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Methodenartikel

Posteriorer Ansatz zur mikrochirurgischen Resektion eines ventrolateralen cervikalen Ganglioneuroms: Ein illustrativer Fall und technischer Bericht

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DOI:

10.3791/71914

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4. August 2026

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1Department of Neurosurgery, Dell Medical School, The University of Texas at Austin, 2Department of Diagnostic Medicine, Dell Medical School, The University of Texas at Austin, 3Department of Pediatrics, Dell Medical School, The University of Texas at Austin, 4UT Health Austin Pediatric Neurosciences, Dell Children's Medical Center

In diesem Artikel

Zusammenfassung

Dieses Protokoll beschreibt die posteriore Mittellinie zervikale Laminektomie mit Laminoplastik-Rekonstruktion und mikrochirurgischer Resektion eines ventrolateralen intraduralen extramedullären Ganglioneuroms bei einem pädiatrischen Patienten und bietet so ein reproduzierbares chirurgisches Rahmenwerk für diesen seltenen Tumor.

Zusammenfassung

Ganglioneurome der Halswirbelsäule sind außergewöhnlich seltene, gut differenzierte neuroblastische Tumore. Wir präsentieren den Fall eines 4-jährigen Mädchens mit einer mehrmonatigen Vorgeschichte fortschreitender Müdigkeit, Schwäche der rechten oberen Extremität und Ganginstabilität, bei der das MRT eine homogen verstärkende, zervikale intradurale extramedulläre Masse zeigte, die zu einer erheblichen Kompression des ventralen Rückenmarks führte. Ein posteriorer Mittellinienansatz mit einer Laminoplastik von zervikal zwei bis zervikal sechs wurde unter kontinuierlicher neurophysiologischer Überwachung durchgeführt, wodurch ein breiter dorsaler Zugang zur Läsion gewährleistet wurde. Die mikrochirurgische Resektion der ventrolateralen Masse wurde durch sorgfältige Arachnoidaldissektion und Durchfluss der cerebrospinalen Flüssigkeit durchgeführt, um eine grobe Gesamtresektion zu erreichen, wobei die Histopathologie das reife Ganglioneuroma ohne bösartige Transformation bestätigte. Ein postoperatives MRT zeigte eine grobe vollständige Entfernung der Masse. Bei der 6-monatigen Nachbeobachtung zeigte der Patient eine deutliche neurologische Genesung mit voller oberer Gliedmaßenkraft und normalem Gang. Dieser Fall bietet ein reproduzierbares Verfahrensrahmen für ventrolaterale intradurale zervikale Tumore in der pädiatrischen Population und unterstreicht gleichzeitig die Bedeutung multidisziplinärer Planung, laminoplastybasierter posteriora-Korridorauswahl und sorgfältiger mikrochirurgischer Technik.

Einleitung

Ganglioneurome sind gut differenzierte, gutartige neuroblastische Tumore, die aus reifen Ganglienzellen und Schwannzellen des sympathischen Nervensystems entstehen. Sie stellen das reifste Ende des neuroblastischen Tumorspektrums dar, zu dem auch Neuroblastom und Ganglioneuroblastom gehören. Intraspinale Ganglioneurome sind selten und machen weniger als 1 % aller Spinaltumoren aus, und eine zervikale Beteiligung ist äußerst selten. Die meisten gemeldeten Fälle treten bei Erwachsenen auf, was die hier beschriebene pädiatrische Darstellung besonders ungewöhnlichmacht. 1,2.

Das Ziel der vorliegenden Methode ist es, einen reproduzierbaren posterioren Mittellinienansatz zu demonstrieren, der eine mehrstufige zervikale Laminoplastik für die sichere mikrochirurgische Resektion eines intraduralen extramedullären (IDEM) cervikalen Ganglioneuroms mit foraminaler Extension bei einem pädiatrischen Patienten verwendet. Bei Tumoren mit dieser Morphologie, bei der die dominante Masse ventrolateral statt rein ventral ist, bietet ein posteriorer Ansatz direkten Zugang zur größten Komponente des Tumors, ohne anteriore Instrumentierung oder die zusätzlichen Risiken eines anterioren Korridors, einschließlich Dysphagie, rezidivierender Kehlnervenschädigung und Wirbelarterienexposition. Im Vergleich zu anterioren zervikalen Ansätzen besteht der Hauptvorteil dieser Technik darin, dass der hintere Korridor die Freilegung des gesamten dorsalen cervikalen Spinalkanals 3,4,5 ermöglicht. Die hier beschriebene En-Bloc-Laminektomie mit Rekonstruktion des hinteren Spannungsbandes zielt darauf ab, die biomechanische Integrität der Wirbelsäule zu bewahren und möglicherweise das langfristige Risiko fortschreitender kyphotischer Deformität bei einem heranwachsenden Kind zu verringern3. Diese Technik kann auf andere IDEM-Zervikaltumore, einschließlich Schwannome und Neurofibrome, anwendbar sein, und das schrittweise Framework soll Neurochirurgen bei der Planung und Durchführung komplexer Zervikaltumorresektionen unterstützen.

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Protokoll

Dieses Protokoll folgt den Richtlinien des Institutional Review Board des Dell Children's Medical Center und entspricht den Grundsätzen der Erklärung von Helsinki. Eine informierte Zustimmung wurde von den Eltern des Patienten für die Veröffentlichung dieses Falls eingeholt.

1. Präoperative Planung und multidisziplinäre Bewertung

  1. Dokumentieren Sie eine ausführliche Anamnese und eine neurologische Untersuchung zur Basis.
  2. Erhalten Sie hochauflösende Magnetresonanztomographie (MRT) der gesamten Wirbelsäule mit und ohne Gadoliniumkontrast, um die Signaleigenschaften des Tumors, das Ausmaß der Beteiligung und den Ausmaß der Rückenmarkskompression zu charakterisieren.
  3. Machen Sie eine spezielle Computertomographie (CT) der Wirbelsäule, um die Knochenanatomie zu beurteilen und den chirurgischen Ansatz zu unterstützen. Erwägen Sie eine CT-Angiographie (CTA) des Halses, um die Position, das Kaliber und die Dominanz der Wirbelarterie im Verhältnis zum Tumor zu charakterisieren.
  4. Berufen Sie ein multidisziplinäres Tumorgremium ein, das pädiatrische Neurochirurgie, pädiatrische Neuroonkologie, Neuroradiologie und Neuropathologie umfasst, um Bildgebung zu überprüfen und operative Indikationen und Ziele festzulegen.
  5. Informieren Sie sich mit dem Operationsteam, um die erforderlichen Instrumente und chirurgischen Zusatzbereiche vorzubereiten, einschließlich des chirurgischen Technikers, der Zirkulationsschwester, des Anästhesieteams, der Vertreter für medizinische Geräte und des Neuromonitoring-Teams.

2. Anästhesie, intraoperative neurophysiologische Überwachung und Positionierung

  1. Allgemeine endotracheale Anästhesie mit einer totalen intravenösen Anästhesie-Technik induzieren, um eine zuverlässige motorische Evokated Potential (MEP) Erfassung zu ermöglichen. Verwenden Sie Propofol (100–200 μg/kg/min) und Remifentanil (0,1–0,5 μg/kg/min). Vermeiden Sie langwirksame neuromuskuläre Blockaden nach der Intubation.
  2. Lassen Sie das Neuromonitoring-Team subdermale Nadelelektroden für beidseitige somatosensorische Evokation (SSEP) und MEP in oberen und unteren Extremitäten platzieren. Zeichnen Sie Baseline-Wellenformen auf. MEP-Stimulationsparameter: Zug von 5–7 Reizen, Interstimulusintervall 2–4 ms, Stimulusintensität 100–200 V.
  3. Erfassen Sie Basiswellenformen und definieren Sie Alarmkriterien als eine Reduktion von mehr als 50 % der MEP-Amplitude oder mehr als 10 % Verlängerung der SSEP-Latenz gegenüber dem Ausgangswert. Beachten Sie, dass bei schwerer präoperativer Myelopathie rechtsseitige Ausgangssignale fehlen können; Dokumentieren Sie dies explizit und überwachen Sie die kontralateralen intakten Signale als primäre Referenz.
    HINWEIS: D-Wellen-Aufnahmen können auch für die Rückenmarksüberwachung in Betracht gezogen werden, obwohl sie im vorliegenden Fall nicht verwendet wurden.
  4. Legen Sie den Patienten in Bauchlage auf einen Jackson-Tisch, wobei der Kopf in einer Mayfield-Dreipunkt-Schädelklemme befestigt ist. Biegen Sie den Hals, um die hinteren interlaminaren Räume zu öffnen. Bestätigen Sie, dass der Hals in ausreichender Ausrichtung ist. Überprüfe die MEP- und SSEP-Signale erneut.
  5. Geben Sie vor dem Hautschnitt intravenöse Dexamethason (4 mg) und Cefazolin (100 mg/kg). Halten Sie während des gesamten Eingriffs den mittleren arteriellen Druck (MAP) über 80 mmHg, um die Durchströmung des Rückenmarks zu optimieren.

3. Posteriore Mittellinienexposition, C2–C6 En-bloc Laminektomie und Laminoplastik-Rekonstruktion

  1. Mache einen hinteren Hautschnitt in der Mittellinie. Führen Sie die Dissektion durch das subkutane Gewebe und die Nackenfaszie mittels Elektrokauterisation zu den Dornfortsätzen. Führen Sie subperiostale Dissektion der paraspinalen Muskulatur aus den Dornfortsätzen und der Laminaen beidseitig von C2 bis C6 durch, wobei die Facettenkapseln erhalten bleiben.
  2. Führen Sie eine en-bloc-C2–C6-Laminektomie mit einem ultraschallgehörigen Knochenmesser durch, um beidseitige parasagittale Osteotomien an der lamina-lateralen Massenverbindung zu erzeugen und so den Knochenverlust zu minimieren.
    HINWEIS: Die entfernte Lamina wird für die Reimplantation (Laminoplastik) aufbewahrt, die in Abschnitt 6 beschrieben ist.
  3. Heben Sie den gesamten laminaren Komplex als eine einzige Einheit an und legen Sie ihn in feuchtes, mit Kochsalzlösung getränktes Gaze für eine spätere Reimplantation. Nach einer Laminektomie wird ein intraoperativer Ultraschall durchgeführt, um das Vorhandensein und die Lage der intraduralen Masse zu bestätigen, die Nabelschnurverschiebung zu charakterisieren und die Angemessenheit der Knochendekompression zu überprüfen.
  4. Epidurale Hämostase mit bipolarer Elektrokauterie und thrombingetränkten Pledgets erreichen. Untersuchen Sie den epiduralen Raum auf eine extradurale Tumorverlängerung.

4. Intradurale Exposition

  1. Bei einer Hochleistungsvergrößerung des operativen Mikroskops wird die Dura in der Mittellinie mit einem 15-Klingen-Skalpell geöffnet und anschließend die Durotomie rostral und kaudal mit einer Mikroschere verlängert. Fügen Sie die duralen Kanten mit 4-0 Nähten an die paraspinale Muskulatur an, um das Operationsfeld zu maximieren.
  2. Ritzen Sie die hintere Arachnoidalschicht scharf in der Mittellinie mit einer Mikroschere ein. Geben Sie mindestens 10 ml Gehirnspinalflüssigkeit (CSF) frei, nachdem Sie die Arachnoidalschicht geöffnet haben, um eine Entspannung des Rückenmarks zu erreichen.
    HINWEIS: Obwohl es im vorliegenden Fall nicht verwendet wird, könnte die Platzierung eines Lendendrains für zusätzliche CSF-Drainage in Betracht gezogen werden.
  3. Identifizieren Sie den Tumor und beginnen Sie, mit einer scharfen mikrochirurgischen Dissektion eine umlaufende Ebene um die Tumorkapsel zu bilden.

5. Mikrochirurgische Tumorresektion

  1. Koagulieren Sie die Tumorkapsel mit bipolarer Elektrokauterität und öffnen Sie sie scharf mit einer Mikroskopschere. Senden Sie eine Probe aus dem Inhalt der Kapsel zur pathologischen Analyse des intraoperativen Tiefkühlschnitts, um das Ausmaß der Resektion zu bestimmen.
  2. Führen Sie eine interne Debulking mit Penfield-Dissektoren und einem Ultraschall-Aspirator mit niedriger Amplitude durch, um den Tumor schrittweise zu debulken. Während der zentrale Teil des Tumors entfernt wird, beobachten Sie eine fortschreitende Medialisierung und Dekompression des Thekalsacks, was den Zugang zur Tumorperipherie erleichtert.
  3. Nach ausreichender interner Debulking der intraduralen Komponente sollten Sie die foraminale Tumorverlängerung behandeln. Gerinnen Sie die foraminale Komponente der Kapsel und entfernen Sie sie mit einer Schere. Vermeiden Sie seitliches Bohren im Foramen zur Vermeidung einer unbeabsichtigten Verletzung der Wirbelarterie.
  4. Vor und während der foraminalen Dissektion wird intraoperativer Mikro-Doppler verwendet, um die Position der Wirbelarterie zu bestätigen und sichere Dissektionsgrenzen festzulegen.
    HINWEIS: Die Wirbelarterie ist speziell gefährdet, wenn sie seitlich zur medialen Wand des Foramen transversariums arbeitet.
  5. Führen Sie einen abschließenden intraoperativen Ultraschall durch, um das Ausmaß der Resektion, die Wiederausdehnung des Rückenmarks und die Wiederherstellung der Liquorbereiche zu beurteilen. Untersuchen Sie das Tumorbett unter hochleistungsmikroskopischer Vergrößerung auf Resttumor oder Blutungen.
  6. Erreichen Sie eine Hämostase mit sanfter bipolarer Gerinnung bei niedriger Spannung und spülen Sie den intraduralen Raum mit warmer normaler Kochsalzlösung.

6. Duralverschluss und Laminoplastik-Rekonstruktion

  1. Führen Sie einen primären, wasserdichten Dural-Verschluss mit einer laufenden 4-0 geflochtenen Nylonnaht auf einer sich zulaufenden Nadel in nicht verriegelnder Weise durch. Führen Sie ein Valsalva-Manöver bei 40 cmH2O durch, um sicherzustellen, dass die Reparatur wasserdicht ist. Verstärken Sie den Duralverschluss mit Fibrinversiegelung.
  2. Positionieren Sie den erhaltenen C2–C6-laminaren Komplex in anatomische Ausrichtung. Sichern Sie den laminaren Block beidseitig mit Titan-"Dog-Bone"-Miniplatten (z. B. Stryker Lorenz 1,5 mm System) an den lateralen Massenverbindungen beidseitig.
  3. Verwenden Sie 4 mm unikortikale Schrauben, die senkrecht zur seitlichen Massenfläche ausgerichtet sind. Optional werden die adäquate Fixation und anatomische laminare Position bei der intraoperativen Fluoroskopie bestätigt.
    HINWEIS: Die intraoperative Fluoroskopie sollte bei Kindern minimiert werden, um unnötige Strahlenbelastung für den Patienten zu vermeiden.
  4. Approximieren Sie die paraspinale Muskulatur schichtweise über die Rekonstruktion mit unterbrochenen Nähten. Schließen Sie die Faszie wasserdicht.
  5. Schließen Sie die subkutane Schicht mit vergrabenen Nähten und die Haut mit einer laufenden resorbierbaren Naht. Tragen Sie einen sterilen Okklusivverband auf.

7. Postoperative Versorgung

  1. Lassen Sie das Anästhesieteam den Patienten gegebenenfalls extubieren und auf die pädiatrische Intensivstation (PICU) verlegen. Erweitern Sie die MAP auf das obere Ende altersangepasster normaler Parameter, um die Durchfluss des Rückenmarks zu optimieren.
  2. Führen Sie stündlich neurologische Untersuchungen für die ersten 12 Stunden durch, bei denen motorische Stärke, Empfindung und Blasenfunktion dokumentiert werden.
  3. Verabreichen Sie intravenöses Dexamethason mit einem dreitägigen Ausschleichen. Beginnen Sie am ersten postoperativen Tag mit einer formellen physiotherapeutischen und ergotherapeutischen Untersuchung. Zielen Sie auf die Entlassung nach Hause, wenn der Patient sichere Mobilität und ausreichende Schmerzkontrolle zeigt.
  4. Planen Sie eine ambulante Nachsorge nach 2 Wochen, 1 Monat, 6 Monaten und 1 Jahr mit wiederholtem MRT nach 6 Monaten und 1 Jahr, um Rückfall zu überwachen.

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Ergebnisse

Dieses Protokoll wurde erfolgreich bei einem 4-jährigen Mädchen mit einer mehrmonatigen Vorgeschichte fortschreitender Müdigkeit, Schwäche der rechten oberen Extremität und Ganginstabilität durchgeführt. Ihre Kraftuntersuchung war bemerkenswert für den rechten Trizeps, den Griff sowie bilaterale Dorsalflexion und Plantarflexion, die auf der Skala des Medical Research Council (MRC) 4/5 entsprach. Ihr MRT zeigte eine homogen verstärkende, zervikale intradurale extramedulläre Masse, die ein...

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Diskussion

Dieses Protokoll und der repräsentative Fall bieten einen Leitfaden für einen posterioren Ansatz zu ventrolateralen IDEM-Zervikaltumoren in der pädiatrischen Population und betonen gleichzeitig die Bedeutung multidisziplinärer Planung, laminoplastybasierter Auswahl des hinteren Korridors und sorgfältiger mikrochirurgischer Technik. Die Ansatzwahl für IDEM-Zervikaltumoren muss von der dominanten Position des Tumors auf der axialen Bildgebung geleitet werden. Bei Tumoren mit ventrolaterale...

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Offenlegungen

Die Autoren haben keine Interessenkonflikte, die offengelegt werden müssen.

Danksagungen

Die Autoren möchten die Beiträge des umfassenden Versorgungsteams würdigen, darunter die Krankenschwestern, das OP-Personal, die Administratoren, das IONM-Personal, das Anästhesiologieteam, die Neuroradiologie und die neuropathologischen Dienste des Dell Children's Medical Center. Diese Arbeit wurde von den National Institutes of Health (K12 TR004529; K.K.K.), der Abteilung für Neurochirurgie, Dell Medical School der University of Texas at Austin (K.K.K.).

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Materialien

Liste der in diesem Artikel verwendeten Materialien
NameUnternehmenKatalognummerKommentare
BK UltraschallGE Healthcare2300-61Intraoperatives Ultraschallgerät zur Visualisierung der Läsion vor und nach der Resektion
Mayfield SchädelklemmeIntegra LifeSciencesA1114Kraniofixationssystem zur Positionierung des Patienten
Operatives MikroskopLeicaM530 OHXIntraoperatives Mikroskop zur Resektion der Läsion
Sonopet iQStryker5500-050-000Ultraschallaspirator zur en-bloc-Laminektomie und Läsionsreduktion
Universal Neuro IIIStryker53-34804Titanplatten und -schrauben zur Laminoplastie

Referenzen

  1. Maris JM. Recent advances in neuroblastoma. N Engl J Med. 2010;362(23):2202-2211.
  2. Yousefi O, et al. Spinal ganglioneuroma: A systematic review of the literature. World Neurosurg. 2023;180(7):163-168.e7.
  3. Steinmetz MP, Resnick DK. Cervical laminoplasty. Spine J. 2006;6(6):274-281.
  4. Lot G, George B. Cervical neuromas with extradural components: Surgical management in a series of 57 patients. Neurosurgery. 1997;41(4):813-820.
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