Erkennen und Behandeln von Katatonie beim Kleefstra-Syndrom

Zusammenfassung

Das Kleefstra-Syndrom ist eine seltene genetische Erkrankung mit zahlreichen Auswirkungen auf die Funktion des Körpers. Psychiatrische Komorbidität beim Kleefstra-Syndrom ist häufig, obwohl die Berichte begrenzt sind. Dieses Manuskript unterstreicht die Bedeutung der rechtzeitigen Erkennung und Behandlung von Katatonie bei einem Jugendlichen mit Kleefstra-Syndrom.

Zusammenfassung

Das Kleefstra-Syndrom ist eine seltene genetische Störung (weniger als 1 von 1.000.000), die mit einer Mutation des euchromatischen Histon-Lysin-Methyltransferase-1-Gens des neunten Chromosoms einhergeht. Dieses Gen steuert die Produktion des Enzyms Histon-Methyltransferase 1, das weitreichende Auswirkungen auf die Funktionsfähigkeit des Körpers hat. Es gibt zahlreiche physiologische Auswirkungen der genetischen Anomalien, die mit dem Kleefstra-Syndrom verbunden sind, einschließlich psychiatrischer und verhaltensbezogener Komorbiditäten. Eine dieser Komorbiditäten ist die Katatonie. Katatonie ist ein neuropsychiatrisches Syndrom, das mit psychomotorischen Störungen einhergeht, wobei die Individuen entweder hypokinetisch oder, seltener, hyperkinetisch erscheinen. Es wird durch eine Zusammenstellung von Symptomen definiert, die von Veränderungen in der Kommunikation, Bewegungen und Verhaltensweisen reichen. Obwohl es in der Literatur keine Fallberichte gibt, ist bekannt, dass Catatonia mit dem Kleefstra-Syndrom assoziiert ist. Darüber hinaus wurde bisher nicht über die erfolgreiche Behandlung von Katatonien im Zusammenhang mit Kleefstra berichtet. Dieser Fall beschreibt einen 17-jährigen Mann mit Kleefstra-Syndrom und Katatonie in der Vorgeschichte, der erfolgreich mit eingeplantem Lorazepam behandelt wurde. Die Diskussion eines solchen Falles in der Literatur ist wichtig, um anderen Anbietern zu helfen, diese oft übersehene psychiatrische Erkrankung bei Patienten mit komplexen genetischen Syndromen angemessen zu diagnostizieren und zu behandeln.

Einleitung

Das Kleefstra-Syndrom (9q34.3 Mikrodeletionssyndrom) ist eine seltene genetische Störung, die durch eine Haploinsuffizienz des euchromatischen Histon-Lysin-Methyltransferase 1 (EHMT1)-Gens¹ verursacht wird. Das Syndrom ist gekennzeichnet durch eine Vielzahl von dysmorphen Merkmalen, Entwicklungsunterschieden wie geistiger Behinderung (ID) und Autismus-Spektrum-Störung (ASS) und anderen komorbiden Erkrankungen².

Zu den Komorbiditäten des Kleefstra-Syndroms gehören unter anderem Hörverlust, angeborene Herzfehler, gastroösophageale Refluxkrankheit, Nierenanomalien und Krampfanfälle². Zu den weiteren bemerkenswerten Assoziationen gehört die erhöhte Prävalenz mehrerer psychiatrischer Komorbiditäten während und nach der Adoleszenz³. Dazu gehören Aggression, Impulsivität, Schlafstörungen, funktionelle Regression, psychotische/affektive Störungen und Katatonie¹.

Katatonie ist ein schweres neuropsychiatrisches Syndrom, das durch Bewegungen und Verhaltensweisen gekennzeichnet ist, die die Aktivitäten des täglichen Lebens einschränken und sich negativ auf die Lebensqualität auswirken⁴. Katatonie kann zusätzlich aufgrund von autonomer Instabilität und Hyperthermie schwere und lebensbedrohliche Komplikationen verursachen⁵. Weitere schwerwiegende Folgen von Catatonia sind tiefe Venenthrombosen, Lungenembolie, Ernährungsmängel, Rhabdomyolyse, Druckgeschwüre, Dekonditionierung und Kontrakturen. Die negativen Ergebnisse sowohl der gutartigen als auch der bösartigen Katatonie machen eine frühzeitige Behandlung lebenswichtig 6,7,8,9,10,11.

Die Erstlinienbehandlung von Catatonia sind Benzodiazepine. Es wird angenommen, dass Katatonie einen Zusammenhang mit einer verminderten Aktivität von Gamma-Aminobuttersäure (GABA) ^hat7. Die deutliche Verbesserung, die Patienten nach Beginn der Benzodiazepin-Behandlung erfahren, die die GABA-Aktivität erhöht, unterstützt diesen Zusammenhang⁷. Das Ansprechen auf Benzodiazepine wird auf 65-100% geschätzt und tritt innerhalb von Tagen nach Beginn der Behandlung auf. Es hat sich gezeigt, dass eine verzögerte oder inkonsistente Behandlung das Ansprechen auf Benzodiazepine allein verringert und möglicherweise eine zusätzliche pharmakologische Behandlung oder eine regelmäßige Elektrokrampftherapie (EKT) ^erfordert7. Angesichts des verminderten Ansprechens auf eine verzögerte Behandlung ist eine frühzeitige Erkennung von entscheidender Bedeutung.

Während die Behandlungsleitlinien für viele Komorbiditäten des Kleefstra-Syndroms eine Orientierungshilfe bieten, sind die Informationen zu psychiatrischen Komorbiditäten spärlich ^2,5,6. Zur Behandlung von Catatonia bei einem Patienten mit Kleefstra-Syndrom gibt es derzeit keine Berichte. Ein Bericht befasste sich mit zwei erwachsenen Patienten mit ausgeprägtem Apathie-Syndrom, der Beobachtung motorischer Symptome wie Steifheit und Fingerstereotypien, die dazu führten, dass sie auf der Bush-Francis Catatonia Rating Scale (BFCRS)³ positiv abschnitten. Diese Symptome hielten jedoch über einen Zeitraum von vielen Jahren an; Daher wurde die Diagnose Katatonie als unangemessen erachtet. Darüber hinaus war bei einem Patienten die Anwendung von Benzodiazepinen bei den vorliegenden Symptomen unwirksam³. Benzodiazepine sind die anerkannte Erstlinienbehandlung für Katatonie.

Die BFCRS ist eine Skala, die für die Diagnose und Überwachung katatonischer Symptome entwickelt wurde. Es wird häufig als Werkzeug zur Unterstützung bei der Behandlung von Katatonie verwendet. Es handelt sich um eine Skala mit 23 Punkten, wobei die ersten 14 Fragen als Screening-Tool dienen. Es beurteilt katatonische Symptome im Sinne des Diagnostic and Statistical Manual of Mental Disorders, 5^. Auflage (DSM-V). Höhere Werte sind repräsentativ für eine größere Besorgnis über Catatonia.

Dieser Fall zeigt die Symptome und die Behandlung von Katatonie bei einem Patienten mit Kleefstra-Syndrom. Obwohl die diagnostischen Instrumente und die Behandlung der Katatonie des besprochenen Patienten typisch waren, macht diese Falldarstellung auf eine übersehene Diagnose bei Patienten mit Kleefstra-Syndrom aufmerksam. Darüber hinaus beschreibt dieser Fall die erfolgreiche Behandlung der Katatonie, die mit dem Kleefstra-Syndrom einhergeht, mit Benzodiazepin im Gegensatz zu früheren Berichten in der Literatur. Bemerkenswert ist, dass Patienten mit neurologischer Entwicklungskomplexität beispielhaft für Symptome des BFCRS sind, ohne dass dies auf eine Katatonie hinweist. Diese Falldarstellung dient als Leitfaden für die Unterscheidung zwischen Ausgangssymptomen, die mit einer neurologischen Entwicklungsstörung verbunden sind, und echter Katatonie.

Präsentation des Falles

Herr J stellte sich als 17-jähriger Mann mit Kleefstra-Syndrom in der Vorgeschichte vor (Deletion von 9q34.3), der sich mit sich verschlimmernden "erstarrungsähnlichen Verhaltensweisen" in der psychiatrischen Ambulanz vorstellte. Seine Krankengeschichte war signifikant für Erkrankungen, die mit dem Kleefstra-Syndrom in Verbindung gebracht werden, einschließlich Autismus-Spektrum-Störung (ASS) und geistiger Behinderung (ID). Vor der Pubertät hatte der Patient eine Ein-Wort-Kommunikation mit verbaler Sprache und Gestik. Er wurde als wissbegieriger Mensch beschrieben, der sich mit der Welt um sich herum beschäftigte und in der Lage war, seine täglichen Aktivitäten mit sanfter Unterstützung aufrechtzuerhalten. In den zwei Jahren vor der ersten psychiatrischen Begutachtung berichteten die Eltern, dass Herr J Oberkörperbewegungen entwickelte, die als "Zuckungen" beschrieben wurden, und lange intermittierende Perioden, in denen er erstarrt wirkte. Diese Perioden des Seins nahmen ungewöhnlicherweise sowohl in der Häufigkeit als auch in der Dauer zu, bis er "immer erstarrt" war. Zu den weiteren beobachteten Verhaltensweisen gehörten eine schrittweise Verringerung der Nahrungsaufnahme (die Eltern mussten den Patienten mit der Hand füttern, bis er eine rein flüssige Diät benötigte), Schwierigkeiten beim Schlucken, die zum Ersticken führten, der Verlust jeglicher verbaler Sprache und die Unfähigkeit, an Aktivitäten des täglichen Lebens teilzunehmen. Der Patient machte auch "die ganze Zeit ein seltsames Schmollgesicht" und Echopraxie und Echopraxie zu Studienbeginn wurden nicht mehr beobachtet. Genetik und Neurologie waren vor der psychiatrischen Begutachtung konsultiert worden, und der Patient hatte normale metabolische und infektiöse Laborwerte mit einem Elektroenzephalogramm (EEG), das eine Verlangsamung ohne Anzeichen einer Anfallsaktivität zeigte. Eltern hatten Charlotte's Web Cannabidiol zeitweise ausprobiert, ohne dass sich die Symptome verbesserten.

Bei der ersten psychiatrischen Vorstellung in der neuropsychiatrischen Fachklinik des akademischen medizinischen Zentrums zeigte der Patient eine psychomotorische Retardierung, hatte begrenzten Blickkontakt und war nicht interaktiv. Ein BFCRS wurde von einem behandelnden Psychiater durchgeführt, und der Patient erzielte eine 17 mit Symptomen wie Immobilität/Benommenheit, Mutismus, Starren, Posieren/Katalepsie, Rückzug und motorischem Feststecken. Eine ambulante Lorazepam-Studie wurde abgeschlossen, und Herr J wurde auf eine Dosis von Lorazepam 2 mg dreimal täglich titriert, ohne dass eine weitere Medikation eingeleitet wurde (Abbildung 1). Zwölf Monate nach Beginn der Behandlung, mit nachfolgenden BFCRS-Werten, die von demselben behandelnden Psychiater durchgeführt wurden, war die BFCRS von Herrn J auf eine Punktzahl von 4 gesunken, mit Rückkehr der verbalen Sprache, der Teilnahme an Aktivitäten des täglichen Lebens und der Toleranz gegenüber einer normalen festen Ernährung.

Diagnose, Beurteilung und Plan:

Herr J hatte Ausgangssymptome, die mit ASD und ID verbunden waren, jedoch hatte er eine akute Verhaltensänderung, die sich auf seine Fähigkeit auswirkte, Aktivitäten des täglichen Lebens auszuführen, eine Abnahme der oralen Aufnahme, verlangsamte Bewegungen und seltsame Körperhaltungen. Eine Lorazepam-Studie wurde mit einem positiven Ansprechen eingeleitet und daher wurde die Behandlung mit Lorazepam mit fortgesetzter Besserung fortgesetzt (Abbildung 1). Basierend auf dem klinischen Erscheinungsbild des Patienten, den BFCRS-Werten und dem positiven Ansprechen auf Lorazepam war das Team zuversichtlich, eine Katatonie zu diagnostizieren.

Protokoll

Diese Studie wurde vom institutionellen Ausschuss der University of Colorado für die Fallpräsentation genehmigt. Die Zustimmung zur Veröffentlichung des Falles wurde vom Vormund des Patienten eingeholt.

1. Festlegen der Ausgangslage

1. Abschirmung
   1. Veränderungen im Verhalten des Patienten wurden mit dem Patienten und der Familie besprochen, um auf Katatonie zu screenen. Spezifische Screening-Fragen für katatonische Verhaltensweisen umfassten Immobilität, Mutismus, Blickkontakt, Haltung, Grimassen, Eigenheiten, Starrheit, Negativismus, Rückzug und verwandte Merkmale.
   2. Die Bedeutung von Verhaltensänderungen, die sich deutlich von der etablierten Ausgangssituation des Patienten in Bezug auf die Familie unterscheiden, wird betont.
      HINWEIS: Beim Screening sollten Verhaltensweisen wie Stereotypien, Echopraxie/Echolalie und schlechter Augenkontakt besonders berücksichtigt werden, die bei Patienten mit ASD mit oder ohne Katatonie häufig auftreten.
2. Prüfung
   1. Während des Gesprächs mit dem Psychiater wurden sowohl der Patient als auch die Familie einbezogen. Der Psychiater beurteilte das Vorhandensein katatonischer Verhaltensweisen und versuchte, diese mit dem BFCRS¹² hervorzurufen. Die im Handel erhältliche Waage ist in der Zusatzdatei 1¹³ enthalten.
   2. Erregung wird definiert als "extreme Hyperaktivität, ständige motorische Unruhe, die anscheinend nicht zielgerichtet ist und nicht auf Akathisie oder zielgerichtete Unruhe zurückgeführt wird"⁴. Der Patient wurde auf dieses Verhalten hin beobachtet und bewertet, zeigte sich aber nicht aufgeregt.
   3. Immobilität/Stupor wird definiert als "extreme Hypoaktivität, unbeweglich, minimal auf Reize reagierend"⁴. Der Patient zeigte praktisch keine Interaktion mit der Außenwelt, war aber nicht stuporös und reagierte auf Reize.
   4. Mutismus wird definiert als "verbal nicht oder minimal ansprechbar"⁴. Das verbale Engagement wurde während der Interaktionen mit dem Psychiater und der Familie bewertet. Der Patient sprach weniger als 20 Wörter in 5 Minuten.
   5. Starren wird definiert als "starrer Blick, wenig oder kein visuelles Abtasten der Umgebung, vermindertes Blinzeln"⁴. Der Patient hielt den Blick länger als 20 s mit gelegentlichen Aufmerksamkeitsverschiebungen.
   6. Haltung/Katalesie wird definiert als "spontane Aufrechterhaltung der Haltung(en), einschließlich alltäglicher Haltung (z. B. langes Sitzen/Stehen, ohne zu reagieren)"⁴. Der Patient zeigte im Sitzen eine alltägliche Haltung und behielt diese Haltung während des 90-minütigen Besuchs bei, ohne sich zu bewegen.
   7. Grimassenschneiden wird definiert als "Aufrechterhaltung eines seltsamen Gesichtsausdrucks"⁴. Der Patient hielt einen seltsamen Gesichtsausdruck für eine Dauer von mehr als 1 Minute.
   8. Echopraxie/Echolalie wird definiert als "Nachahmung der Bewegung/Sprache des Untersuchers"⁴. Der Prüfer legte eine Hand auf den Kopf und bewertete die Nachahmung von laut gesprochenen Wörtern. Es wurde keine Echopraxie oder Echolalie beobachtet.
   9. Stereotype wird definiert als "repetitive, nicht zielgerichtete motorische Aktivität"⁴. Es wurde keine Stereotypie beobachtet.
   10. Manierismen werden definiert als "seltsame, zielgerichtete Bewegungen mit Anomalien in der Handlung an sich"⁴. Es wurden keine Eigenheiten beobachtet.
   11. Verbigeration wird definiert als "Wiederholung von Phrasen oder Sätzen"⁴. Es wurde keine Verbigeration beobachtet.
   12. Starrheit wird definiert als "Aufrechterhaltung einer starren Haltung trotz Anstrengungen, bewegt zu werden"⁴. Der Psychiater versuchte, den Arm des Patienten ohne Anweisung zu bewegen. Der Patient blieb ruhig, wurde aber ohne Widerstand bewegt.
   13. Negativismus wird definiert als "scheinbar motivloser Widerstand gegen Anweisungen oder Versuche, den Patienten mit gegenteiligem Verhalten zu bewegen/zu untersuchen"⁴. Der Psychiater versuchte, den Arm des Patienten mit Anweisungen zu bewegen. Es wurde kein gegenteiliges Verhalten festgestellt, und der Patient reagierte nicht auf Anweisungen.
   14. Wachsflexibilität wird definiert als "der Patient bietet anfänglichen Widerstand gegen eine Neupositionierung und lässt dann Veränderungen zu"¹². Der Untersucher bewegte den Unterarm des Patienten, um dieses Merkmal zu beurteilen. Wachsartige Flexibilität war nicht vorhanden.
   15. Entzug ist definiert als "Verweigerung des Essens, Trinkens und/oder Blickkontakts"⁴. Eltern berichteten von minimaler oraler Aufnahme und Wechselwirkung, die länger als 1 Tag anhielt.
   16. Impulsivität wird als "plötzliches unangemessenes Verhalten" ^definiert4. Es wurden keine impulsiven Verhaltensweisen beobachtet.
   17. Automatischer Gehorsam wird definiert als "übertriebene Zusammenarbeit mit der angeforderten Aufforderung des Prüfers oder spontane Fortsetzung der angeforderten Bewegung"⁴. Der Untersucher forderte den Patienten auf, die Zunge für einen Nadelstich herauszustrecken. Automatischer Gehorsam gab es nicht.
   18. Mitgehen hebt den Arm als Reaktion auf leichten Druck des Fingers trotz gegenteiliger Anweisungen⁴. Leichter Druck auf den Finger entlockte Mitgehen nicht.
   19. Gegehalten ist ein automatischer Widerstand gegen passive Bewegung⁴. Passive Armbewegungen zeigten kein Gegehalten.
   20. Ambitität wird als "motorisch in unentschlossener, zögerlicher Bewegung festgefahren" ^beschrieben4. Der Patient zeigte eine Ambientenz und blieb zeitweise mitten in den Bewegungen (Sitzen und Stehen) stehen.
   21. Der Greifreflex wurde durch Drücken der Handfläche getestet. Es wurde kein Greifreflex beobachtet.
   22. Beharrlichkeit wird definiert als "wiederholtes Zurückkehren zum gleichen Thema oder Beharren auf Bewegung"⁴. Es wurde keine Beharrlichkeit beobachtet. Der Patient verharrte während der Auswertung still und still.
   23. Die Kampfbereitschaft wurde durch Beobachtung bewertet. Es wurde kein aggressives oder kämpferisches Verhalten beobachtet.
   24. Die autonome Anomalie wurde durch Messung von Temperatur, Blutdruck, Puls, Atemfrequenz und Vorhandensein von Diaphorese beurteilt. Die Vitalparameter waren für das Alter normal, ohne Diaphorese.
3. Vertonung
   1. Informationen des Patienten und der Familie, Verhaltensbeobachtungen und spezifische Untersuchungsbefunde wurden verwendet, um den BFCRS zu vervollständigen. Höhere Werte wurden als Hinweis auf eine größere Anzahl und Schwere katatonischer Verhaltensweisen interpretiert, während niedrigere Werte auf weniger und weniger schwere katatonische Verhaltensweisen hindeuteten. Die Ergebnisse der Erstbewertung sind in Abbildung 1 dargestellt.

2. Lorazepam Einweihung

1. Beginn der Behandlung
   1. Mit einem erhöhten BFCRS-Score und nach Erörterung von Risiken, Vorteilen und Alternativen mit dem Patienten und der Familie wurde die Behandlung mit oralem Lorazepam 1 mg dreimal täglich (TID) begonnen.
2. Bildung in der Familie
   1. Die Familie wurde mit Hilfe des BFCRS über katatonische Symptome aufgeklärt, wie bereits gezeigt. Der Familie wurde geraten, diese Symptome zu überwachen und Veränderungen des Schweregrads zu Hause mit dem BFCRS zu verfolgen.
   2. Die Familie wurde anhand von Daten aus pharmakologischen Studien über mögliche Nebenwirkungen von Benzodiazepinen, einschließlich Sedierung, aufgeklärt¹⁴.

3. Nachsorge

1. Zeitplan für die Bewertung
   1. Der Patient wurde vom Psychiater im Abstand von 1-2 Monaten erneut untersucht. Die Assessments wurden mit dem Patienten und den Angehörigen im klinischen Umfeld durchgeführt.
2. Diskussion
   1. Wie in Schritt 1.1 wurden die Persistenz oder Verhaltensänderungen nach Beginn der Behandlung mit Benzodiazepin einen Monat zuvor diskutiert. Der Schwerpunkt lag auf katatonischen Verhaltensweisen und möglichen Nebenwirkungen der Benzodiazepin-Behandlung. Die Wirksamkeit der Behandlung wurde unter Einbeziehung familiärer Beobachtungen von Verhaltensänderungen im häuslichen Umfeld bewertet.
3. Prüfung
   1. Schritt 1.2 wurde wiederholt.
4. Vertonung
   1. Schritt 1.3 wurde unter Verwendung von Informationen aus familiären und klinischen Untersuchungen wiederholt, um den BFCRS zu vervollständigen. Die neue Punktzahl betrug 12 und spiegelt Beobachtungen von Immobilität/Benommenheit, Mutismus, Starren, Katalepsie, Starrheit, Rückzug, automatischem Gehorsam und Ambitenz wider.
5. Vergleich mit dem Ausgangswert
   1. Der neue Score wurde mit dem Ausgangswert vor der Behandlung mit Lorazepam verglichen. Eine Abnahme des BFCRS-Scores deutete auf ein Ansprechen auf die Benzodiazepin-Therapie hin.

4. Titration und Nachuntersuchung

1. Dosisanpassung
   1. Die Familie berichtete von einer Verbesserung des BFCRS-Scores und des häuslichen Verhaltens. Die Familie wurde zum Auftreten von Lorazepam-Nebenwirkungen wie Sedierung befragt. In Ermangelung dieser Nebenwirkungen und nach Diskussion und informierter Zustimmung wurde die Lorazepam-Dosierung auf 2 mg TID erhöht.
2. Neubewertung
   1. Zeitstrahl
      1. Nachfolgende Neubewertungen wurden geplant und im Abstand von 1-2 Monaten durchgeführt.
   2. Diskussion und Prüfung
      1. Die Schritte 3.3 und 3.4 wurden bei nachfolgenden Besuchen wiederholt.
   3. Vertonung
      1. Schritt 3.4 wurde wiederholt, und es wurden neue BFCRS-Ergebnisse erzielt. Diese Werte sind in Abbildung 1 dargestellt.
   4. Beurteilung auf Nebenwirkungen
      1. Die Familie wurde zu dem Vorhandensein von Lorazepam-Nebenwirkungen zu Hause, wie z. B. Sedierung, befragt. Wenn Nebenwirkungen berichtet wurden, die sich negativ auf die Lebensqualität oder die Stimmung auswirkten, wurde die Lorazepam-Dosierung um 1 mg verringert.
   5. Nachfolgende Dosiserhöhungen
      1. In Ermangelung von Berichten über Bedenken hinsichtlich der Nebenwirkungen von Lorazepam und mit verbesserten BFCRS-Werten im Vergleich zu früheren Bewertungen wurde die Lorazepam-Dosierung um 1 mg TID erhöht.
3. Erhaltungsdosis
   1. Vertonung
      1. Beim sechsten Besuch lag die BFCRS-Punktzahl bei 5 für Immobilität/Benommenheit, Mutismus, Starren und Posieren. Die Lorazepam-Dosierung betrug zu diesem Zeitpunkt 2 mg TID, wie in Abbildung 1 gezeigt.
   2. Vergleich mit früheren Ergebnissen
      1. Die Punktzahl von 5 wurde mit früheren Besuchen verglichen und zeigte eine minimale Variabilität zwischen dem vierten Besuch (Punktzahl von 5 für Immobilität/Stumpfheit, Mutismus, Starren und Posieren) und dem fünften Besuch (Punktzahl von 6 für Immobilität/Benommenheit, ausgeprägterer Mutismus, Starren und Gehabe).
   3. Vergleich zum Ausgangswert
      1. Die Familie wurde zu den Ausgangsverhaltensweisen beim Kleefstra-Syndrom befragt. Die Familie bestätigte, dass der Patient vor dem Auftreten der Katatonie-Symptome wieder zum Ausgangswert zurückgekehrt war.
   4. Dosierung
      1. Der Patient wurde auf einer Lorazepam-Dosis von 2 mg TID gehalten. Nachfolgende Neubewertungen wurden im Abstand von 3 Monaten geplant.

Ergebnisse

Der BFCRS wurde verwendet, um den Grad des Ansprechens auf die Behandlung zu beurteilen. Ein Anstieg des Scores deutete auf eine Zunahme entweder der Anzahl der katatonischen Symptome oder ihrer Schwere hin. Umgekehrt deutete eine Abnahme des Scores auf eine Abnahme entweder der Anzahl der katatonischen Symptome oder ihrer Schwere hin. Die Abnahme des BFCRS-Scores dieses Patienten (Abbildung 1) zeigt eine insgesamt erfolgreiche Behandlung seiner Katatonie mit...

Diskussion

Dieser Artikel zeigt verbesserte Katatonie-Symptome nach der Behandlung mit Lorazepam bei einem Jugendlichen mit Kleefstra-Syndrom und assoziierter Katatonie. Das Ansprechen auf die Behandlung wurde anhand der Bush-Francis Catatonia Rating Scale (BFCRS) überwacht, einer weit verbreiteten, validierten und zuverlässigen Bewertung für Katatonie. Es ist wichtig zu beachten, dass von den verfügbaren Skalen zur Beurteilung von Katatonia nur eine auf pädiatrische Populationen ausgerichtet ist, ...

Materialien

Liste der in diesem Artikel verwendeten Materialien

Name	Unternehmen	Katalognummer	Kommentare
Bush-Francis Catatonia Bewertungsskala	Dr. George Bush und Dr. Andrew Francis	N/A	Skala zur Beurteilung des Vorhandenseins und der Schwere von Katatonie-Symptomen
Lorazepam	N/A	N/A	Medikation