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Fallbericht

Primäres epithelioides Angiosarkom des Ovars mit extensiven Lymphknotenmetastasen: Ein Fallbericht und eine Literaturübersicht

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DOI:

10.3791/72232

⸱

14. August 2026

 ,  ,  , 
1Department of Gynecology, Gansu Provincial Maternal and Child Health Hospital, 2Department of Gastrointestinal Surgery, Gansu Provincial Maternal and Child Health Hospital, 3Department of Pathology, Gansu Provincial Maternal and Child Health Hospital

* These authors contributed equally

In diesem Artikel

Zusammenfassung

Das primäre ovarielle epitheloides Angiosarkom ist ein außergewöhnlich seltenes, aggressives vaskuläres Malignom mit einer schwierigen präoperativen Diagnosestellung. Dieser Bericht beschreibt umfangreiche pelvine und paraaortale Lymphknotenmetastasen sowie eine diffuse intraabdominelle Streuung, die durch histopathologische und immunhistochemische Untersuchungen bestätigt wurden. Eine vollständige makroskopische Zytoreduktion war möglich, doch die Prognose blieb ungünstig, was die Notwendigkeit verbesserter Therapien weltweit unterstreicht.

Zusammenfassung

Das primäre ovarielle epitheloide Angiosarkom (EAS) ist ein außerordentlich seltenes und hochaggressives vaskuläres Malignom, zu dem bisher nur Einzelfälle in der Literatur beschrieben wurden. Aufgrund seiner unspezifischen klinischen Präsentation und überlappender radiologischer Merkmale ist eine präoperative Diagnose äußerst schwierig und imitiert oft häufigere gynäkologische Malignome. Folglich sind die Erkenntnisse zur optimalen Diagnose und Behandlung weiterhin begrenzt.

Eine 61-jährige postmenopausale Frau stellte sich mit Bauchschmerzen und einer rasch zunehmenden Beckenmasse vor. Die Ultraschalluntersuchung, Computertomographie und Magnetresonanztomographie zeigten einen riesigen hypervaskulären Beckentumor mit ausgedehnter Becken- und paraaortaler Lymphadenopathie, was zunächst auf ein Uterussarkom hindeutete. Die Serumspiegel von CA125 und Lactatdehydrogenase waren erhöht. Die diagnostische Laparotomie ergab einen dominierenden hypervaskulären Tumor des rechten Ovars mit diffuser peritonealer Streuung sowie massiven metastatischen Lymphknotenbefall im Becken- und paraaortalen Bereich. Eine umfassende klinische, radiologische, intraoperative, makropathologische, histopathologische und immunhistochemische Beurteilung wies eine primäre ovarielle Herkunft nach, ohne Hinweise auf ein extraovariales primäres Angiosarkom. Die Patientin erhielt eine radikale zytoreduktive Operation, einschließlich totale Hysterektomie, bilaterale Salpingo-Oophorektomie, Omentektomie, Appendektomie, Resektion sichtbarer metastatischer Läsionen sowie systematische pelvine und paraaortale Lymphadenektomie, wodurch eine vollständige makroskopische Zytoreduktion erreicht wurde. Die histopathologische Untersuchung zeigte epithelioide Tumorzellen mit vasogenetischer Differenzierung, während die Immunhistochemie eine diffuse starke Positivität für CD31, CD34 und FLI1 aufwies, was das primäre ovarielle epitheloide Angiosarkom bestätigte. Die Patientin lehnte eine adjuvante Chemotherapie ab, zeigte einen raschen postoperativen Krankheitsverlauf und verstarb etwa zwei Monate nach der Operation.

Dieser Fall verdeutlicht die erheblichen diagnostischen Schwierigkeiten und das äußerst aggressive biologische Verhalten eines primären ovarialen EAS mit ausgedehnten pelvinen und paraaortischen Lymphknotenmetastasen sowie diffuser intraabdomineller Streuung. Für eine genaue Diagnosestellung war eine umfassende klinisch-pathologische Korrelation erforderlich, die durch histopathologische und immunhistochemische Untersuchungen gestützt wurde. Obwohl eine vollständige makroskopische Zytoreduktion und eine systematische Lymphadenektomie technisch machbar waren, lässt sich aus einem Einzelfall kein therapeutischer Nutzen ableiten. Dieser Bericht erweitert die spärliche Literatur und unterstreicht die Notwendigkeit verbesserter diagnostischer Strategien, kollaborativer Datenerhebung sowie wirksamerer systemischer Therapien bei diesem seltenen Malignom.

Einleitung

Das epithelioide Angiosarkom (EAS) ist ein seltenes und äußerst aggressives malignes vaskuläres Neoplasma mesenchymalen Ursprungs mit endothelialer Differenzierung und macht etwa 1–2 % aller Weichteilsarkome aus1. Das epitheloide Angiosarkom ist eine eigenständige histologische Variante des Angiosarkoms, die sich durch maligne endotheliale Zellen mit epitheloider Morphologie, ausgeprägte zytologische Atypie und vasogenetische Differenzierung auszeichnet, wie in der aktuellen Klassifikation der Tumoren von Weichgewebe und Knochen der Weltgesundheitsorganisation (WHO) anerkannt2. Das epitheloide Angiosarkom wurde inzwischen an zahlreichen anatomischen Lokalisationen beschrieben, darunter Haut, Brust, Niere, Gastrointestinaltrakt, Lunge und Pleura3,4,5,6. Seltene Manifestationen wurden auch an ungewöhnlichen Stellen wie der Aorta nach endovaskulärer Reparatur und im kranialen Bereich berichtet, wobei der Tumor sich als subdurales Hämatom infolge einer Beteiligung des Schädels darstellen kann7,8.

Das Angiosarkom zeichnet sich durch ein aggressives biologisches Verhalten, einen schnellen Krankheitsverlauf, eine frühe metastatische Streuung und eine ungünstige Prognose aus. Die chirurgische Resektion bleibt die zentrale Behandlungsmethode bei lokalisiertem und potenziell resektionsfähigem Befund, da sie sowohl diagnostisches Gewebe als auch eine therapeutische Zytoreduktion ermöglicht, während die histopathologische und immunhistochemische Untersuchung für die definitive Diagnose unerlässlich ist9,10. Bei ausgewählten Patienten mit resektionsfähigem fortgeschrittenem Befund kann eine vollständige makroskopische Zytoreduktion in Betracht gezogen werden, um eine maximale Tumordebulking zu erreichen und ausreichendes Gewebe für eine endgültige pathologische Diagnose zu gewinnen; Hinweise auf einen therapeutischen Nutzen umfassender zytoreduktiver Maßnahmen oder einer systematischen Lymphadenektomie beim primären ovariellen epitheloiden Angiosarkom sind jedoch aufgrund der Seltenheit der Erkrankung äußerst begrenzt11,12,13.

Das primäre ovarielle Angiosarkom ist eine außerordentlich seltene Malignität, wobei in der Literatur nur vereinzelte Fälle beschrieben wurden9,10. Die epithelioide Unterform ist besonders selten und mit einem besonders aggressiven klinischen Verlauf assoziiert. Berichtete Fälle zeigen heterogene klinische Manifestationen, unterschiedliche Behandlungsstrategien und durchweg schlechte Prognosen11,12,13,14,15,16,17,18,19,20,21,22. Da die klinischen Symptome und bildgebenden Befunde unspezifisch sind, wird das ovarielle EAS präoperativ häufig fälschlicherweise als epitheliales Ovarialkarzinom, metastatische Erkrankung oder uterines Sarkom diagnostiziert9,10,19,22. Zusätzlich muss bei der Differenzialdiagnose ein metastasierendes Angiosarkom mit Beteiligung der Ovarien in Betracht gezogen werden, weshalb eine umfassende Korrelation klinisch-radiologischer, intraoperativer, histopathologischer und immunhistochemischer Befunde entscheidend ist, um eine primäre ovarielle Genese sicherzustellen. Diese diagnostische Unsicherheit erschwert die operative Planung und die intraoperative Entscheidungsfindung, insbesondere hinsichtlich des Umfangs einer zytoreduktiven Operation und des Vorgehens bei klinisch verdächtigen Lymphknoten bei fortgeschrittener Erkrankung.

Das übergeordnete Ziel des vorliegenden Berichts besteht darin, die begrenzten klinisch-pathologischen Erkenntnisse über primäre ovariale EAS zu erweitern und zusätzliche Einblicke in ihre diagnostischen Schwierigkeiten, metastasierenden Eigenschaften, chirurgische Behandlung und klinischen Ergebnisse zu geben. Wir stellen einen seltenen Fall eines primären ovarialen epitheloiden Angiosarkoms mit ausgedehnten Becken- und paraaortalen Lymphknotenmetastasen vor, der ursprünglich fälschlicherweise als Uterussarkom diagnostiziert wurde, zusammen mit einer Übersicht über zuvor publizierte Fälle. Die Diagnose eines primären ovarialen epitheloiden Angiosarkoms wurde durch das Vorhandensein einer dominierenden Raumforderung im rechten Ovar, die makroskopische und mikroskopische Beziehung des Tumors zum Ovarialgewebe, die Verteilung der metastatischen Erkrankung sowie eine umfassende klinische und radiologische Beurteilung gestützt, die keinen Hinweis auf ein primäres Angiosarkom an einer anderen anatomischen Lokalisation ergab. Die Begründung für die Darstellung dieses Falls liegt in der äußerst seltenen Beobachtung weitverbreiteter nodaler Metastasen und diffuser intraabdomineller Streuung, Merkmale, die in der aktuellen Literatur kaum dokumentiert sind. Obwohl eine vollständige makroskopische Zytoreduktion mit systematischer Becken- und paraaortaler Lymphadenektomie bei dieser Patientin technisch machbar war, impliziert der vorliegende Bericht keinen therapeutischen oder Überlebensvorteil dieses Vorgehens; vielmehr verdeutlicht er dessen Rolle bei der Erreichung einer vollständigen makroskopischen Resektion, einer genauen pathologischen Beurteilung und der Dokumentation des Krankheitsausmaßes. Indem wir diesen Fall in den Kontext der gesamten veröffentlichten Literatur stellen, wollen wir Klinikern und Chirurgen helfen, klinische Szenarien zu erkennen, in denen ein ovarieller EAS in die Differenzialdiagnose schnell wachsender, hypervaskularisierter Beckentumoren mit ausgedehnter nodaler Beteiligung einbezogen werden sollte.

Fallpräsentation

Eine 61-jährige postmenopausale Frau stellte sich im März 2023 an der Abteilung für Gynäkologie des Provinzialen Krankenhauses für Mütter- und Kindergesundheit Gansu mit einer zweiwöchigen Anamnese intermittierender Bauchschmerzen und fortschreitender Bauchvergrößerung vor. Die körperliche Untersuchung ergab einen großen abdominopelvinen Tumor, der sich etwa 10 cm oberhalb des Nabels erstreckte. Laboruntersuchungen zeigten erhöhte Serumspiegel von CA125 (156,1 U/mL) und Lactatdehydrogenase (257 U/L), während andere routinemäßig bestimmte gynäkologische Tumormarker im Normalbereich lagen.

Die transvaginale Sonographie, die kontrastmittelverstärkte Computertomographie und die Magnetresonanztomographie zeigten eine große hypervaskuläre rechtsseitige adnexale Raumforderung mit ausgedehnter Becken- und paraaortaler Lymphadenopathie, wodurch der Verdacht auf ein fortgeschrittenes gynäkologisches Malignom bestand, anfänglich als Uterussarkom betrachtet. Eine umfassende präoperative Bildgebung ergab keinen Hinweis auf ein primäres vaskuläres Malignom außerhalb des Beckens.

Der Patient unterzog sich einer diagnostischen Laparotomie mit dem Ziel einer vollständigen makroskopischen Zytoreduktion und einer definitiven Diagnosestellung. Intraoperativ wurde ein dominanter, hypervaskulärer Tumor des rechten Ovars mit diffuser peritonealer Streuung sowie massiver Beteiligung pelviner und paraaortaler Lymphknoten identifiziert, woraufhin eine radikale zytoreduktive Chirurgie durchgeführt wurde. Die endgültige Diagnose eines primären epitheloiden Ovarialangiosarkoms wurde histopathologisch und immunhistochemisch gesichert. Trotz einer zunächst unkomplizierten postoperativen Genesung lehnte der Patient eine adjuvante Chemotherapie ab, entwickelte ein rasch progredientes metastatisches Krankheitsbild und verstarb etwa zwei Monate nach der Operation. Der gesamte klinische Verlauf ist in Tabelle 1 zusammengefasst.

Diagnose, Beurteilung und Plan

Der Patient wies einen rasch wachsenden abdominopelvinalen Tumor, abdominelle Schmerzen, erhöhte Serumspiegel von CA125 und Lactatdehydrogenase sowie bildgebende Befunde auf, die auf ein fortgeschrittenes gynäkologisches Karzinom hindeuteten. Die transvaginale Sonographie, die kontrastmittelverstärkte Computertomographie und die Magnetresonanztomographie zeigten einen großen, hypervaskulären rechtsseitigen adnexalen Tumor mit ausgedehnter pelviner und paraaortaler Lymphadenopathie. Eine umfassende präoperative Bildgebung ergab keinen Hinweis auf ein primäres vaskuläres Karzinom außerhalb des Beckens.

Die differenzialdiagnostischen Überlegungen umfassten Uterussarkom, epithelialen Ovarialkarzinom, metastasierenden Karzinom, andere primäre gynäkologische Sarkome sowie seltener auftretende vaskuläre und epithelioide Neoplasien. Da die radiologischen Befunde unspezifisch waren, konnte keine definitive präoperative Diagnose gestellt werden. Angesichts des umfangreichen, aber potenziell resektablen Befundes wurde eine diagnostische Laparotomie durchgeführt, um eine vollständige makroskopische Zytoreduktion zu erreichen und eine endgültige histopathologische Diagnose zu stellen. Eine intraoperative Schnellschnittuntersuchung wurde nicht durchgeführt, da die intraoperativen Befunde zeigten, dass unabhängig vom pathologischen Befund eine sofortige zytoreduktive Operation erforderlich wäre.

Die Patientin erhielt eine totale Hysterektomie, bilaterale Salpingo-Oophorektomie, Omentektomie, Appendektomie, Resektion sichtbarer metastatischer Läsionen sowie eine systematische pelvine und paraaortale Lymphadenektomie, wodurch eine vollständige makroskopische Zytoreduktion erreicht wurde. Die histopathologische und immunhistochemische Untersuchung bestätigte die Diagnose eines primären epitheloiden Ovarialangiosarkoms. Aufgrund des aggressiven Charakters der Erkrankung und des ausgedehnten metastatischen Befalls wurde eine adjuvante Chemotherapie empfohlen; die Patientin lehnte jedoch eine weitere Behandlung ab und entwickelte anschließend rasch progredient eine fortgeschrittene Erkrankung.

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Protokoll

Das chirurgische Vorgehen wurde gemäß den institutionellen und nationalen ethischen Richtlinien durchgeführt. Der Fallbericht und der chirurgische Protokoll wurden vom Institutionellen Ethikkomitee des Provinzkrankenhauses für Mütter- und Kindergesundheit Gansu geprüft und genehmigt. Die schriftliche, informierte Einwilligung zur Behandlung und Veröffentlichung der Fallangaben sowie der begleitenden Bilder wurde vom Patienten vor dessen Tod eingeholt.

1. Präoperative klinische Beurteilung

  1. Klinische Erstbeurteilung
    1. Der Patient wurde einer detaillierten klinischen Untersuchung unterzogen, nachdem er aufgrund von intermittierenden Bauchschmerzen und fortschreitender Bauchvergrößerung vorgestellt wurde. Es wurde eine umfassende Anamnese erhoben, einschließlich gynäkologischer, chirurgischer, kardiovaskulärer, familiärer, beruflicher und umweltbedingter Vorerkrankungen.
    2. Die körperliche Untersuchung wurde durchgeführt, um Bauchdehnung, Merkmale einer tastbaren Masse sowie Hinweise auf eine metastatische Erkrankung zu beurteilen.
    3. Die klinische Beurteilung umfasste zudem die Evaluierung klinischer Merkmale, die auf ein extraovariales primäres Malignom hindeuten könnten. Es fanden sich keine klinischen Befunde, die auf ein primäres vaskuläres Neoplasma außerhalb des weiblichen Genitaltrakts hindeuteten, und anschließende radiologische sowie intraoperative Beurteilungen zeigten ebenfalls keine Hinweise auf ein anderes primäres Angiosarkom.
  2. Laboruntersuchungen
    1. Es wurden basisdiagnostische hämatologische und biochemische Untersuchungen durchgeführt, einschließlich vollständiger Blutbildanalyse, Leber- und Nierenfunktionstests, Serum-Elektrolyte sowie Gerinnungsprofil.
    2. Die Tumormarker-Bestimmung umfasste die Serumspiegel von CA125, Lactatdehydrogenase (LDH), CA19-9, CA15-3, karzinoembryonalem Antigen (CEA) und humanem Epididymis-Protein 4 (HE4), um die Differenzialdiagnose eines gynäkologischen Malignoms zu unterstützen.
      ​HINWEIS: Obwohl die Serumspiegel von CA125 und LDH erhöht waren, wurden diese Biomarker als unspezifische Indikatoren für Tumormasse, Beteiligung des Peritoneums und ausgedehnte intraabdominelle Erkrankung interpretiert, nicht jedoch als diagnostische Biomarker für ein primäres ovariell epitheloides Angiosarkom.
  3. Radiologische Beurteilung
    1. Die Beckenultraschalluntersuchung wurde zunächst durchgeführt, um die Beckenmasse zu charakterisieren und die interne Vaskularisation zu bewerten. Repräsentative ultraschallgestützte Befunde sind in Abbildung 1, Zusatzmaterial dargestellt.
    2. Im Anschluss wurden kontrastmittelverstärkte Computertomographie (CT) und Magnetresonanztomographie (MRT) des Abdomens und Beckens durchgeführt, um den Tumorursprung, lokale Invasion, Lymphknotenbeteiligung und intraabdominelle Streuung zu bestimmen. Die kontrastmittelverstärkte CT zeigte eine hypervaskuläre rechtsseitige adnexale Masse mit vergrößerten Becken- und paraaortalen Lymphknoten (Abbildung 2, Zusatzmaterial).
      HINWEIS: Alle bildgebenden Untersuchungen wurden unabhängig durch Radiologen begutachtet, die über Erfahrung in der Bildgebung der gynäkologischen Onkologie verfügen.
    3. Die Ultraschalluntersuchung ergab maximale Tumordimensionen von etwa 31 cm × 28 cm, während die MRT eine Läsion in der axialen Ebene mit 19,5 cm × 20,1 cm zeigte. Diese Unterschiede spiegelten Variationen in der Bildgebungsmodalität, der Messungsebene und der Beurteilungstechnik wider.
    4. Umfassende bildgebende Schnittbildverfahren zeigten keine Hinweise auf ein primäres Angiosarkom oder eine andere vaskuläre Malignität an einer anderen anatomischen Lokalisation, was für einen primären ovariellen Ursprung spricht.

2. Präoperative diagnostische Planung

  1. Differenzialdiagnostische Beurteilung
    1. Aufgrund der klinischen Präsentation, laborchemischen Untersuchungen und multimodalen Bildgebung umfasste die Differenzialdiagnose Uterussarkom, epithelialen Ovarialkarzinom, metastasierenden Karzinom und andere primäre gynäkologische Sarkome.
    2. Seltener in Betracht gezogene Erkrankungen waren metastasierendes Angiosarkom, epitheloides Sarkom, malignes Melanom, epitheloides Hämangioendotheliom, Müller’sche Neoplasien, Tumoren des Keimstrangs und des Stromas sowie andere epitheloide vaskuläre Neoplasien.
    3. Eine umfassende präoperative Bildgebung zeigte keine Hinweise auf eine primäre vaskuläre Malignität außerhalb des Beckens.
      HINWEIS: Da die radiologischen Befunde unspezifisch waren und mit denen mehrerer gynäkologischer Malignitäten überlappten, konnte keine definitive präoperative Diagnose gestellt werden.
  2. Operative Entscheidungsfindung
    1. Der Fall der Patientin wurde von einem multidisziplinären Team der gynäkologischen Onkologie besprochen. Aufgrund der klinischen Befunde, der bildgebenden Verfahren und des Vorliegens eines fortgeschrittenen, aber potenziell resektablen Befundes wurde eine explorative Laparotomie empfohlen.
    2. Die primären operativen Ziele bestanden darin, mittels pathologischer Untersuchung eine definitive Diagnose zu stellen und, falls technisch machbar, eine vollständige makroskopische Zytoreduktion zu erreichen.

3. Operativer Eingriff

  1. Exzisionslaparotomie
    1. Unter Vollnarkose wurde eine Exzisionslaparotomie über einen medianen Bauchschnitt durchgeführt. Die Bauchhöhle wurde systematisch inspiziert, um den Tumorursprung und das Ausmaß der metastatischen Streuung zu bestimmen.
    2. Zur systematischen Erkundung gehörte die Beurteilung der Peritonealhöhle, Leberoberfläche, des Zwerchfells, des Omentums, des Darms, des Mesenteriums, der Beckenorgane, des Retroperitoneums und der paraaortalen Region.
    3. Besonderes Augenmerk galt der Identifizierung des dominierenden Tumorsitzes und dem Ausschluss eines primären Angiosarkoms oder einer anderen vaskulären Malignität an einer anderen anatomischen Lokalisation. Repräsentative präoperative radiologische und intraoperative Befunde sind in Abbildung 1 dargestellt.
    4. Während der systematischen intraabdominellen Exploration wurde kein Hinweis auf ein primäres Angiosarkom außerhalb der Ovarien gefunden.
      HINWEIS: Eine intraoperative Schnellschnittuntersuchung wurde nicht durchgeführt, da die ausgedehnte intraabdominelle Streuung, der voluminöse Befall der Becken- und paraaortalen Lymphknoten sowie das technisch resektionsfähige Tumorvolumen eine sofortige radikale zytoreduktive Chirurgie erforderten, um eine komplette makroskopische Resektion zu erreichen und ausreichendes Gewebe für eine definitive histopathologische Diagnose zu erhalten.
  2. Intraoperative Tumorbeurteilung
    1. Der Primärtumor wurde als von dem rechten Ovar ausgehend identifiziert und zeigte eine deutliche Vaskularisation mit knotigen Oberflächenunregelmäßigkeiten. Der dominierende Tumor lag im rechten Ovar und wies makroskopisch eine Kontinuität mit dem Ovarialgewebe auf.
    2. Die intraoperative Beurteilung ergab eine metastatische Beteiligung des linken Ovars, der Uterusserosa, des Zervix, des Beckenperitoneums, des Sigmadarm-Mesenteriums, des Appendix sowie der Becken- und paraaortalen Lymphknoten. Das Ausmaß der metastatischen Streuung wurde vor der Resektion systematisch dokumentiert, und eine komplette makroskopische zytoreduktive Resektion wurde als technisch erreichbar angesehen.
  3. Radikale zytoreduktive Chirurgie
    1. Anschließend wurde eine radikale zytoreduktive Chirurgie durchgeführt, die eine totale Hysterektomie, bilaterale Salpingo-Oophorektomie, Omentektomie, Appendektomie, Resektion aller sichtbaren metastatischen Läsionen sowie eine systematische pelvine und paraaortale Lymphadenektomie umfasste.
    2. Die pelvine Lymphadenektomie umfasste die bilateralen äußeren und inneren Beckenvenen-, Obturator- und gemeinsamen Beckenvenen-Lymphknotenstationen, während die paraaortale Lymphadenektomie von der Aortenbifurkation bis zur Höhe der Arteria mesenterica inferior reichte.
    3. Die chirurgische Resektion wurde fortgesetzt, bis eine komplette makroskopische zytoreduktive Resektion (CC-0) erreicht war. Die vollständige makroskopische zytoreduktive Resektion wurde durch systematische Inspektion und Palpation der Bauchhöhle am Ende der Operation bestätigt, wobei kein sichtbares Resttumor mehr vorhanden war.
      HINWEIS: Das Ziel der systematischen Lymphadenektomie bei dieser Patientin bestand darin, eine genaue pathologische Stadieneinteilung und die Resektion voluminöser metastatischer Lymphknoten zu ermöglichen, nicht aber, einen nachgewiesenen therapeutischen oder Überlebensvorteil zu implizieren.
  4. Intraoperative Überwachung und Management
    1. Der geschätzte Blutverlust und die Operationsdauer wurden während des gesamten Eingriffs dokumentiert. Eine kontinuierliche hämodynamische Überwachung, einschließlich Elektrokardiographie, arteriellem Blutdruck, Pulsoxymetrie, endtidalem Kohlendioxid und Urinausscheidung, wurde gemäß den Standardanforderungen der Anästhesie durchgeführt.
    2. Eine intravenöse Kristalloid-Flüssigkeitsersatztherapie wurde je nach klinischer Indikation verabreicht.

4. Histopathologische und immunhistochemische Bewertung

  1. Gewebeprozessierung
    1. Resektierte chirurgische Präparate wurden 24–48 Stunden lang in 10 % neutralpufferter Formalinlösung fixiert, mit standardmäßigen automatisierten Gewebeprozessierungsprotokollen aufgearbeitet und gemäß routinemäßiger histopathologischer Verfahren in Paraffin eingebettet.
    2. Repräsentative Gewebeschnitte wurden vom primären Ovarialtumor, den bilateralen Adnexen, Uterus, Zervix, Beckenperitoneum, Sigma-Mesenterium, Appendix, Omentum sowie allen resezierten Lymphknoten entnommen.
    3. Formalinfixierte, paraffineingebettete (FFPE) Gewebeproben wurden in etwa 4 µm dicken Schnitten angefertigt, und eine Hämatoxylin-Eosin-(HE)-Färbung wurde zur mikroskopischen Beurteilung durchgeführt.
    4. Die makroskopische pathologische Beurteilung umfasste die Messung der Tumorgröße und -masse, die Bewertung der Beteiligung der Ovarialoberfläche, von Blutungen, Tumornekrosen, dem Status der chirurgischen Schnittränder, lymphovaskulärer Invasionen sowie regionaler Lymphknotenmetastasen.
  2. Histopathologische Untersuchung
    1. Die mikroskopische Untersuchung bewertete die Tumorarchitektur, zytologische Atypie, mitotische Aktivität, vaskuläre Differenzierung, Bildung von Gefäßkanälen sowie das Vorliegen von Metastasen in den resezierten Geweben und Lymphknoten.
    2. Die histopathologische Beurteilung dokumentierte zusätzlich unregelmäßige anastomosierende vaskuläre Kanäle, intrazytoplasmatische, erythrozytenhaltige Lumen, Tumornekrosen, lymphovaskuläre Invasionen, Beteiligung der Ovarialoberfläche und den Status der chirurgischen Schnittränder.
    3. Die mitotische Aktivität wurde durch Zählen der Mitosefiguren in 10 aufeinanderfolgenden Hochleistungsfeldern (HPFs) quantifiziert.
    4. Jeder regionale Lymphknoten wurde einzeln untersucht, um die Anzahl der metastasierten Lymphknoten, die Größe der metastatischen Herde sowie das Vorhandensein oder Fehlen einer extranodalen Ausdehnung zu bestimmen.
    5. Die pathologische Stadieneinteilung erfolgte gemäß dem FIGO-Stadiensystem für Ovarialkarzinome und der AJCC-TNM-Klassifikation (8. Auflage).
  3. Immunhistochemische Analyse
    1. Die immunhistochemische Färbung wurde unter Verwendung endothelialer Marker wie CD31, CD34 und FLI1 durchgeführt. Zusätzliche Marker, darunter Zytokeratin (AE1/AE3), epitheliales Membranantigen (EMA), ERG, D2-40, PAX8, WT1, HMB45, TFE3, CD10, Vimentin, SMARCA4 (BRG1), BCOR, Ki-67 und p53, wurden evaluiert, um alternative Diagnosen auszuschließen und die endotheliale Differenzierung zu bestätigen.
      1. Die Färbung wurde an formalinfixierten, paraffineingebetteten Gewebeschnitten unter Verwendung validierter klinischer Antikörper gemäß den Herstellerempfehlungen nach hitzeinduzierter Antigenfreisetzung durchgeführt.
      2. Jeder Färbedurchlauf enthielt geeignete externe positive und negative Gewebekontrollen. Die membranöse Färbung wurde für CD31 und CD34 bewertet; die nukleäre Färbung für FLI1, ERG, PAX8, WT1, TFE3, SMARCA4, BCOR, Ki-67 und p53; sowie die zytoplasmatische und/oder membranöse Färbung für Zytokeratin (AE1/AE3), EMA, D2-40, HMB45, CD10 und Vimentin, entsprechend der erwarteten Lokalisation jedes Markers.
      3. Die Immunreaktivität wurde unabhängig voneinander von zwei erfahrenen Pathologen beurteilt. Die Färbungsintensität wurde in 0 (negativ), 1+ (schwach), 2+ (mäßig) oder 3+ (stark) eingeteilt, und der Prozentsatz positiver Tumorzellen wurde dokumentiert.
        ​ANMERKUNG:. Detaillierte Informationen zu Antikörperklonen, Herstellern, Katalognummern (sofern verfügbar), Arbeitsverdünnungen, Bedingungen der Antigenfreisetzung, Nachweissystem und Färbeplattform sind in der beigefügten Tabelle der Materialien enthalten.

5. Postoperative Behandlung und Nachsorge

  1. Unmittelbare postoperative Versorgung
    1. Nach der Operation wurde eine routinemäßige postoperative Überwachung durchgeführt, einschließlich der Beurteilung der Vitalzeichen, einer abdominellen Untersuchung, Schmerztherapie, Flüssigkeitsbilanzierung und laborchemischer Untersuchungen.
    2. Serielle vollständige Blutbildanalysen, serumchemische Untersuchungen und postoperative Hämoglobinbestimmungen wurden gemäß den institutionellen postoperativen Protokollen durchgeführt.
    3. Die Serumspiegel von CA125 und Lactatdehydrogenase (LDH) wurden während der postoperativen Nachsorge erneut bestimmt.
  2. Planung der adjuvanten Therapie
    1. Eine adjuvante systemische Chemotherapie wurde aufgrund des ausgedehnten metastatischen Befundes und des äußerst aggressiven biologischen Verhaltens des primären ovarialen epitheloiden Angiosarkoms empfohlen.
    2. Nach multidisziplinärer gynäkologisch-onkologischer Beurteilung der endgültigen histopathologischen Diagnose, der ausgedehnten pelvinen und paraaortischen Lymphknotenmetastasen sowie des fortgeschrittenen Tumorstadiums wurde eine postoperative systemische Chemotherapie empfohlen.
    3. Verfügbare Behandlungsoptionen, erwartete Vorteile, mögliche Nebenwirkungen und die ungünstige Prognose im Zusammenhang mit diesem Malignom wurden umfassend mit der Patientin und ihrer Familie besprochen.
      ​HINWEIS: Trotz ausführlicher Beratung lehnte die Patientin eine weitere systemische onkologische Therapie ab.
  3. Beurteilung des klinischen Behandlungsergebnisses
    1. Die klinische Nachsorge umfasste die Beurteilung postoperativer Komplikationen, der biochemischen Therapieantwort sowie Hinweise auf Krankheitsprogression.
    2. Die Nachsorgeuntersuchung bestand aus seriellen klinischen Untersuchungen, laborchemischen Analysen und radiologischen Untersuchungen, wenn klinisch indiziert.
    3. Ein progredienter intraabdominaler metastatischer Befund wurde im Verlauf anhand einer klinischen Verschlechterung und radiologischer Befunde bestätigt.

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Ergebnisse

Nach einer geeigneten präoperativen Beurteilung und einer explorativen Laparotomie wurde intraoperativ ein dominanter hypervaskularer Tumor, der vom rechten Ovar ausging, identifiziert. Es zeigte sich eine ausgedehnte metastatische Streuung, die das kontralaterale Ovar, das Uterus-Serosa, den Zervix, das Beckenperitoneum, das Sigma-Mesenterium, das Appendix sowie die Becken- und paraaortischen Lymphknoten betraf. Abbildung 1 veranschaulicht die präoperativen radiologischen Befunde und die in...

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Diskussion

Das primäre ovarielle Angiosarkom ist ein außergewöhnlich seltenes und hochaggressives malignes Neoplasma vom vaskulären endothelialen Ursprung. Die umfangreichste klinisch-pathologische Analyse wurde von Nielsen et al.11 berichtet, die sieben Fälle von ovariellen Angiosarkomen beschrieben und das aggressive biologische Verhalten sowie die schlechte Prognose hervorhoben, die mit dieser Entität assoziiert sind. Nachfolgende Berichte11,12

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Offenlegungen

Die Autoren erklären, dass sie keine konkurrierenden Interessen haben.

Danksagungen

Diese Arbeit wurde teilweise unterstützt von der Natural Science Foundation der Provinz Gansu (Förderkennzeichen Nr. 24JRRA621) und der Natural Science Foundation der Provinz Gansu (Förderkennzeichen Nr. 22JR5RA718) sowie vom Generalprojekt des wissenschaftlichen Forschungsfonds, Provinzkrankenhaus für Mutter-und-Kind-Versorgung Gansu (Zentrales Krankenhaus der Provinz Gansu) (Förderkennzeichen Nr. GMCCH2025-3-2)

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Materialien

Liste der in diesem Artikel verwendeten Materialien
NameUnternehmenKatalognummerKommentare
10 % neutral gepuffertes FormalinSigma-Aldrich (Merck)HT501128Gewebefixierung
Automatischer GewebeprozessorLeica BiosystemsASP300 SGewebeprozessierung
Autostainer Link 48Agilent (Dako)Autostainer Link 48Immunhistochemie
BCOR-AntikörperSanta Cruz Biotechnologysc-5145761:100 (Verdünnung)
CD10-AntikörperLeica BiosystemsPA02701:100 (Verdünnung)
CD31-Antikörper (JC70A)Agilent/DakoM08231:100 (Verdünnung)
CD34-Antikörper (QBEnd/10)Agilent/DakoM71651:100 (Verdünnung)
cellSens StandardOlympuscellSensBildanalyse
CK AE1/AE3Agilent/DakoM35151:200 (Verdünnung)
CT-ScannerSiemens HealthineersSOMATOMKontrast-CT
D2-40-AntikörperAgilent/DakoM36191:100 (Verdünnung)
DAB-ChromogenAgilent (Dako)K3468Chromogen
DP74-KameraOlympusDP74Bildaufnahme
EMA-Antikörper (E29)Agilent/DakoM06131:200 (Verdünnung)
EnVision FLEX HRP-DetektionskitAgilent (Dako)K8002Polymer-HRP-Detektion
ERG-Antikörper (EP111)Cell Marque280M1:100 (Verdünnung)
FLI1-Antikörper (MRQ-1)Cell Marque249M1:100 (Verdünnung)
HMB45-AntikörperAgilent/DakoM06341:100 (Verdünnung)
IBM SPSS Statistics v26IBMv26Statistische Analyse
Ki-67-AntikörperAgilent/DakoM72401:100 (Verdünnung)
Mayersches HämatoxylinAgilent (Dako)S3309Gegenfärbung
Mikrotom RM2235Leica BiosystemsRM2235Schneiden von 4 μm dicken FFPE-Schnitten
MRT-ScannerSiemens HealthineersMAGNETOMPräoperative MRT
Olympus BX53-MikroskopOlympusBX53Histopathologie
p53-AntikörperAgilent/DakoM70011:100 (Verdünnung)
Paraffin-EinbettungsmittelLeica Biosystems39601095Paraffin-Einbettung
PAX8-AntikörperCell Marque363M1:100 (Verdünnung)
Positiv geladene ObjektträgerThermo Fisher ScientificJ1800AMNZPräparataufbau für Gewebeschnitte
SMARCA4 (BRG1)-AntikörperAbcamab1106411:100 (Verdünnung)
TFE3-AntikörperCell Marque367M1:100 (Verdünnung)
UltraschallgerätGE HealthcareLOGIQ E9Farbdoppler-Ultraschall
Vimentin-AntikörperAgilent/DakoM07251:200 (Verdünnung)
WasserbadLeica BiosystemsHI1210Schnittschwimmung
WT1-AntikörperAgilent/DakoM35611:100 (Verdünnung)

Referenzen

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