Cirugía endoscópica completa para la resección del hamartoma hipotalámico

Resumen

Los hamartomas hipotalámicos son malformaciones congénitas no neoplásicas raras que se originan principalmente en el hipotálamo inferior o tubérculo cinereum. El tratamiento quirúrgico es una de las opciones más efectivas, y el abordaje quirúrgico debe determinarse con precisión para cada paciente. En este trabajo describimos la técnica endoscópica completa para la resección de hamartomas hipotalámicos.

Resumen

Los hamartomas hipotalámicos (HH) son anomalías raras del desarrollo del hipotálamo inferior que a menudo causan epilepsia refractaria, incluidas las convulsiones elásticas. La resección quirúrgica es un método eficaz para tratar la epilepsia y la endocrinopatía resistentes a los fármacos en un grupo de pacientes adecuado. Se puede utilizar la cirugía abierta, la cirugía endoscópica, los procedimientos ablativos y la radiocirugía estereotáctica. En este estudio, nos propusimos describir el abordaje endoscópico completo para la resección de HH. La técnica implica el uso de un sistema de ultrasonografía intraoperatoria (USG), un sistema de endoscopio rígido de 30° que tiene un diámetro exterior de 2,7 mm con dos canales de trabajo, un estilete que tiene un diámetro exterior de 3,8 mm, un electrodo de coagulación monopolar, una guía de luz de fibra óptica y el sistema de endovisión. Las micropinzas y la electrocauterización monopolar son los dos principales instrumentos quirúrgicos para la extirpación de HH. El protocolo es fácil de aplicar después de que se haya superado una curva de aprendizaje particular y es más corto que los abordajes quirúrgicos abiertos. Conduce a una menor pérdida de sangre. La cirugía endoscópica completa para la HH es una técnica mínimamente invasiva que se puede aplicar de manera segura y efectiva con buenos resultados convulsivos y endocrinológicos. Proporciona un dolor bajo en el sitio quirúrgico y una movilización temprana.

Introducción

Los hamartomas hipotalámicos (HH) son tejidos heterótrofos no neoplásicos que contienen tejido neuronal y glial en una distribución anormal. Las tasas de incidencia de HHs son de 1 en 50.000-1.000.000 de personas, con predominio masculino¹. Los HH presentan diferentes síntomas clínicos, como pubertad precoz, deterioro cognitivo, cambios de comportamiento y varios tipos de convulsiones, las más características, convulsiones gelásticas. La mayoría de las convulsiones gelásticas, así como otros tipos de convulsiones, son extremadamente refractarias a los fármacos antiepilépticos (FAE)^2,3.

En función de su morfología y relación con el hipotálamo, existen varias clasificaciones para los HH. Los síntomas y la gravedad dependen principalmente del tamaño, la ubicación, el tipo de inserción y el grado de desplazamiento hipotalámico. Las convulsiones y los problemas conductuales, cognitivos y hormonales se originan principalmente en los HH sésiles. Los HH pedunculados causan principalmente pubertad precoz ^4,5,6.

Las convulsiones se pueden controlar quirúrgicamente mediante la resección o la desconexión de la lesión. Los resultados más favorables se obtuvieron de resecciones casi totales o totales⁴. El objetivo principal es prevenir la propagación del estallido epiléptico y así detener las convulsiones generalizadas secundarias. La cirugía abierta, ya sea por abordaje predial, transcalloso o transventricular, conduce a buenos resultados quirúrgicos; sin embargo, la tasa de complicaciones es alta, de hasta el 30%. Las cirugías de desconexión basadas en láser y radiofrecuencia basadas en termocoagulación, la radiocirugía estereotáctica y el ultrasonido focalizado también se describen como alternativas a la cirugía abierta. El abordaje del tratamiento debe seleccionarse individualmente, ya que el área hipotalámica y las estructuras cercanas son críticas ^5,6,7.

La posibilidad de que un abordaje endoscópico pudiera lograr la resección de HH se describió por primera vez en 2003⁸. Otros autores también han demostrado la factibilidad de la resección endoscópica y las cirugías de desconexión para la HH. Estos estudios nos llevaron a creer que, especialmente en los HH intrahipotalámicos sésiles, es factible un abordaje endoscópico completo 7,9,10,11. Las indicaciones quirúrgicas son principalmente convulsiones gelásticas médicamente intratables, deterioro neuroconductual y endocrinopatía intratable. Los posibles factores de riesgo para la cirugía son principalmente la pérdida de memoria, la endocrinopatía, los problemas conductuales y cognitivos y la pérdida de la visión. Con los recientes avances tecnológicos en neuroendoscopia e instrumental quirúrgico, este estudio tuvo como objetivo describir nuestra técnica de abordaje endoscópico completo para la resección de HH ^3,12,13.

PRESENTACIÓN DEL CASO:
Un niño de 15 años nació a término por parto vaginal normal. El paciente tuvo las primeras convulsiones hace 7 años. Los antecedentes perinatales no presentaban diferencias destacables. Las primeras convulsiones se caracterizaron por convulsiones gelásticas; Sin embargo, después de 2 años, las convulsiones cambiaron de carácter, convirtiéndose en de tipo tónico. La frecuencia de las convulsiones fue de 9 a 10 veces al día. El examen neurológico reveló retraso mental moderado y ningún déficit neurológico. Desde el inicio de las convulsiones, al paciente se le administró carbamazepina, ácido valproico, fenobarbital, lamotrigina, levetiracetam y clobazam en diferentes combinaciones. Pero no hubo mejoría en su condición. La resonancia magnética (RM) reveló un hamartoma del hipotálamo derecho. Una electroencefalografía (EEG) de cuero cabelludo de rutina mostró foco epileptogénico activo en las regiones frontocentral y temporal derecha. Durante el video-EEG, se registraron 10 convulsiones. La descarga electrográfica mostró un origen del lado derecho. La tomografía computarizada por emisión de fotón único (SPECT) ictal e interictal y la tomografía por emisión de positrones (PET) no contribuyeron. No se realizaron pruebas neuropsicológicas (TNP), ya que el paciente no cooperó. La paciente no presentaba problemas endocrinológicos como pubertad precoz, y todos los parámetros hormonales estaban dentro del rango normal. Dado que el paciente presentaba convulsiones médicamente intratables y retraso mental moderado, se decidió la resección quirúrgica de la HH.

El paciente no presentó complicaciones después de la cirugía, ni presentó diabetes insípida (DI) ni ninguna otra endocrinopatía. El examen oftalmológico fue normal, no había hiperfagia central ni fiebre. El paciente fue dado de alta en el día 5 del postoperatorio. A los 25^meses de la cirugía, se le realizó un seguimiento sin convulsiones, clase Engel 1. Una resonancia magnética de control a los 2 años del postoperatorio no mostró recidiva de la HH. El paciente y sus familiares manifestaron que el paciente tenía un mejor nivel educativo y cognitivo; sin embargo, no se aplicaron pruebas con respecto a la neurocognición.

Protocolo

El protocolo del estudio fue aprobado por la junta de revisión institucional de la Facultad de Medicina de la Universidad de Estambul. Se obtuvo el consentimiento informado de los pacientes para este estudio.

1. Procedimientos preoperatorios

NOTA: La evaluación preoperatoria es similar a la de cualquier otro paciente con epilepsia médicamente intratable. Se debe completar la monitorización rutinaria de electroencefalografía (EEG) del cuero cabelludo y la monitorización video-EEG, la tomografía computarizada (SPECT) por emisión de fotón único (SPECT) interictal e ictal, la resonancia magnética (RM), la prueba neuropsicológica (NPT), la evaluación oftalmológica con perimetría y la evaluación endocrinológica.

1. Bajo anestesia endotraqueal general, coloque al paciente en decúbito supino con la cabeza flexionada sobre una pinza de cabeza Mayfield de tres puntas.
   NOTA: El paciente puede recibir modificaciones a base de gel si es menor de 18 meses.
2. Planifique la incisión en el punto de Kocher, que es 3 cm lateral a la línea media y 1 cm anterior a la sutura coronal. La sutura coronal se puede delinear mediante palpación.
   NOTA: El punto de entrada se puede ajustar mediante el sistema de ecografía intraoperatoria (iUSG) para una trayectoria óptima a la interfaz HH y a la interfaz del tejido normal. Los sistemas de neuronavegación electromagnética óptica o sin marco son alternativas a iUSG para lograr una trayectoria adecuada.
3. Configure el sistema iUSG con una sonda de orificio de rebaba antes de comenzar el procedimiento quirúrgico primario. La mayoría de los casos de HHs tienen ventrículos de tamaño normal. El tamaño del ventrículo se puede ver en la resonancia magnética preoperatoria.
4. Ajuste el sistema de endoscopio rígido de 30° según la posición preferida del cirujano. El neuroendoscopio tiene un diámetro exterior de 2,7 mm con dos canales de trabajo. La vaina del neuroendoscopio tiene un diámetro exterior de 3,8 mm y un estilete.
5. Configure otros instrumentos, como un electrodo de coagulación monopolar, una guía de luz de fibra óptica y el sistema de endovisión.
6. Desinfecte el sitio quirúrgico con hisopos empapados en una solución de povidona yodada disponible comercialmente al menos 10 veces. Cubra la región periauricular con mantas estériles.
7. Ajuste el balance de blancos y las opciones de claridad de la cámara. Para el control se puede utilizar cualquier apósito blanco estéril y material escrito estéril.

2. Técnica quirúrgica

1. Haga una incisión vertical de aproximadamente 3 cm en la punta de Kocher con una cuchilla de 20 números. Después de pasar la piel, el tejido conectivo y la galea, incidir el periostio. Coloque el retractor automático cubriendo la piel, el tejido subcutáneo y el periostio para exponer el hueso. Ingrese al ventrículo derecho ya que es el hemisferio no dominante a menos que haya dificultad anatómica.
2. Abra un orificio de rebaba de 14 mm de diámetro. El tamaño es de 14 mm debido al uso de iUSG, que solo puede caber para su sonda de orificio de rebaba.
3. Expandir el orificio de rebaba medial o lateralmente de acuerdo con la imagen ultrasonográfica, visualizando la trayectoria adecuada hacia el HH.
4. Irrigar el campo con solución salina isotónica para una visualización clara de la sección coronal de los ventrículos. Introducir la vaina con su estilete a la altura del foramen de Monro en vista coronal.
5. Retire el estilete de la vaina y luego introduzca el endoscopio.
6. Bajo visualización directa, avance el endoscopio a través del agujero de Monro. Visualice la HH que sobresale del suelo y de la pared lateral del tercer ventrículo. La visión directa suele apreciar los límites de la HH que sobresale y del tejido normal.
7. Coagular la lesión mediante cauterización monopolar introducida desde el canal de trabajo. Extirpar la lesión con micropinzas. Continúe diseccionando hasta que se alcancen la pial y la membrana aracnoidea. La resección completa y la desconexión pueden confirmarse mediante resonancia magnética postoperatoria.
8. Lograr la hemostasia por irrigación con suero fisiológico isotónico o coagulación monopolar. Por lo general, no se produce sangrado masivo; en caso de ocurrencia, puede ser necesario dejar el drenaje ventricular externo (EVE) o convertirse en cirugía microscópica abierta.
9. Después de la hemostasia, complete el procedimiento retirando el sistema endoscópico. Suturar el tejido subcutáneo con 3-0 Vicryl y la piel con 3-0 prolene.

3. Procedimientos postoperatorios y seguimiento

1. Iniciar la ingesta oral a las 6 h postoperatorias. Movilizar a los pacientes al día siguiente de la operación.
2. Monitorear al paciente inmediatamente después de la cirugía para detectar complicaciones tempranas, como pérdida transitoria de la memoria, aumento de peso, infarto talámico e hipotalámico, diabetes insípida, insuficiencia hipofisaria y alteración visual.
   NOTA: El endoscopio puede dañar el fórnix, el quiasma y el tracto óptico y el hipotálamo. La cauterio monopolar puede causar una destrucción similar a través del efecto térmico.
3. Controle al paciente para el equilibrio de ingesta y salida. Pida al paciente y a los familiares que anoten la ingesta de líquidos de cada paciente y calculen la producción de orina. Si el paciente tiene insuficiencia hipofisaria, se debe aplicar una terapia de reemplazo con hidrocortisona.
4. Continuar con los fármacos antiepilépticos (FAE) hasta que se haya establecido un seguimiento adecuado. El DEA puede reducirse según el estado de la convulsión y los electroencefalogramas (EEG) de control.
5. Al alta, seguimiento del paciente en la 2ª semana,^1º mes,^3º mes y^6º mes.

Resultados

Se ha presentado un ejemplo de un paciente tratado por un abordaje endoscópico completo para la resección de HH. La resonancia magnética preoperatoria, la vista endoscópica intraoperatoria y la resonancia magnética postoperatoria se han mostrado en la Figura 1, Figura 2 y Figura 3. Hubo una pérdida mínima de sangre durante el procedimiento, por lo que no se pudo medir. El procedimiento es abreviado para un cirujano con experiencia en neuroendoscopia. Para el caso representado, la duración de la operación fue de 52 min. El método requiere solo una pequeña incisión, una recuperación postoperatoria rápida y un regreso temprano al trabajo. El paciente suele ser dado de alta el día 1 del postoperatorio si no se presentan complicaciones. Debido a que es una cirugía de resección y desconexión, se logran buenos resultados de las convulsiones en el período postoperatorio temprano.

Figura 1: Imágenes preoperatorias de la lesión. Las imágenes preoperatorias T2 (A) axial, (B) sagital, (C) coronal, (D) T2 FLAIR axial y (E) sagital muestran una lesión de 8 x 11 x 14 mm localizada en el tercer ventrículo inferior que sobresale de la región hipotalámica derecha. (F) La lesión no mejora con la administración de gadolinio. Haga clic aquí para ver una versión más grande de esta figura.

Figura 2: Vista endoscópica intraoperatoria. (A, B) Se observa el abultamiento de la HH hacia el tercer ventrículo desde el lado derecho. (C) La cauterización monopolar y las micropinzas se utilizan para diseccionar y desconectar la HH del cuerpo hipotalámico. (D) La cavidad de resección se visualiza al final del procedimiento. Abreviaturas: A = Anterior, P = Posterior, L = Izquierda, R = Derecha, HH = Hamartoma hipotalámico, MF = Micropinzas, RC = Cavidad de resección. Haga clic aquí para ver una versión más grande de esta figura.

Figura 3: Imágenes postoperatorias de la lesión. Las imágenes postoperatorias T2 (A) axial, (B) T2 FLAIR sagital y (C) coronal muestran una resección total y desconexión de la HH. Haga clic aquí para ver una versión más grande de esta figura.

Discusión

En 2003, Delalande clasificó los HH en cuatro subtipos. Las HH de tipo 1 son pequeñas lesiones pedunculares adheridas al tubérculo cinirreo, las HH de tipo 2 son lesiones que sobresalen hasta el tercer ventrículo, las lesiones de tipo 3 son la combinación de HH de tipo 1 y tipo 2, y las HH de tipo 4 son lesiones grandes con una amplia inserción tanto en el cuerpo mamilar como en el hipotálamo y tienen una extensión hasta la cisterna interpeduncular⁸. Dependiendo de la localización del HH, se han descrito varios abordajes de cirugía abierta. Para las HH cerca de la cisterna interpeduncular, el abordaje pterional, y para las lesiones cerca del tercer ventrículo, son factibles los abordajes transventriculares o transcallosos. El riesgo de complicación aumenta si la lesión está adherida a cuerpos mamilares y al tubérculo cinereum. La destrucción de los cuerpos mamilares puede causar efectos neuropsicológicos, y el tubérculo cinereo puede causar malos resultados endocrinológicos¹².

La aproximación pterional es un recorrido corto y directo a la cisterna supraselar; Sin embargo, el acceso al tercer ventrículo es limitado, y la proximidad de la arteria carótida interna y sus ramas, el nervio óptico y el quiasma, el tercer par craneal y el infundíbulo hace que las maniobras quirúrgicas sean más limitadas ^8,14. Debido a estas limitaciones, se utilizan abordajes transventriculares y transcallosos para los HH de Delalande tipo 2 y 4¹⁵. Sin embargo, los informes mostraron un mayor riesgo de deterioro de la memoria por esta técnica. El déficit de memoria se atribuye principalmente a la lesión forniciana durante el abordaje interforniquial transcalloso y a la destrucción del cuerpo mamilar durante el abordaje transventricular^16,17.

La radiocirugía estereotáctica con bisturí de rayos gamma es otra alternativa de tratamiento para las HH. A pesar de la acción tardía de la radiocirugía, se han reportado resultados prometedores. La mediana del número de convulsiones se redujo de 6,2 a 0,3. La mediana de la dosis marginal fue de 17 Gy (13 a 26)19,20,21,22. La termoterapia intersticial con láser estereotáctico (LITT) es otra opción de tratamiento que implica la colocación estereotáctica de una sonda láser. En la literatura, se ha demostrado que, independientemente del tamaño de la HH, la LITT estereotáctica redujo la morbilidad en comparación con la cirugía abierta 23,24,25. Estudios recientes han propuesto la termocoagulación por radiofrecuencia (RF-TC) guiada por radioelectroencefalografía (SEEG). Permite la aplicación simultánea de RF-TC durante el registro, proporcionando así una lesión más precisa^26,27.

En esta nota técnica, se describe el abordaje endoscópico completo de las HH. Esta técnica también es tan mínimamente invasiva como el enfoque estereotáctico. Además, no requiere la aplicación de un sistema estereotáxico y la focalización por fusión con la resonancia magnética. La punción ventricular se puede realizar fácilmente mediante el sistema de USG intraoperatorio. No requiere preparación preoperatoria, y por lo tanto, es rápido. Es posible la visualización directa de la HH y la resección de la lesión es factible a pesar de la ablación con láser o la termocoagulación. Suelen apreciarse convulsiones precoces y mejorías endocrinológicas ^7,10,24. Es el más adecuado para Delalande tipo 2 HHs¹⁰. Además, Choi et al. describieron la importancia de la cirugía de desconexión en el tratamiento de las HH. Demostraron que la mayoría de los HHs intraventriculares y otros tipos de HHs son excelentes candidatos para la cirugía endoscópica. Revelaron que el 90% de los pacientes tenían más del 50% de control de las convulsiones después de la cirugía. A pesar del volumen resecado, la desconexión se considera más crítica. Por lo tanto, incluso para los HH más grandes, la cirugía de desconexión se puede realizar para casos seleccionados ^5,28,29. Sin embargo, a pesar de sus ventajas, la técnica endoscópica completa tiene limitaciones. Por lo general, no es factible para lesiones que se extienden a la cisterna interpeduncular. Conlleva el mismo riesgo para las lesiones adheridas a los cuerpos mamilares y al tubérculo^{cinereum 11}. En el postoperatorio, es posible la movilización temprana y el regreso al trabajo.

En conclusión, las técnicas quirúrgicas deben decidirse en función de la localización de la HH y ajustarse a cada paciente. La resección endoscópica completa de la HH es un abordaje seguro y eficaz, especialmente en lesiones que se extienden hasta el tercer ventrículo. La desconexión debe considerarse en cada cirugía y es más importante que la tasa de resección. Las convulsiones y los resultados endocrinológicos son similares a otras técnicas. Es una técnica mínimamente invasiva que permite una corta estancia hospitalaria y la obtención precoz del estado funcional.

Materiales

Lista de materiales utilizados en este artículo

Nombre	Empresa	Número de catálogo	Comentarios
Sonda de orificio de rebaba del sistema de ultrasonido intraoperatorio	Hitachi	UST-52114P	Aloka Linear UST-52114P, rango de frecuencia: 8 y 3 MH, ángulo de escaneo: 90 grados; FOV
Guía de luz de fibra óptica	RiwoSpine	806635231	cable de luz de fibra 80663523 y Oslash; 3,5 mm, TL 2,3 m, 8095.09 adaptador lado del endoscopio, 8095.07 Adaptador Lado del proyector
Ultrasonido intraoperatorio	Hitachi	Arietta 70, Tokio
Micropinzas	RiwoSpine	89240.3023
Electrodo de coagulación monopolar	RiwoSpine	8922095000
Neuroendoscopio rígido	Karl Storz	8921092051	30° Telescopio pediátrico Hopkins, diámetro exterior 2,7 mm
Funda para el telescopio	Karl Storz	892209510	3,8 mm de diámetro exterior con dos canales de trabajo