Der angeborene Zwerchfellbruch (CDH) ist eine lebensbedrohliche angeborene Anomalie, die durch einen Zwerchfelldefekt gekennzeichnet ist und zu einem Herniation der Bauchgeweide in Thorax 1,2 führt. Diese körperliche Kompression beeinträchtigt die Lungenentwicklung stark und führt zu pulmonaler Hypoplasie und anhaltender pulmonaler Hypertonie (PPHN), die die Hauptursachen für Morbidität und Mortalität sind. Neben pulmonaler Hypoplasie und vaskulärer Unterentwicklung haben auch eine beeinträchtigte Herzentwicklung und ventrikuläre Dysfunktion die klinischen Ergebnisse bei Neugeborenen mit CDH signifikant beeinflusst. Die zugrundeliegende Pathophysiologie beinhaltet eine abnormale Entwicklung beider Atemwege und des pulmonalen Gefäßbetts, was zu einer reduzierten Anzahl von Gefäßen, einer erhöhten Muskelbildung der Arteriolen und folglich zu erhöhtem Gefäßwiderstandführt. Objektive und quantitative Biomarker sind erforderlich, um das Risiko genau zu stratifizieren, Interventionen zu steuern und die Behandlungsansprache bei CDH-Patientenzu überwachen. Ein entscheidender Aspekt dieser Untersuchung ist die detaillierte Analyse der pulmonalen Gefäße, die Einblicke in das Ausmaß der pulmonalen Hypoplasie und die funktionelle Kapazität der Lunge geben kann. Fortschritte in der Bildgebungstechnik, insbesondere der Computertomographie (CT), haben unsere Fähigkeit verbessert, die pulmonale Gefäße im Detail zu visualisieren und zu quantifizieren 6,7.
Während die postnatale Computertomographie (CT) hochauflösende anatomische Details der Lunge liefert, bleibt die Analyse des komplexen pulmonalen Gefäßbaums eine Herausforderung. Bestehende Methoden zur vaskulären Segmentierung basieren oft auf traditionellen Bildverarbeitungstechniken, die erhebliche manuelle Eingriffe erfordern, anfällig für Bildartefakte sind und möglicherweise nicht robust gegen die schweren anatomischen Verzerrungen in CDH 7,8,9,10 sind. Deep Learning, insbesondere konfaltionelle neuronale Netze (CNNs) wie die U-Net-Architektur, hat bemerkenswerte Erfolge bei der automatisierten Segmentierung medizinischer Bilder erzielt. Viele bestehende Modelle werden jedoch an gesunden Probanden oder anderen Krankheitskontexten trainiert, wodurch ihre Anwendbarkeit auf angeborene Anomalien wie CDH10, 11, 12, 13 begrenzt wird.
Trotz dieser Fortschritte gibt es weiterhin erhebliche Lücken in der Literatur. Viele Studien konzentrierten sich auf gesunde Personen oder spezifische Lungenerkrankungen, mit begrenzter Aufmerksamkeit auf angeborene Anomalien wieCDH-12. Außerdem haben Deep-Learning-Modelle zwar eine verbesserte Leistung gezeigt, benötigen aber oft große, annotierte Datensätze für das Training, die für seltene Bedingungen wie CDH nicht immer verfügbar sind. Darüber hinaus haben bestehende Modelle die Herausforderung, verschiedene Typen von Lungengefäßen (z. B. Arterien und Venen) bei schweren anatomischen Verzerrungen durch CDH zu unterscheiden, nicht vollständig adressiert. Diese Einschränkung unterstreicht die Notwendigkeit weiterer Forschung, um robustere Modelle zu entwickeln, die die Lungengefäße bei CDH-Patienten präzise segmentieren und analysieren können.
Diese Studie zielt darauf ab, diese Lücken zu schließen, indem ein vollständig automatisiertes Deep-Learning-Framework entwickelt und validiert wird, um die pulmonale Gefäße zu segmentieren und quantitative morphometrische Merkmale aus CT-Scans zu extrahieren. Eine zentrale Innovation unseres Ansatzes ist das Training unseres Modells auf einem kombinierten Datensatz von CDH- und Kontrollpatienten, wodurch es eine robuste Darstellung sowohl normaler als auch pathologischer Gefäßmuster erlernen kann. Obwohl die CT-Bildgebung ionisierende Strahlung beinhaltet, was sie für routinemäßige Längsscreenings ungeeignet macht, dient diese Studie als entscheidender Konzeptnachweis. Das Hauptziel dieser Studie ist es, festzustellen, dass eine automatisierte radiologische Quantifizierung der Gefäßstruktur machbar ist und CDH-Patienten zuverlässig von Kontrollgruppen unterscheiden kann. Der Erfolg in diesem Bereich liefert die notwendige Validierung, um diesen quantitativen Rahmen für strahlenfreie Bildverfahren wie die Magnetresonanztomographie (MRT) für zukünftige klinische Anwendungen anzupassen.