Doppelsammelsysteme sind die häufigste angeborene Nierenanomalie und betreffen etwa 0,8 % der Bevölkerung1. Ektopische Harnleiter sind seltener (0,025–0,05 %), treten jedoch in bis zu 80 % der Fälle im Zusammenhang mit Doppelsystemen auf2, wobei vorwiegend das obere Nierenabschnittssegment betroffen ist, gemäß der Weigert-Meyer-Regel, nach der der obere Harnleiter medial und kaudal einmündet und häufig ektopisch in die Vagina, Harnröhre oder Vorhofmündung bei Frauen entwässert. Eine embryologische Fehlentwicklung der Ureteranlage führt zu ektopischer Einmündung, Obstruktion, Hydronephrose und kontinuierlichem Harnverlust (Abbildung 1). Bei Frauen manifestiert sich die vaginale Drainage häufig als anhaltende Inkontinenz, die häufig fälschlicherweise als neurogener Blasenverschluss, vaginale Sekretion oder Fistel diagnostiziert wird – insbesondere im Erwachsenenalter, wo fast 30 % der Fälle erst nach dem 18. Lebensjahr diagnostiziert werden3.
Die Standardbehandlung für funktionsgestörte Anteile ist die chirurgische Exzision, wobei die roboterassistierte laparoskopische Heminephroureterektomie aufgrund einer höheren Präzision, geringeren Blutverluste, verkürzter Krankenhausaufenthalte und minimaler Komplikationen zunehmend gegenüber offenen oder laparoskopischen Verfahren bevorzugt wird4,5. Die Indocyaningrün-(ICG-)Fluoreszenz verbessert zudem die Identifizierung der Blutgefäße und den Erhalt des Gewebes6,7. Dieser Artikel richtet sich an Fachärzte, die seltene angeborene Erkrankungen in komplexen Fällen behandeln.
Fallpräsentation:
Eine 41-jährige Frau, die aufgrund einer progredienten schubförmig-rückläufigen Multiplen Sklerose (EDSS 6,5) und beidseitiger Hüftgelenksendoprothesen rollstuhlabhängig ist, klagte über anhaltenden vaginalen Harnverlust, wiederkehrende Harnwegsinfektionen (multiresistente Escherichia coli), intermittierende Unterbauchschmerzen und episodisches Fieber (bis zu 38,5 °C). Die Symptome wurden zunächst einer neurogenen Blase im Rahmen der Multiplen Sklerose zugeschrieben, was zur Einleitung einer intermittierenden Selbstkatheterisierung und zur Verwendung von Inkontinenzvorlagen führte. Dieser konservative Ansatz verschärfte soziale Isolation, psychische Belastungen und rezidivierende Infektionen. Die diagnostische Abklärung umfasste eine kontrastverstärkte CT-Urographie, die eine rechte Duplexniere mit ausgeprägter Harnstauung im nicht funktionierenden Oberpolabschnitt sowie einen langgestreckten, dilatierten, ektopen Megaureter (30 mm) zeigte, der in das Vaginalgewölbe mündet (Abbildung 2). Die retrograde Pyelographie bestätigte die ektopische Mündung, und die MAG3-Szintigraphie ergab eine differenzielle Funktion des Oberpols von 0 % (erhaltene Funktion des Unterpols: 33 % der gesamten Nierenfunktion). Durch die Anlage einer perkutanen Nephrostomie wurde über einen Zeitraum von vier Wochen eine Dekompression der Harnstauung erreicht.
Diagnose, Beurteilung, Plan:
Rechtsseitige Doppelniere mit vaginaler ektoper Harnleitermündung aus einem nicht funktionierenden Oberpolabschnitt, verursachend kontinuierliche Inkontinenz und rezidivierende Pyelonephritis. Die Differenzialdiagnose umfasste neurogene Blasenfunktionsstörung, Vesikovaginalfistel oder ektopen Harnleiter mit Einzelsystem. Multimodale Bildgebung (CT-Urographie, retrograde Pyelographie, MAG3-Scintigraphie) zeigte Obstruktion, Megaureter, fehlende Oberpolfunktion und vordere Insertion in die Vagina, die die Sphinkterkontrolle umgeht. Erste vorübergehende Ableitung mittels perkutaner Nephrostomie und gezielte Antibiotikatherapie zur Behandlung von Infektion und Entzündung, gefolgt von definitiver roboterassistierter Heminephroureterektomie des Oberpols. Der robotische Ansatz wurde aufgrund der besseren Visualisierung und Präzision gewählt. ICG-Fluoreszenz wurde zur Sicherung der vaskulären Versorgung des Unterpoles geplant. Erwartete Komplikationen (Blutung, Unterpolischemie, Rezidivinfektion) wurden durch fluoreszenzgeführte Präparation und ein erfahrenes robotisches Team minimiert.