Laparoskopische unterstützte neo-zerviko-vaginale Anastomose mittels Eisenbahnverfahren bei zervikovaginaler Atresie

Zusammenfassung

Dieses Protokoll zeigt laparoskopisch assistierte neo-zervikovaginale Anastomose bei einem Patienten mit zervikovaginaler Atresie mittels der Eisenbahn-Methode.

Zusammenfassung

Zervikovaginale Atresie ist eine seltene Erkrankung, schwer zu diagnostizieren und zu behandeln und mit einer höheren Komplikationsrate. Sie wird gemäß ASRM als Typ 1b Müller-Anomalie und als Unterklasse C4 gemäß der ESHRE-Klassifikation klassifiziert. Die erhöhte Rate von Re-Stenose und Sepsis macht die Operation schwierig. Außerdem erschwert die jugendliche Altersgruppe die Compliance, was einen empathischen, aber effizienten Ansatz erfordert. Wir wollen die beiden Reparaturtechniken vergleichen und beobachten: laparoskopisch vs. offen. Ein schrittweises erzählerisches Protokoll, das diese modifizierte Technik beschreibt, bei der ein Schlüsselloch-Fundusschnitt verwendet wird, um die Endometriumhöhle zu erreichen, das gesammelte Menstruationsblut abzulassen und die Eisenbahn-Methode zu nutzen, um eine neo-zerviko-vaginale Anastomose zu erzeugen. Insgesamt wurden 15 Fälle durchgeführt, mit signifikanter Linderung der Symptome (S. < 0,01). Die Ergebnismaße sind Linderung der Symptome, Regelmäßigkeit der Menstruation, ausreichende vaginale Länge und Stenose. Das verwendete Verfahren ist eine Variante zuvor durchgeführter Hysterotomien, ein recht invasives Verfahren. Infolgedessen ist die Rate postoperativer Infektionen und Morbiditäten dramatisch zurückgegangen. Es hat ein erfolgreiches Langzeitergebnis erzielt, ohne dass Patienten eine Hysterektomie benötigen; Daher hat es sich als vielversprechender Ansatz etabliert, der anatomische und funktionelle Integrität bewahrt, die zukünftige Fruchtbarkeit bewahrt und das Risiko einer Endometriose bei Jugendlichen senkt. Technisch gesehen hat die laparoskopische Reparatur trotz ihres herausfordernden Eingriffs aufgrund ihrer minimalinvasiven Natur gegenüber der offenen Technik einen Vorteil und erweist sich somit als vielversprechendes Werkzeug für eine bessere Zukunft.

Einleitung

Die zervikovaginale Genesie ist eine seltene Erkrankung, und die tatsächliche Auftretensrate ist unbekannt¹. Die Prävalenz der vaginalen Genesie liegt jedoch bei 1 von 4000–5000 lebenden weiblichen Geburten^{bei 2}, und die zervikale Genesie bei 1 von 80.000–100.000 Lebendgeburten³. Diese Patienten haben die typische Genetik und den Phänotyp einer Frau mit normaler endokriner Funktion. Diese Erkrankung kann genetisch bedingt sein, durch eine zufällige Genmutation erworben oder eine Entwicklungsstörung⁴. Es teilt eine klinische Entität, die mit ihrer vielfältigen Darstellung ein diagnostisches Dilemma für Kliniker darstellt, das während oder nach der Pubertät diagnostiziert wird, meist wenn die Auswirkungen auf Fruchtbarkeit und Schwangerschaft betroffen^sind. Die präsentierten Symptome können von primärer Amenorrhoe mit oder ohne zyklische Dysmenorrhoe bis hin zu akuter Harnverhalt^reichen. Die Störung braucht Bewusstsein und öffentliche Aufmerksamkeit. Das Verständnis der auslösenden Ursache wird wichtig. Variation in der Darstellung führt dazu, dass Interventionen nach Bedarf kategorisiert werden; Daher wird eine umsichtige Behandlung von größter Bedeutung.

Es wird zur obersten Aufgabe, das Bewusstsein der Patienten für die zahlreichen und vielfältigen Anomalien zu fördern, da nicht alle Anomalien eine Intervention erfordern und das Wann und wie sie behandelt werden müssen, muss berücksichtigt werden. Die Prognose dieser Patienten erfordert eine sorgfältige Nachsorge. Historisch gesehen unterzogen sich Patienten mit zervikaler Atresie aufgrund erhöhter Morbidität durch lähmende Schmerzen sowie gelegentlichen Todesfällen und Sepsis. Die Erfolgsquote der uterovaginalen Anastomose liegt unter 50 %, und die meisten Patienten benötigen mehrere Operationen, während viele eine zervikale Stenose⁶ entwickeln. Die laparoskopische Technik zur Erschaffung des Neo-Zervix beinhaltet einen kleinen Fundusschnitt, der bis zur Endometriumhöhle reicht und das gesammelte Menstruationsblut durch diesen Schnitt ableitet, anstatt die Patienten wie zuvor einer Hysterotomie auszusetzen und Gebärmutter und Vagina entlang der gesamten Länge aufzuschneiden.

Angesichts ihrer Allgegenwart und klinischen Bedeutung erscheint ein zuverlässiges Klassifikationssystem besonders wertvoll für deren Behandlung, da eine effiziente Kategorisierung eine effektivere Diagnose und Therapie sowie ein besseres Verständnis ihrer Pathophysiologie^ermöglicht. Die Korrektur der Anomalie vor Beginn der assistierten Fortpflanzungstechnologien kann die Wahrscheinlichkeit eines Fortpflanzungserfolgs erhöhen, indem die Einnistungswahrscheinlichkeit erhöht und die Wahrscheinlichkeit von Komplikationen nach der Schwangerschaft verringert wird⁸. Das Verfahren versucht hier, die Behandlungsmöglichkeiten und deren Ergebnisse sowie die zukünftige Prognose zu erkennen. Regelmäßige Menstruation, Linderung der Symptome und eine angemessene vaginale Länge definieren den Behandlungserfolg und die Prognose und werden als primäres Ergebnis gemessen.

Protokoll

Diese Studie wurde mit Zustimmung des Ethikausschusses des All India Institute of Medical Sciences in Patna durchgeführt (Ref. Nr. AIIMS/Pat/IEC/2023/1017). Die informierte Zustimmung wurde von dem Teilnehmer einholt, der in der Studie eingeschlossen war, um das Manuskript bei der Zeitschrift einzureichen. Die Reagenzien und die verwendeten Geräte sind in der Materialtabelle aufgeführt.

1. Rekrutierung von Patienten

1. Führen Sie eine ambispektive Beobachtungsstudie durch.
   HINWEIS: Diese Studie wurde von Januar 2016 bis Dezember 2025 in einem tertiären Versorgungszentrum durchgeführt.
2. Beziehen Sie alle Patienten ein, bei denen nach den ASRM-Diagnosekriterien 2021 eine Cervikovaginalatresie diagnostiziert wurde und die in einer einzigen Einheit behandelt werden.
3. Insgesamt werden 20 Patienten einbezogen, die sich einer laparoskopisch assistierten zervico-vaginalen Anastomose mit der Eisenbahn-Methode unterziehen.
4. Holen Sie alle relevanten medizinischen Unterlagen ab. Kontaktieren Sie Patienten bei Bedarf entweder telefonisch oder persönlich.
5. Holen Sie eine informierte Zustimmung von Patienten und deren Angehörigen ein. Geben Sie während des Einwilligungsprozesses detaillierte Informationen über den Zustand, das Verfahren und die Prognose an.

2. Präoperative Patientenvorbereitung

1. Zeichnen Sie die Symptome, das klinische Erscheinungsbild, die familiäre Vorgeschichte und die zugehörigen Begleiterkrankungen auf.
2. Führen Sie eine gründliche klinische Untersuchung durch und dokumentieren Sie das Vorhandensein oder Fehlen sekundärer Geschlechtsmerkmale.
3. Beurteile das Knochenalter mittels Ultraschall, hormoneller Beurteilung (serumluteinisierendes Hormon, follikelstimulierendes Hormon, schilddrüsenstimulierendes Hormon, Prolaktin und Estradiol) sowie Röntgenaufnahme der oberen Gliedmaßen.
4. Führe bei Bedarf Magnetresonanztomographie durch, um die Befunde zu bestätigen.
5. Untersuchen Sie die zugehörigen Skelett- und Nierenabfälligkeiten mittels Ultraschall. Durchführung von Karyotypanalyse, Röntgenaufnahmen der lumbosakralen Wirbelsäule und intravenöse Pyelographie, sofern erforderlich.
6. Lassen Sie vor dem Eingriff eine umfassende Voranästhesie-Freigabe einholen.
7. Erholen Sie eine erneute Zustimmung und stellen Sie sicher, dass eine schriftliche informierte Zustimmung dokumentiert wird.
8. Überprüfen und bestätigen Sie alle präoperativen Voraussetzungen, bevor Sie fortfahren.

3. Operatives Verfahren

1. Bereite separate laparoskopische und vaginale Instrumentenwagen vor und kontrolliere sie.
2. Positioniere den Patienten mit Steigbügeln in die niedrige Lithotomie-Position.
3. Katheterlegen Sie den Patienten.
4. Führen Sie eine McIndoe-Vaginoplastik mit einer kombinierten scharfen und stumpfen Dissektion durch.
5. Erstellen Sie Pneumoperitoneum. Setzen Sie einen supraumbilikalen 10-mm-Hauptkanal und drei 5-mm-Öffnungen gemäß dem Diamantprinzip der Laparoskopie.
   1. Positioniere den ersten 5-mm-Port 2,5 cm oberhalb und medial zur vorderen oberen Iliac-Spine (ASIS). Platzieren Sie den zweiten ipsilateralen 5-mm-Port 4 cm darüber mit einem Arbeitswinkel von 60° relativ zum Hauptport. Setzen Sie den kontralateralen 5-mm-Port 2,5 cm oberhalb und medial zum ASIS auf der gegenüberliegenden Seite ein. Vermeiden Sie Verletzungen der unteren epigastrischen Gefäße und deren Äste.
6. Identifizieren Sie anatomische Strukturen, einschließlich Gebärmutter, Hornregionen, Eierstöcke, Halsknosp, Darm, Blase und umgebende Strukturen.
7. Schneiden Sie die vordere uterovesicale Peritonealfalte und mobilisieren Sie die Blase absenkend vom Halswirbelgebitt. Zerlege die hintere rektovaginale Peritonealfalte. Verwenden Sie je nach Bedarf eine Schere oder ein Energiegerät.
8. Schneiden Sie die vesicouterine und rectouterine Beutel ein.
   HINWEIS: Bei der zervikalen Atresie ist dieser Schritt entscheidend, da der Gebärmutterhals möglicherweise fehlt oder teilweise vorhanden ist, was das Risiko einer Verletzung benachbarter Strukturen erhöht und die Kanalisation erschwert.
9. Machen Sie einen präzisen laparoskopischen Schnitt am Gebärmutterfundus mit einer laparoskopischen Nadel, die senkrecht zur Oberfläche voranschreitet, um Zugang zur Endometriumhöhle zu erreichen (Abbildung 1).
   HINWEIS: Führen Sie diesen Schritt in der unmittelbaren postoperativen Phase durch, um zurückgebliebenes Menstruationsblut in der Höhle zu identifizieren. Das Auftreten von Blut bestätigt den korrekten Eingang. Dieser Ansatz minimiert Risiken wie Risse, Verwachsungen, Infektionen und Blutungen im Vergleich zu früheren invasiven Techniken.
10. Lassen Sie das gesammelte Menstruationsblut vollständig mit laparoskopischer Absaugung ab.
11. Führen Sie die Saugkanüle durch die Endometriumhöhle und führen Sie sie durch den Gebärmutterhals außen in die Vagina.
12. Identifizieren Sie die vorderen und hinteren Halsflächen anhand der Saugkanüle als Leitfaden. Verankern Sie diese mit nicht resorbierbaren Polypropylennähten (Nr. 0) am vaginalen Epithel und schaffen Sie so einen Neo-Gebärmutterhals (Abbildung 2).
13. Rekonstruiere die vorderen und hinteren Halslippen (Abbildung 3).
14. Führe einen 6-F-Katheter zusammen mit einer vaginalen Form, die mit Surgicel oder Amnion bedeckt ist. Führen Sie die Katheterspitze durch die Endometriumhöhle zum Fundus mit der Railroad-Technik und laparoskopischer Unterstützung.
    HINWEIS: Dieser Schritt bestätigt eine erfolgreiche Anastomose und Patency des neo-uterinen cervikovaginalen Trakts.
15. Entfernen Sie die Saugkanüle und nähen Sie den Fundusschnitt.
16. Erreiche Hämostase.
17. Sekundäre Ports unter direkter Sicht schließen, gefolgt vom Schließen des Primäranschlusses.
18. Setze Nähte in die Vagina, um den Vaginalschimmel auf Ort und Stelle zu sichern.
19. Führe postoperativ eine perineale Verkleidung durch.
    HINWEIS: Siehe ergänzendes Video 1 für Details zum Verfahren.

4. Nachsorge und postoperative Versorgung

1. Untersuchen Sie den Patienten am postoperativen Tag 7 erneut, um die Aufnahme des Transplantats zu beurteilen. Entfernen Sie vaginale Nähte.
2. Ersetzen Sie den vaginalen Schimmel und nehmen Sie einen hohen Vaginalabstrich für Kultur- und Sensitivitätstests.
3. Entlassen Sie den Patienten mit dem intrauterinen Katheter in situ für 6 Wochen.
4. Führen Sie eine Hormontherapie für 6 Wochen durch und planen Sie einen Nachsorgetermin nach Entzugsblutungen.
5. Beraten Sie den Patienten zur Hygiene und geben Sie Anweisungen zur regelmäßigen Verwendung des vaginalen Schimmels.
6. Überprüfen Sie die Abstrichkulturberichte, um eine Infektion zu beurteilen.
7. Zeichnen Sie Symptome und klinische Verbesserungen bei Folgebesuchen auf.
8. Untersuchen Sie auf Infektionen, Dysmenorrhö, Vaginallänge und Zervikalpatenz.
9. Empfehlen Sie und fördern Sie die konsequente Verwendung von Vaginalformen. Stellen Sie nach Bedarf schrittweise größere Formen (z. B. Zahnformen) bereit.
10. Stellen Sie eine strukturierte Tabelle bereit, die Gefahrenzeichen, Vorsichtsmaßnahmen und einen Nachsorgeplan einschließlich Notfallhinweisen enthält.
11. Bei der ersten Nachsorge nach Entzugsblutung wird auf eine vaginale Infektion geprüft, die vaginale Länge mit POP-Q-Messgeräten gemessen, bei Bedarf Abstriche entnommen und der intrauterine Katheter entfernt (Abbildung 4). Überprüfen Sie die Technik des Patienten zur vaginalen Schimmelanwendung und intensivieren Sie die Beratung zu der richtigen und regelmäßigen Anwendung.
12. Vereinbaren Sie alle 3 Monate Nachsorge und empfehlen Sie weitere Besuche bei Bedarf (SOS).

Ergebnisse

Insgesamt hatten 15 Patienten eine laparoskopische neo-zerviko-vaginale Anastomose. Vergleichbare demografische Merkmale festgestellt. Die Altersverteilung, klinische Symptome und Ergebnisse der Patienten wurden notiert. 66,66 % waren in der Altersgruppe 15–17 Jahre, wobei die häufigsten beobachteten Symptome primäre Amenorrhoe im Zusammenhang mit zyklischer Dysmenorrhoe waren (Tabelle 1). Signifikante symptomatische Linderung wurde bei allen operierten Patienten beobach...

Diskussion

Zervikovaginale Atresie ist eine seltene Erkrankung, schwer zu diagnostizieren und zu behandeln, mit einer höheren Komplikationsrate⁸. Sie wird gemäß ASRM als Typ 1b Müller-Anomalie und als Unterklasse C4 gemäß der ESHRE-Klassifikation klassifiziert. Die zervikale Atresie selbst wird in verschiedene Typen eingeteilt, darunter solche, bei denen der Cervikal-Os blockiert, faserig/fragmentiert oder hypoplastisch⁹ ist. Historisch gesehen war be...

Materialien

Liste der in diesem Artikel verwendeten Materialien

Name	Unternehmen	Katalognummer	Kommentare
Karl Storz HD Spie Laparoskopie & Hysteroskopie-Set	Karl Storz Germany	IMAGE1S-Plattform
Karl Storz HD Spie Laparoskopie & Hysteroskopie-Set	Karl Storz Germany	IMAGE1S-Plattform
Basis-Connect-Prozessor	Karl Storz Germany	TC200EN
Basis-Connect-Prozessor	Karl Storz Germany	TC200EN
Link-Prozessor	Karl Storz Germany	TC300
Link-Prozessor	Karl Storz Germany	TC300
Kamerakopf	Karl Storz Germany	TH102
Kamerakopf	Karl Storz Germany	TH102
Xenon-Lichtquelle 300 Watt	Karl Storz Germany	20133720-1
Xenon-Lichtquelle 300 Watt	Karl Storz Germany	20133720-1
Lichtkabel	Karl Storz Germany	495NCSC
Lichtkabel	Karl Storz Germany	495NCSC
Wagen	Karl Storz Germany	UG230
Wagen	Karl Storz Germany	UG230
AIDA-Aufnahmesystem	Karl Storz Germany	WD250
AIDA-Aufnahmesystem	Karl Storz Germany	WD250
Hamou Endomat-Bewässerung	Karl Storz Germany	26331020-1
Hamou Endomat-Bewässerung	Karl Storz Germany	26331020-1
CO2-Endoflator	Karl Storz Germany	26430520-1
CO2-Endoflator	Karl Storz Germany	26430520-1