Aggressive Langerhans-Zell-Histiozytose (LCH) des rechten Schläfenbeins

Zusammenfassung

Die Langerhans-Zell-Histiozytose (LCH) ist eine relativ seltene Erkrankung. In diesem Artikel werden die klinischen und pathologischen Merkmale der Langerhans-Zell-Histiozytose, ihre Differentialdiagnose und ihre biologischen Eigenschaften untersucht.

Zusammenfassung

Die Langerhans-Zell-Histiozytose ist eine relativ seltene Erkrankung. In diesem Artikel werden die klinisch-pathologischen Merkmale, die Differentialdiagnose und die biologischen Merkmale der Langerhans-Zell-Histiozytose untersucht. Es wurde eine umfassende Analyse der klinischen Daten, der klinischen Merkmale, der histologischen Beobachtungen, der immunhistochemischen Studien, der pathologischen Merkmale, der Behandlung und der Prognose eines Falls von Langerhans-Zell-Histiozytose im Schläfenbein durchgeführt, um das klinische Verständnis dieser Krankheit zu verbessern. Bei dem Patienten handelt es sich um einen 14-jährigen Jungen, der sich zunächst mit einer Masse im rechten Schläfenbereich vorstellt. Bei der Aufnahme wurde eine vollständige Untersuchung durchgeführt. Sowohl die präoperative CT als auch die MRT zeigten eine Schädigung des rechten Schläfenbeins. Nach vollständiger Resektion der Läsion während der Operation ergab die histologische Untersuchung eine ausgedehnte Infiltration von Langerhans-Zellen, die von Eosinophilie begleitet wurde. Die immunhistochemische Färbung zeigte positive CD1a- und S-100-Werte, was die Diagnose einer Langerhans-Zell-Histiozytose bestätigte. Während der 24-monatigen postoperativen Nachbeobachtung wurden keine Anzeichen eines Rezidivs beobachtet, und die Prognose war günstig. Die Langerhans-Zell-Histiozytose ist eine seltene Erkrankung, die das retikuloendotheliale System betrifft und hauptsächlich durch eine abnormale Proliferation von Langerhans-Zellen gekennzeichnet ist. Obwohl die histologische Morphologie gutartig erscheint, ist das biologische Verhalten hochgradig invasiv und destruktiv und betrifft oft mehrere Organsysteme wie Knochen (z. B. Schläfenbein), Lunge, Haut und Lymphknoten. Die Erkrankung tritt häufig im Kindesalter auf und erfordert eine frühzeitige Diagnose und Intervention.

Einleitung

Die Langerhans-Zell-Histiozytose (LCH) ist eine seltene Erkrankung, die durch eine abnormale Proliferation von Langerhans-Zellen, einer Form der Histiozytose, gekennzeichnet^{ist 1,2}. Die Krankheit kann Knochen, Haut, Lymphknoten und innere Organe betreffen, wobei der Schädel mit etwa 60 % bis 80 % der pädiatrischen LCH-Fälle die häufigste Stelle für einzelne Knochenläsionen ist ^1,3. Die Pathogenese ist noch nicht vollständig verstanden und kann mit somatischen Genmutationen (wie BRAF V600E), Anomalien der Immunmikroumgebung oder der Aktivierung von Entzündungsfaktoren³ in Verbindung gebracht werden. Die klinischen Manifestationen variieren je nach betroffener Stelle. Schädelläsionen zeigen sich typischerweise als lokalisierte schmerzlose oder leicht schmerzhafte Masse, die oft von Knochenzerstörung, Schwellung der Kopfhaut und Druckempfindlichkeit begleitet wird. In schweren Fällen kann eine epidurale Invasion oder eine intrakranielle Beteiligung zu neurologischen Symptomen führen.

Die Diagnose erfordert eine Kombination aus Bildgebung, Pathologie und Immunhistochemie ^2,3. Röntgenaufnahmen oder CT des Schädels zeigen oft osteolytische Schäden mit gut definierten Rändern, die als "perforierte" oder "geoglyphische" Defekte beschrieben werden. Die MRT kann das Ausmaß der Weichteilbeteiligung weiter beurteilen. Die Biopsie bestätigt die Diagnose und zeigt typischerweise eine große Anzahl von eosinophilen Infiltraten und schaumartigen Histiozyten. Immunhistochemische Marker wie CD1a, CD207 (Langerin) und das S-100-Protein liefern wichtige diagnostische Beweise. Bei der Differentialdiagnose sollten Knochentumoren wie Ewing-Sarkom, Osteomyelitis und metastasierende Läsionen ausgeschlossen werden.

Behandlungsstrategien sollten auf der Grundlage des Ausmaßes der Läsion und der systemischen Beteiligung entwickelt werden ^2,4. Bei lokalisierter kranialer LCH ist die chirurgische Resektion die bevorzugte Option, insbesondere in Fällen mit einer einzelnen Läsion, einer zugänglichen Stelle und ohne signifikante neurovaskuläre Invasion. Eine vollständige Resektion der Läsion sollte unter Wahrung der Sicherheit erreicht werden. Während der Operation muss darauf geachtet werden, die Duralmembran und das umgebende normale Knochengewebe zu schützen, um ein Austreten oder eine Infektion der Zerebrospinalflüssigkeit zu vermeiden. Titannetz oder Knochenzement können verwendet werden, um größere Defekte nach der Resektion zu reparieren. Wenn sich die Läsion tief in oder in der Nähe kritischer Strukturen (z. B. Sinus sagittalis, Sehnerv) befindet, kann eine postoperative Niedrigdosis-Strahlentherapie (5-15 Gy) oder eine orale Hormontherapie in Betracht gezogen werden. Fälle mit Multisystembeteiligung oder postoperativer Resterkrankung können mit einer Chemotherapie behandelt werden (z. B. Vinblastin in Kombination mit Prednison), und zielgerichtete Wirkstoffe (z. B. BRAF-Inhibitoren) haben bei mutationspositiven Fällen eine hohe Wirksamkeit gezeigt.

Die Prognose hängt eng mit dem Alter bei Beginn, den betroffenen Organen und dem Ansprechen auf die Behandlung^{zusammen 1,3,5}. Die 5-Jahres-Überlebensrate für lokalisierte kraniale LCH nach Standardbehandlung liegt bei über 95%, obwohl etwa 10%-20% der Fälle rezidivieren können. Eine regelmäßige bildgebende Nachsorge (alle 3-6 Monate) ermöglicht die frühzeitige Erkennung neuer Läsionen. Beteiligung mehrerer Systeme (z. B. Leber, Lunge, Knochenmark) oder "Hochrisikoorgane": ist mit einer schlechteren Prognose verbunden und erfordert eine langfristige Überwachung der endokrinen Funktion (z. B. Diabetes insipidus). In den letzten Jahren haben die multidisziplinäre Zusammenarbeit und die individualisierte Behandlung die Lebensqualität der Patienten erheblich verbessert, obwohl Langzeitfolgen (wie Knochendeformitäten und neurokognitive Störungen) immer noch Aufmerksamkeit erfordern.

FALL-PRÄSENTATION:

Ein 14-jähriger Mann wurde mit rechtstemporalen Läsionen, die seit sieben Monaten vorhanden waren, ins Krankenhaus eingeliefert. Anfangs war die Masse etwa so groß wie eine Bohne (weniger als 1 cm) (Abbildung 1A), gefolgt von einem fortschreitenden Wachstum, das fünf Monate später eine Höhe von 3 cm erreichte (Abbildung 1B). Die Masse hatte eine eingeschränkte Beweglichkeit, eine unklar definierte Grenze, keine subjektiven Symptome, keine Schwellung, Oberflächenruptur oder Verhärtung und keinen ausstrahlenden Schmerz. Die neurologische Untersuchung ergab keine positiven Anzeichen. Die erste CT-Untersuchung (am 29. Januar 2019) zeigte eine 1 cm große Masse, die das rechte Schläfenbein betraf (Abbildung 1A). Ein zweiter CT-Scan (am 3. Mai 2019) ergab eine Masse von 3 cm in derselben Region (Abbildung 1B; Abbildung 2A). Die MRT zeigte eine hyperintense Masse von 2,7 cm auf T1-verstärkten Bildern.

Diagnose, Beurteilung und Planung

Nach Auswertung und Diskussion wurde der Schluss gezogen, dass die Schädelläsion eine chirurgische Behandlung erforderte. Nach Rücksprache mit dem Patienten und den Angehörigen erfolgte die präoperative Vorbereitung. Die pathologischen Eigenschaften wurden durch Exzision der Läsion bestimmt. Anhand der pathologischen Befunde wurde der nächste Behandlungsplan festgelegt.

Nach Auswertung und Diskussion wurde der Schluss gezogen, dass die Schädelläsion eine chirurgische Behandlung erforderte. Nach Rücksprache mit dem Patienten und den Angehörigen wurden die präoperativen Vorbereitungen eingeleitet. Die pathologische Natur der Läsion wurde durch chirurgische Exzision bestimmt. Basierend auf den pathologischen Befunden wurde der anschließende Behandlungsplan erstellt.

Protokoll

Die Studie wurde von der Ethikkommission des Affiliated Hospital 2 der Universität Nantong genehmigt. Der Patient gab eine schriftliche Einwilligung zur Teilnahme an der Studie. Die verwendeten Reagenzien und Geräte sind in der Materialtabelle aufgeführt.

1. Präoperative Vorbereitung

1. Leber- und Nierenfunktion, Gerinnungsindex und andere relevante Indikatoren wurden ausgewertet, um chirurgische Kontraindikationen auszuschließen.
2. Es wurde eine Magnetresonanz-Navigationsuntersuchung durchgeführt und die Daten wurden in das Navigationssystem eingegeben.

2. Chirurgische Vorbereitung

1. Der Patient wurde in Rückenlage auf den Operationstisch gelegt. Nach der Narkose des Patienten nach institutionell anerkannten Protokollen wurde der Kopf mit einem dreipoligen Kopfrahmen gesichert und nach links gekippt.
2. Die Vitalparameter wurden während des gesamten Eingriffs kontinuierlich überwacht.
3. Navigation, Registrierung, Planung der chirurgischen Route und Gestaltung des chirurgischen Schnitts wurden vor der Operation abgeschlossen.

3. Chirurgischer Eingriff

1. Das Operationsfeld wurde steril vorbereitet, wobei darauf geachtet wurde, dass kein Desinfektionsmittel und andere Substanzen in die Augen des Patienten gelangen.
2. Die Kopfhaut wurde gemäß dem vorgefertigten Hautschnitt eingeschnitten. Konkret wurde ein rechter temporaler hufeisenförmiger Schnitt von 4 cm × 6 cm gemacht und der Schläfenlappen angehoben.
3. Unter Navigationsanleitung wurde der Schädel gebohrt und mit einem Fräser entlang der Kante der Tumorinvasion ein Knochenlappen erstellt. Der Knochenlappen wurde gelöst und befreit. Es wurde ein partieller Duraldefekt beobachtet, und der Knochenlappen maß etwa 2,5 cm².
4. Zur Reparatur des Duraldefekts wurden künstliche Hirnhäute eingesetzt.
5. Der Schädeldefekt wurde nicht weiter repariert.
6. Die Blutstillung wurde an der Wundstelle erreicht.
7. Die Kopfhaut wurde vernäht und der Schnitt mit 2-0- oder 3-0-Einzelnähten verschlossen.
8. Der Kopfschnitt wurde umwickelt und der Kopfrahmen entfernt.
9. Die Anästhesie wurde abgebrochen und die Genesungsvorbereitung abgeschlossen. Die Probe wurde zur pathologischen Untersuchung geschickt.
10. Es wurde eine Extubation durchgeführt und der Patient wurde vom Operationssaal zurück auf die Station verlegt.

4. Nachbereitung

1. Die postoperativen Vitalparameter, einschließlich des neurologischen Status, wurden engmaschig überwacht, um frühe Anzeichen intrakranieller Komplikationen zu erkennen.
2. Prophylaktische Antibiotika und Analgetika wurden gemäß den klinischen Standardprotokollen verabreicht.
3. Eine postoperative CT-Untersuchung und ein MRT wurden durchgeführt, um das Ausmaß der Läsionsentfernung zu beurteilen und Komplikationen wie Blutungen oder Ödeme auszuschließen.
4. Die Wundheilung und die Anzeichen einer Infektion wurden während der täglichen klinischen Visite untersucht.
5. Der Patient wurde entlassen, nachdem er einen stabilen postoperativen Zustand erreicht hatte.
6. Nachsorge-Bildgebung und klinische Untersuchungen wurden 1 Monat, 3 Monate und 6 Monate postoperativ geplant, um ein Wiederauftreten oder Langzeitkomplikationen zu überwachen.
7. Die endokrine Funktion und der neurokognitive Status wurden aufgrund des Risikos von Langzeitfolgen im Zusammenhang mit der Langerhans-Zell-Histiozytose ebenfalls periodisch bewertet.

Ergebnisse

Die intraoperative Neoplasmakapsel war unvollständig, mit einer weichen Textur, schlechter Blutversorgung und invasivem Wachstum. Es wurde eine Adhäsion an das umgebende Gewebe festgestellt, wobei die tiefe Oberfläche an die Dura mater angrenzt. Es wurde eine Destruktion des rechten Schläfenbeins mit einer Läsionsgröße von etwa 3 cm beobachtet (Abbildung 3A-D). Die Masse wurde vollständig entfernt (Abbild...

Diskussion

Langerhans-Zell-Histiozytose (LCH): Inzidenz und klinische Merkmale

Die Langerhans-Zell-Histiozytose (LCH) betrifft hauptsächlich Kinder, wobei die höchste Inzidenz im Alter von 1 bis 3 Jahren auftritt. Das Verhältnis von Männern zu Frauen reicht von 1,2:1 bis 2:1. Die Inzidenz bei Erwachsenen ist gering. LCH ist eine seltene Erkrankung und zeigt vielfältige klinische Manifestationen.

Ursprung von LCH

Materialien

Liste der in diesem Artikel verwendeten Materialien

Name	Unternehmen	Katalognummer	Kommentare
Künstliche Dura	Beijing Tianyifu Biomaterials Co., LTD	www.pwmedtech.com
Mikroskop	Carl Zeiss AG	Pandora 900
Neuronavigator	Shanghai Fudan Navigation Company	www.fudanns.com