Die Rolle der endoskopischen Ultraschall bei der Diagnose retroperitonealer lymphatischer Fehlbildungen

Zusammenfassung

Dieser Artikel untersucht den Wert des endoskopischen Ultraschalls (EUS) bei der Diagnose der retroperitonealen lymphatischen Malformation und schlägt seine Bildgebungskriterien vor.

Zusammenfassung

Die lymphatische Malformation (LM), früher bekannt als lymphatische Zyste, ist eine äußerst seltene Erkrankung ohne spezifische Symptome, die oft zufällig bei Untersuchungen auf andere Krankheiten entdeckt und durch postoperative Pathologie bestätigt wird. Der endoskopische Ultraschall (EUS), ein nicht-invasives Instrument, spielt eine entscheidende Rolle bei der Diagnose von LM und der Reduzierung unnötiger Operationen. Wir berichten, dass der Fall eines jungen Mannes mit 4-tägigen oberen Bauchschmerzen aufgenommen wurde. Bildgebung (Thorax-CT, verstärktes CT des oberen Bauches, MRI+MRCP) zeigte eine zystische Läsion im Bauchspeicheldrüsenkopf, die mit einer röhrenförmigen Struktur verbunden ist. EUS zeigte außerdem, dass die Läsion mit einem vergrößerten Lymphknoten in Verbindung stand, was zu der Diagnose retroperitonealer LM führte, die später pathologisch bestätigt wurde. EUS erleichtert die frühzeitige Diagnose, indem die Kontinuität des Kanals visualisiert und unnötige Eingriffe wie Biopsie oder Operation vermieden werden.

Einleitung

Lymphatische Malformation (LM) ist eine angeborene Gefäßanomalie, die durch erweiterte, abweichende Lymphkanäle gekennzeichnet ist. Historisch und fälschlicherweise als "Lymphangiom" bezeichnet, wird es heute als eine Fehlbildung der lymphatischen Entwicklung und nicht als echtes Neoplasma anerkannt – eine entscheidende Neuklassifikation, die im Rahmen 1 der International Society for the Study of Vascular Anomalies (ISSVA) formalisiert^wurde. Obwohl LMs im ganzen Körper auftreten können, ist die retroperitoneale Lokalisation äußerst selten und macht weniger als 1 % aller Fälle^aus. Die Diagnose tiefsitzender Läsionen in diesem anatomisch komplexen Bereich ist schwierig, wobei Patienten oft asymptomatisch bleiben, bis Komplikationen wie Massenwirkung oder Zystenblutungen^auftreten.

CT und MRT haben erhebliche Einschränkungen bei der gezielten Diagnose von retroperitonealen LMs. Der Hauptmangel ist ihre geringe Spezifität. CT bietet einen schlechten Weichteilkontrast, was es erschwert, lymphatische Flüssigkeit vom mucinen oder nekrotischen Gehalt häufigerer zystischer Neoplasien wie Sarkome zu unterscheiden. Obwohl MRT die überlegene Methode zur Bestimmung von anatomischen und flüssigkeitsbezogenen Eigenschaften ist, sind selbst ihre Befunde (z. B. T2-Hyperintensität, Septumvergrößerung) unspezifisch und können durch andere Tumore wie zystische Schwannome oder muzinöse Liposarkome⁴ nachgeahmt werden. Folglich ist die präoperative Fehldiagnoserate für retroperitoneale LMs allein auf bildgebender Gebung bemerkenswert^hoch, da sie oft mit anderen retroperitonealen Malignitäten verwechselt werden. Eine wesentliche Einschränkung, die sowohl CT als auch MRT teilen, ist ihre Unfähigkeit, eine histologische Diagnose zu stellen, was häufig eine bildgeführte Aspiration oder Biopsie zur endgültigen Bestätigung erforderlich macht.

Der endoskopische Ultraschall (EUS) hat sich als zentrales diagnostisches Werkzeug zur Bewertung von Läsionen im und um den Magen-Darm-Trakt^etabliert. Ihr einzigartiger Vorteil liegt darin, hochauflösenden Ultraschall mit einer endoskopischen Perspektive zu kombinieren, was eine unvergleichliche detaillierte Beurteilung der Darmwand, der Bauchspeicheldrüse und der retroperitonealen Strukturen^ermöglicht. Im Vergleich zur externen Bildgebung bietet EUS eine überlegene Visualisierung der inneren Merkmale einer Zyste, wie Septa, Trümmer und Wandstruktur, und ermöglicht eine Echtzeit-Doppler-gesteuerte Beurteilung der Gefäßerkrankung ohne Strahlenexposition⁶. EUS ist besonders informativ in spezifischen klinischen Kontexten: für retroperitoneale Läsionen, die an das gastrointestinale Lumen angrenzen, für zystische Läsionen, bei denen Flüssigkeitsanalysen (z. B. Triglyzeridwerte) den hylösen Ursprung⁶ bestätigen können, sowie für kleine Läsionen oder solche mit unbestimmten Merkmalen auf der Querschnittsbildgebung. EUS weist jedoch Einschränkungen auf, darunter eine verminderte Sensitivität bei schwerer zugrundeliegender Entzündung⁵ und eine diagnostische Genauigkeit, die bei Zöliakie und retroperitonealen Läsionen (78,2 %) im Vergleich zu mediastinalen Läsionen (89,7 %) aufgrund anatomischer Herausforderungen und lebenswichtiger interferierender Strukturen^niedriger sein kann.

Die endoskopisch-ultraschallgesteuerte Feinnadelaspiration (EUS-FNA), eine Technik, die aus der endoskopischen Ultraschalluntersuchung abgeleitet ist, hat sich als entscheidendes Werkzeug zur Diagnose unbestimmter peripankreastischer/retroperiperitonealer Zysten und Lymphadenopathie unbekannter Ätiologie^{erwiesen 7}. Studien haben gezeigt, dass EUS-FNA das Patientenmanagement erheblich beeinflussen kann, wobei eine Serie zeigte, dass das Management bei 16 von 18 Patienten mit retroperitonealen Läsionen⁵ betroffen war. Speziell für zystische Läsionen ermöglicht EUS-FNA die Flüssigkeitsanalyse, einschließlich der Triglyzeridmessung, die im Wesentlichen diagnostisch für zystisches Lymphangiom sein kann, wenn chylöse Flüssigkeit mit erhöhten Triglyzeriden^{erreicht wird}.

Ziel dieses Berichts ist es, die spezifische Anwendung und den diagnostischen Wert von EUS im Kontext eines seltenen retroperitonealen LM, der durch die Pathologie bestätigt wurde, aufzuzeigen und seine Rolle bei der Optimierung der präoperativen Diagnose und klinischen Behandlung hervorzuheben.

Fallpräsentation:
Ein junger Mann wurde mit 4-tägigen Schmerzen im oberen Bauchbereich aufgenommen. Er hatte keine nennenswerte Krankengeschichte, keinen Rauch- oder Alkoholkonsum oder eine relevante Familiengeschichte. Die körperliche Untersuchung zeigte Druckempfindlichkeit im oberen Bauch ohne Rückfallschmerzen. Der erste ambulante Farb-Doppler-Ultraschall deutete auf akute Cholecystitis und Cholecystolithiasis hin, was zu einer vorläufigen Diagnose der "Cholecystolithiasis mit akuter Cholezystitis" führte. Die CT-Aufnahme des Brustkorbs zeigte eine Cholezystitis, eine Vergrößerung der Gallenblase und eine zystische Läsion im Bauchspeicheldrüsenkopf (Abbildung 1A). Eine verstärkte CT des oberen Bauches und MRI+MRCP bestätigten mehrere Gallensteine mit Cholezystitis (im Zusammenhang mit Bauchschmerzen) sowie einen 47 mm × 52 mm großen marginalen Low-Density-Schatten (CT-Wert ~10 HU, keine Verbesserung) im Bauchspeicheldrüsenkopf mit mehreren geschwollenen Lymphknoten im hilaren, peripankreasischen und retroperitonealen Bereich (Abbildung 1B). MRI+MRCP zeigte eine 53 mm × 44 mm lange T2-Signal-Signal-Läsion im Bauchspeicheldrüsenkopf, der mit einem Schlauch verbunden war (Abbildung 1C,D).

Diagnose, Beurteilung und Plan:
Basierend auf den MRT-Ergebnissen, die auf einen Pankreaskopf mit einem Röhrenschlauch hindeuteten, wurde zunächst ein intraduktales papillares Neoplas des Gallengangs vermutet. Aufgrund der inhärenten Einschränkungen von Querschnittsbildgebungsverfahren wie CT und MRT, die jedoch weder die anatomische Beziehung zwischen der Läsion und den Pankreatikobiliargängen endgültig bestätigen noch die Beschaffenheit der Zyste vollständig charakterisieren können, wurde anschließend eine EUS zur endgültigen Diagnose und weiteren Untersuchung durchgeführt. Unter EUS eine 45 mm × 47 mm große kreisförmige anechoische zystische Läsion (Abbildung 2A) mit inneren Septationen (keine Wandknoten) zwischen dem Bauchspeicheldrüsenkopf, dem unteren Leberrand und der rechten Niere. Die Verfolgung entlang der Richtung der vermuteten ductalen Kommunikation zeigte, dass die Zyste mit einem vergrößerten Lymphknoten von 2,7 × 1,4 cm verbunden war (Abbildung 2B). Weitere Untersuchungen in Richtung des Gallengangs bestätigten das Fehlen einer Verbindung zwischen der zystischen Läsion und dem Gallenweg (Abbildung 2C, D). Es wurde ein retroperitoneales LM vermutet. EUS-FNA wurde für die endgültige Charakterisierung der Zyste priorisiert. EUS bestätigte keine Kommunikation zwischen der Zyste und dem Gallenzweig und identifizierte mehrere Gallensteine. Folglich wurde die Cholezystektomie zusammen mit der Zystenexzision wie von der Familie beschlossen durchgeführt. Eine 6 cm × 5 cm große runde zystische Läsion mit vollständiger Kapsel wurde in der Nähe des Bauchspeicheldrüsenkopfes und des absteigenden Duodenalbereichs (Abbildung 3A) beobachtet. Durch das Platzen entstand milchige Flüssigkeit (Abbildung 3B). Die Läsion wurde von der unteren Vena cava getrennt, mit Wurzeln, die mit den 12^. und 13^. Lymphknotengruppen verbunden waren und sich entlang der Lymphknoten erstreckten (Abbildung 3C). Die operativen Ergebnisse bestätigten die EUS-Ergebnisse. Die Bauchschmerzen wurden postoperativ abgeklungen.

Protokoll

Diese Studie wurde gemäß der Helsinkier Erklärung durchgeführt und vom Ethikausschuss des Yueyang Zentralkrankenhauses genehmigt. Eine schriftliche informierte Zustimmung wurde vom Patienten eingeholt. Die Verbrauchsmaterialien und die verwendete Ausrüstung sind in der Materialtabelle aufgeführt.

1. Ausrüstung und Patientenvorbereitung

1. Ausrüstung
   1. Echoendoskop: Ein lineares Array-Echoendoskop wurde für die Echtzeit-Ultraschallbildgebung verwendet.
      HINWEIS: FNA wurde in diesem Fall nicht durchgeführt.
   2. Ultraschallprozessor: Ein kompatibles Ultraschallverarbeitungssystem wurde verwendet.
   3. Bildparameter: Die Ultraschallfrequenz wurde typischerweise zwischen 5–10 MHz eingestellt, um Durchdringung und Auflösung auszugleichen. Die B-Mode-Verstärkung und -Tiefe wurden dynamisch angepasst, um die Bildschärfe zu optimieren. Für die Doppler-Bewertung wurde die Farb-Doppler-Geschwindigkeitsskala (Pulswiederholungsfrequenz) zunächst so eingestellt, dass sie niedrige Durchflussgeschwindigkeiten (z. B. 1,5–3,0 kHz) erkennt und bei Bedarf angepasst wurde, wobei die Farbverstärkung knapp unterhalb der Rauschschwelle erhöht wurde.
2. Patientenvorbereitung
   1. Der Patient musste vor dem Eingriff mindestens 6–8 Stunden fasten, um einen leeren Magen zu gewährleisten.
   2. Bewusste Sedierung oder überwachte Anästhesie wurde von einem Anästhesisten durchgeführt. Dies beinhaltete typischerweise intravenöses Propofol (auf die Wirkung getitriert), um den Komfort und die Sicherheit der Patienten zu gewährleisten.
   3. Die schriftliche informierte Zustimmung für das diagnostische EUS-Verfahren wurde vor der Untersuchung vom Patienten eingeholt.

2. Verfahrensschritte für die EUS-Prüfung

1. Erstuntersuchung und Läsionlokalisierung
   1. Das Echoendoskop wurde in die Duodenalkugel und gegebenenfalls in den absteigenden Duodenum vorgeschoben, um den Pankreaskopf und die angrenzenden retroperitonealen Regionen sichtbar zu machen.
   2. Zur Identifizierung der zystischen Läsion wurde eine systematische Untersuchung durchgeführt. Dies wurde durch eine Kombination aus sanftem Drehmoment, Spitzenbeugung und Rückzug erreicht. Sowohl B-Mode- als auch Farb-Doppler-Bildgebung wurden verwendet, um die Läsion zu lokalisieren und ihre Beziehung zu wichtigen Blutgefäßen zu bewerten.
2. Charakterisierung der zystischen Läsion
   1. Messung: Sobald die Läsion klar sichtbar war, wurden die eingebauten elektronischen Bremssättel verwendet, um ihre maximalen Abmessungen in zwei orthogonalen Ebenen zu messen.
   2. Innere Architektur: Die innere Struktur der Zyste wurde sorgfältig bei verschiedenen Frequenzen und Verstärkungseinstellungen untersucht. Die folgenden Merkmale wurden dokumentiert:
      1. Septationen: Das Vorhandensein dünner, hyperechoischer linearer Strukturen, die das Zystenlumen teilen, wurde untersucht.
         HINWEIS: Bestätigungspunkt – Es wurde bestätigt, ob die Septationen dünn und regelmäßig oder dick und unregelmäßig waren.
      2. Wandknötchen: Die Zystenwand wurde sorgfältig auf feste Vorsprünge im Lumen untersucht. Ein Wandknoten wurde als eine diskrete, hyperechoische, solide Struktur definiert, die aus der Wand herausragt.
      3. Echogenität des Inhalts: Der Zysteninhalt wurde als anechoisch (klare Flüssigkeit) oder mit hyperechoischem Ablagerungsmaterial charakterisiert.
   3. Bewertung anatomischer Beziehungen
      1. Die Ränder der Zyste wurden vollständig nachverfolgt, indem das Skop gedreht und die Scanningsebene angepasst wurde, um ihre Beziehung zur Duodenalwand, zum Pankreasparenchym und zu den peripankreatischen Gefäßen zu bewerten.
      2. Untersuchung der lymphatischen Verbindung: Ein sorgfältiger Scan des perizystischen Weichteils wurde durchgeführt. Die wichtigste Beobachtung war, jede anechoische, röhrenförmige Struktur zu identifizieren, die die Zystenwand mit einem benachbarten Lymphknoten verbindet oder entlang lymphatischer Bahnen verläuft.
         HINWEIS: Beobachtungskontrollpunkt – Der entscheidende Befund war eine direkte, flüssigkeitsgefüllte Kommunikation zwischen der Zyste und einem extrapankreasischen Lymphknoten.
      3. Ausschluss der ductalen Kommunikation: Die Beziehung der Zyste zum gemeinsamen Gallengang und zum Hauptpankreasgang wurde sorgfältig untersucht.
         HINWEIS: Bestätigungspunkt – Mehrere Scan-Winkel bestätigten, dass keine sichtbare Kommunikation zwischen dem Zystenlumen und weder dem Gallengang noch dem Bauchspeicheldrüsengang vorhanden war. Das Fehlen einer solchen Kommunikation war eine entscheidende diagnostische Bestätigung.
      4. Beurteilung der Gallenblase: Die Gallenblase wurde untersucht, und das Vorhandensein von Gallensteinen sowie Anzeichen einer Wandverdickung (übereinstimmend mit einer Cholezystitis) wurden bestätigt.
   4. Klinischer Entscheidungspunkt
      1. Basierend auf den EUS-Ergebnissen, insbesondere dem Vorhandensein dünner Septationen, dem Fehlen von Mauerknötchen, der Bestätigung fehlender Kommunikation mit den Pankreatikobiliärgängen und dem Vorhandensein von Cholecystolithiasis, wurde beschlossen, keine Feinnadelaspiration durchzuführen. Der Eingriff wurde daher ausschließlich als diagnostische Untersuchung abgeschlossen.

3. Nachsorge und Nachsorge

1. Der Patient wurde in den Aufwachbereich verlegt und bis zur vollständigen Genesung von der Sedierung überwacht.
2. Vitalzeichen, darunter Herzfrequenz, Blutdruck, Atemfrequenz und Sauerstoffsättigung, wurden in regelmäßigen Abstanden überwacht.
3. Das Bewusstseinsniveau und die Öffnung der Atemwege wurden kontinuierlich bewertet, bis der Patient vollständig wach und ansprechbar war.
4. Der Patient wurde auf verfahrensbedingte Komplikationen beobachtet, darunter Bauchschmerzen, Übelkeit, Erbrechen, Blutungen oder Anzeichen einer Perforation.

Ergebnisse

Die pathologische Untersuchung zeigte eine gut abgegrenzte zystische Masse, die durch eine ausgeprägte glatte Muskelhyperplasie in der Zystenwand sowie Bereiche mucinöser Degeneration gekennzeichnet ist. Dichte lymphoide Hyperplasie mit reaktiver Follikelbildung wurde ebenfalls beobachtet, was den lymphatischen Ursprung der Läsion unterstützt (Abbildung 4A). In den untersuchten Abschnitten wurden keine signifikanten zytologischen Atypien oder bösartigen Merk...

Diskussion

Lymphatische Fehlbildungen (LMs) sind seltene gutartige zystische Läsionen, wobei retroperitoneale Fälle weniger als 1 % aller Vorkommen ausmachen¹. Konventionelle bildgebende Verfahren (Ultraschall, CT, MRT) können zystische Eigenschaften charakterisieren, können LM jedoch nicht eindeutig von anderen zystischen Massen unterscheiden, was oft eine pathologische Bestätigung ^8,9 erforderlich macht. Dieser Art...

Materialien

Liste der in diesem Artikel verwendeten Materialien

Name	Unternehmen	Katalognummer	Kommentare
Integrierte Bildgebungssoftware	Fujifilm	https://www.fujifilm.com/in/en/healthcare/endoscopy/endoscopy-ultrasonography/endoscopic-ultrasonography-system
Lineares Array-Echoendoskop	Fujifilm	EG-5800UT	"Für Echtzeit-Ultraschallaufnahmen von retroperitonealen Läsionen"
Ultraschallverarbeitungssystem	Fujifilm	9000	"Kompatibler Prozessor für Echoendoskop; bietet B-Mode