Aggressive Langerhans-Zell-Histiozytose (LCH) des rechten Schläfenbeins

Xuejian Wang; Juan Ni; He Jiang; Yi Zhang; Cheng Sun; Zhiming Cui

doi:10.3791/68268

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Fallbericht

Aggressive Langerhans-Zell-Histiozytose (LCH) des rechten Schläfenbeins

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DOI:

10.3791/68268

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22. August 2025

Xuejian Wang¹ , Juan Ni² , He Jiang³ , Yi Zhang¹ , Cheng Sun⁴ , Zhiming Cui⁵

¹Department of Neurosurgery, Affiliated Hospital 2 of Nantong University, Nantong University, ²Department of Nursing, Affiliated Hospital 2 of Nantong University, Nantong University, ³Medical College, Nantong University, ⁴Jiangsu Provincial Key Laboratory of Nerve Regeneration, Nantong University, ⁵Department of Orthopedics, Affiliated Hospital of Nantong University

In diesem Artikel

Zusammenfassung

Die Langerhans-Zell-Histiozytose (LCH) ist eine relativ seltene Erkrankung. In diesem Artikel werden die klinischen und pathologischen Merkmale der Langerhans-Zell-Histiozytose, ihre Differentialdiagnose und ihre biologischen Eigenschaften untersucht.

Zusammenfassung

Die Langerhans-Zell-Histiozytose ist eine relativ seltene Erkrankung. In diesem Artikel werden die klinisch-pathologischen Merkmale, die Differentialdiagnose und die biologischen Merkmale der Langerhans-Zell-Histiozytose untersucht. Es wurde eine umfassende Analyse der klinischen Daten, der klinischen Merkmale, der histologischen Beobachtungen, der immunhistochemischen Studien, der pathologischen Merkmale, der Behandlung und der Prognose eines Falls von Langerhans-Zell-Histiozytose im Schläfenbein durchgeführt, um das klinische Verständnis dieser Krankheit zu verbessern. Bei dem Patienten handelt es sich um einen 14-jährigen Jungen, der sich zunächst mit einer Masse im rechten Schläfenbereich vorstellt. Bei der Aufnahme wurde eine vollständige Untersuchung durchgeführt. Sowohl die präoperative CT als auch die MRT zeigten eine Schädigung des rechten Schläfenbeins. Nach vollständiger Resektion der Läsion während der Operation ergab die histologische Untersuchung eine ausgedehnte Infiltration von Langerhans-Zellen, die von Eosinophilie begleitet wurde. Die immunhistochemische Färbung zeigte positive CD1a- und S-100-Werte, was die Diagnose einer Langerhans-Zell-Histiozytose bestätigte. Während der 24-monatigen postoperativen Nachbeobachtung wurden keine Anzeichen eines Rezidivs beobachtet, und die Prognose war günstig. Die Langerhans-Zell-Histiozytose ist eine seltene Erkrankung, die das retikuloendotheliale System betrifft und hauptsächlich durch eine abnormale Proliferation von Langerhans-Zellen gekennzeichnet ist. Obwohl die histologische Morphologie gutartig erscheint, ist das biologische Verhalten hochgradig invasiv und destruktiv und betrifft oft mehrere Organsysteme wie Knochen (z. B. Schläfenbein), Lunge, Haut und Lymphknoten. Die Erkrankung tritt häufig im Kindesalter auf und erfordert eine frühzeitige Diagnose und Intervention.

Einleitung

Die Langerhans-Zell-Histiozytose (LCH) ist eine seltene Erkrankung, die durch eine abnormale Proliferation von Langerhans-Zellen, einer Form der Histiozytose, gekennzeichnet^ist ^1,2. Die Krankheit kann Knochen, Haut, Lymphknoten und innere Organe betreffen, wobei der Schädel mit etwa 60 % bis 80 % der pädiatrischen LCH-Fälle die häufigste Stelle für einzelne Knochenläsionen ist ^1,3. Die Pathogenese ist noch nicht vollständig verstanden und kann mit somatischen Genmutationen (wie BRAF V600E), Anomalien der Immunmikroumge....