Methodenartikel

Protokolle zur klinischen Beurteilung autonomer Dysfunktionen bei Parkinson-Krankheit und Multisystematrophie

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DOI:

10.3791/71986

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3. September 2026

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1Department of Neurology, Gifu University Graduate School of Medicine

In diesem Artikel

Zusammenfassung

In dieser Arbeit werden Protokolle zur bettnahen Beurteilung einer autonomen Dysfunktion bei Patienten mit Morbus Parkinson (PD) und multipler Systematrophie (MSA) vorgestellt. Diese Protokolle sind in drei Stufen eingeteilt, basierend auf ihrer Einfachheit und den erforderlichen Geräten, und werden schrittweise beschrieben. Zusätzlich liefert die Arbeit klinische Interpretationen und Lösungsansätze bei Problemen.

Zusammenfassung

Die Beurteilung einer autonomen Dysfunktion ist entscheidend für das klinische Management von Morbus Parkinson (PD) und multipler Systematrophie (MSA). Die autonome Dysfunktion kann wichtige Hinweise für die Diagnose und das klinische Management liefern. Zudem schreitet sie häufig im Verlauf fort und beeinträchtigt signifikant die Lebensqualität der Patienten. Daher ist es unerlässlich, klinische Assessments zur autonomen Dysfunktion am Krankenbett zu entwickeln. In diesem Artikel wird schrittweise die Evaluationsmethode beschrieben. Sowohl in der ambulanten Versorgung als auch am Krankenbett sollte die autonome Funktion systematisch evaluiert werden: beginnend mit einem ärztlichen Anamnesegespräch, gefolgt von einer körperlichen Untersuchung und gegebenenfalls einfachen instrumentellen Tests. Der Schwerpunkt der Beurteilung sollte auf zirkulatorischen, sudomotorischen, urinären und intestinalen Störungen liegen. Dieser Artikel erläutert jeden der folgenden Punkte. Zirkulatorische Beurteilung: ärztliches Anamnesegespräch, Beurteilung von kalt-bedingten Farbveränderungen der Extremitäten, Kapillarrefill, 10-Sekunden-Kaltwasser-Stresstest, Aktivstandtest, Koeffizient der Variation der R-R-Intervalle und nächtliche Oximetrie zur weitergehenden detaillierten Beurteilung bei MSA. Sudomotorische Symptome: ärztliches Anamnesegespräch, Beurteilung des Schwitzvermögens in Ruhe und unter Belastung mittels Palpation, visueller Inspektion und Löffeltest sowie Faltbildung der Fingerhaut nach Eintauchen in warmes Wasser. Harnblasenbeurteilung: Häufigkeit des Wasserlassens, Gefühl einer unvollständigen Blasenentleerung, Miktionsprotokolle und Messung des Restharnvolumens (post-void residual, PVR). Darmbeurteilung: ärztliches Anamnesegespräch, abdominale Perkussion und rektale Sonographie. Die Beurteilung am Krankenbett hängt von der Erfahrung des Untersuchers, der Medikation und den Testbedingungen ab. Angesichts der Grenzen der Untersuchung am Krankenbett sollten bei Bedarf umfassendere diagnostische Evaluierungen durchgeführt werden. Wir beschreiben zudem die charakteristischen Merkmale der autonomen Dysfunktion bei PD und MSA. Eine angemessene Behandlung jeder Form der autonomen Dysfunktion ist ebenfalls unerlässlich.

Einleitung

Der Zweck dieses Protokolls besteht darin, einen umfassenden, schrittweisen Ansatz zur Beurteilung der autonomen Funktion am Krankenbett bereitzustellen, wobei der Fokus auf den zirkulatorischen, sudomotorischen, Harn- und Darmsystemen liegt. Autonome Dysfunktion ist ein zentrales Merkmal von Morbus Parkinson (PD) und multipler Systematrophie (MSA), das entscheidende diagnostische und prognostische Informationen liefert. Bei Patienten mit PD und MSA beeinträchtigt die autonome Dysfunktion den Alltag und verschlechtert sich im Verlauf der Zeit. Eingeschränkte Kommunikationsfähigkeit kann es Patienten erschweren, Symptome zu berichten. Daher ist es notwendig, nichtinvasive, am Krankenbett durchführbare Beurteilungsprotokolle für die autonome Dysfunktion zu beherrschen. Dennoch werden klinische Untersuchungen am Krankenbett in der Praxis häufig inkonsistent durchgeführt. Mehrere Studien berichteten über neue Methoden zur Beurteilung und Interpretation der autonomen Dysfunktion bei Patienten mit PD und MSA am Krankenbett. Es ist für Ärzte jedoch schwierig, all diese Methoden auf einmal zu erfassen und ihre Priorität einzuschätzen. Daher werden in dieser Arbeit bestehende Berichte überprüft und zusammengefasst.

Die Hauptvorteile von am Bett durchführbaren Protokollen in der klinischen Versorgung von Patienten mit Morbus Parkinson (PD) und multipler Systematrophie (MSA) liegen in ihrer Zugänglichkeit und Nachhaltigkeit. Es existieren verschiedene Methoden zur detaillierten Beurteilung der autonomen Funktion; diese stoßen jedoch häufig an Grenzen hinsichtlich der institutionellen Verfügbarkeit, Invasivität und des Zeitaufwands. Beispielsweise erfordert der Head-up-Tilt-Test, der zur Beurteilung der Blutdruck-(BP-)Variabilität nützlich ist, den Einsatz eines Kipptisches1. Bei der Bewertung der Sudomotorik benötigt der thermoregulatorische Schweißtest eine spezielle Kammer, während der quantitative sudomotorische Axonreflextest eine mehrkammerige Schweißkapsel voraussetzt2. Obwohl diese Verfahren äußerst zuverlässige Ergebnisse liefern, macht ihre eingeschränkte Verfügbarkeit eine Langzeitüberwachung unpraktisch. Außerdem ist die urodynamische Untersuchung, obwohl sie zur Beurteilung einer Dysfunktion der unteren Harnwege nützlich ist, invasiv, da eine Katheterisierung erforderlich ist, und setzt umfangreiche klinische Expertise bei der Bedienung und Kalibrierung des Geräts voraus3. Angesichts dieser Einschränkungen bleibt die routinemäßige Durchführung dieser Tests in der klinischen Versorgung von Patienten mit PD oder MSA schwierig. Daher ist die Entwicklung praktikabler am Bett durchführbarer Bewertungsprotokolle unerlässlich.

Obwohl verschiedene Methoden zur bettnahen Beurteilung einer autonomen Dysfunktion einzeln in der Literatur beschrieben wurden, beschränken sich selbst umfassende Publikationen und Lehrbücher oft lediglich auf eine erschöpfende Auflistung dieser Verfahren. Folglich fehlt ihnen ein systematisches Gerüst, das Kliniker bei der Priorisierung von Tests leitet, wodurch viele detaillierte Vorgehensweisen unklar bleiben4,5,6. Zudem gehen bestehende Forschungsprotokolle im Allgemeinen davon aus, dass Patienten die Untersuchungen vollständig absolvieren können. Daher fehlen umfassende Leitlinien zur Bewältigung klinischer Herausforderungen, wie beispielsweise unvollständig durchgeführte Tests7,8, fehlende Geräteausstattung oder erforderliche Fehlerbehebungen. Dieses Protokoll schließt diese Lücke, indem es zirkulatorische, sudomotorische, urinäre und intestinale Assessments in ein schrittweises Protokoll und einen gestuften Arbeitsablauf (Abbildung 1) integriert, der aus einer grundlegenden bettnahen Screening-Untersuchung (Kern), einer optionalen bettnahen instrumentellen Beurteilung (Optional) sowie fortgeschrittenen oder auf Überweisungsebene durchgeführten Tests (Fortgeschritten) besteht, die speziell für Patienten mit Morbus Parkinson (PD) und multipler Systematrophie (MSA) geeignet sind. Es bietet zudem krankheitsspezifische Interpretationshinweise, Kontraindikationen, häufige Fehlerquellen, Anleitungen zur Fehlerbehebung sowie alternative Vorgehensweisen, falls das Verfahren nicht vollständig durchgeführt werden kann. Das Protokoll basiert auf zuvor etablierten Methoden und den aktuellen diagnostischen Kriterien; sein Beitrag liegt daher nicht in der Einführung eines neuen diagnostischen Tests, sondern in der Entwicklung eines praktischen und reproduzierbaren Rahmens für die bettnahe autonome Beurteilung.

„Kern“-Screening bezeichnet essentielle Screeningmaßnahmen, die in jedem Umfeld durchgeführt werden können. Solche Techniken erfordern keine spezielle Ausrüstung, sondern lediglich Werkzeuge, die in allen medizinischen Einrichtungen verfügbar sind, wie etwa Blutdruckmessgeräte, die kosteneffizient und technisch zugänglich sind. Die „optionale“ Beurteilung beinhaltet den Einsatz spezialisierter Geräte; obwohl diese Tests nicht zwingend erforderlich sind, werden sie dringend zur Diagnose und Behandlung von Patienten mit Morbus Parkinson (PD) und multipler Systematrophie (MSA) empfohlen und können mit minimalem Schulungsaufwand durchgeführt werden. Im Gegensatz dazu umfasst die „erweiterte“ Diagnostik Untersuchungen, die für das Management von MSA und PD von Vorteil sind, jedoch nicht unbedingt notwendig sind. Solche Tests erfordern in der Regel spezielle Ausrüstung und eine umfangreiche Ausbildungszeit, um die erforderliche Kompetenz zu erlangen. Obwohl autonome Funktionsstörungen mit verschiedenen neurodegenerativen Erkrankungen assoziiert sind, variieren der Zeitpunkt des Auftretens, die klinischen Merkmale und die diagnostischen Kriterien zwischen den einzelnen Erkrankungen.

In dieser Arbeit konzentrieren sich die Protokolle und Interpretationen auf autonome Funktionsstörungen im Zusammenhang mit Morbus Parkinson (PD) oder multipler Systematrophie (MSA); daher gelten die klinischen Merkmale und Interpretationen nicht für alle neurodegenerativen Erkrankungen. In dieser Publikation enthält der Abschnitt „Bettseitige Assessments“ die Protokolle und Methoden zur Interpretation. Der Abschnitt „Repräsentative Ergebnisse“ beschreibt wichtige Überlegungen und die Anwendung der Befunde in der klinischen Praxis bei PD und MSA.

Protokoll

Diese Manuskript dient ausschließlich als pädagogische Demonstration und stellt keine klinische Forschung am Menschen dar. Die Teilnahme des Personals an der Abteilung für Neurologie der Graduiertenschule für Medizin der Universität Gifu erfolgte vollständig freiwillig. Jeder Teilnehmer gab seine schriftliche, informierte Zustimmung zur Teilnahme ab. Die Liste der für dieses Protokoll verwendeten Materialien ist in der Tabelle der Materialien enthalten.

1. Vorbereitung vor der Untersuchung

  1. Erheben Sie die Hauptsymptome der Patienten und tageszeitlichen Schwankungen bei autonomen Funktionsstörungen.
  2. Überprüfen Sie Faktoren, die die autonome Funktion beeinflussen können, einschließlich Medikamente und Begleiterkrankungen wie Diabetes mellitus, periphere Gefäßerkrankungen, Dehydration, Herzerkrankungen, prostatäre Erkrankungen, Beckenbodenerkrankungen, dermatologische Erkrankungen und periphere Neuropathie.
  3. Erklären Sie den Zweck und die Methoden der Untersuchungen.
  4. Bestätigen Sie die derzeitigen Medikamente des Patienten sowie den Zeitpunkt seiner letzten Mahlzeit und seines letzten Getränks.
  5. Bereiten Sie das erforderliche Personal und die notwendigen Geräte vor.
  6. Entscheiden Sie, ob störende Medikamente abgesetzt werden sollen.
    1. Überprüfen Sie die Medikation der Patienten.
    2. Bewerten Sie die Risiken eines Absetzens: Berücksichtigen Sie, dass das plötzliche Absetzen von Wirkstoffen schwerwiegende unerwünschte Ereignisse auslösen kann (Tabelle 1)9,10.
    3. Treffen Sie eine individuelle klinische Entscheidung bezüglich des Absetzens der Medikation.
      HINWEIS: Wenn ein Absetzen der Medikation nicht möglich ist, passen Sie die Interpretation der Untersuchungsergebnisse entsprechend an (Tabelle 1)9,10.

2. Protokoll zur bettseitigen Beurteilung

  1. Zirkulationsbeurteilung
    1. Medizinisches Gespräch (Kernmodul)
      ​HINWEIS: Das medizinische Anamneseinterview sollte sich auf die periphere Durchblutung und orthostatische Hypotonie (OH) konzentrieren.
      1. Periphere Durchblutung
        1. Erkundigen Sie sich nach Episoden von Kältegefühl und Veränderungen der Hautfarbe an Händen und Füßen.
        2. Falls vorhanden, identifizieren Sie die Temperatur und die Situationen, die diese Veränderungen auslösen.
        3. Überprüfen Sie, ob sich die Symptome durch Wärme bessern.
      2. Orthostatische Hypotonie (OH)
        1. Erkundigen Sie sich nach Symptomen, die in der Standposition auftreten und in der Rückenlage verschwinden.11, insbesondere Synkope, Schwindel, Seh- und Kopfbeschwerden, Müdigkeit und verminderte Konzentration.
        2. Bestätigen Sie die Dauer zwischen dem Aufstehen und dem Einsetzen der Symptome sowie mögliche auslösende Situationen (z. B. nach Mahlzeiten, nach dem Baden und nach dem Stuhlgang).
    2. Kalt verfärbte Extremitäten
      ​HINWEIS: Kalt verfärbte Extremitäten bezeichnen Kältegefühl und Farbveränderungen an Händen und Füßen, die durch eine periphere Durchblutungsstörung verursacht werden.12,13.
      1. Untersuchung der Extremitäten (Kernmodul)4,14
        1. Überprüfen Sie, ob die Haut einen purpurfarbenen Ton oder Blässe aufweist.
        2. Tasten Sie Hände und Füße ab und beurteilen Sie die Kühle der Haut.
        3. Bewerten Sie die Unterschiede zwischen der linken und rechten Seite sowie zwischen Händen und Füßen.
          HINWEIS: Ein digitales Thermometer liefert zusammen mit der Thermographie eine objektivere Beurteilung (Erweitert).
      2. Kapillarrefill (Core)4,12
        1. Üben Sie mit dem Daumen Druck auf die Rückseite Ihrer eigenen Hand oder Ihres Fußes (als gesunde Kontrolle) aus, bis die Hautoberfläche blass wird.
        2. Lösen Sie den Druck.
        3. Messen Sie die Zeit, die benötigt wird, bis die Hautfarbe in den ursprünglichen Zustand zurückkehrt (kapillare Füllzeit).
        4. Üben Sie die gleiche Druckmenge auf den Dorsalbereich der Hand oder des Fußes des Patienten aus.
        5. Den Druck freisetzen.
        6. Messen Sie die Kapillarfüllzeit des Patienten.
        7. Vergleichen Sie die Kapillarfüllzeit des Patienten mit der eigenen.
          HINWEIS: Eine verlängerte Kapillarfüllzeit beim Patienten im Vergleich zur gesunden Kontrolle kann auf eine Abnormalität hinweisen.
      3. 10-s-Kaltwasser-Stresstest (optional)15
        1. Achten Sie auf die folgenden Kontraindikationen: Raynaud-Phänomen, schwere unkontrollierte Hypertonie, kardiovaskuläre Erkrankung, periphere vaskuläre Erkrankung und Anamnese einer Erfrierung an den Händen.
        2. Messen Sie die Hauttemperatur nach einer 15-minütigen Ruhephase in einem Raum mit einer festgelegten Temperatur von 25 °C und 50 % Luftfeuchtigkeit.
        3. Tauchen Sie den Finger des Patienten ein in 4 °C Wasser für 10 s.
        4. Entfernen Sie den Finger aus dem Wasser.
        5. Messen Sie die Hauttemperatur alle Minute über einen Zeitraum von 15 Minuten durch ein digitales Thermometer.
    3. Aktiver Stehtest (Kern)4,5
      1. Führen Sie die Untersuchung morgens in einem ruhigen Raum mit kontrollierter Temperatur (20–25 °C) und Luftfeuchtigkeit (40–60 %).
      2. Wählen Sie ein Blutdruckmessgerät. Ein automatisches Blutdruckmessgerät ist vorzuziehen; jedoch kann auch ein manuelles Blutdruckmessgerät verwendet werden.
      3. Wählen Sie eine Manschette, die etwa 80 % des Oberarms bedeckt16.
      4. Befestigen Sie Blutdruck- und Herzfrequenz-(HF-)Monitore am Patienten.
      5. Den Patienten 10 Minuten in Rückenlage belassen.
      6. Messen Sie den Blutdruck (BP) und die Herzfrequenz (HR).
      7. Bitten Sie den Patienten, sich schnell aus der Rückenlage aufzurichten (innerhalb von 3 s).
      8. Stützen Sie den Arm des Patienten, um sicherzustellen, dass die Manschette auf Höhe des rechten Vorhofes (Sternumwinkel) positioniert ist.
      9. Messen Sie den Blutdruck und die Herzfrequenz unmittelbar nach dem Aufstehen und danach jede Minute für 10 Minuten.
      10. Beenden Sie den Test sofort, wenn beim Patienten Müdigkeit, Blässe, Hyperventilation oder ein Abfall des Blutdrucks um ≥60 mmHg auftritt.
      11. Klassifizieren Sie die orthostatische Hypotonie (OH) als initial, klassisch oder verzögert. Die initiale OH ist definiert als eine Abnahme des >40 mmHg im systolischen Blutdruck (SBP) und/oder >20 mmHg im diastolischen Blutdruck (DBP) innerhalb von 15 s nach dem Aufstehen. Die klassische orthostatische Hypotonie ist definiert als ein anhaltender Abfall des SBP > 20 mmHg und/oder DBP > 10 mmHg innerhalb von 3 Minuten nach dem Aufstehen. Eine verzögerte orthostatische Hypotonie wird definiert als orthostatische Hypotonie, die später als 3 Minuten nach dem Aufstehen auftritt.
      12. Wenn der SBP um abnimmt >20 mmHg, berechnen Sie die ΔHR/ΔSBP-Verhältnis ΔHR/ΔSBP < 0,5 deutet auf neurogenes OH hin17Dieses Kriterium kann jedoch nicht auf Patienten angewendet werden, die Betablocker einnehmen, oder auf solche mit Herzschrittmachern.
      13. Führen Sie einen Kipptischtest durch, wenn eine orthostatische Hypotonie vermutet wird, auch wenn die Ergebnisse des orthostatischen Tests negativ sind.
      14. Führen Sie eine ambulante Blutdruckmessung (ABPM) durch, um gegebenenfalls den Einfluss der circadianen Variation und spezifischer Ereignisse auf den Blutdruck zu beurteilen.16.
    4. Weitere Untersuchungen (CVR-R und nächtliche Oximetrie) (optional, fortgeschritten)
      HINWEIS: Nach ausreichender medizinischer Anamnese und orthostatischer Testung können der Variationskoeffizient der R-R-Intervalle (CVR-R), die ambulante Blutdruckmessung (ABPM) und die nächtliche Oximetrie eine detailliertere Beurteilung einer zirkulatorischen autonomen Dysfunktion ermöglichen. Diese Untersuchungen weisen jedoch institutionelle, räumliche und zeitliche Einschränkungen auf, da sie spezialisierte Geräte und eine längere Überwachung, einschließlich nächtlicher Aufzeichnungen, erfordern.
      1. CVR-R (optional)
        ​HINWEIS: CVR-R spiegelt die Pulsvariabilität in Ruhe wider. Sie wird hauptsächlich vom parasympathischen Nervensystem beeinflusst; jedoch leistet auch das sympathische Nervensystem einen teilweisen Beitrag.5,18.
        1. Halten Sie den Patienten 15 Minuten lang in Rückenlage ruhig in einem Raum, dessen Temperatur gehalten wird bei 25 °C.
        2. Registrieren Sie ein Elektrokardiogramm über 100 Schläge in Ruhe und während kontrollierter Atmung mit sechs tiefen Atemzügen pro Minute (5 s Einatmung und 5 s Ausatmung).
        3. Bestimmen Sie mittels Elektrokardiogramm die mittlere R-R-Intervalllänge (mRR) und die Standardabweichung der R-R-Intervalle (RR-SD). Berechnen Sie den CVR-R als RR-SD/mRR × 100(%)18.
        4. Vergleichen Sie die Ergebnisse mit den Referenzwerten. Die durchschnittlichen CVR-R-Werte liegen wie folgt: 10–29 Jahre, 6 %; 30–59 Jahre, 3,4 %; und >60 Jahre, 2,8 %. Ein Ten-CVR-R < 2 % in Ruhe gilt in jedem Alter als abnormal. Die CVR-R ist während tiefer Atmung höher als in Ruhe und bietet dadurch eine höhere Empfindlichkeit für den Nachweis einer autonomen Dysfunktion.18.
        5. Die CVR-R-Ergebnisse dürfen nicht bei Patienten mit einer Vorgeschichte einer ischämischen Herzkrankheit, gleichzeitig bestehenden Arrhythmien oder bei Patienten, die Medikamente einnehmen, die die Herzfrequenz beeinflussen (z. B. Betablocker oder andere antiarrhythmische Arzneimittel), interpretiert werden.5,18,19.
      2. Nachtsauerstoffmessung (Erweitert)20
        HINWEIS: Die Langzeit-Oximetrie bewertet die Herzfrequenzvariabilität als Reaktion auf Hypoxie während des Schlafs.
        1. Legen Sie ein Pulsoximeter auf den Finger des Patienten und befestigen Sie das Aufzeichnungsgerät mit dem beiliegenden Riemen am Handgelenk.
        2. Registrieren Sie nächtliche Schwankungen der Sauerstoffsättigung (SpO₂)2) und Pulsfrequenz.
        3. Bestätigen Sie den Sauerstoffdesaturationsindex (ODI) und den Pulsereignisindex (PEI).
          ​HINWEIS: Der ODI wird definiert als die Anzahl der >4 %ige Abnahmen der SpO2 aus dem Durchschnitt pro Stunde. Der PEI ist die Anzahl der >6 bpm PR-Abnahmen in der PR-Dauer gegenüber dem Durchschnitt pro Stunde.
        4. Berechnen Sie das PEI/ODI-Verhältnis. Ein Wert <1 deutet auf eine autonome Dysfunktion bei Patienten mit MSA hin20.
  2. Sudomotorische Beurteilung6
    1. Medizinisches Gespräch (Kernmodul)
      1. Erkundigen Sie sich nach Symptomen von Schweißabnormalitäten, einschließlich vermehrter oder verminderten Schweißproduktion, deren Verteilungsmuster und auslösende Situationen.
      2. Klassifizieren Sie die Symptome als Hypohidrose, Anhidrose und Hyperhidrose.
      3. Identifizieren Sie den Bereich der Schweißproduktion, sei es an Handflächen und Fußsohlen oder am gesamten Körper.
      4. Bei der Beurteilung einer Hypohidrose ist zu überprüfen, ob die Schweißproduktion unter Bedingungen, die normalerweise Schwitzen hervorrufen (z. B. bei sommerlicher Hitze, nach körperlicher Betätigung oder nach dem Baden), im Vergleich zur Ausgangssituation des Patienten abgenommen hat.
      5. Überprüfen Sie, ob die Hypohidrose generalisiert oder segmental/partiell ist, einschließlich der einseitigen, im unteren Körperbereich, lokalisierten und distalen Formen.
      6. Bei der Beurteilung von Hyperhidrose sollten die auslösenden Faktoren ermittelt werden, einschließlich Temperatur, körperliche Aktivität, emotionale Belastung und Nahrungsaufnahme.
      7. Bestimmen Sie, ob die Hyperhidrose generalisiert oder partiell ist.
    2. Inspektion und Palpation der Haut5,6 (Kern)
      1. Lassen Sie den Patienten 10–15 min in einem klimatisierten Raum ruhen, der auf 25 °C und unter 40 % relativer Luftfeuchtigkeit.
      2. Berühren und beobachten Sie die Bereiche der Hypohidrose, die aufgrund der verminderten Feuchtigkeit trocken anfühlen und glatt erscheinen können.
        ​HINWEIS: Diese Testergebnisse können durch Alter, Raumtemperatur, Luftfeuchtigkeit, Flüssigkeitszustand, Medikamente, geistigen Zustand, Hautbeschaffenheit und die Interpretation durch den Untersucher beeinflusst werden.
    3. Löffeltest (Kern)21,22
      1. Halten Sie einen trockenen Löffel zwischen Daumen und Zeigefinger.
      2. Streichen Sie vorsichtig mit der Rückseite des Löffels entlang der Hautoberfläche, wobei Sie den Hautfalten folgen.
      3. Streichen Sie jeden der folgenden Bereiche einmal auf der linken und rechten Seite: Stirn, Hals, Brust, Unterarm, Handrücken, oberes Bein und Fußrücken.
      4. Überprüfen Sie, ob sich der Löffel auf der Haut nicht mehr bewegt.
      5. Wenn der Löffel aufhört, sich zu bewegen, notieren Sie das Ergebnis als positiv.
      6. An Stellen, an denen der Löffel an feuchter Haut haften bleibt, den Bereich schnell trocknen, bevor die nächste Stelle gestrichen wird.
        HINWEIS: Obwohl der Löffeltest eine geringe Inter-Examinator-Variabilität aufweist, bleibt er eine qualitative Beurteilung21.
    4. Induktion von Schwitzen durch mentale Arithmetik (Kern)
      1. Bitten Sie den Patienten, kontinuierlich 7 von 100 abzuziehen.
      2. Untersuchen Sie, ob bei geistiger Rechenarbeit Schwitzen an Handflächen und Fußsohlen ausgelöst wird.
      3. Beenden Sie die Untersuchung, nachdem das Schwitzen an allen Gliedmaßen beurteilt wurde.
      4. Bewerten Sie die Unterschiede in der Schweißproduktion über verschiedene Hautregionen hinweg, einschließlich Asymmetrie und regionaler Verteilung. In anhidrotischen Bereichen werden leopardartige Flecken erhalten gebliebener Schweißproduktion beobachtet, die als fleckige Schweißsekretion bezeichnet werden. In Bereichen mit Hyperhidrose zeigt sich erhöhte Hautfeuchtigkeit und „perlender Schweiß“.
    5. Faltenbildungstest der Finger (optional)24,25
      HINWEIS: Dieser Test bewertet die Funktion der autonomen Nerven, die die Schweißdrüsen umgeben.
      1. Tauchen Sie die Hand des Patienten ein in 40 °C Wasser für 30 min.
      2. Bewerten Sie das Ausmaß der Faltungen an allen 10 Fingern.
      3. Bewerten Sie das Ergebnis an den Fingerspitzen nach folgender Skala25Grad 0 – keine Anzeichen von Hautfältelung; Grad 1 – Haut nicht vollständig glatt; Grad 2 – zwei oder weniger Fältelinien; Grad 3 – drei oder mehr Fältelinien; Grad 4 – Fältelung verformt die Fingerkuppe vollständig. Vergleichen Sie die Grade zwischen der linken und rechten Hand. (Abbildung 2).
        HINWEIS: Dieser Test ist anfällig für Faktoren wie Hauterkrankungen und sollte daher nur als ergänzende Untersuchung betrachtet werden.
  3. Beurteilung der Harnfunktion
    1. Medizinisches Gespräch (Kernmodul)
      1. Lagerung von Urin
        1. Bestätigen Sie die Häufigkeit des Wasserlassens tagsüber und nachts.
        2. Überprüfen Sie, ob die Frequenz störend ist.
          ​HINWEIS: Bei täglicher Miktion ist mehr als 8-mal pro Tag ein Kriterium für eine verminderte Lebensqualität (QOL)26,27. Nachts beeinträchtigt das Wasserlassen (mehr als zwei Miktionsvorgänge pro Nacht) die Lebensqualität negativ28.
        3. Bestätigen Sie das Vorliegen von Harndrang, einem plötzlichen und unerträglichen Drang zum Wasserlassen.
        4. Bestätigen Sie Harninkontinenz, gekennzeichnet durch einen starken Harndrang und unwillkürlichen Urinverlust.
      2. Harnentleerungsstörungen
        1. Bestätigen Sie Verzögerungen beim Beginn des Wasserlassens und des Harnflusses, die Notwendigkeit abdominellen Pressens sowie eine verlängerte Miktionsdauer.
      3. Bewerten Sie Faktoren, die sowohl die Speicher- als auch die Entleerungsfunktion beeinflussen, einschließlich Medikation, Schlaf, Angstzustände, kognitive Beeinträchtigung, neurologische Symptome und lumbale Bandscheibenvorfall (LDH).
    2. Miktionsprotokoll29 (Kern)
      1. Weisen Sie die Patienten an, die Zeitpunkte von Urinieren, Flüssigkeitszufuhr und Harninkontinenz zu dokumentieren.
      2. Weisen Sie den Patienten an, seine Flüssigkeitszufuhr und den Urinabgang genau zu messen und zu dokumentieren, falls möglich.
      3. Weisen Sie die Patienten an, subjektive Symptome wie Harndrang zu dokumentieren.
      4. Weisen Sie die Patienten an, die Aufstehzeit und Schlafenszeit sowie die Einnahmezeit der Medikamente zu dokumentieren.
      5. Weisen Sie den Patienten an, mindestens drei Tage lang weiterzuführen.
    3. Messung des PVR (Kern, optional)
      HINWEIS: Die Bestimmung des Harnrestvolumens (PVR) ist wichtig zur Differenzierung und Behandlung von Speicher- und Entleerungsstörungen. Die Bestimmung sollte unmittelbar nach dem Wasserlassen durchgeführt werden.
      1. Abdominale Untersuchung zur Beurteilung des PVR-Volumens (Kernprozedur)
        1. Platzieren Sie den Patienten in Rückenlage mit angewinkelten Knien.
        2. Beobachten Sie eine suprapubische Dystension, die sichtbar werden kann, wenn das Blasenvolumen 500 mL überschreitet.
        3. Führen Sie eine abdominale Palpation und Perkussion durch; abnormale Befunde können auftreten, wenn das Volumen 150–200 mL überschreitet.30Führen Sie die Untersuchung schonend durch, um eine Blasenreizung zu minimieren.
      2. Automatischer Blasenscanner (optional)31,32
        1. Führen Sie die Untersuchung unmittelbar nach dem Wasserlassen (innerhalb von 10 Minuten) durch.
        2. Platzieren Sie den Patienten in Rückenlage.
        3. Gel auf die Kontaktfläche der Sonde auftragen.
        4. Lokalisieren Sie die Symphysis pubica manuell.
        5. Platzieren Sie die Sonde mittig über dem Schambein.
        6. Drücken Sie die "Starten/Bestimmen" Schaltfläche.
        7. Bewegen Sie den Schallkopf kranial, bis das angezeigte maximale Blasenvolumen mit dem Gipfel des Graphen übereinstimmt.
        8. Drücken Sie die "Starten/Bestimmen" Schaltfläche an dieser Position.
        9. Bewegen Sie die Sonde während des Scannens nicht.
        10. Wiederholen Sie den Test mindestens zweimal, um eine genaue Bewertung zu gewährleisten.
          ​HINWEIS: Blasenscanner-Messungen können bei Patienten mit Aszites, vorangegangener Beckenchirurgie, indwellingen Harnkathetern oder Adipositas ungenau sein.31.
      3. Die anderen Methoden zur Messung des PVR-Volumens (Erweitert)31,32
        1. Messen Sie die longitudinale, transversale und anteroposteriore Durchmesser der Harnblase mittels Ultraschalluntersuchung oder bestimmen Sie das Restharnvolumen durch Katheterisierung, um das Harnblasenvolumen in Fällen zu berechnen, in denen eine Blasensonographie nicht geeignet ist.
        2. Konsultieren Sie die Urologieabteilung, wenn das PVR-Volumen nicht ermittelt werden kann oder wenn die Ergebnisse inkonsistent sind.
    4. Weitere Bewertungen (Kern)
      HINWEIS: Organische Störungen können ebenfalls eine Harnfunktionsstörung verursachen.
      1. Führen Sie eine Inspektion und Palpation des Abdomens und der Genitalien durch, um Zustände wie einen Leistenbruch (LDH), einen Beckenorganprolaps und ein Uterus-Leiomyom zu beurteilen.
      2. Führen Sie eine digitale rektale Untersuchung durch, um eine Prostatahypertrophie zu erkennen.
      3. Führen Sie kognitive und neurologische Untersuchungen durch, um die zugrunde liegenden Erkrankungen zu identifizieren, die eine funktionelle Harninkontinenz verursachen.
  4. Beurteilung der Darmfunktion
    1. Medizinisches Gespräch (Kernmodul)34,35
      1. Bestätigen Sie, ob der Patient über Verstopfung informiert ist.
      2. Erkundigen Sie sich nach dem Beginn der Verstopfung.
      3. Bestätigen Sie die Anzahl der Stuhlgänge pro Woche. Eine verzögerte Transitkonstipation wird definiert als weniger als drei Stuhlgänge pro Woche.
      4. Erkundigen Sie sich nach der Konsistenz und Form des Stuhls.
      5. Überprüfen Sie, ob Stuhlgänge mit Bauchschmerzen und wässrigen Stühlen einhergehen, die nicht im Zusammenhang mit der Einnahme von Abführmitteln stehen, um eine Obstipation von einem Reizdarmsyndrom mit Obstipation abzugrenzen.
      6. Überprüfen Sie, ob die Stuhlgänge mit einem Abflusshindernis, übermäßigem Pressen, unvollständiger Entleerung und manuellen Manövern einhergehen.
      7. Überprüfen Sie pharmakologische Ursachen von Obstipation und eine Vorgeschichte abdominaler Chirurgie.
      8. Klassifizieren Sie die Schwere subjektiver Obstipationssymptome entsprechend dem Obstipationsitem der von der Movement Disorder Society unterstützten Überarbeitung der Unified Parkinson's Disease Rating Scale (MDS-UPDRS).
        ​HINWEIS: Die Bewertungsskala gemäß MDS-UPDRS lautet: 0 – keine Verstopfung, 1 – Verstopfung ist vorhanden und erfordert zusätzlichen Aufwand zum Stuhlgang, beeinträchtigt jedoch nicht den Alltag oder verursacht keine Beschwerden, 2 – Verstopfung verursacht einige Probleme im Alltag oder Unbehagen, 3 – Verstopfung verursacht erhebliche Probleme im Alltag oder beträchtliches Unbehagen, obwohl der Patient nicht vollständig funktionsunfähig ist, 4 – zur Defäkation ist in der Regel physische Unterstützung durch eine andere Person (z. B. Einlauf oder manuelle Entleerung) erforderlich36.
    2. Stuhltagebuch (Kernmodul)
      HINWEIS: Ein Stuhltagebuch ist nützlich zur Beurteilung von Darmfunktionsstörungen, insbesondere angesichts der begrenzten Sprechstundenzeit in der ambulanten Versorgung und der täglichen Schwankungen der Darmbeschwerden.
      1. Weisen Sie den Patienten an, die Zeit der Defäkation, das Stuhlvolumen, die Stuhlkonsistenz und Symptome während der Defäkation zu dokumentieren.
      2. Stuhlkonsistenz objektiv anhand der Bristol-Stuhlformskala kategorisieren37.
    3. Körperliche Untersuchung des Abdomens (Kernmodul)
      HINWEIS: Die körperliche Untersuchung sollte eine abdominale Untersuchung, die Inspektion des Perineums und eine digitale rektale Untersuchung umfassen.
      1. Platzieren Sie den Patienten in Rückenlage mit gebeugten Knien, um die Bauchmuskulatur zu entspannen.
      2. Führen Sie eine Auskultation durch, um Darmgeräusche zu hören, die auf eine intestinale Peristaltik hinweisen.
      3. Führen Sie eine Perkussion des Abdomens durch, um auf Tympanie zu prüfen, was auf das Vorhandensein von Darmgas hinweist.
      4. Führen Sie eine abdominale Palpation durch, um abdominale Distension, Druckschmerzhaftigkeit und Tumore zu erkennen. Untersuchen Sie den gesamten Bauch systematisch und beurteilen Sie zuletzt Bereiche mit Schmerzen oder Symptomen.
      5. Führen Sie eine Inspektion des Perineums durch. Prüfen Sie auf perianale Läsionen wie Hämorrhoiden, Analfissuren und Rektumprolaps.
      6. Beobachten Sie den perinealen Abstieg und das Anusklaffen während des Pressens, Bildgebung der Entleerung.
      7. Die digitale rektale Untersuchung.
        1. Platzieren Sie den Patienten in Seitenlage mit angewinkelten Knien.
        2. Bitten Sie den Patienten, langsam auszuatmen.
        3. Führen Sie einen lubrizierten Zeigefinger vorsichtig in den Analkanal ein.
        4. Überprüfen Sie die Kontraktion des Schließmuskeltonus und des fäkalen Materials im Rektum.
        5. Beurteilen Sie die Relaxation des Analsphinkters während der simulierten Defäkation.
    4. Rektale Sonographie (Erweitert)
      ​HINWEIS: Die transabdominale rektale Sonographie kann rektale Fäkalretention nichtinvasiv beurteilen und ist nützlich zur Diagnose von Obstipation sowie zur Therapieevaluation.38.
      1. Führen Sie die rektale Sonographie bei vollem Blasen durch.
      2. Stellen Sie die Ultraschallfrequenz auf 5 MHz und die Tiefe auf 6–15 cm ein.
      3. Platzieren Sie den Schallkopf (konvexer Typ) quer auf dem Unterbauch in Rückenlage.
      4. Kaudal abfegen, um die Ebene der maximalen Blasenfläche zu identifizieren.
      5. Überprüfen Sie das Erscheinungsbild des Rektums: „Crescent-Zeichen“, „Vollmond-Zeichen“ oder keine offensichtliche hyperechoe Areale 39.
        HINWEIS: Das „Halbmondsignal“ weist auf eine geringe Menge zurückgehaltener fäkaler Substanz entlang der Rektumwand hin. Das „Vollmondsignal“ zeigt eine fäkale Substanz an, die das gesamte Rektumlumen ausfüllt. Bei Abwesenheit von rektalem Stuhl kann das Rektum hinter der Harnblase sichtbar sein, ohne dass ein hyperechogener Schatten auftritt. Diese Methode dient als unterstützende Beurteilung einer fäkalen Impaktion, ist jedoch nicht ausreichend, um die zugrundeliegende Ätiologie einer Obstipation zu diagnostizieren. Bei Adipositas, einem Blasenvolumen von weniger als 100 mL sowie bei Vorhandensein von gastrointestinalen Gasen kann die Beurteilungsgenauigkeit gelegentlich beeinträchtigt sein.

Ergebnisse

Dieser Abschnitt fasst die Interpretation der Befunde aus der klinischen Beurteilung am Bett bei Morbus Parkinson und multipler Systematrophie zusammen. Die Interpretation der Befunde ist nach unterstützenden klinischen Merkmalen, experimentellen Forschungsergebnissen und validierten diagnostischen Kriterien gegliedert.

Zirkulationsbeurteilung

Kalt verfärbte Extremitäten: validierte diagnostische Kriterien

Die Untersuchung von Autopsiefällen ergab ein häufiges Vorkommen von kaltverfärbten Extremitäten; die MSA betrug 20,3 %, die PD 5,7 %, das progressive supranukleäre Blicklähmungssyndrom (PSP) nach Richardson 2,9 % und PSP-Parkinsonismus 0 %; daher weist MSA eine besonders hohe Prävalenz auf40. Deshalb wurde dieses Symptom in den Kriterien für MSA als unterstützendes klinisches Merkmal eingestuft17.

Kaltverfärbte Extremitäten: Erkenntnisse aus explorativer Forschung

In einer Beobachtungsstudie mit 184 Patienten mit MSA, deren Krankenakten für weniger als 3 Jahre ab dem Krankheitsbeginn verfügbar waren, zeigten Patienten mit MSA und kaltverfärbten Extremitäten tendenziell höhere Werte auf der Unified MSA Rating Scale und der Non-Motor Symptom Scale, was die Schwere der motorischen und nichtmotorischen Symptome widerspiegelt, sowie eine kürzere Überlebenszeit41. Kaltverfärbte Extremitäten können prognostische Faktoren sein. Die alleinige Beurteilung der Hauttemperatur trägt zur Diagnose bei. Im Vergleich zwischen 25 gesunden Probanden, 50 Patienten mit Morbus Parkinson (PD) und 50 Patienten mit MSA wurde berichtet, dass die Hauttemperatur bei Patienten mit PD und MSA signifikant niedriger war als bei gesunden Kontrollpersonen42. Die Hauttemperatur bei Patienten mit PD unterschied sich jedoch nicht von der bei Patienten mit MSA. Eine Hauttemperatur unter 28 °C wurde nur bei 6 % der Patienten mit MSA festgestellt. Dieser sehr geringe Anteil konnte nicht zwischen PD und MSA differenzieren.

10-Sekunden-Kaltwasser-Stresstest: Erkundende Forschungsergebnisse

Der 10-Sekunden-Kaltwasser-Stresstest wurde ohne unerwünschte Ereignisse oder Abbrüche durchgeführt, während die Studie, die einen Eisbeutel bei 857 Patienten, einschließlich PD, MSA und gesunden Probanden, verwendete, eine Abbruchrate von etwa 13–14 % aufwies43. Eine retrospektive Studie zum 10-Sekunden-Kaltwasser-Stresstest umfasste 27 Patienten mit PD und 7 mit MSA, die mindestens 5 Jahre nach Krankheitsbeginn diagnostiziert wurden15. Zusammenfassend erwiesen sich Patienten mit MSA darin, die Hauttemperatur schneller wiederherzustellen, als Patienten mit PD. Eine Temperatur von 9,6 °C in der Thermographie 11 Minuten nach der Abkühlung konnte MSA von PD mit einer Sensitivität von 80,3 % und einer Spezifität von 85,7 % unterscheiden.

Test des aktiven Stehens: validierte diagnostische Kriterien

Da die Parkinson-Krankheit eine höhere Komorbidität mit verzögerter orthostatischer Hypotonie als zentrale orthostatische Hypotonie aufweist, kann die Verlängerung des aktiven Stehtests um 10 Minuten nach dem Aufrichten die Empfindlichkeit für orthostatische Hypotonie verbessern5. Im Hinblick auf die Kriterien für MSA bezüglich orthostatischer Hypotonie wurde das Kriterium für den Blutdruckabfall von >30/15 mmHg in der Gilman-Klassifikation auf >20/10 mmHg in der von der Movement-Disorder-Gesellschaft vorgeschlagenen Klassifikation geändert, da diese Änderung die Empfindlichkeit der MSA-Diagnose von 28–48 % erhöhte17.

Aktiver Stehtest: Erkenntnisse aus explorativer Forschung

In einer Studie wurden 255 Patienten (67 mit MSA, 188 mit PD) mittels kontinuierlicher nicht-invasiver Blutdrucküberwachung und eines aktiven Stehtests untersucht. Die Studie zeigte die hohe Komorbiditätsrate von OH bei Patienten mit MSA und PD; bei MSA handelte es sich um klassisches OH (COH), bei PD um initialen OH7. MSA-Patienten weisen tendenziell einen höheren SBP und DBP in Rückenlage sowie eine höhere HR und geringere ΔHR und ΔSBP im Vergleich zu PD-Patienten auf. ΔHR/ΔSBP 10 Minuten nach dem Aufrichten wurde als Unterscheidungskriterium zwischen MSA-OH und PD-OH vorgeschlagen7.

In einer anderen Studie wurden 1.809 Patienten mit Morbus Parkinson in akinetisch-rigide (AR), gemischte (M) und tremordominante Subtypen eingeteilt. Beim AR-Subtyp wurde berichtet, dass der Blutdruckabfall im aktiven Stehtest stärker ausgeprägt ist als beim M-Subtyp8.

CVR-R, ambulante Blutdrucküberwachung, nächtliche Oximetrie: explorative Forschungsergebnisse

An einer Studie mit 73 Patienten mit Morbus Parkinson (PD) wurde die CVR-R untersucht. Die Ergebnisse zeigten, dass bei Patienten innerhalb von zwei Jahren nach Krankheitsbeginn eine signifikante positive Korrelation zwischen dem Herz-zu-Mediastinum-(H/M)-Verhältnis in der 123I-Meta-Jodbenzylguanidin-Myokardszintigraphie und der CVR-R bestand, wobei niedrigere H/M-Verhältnisse mit niedrigeren CVR-R-Werten assoziiert waren. Darüber hinaus berichtete die Studie, dass eine niedrigere CVR-R signifikant mit einer höheren Prävalenz einer orthostatischen Hypotonie verbunden war44. Der PEI/ODI der nächtlichen Oximetrie beschreibt einen Anstieg der Herzfrequenz (HR) als Reaktion auf eine Abnahme der SpO2. In einer retrospektiven Studie an 26 Patienten mit multipler Systematrophie (MSA) wiesen diejenigen, die plötzlich verstorben waren, zu Lebzeiten ein niedrigeres PEI/ODI-Verhältnis auf. Eine Langzeit-Follow-up-Studie zeigte, dass bei allen Patienten ein Rückgang des PEI/ODI auftrat, was als möglicher prognostischer Faktor beschrieben wurde20. Die Eignung des PEI/ODI der nächtlichen Oximetrie zur Beurteilung autonomen Funktionen außerhalb der MSA wurde bisher noch nicht untersucht.

Assessment der Schweißdrüsenfunktion: Erkenntnisse aus explorativer Forschung

Eine prospektive Studie mit 205 Patienten mit autonomen Funktionsstörungen, einschließlich Morbus Parkinson und MSA, untersuchte die Sensitivität und Spezifität der Palpation, visuellen Inspektion und des Löffeltests im Vergleich zum thermoregulatorischen Schweißtest22. Die Ergebnisse zeigten, dass die Sensitivität bei der visuellen Inspektion (weniger als 5 %) und der Palpation (weniger als 17 %, selbst am Hals, wo sie am höchsten war) gering war. Beim Löffeltest blieb die Sensitivität in den oberen und unteren Extremitäten niedrig (4–15 %), wies jedoch am Stirn- und Rumpfbereich Werte von etwa 50 % auf und erreichte im Halsbereich 85 %. Sowohl die visuelle Inspektion als auch die Palpation zeigten eine Spezifität von 100 %. Beim Löffeltest war die Spezifität am Hals etwas niedriger (56 %), blieb jedoch in anderen Körperregionen hoch.

In einer Studie an 18 Patienten mit Morbus Parkinson (Hoehn und Yahr 1–3) mit Hemiparkinsonismus wurde die Gesamtanzahl der Fingerfalten nach Eintauchen in 40 ℃ warmes Wasser verglichen. Die Ergebnisse zeigten 15,3 ± 8,5 Falten bei gesunden Kontrollpersonen, während die Finger der betroffenen Seite 13,1 ± 6,8 Falten und die Finger der unbetroffenen Seite 6,1 ± 6,8 Falten aufwiesen, was darauf hindeutet, dass die autonome Dysfunktion auf der unbetroffenen Seite stärker ausgeprägt war24. Bezüglich des Protokolls zur Bewertung der Faltenbildung ergab ein Vergleich zwischen 15 Patienten mit autonomen Störungen (darunter 3 Patienten mit Morbus Parkinson) und gesunden Probanden eine mediane Summe der Bewertungsgrade (für die Finger 2–5 der rechten Hand) von 15 (11,25–16) in der gesunden Gruppe gegenüber 12 (8–14) in der Patientengruppe26.

Störung der Harnfunktion: validierte diagnostische Kriterien

In einer prospektiven Kohortenstudie an 121 Patienten mit MSA wurde berichtet, dass 18 % der Patienten über Harnwegssymptome des unteren Harntrakts als einziges erstes Symptom klagten45. Zudem gaben Patienten mit MSA durchschnittlich 2,8 Jahre vor Auftreten erster motorischer Symptome Harninkontinenz an45. Eine retrospektive Studie an 33 Patienten mit Morbus Parkinson (PD) und 32 Patienten mit MSA-P berichtete, dass ein Anstieg des RSV-Volumens, gemessen mittels Blasenscanning, mit dem Fortschreiten der MSA einherging, wobei diese Merkmale Differenzierungskriterien gegenüber PD darstellen: Sensitivität, 34 %; Spezifität, 95 %46.

Störung der Darmfunktion: validierte diagnostische Kriterien

Eine prospektive Studie an 465 Patienten mit Morbus Parkinson (Hoehn und Yahr Stadium II oder niedriger) untersuchte den Zusammenhang zwischen den Ergebnissen der ärztlichen Anamnese bezüglich Obstipation und kognitiver Dysfunktion. Jede Beschwerde wurde anhand des entsprechenden Items zur Obstipation im MDS-UPDRS definiert, wobei ein Wert von 0 auf keine Beschwerden, ein Wert von 1 auf geringe bis mäßige Beschwerden und Werte von 2–4 auf erhebliche Beschwerden hinwiesen. Während einer durchschnittlichen Nachbeobachtungszeit von 5,1 Jahren stellten die Forscher fest, dass eine stärkere Ausprägung der Obstipation ein signifikanter prognostischer Faktor für einen stärkeren kognitiven Verfall war47.

Störung der Darmfunktion: unterstützende klinische Merkmale

Die rektale Sonographie kann als unterstützender Hinweis für eine gezielte Therapie dienen. In einer prospektiven Studie mit 163 Patienten, die wegen Obstipation die Notaufnahme aufsuchten, wurden die Sensitivität und Spezifität der rektalen Sonographie im Vergleich zur Abdomen-Röntgenaufnahme mit 0,84 bzw. 0,94 angegeben48. Die rektale Sonographie zeigt Potenzial als nichtinvasive Methode zur einfachen Beurteilung einer rektalen Fäkalverstopfung. Bisher liegen jedoch keine Studien zu PD oder MSA vor, und weitere Untersuchungen sind erforderlich.

Ablaufdiagramm für medizinische Anamnese; zirkulatorische, sudomotorische, urinäre, Darmfunktionen; Bewertungsschritte.
Abbildung 1: Arbeitsablauf zur bettnahen Beurteilung autonomen Versagens. Diese Abbildung veranschaulicht den gesamten Arbeitsablauf zur bettnahen Beurteilung autonomen Versagens bei Patienten mit Morbus Parkinson und MSA. Die zentrale bettnahe Untersuchung ist in roten Kästen dargestellt, die optionale bettnahe instrumentelle Beurteilung in blauen Kästen und erweiterte oder auf Überweisungsebene durchgeführte Tests in orangefarbenen Kästen. Orange farbige Pfeile zeigen an, dass bei unzureichender bettnaher Beurteilung weitere Untersuchungen oder eine Fachkonsultation empfohlen werden. „Zentral“ bedeutet zentrale bettnahe Screening-Untersuchung. „Optional“ bedeutet eine optionale bettnahe instrumentelle Beurteilung. „Erweitert“ bedeutet erweiterte oder auf Überweisungsebene durchgeführte Tests. Verwendete Abkürzungen: DD = Differenzialdiagnose. Bitte klicken Sie hier, um eine vergrößerte Version dieser Abbildung anzusehen.

Diagramm zur Analyse der Fingehaut, das die Feuchtigkeitswerte zeigt; Abbildung (A) zeigt Pfeile zur Feuchtigkeitsdetektion.
Abbildung 2. Bewertung der Faltungen an den Fingern zur Beurteilung der Sudomotorik. (A) Vergrößerter Ausschnitt der Faltungen an den Fingern. Grüne Pfeile zeigen einzelne Faltungslinien an. Hellblaue Pfeile markieren Bereiche, in denen sich Faltungen vereinigt (verschmolzen) haben. (B) Die Bewertungskriterien (Grad 0–4) basierend auf der Schwere der Faltungen. Bitte klicken Sie hier, um eine vergrößerte Version dieser Abbildung anzusehen.

Tabelle 1: Medikamente, die die klinische Beurteilung einer autonomen Dysfunktion beeinflussen können9,10. Diese Tabelle fasst die Wirkstoffklassen, Wirkmechanismen, möglicherweise betroffene autonome Funktionsbereiche (Kreislauf, Schwitzen und Harnen), Auswirkungen auf autonome Symptome oder die Interpretation von Tests, ungefähre Zeiträume entsprechend fünf Halbwertszeiten sowie klinische Überlegungen zur vorübergehenden Absetzung zusammen. Ein Pluszeichen (+) zeigt an, dass ein Medikament Symptome, Messungen oder die Interpretation in diesem Bereich beeinflussen kann; ein Minuszeichen (−) bedeutet, dass bei üblichen Dosen keine wesentliche direkte Wirkung erwartet wird. Obwohl nicht allgemein anerkannt, wird dies manchmal als Ausspülzeit für autonome Testverfahren verwendet. Abkürzungen: ACE = Angiotensin-Converting-Enzym; ARB = Angiotensin-II-Rezeptorblocker; AV = atrioventrikulär; BP = Blutdruck; BPH = benigne Prostatahyperplasie; COMT = Catechol-O-Methyltransferase; D2/D3 = Dopaminrezeptoren; DOPA = 3,4-Dihydroxyphenylalanin; ER = Retard; HR = Herzfrequenz; IR = sofortige Freisetzung; MAO-B = Monoaminooxidase B; NMDA = N-Methyl-D-Aspartat; OAB = überaktive Blase; OH = orthostatische Hypotonie; PVR = Restharnvolumen; RAAS = Renin-Angiotensin-Aldosteron-System. Bitte klicken Sie hier, um diese Tabelle herunterzuladen.

Diskussion

Diese Protokolle bieten einen Ansatz zur bettnahen Beurteilung autonomen Versagens. Bei der Bewertung eines beliebigen Bereichs ist es unerlässlich, eine umfassende Anamnese durchzuführen und Patienteninterviews durchzuführen, gefolgt von einer Beurteilung mithilfe geeigneter klinischer Verfahren. Der Hauptvorteil dieser bettnahen Beurteilungsprotokolle liegt in ihrer hohen Zugänglichkeit, was eine kontinuierliche Überwachung ermöglicht. Dies erlaubt eine frühzeitige Erkennung autonomen Versagens und schafft somit die Möglichkeit für rechtzeitige klinische Interventionen. Darüber hinaus bleiben diese Protokolle auch dann anwendbar, wenn Patienten vom ambulanten in die häusliche Versorgung übergehen.

Bei der Durchführung dieses Protokolls ist es notwendig, die verfügbaren Methoden zur Fehlerbehebung zu kennen. Obwohl es vorzuziehen ist, die autonome Dysfunktion unter konstanten Bedingungen, einschließlich Temperatur, zu beurteilen, ist dies in der klinischen Praxis manchmal schwer zu erreichen. Falls es schwierig ist, konstante Bedingungen aufrechtzuerhalten, sollten Temperatur und Luftfeuchtigkeit vermerkt und die Ergebnisse unter Berücksichtigung dieser modifizierenden Faktoren interpretiert werden. Die Blutdruckmessung im Ein-Minuten-Abstand reicht nicht aus, um die schnellen hämodynamischen Veränderungen innerhalb von 15 s nach dem Aufstehen zu erfassen. Daher erfordert die Diagnose eines initialen orthostatischen Hypotons eine kontinuierliche, schlag-zu-schlag-Messung des Blutdrucks. Dies kann entweder mittels der Finapres-Methode (fingernah arterielle Photoplethysmographie) oder einer invasiven arteriellen Druckmessung erreicht werden49. Falls Patienten die stehende Haltung nicht selbstständig aufrechterhalten können, kann ein passiver Übergang in die Sitzposition als Alternative dienen. Dieser Ansatz erfordert jedoch Vorsicht, da er bei Patienten mit Morbus Parkinson oder multipler Systematrophie (MSA) nicht ausreichend validiert ist50. Falls ein Patient aufgrund kognitiver Dysfunktion kein zuverlässiges Miktion- oder Defäkationstagebuch führen kann, sollte der Pflegeperson die Dokumentation überlassen oder zum nächsten Testabschnitt übergegangen werden29.

Die hier beschriebenen Protokolle basieren auf zuvor etablierten Methoden und Interpretationen. Da diese Informationen jedoch über zahlreiche Publikationen verstreut sind, fällt es Ärzten schwer, sie umfassend zu erfassen. Zudem haben einige Studien nicht ausreichend detaillierte Angaben zu den spezifischen Testbedingungen gemacht. In der vorliegenden Studie stellen wir eine umfassende, schrittweise Anleitung für die bettseitige Durchführung von Untersuchungsprotokollen und die klinische Interpretation autonomen Versagens bei Patienten mit Morbus Parkinson (PD) und multipler Systematrophie (MSA) bereit. Wir sind der Ansicht, dass dieser systematische Rahmen für die klinische Praxis von hohem Wert ist.

Diese bettnahen Untersuchungen weisen mehrere Einschränkungen auf. Erstens können im Verlauf der Erkrankung Komplikationen wie kognitive Beeinträchtigungen auftreten oder körperliche Zustände wie die Unfähigkeit zum Stehen, wodurch eine kontinuierliche Beurteilung mithilfe einer einheitlichen Methode erschwert wird30,50. Außerdem könnten Veränderungen unvermeidbarer Medikation die Ergebnisse beeinflussen und direkte Vergleiche mit früheren Daten ausschließen9,10. In klinischen Umgebungen wie ambulanten Kliniken, in denen Zeitbeschränkungen ausreichende Ruhephasen verhindern oder bei denen es schwierig ist, eine gleichmäßige Umgebungstemperatur und Luftfeuchtigkeit aufrechtzuerhalten, könnte die Zuverlässigkeit der Ergebnisse beeinträchtigt sein4,5,24. In Fällen, in denen die Patientenangaben nicht mit den klinischen Befunden übereinstimmen, oder wenn die bettnahe Untersuchung aufgrund zugrundeliegender Komorbiditäten unzuverlässig ist, sind spezialisierte autonome Testverfahren oder eine Konsultation eines Facharztes für ein Teilgebiet angezeigt. Die beschriebenen Protokolle erfordern ein Verständnis der erforderlichen Grundkenntnisse, klinischen Notizen und möglicher Fehlerbehebungsstrategien.

Diese Protokolle haben das Potenzial, in Studien zur autonomen Funktion bei Patienten mit Morbus Parkinson (PD) und multipler Systematrophie (MSA) angewendet zu werden. Ihre Durchführbarkeit für die Implementierung in frühen Stadien an verschiedenen Einrichtungen, verbunden mit einer minimalen Belastung für die Patienten, ermöglicht eine kontinuierliche Beurteilung. Dadurch werden sie zu wertvollen Instrumenten für die Untersuchung autonometischer Dysfunktionen im Zusammenhang mit Krankheitsverlauf und Prognose. Für Forschungszwecke ist es jedoch entscheidend, Bedingungen wie Ruhephasen, Umgebungstemperatur, Luftfeuchtigkeit und Medikation sowohl zwischen verschiedenen Patienten als auch zu unterschiedlichen Zeitpunkten beim selben Patienten zu standardisieren.

Offenlegungen

Die Autoren haben keine Offenlegungen in Bezug auf dieses Manuskript.

Danksagungen

Wir danken Editage für die Überarbeitung des englischen Textes. Wir danken dem Personal der Abteilung für Neurologie an der Graduiertenschule für Medizin der Universität Gifu für ihre Zusammenarbeit bei der Videoproduktion.

Materialien

Liste der in diesem Artikel verwendeten Materialien
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