Fallbericht

Endoskopische dritte Ventrikulostomie bei Hydrozephalus mit interhypothalamischer Adhäsion: Ein Fallbericht und Literaturübersicht

DOI:

10.3791/69869

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3. April 2026

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1Department of Neurosurgery, Istanbul University, Istanbul Faculty of Medicine, 2Department of Neurosurgery, Hakkari State Hospital

In diesem Artikel

Zusammenfassung

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Die endoskopische dritte Ventrikulostomie (ETV) behandelt den obstruktiven Hydrozephalus durch die Schaffung eines neuen Gehirnspinalwasserwegs. Die interhypothalamische Adhäsion (IHA), eine seltene angeborene Anomalie, kann die Operation erschweren, indem sie Referenzpunkte verschleiert. Obwohl es wichtig ist, die IHA nicht zu beschädigen, kann ETV mit sorgfältiger Planung und Bildgebungsanleitung durchgeführt werden.

Zusammenfassung

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Die endoskopische dritte Ventrikulostomie (ETV) ist eine gut etablierte Behandlung für obstruktive Hydrozephalus; anatomische Unterschiede, wie die interhypothalamische Adhäsion (IHA), können jedoch kritische Landmarken des dritten Ventrikels verschleieren und die intraoperative Ausrichtung erschweren. IHA ist ein seltenes angeborenes Gewebeband, das die medialen hypothalamischen Wände verbindet, und kann während der ventrikulären Endoskopie eine technische Herausforderung darstellen. Ein Fall des obstruktiven Hydrozephalus, bei dem IHA während der ETV festgestellt wurde, wird vorgestellt, und ein strukturierter chirurgischer Ansatz zur sicheren Durchführung der Ventrikulostomie ohne Unterbrechung der Verwachsung wird beschrieben. Präoperative Magnetresonanztomographie wurde verwendet, um die ventrikuläre Anatomie zu beurteilen und die Flugbahn zu planen. Die intraoperative Ultraschallführung ermöglichte einen genauen ventrikulären Zugang. Nach der Identifizierung der infundibulären Vertiefung und der Mammillarkörper wurde der dritte ventrikuläre Boden vor den Mammillarkörpern mit einem stumpfen Instrument perforiert. Ein Ballonkatheter wurde verwendet, um die Fensteröffnung zu erweitern und gleichzeitig die Traktion auf der IHA zu minimieren. Ein ausreichender Durchfluss der Gehirnspinalflüssigkeit wurde endoskopisch bestätigt. Die postoperative Bildgebung zeigte eine Stoma-Patenz, und der Patient zeigte eine klinische Verbesserung während der Nachsorge. Dieser Fall zeigt, dass das Vorhandensein von IHA eine erfolgreiche ETV nicht ausschließt, wenn kritische Meilenpunkte klar sichtbar sind und eine methodische intraoperative Strategie verfolgt wird. Die Erhaltung der Haftung kann die Verfahrenssicherheit erhöhen, und ventrikuloperitoneales Shunting sollte eine sekundäre Option bleiben, wenn anatomische Einschränkungen eine sichere Fenestration verhindern.

Einleitung

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Hydrocephalus ist eine lebensbedrohliche Erkrankung, die durch eine abnormale ventrikuläre Vergrößerung aufgrund abnormaler Dynamik der Gehirn- und Rückenmarksflüssigkeit (CSF) gekennzeichnet ist. Es ist eine der häufigsten neurochirurgischen Erkrankungen bei pädiatrischen Patienten und äußert sich meist als fortschreitende Kopfvergrößerung bei Säuglingen oder erhöhter intrakranieller Druck bei älteren Kindern1. Die Ätiologie des Hydrozephalus ist multifaktoriell und umfasst sowohl angeborene Formen, die mit genetischen Auffälligkeiten assoziiert sind, als auch erworbene Zustände, die die zerebrospinale Fluiddynamik stören. Dazu können Mechanismen gehören, die einen beeinträchtigten ventrikulären Ausfluss, eine Funktionsstörung des Subarachnoidalraums, veränderte zerebrale Pulsationen, verminderte Zerebral-Compliance und neuerdings die vorgeschlagene Regulierung des Wassertransports 2,3,4,5 umfassen.

Kongenitaler Hydrozephalus ist mit genetischen Auffälligkeiten assoziiert, die die Gehirnentwicklung beeinflussen, während erworbene Fälle durch Störungen des ventrikulären Abflusses, der Funktion des Subarachnoidalraums oder der zerebralen venösen Compliance 4,6,7 resultieren. Frühe Diagnose und chirurgische Eingriffe, einschließlich ventrikulo-peritonealem Shunting (VPS) oder endoskopischen Eingriffen, bleiben entscheidend, um Morbidität und Mortalitätzu reduzieren 8. Obwohl VPS eine effektive und sofortige Liquor-Umleitung bietet, ist es mit langfristiger Shuntabhängigkeit und potenziellen Komplikationen wie Infektionen, Verschluss und wiederholten Revisionsoperationen verbunden. Im Gegensatz dazu bietet die endoskopische dritte Ventrikulostomie (ETV) eine shunt-unabhängige Alternative, indem sie die physiologische Liquorzirkulation bei ausgewählten Patienten mit obstruktiver Hydrocephalus wiederherstellt. Der Erfolg von ETV hängt jedoch weitgehend von einer günstigen ventrikulären Anatomie und der klaren Identifikation kritischer Orientierungspunkte des dritten Ventrikulars ab.

Die interhypothalamische Adhäsion (IHA), eine kürzlich identifizierte Variante, wird durch ein parenchymales Band definiert, das die medialen Ränder des Hypothalamus über den dritten Ventrikel verbindet (Abbildung 1)9,10. Sie ist mit Anomalien wie grauer Substanz-Heterotopie, Gaumenspalte, Optikusatrophie, kleinhirnhirner Hypoplasie, hippocampaler Unterrotation und weißen Substanzläsionen10 assoziiert. IHAs können durch defekten programmierten Zelltod, beeinträchtigte Migration oder zusätzliches hypothalamisches Gewebe während der embryologischen Entwicklung der lamina terminalis11 entstehen. Wichtig ist, dass das Vorhandensein von IHA eine technische Herausforderung für ETV darstellen kann, indem es den dritten Ventrikelboden verstopft oder kritische anatomische Orientierungspunkte verändert. In solchen Fällen kann eine Verzerrung des infundibulären Recessus, der Mammillarkörper oder des Tuber cinereum das Risiko einer ungenauen Fenestration oder Verletzung benachbarter neuronaler und vaskulärer Strukturen erhöhen12. Darüber hinaus können verdickter dritter Ventrikelboden, eine enge prepontine Zisterne oder eine unklare Basilararterie-Visualisierung die prozedurale Sicherheit beeinträchtigen und die Machbarkeit von ETV einschränken. Daher ist eine gründliche präoperative Bildgebende Bewertung unerlässlich, um die Machbarkeit und Sicherheit von ETV individuell zu bestimmen. Eine sorgfältige Bewertung der Ventrikelgröße, der Bodendicke, der Öffnung der Prepontinen der Zisterne und der räumlichen Beziehung zwischen der Adhäsion und dem vorgesehenen Fenestrationspunkt ist für die Patientenauswahlunerlässlich 13,14. Ziel dieser Studie ist es, die Literatur zu einem pädiatrischen Fall von IHA und Hydrocephalus, der mit ETV behandelt wurde, durchzugehen.

FALLPRÄSENTATION:
Ein 2,5-jähriges Mädchen mit einer Vorgeschichte der Omphalocele-Reparatur wurde mit Beschwerden über Schwierigkeiten, das Gleichgewicht im Sitzen zu halten, in die pädiatrische Notaufnahme eingeliefert. Die neurologischen Untersuchungsergebnisse waren wie folgt: spontane Atmung, spontane Augenöffnung und isochorische Pupillen. Die leichten Reflexe waren positiv. Die spontane Bewegung aller Extremitäten war gleich und ausreichend. Der Patient konnte einzelne Wörter artikulieren. Ihr Kopfumfang maß 50,5 cm, was über dem 90. Perzentil entsprach, und die Fontanelle war aufgebläht.

DIAGNOSE:
Nach einer Notuntersuchung unterzog sich der Patient einer nichtkontrastierenden Kranial-Computertomographie (CT), die Befunde zeigte, die mit triventrikulärem Hydrozephalus und einer bandartigen Bildung im hypothalamischen und thalamischen Bereich übereinstimmten (Abbildung 2). Der Evans-Index wurde bei axialer Bildgebung als Verhältnis der maximalen Fronthornbreite zum maximalen inneren Schädeldurchmesser berechnet und betrug 0,48, was eine signifikante ventrikuläre Vergrößerung bestätigt. Eine anschließende Magnetresonanztomographie (MRT) wurde durchgeführt, um eine zugrundeliegende Massenläsion auszuschließen und die intraventrikuläre Anatomie besser zu charakterisieren. Die MRT bestätigte markanten triventrikulären Hydrozephalus und zeigte eine bandförmige Parenchymalstruktur, die sich zwischen den medialen hypothalamischen Wänden erstreckte, was mit IHA übereinstimmt, zusätzlich zu einer interthalamischen Adhäsion (Abbildung 3). Der Kallosalwinkel maß 44° und unterstützte die pathologische Ventrikulomegalie. Der dritte Ventrikel war vergrößert, und die mittelsagittale Bildgebung zeigte eine erhaltene präpontine Zisterne ohne Hinweise auf eine Masseläsion der hinteren Fossa. Die Befunde stimmten mit einer aquäduktalen Stenose überein, was ein obstruktives Muster der Hydrocephalus bestätigte. Angesichts der klinischen Anzeichen eines erhöhten intrakraniellen Drucks und der radiologischen Bestätigung eines obstruktiven Hydrozephalus infolge einer aquäduktalen Stenose wurde die Notsituation den gesetzlichen Vormündern des Patienten erklärt und eine dringende Operation geplant.

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Protokoll

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Diese Studie beschreibt einen einzelnen Patientenfall und stellt gemäß institutionellen Richtlinien keine Forschung an Menschen dar. Eine formelle Genehmigung des Institutional Review Board war daher nicht erforderlich. Eine schriftliche informierte Einwilligung für den chirurgischen Eingriff sowie die Veröffentlichung klinischer und radiologischer Daten wurden von den gesetzlichen Vormündern des Patienten eingeholt. Alle Verfahren wurden gemäß institutionellen Richtlinien und den Grundsätzen der Helsinkier Erklärung durchgeführt.

1. Präoperative Vorbereitung

  1. Der Patient wurde für eine Notfalloperation in den Operationssaal verlegt.
  2. Im Rücken liegend unter Vollnarkose positioniert.
  3. Eine weiche Kopfstütze wurde verwendet, um etwa 10 Grad Nackenbeugung zu erreichen.
  4. Die koronale Naht wurde durch Palpation identifiziert.
  5. Die Stelle war an einer Stelle markiert, die 2,5 cm vor der koronalen Naht und etwa 2,5 cm lateral zur Mittellinie der rechten Frontalnaht liegt.
  6. Nach den üblichen aseptischen und antiseptischen Protokollen wurde das Operationsfeld vorbereitet.

2. Betrieb

  1. Ein 5 cm langer linearer Schnitt wurde zentriert auf der markierten Spitze gemacht.
  2. Die Hämostase wurde mittels bipolarer Kauterie erreicht.
  3. Haut und subkutanes Gewebe wurden seziert, und ein automatischer Hautretraktor wurde eingesetzt.
  4. Das Periost wurde mit einem Adson-Periost-Aufzug entfernt.
  5. Ein Bohrloch wurde leicht seitlich zur Kocher-Spitze mit einem Hochgeschwindigkeitsperforator geschaffen. Der seitliche halbkreisförmige Rand des Bohrlochs wurde mit einem Hochgeschwindigkeitsbohrer und Kerrison-Rongeur entfernt, um das Einführen des endoskopischen Arbeitskanals unter Ultraschallleitung zu ermöglichen.
  6. Die dünne Knochenschicht, die auf der Dura verblieb, wurde mit einem Dissektor entfernt.
  7. Der intraoperative Ultraschall wurde verwendet, um die Seitenventrikel, das Foramen von Monro und den dritten Ventrikel sichtbar zu machen. Eine hochfrequente lineare Sonde (7–12 MHz) wurde mit einer Tiefeneinstellung von etwa 4–6 cm verwendet.
  8. Der Gewinn wurde angepasst, um die Visualisierung der ventrikulären Wand zu optimieren und dabei Artefakte zu minimieren. Sterile Kochsalzlösung wurde zwischendurch auf das Bohrloch aufgetragen, um die akustische Kopplung und Bildklarheit zu verbessern.
  9. Die Ultraschall-Punktionssonde war mit dem Arbeitskanal des Endoskops verbunden.
  10. Die Dura wurde in einer gekreuzten Form mit einem #11-Skalpell geöffnet.
  11. Eine bipolare Kauteruntersuchung wurde angewendet, um die darunterliegende Pia Mater zu gerinnen.
  12. Der Arbeitskanal des Endoskops wurde senkrecht zum Hirnparenchym unter Echtzeit-Ultraschallführung eingesetzt. Beim Erreichen des Seitenventrikels wurde der Fluss von Liquor aus der Arbeitskanüle beobachtet.
  13. Die Flugbahn wurde kontinuierlich angepasst, um das ipsilaterale Frontalhorn anzuvisieren, wobei der Nucleus caudate und die kortikalen Venen vermieden wurden. Der sichere ventrikuläre Eintritt wurde durch plötzlichen Widerstandsverlust und freien Liquor-Austritt durch die Kanüle bestätigt.
  14. Der Arbeitskanal des Endoskops wurde an Ort und Stelle gehalten, und Trokar sowie Ultraschallsonde wurden zurückgezogen.
  15. Das Endoskop wurde dann durch den Arbeitskanal eingeführt.
  16. Im Seitenventrikel wurden der Plexus choroidus, das Foramen des Monro, die Vene septuma und die thalamostriate Vene unter direkter endoskopischer Visualisierung identifiziert. Die bandartigen Verwachsungen wurden auf Höhe des Foramen von Monro beobachtet.
  17. Der sichere Durchgang durch das Foramen von Monro wurde durch die visuelle Identifikation sowohl der septalen als auch der thalamostriaten Venenvene, die den venösen Winkel bilden, bestätigt, sodass das Endoskop medial zum Choroidplexus vorrückte und keinen Kontakt mit venösen Strukturen hatte. Ohne sie zu beschädigen, wurde das Endoskop durch das Foramen von Monro in den dritten Ventrikel geführt (Abbildung 4).
  18. Der Boden des dritten Ventrikels, einschließlich des IHA, der infundibulären Nische und der Mammillarkörper, wurde identifiziert.
  19. Eine stumpfe Perforation wurde mit der Spitze eines monopolaren Koagulators im durchscheinendsten Bereich des dritten Ventrikelbodens (zwischen den Mammillarkörpern und der infundibulären Vertiefung) durchgeführt, ohne das IHA zu beschädigen.
  20. Der korrekte Fenestrationspunkt wurde durch die Identifikation der mammillären Körper hinten und der infundibulären Rezession vorne bestätigt, wodurch eine Mittellinienorientierung und die Sichtbarkeit der Pulsation der Basilararterie unter dem Boden vor der Perforation gewährleistet wurde.
  21. Ein 4F-Ballonkatheter wurde durch das anfängliche Fenster eingeführt, und der Ballon wurde wiederholt aufge- und entleert, um die Öffnung allmählich auf etwa 5 mm Durchmesser zu vergrößern. Die Ballonaufblasung wurde schrittweise unter direkter Visualisierung durchgeführt, um übermäßige Traktion am umliegenden Ventrikelboden und IHA zu vermeiden.
  22. Der Durchfluss der Gehirnspinalflüssigkeit wurde bei der Deflation des Ballons beobachtet. Eine ausreichende Lirkühlungszirkulation wurde durch die Visualisierung des pulsatilen Flusses durch das Stoma und die freie Kommunikation mit der prepontinen Zisterne bestätigt, einschließlich klarer Sichtbarkeit der Pulsationen der basilaren Arterie unter der Fenestration.
  23. Das endoskopische System und der automatische Hautretraktor wurden anschließend entfernt.
  24. Die endgültige Hämostase wurde mittels bipolarer Kauterie erreicht.
  25. Subkutanes Gewebe wurde mit 3-0 absorbierbaren Polyglactin-Nähten angenähert, und der Hautverschluss wurde mit chirurgischen Tackern abgeschlossen. Der Eingriff wurde nach Bestätigung der Hämostase, ausreichender Stoma-Patenz und Ausbleiben intraoperativer Komplikationen abgeschlossen.

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Ergebnisse

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Postoperativ erhielt der Patient Schmerzmittel (Paracetamol oder Ibuprofen) zur Schmerzlinderung. Innerhalb von 24 Stunden wurde eine nicht-kontrastmittelhaltige Schädel-CT durchgeführt, um Blutungen auszuschließen (Abbildung 2). Neurologische Untersuchungen wurden stündlich während der ersten 24 Stunden und danach alle vier Stunden bis zur Entlassung durchgeführt. Der Patient wurde am zweiten postoperativen Tag mit Anweisungen zur Wundversorgung und ambulan...

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Diskussion

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Hydrocephalus bleibt eine bedeutende globale Gesundheitsherausforderung. Walter Dandy klassifizierte 1913 Hydrocephalus in zwei Hauptkategorien: kommunizierend (nicht-obstruktiv) und nicht kommunizierend (obstruktiv). Diese Klassifikation bildet die Grundlage für das Verständnis dieser Erkrankung und hat die nachfolgende Forschung zu ihrer Pathophysiologieund Behandlung geleitet. Seit Dandys Pionierarbeit haben technologische Fortschritte und chirurgische Technike...

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Offenlegungen

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Die Autoren geben an, dass sie keine Interessenkonflikte im Zusammenhang mit den in dieser Studie verwendeten Materialien oder Methoden haben.

Danksagungen

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Die Autoren erklären, dass für diese Studie keine finanzielle Unterstützung erhalten wurde.

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Materialien

Liste der in diesem Artikel verwendeten Materialien
NameUnternehmenKatalognummerKommentare
Adson-PeriostealaufzugRuggles-RedmondRO263Halbspitz, 5 mm, gebogen 6-3/8, Länge 164 mm
Automatische Hautretraktoren Integra3,72,245Heiss Automatic Skin Retractor Länge – Gesamtlänge (mm): 102
Länge 1 – Spitze/Kiefer (mm): 8
Ballonkatheter Edwards Fogarty120804FPLänge (cm): 80, Kathetergröße (F): 4,  Aufgeblasener Ballondurchmesser (mm): 9
BistureBeybi24,02,502Beybi Bisture Tipp. Nr.20 und Nr.11
HochgeschwindigkeitsbohrerMedtronic Midas Rex MR8MR8 Electric Plus EM850Verwendung der Perforatorspitze
Kerrison RongeurAesculapFK950BLänge (cm): 7 Zoll, Kieferweite: 3,0 mm, Kieferöffnung: 10,0 mm
BetriebsscheideKarl Storz LOTTA28164 LSBGraduiert, rotierend, Außendurchmesser 6,8 mm, Arbeitslänge 13 cm
TrokarKarl Storz LOTTA28164 LLOVerwendung mit Operationsscheiden für ventrikuläre Punktion
UltraschallBKbk5000Verwendung über den N11C5s-Transducer (9063) bei ventrikulärer Punktion 
VentrikuloskopKarl Storz LOTTA Ventrikuloskop mit HOPKINS28164 LABORWeitwinkelteleskop 30 °C, abgeschrägtes Okular, Außendurchmesser 6,1 mm, Länge 18 cm, Arbeitskanaldurchmesser 2,9 mm, Bewässerungs-/Saugkanaldurchmesser 1,6 mm

Referenzen

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Obstructive HydrocephalusVentricular EndoscopyThird Ventricular LandmarksMagnetic Resonance ImagingIntraoperative UltrasoundBalloon Catheter DilationCerebrospinal Fluid FlowVentriculoperitoneal Shunting

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