Name: Frontale Diskonnexion zur Behandlung von leichten Fehlbildungen der kortikalen Entwicklung mit oligodendroglialer Hyperplasie bei Epilepsie (MOGHE) im Frontallappen (Video) | JoVE Journal
Uploaded: 2024-08-16T13:30:00.000+00:00
Duration: 6 min 4 s
Description: Erfahren Sie die frontale Diskonnexion zur Behandlung von Epilepsie bei MOGHE im Frontallappen. Diese Methode analysiert postoperative Ergebnisse und Komplikationen nach chirurgischer Resektion.

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Die Studie wurde vom IRB des Ersten Krankenhauses der Universität Peking genehmigt und von allen Teilnehmern eine schriftliche Einverständniserklärung eingeholt.
HINWEIS: Alle Kinder mit hartnäckiger Epilepsie, die sich vom 1. Januar 2017 bis zum 1. März 2022 im Pädiatrischen Epilepsiezentrum des Ersten Krankenhauses der Peking University einer frontalen Trennung unterzogen haben, wurden eingeschlossen und analysiert. Eingeschlossen wurden diejenigen, die die klinischen und radiologischen Kriterien der MOGHE erfüllten und deren MRT darauf hindeutete, dass die epileptogene Läsion auf den Frontallappen beschränkt war. Die histopathologischen Diagnosekriterien für MOGHE wurden bereits beschrieben6. Zur präoperativen Beurteilung wurden Semiologie, iktale und interiktale Elektroenzephalographie (EEG), Magnetresonanztomographie (MRT), interiktale 18-Fluordesoxyglucose-Positronenemissionstomographie (PET) und Entwicklungsbeurteilung durchgeführt. Kinder über 7 Jahre wurden nach der Wechsler Intelligence Scale-IV bewertet, und Kinder unter 7 Jahren wurden nach der Griffith Developmental Assessment Scale bewertet. Das Outcome der Epilepsie wurde anhand der ILAE-Klassifikation bewertet, und Patienten mit einem ILAE 1 galten als anfallsfrei8. Die Semiologie wurde in 3 Gruppen unterteilt (fokal, Spasmus/generalisierter Anfall und gemischter Typ). Das interiktale EEG wurde unterteilt in fokale (regionale Entladungen), multifokale (mehrere einseitige hemisphärische regionale Entladungen) und diffuse (kontralateral beteiligt). Das iktale EEG wurde unterteilt in fokales (regionaler Beginn), diffuses (einseitiger hemisphärischer Beginn oder nichtlokalisierendes EEG) und fokal/diffus (Koexistenz von 2 Mustern)9. Basierend auf der Typisierung von MOGHE durch Hartlieb et al.7 wurden auch die MRT-Befunde der 8 Patienten als Typ 1 (Abbildung 1A, B) oder Typ 2 klassifiziert. Abbildung 1 zeigt repräsentative intraoperative Fotos und prä- und postoperative Bilder der frontalen Diskonnexion bei Patient 8.
1. Positionierung
<ol><li>Verabreichen Sie dem Patienten eine Vollnarkose mit Standardtechniken.</li>
	<li>Lokalisieren Sie die Sylvian-Fissur, die koronale Naht und den zentralen Sulcus anhand der anatomischen Orientierungspunkte als Referenz für das Zeichnen chirurgischer Schnittlinien. Machen Sie einen "7"-förmigen Hautschnitt 1,0 cm von der Mittellinie und 2-3 cm vor der Kronennaht. Stellen Sie sicher, dass der hintere Rand des Schnitts den präzentralen Gyrus umfasst und sich bis in die Pterygoideusregion erstreckt (Abbildung 1D)</li>
	<li>Legen Sie den Patienten in Rückenlage und drehen Sie den Kopf zur gegenüberliegenden Seite. Lege ein Schulterpolster unter die Schulter, um den Kopf zu drehen.</li>
	<li>Halten Sie während des gesamten Eingriffs sterile Bedingungen aufrecht, indem Sie die Haut steril vorbereiten und den Operationsbereich drapieren.</li>
</ol>2. Öffnen
<ol><li>Kopfhaut und Muskeln einschneiden. Achte darauf, die Muskeln in Schichten zu schneiden.</li>
	<li>Trennen Sie Kopfhaut und Knochenhaut mit einem Skalpell. HINWEIS: Die Erhaltung des Periosts reduziert den postoperativen subkutanen Hydrops.</li>
	<li>Bohren Sie mit einem Hochgeschwindigkeitsbohrer von 1 cm Durchmesser drei 1 cm große Löcher und fräsen Sie die Knochenklappe mit einem 1 mm breiten Fräser nach unten. HINWEIS: Eine ausreichende Freilegung des Keilbeinkamms ist erforderlich, um eine spätere Trennung der Frontbasis zu erleichtern.</li>
	<li>Verwende Knochenwachs, Gelatineschwamm und bipolaren Kauter, um eine Blutstillung zu erreichen.</li>
	<li>Bohren Sie 4-5 1 mm Löcher in den Knochenrand und hängen Sie die Dura auf, um ein epidurales Hämatom zu vermeiden.</li>
	<li>Schneiden Sie die Dura 0,5 cm vom Knochenrand entfernt auf. Legen Sie den Gyrus präcentralis, den hinteren Teil des Gyrus frontalis inferior und den Beginn der Fissur lateralis frei. (Abbildung 1E)</li>
</ol>3. Verfahren zur frontalen Trennung
<ol><li>Nutzen Sie die stereotaktische Systemsoftware für die OP-Planung vor der Operation. Importieren Sie die 3D-T1-, Flair-gewichteten Bilder und PET-Daten in die Software zur Registrierung und 3D-Rekonstruktion10. HINWEIS: Der präzentrale Sulcus wurde durch eine 3D-Koregistrierung abgegrenzt. Eine intraoperative Kartierung des Gyrus centralis wurde nicht durchgeführt (Abbildung 1C).</li>
	<li>Wählen Sie den Bereich mit der schwersten Anomalie in der präoperativen Bildgebung für die histologische Untersuchung aus.</li>
	<li>Der hintere Teil des Gyrus frontalis inferior wird neu geschnitten, um den 1. und 2. kurzen Gyrus der Insula vollständig freizulegen. HINWEIS: Bei Kindern unter 5 Jahren mit Verdacht auf frontale MOGHE wird die Erhaltung des Sprachbereichs nicht in Betracht gezogen, um das Ausmaß der Trennung der epileptogenen Zone zu maximieren.</li>
	<li>Trennen Sie die Basis des Frontallappens und die Fasern entlang der vorderen Insula zum Keilbeinkamm und dann zur Mittellinie. HINWEIS: Die vordere Hirnarterie und das olfaktorische Dreieck sind Orientierungspunkte der hinteren Grenze der Trennung. Der Gyrus rectus befindet sich medial des Riechnervs, und die Trennung der Basis des Frontallappens muss die Mittellinien-Pia erreichen. Das kontralaterale Hirngewebe muss gut erhalten bleiben.</li>
	<li>Präparieren Sie die graue und weiße Substanz entlang des präzentralen Sulcus. Die Grenze der Trennung an der Mittellinie ist der zerebrale Falx, und bis zum Gyrus cinguli trennen Sie ihn entsprechend.<ol><li>Wenn Sie eine intrafrontale Trennung entlang des präzentralen Sulcus durchführen, trennen Sie die weiße Substanz unter der Unterseite des Sulcus leicht nach vorne, um die Pyramidenbahn intakt zu halten.</li>
		<li>Auf der anderen Seite, da es sich bei MOGHE um eine Läsion der weißen Substanz mit verschwommenen Grenzen zwischen grauer und weißer Substanz handelt, führen Sie eine ausreichend tiefe Resektion/Trennung durch, um die höchste Chance auf Anfallsfreiheit zu erreichen.</li>
	</ol></li>
	<li>Schneiden Sie das Corpus callosum ein, um die ipsilateralen Ventrikel zu öffnen, präparieren Sie die bogenförmigen Fasern vollständig entlang der Oberseite der Ventrikel bis zum Vorderhorn und treffen Sie dann auf die Trennlinie der frontalen Basis. HINWEIS: Der gesamte vordere Seitenventrikel ist bisher vollständig offen.</li>
	<li>Trennen Sie den vorderen Corpus callosum von der vorderen Kommissur innerhalb der lateralen Ventrikel, wo der hintere Teil der frontobasalen Diskonnektion die Höhe der Callosaldisjunktion erreicht.</li>
	<li>Legen Sie die vordere Hirnarterie frei, die ein anatomischer Orientierungspunkt bei der Trennung des Corpus callosum sein kann. Zum Schluss resezieren Sie den Gyrus paraterminalis und den Gyrus rectus posterior hinter der Arteria cerebraralis anterior mit Absaugung. HINWEIS: Die frontobasale Disverbindung sollte vollständig sein, einschließlich des Gyrus paraterminalis und des Gyrus rectus posterior; Andernfalls wird das Ergebnis des Anfalls stark beeinflusst. Die frontale Diskonnexion geht häufig mit einer Resektion der 1 oder/und 2 insularen kurzen Windungen gemäß der präoperativen Bewertung einher, wodurch eine umfassendere Exzision der epileptogenen Zone ermöglicht wird. Die Fotos nach der Trennung und der postoperativen MRT sind in Abbildung 1 dargestellt. Eine Resektion der kurzen insularen Windungen 1 und 2 sollte aktiv in Betracht gezogen werden, insbesondere wenn die präoperative MRT und PET auf Anomalien hindeuten.</li>
</ol>4. Verschluss
<ol><li>Vernähen Sie die Dura mit 4-0 resorbierbaren Nähten, um einen festen Verschluss zu erzielen.</li>
	<li>Legen Sie eine Epiduraldrainage für 2 Tage an.</li>
	<li>Fixieren Sie den Knochen mit 3 resorbierbaren Schädelknochenschlössern.</li>
	<li>Verschließen Sie die Unterhautschicht mit 4-0 Unterhautnähten.</li>
	<li>Naht die Haut mit einem Tacker.</li>
</ol>

MOGHE und Epilepsie: Ergebnisse der Frontaldisconnection-Operation 

<ol><li>Oegema, R., et al. <a target="_blank" href="http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed?term=((International+consensus+recommendations+on+the+diagnostic+work-up+for+malformations+of+cortical+development%5BTitle%5D)+AND+%22Nat+Rev+Neurol%22%5BJournal%5D)">International consensus recommendations on the diagnostic work-up for malformations of cortical development.</a> Nat Rev Neurol. 16 (11), 618-635 (2020).</li>
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<li>Wieser, H. G., et al. <a target="_blank" href="http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed?term=((Proposal+for+a+new+classification+of+outcome+with+respect+to+epileptic+seizures+following+epilepsy+surgery%5BTitle%5D)+AND+%22Epilepsia%22%5BJournal%5D)">Proposal for a new classification of outcome with respect to epileptic seizures following epilepsy surgery.</a> Epilepsia. 42 (2), 282-286 (2001).</li>
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<li>Devlin, A. M., et al. <a target="_blank" href="http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed?term=((Clinical+outcomes+of+hemispherectomy+for+epilepsy+in+childhood+and+adolescence%5BTitle%5D)+AND+%22Brain%22%5BJournal%5D)">Clinical outcomes of hemispherectomy for epilepsy in childhood and adolescence.</a> Brain. 126 (Pt 3), 556-566 (2003).</li>
<li>Marras, C. E., et al. <a target="_blank" href="http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed?term=((Hemispherotomy+and+functional+hemispherectomy%3A+Indications+and+outcome%5BTitle%5D)+AND+%22Epilepsy+Res%22%5BJournal%5D)">Hemispherotomy and functional hemispherectomy: Indications and outcome.</a> Epilepsy Res. 89 (1), 104-112 (2010).</li>
<li>Castagno, S., et al. <a target="_blank" href="http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed?term=((Seizure+outcomes+of+large+volume+temporo-parieto-occipital+and+frontal+surgery+in+children+with+drug-resistant+epilepsy%5BTitle%5D)+AND+%22Epilepsy+Res%22%5BJournal%5D)">Seizure outcomes of large volume temporo-parieto-occipital and frontal surgery in children with drug-resistant epilepsy.</a> Epilepsy Res. 177, 106769(2021).</li>
<li>Kamalboor, H., Alhindi, H., Alotaibi, F., Althubaiti, I., Alkhateeb, M. <a target="_blank" href="http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed?term=((Frontal+disconnection+surgery+for+drug-resistant+epilepsy%3A+Outcome+in+a+series+of+16+patients%5BTitle%5D)+AND+%22Epilepsia+Open%22%5BJournal%5D)">Frontal disconnection surgery for drug-resistant epilepsy: Outcome in a series of 16 patients.</a> Epilepsia Open. 5 (3), 475-486 (2020).</li>
</ol>

Die Autoren haben nichts offenzulegen.

MOGHE ist eine neue Entität der weißen Substanz, die überwiegend an der GM/WM-Grenze liegt, aber keine Desorganisation der kortikalen Schicht zeigt, wie es für FCDs2 typisch ist. Die untypische Semiologie und das umfangreiche EEG machen es sehr schwierig, die Lokalisation der epileptogenen Zone mit traditionellen Methoden der anatomisch-elektroklinischen Bewertung zu bestimmen, was zu Schwierigkeiten bei der chirurgischen Entscheidungsfindung führt. Frühere Studien berichteten, dass Patienten mit MOGHE nach breiter Resektion gute Ergebnisse erzielten 6,11, aber es fehlen detaillierte Informationen. Es gab jedoch Literaturberichte, dass nach umfangreicher frontaler Resektion die anfallsfreie Rate von Patienten mit MOGHE nur 40%-55,3%12,13 betrug. Dies könnte mit den diffusen Läsionen von MOGHE und der Schwierigkeit bei der Bestimmung der Resektionsgrenze zusammenhängen. Der Resektionsbereich in der Literatur ist möglicherweise immer noch nicht groß genug. Das hier beschriebene Verfahren der frontalen Diskonnexion bot eine Alternative zur vollständigen Resektion des Frontallappens unter Erhalt des zentralen Gyrus. Wir berichteten über 8 Patienten mit MOGHE im Frontallappen mit mehrdeutigen Grenzen, die durch präoperative MRT identifiziert und durch die postoperative Pathologie bestätigt wurden, von denen nur 1 Patient vollständig konsistente anatomisch-elektroklinische Befunde aufwies. Bei allen 8 Patienten wurden frontale Diskonnektoren mit Schonung des zentralen Gyrus durchgeführt, und die postoperative Epilepsiekontrolle betrug 75% Anfallsfreiheit. Das zufriedenstellende Ergebnis deutete darauf hin, dass die frontale Diskonnexion die mit MOGHE assoziierte epileptogene Zone im Frontallappen effektiv eliminierte.
Lappentrennungen sind in den letzten Jahren bei der Behandlung von pädiatrischer Epilepsie zunehmend populär geworden. Es wurde berichtet, dass sowohl die Hemispherotomie als auch die temporo-parietooccipitale (TPO) Disconnection-Operationen bei der Behandlung von Epilepsie gleich wirksam sind wie die Resektion, mit weniger Komplikationen 14,15,16,17. Obwohl es sich um einen relativ neuen Ansatz in der Epilepsiebehandlung handelt, haben zahlreiche Studien die Wirksamkeit der frontalen Trennung untermauert 9,18,19. Die chirurgische Wirkung der frontalen Trennung erfordert als Grundvoraussetzung eine vollständige Trennung. Eine unvollständige Trennung ist oft ein wichtiger Grund für ein Wiederauftreten der Epilepsie nach einer Operation.
Die Resektion des hinteren Teils des Gyrus frontalis inferior vor den Trennungsverfahren ermöglichte folgende Operationen: (1) Das Hirngewebe kann für die pathologische Untersuchung verwendet werden; (2) Teile der Insula freizulegen, um eine spätere Insula-Resektion zu erleichtern; (3) Betriebsraum für die frontobasale Abschaltung zur Verfügung zu stellen; (4) die postoperativen Symptome der durch Ödeme verursachten intrakraniellen Hypertonie wirksam zu lindern.
Das in dieser Studie beschriebene Operationsvorgehen hat folgende Vorteile: (1) Das chirurgische Vorgehen basiert auf der periinsularen Hemispherotomie, die von Neurochirurgen in spezialisierten Epilepsiezentren leichter durchgeführt wird. (2) Chirurgische Eingriffe sind anfängerfreundlich, mit deutlichen anatomischen Markierungen bei jedem Schritt. Die beiden oben genannten Punkte können dazu beitragen, die Lernkurve der Technik zu senken (3) es ist nicht einfach, wichtige Strukturen wie den Hypothalamus und die vordere Hirnarterie zu beschädigen; (4) Wenn jeder Schritt in Übereinstimmung mit den spezifizierten Anforderungen ausgeführt wird, wird eine vollständige Trennung des gesamten Frontallappens erreicht, wobei sichergestellt wird, dass mit Ausnahme des Gyrus präcentralis kein Restgewebe des Frontallappens vorhanden ist. Auf diese Weise ist die Inzidenz postoperativer Komplikationen gering. Epileptische Anfälle und neurologische Ausfälle sind häufige Komplikationen in der frühen postoperativen Phase19. Neurologische Defizite äußern sich hauptsächlich als kontralaterale leichte Schwäche der Gliedmaßen aufgrund der leichten Beteiligung des ergänzenden sensomotorischen Bereichs (SSMA) oder der primären motorischen Bereiche, und die meisten Patienten erholen sich innerhalb weniger Wochen18. Es wurden keine Fälle von Hydrozephalus nach frontaler Trennung berichtet, was die Überlegenheit dieses Trennungsverfahrens gegenüber der Resektion zeigt.
Positive MRT-Befunde werden häufig bei Patienten mit MOGHEbeobachtet 7,11. Positive MRT-Manifestationen in den Frontallappen wurden bei 8 Patienten beobachtet, wobei Läsionen, die einen Teil oder den gesamten Frontallappen betrafen. Selbst wenn im MRT eine fokale positive Läsion festgestellt wird, ist das wahre Ausmaß der Läsion sehr schwer abzugrenzen. Unter Berücksichtigung aller oben genannten Situationen wurden nach der frontalen Trennung zufriedenstellende Epilepsieergebnisse erzielt, die die Wirksamkeit der frontalen Trennung bei der Behandlung von MOGHE im Frontallappen bestätigten. Bei Patienten, bei denen der Verdacht besteht, dass der präzentrale Gyrus vor der Operation abnormal ist, kann eine stufenweise Operation unter der Prämisse einer normalen Funktion des Patienten in Betracht gezogen werden, und es ist auch möglich, die Epilepsie zu kontrollieren.

Fehlbildungen der kortikalen Entwicklung (MCD) sind eine wichtige Ursache für arzneimittelresistente Epilepsie und Entwicklungsverzögerungen bei Kleinkindern. Es gibt viele Arten von MCD, von denen FCD der häufigste Typ1 ist. Nach der letzten aktualisierten FCD-Klassifikation aus dem Jahr 2022 wird die MOGHE als überwiegend Läsion der weißen Substanz beschrieben und klassifiziert, im Gegensatz zur juxta-kortikal lokalisierten FCD2, die 2013 primär als proliferative oligodendrogliale Hyperplasie mit Epilepsie (POGHE) beschrieben wurde3 und erstmals 2017vorgeschlagen wurde 4. MOGHE ist definiert durch eine Zunahme heterotoper Neuronen in der weißen Substanz und tiefen kortikalen Schichten über 2200 Olig2-immunreaktive Zellen/mm2 in Probe 2,4,5.
Klinisch wird MOGHE am häufigsten im Frontallappen beobachtet, und epileptische Krämpfe sind der häufigste anfängliche Anfall Typ6. Das interiktale EEG-Muster war bei Kleinkindern in der Regel multifokal oder weit verbreitet6. Bei jüngeren Kindern zeigte die MRT ein erhöhtes laminares Signal an der Verbindung zwischen grauer und weißer Substanz. Bei älteren Kindern wurden reduzierte subkortikale T2/FLAIR-Signale und Unschärfen am Übergang zwischen grauer und weißer Substanz beobachtet7. Eine genaue Abgrenzung von MOGHE ist in der klinischen Praxis sehr schwierig. Daher ist das traditionelle Konzept und die Strategie der präoperativen Evaluation zur Bestimmung des Ausmaßes der epileptogenen Zone durch eine umfassende anatomisch-elektroklinische Bewertung schwer umsetzbar. In dieser Arbeit wurde eine pädiatrische Kohorte mit MOGHE im Frontallappen analysiert, um das Wissen über die chirurgische Behandlung von MOGHE zu erweitern.

<table><tbody><tr><td>Resorbierbare Schädelknochensperre</td><td>Braun Inc.</td><td>FF016</td><td></td></tr><tr><td>Entwässerung</td><td>Branden Inc.</td><td>Fr12</td><td></td></tr><tr><td>Hochgeschwindigkeitsbohrer</td><td>Stryker</td><td>5400-050-000</td><td></td></tr><tr><td>Mikroskop</td><td>Leica Inc.</td><td></td><td></td>M525F40</tr><tr><td>NIHON KOHDAN EEG-System</td><td>NIHON KOHDAN Inc.</td><td>EEG-1200C</td><td>EEG&nbsp;</td></tr><tr><td>Philips PET-CT-System</td><td>Philips Inc.</td><td>Gemini GXL</td><td>PET-CT</td></tr><tr><td>Sinovation Stereotaktisches System</td><td>Sinovation Inc.</td><td>SR1</td><td>3D-Konstruktion</td></tr></tbody></table>

frontale diskonnexion zur behandlung von leichten fehlbildungen der kortikalen entwicklung mit oligodendroglialer hyperplasie bei epilepsie (moghe) im frontallappen

Frontal Disconnection for Treating Mild Malformation of Cortical Development with Oligodendroglial Hyperplasia in Epilepsy (MOGHE) in the Frontal Lobe

Fehlbildungen der kortikalen Entwicklung sind eine wichtige Ursache für arzneimittelresistente Epilepsie bei Kleinkindern. Eine leichte Fehlbildung der kortikalen Entwicklung mit oligodendroglialer Hyperplasie bei Epilepsie (MOGHE) wurde der letzten Klassifikation der fokalen kortikalen Dysplasie (FCD) hinzugefügt und betrifft häufig den Frontallappen. Die Semiologie zu Beginn der Epilepsie wird vom nicht-lateralisierenden infantilen Spasmus dominiert; Die Grenzen der Fehlbildung sind mit Magnetresonanztomographie (MRT) und Positronen-Emissions-Tomographie (PET) meist schwer zu bestimmen, und Befunde der Elektroenzephalographie (EEG) sind oft weit verbreitet. Daher sind das traditionelle Konzept und die Strategie der präoperativen Evaluation zur Bestimmung des Ausmaßes der epileptogenen Zone mit umfassenden anatomisch-elektroklinischen Methoden schwer umsetzbar. 
Die frontale Diskonnexion ist eine wirksame chirurgische Methode zur Behandlung von Epilepsie, aber es gibt nur wenige diesbezügliche Berichte. Insgesamt wurden 8 Kinder mit histopathologisch bestätigtem MOGHE retrospektiv untersucht. MOGHE befand sich bei allen Patienten im Frontallappen, und es wurde eine frontale Diskonnexion durchgeführt. Bei den diskonnektiven Eingriffen wurde der periinsuläre Zugang angewendet, der in mehrere chirurgische Schritte unterteilt war: die partielle Resektion des inferioren frontalen Gyrus, die frontobasale und intrafrontale Diskonnexion und die Callosotomie des vorderen Corpus. 
Ein Patient stellte sich mit einer kurzfristigen postoperativen Sprachstörung vor, während ein anderer Patient eine vorübergehende postoperative Schwäche der Gliedmaßen aufwies. Es wurden keine langfristigen postoperativen Komplikationen beobachtet. 2 Jahre nach der Operation waren 75 % der Patienten anfallsfrei, wobei bei der Hälfte von ihnen eine kognitive Verbesserung zu verzeichnen war. Dieser Befund deutet darauf hin, dass die frontale Diskonnexion ein wirksames und sicheres chirurgisches Verfahren zur Behandlung von MOGHE ist, anstatt eine umfangreiche Resektion im Frontallappen durchzuführen.

Gemäß den Einschlusskriterien wurden insgesamt 8 geeignete Patienten in die Analyse eingeschlossen. Die Gruppe bestand aus 8 Jungen. Das Erkrankungsalter betrug 4-28 Monate (Median 6 Monate) und das Alter der Operation lag zwischen 17 und 135 Monaten (Median 38 Monate). Die Dauer der Epilepsie lag zwischen 13 und 121 Monaten (Median 32 Monate). Die Semiologie von 4 Patienten waren epileptische Krämpfe, 3 hatten fokale Anfälle und 1 hatte gemischte Anfälle. Das interiktale EEG zeigte bei 3 Patienten fokal, bei 3 Patienten multifokal und bei 2 Patienten diffus an. Das iktale EEG schlug bei 5 Patienten fokal, bei 2 Patienten diffus und bei 1 Patienten fokal/diffus vor. MRT-Befunde deuteten darauf hin, dass die Läsion bei 5 Patienten im linken Frontallappen und bei 3 Patienten im rechten Frontallappen lokalisiert war. Bei allen Patienten waren die Läsionen diffus im Frontallappen verteilt, aber die Grenzen waren schwer zu bestimmen. Es gab vier Patienten mit Typ 1 bzw. Typ 2. Das Alter bei der Operation von Typ-2-Patienten war signifikant höher als das von Typ-1-Patienten. PET deutete darauf hin, dass der Hypometabolismus bei 2 Patienten nicht offensichtlich war, der Hypometabolismus bei 2 Patienten in der epileptogenen Zone lokalisiert war und das Ausmaß des Hypometabolismus bei 4 Patienten über die epileptogene Zone hinausging. Detaillierte Informationen sind in Tabelle 1 dargestellt.
Bei allen Patienten wurde die frontale Trennung unterbrochen. Ein Patient stellte sich mit einer postoperativen Aphasie vor, während ein anderer Patient eine postoperative Schwäche der Gliedmaßen aufwies. Beide Symptome erholten sich jedoch innerhalb von 2 Wochen nach der Operation. Es wurden keine langfristigen postoperativen Komplikationen wie Schwäche der Gliedmaßen oder Hydrozephalus beobachtet. Nach einer durchschnittlichen Nachbeobachtungszeit von 2 Jahren waren 6 Patienten anfallsfrei, mit einer anfallsfreien Rate von 75%. Alle 8 Patienten hatten vor der Operation Entwicklungsverzögerungen. Die Entwicklungsbeurteilung wurde 3 Monate bis 1 Jahr nach der Operation durchgeführt und zeigte, dass 4 Patienten eine kognitive Verbesserung erlebten. Detaillierte Informationen sind in Tabelle 2 dargestellt.
<img alt="Figure 1" class="xfigimg" src="/files/ftp_upload/66970/66970fig01.jpg"> Abbildung 1: Intraoperative Fotos und prä- und postoperative Bilder der frontalen Diskonnexion bei Patient 8. (A,B) Axiales T2 FLAIR-gewichtetes MRT-Bild von Subtyp-I-Läsionen im Frontallappen. Die weißen Pfeile markieren erhöhte laminare T2-Signale am kortikomedullären Übergang. (C) Die präoperative 3D-Rekonstruktion des MRT-Bildes hilft uns, die Lage des zentralen Sulcus zu unterscheiden. Die rote Linie zeigt den linken präzentralen Sulcus. Die gestrichelte Linie zeigt den zentralen Sulcus. (D) Ein "7"-förmiger Hautschnitt wurde 0,5 cm von der Mittellinie und 2-3 cm vor der koronalen Naht vorgenommen. Der weiße Pfeil zeigt auf die Kronennaht; Der schwarze Pfeil zeigt die Mittellinie. (E) Der Gyrus präcentralis, der hintere Teil des Gyrus frontalis inferior und der Beginn der Fissur lateralis wurden freigelegt. Der weiße Pfeil zeigt auf die laterale Fissur; Der schwarze Pfeil zeigt den präzentralen Sulcus. (F) Intraoperative Fotos nach dem Trennen. Der hintere Teil des Gyrus frontalis inferior wurde reseziert. (G-I) Postoperative Bilder der frontalen Trennung. <a href="https://www.jove.com/files/ftp_upload/66970/66970fig01large.jpg" target="_blank">Bitte klicken Sie hier, um eine größere Version dieser Abbildung anzuzeigen.</a>
<table border="1" fo:keep-together.within-page="1" fo:keep-with-next.within-page="always"><tbody><tr><td>Geduldig</td>
			<td>Geschlecht</td>
			<td>Alter des Beginns (m)</td>
			<td>Dauer der Epilepsie (m)</td>
			<td>Alter der Operation (m)</td>
			<td>Arten von Beschlagnahmungen</td>
			<td>Interiktales EEG</td>
			<td>Iktales EEG</td>
			<td colspan="2">MRT/Typ</td>
			<td colspan="2">Hypometablismus bei PET</td>
		</tr><tr><td>1</td>
			<td>M</td>
			<td>4</td>
			<td>26</td>
			<td>30</td>
			<td>Krämpfe</td>
			<td>Diffundieren</td>
			<td>Diffundieren</td>
			<td colspan="2">Links vorne/Typ 1</td>
			<td colspan="2">Kein Hypometablismus</td>
		</tr><tr><td>2</td>
			<td>M</td>
			<td>14</td>
			<td>121</td>
			<td>135</td>
			<td>Herd/Krämpfe</td>
			<td>Multifokal</td>
			<td>Fokal/Diffus</td>
			<td colspan="2">Rechts vorne/Typ 2</td>
			<td colspan="2">Rechts frontal, Insula und temporal</td>
		</tr><tr><td>3</td>
			<td>M</td>
			<td>4</td>
			<td>13</td>
			<td>17</td>
			<td>Krämpfe</td>
			<td>Multifokal</td>
			<td>Fokal</td>
			<td colspan="2">Links vorne/Typ 1</td>
			<td colspan="2">Kein Hypometablismus</td>
		</tr><tr><td>4</td>
			<td>M</td>
			<td>28</td>
			<td>67</td>
			<td>95</td>
			<td>Fokal</td>
			<td>Fokal</td>
			<td>Fokal</td>
			<td colspan="2">Links vorne/Typ 2</td>
			<td colspan="2">Links frontal</td>
		</tr><tr><td>5</td>
			<td>M</td>
			<td>4</td>
			<td>21</td>
			<td>25</td>
			<td>Krämpfe</td>
			<td>Fokal</td>
			<td>Fokal</td>
			<td colspan="2">Rechts vorne/Typ 1</td>
			<td colspan="2">Bilaterale frontale, rechte Schläfe</td>
		</tr><tr><td>6</td>
			<td>M</td>
			<td>8</td>
			<td>75</td>
			<td>83</td>
			<td>Krämpfe</td>
			<td>Multifokal</td>
			<td>Diffundieren</td>
			<td colspan="2">Links vorne/Typ 2</td>
			<td colspan="2">Links frontal, rechts temporal</td>
		</tr><tr><td>7</td>
			<td>M</td>
			<td>8</td>
			<td>36</td>
			<td>44</td>
			<td>Fokal</td>
			<td>Fokal</td>
			<td>Fokal</td>
			<td colspan="2">Rechts vorne/Typ 2</td>
			<td colspan="2">Bilaterale frontale, rechte Schläfe</td>
		</tr><tr><td>8</td>
			<td>M</td>
			<td>4</td>
			<td>28</td>
			<td>32</td>
			<td>Fokal</td>
			<td>Diffundieren</td>
			<td>Fokal</td>
			<td colspan="2">Links vorne/Typ 1</td>
			<td colspan="2">Bilaterale frontale, linke Schläfe</td>
		</tr></tbody></table>Tabelle 1: Klinische Daten der 8 Patienten.
<table border="1" fo:keep-together.within-page="1" fo:keep-with-next.within-page="always"><tbody><tr><td>Geduldig</td>
			<td>Ergebnis</td>
			<td>Präoperativer DQ/IQ</td>
			<td>Postoperativer DQ/IQ</td>
		</tr><tr><td>1</td>
			<td>ILAE 1</td>
			<td>10</td>
			<td>30</td>
		</tr><tr><td>2</td>
			<td>ILAE 1</td>
			<td>56</td>
			<td>51</td>
		</tr><tr><td>3</td>
			<td>ILAE 4</td>
			<td>31</td>
			<td>19</td>
		</tr><tr><td>4</td>
			<td>ILAE 1</td>
			<td>65</td>
			<td>61</td>
		</tr><tr><td>5</td>
			<td>ILAE 1</td>
			<td>45</td>
			<td>41</td>
		</tr><tr><td>6</td>
			<td>ILAE 1</td>
			<td>10</td>
			<td>19</td>
		</tr><tr><td>7</td>
			<td>ILAE 4</td>
			<td>30</td>
			<td>50</td>
		</tr><tr><td>8</td>
			<td>ILAE 1</td>
			<td>32</td>
			<td>41</td>
		</tr></tbody></table>Tabelle 2: Epilepsie-Ergebnisse und Entwicklungsbewertungen

In dieser Arbeit stellen wir ein Protokoll zur Beschreibung des Epilepsie-Outcomes und der Komplikationen von 8 Patienten mit leichter Fehlbildung der kortikalen Entwicklung mit oligodendroglialer Hyperplasie bei Epilepsie (MOGHE) im Frontallappen nach frontaler Diskonnexion vor. Das Verfahren zeichnet sich durch seine Einfachheit, Benutzerfreundlichkeit und weniger postoperative Komplikationen aus.

Frontale Diskonnexion zur Behandlung von leichten Fehlbildungen der kortikalen Entwicklung mit oligodendroglialer Hyperplasie bei Epilepsie (MOGHE) im Frontallappen

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