3-11% aller Hirntumoren im Kindesalter ausmachen, verglichen mit <1% der Hirntumoren bei Erwachsenen ^1,3,4. Alter, Geschlecht und ethnische Zugehörigkeit können die relative Inzidenz von Zirbeldrüsenneoplasien verändern⁵. Zirbeldrüsentumoren werden in drei Arten eingeteilt: Keimzelltumoren, Zirbeldrüsenparenchymtumoren und Tumoren, die aus benachbarten anatomischen Regionen stammen. Germinome sind die häufigsten Zirbeldrüsentumoren und machen bis zu 50 % der Zirbeldrüsentumoren in Europa aus ^1,3.

Tumoren der Zirbeldrüse sind pathologisch vielfältig und ihre optimale Behandlung bleibt umstritten⁶. Fortschritte in der Neuroendoskopie haben wesentlich zur Behandlung von Tumoren im Zirbeldrüsenbereich beigetragen. Neuroendoskopische Techniken sind minimalinvasiv, effektiv und sicher bei der Behandlung dieser Tumoren. Mit dieser Technik ist es möglich, den Hydrozephalus zu behandeln und gleichzeitig eine Biopsie durchzuführen⁷. In den meisten Fällen ist die gleichzeitige endoskopische dritte Ventrikulostomie (ETV) und Tumorbiopsie aufgrund der Wirksamkeit von Strahlen- und Chemotherapie bei den meisten histopathologischen Subtypen das chirurgische Verfahren der ersten Wahl bei Tumoren im Zirbeldrüsenbereich. Es wurden verschiedene Techniken für die gleichzeitige ETV und Biopsie beschrieben, und es gibt derzeit keine Standardtechnik für die Durchführung dieses Verfahrens⁸.

Protokoll

Das Institutional Review Committee der Medizinischen Fakultät Istanbul hat das Studienprotokoll genehmigt. Vor Beginn der Studie wurde der Patient gebeten, eine Einwilligungserklärung zu unterschreiben, in der der Verwendungszweck und die Veröffentlichung seiner Daten dargelegt wurden.

1. Präoperative Eingriffe

1. Führen Sie die Operationen unter Vollnarkose durch. Bereiten Sie endoskopische und optische Geräte im Operationssaal vor.
2. Überprüfen Sie die Instrumente, bevor Sie mit dem Eingriff beginnen (Abbildung 1 und Tabelle 1).

2. Operationstechnik (Abbildung 2)

1. Bringen Sie den Patienten in Rückenlage unter Vollnarkose. Stützen Sie den Kopf des Patienten mit einer weichen Kopfstütze ab und beugen Sie ihn in einem Winkel von 10°.
2. Palpieren Sie die koronale Naht. Der Kocher-Punkt befindet sich knapp vor der Koronalnaht und etwa 2,5 cm rechts von der Mittellinie.
3. Beginnen Sie die Operation, indem Sie die routinemäßigen Regeln für Asepsis und Antiseptika befolgen.
   1. Machen Sie einen 5 cm langen krummlinigen Schnitt im rechten Frontalbereich, einschließlich Kochers Spitze, mit einer #20 Klinge.
   2. Stellen Sie die Blutstillung mit bipolarem Kauter sicher und präparieren Sie die Haut und das Unterhautgewebe.
   3. Platzieren Sie den automatischen Hautaufroller.
   4. Schaben Sie das Periost mit einem Adson-Periostheber ab.
   5. Bohren Sie mit einem Hochgeschwindigkeitsbohrer und Perforator ein Bohrloch in den Frontzahnbereich.
   6. Öffnen Sie die Dura in Kreuzform mit einer #11 Klinge und koagulieren Sie die darunter liegende Pia mit bipolarem Kauter.
   7. Führen Sie die Endoskopschleuse senkrecht zum Bohrloch in das Hirnparenchym ein und entfernen Sie den Obturator, während Sie die Endoskopscheide halten. Nach dem Eintritt in den lateralen Ventrikel tritt Flüssigkeit cerebrospinalis aus der Endoskopscheide aus.
      HINWEIS: Die Untersuchung von Tumormarkern wie Alpha-Feto-Protein und B-Hcg in der Liquorprobe erhöht die Genauigkeit der histologischen Untersuchung.
   8. Setzen Sie das 6,1 mm breite Endoskop in die Endoskopscheide ein. Visualisieren Sie die laterale Ventrikelhöhle.
      1. Identifizieren Sie die Venen septum und thalamostriatus im Seitenventrikel.
      2. Identifiziere den Plexus choroideus. Folgen Sie dem Plexus choroideus anterior bis zum dritten Ventrikel, der durch das Foramen von Monro (FOM) verläuft.
   9. Führen Sie das Ventrikuloskop durch das FOM, um Zugang zum dritten Ventrikel zu erhalten.
   10. Finde den Boden des dritten Ventrikels, der aufgrund des Hydrozephalus normalerweise dünn ist.
       1. Identifizieren Sie die Mammillarkörper und den infundibulären Recessus im dritten Ventrikel.
       2. Stellen Sie sicher, dass sich das Loch an der Basis des dritten Ventrikels an der durchscheinendsten Stelle zwischen dem infundibulären Aussparung und den Mammillarkörpern befindet.
   11. Lokalisieren Sie die Arteria basilaris und punktieren Sie sie vor dem arteriellen Komplex, um Schäden und Blutungen während der Operation zu vermeiden.
   12. Verwenden Sie die Spitze des 4F Fogarty-Katheters, um die Basis des dritten Ventrikels zu punktieren. Blasen Sie dann den Ballon des Katheters wiederholt auf und entleeren Sie ihn, um die Öffnung zu erweitern. Sehen Sie den Strahl der Zerebrospinalflüssigkeit, wenn der Katheterballon entleert wird.
   13. Wenn während der Operation Blutungen auftreten, spülen Sie mit reichlich warmer Flüssigkeit, bis alle Blutungen sichtbar aufgehört haben und der Liquor verschwunden ist.
       HINWEIS: In der Literatur gibt es unterschiedliche Meinungen über die Flüssigkeiten, die zur Behandlung von Blutungen verwendet werden. Wir verwenden jedoch Ringer's Laktatlösung bei normaler Körpertemperatur in unserer Klinik.
   14. Bewegen Sie das Endoskop in den hinteren Bereich des dritten Ventrikels, wo sich der Zirbeldrüsentumor befindet.
       HINWEIS: Der Eintrittspunkt und der Winkel des Endoskops spielen eine entscheidende Rolle beim Zugang zu diesen beiden Strukturen, die an unterschiedlichen Stellen positioniert sind. Dies ist wichtig, um Schäden am Fornix und kritischen Gefäßstrukturen zu vermeiden.
   15. Identifizieren Sie die Massa intermedia und führen Sie eine Dissektion durch, um eine bessere Visualisierung des hinteren dritten Ventrikels zu ermöglichen.
   16. Identifizieren Sie den Tumor und untersuchen Sie das Wachstumsmuster. Koagulieren Sie die Oberfläche des Tumors vorsichtig mit einem bipolaren Kauter.
   17. Nach vollständiger Koagulation der Tumoroberfläche wird eine Biopsie mit einer Biopsiezange durchgeführt. Senden Sie die Biopsie zur Tiefkühlanalyse an die Pathologie und resezieren Sie den Tumor gemäß der histopathologischen Diagnose.
   18. Kontrollieren Sie lokale Blutungen mit Spülung und bipolarem Kauter.
   19. Entfernen Sie das endoskopische System.
   20. Verschließen Sie die Wunde mit Nähten ohne Drainage.

3. Postoperative Eingriffe

1. Der Krankenhausaufenthalt ist minimal. Mobilisieren Sie den Patienten am zweiten Tag nach der Operation.
2. Führen Sie eine kontrastmittelfreie Schädel-CT und Liquorfluss-MRT durch, um die Durchgängigkeit der dritten Ventrikulostomie zu beurteilen und das Vorhandensein von Blutungen auszuschließen.
3. Entlassen Sie die Patienten am nächsten Tag, wenn keine Beschwerden vorliegen.
4. Bitten Sie die Patienten, die pathologischen Ergebnisse zu verfolgen und die Ambulanz am zehnten Tag und am Ende des ersten Monats aufzusuchen.

Ergebnisse

Die präoperative Magnetresonanztomographie (MRT) ergab einen Zirbeldrüsentumor und einen triventrikulären Hydrozephalus. Vor der Operation stellten wir sicher, dass unser Endoskop-Set, der 4F Fogarty Ballonkatheter (siehe Abbildung 1) und alle erforderlichen Materialien (siehe Tabelle 1) überprüft wurden. Die Größe des Zirbeldrüsentumors wurde zunächst mit 30 mm x 15 mm x 20 mm gemessen. Bei postoperativen MRT-Scans wurde jedoch beobachtet, dass der Tumor auf 35 mm x 52 mm x 45 mm vergrößert hatte, was auf eine fortschreitende Natur des Tumors hindeutet. Glücklicherweise gab es nach der Chemotherapie ein positives Ansprechen auf die Behandlung. Die Tumorgröße wurde signifikant auf 15 mm x 15 mm x 10 mm reduziert, was auf ein erfolgreiches Ergebnis hindeutet.

Darüber hinaus wurde auch die Kontrastmittelaufnahme signifikant reduziert, was die Wirksamkeit der Chemotherapie weiter unterstützte. Abbildung 3 zeigt eine visuelle Darstellung der Verringerung der Tumorgröße und des Hydrozephalus während des Behandlungszeitraums. Diese grafische Darstellung unterstreicht die positiven Fortschritte, die sowohl bei der Behandlung des Tumors als auch des Hydrozephalus erzielt wurden. Während des chirurgischen Eingriffs wurde eine kontinuierliche Spülung eingesetzt, was es schwierig machte, das Ausmaß des Blutverlusts genau zu messen. Es ist jedoch erwähnenswert, dass bei diesem Patienten keine intraoperative Transfusion erforderlich war, was darauf hindeutet, dass der Blutverlust nicht signifikant war.

Darüber hinaus gab es nach der Operation keinen signifikanten Abfall der Hämoglobinwerte, was darauf hindeutet, dass die Blutwerte des Patienten während des gesamten Eingriffs stabil blieben. Insgesamt hat sich die Kombination aus Chemotherapie und chirurgischem Eingriff als wirksam erwiesen, um die Größe des Zirbeldrüsentumors zu reduzieren und den triventrikulären Hydrozephalus zu behandeln. Das positive Ansprechen auf die Behandlung zeigt sich in der Verringerung der Tumorgröße und der Kontrastmittelaufnahme, was Hoffnung auf eine Genesung des Patienten gibt.

Abbildung 1: Karl-Storz Endoskop-Set und 4F Fogarty Ballonkatheter. 1: Biopsiezange; 2: Endoskop-Schleuse; 3: Obturator; 4: Ventrikuloskop; 5: Bipolare Koagulationselektrode; 6: 4F Ballonkatheter. Bitte klicken Sie hier, um eine größere Version dieser Abbildung anzuzeigen.

Abbildung 2: Eine schematische Darstellung der endoskopischen dritten Ventrikulostomie und der Zirbeldrüsenbiopsie mit einem starren Endoskop unter Verwendung des Kocher-Punktes. Bitte klicken Sie hier, um eine größere Version dieser Abbildung zu sehen.

Abbildung 3: Eine Magnetresonanztomographie, die an einem Patienten mit einem Zirbeldrüsentumor und einem triventrikulären Hydrozephalus durchgeführt wurde. (A) Präoperative kontrastmittelverstärkte T1-Sequenz sagittal; (B) präoperative kontrastmittelverstärkte T1-Sequenz axial; (C) präoperative T2-Sequenz sagittal; (D) präoperative T2-Sequenz axial. (E) Kontrastmittelverstärkte sagittale MRT mit T1-Sequenz vor der Chemotherapie und 1 Monat nach der Operation; (F) kontrastmittelverstärkte axiale MRT mit T1-Sequenz vor der Chemotherapie und 1 Monat nach der Operation. (G) Sagittale MRT mit T2-Sequenz vor der Chemotherapie und 1 Monat nach der Operation; (H) Axiale MRT der T2-Sequenz vor der Chemotherapie und 1 Monat nach der Operation. (I) Kontrastmittelverstärkte sagittale MRT mit T1-Sequenz im zweiten Monat nach der Chemotherapie; (J) Kontrastmittelverstärkte axiale MRT mit T1-Sequenz im zweiten Monat nach Chemotherapie und axial. (K) Sagittale MRT mit T2-Sequenz im zweiten Monat nach Chemotherapie und axial; (L) Axiale MRT mit T2-Sequenz im zweiten Monat nach der Chemotherapie. Bitte klicken Sie hier, um eine größere Version dieser Abbildung anzuzeigen.

Diskussion

Die Beschreibung des ETV und der Biopsie bei Zirbeldrüsentumoren wurde erstmals in den 1970er Jahren beschrieben. Historisch gesehen gab es die Angst vor unkontrollierten Blutungen schon immer. Aufgrund der Fortschritte in den endoskopischen Operationstechniken ist die Blutungskontrolle für erfahrene Chirurgen heute jedoch keine große Komplikation mehr ^9,10. Mehreren Fällen in der Literatur zufolge hat sich die endoskopische Behandlung als erster Schritt bei Tumoren im Zirbeldrüsenbereich mit Hydrozephalus als wirksam erwiesen. Die primären Ziele des endoskopischen Managements sind sowohl die Liquordrainage als auch die Gewebediagnostik für das weitere Management⁸.

Zirbeldrüsentumoren sind eine vielfältige Gruppe von Tumoren mit unterschiedlichen histologischen Merkmalen. Die Tumoren können in vier Hauptgruppen eingeteilt werden: Keimzelltumoren, Tumoren zirbeldischen Ursprungs, Tumoren neuroepithelialen Ursprungs und eine Vielzahl anderer Tumoren, einschließlich Metastasen. In Anbetracht des breiten Spektrums an Behandlungsmöglichkeiten für diese Tumoren und der potenziellen Risiken, die mit einer vollständigen Resektion verbunden sind, ist es wichtig, den Tumor zum Zeitpunkt der Diagnose mit minimalinvasiven Gewebeproben genau zu diagnostizieren. Bei Patienten mit akutem Hydrozephalus infolge von Zirbeldrüsentumoren ist eine sofortige Behandlung des Hydrozephalus erforderlich, und die minimalinvasive endoskopische Chirurgie bietet die Möglichkeit, die Histologie gleichzeitig zu diagnostizieren ^1,7.

ETV mit gleichzeitiger Biopsie einer Zirbeldrüsenläsion wurde als Behandlungsstrategie für diese seltenen Tumoren übernommen 6,11,12,13. Dieser Ansatz hat mehrere Vorteile, darunter die Biopsieentnahme zusätzlich zur Liquordrainage, die Liquorprobenahme zur Untersuchung von Tumormarkern wie Alpha-Fetoprotein und humanem Choriongonadotropin und die Möglichkeit, Blutungen aus dem reichen Gefäßgewebe unter direkter Visualisierung zu minimieren ^7,14,15. Die Tumorarten in dieser Region weisen eine große Vielfalt auf, und innerhalb jedes Tumors kann es Heterogenität geben, wie z. B. Teratom, Pinozytom und Gliom. Daher ist eine genaue Diagnose für die Festlegung einer formalen Behandlungsstrategie unerlässlich ^1,6,16.

Die beiden häufigsten intraoperativen Komplikationen bei der endoskopischen Biopsie der Zirbeldrüse sind intraventrikuläre Blutungen aufgrund venöser Blutungen und iatrogene Kontusion des Fornix aufgrund der Verwendung eines starren Endoskops bei Patienten mit engem Foramen Monro¹⁷. Die Inzidenz dieser Komplikationen nimmt mit zunehmender Erfahrung in der endoskopischen Chirurgie, der präoperativen Planung und der richtigen Patientenauswahl deutlich ab. Wenn eine einzige Zugangsstelle für die ETV- und Zirbeldrüsenbiopsie verwendet wird, bietet die Verwendung eines Ventrikuloskops mit einer 30°-Winkellinse ein breiteres Sichtfeld und weniger Fornix-Ecartation, was zu weniger Komplikationen führt¹⁸.

Es besteht kein Konsens über den optimalen Ansatz für die Durchführung von ETV vor einer Tumorbiopsie in einem Single-Port-Verfahren. Der Grund für die Wahl der Ventrikulostomie als ersten Schritt ist, dass das Potenzial für visuelle Unschärfe die ETV aufgrund des Risikos einer Tumorblutung nach der Biopsie erschweren kann. Bei Patienten mit kritisch hohem intrakraniellen Druck und obstruktivem Hydrozephalus sollte die Behandlung des Hydrozephalus prioritär behandelt werden¹⁷.

Verschiedene Techniken wie ETV und ventrikuloperitoneale Shunt-Platzierung wurden bei der Behandlung von obstruktivem Hydrozephalus im Zusammenhang mit Tumoren im Zirbeldrüsenbereich eingesetzt¹⁹. Viele Patienten benötigen möglicherweise keine Liquorableitung, nachdem die Läsion durch Chemotherapie und Strahlentherapie entfernt oder verkleinert wurde²⁰. Bei obstruktivem Hydrozephalus, der mit Läsionen in der Zirbeldrüse einhergeht, ist ETV eine weit verbreitete minimal-invasive Technik. Darüber hinaus können Tumorbiopsien, die mit ETV gewonnen werden, insbesondere solche, die zur Diagnose von Keimzelltumoren verwendet werden, aufgrund ihrer hohen Strahlenempfindlichkeit eine chirurgische Resektion vermeiden²¹.

Die endoskopische Biopsie und die dritte Ventrikulostomie können sowohl mit starren als auch mit flexiblen Endoskopen in einer einzigen Sitzung unter Verwendung der Monoportaltechnik¹¹ durchgeführt werden. Die minderwertige optische Qualität des flexiblen endoskopischen Systems ist jedoch zu einer erheblichen Einschränkung geworden, die möglicherweise die Fähigkeit zur Erkennung der Tumorausbreitung behindert²². Darüber hinaus kann die geringere Größe der flexiblen Pinzette im Vergleich zur starren Endoskopzange die Größe der Biopsieprobe beeinflussen, was zu inkonsistenten histologischen Ergebnissen führt¹⁰. Darüber hinaus kann es schwierig sein, das flexible Ventrikuloskop durch das Foramen von Monro in Richtung der Massa intermedia des dritten Ventrikels zu manövrieren. Des Weiteren sollte der Tumor biopsiert und ohne Spülung koaguliert werden. Noch wichtiger ist, dass viele Blutungen aus der Biopsiestelle zum Totalverlust des Sehvermögens führen^{können 10,11}.

Zusammenfassend lässt sich sagen, dass die Behandlungsschemata für diese Tumoren variieren. Die vollständige Resektion birgt aufgrund ihrer Nähe zu wichtigen anatomischen Strukturen ein hohes Morbiditäts- und Mortalitätsrisiko. In Fällen, in denen Patienten einen akuten obstruktiven Hydrozephalus haben, der durch einen Zirbeldrüsentumor verursacht wird, ist es zwingend erforderlich, den Hydrozephalus umgehend zu behandeln. Der endoskopische Zugang bietet die Möglichkeit einer simultanen histologischen Diagnose²³.

Materialien

Liste der in diesem Artikel verwendeten Materialien

Name	Unternehmen	Katalognummer	Kommentare
Adson Periost-Aufzug	Ruggles-Redmond	RO263	Halbscharf, 5 mm, gebogen 6-3/8, Länge 164 mm
Automatische Hautaufroller	Integra	3,72,245	Heiss Automatic Skin Retractor Länge - Gesamt (mm): 102 Länge 1 - Spitze/Kiefer (mm): 8
Ballonkatheter	Edwards Fogarty	120804FP	Länge (cm): 80, Kathetergröße (F): 4,  Aufgeblasener Ballon Durchmesser (mm): 9
Biopsiezange	Karl Storz LOTTA CLICKLINE Greifzange	28164 LE	Rotierende, demontierende, einfachwirkende Backen, Durchmesser 2,7 mm, Arbeitslänge 30 cm
Bipolare Koagulationselektrode	Karl Storz LOTTA	28161 SF	Durchmesser 1,3 mm, Arbeitslänge 30 cm
Bisture	Beybi	24,02,502	Beybi Bisture Tip. Nr.: 20 und Nr.: 11
Schnellbohrmaschine	Medtronic Midas Rex MR8	MR8™ Electric Plus EM850	Perforatorspitze gebraucht
Obturator	Karl Storz LOTTA	28164 LLO	Verwendung mit Operationsschleusen für Ventrikelpunktion
Operationsschleuse	Karl Storz LOTTA	28164 LSB	Graduiert, rotierend, Außendurchmesser 6,8 mm, Arbeitslänge 13 cm
Ventrikuloskop	Karl Storz LOTTA Ventrikuloskop mit HOPKINS	28164 LAB	Weitwinkelteleskop 30°, abgewinkeltes Okular, Außendurchmesser 6,1 mm, Länge 18 cm, Arbeitskanaldurchmesser 2,9 mm, Durchmesser Spül-/Saugkanal 1,6 mm