Robotergestützte Heminephroureterektomie des oberen Pols bei vaginalem Ektopischen Ureter

Zusammenfassung

Es wurde eine roboterassistierte Heminephroureterektomie durchgeführt, um eine therapieresistente vaginale Inkontinenz aufgrund eines ektopischen Harnleiters bei einer 41-jährigen Frau mit multipler Sklerose und einem Doppelnierenbecken zu behandeln, wobei der untere Pol erhalten und seine Blutversorgung mit ICG kontrolliert wurde.

Zusammenfassung

Eine doppelte Niere mit vaginaler ektoper Harnleitermündung ist eine seltene angeborene Fehlbildung, die bei Frauen häufig als therapieresistente Harninkontinenz auftritt und oft fälschlicherweise als neurogener Blasenkomplex oder Vesikovaginalfistel diagnostiziert wird. Die Autoren beschreiben den Fall einer 41-jährigen Frau mit progredient verlaufender schubförmig-exazerbierender Multipler Sklerose (EDSS 6,5), rollstuhlabhängig, beidseitige Hüftgelenkendoprothesen, persistierendes vaginales Flüssigkeitsaustritt, rezidivierende, multiresistente Escherichia coli-Harnwegsinfektionen und eine anfängliche Fehldiagnose eines neurogenen Blasensyndroms, die zur intermittierenden Selbstkatheterisierung führte. Multimodale Bildgebung – kontrastverstärkte CT-Urographie, retrograde Pyelographie und MAG3-Nierenszintigraphie – zeigte eine rechtsseitige doppelte Niere mit einem nicht funktionierenden, hydronephrotischen Oberpolabschnitt (0 % differenzielle Funktion) sowie einem langgestreckten, krampfhaften Megaureter mit einem Durchmesser von 30 mm, der ektop in das Vaginalgewölbe mündete. Nach perkutaner Nephrostomie zur Druckentlastung und antibiotischer Behandlung zur Infektkontrolle wurde eine roboterassistierte Heminephroureterektomie des Oberpols durchgeführt. Die Fluoreszenzmarkierung mit Indocyaningrün ermöglichte eine präzise Resektion des Oberpols. Der ektop verlaufende Harnleiter wurde distal verfolgt und exzisiert. Der Eingriff dauerte 90 Minuten, ging mit einem Blutverlust von 50 mL einher und verlief ohne intraoperative Komplikationen. Auch der postoperative Verlauf war komplikationslos. Bei der 12-monatigen Nachuntersuchung zeigte sich eine vollständige Remission der Inkontinenz bei hoher Patientenzufriedenheit. Dieser Fall verdeutlicht die diagnostischen Schwierigkeiten bei ektopen Harnleitern bei erwachsenen Patienten mit neurologischer Beeinträchtigung und zeigt die Durchführbarkeit sowie das günstige Ergebnis eines roboterassistierten Vorgehens bei komplexen angeborenen urogenitalen Fehlbildungen bei risikobehafteten Patienten.

Einleitung

Doppelsammelsysteme sind die häufigste angeborene Nierenanomalie und betreffen etwa 0,8 % der Bevölkerung¹. Ektopische Harnleiter sind seltener (0,025–0,05 %), treten jedoch in bis zu 80 % der Fälle im Zusammenhang mit Doppelsystemen auf², wobei vorwiegend das obere Nierenabschnittssegment betroffen ist, gemäß der Weigert-Meyer-Regel, nach der der obere Harnleiter medial und kaudal einmündet und häufig ektopisch in die Vagina, Harnröhre oder Vorhofmündung bei Frauen entwässert. Eine embryologische Fehlentwicklung der Ureteranlage führt zu ektopischer Einmündung, Obstruktion, Hydronephrose und kontinuierlichem Harnverlust (Abbildung 1). Bei Frauen manifestiert sich die vaginale Drainage häufig als anhaltende Inkontinenz, die häufig fälschlicherweise als neurogener Blasenverschluss, vaginale Sekretion oder Fistel diagnostiziert wird – insbesondere im Erwachsenenalter, wo fast 30 % der Fälle erst nach dem 18. Lebensjahr diagnostiziert werden³.

Die Standardbehandlung für funktionsgestörte Anteile ist die chirurgische Exzision, wobei die roboterassistierte laparoskopische Heminephroureterektomie aufgrund einer höheren Präzision, geringeren Blutverluste, verkürzter Krankenhausaufenthalte und minimaler Komplikationen zunehmend gegenüber offenen oder laparoskopischen Verfahren bevorzugt wird^4,5. Die Indocyaningrün-(ICG-)Fluoreszenz verbessert zudem die Identifizierung der Blutgefäße und den Erhalt des Gewebes^6,7. Dieser Artikel richtet sich an Fachärzte, die seltene angeborene Erkrankungen in komplexen Fällen behandeln.

Fallpräsentation:

Eine 41-jährige Frau, die aufgrund einer progredienten schubförmig-rückläufigen Multiplen Sklerose (EDSS 6,5) und beidseitiger Hüftgelenksendoprothesen rollstuhlabhängig ist, klagte über anhaltenden vaginalen Harnverlust, wiederkehrende Harnwegsinfektionen (multiresistente Escherichia coli), intermittierende Unterbauchschmerzen und episodisches Fieber (bis zu 38,5 °C). Die Symptome wurden zunächst einer neurogenen Blase im Rahmen der Multiplen Sklerose zugeschrieben, was zur Einleitung einer intermittierenden Selbstkatheterisierung und zur Verwendung von Inkontinenzvorlagen führte. Dieser konservative Ansatz verschärfte soziale Isolation, psychische Belastungen und rezidivierende Infektionen. Die diagnostische Abklärung umfasste eine kontrastverstärkte CT-Urographie, die eine rechte Duplexniere mit ausgeprägter Harnstauung im nicht funktionierenden Oberpolabschnitt sowie einen langgestreckten, dilatierten, ektopen Megaureter (30 mm) zeigte, der in das Vaginalgewölbe mündet (Abbildung 2). Die retrograde Pyelographie bestätigte die ektopische Mündung, und die MAG3-Szintigraphie ergab eine differenzielle Funktion des Oberpols von 0 % (erhaltene Funktion des Unterpols: 33 % der gesamten Nierenfunktion). Durch die Anlage einer perkutanen Nephrostomie wurde über einen Zeitraum von vier Wochen eine Dekompression der Harnstauung erreicht.

Diagnose, Beurteilung, Plan:

Rechtsseitige Doppelniere mit vaginaler ektoper Harnleitermündung aus einem nicht funktionierenden Oberpolabschnitt, verursachend kontinuierliche Inkontinenz und rezidivierende Pyelonephritis. Die Differenzialdiagnose umfasste neurogene Blasenfunktionsstörung, Vesikovaginalfistel oder ektopen Harnleiter mit Einzelsystem. Multimodale Bildgebung (CT-Urographie, retrograde Pyelographie, MAG3-Scintigraphie) zeigte Obstruktion, Megaureter, fehlende Oberpolfunktion und vordere Insertion in die Vagina, die die Sphinkterkontrolle umgeht. Erste vorübergehende Ableitung mittels perkutaner Nephrostomie und gezielte Antibiotikatherapie zur Behandlung von Infektion und Entzündung, gefolgt von definitiver roboterassistierter Heminephroureterektomie des Oberpols. Der robotische Ansatz wurde aufgrund der besseren Visualisierung und Präzision gewählt. ICG-Fluoreszenz wurde zur Sicherung der vaskulären Versorgung des Unterpoles geplant. Erwartete Komplikationen (Blutung, Unterpolischemie, Rezidivinfektion) wurden durch fluoreszenzgeführte Präparation und ein erfahrenes robotisches Team minimiert.

Protokoll

Der Patient gab schriftlich seine Einwilligung zu allen Behandlungsschritten und zur anonymen Veröffentlichung. Die Studie entspricht der Deklaration von Helsinki und wurde von den Ethikkommissionen der Ärztekammer Westfalen-Lippe und der Universität Münster (2023–500-f-S) zur retrospektiven Datenverarbeitung genehmigt. Alle in diesem Fallbericht verwendeten Materialien sind in der Tabelle der Materialien aufgeführt.

1. Perioperative Vorbereitung

1. Die antibiotische Prophylaxe mit einer Einzeldosis intravenösem Cephalosporin wurde 30 Minuten vor dem Hautschnitt verabreicht.
2. Die venöse Thromboseprophylaxe mit subkutanem niedermolekularem Heparin wurde am Abend vor der Operation begonnen und täglich für drei Wochen nach der Entlassung fortgesetzt.
3. Ein Foley-Katheter wurde in die Harnblase eingelegt und mit 10 mL Kochsalzlösung aufgeblasen.

2. Patientenpositionierung

1. Nach Einleitung der Vollnarkose wurde der Patient in Seitenlagerung gebracht, um eine optimale Darstellung des Oberbauchs und des Beckens zu ermöglichen.
2. Der Patient wurde sicher am Operationstisch fixiert, um ein Verrutschen zu verhindern.

3. Platzierung der Trokare und Andocken des Roboters

1. Es wurde ein Pneumoperitoneum (12 mmHg) über eine mini-laparoskopische paraumbilikale Inzision angelegt.
2. Es wurde eine standardmäßige transperitoneale robotische Konfiguration für die Niere verwendet: ein kraniales paraumbilikales Kameraport und drei zusätzliche Trokare entlang einer pararektalen Linie, wobei ein kranialer Trokar für bipolare Pinzetten und zwei kaudale Trokare dienten.
3. Der erste, neben dem Kameraport, wurde für die monopolare Schere verwendet, und der am weitesten kaudal gelegene diente dem robotischen Greifinstrument. Die Trokare wurden in einem gekrümmten Bogen in Richtung Nierenbecken und Harnleiter angeordnet, wobei ein Abstand von 8 cm zwischen ihnen eingehalten wurde.
4. Das Robotersystem wurde seitlich angedockt. Die Instrumente umfassten eine monopolare Schere, fenstrierte bipolare Pinzetten, robotische chirurgische Pinzetten und eine Nadelhalterin.

4. Robotergestützte Heminephrektomie

1. Der rechte Colon wurde medial mobilisiert. Die Gerotasche wurde mit der robotischen monopolaren Schere eröffnet, um das Doppelniere zu freilegen.
2. Der Nierenhilus wurde freigelegt und die Nierengefäße isoliert.
3. Gefäßidentifikation mit Indocyaningrün (ICG): Nach Isolierung des vaskulären Pedikels des Oberpols wurden zwei kleine Arterien geklammert und intravenös Indocyaningrün verabreicht, um die Blutversorgung des unteren Abschnitts zu identifizieren und zu erhalten.
4. Nach Planung der Resektionslinie wurden die Gefäße des oberen Abschnitts (zwei kleine Arterien und eine Vene) abgeklemmt und durchtrennt.
5. Oberpolresektion: Um Blutungen entlang der Resektionslinie zwischen den beiden Abschnitten zu verhindern, wurden die Arterien des unteren Abschnitts mit einer Klammer verschlossen.
6. Nach Abgrenzung der Resektionslinie zwischen den beiden Abschnitten wurde der obere Abschnitt mit der robotischen monopolaren Schere vom darunterliegenden Abschnitt abpräpariert und entfernt.
7. Anschließend wurde eine Nierennaht mit einer 3-0-Monofilnaht in kontinuierlicher Technik unter Verwendung des robotischen Nadelhalters durchgeführt (Abbildung 3).
8. Die Klammern wurden entfernt, um die Durchblutung über die Arterie des unteren Abschnitts wiederherzustellen.
9. Die Blutversorgung des erhaltenen Abschnitts wurde erneut mittels ICG überprüft und erschien normal (Abbildung 4).

5. Präparation und Exzision des oberen Harnleiterabschnitts

1. Der ektopische Harnleiter wurde mit den monopolar robotischen Scheren und den bipolar fassenden Pinzetten bis zur vaginalen Einmündung distal verfolgt (Abbildung 5).
2. Der Harnleiter wurde so tief wie möglich reseziert, um einen eventuellen Reststumpf zu beseitigen. Die vaginale Mündung des Harnleiters wurde mit einer Klammer verschlossen.

6. Kontrolle der Blutversorgung und Verschluss

1. ICG wurde verwendet, um die Durchblutung des erhaltenden Gewebes unterhalb der Partie und ihres Harnleiters bis zur Harnleiter-Blasen-Einmündung zu kontrollieren. Die gesamte Einheit schien eine ausreichende Blutversorgung zu haben.
2. Die Blutstillung wurde überprüft. Es wurde kein Drain gelegt. Die Trokare wurden unter Sicht entfernt. Die Fascia wurde mit einer fortlaufenden Naht aus 1-0 Vicryl verschlossen.
3. Der Foley-Katheter blieb intakt in der Blase liegen und wurde am ersten postoperativen Tag entfernt.

Ergebnisse

Die roboterassistierte Heminephrektomie wurde erfolgreich durchgeführt, ohne intraoperative oder unmittelbare postoperative Komplikationen. Die Operationsdauer betrug 90 Minuten bei einem geschätzten Blutverlust von 50 mL. Eine renale Sonographie zwei Wochen nach der Operation bestätigte die Rückbildung der Hydronephrose und die Erhaltung der Funktion des unteren Polare. Eine CT-Untersuchung 10 Wochen postoperativ zeigte eine morphologisch intakte Niereinheit mit normaler Kontrastmittelaufnahme und ungehindertem Harnfluss durch den Harnleiter, der morphologisch unverändert erschien (Abbildung 6). Bei der Nachuntersuchung nach 12 Monaten berichtete die Patientin von vollständiger Rückbildung des vaginalen Leckages und keiner weiteren Harnwegsinfektion. Sie äußerte eine hohe Zufriedenheit mit dem Ergebnis und keine Verschlechterung der Symptome der Multiplen Sklerose. Die Langzeitüberwachung der Nierenfunktion (geteilte Nierenfunktion rechts bei 33 %) zeigte keine Abnahme gegenüber den präoperativen Werten.

Abbildung 1: Entwicklung einer Doppelniere. Gemäß der Weigert-Meyer-Regel: (1) Bildung zweier Harnleiteranlagen; (2) Aufstieg und mediale/kraniale Verschiebung des oberen Harnleiters; (3) Vollständiges Doppelnierensystem mit ektopischem Harnleiter des oberen Nierenlappens. Diese Abbildung wurde mit Googles Gemini (Google LLC) erstellt. Die Autoren haben sie überprüft, gegebenenfalls angepasst und übernehmen die volle Verantwortung für den endgültigen Inhalt. Es bestehen keine Urheberrechtsbedenken. Bitte klicken Sie hier, um eine größere Version dieser Abbildung anzusehen.

Abbildung 2: Präoperative CT-Urographie. Koronare Computertomographie-(CT-)Bilder zeigen ein rechtes Duplexniere mit einem stark hydronephrotischen, nicht funktionierenden oberen Nierenanteil (links) und der deutlich dilatierten ektopen Harnröhre beziehungsweise Megaureter (rechts). Bitte klicken Sie hier, um eine größere Version dieser Abbildung anzusehen.

Abbildung 3: Nierenhinnennaht (Renorrhaphie). Intraoperativer Screenshot der Nahtlinie nach der Renorrhaphie im Anschluss an die Resektion des oberen Nierenpolareals. Bitte klicken Sie hier, um eine vergrößerte Version dieser Abbildung anzusehen.

Abbildung 4: Erhaltener unterer Polanteil. Die intraoperative Fluoreszenz mit Indocyaningrün (ICG) bestätigt die erhaltene Perfusion des unteren Polanteils nach der Hemiuresektomie. Bitte klicken Sie hier, um eine größere Version dieser Abbildung anzusehen.

Abbildung 5: Vaginale ektopische Harnleitermündung. Intraoperativer Screenshot, der die distale Insertion eines ektopischen Harnleiters im Vaginalgewölbe zeigt. Bitte klicken Sie hier, um eine vergrößerte Version dieser Abbildung anzusehen.

Abbildung 6: Postoperativer CT-Scan. Sagittales Computertomographie-(CT-)Bild, das die Erhaltung des verbleibenden rechten Nierenparenchyms nach einer oberen Heminephroureterektomie zeigt, ohne Hinweise auf eine postoperative Obstruktion. Bitte klicken Sie hier, um eine größere Version dieser Abbildung anzusehen.

Diskussion

Die diagnostische Vorgehensweise in diesem Fall verdeutlicht die erheblichen Herausforderungen, die angeborene Harnleiteranomalien darstellen, wenn sie im Erwachsenenalter auftreten^1,2, insbesondere wenn sie auf einer bestehenden neurologischen Erkrankung aufsitzt. Bei diesem Patienten führte das Vorliegen einer multiplen Sklerose mit nachgewiesener neurogener Blasenfunktionsstörung zu einer diagnostischen Falle, wodurch jahrelang eine konservative Therapie mit intermittierender Katheterisierung und Inkontinenzvorlagen erfolgte, bevor die eigentliche anatomische Anomalie erkannt wurde. Diese Verzögerung verlängerte nicht nur das Leiden des Patienten, sondern ermöglichte auch wiederholte Pyelonephritis-Episoden und einen fortschreitenden Oberharnwegszerfall, der letztendlich zum vollständigen Funktionsverlust des Oberpolarelements zum Zeitpunkt der endgültigen Diagnose führte. Der Fall unterstreicht die entscheidende Bedeutung, bei Erwachsenen mit therapieresistenter Inkontinenz stets eine hohe Verdachtsindex für angeborene Anomalien aufrechtzuerhalten, selbst wenn scheinbar ausreichende Erklärungen für die Symptome vorliegen.

Die präoperative multimodale Bildgebungsstrategie, die in diesem Fall angewandt wurde, erwies sich als entscheidend für eine genaue anatomische Abgrenzung und die chirurgische Planung. Die kontrastverstärkte CT-Urographie ermöglichte eine hervorragende Visualisierung des Doppelnierensystems. Die retrograde Pyelographie bestätigte die ektopen Einmündungsstelle, während die MAG3-Nierenszintigraphie den funktionellen Anteil jedes Abschnitts quantifizierte und eine differenzielle Funktion von 0 % für den Oberpol sowie eine erhaltene Funktion des Unterpoles von 33 % der gesamten Nierenfunktion nachwies. Dieser umfassende bildgebende Ansatz ist besonders wertvoll bei komplexen Fällen, bei denen die Anatomie durch chronische Obstruktion oder wiederkehrende Infektionen verändert sein kann, und entspricht den aktuellen Empfehlungen, vor einem chirurgischen Eingriff eine multimodale Beurteilung durchzuführen^8,9.

Der robotergestützte chirurgische Ansatz bewältigte mehrere technische Herausforderungen, die diesem Fall inhärent sind, einschließlich der erheblichen Komorbiditäten des Patienten und der komplexen vaskulären Anatomie von Doppelniere. Die Rollstuhlabhängigkeit des Patienten aufgrund einer Multiplen Sklerose und beidseitiger Hüftendoprothesen erforderte eine sorgfältige Lagerung und sichere Fixierung am Operationstisch, schloss jedoch eine erfolgreiche roboterassistierte Intervention nicht aus. Die Seitenlagerung ermöglichte einen optimalen Zugang sowohl zur Nierenfossa als auch zur pelvinen Ureterinsertion und demonstrierte die Vielseitigkeit der robotischen Plattform bei der Behandlung von Anomalien, die den gesamten retroperitonealen Raum betreffen⁷. Die ICG-Fluoreszenznavigation erwies sich als äußerst wertvoll, um die vaskuläre Versorgung des unteren Polarelements präzise zu identifizieren, wodurch eine selektive Abklemmung der beiden kleinen Arterien, die den oberen Pol versorgen, möglich war, während die Perfusion des funktionellen Nierengewebes erhalten blieb^10,11. Diese Technik, die in der robotergestützten urologischen Chirurgie zunehmend Anwendung findet, ermöglichte eine sichere Resektion mit minimalem Risiko ischämischer Schädigung des erhaltenen Polarelements^6,7,12. Die Möglichkeit, die Perfusion mittels ICG sowohl vor als auch nach der Resektion zu überprüfen, bot eine Echtzeit-Bestätigung der Vitalität des unteren Pols und trug zum komplikationsfreien Verlauf bei.

Die operativen Ergebnisse in diesem Fall sind im Vergleich zu publizierten Serien laparoskopischer und robotikgestützter heminephrektomien bei Erwachsenen günstig^4,5. Die Operationsdauer von 90 Minuten, der geschätzte Blutverlust von 50 mL sowie das Fehlen intraoperativer Komplikationen verdeutlichen die Vorteile der robotischen Unterstützung. Diese technischen Vorzüge sind insbesondere bei Fällen von Bedeutung, die eine sorgfältige Präparation im Bereich des Nierenhilus und eine umfangreiche Mobilisation des Ureters bis zur vaginalen Einmündung erfordern. Während frühere Berichte laparoskopische Zugänge bei ähnlicher Pathologie beschrieben haben⁵, scheint die robotische Plattform Vorteile hinsichtlich Präzision und chirurgischer Ergonomie zu bieten, insbesondere bei Operationen in engen anatomischen Verhältnissen oder bei ausgedehnter Ureterdissektion. Der vier Tage betragende Krankenhausaufenthalt der Patientin war angesichts ihrer grundlegenden funktionellen Einschränkungen und des Umfangs des Eingriffs angemessen, und das Fehlen postoperativer Komplikationen legt nahe, dass der robotische Zugang auch bei Patienten mit erheblicher neurologischer Beeinträchtigung gut vertragen wird.

Die Behandlung des ektopen Harnleiters erforderte besondere Sorgfalt, um eine vollständige Rückbildung der Inkontinenz sicherzustellen, ohne einen Reststumpf zu hinterlassen, der als Keimherd für eine Infektion oder anhaltendes Austreten dienen könnte. Der Harnleiter wurde bis zu seiner vaginalen Einmündung distal verfolgt und so weit wie möglich abgesetzt, wobei die vaginale Mündung mit einer chirurgischen Klammer verschlossen wurde. Der funktionelle untere Harnleiter wurde bis zur Harnleiter-Blasen-Verbindung erhalten, wie die ICG-Fluoreszenz zeigte, die eine ausreichende Durchblutung über seine gesamte Strecke bestätigte. Die Nachuntersuchung nach 12 Monaten bestätigt die Langlebigkeit dieses Vorgehens, und die stabile Nierenfunktion (33 % geteilte Funktion rechts) zeigt, dass der erhaltene untere Pol eine ausreichende Drainage ohne Obstruktion oder Reflux gewährleistet.

Bei diesem 41-jährigen Patienten mit Multipler Sklerose und einem Duplexniere mit einer nicht funktionierenden oberen Polare und einer vaginalen ektopen Megaureter führte eine roboterassistierte Heminephroureterektomie mit ICG-Fluoreszenzführung zur vollständigen Remission der Inkontinenz und rezidivierenden Infektionen, wobei die Nierenfunktion des unteren Pols nach 12 Monaten erhalten blieb. Obwohl diese Ergebnisse für diesen einzelnen Patienten ermutigend sind, sollten sie nicht als Beleg für die allgemeine Sicherheit und Wirksamkeit der roboterassistierten Heminephroureterektomie in allen Patientengruppen verstanden werden, da die Ergebnisse stark von der individuellen Anatomie des Patienten, der chirurgischen Expertise und den institutionellen Ressourcen abhängen. Weitere Studien an größeren und vielfältigeren Kohorten sind erforderlich, um die Rolle dieses Ansatzes in der umfassenden Behandlung komplexer angeborener urogenitaler Anomalien bei Erwachsenen zu definieren.

Materialien

Liste der in diesem Artikel verwendeten Materialien

Name	Unternehmen	Katalognummer	Kommentare
Bulldog-Klemme	Cmed	399-100-799	Verschlussklemme für Gefäße
da Vinci Xi Robotersystem	Intuitive Surgical	https://www.intuitive.com/en-in/products-and-services/da-vinci/xi	Robotersystem
Indocyaningrün (ICG)-Farbstoff	Diagnostic Green GmbH	https://diagnosticgreen.com/row/icg-pharmaceutical-product/	25-mg-Vial
Monocryl 3-0	Ethicon	D9645	Resorbierbare Naht zur Nierenversorgung
Transurethraler Foley-Katheter	B. Braun Melsungen AG	https://catalogs.bbraun.com/en-01/c/PRODUCTS0000000976/urinary-catheters	16 Fr, 2-Wege
Vicryl 1-0	Ethicon	VP2347	Resorbierbare Naht zur Faszienschließung