Das Riesenösophagus-Leiomyom wird allgemein als ein Tumor mit einem Durchmesser von ≥10 cm definiert und stellt einen seltenen gutartigen Neoplasm dar, das aus der Muscularis propria der Speiseröhre 1,2 entsteht. Obwohl die meisten ösophagealen Leiomyome ein träges Wachstum und ein minimales bösartiges Potenzial aufweisen, können große Tumore fortschreitende Dysphagie, retrosternale Beschwerden und sogar eine Kompression benachbarter mediastinaler Strukturen verursachen, was das Management technisch anspruchsvoll macht. Die konventionelle Behandlung besteht aus offener Thorakotomie oder thorakoskopischer Enukleation und in ausgewählten Fällen einer partiellen Ösophagektomie. Obwohl diese Ansätze eine verlässliche onkologische Freigabe bieten, sind sie mit erheblichen chirurgischen Verletzungen, verlängerter Genesung, Lungenkomplikationen, anastomotischer Morbidität und möglicher Beeinträchtigung der postoperativen Lebensqualität verbunden. Dementsprechend wächst das Interesse daran, weniger invasive, aber wirksame Alternativen zu entwickeln, die eine vollständige Resektion mit angemessener pathologischer Untersuchung ermöglichen.
Mit der Weiterentwicklung peroral endoskopischer Tunneling-Techniken hat sich die Submukosale Tunneling-Endoskopische Resektion (STER) als minimalinvasive Option für subepitheliale Läsionen (SELs) etabliert, die aus dem muscularis propria ausgehen. Das grundlegende Prinzip von STER ist die Erhaltung der Schleimhaut: Ein Schleimhauteintritt wird näher zur Läsion geschaffen, ein submukosaler Tunnel wird geschaffen, und der Tumor wird blockiert innerhalb des Tunnels, wobei die Schleimhautintegrität erhalten bleibt. Der Schleimhauteintritt wird anschließend mit endoskopischen Klammern verschlossen, wodurch das Risiko einer mediastinalen Kontamination und Perforation reduziertwird. Frühere Studien haben gezeigt, dass STER hohe En-bloc-Resektionsraten mit niedrigen Komplikationsraten bei Tumoren musculis muscularis propria im Speiseröhren und Herzmuskel mit ≤3–5 cm erreicht. Im Vergleich zur konventionellen Thoraxchirurgie bietet STER die Vorteile wie minimale Invasivität, das Fehlen äußerer Schnitte, einen kürzeren Krankenhausaufenthalt, schnellere Genesung und eine überlegene funktionelle Erhaltung4 .
Mit zunehmender Tumorgröße werden jedoch die Einschränkungen des standardmäßigen longitudinalen oder invertierten T-förmigen Schleimhautschnitts deutlicher. Der enge Tunnelraum kann die Manövrierfähigkeit einschränken, die Entnahme von Proben erschweren und das Risiko von Schleimhautschäden oder unvollständiger Resektion erhöhen. Daher wird bei riesigen ösophagealen Leiomyomen die thorakoskopische oder offene chirurgische Resektion von vielen weiterhin als sicherereOption angesehen. Die Anwendbarkeit von STER auf größere Läsionen zu erweitern, während die minimal invasiven Vorteile erhalten bleiben, bleibt eine entscheidende technische Herausforderung.
Vor diesem Hintergrund zielt die vorliegende Studie darauf ab, die Machbarkeit und Sicherheit eines modifizierten bogenförmigen Schleimhauteintritts in STER für riesige ösophageale Leiomyome zu bewerten und seine technischen Vorteile hinsichtlich verbesserter Exposition, erleichterter Probenextraktion und effizienterem Verschluss zu analysieren. Durch die Vergrößerung des effektiven Öffnungsbereichs erzeugt der bogenförmige Schnitt ein breiteres Operationsfeld und eine bessere Ausrichtung zwischen dem Tunneleingang und dem Speiseröhrenlumen, wodurch die Dissektion und Traktion großer Tumore verbessert werden. Außerdem ermöglichen die gebogenen Ränder eine stufenweise Clip-Annäherung mit reduzierter Spannung, was die Verschlusssicherheit potenziell verbessert.
Was die Indikationen betrifft, ist STER in erster Linie geeignet für SELs, die aus der Muscularis propria ohne Hinweise auf eine schleimhautige Invasion entstehen, insbesondere an anatomischen Stellen, die für stabile Tunnelbildung geeignet sind, wie die Speiseröhre, die Kardia, die geringere Krümmung des Magenkörpers, das Magenantrum und das Rektum. Umgekehrt sollten alternative chirurgische Ansätze in Betracht gezogen werden, wenn präoperative Bildgebung unklare Grenzen mit großen Gefäßen, extraluminale Extension oder schwere submukosale Fibrose zeigt, die eine sichere Tunnelbildung verhindert.
Durch die Berichterstattung über die Verfahrensdetails und kurzfristigen Ergebnisse dieser modifizierten Arc-Incision STER-Technik im Fall eines riesigen Speiseröhren-Leiomyoms wollen wir technische Einblicke liefern und Klinikern dabei helfen, die Angemessenheit und mögliche Generalisierbarkeit dieses Ansatzes in ähnlichen klinischen Umgebungen zu bestimmen.
Fallpräsentation:
Ein 19-jähriger Mann wurde wegen Dysphagie und 10 kg Gewichtsverlust innerhalb eines Jahres aufgenommen. Die Ösophagogastroskopie zeigte ein riesiges GEL in der mittleren Speiseröhre (25 cm–34 cm von den Schneidezähnen entfernt) mit Speiseröhrenstenose (Abbildung 1). Endoskopische Ultraschall- und kontrastverstärkte Computertomographie-Merkmale deuteten auf ein mögliches Leiomyom hin (Abbildung 2). Die 3D-Volumenrendering-Technologie wurde verwendet, um ein stereoskopisches Bild der Läsion sowie der umliegenden Gewebe und wichtiger Blutgefäße zu rekonstruieren (Abbildung 3) und so eine genauere präoperative Bewertung zu erzielen. Nach gründlicher Diskussion durch ein multidisziplinäres Team und Kommunikation mit dem Patienten wurde beschlossen, eine Resektion durch STER durchzuführen.
Diagnose, Beurteilung und Plan:
Der Patient war ein 19-jähriger Mann, der mit fortschreitender Dysphagie und intermittierenden retrosternalen Beschwerden über mehrere Monate hinweg vorkam, ohne Gewichtsverlust, Hämatemese oder konstitutionelle Symptome. Die körperliche Untersuchung war unspektakulär. Angesichts der obstruktiven Speiseröhrensymptome bei einem jungen Patienten wurde als erster diagnostischer Test eine obere gastrointestinale Endoskopie durchgeführt, um die Läsion direkt zu visualisieren und die Schleimhautintegrität zu beurteilen. Die Endoskopie zeigte einen großen subepithelialen Vorsprung in der mittleren bis unteren Speiseröhre mit intakten darüberliegenden Schleimhaut, was auf eine Läsion hindeutet, die aus den tieferen Schichten stammt und nicht auf eine primäre schleimhautige Neoplasie. Um die Ursprungsschicht, die innere Echogenität und die Beziehung zu benachbarten Strukturen weiter zu charakterisieren, wurde endoskopische Ultraschalluntersuchung (EUS) durchgeführt. EUS zeigte eine gut abgegrenzte, hypoechoische Masse, die aus der Muscularis propria entstand, ohne Hinweise auf eine schleimhautige Invasion oder vergrößerte regionale Lymphknoten. Anschließend wurde eine kontrastverstärkte Thorax-Computertomographie (CT) durchgeführt, um die Tumorgröße, die mediastinale Beteiligung und mögliche Kompression benachbarter Organe zu bewerten. CT bestätigte eine große intramurale Speiseröhrenmasse mit klaren Grenzen und ohne Anzeichen von extraluminaler Invasion oder entfernten Metastasen. Dreidimensionale Volumenrendering-Rekonstruktion wurde zusätzlich angewandt, um räumliche Beziehungen zu Aorta, Luftröhre und anderen mediastinalen Strukturen besser abzugrenzen und so die präoperative Planung und Risikobewertung zu erleichtern.
Basierend auf klinischer Präsentation, endoskopischen Befunden und bildgebenden Eigenschaften wurde eine vermutete Diagnose eines riesigen ösophagealen Leiomyoms gestellt. Die Differenzialdiagnose umfasste einen gastrointestinalen Stromaltumor (GIST), Schwannom, Granularzelltumor und weniger wahrscheinlich eine Speiseröhren-Duplikationszyste oder Leiomyosarkom. Das Fehlen unregelmäßiger Ränder, zystische Degeneration, Nekrose, Lymphadenopathie oder invasive Merkmale auf der Bildgebenden begünstigten einen gutartigen glatten Muskeltumor. Angesichts der großen Größe des Tumors und des symptomatischen Status des Patienten war eine Resektion zur Linderung der Verstopfung, zur endgültigen histopathologischen Diagnose und zur Vermeidung eines weiteren Fortschreitens oder möglicher Komplikationen wie Blutungen oder Luminalobstruktion vorgesehen.
Bezüglich der Behandlungsstrategie wurde eine konventionelle thorakoskopische oder offene chirurgische Enukleation in Betracht gezogen; aufgrund des jungen Alters des Patienten, des Fehlens invasiver Merkmale und der starken Präferenz für einen minimalinvasiven Ansatz wurde jedoch die Submucosal Tunneling Endoscopic Resection (STER) ausgewählt. Die Begründung für Angesichts der großen Größe der Läsion wurde ein modifizierter bogenförmiger Schleimhautschnitt entwickelt, um den effektiven Eintrittsbereich zu erweitern, die Manövrierfähigkeit des Instruments zu verbessern und eine en-bloc-Resektion sowie die Entnahme der Probe zu erleichtern. Der Schleimhauteintritt wurde anschließend mit endoskopischen Klammern verschlossen, um das Risiko von Leckage und mediastinaler Kontamination zu minimieren.
Mögliche intraoperative und postoperative Komplikationen wurden sorgfältig bewertet, darunter Blutungen, Perforation, Pneumomediastinum, subkutanes Emphysem, Infektion, Mediastinitis, Speiseröhrenstriktur und unvollständige Resektion. Der Patient wurde postoperativ eng überwacht, mit Fasten, intravenöser Protonenpumpeninhibitortherapie und prophylaktischen Antibiotika. Die orale Aufnahme wurde nach Bestätigung der klinischen Stabilität und fehlender Leckage schrittweise wieder aufgenommen.