Histiocitosis de células de Langerhans (HCL) agresiva del hueso temporal derecho

Resumen

La histiocitosis de células de Langerhans (HCL) es una enfermedad relativamente rara. Este artículo explora las características clínicas y patológicas de la histiocitosis de células de Langerhans, su diagnóstico diferencial y características biológicas.

Resumen

La histiocitosis de células de Langerhans es una enfermedad relativamente rara. Este artículo explora las características clinicopatológicas, el diagnóstico diferencial y las características biológicas de la histiocitosis de células de Langerhans. Se realizó un análisis exhaustivo de los datos clínicos, las características clínicas, las observaciones histológicas, los estudios inmunohistoquímicos, las características patológicas, el tratamiento y el pronóstico de un caso de histiocitosis de células de Langerhans que ocurre en el hueso temporal, para mejorar la comprensión clínica de esta enfermedad. El paciente es un niño de 14 años, que inicialmente presenta una masa en la región temporal derecha. Al ingreso, se realizó un examen completo. Tanto la tomografía computarizada como la resonancia magnética preoperatorias indicaron daño en el hueso temporal derecho. Tras la resección completa de la lesión durante la cirugía, el examen histológico reveló una amplia infiltración de células de Langerhans acompañada de eosinofilia. La tinción inmunohistoquímica mostró CD1a y S-100 positivos, confirmando el diagnóstico de histiocitosis de células de Langerhans. No se observaron signos de recurrencia durante el seguimiento postoperatorio de 24 meses y el pronóstico fue favorable. La histiocitosis de células de Langerhans es una enfermedad rara que afecta al sistema reticuloendotelial, caracterizada principalmente por una proliferación anormal de células de Langerhans. Aunque la morfología histológica parece benigna, el comportamiento biológico es altamente invasivo y destructivo, y a menudo involucra múltiples sistemas de órganos como huesos (por ejemplo, hueso temporal), pulmones, piel y ganglios linfáticos. La afección tiene una alta incidencia en la infancia y requiere un diagnóstico e intervención tempranos.

Introducción

La histiocitosis de células de Langerhans (HCL) es una enfermedad rara caracterizada por una proliferación anormal de células de Langerhans, un tipo de histiocitosis ^1,2. La enfermedad puede comprometer huesos, piel, ganglios linfáticos y órganos internos, siendo el cráneo el sitio más común de lesiones óseas únicas, lo que representa aproximadamente 60-80% de los casos de HCL pediátrica ^1,3. La patogénesis no se comprende completamente y puede estar asociada con mutaciones genéticas somáticas (como BRAF V600E), anomalías del microambiente inmunológico o activación de factores inflamatorios³. Las manifestaciones clínicas varían según el sitio afectado. Las lesiones craneales generalmente se presentan como una masa localizada indolora o levemente dolorosa, a menudo acompañada de destrucción ósea, hinchazón del cuero cabelludo y sensibilidad. En casos graves, la invasión epidural o la afectación intracraneal pueden provocar síntomas neurológicos.

El diagnóstico requiere una combinación de imágenes, patología e inmunohistoquímica ^2,3. La radiografía o la tomografía computarizada del cráneo a menudo revelan daños osteolíticos con márgenes bien definidos, descritos como defectos "perforados" o "geoglíficos". La resonancia magnética puede evaluar aún más el grado de afectación de los tejidos blandos. La biopsia confirma el diagnóstico, mostrando típicamente un gran número de infiltrados eosinofílicos e histiocitos en forma de espuma. Los marcadores inmunohistoquímicos como CD1a, CD207 (Langerin) y la proteína S-100 proporcionan evidencia diagnóstica clave. El diagnóstico diferencial debe excluir tumores óseos como el sarcoma de Ewing, la osteomielitis y las lesiones metastásicas.

Las estrategias de tratamiento deben desarrollarse en función de la extensión de la lesión y la afectación sistémica ^2,4. Para la HCL craneal localizada, la resección quirúrgica es la opción preferida, en particular en los casos con una sola lesión, una ubicación accesible y sin invasión neurovascular significativa. Se debe lograr la resección completa de la lesión garantizando la seguridad. Durante la cirugía, se debe tener cuidado para proteger la membrana dural y el tejido óseo normal circundante para evitar fugas o infecciones de líquido cefalorraquídeo postoperatorias. Se puede usar malla de titanio o cemento óseo para reparar defectos más grandes después de la resección. Si la lesión se localiza en lo profundo o adyacente a estructuras críticas (p. ej., seno sagital, nervio óptico), se puede considerar la radioterapia posoperatoria de dosis baja (5-15 Gy) o la terapia hormonal oral. Los casos con compromiso multisistémico o enfermedad residual posoperatoria se pueden tratar con quimioterapia (por ejemplo, vinblastina combinada con prednisona) y los fármacos dirigidos (por ejemplo, inhibidores de BRAF) han mostrado una eficacia alta en los casos positivos para la mutación.

El pronóstico está estrechamente relacionado con la edad de inicio, los órganos afectados y la respuesta al tratamiento ^1,3,5. La tasa de supervivencia a 5 años de la HCL craneal localizada después del tratamiento estándar supera el 95 %, aunque aproximadamente del 10 % al 20 % de los casos pueden recaer. El seguimiento regular por imágenes (cada 3-6 meses) permite la detección temprana de nuevas lesiones. Afectación de múltiples sistemas (p. ej., hígado, pulmón, médula ósea) u "órganos de alto riesgo": se asocia con un pronóstico más precario y requiere un monitoreo a largo plazo de la función endocrina (p. ej., diabetes insípida). En los últimos años, la colaboración multidisciplinaria y el tratamiento individualizado han mejorado significativamente la calidad de vida de los pacientes, aunque las secuelas a largo plazo (como deformidades óseas y trastornos neurocognitivos) aún requieren atención.

PRESENTACIÓN DEL CASO:

Un varón de 14 años ingresó al hospital con lesiones temporales derechas presentes durante siete meses. Inicialmente, la masa era aproximadamente del tamaño de un frijol (menos de 1 cm) (Figura 1A), seguida de un crecimiento progresivo, alcanzando una elevación de 3 cm cinco meses después (Figura 1B). La masa tenía movilidad limitada, un límite mal definido, sin síntomas subjetivos, sin hinchazón, ruptura superficial o induración, y sin dolor irradiado. El examen neurológico no reveló signos positivos. La primera tomografía computarizada (el 29 de enero de 2019) mostró una masa de 1 cm que afectaba el hueso temporal derecho (Figura 1A). Una segunda tomografía computarizada (el 3 de mayo de 2019) reveló una masa de 3 cm en la misma región (Figura 1B; Figura 2A). La resonancia magnética demostró una masa hiperintensa de 2,7 cm en imágenes mejoradas con T1.

Diagnóstico, evaluación y plan

Después de la evaluación y discusión, se concluyó que la lesión craneal requería tratamiento quirúrgico. Después de comunicarse con el paciente y los familiares, se realizó la preparación preoperatoria. Las propiedades patológicas se determinaron mediante la escisión de la lesión. De acuerdo con los resultados patológicos, se determinó el siguiente plan de tratamiento.

Después de la evaluación y discusión, se concluyó que la lesión craneal requería tratamiento quirúrgico. Después de la comunicación con el paciente y los familiares, se iniciaron los preparativos preoperatorios. La naturaleza patológica de la lesión se determinó mediante escisión quirúrgica. Con base en los hallazgos patológicos, se estableció el plan de tratamiento posterior.

Protocolo

El estudio fue aprobado por el Comité de Ética del Hospital Afiliado 2 de la Universidad de Nantong. El paciente dio su consentimiento por escrito para participar en el estudio. Los reactivos y equipos utilizados se enumeran en la Tabla de materiales.

1. Preparación preoperatoria

1. Se evaluaron la función hepática y renal, el índice de coagulación y otros indicadores relevantes para excluir contraindicaciones quirúrgicas.
2. Se realizó un examen de navegación por resonancia magnética y los datos se ingresaron en el sistema de navegación.

2. Preparación quirúrgica

1. El paciente se colocó en posición supina en la mesa de operaciones. Después de anestesiar al paciente siguiendo los protocolos aprobados institucionalmente, la cabeza se aseguró con un marco de cabeza de tres pines y se inclinó hacia la izquierda.
2. Los signos vitales se monitorearon continuamente durante todo el procedimiento.
3. La navegación, el registro, la planificación de la ruta quirúrgica y el diseño de la incisión quirúrgica se completaron antes de la operación.

3. Procedimiento quirúrgico

1. El área quirúrgica se preparó de manera estéril, con cuidado para evitar que el desinfectante y otras sustancias entren en los ojos del paciente.
2. El cuero cabelludo se hizo una incisión de acuerdo con la incisión cutánea prediseñada. Específicamente, se realizó una incisión temporal derecha en forma de herradura de 4 cm × 6 cm, y se elevó el colgajo temporal.
3. Bajo la guía de navegación, se perforó el cráneo y se creó un colgajo óseo con una fresa a lo largo del borde de la invasión tumoral. El colgajo óseo se desprendió y liberó. Se observó un defecto dural parcial y el colgajo óseo medía aproximadamente 2,5 cm².
4. Se utilizaron meninges artificiales para reparar el defecto dural.
5. El defecto del cráneo no se reparó más.
6. La hemostasia se logró en el sitio de la herida.
7. Se suturó el cuero cabelludo y se cerró la incisión con suturas simples 2-0 o 3-0.
8. Se envolvió la incisión en la cabeza y se retiró el marco de la cabeza.
9. Se suspendió la anestesia y se completó la preparación para la recuperación. La muestra fue enviada para su examen patológico.
10. Se realizó la extubación y el paciente fue trasladado del quirófano a la sala.

4. Procedimientos de seguimiento

1. Los signos vitales posoperatorios, incluido el estado neurológico, se monitorearon de cerca para detectar cualquier signo temprano de complicaciones intracraneales.
2. Se administraron antibióticos profilácticos y analgésicos de acuerdo con los protocolos clínicos estándar.
3. Se realizó una tomografía computarizada y una resonancia magnética postoperatorias para evaluar la extensión de la extirpación de la lesión y descartar complicaciones como hemorragia o edema.
4. La cicatrización de la herida y los signos de infección se evaluaron durante las rondas clínicas diarias.
5. El paciente fue dado de alta después de lograr una condición postoperatoria estable.
6. Las imágenes de seguimiento y las evaluaciones clínicas se programaron a 1 mes, 3 meses y 6 meses después de la operación para controlar la recurrencia o las complicaciones a largo plazo.
7. La función endocrina y el estado neurocognitivo también se evaluaron periódicamente debido al riesgo de secuelas a largo plazo asociadas con la histiocitosis de células de Langerhans.

Resultados

La cápsula de neoplasia intraoperatoria estaba incompleta, con textura blanda, escaso aporte sanguíneo y crecimiento invasivo. Se observó adhesión al tejido circundante, con la superficie profunda adyacente a la duramadre. Se observó destrucción del hueso temporal derecho, con un tamaño de lesión de aproximadamente 3 cm (Figura 3A-D). La masa se eliminó por completo (Figura 1C;

Discusión

Histiocitosis de células de Langerhans (HCL): incidencia y características clínicas

La histiocitosis de células de Langerhans (HCL) afecta principalmente a los niños, con una incidencia máxima que ocurre entre 1 y 3 años de edad. La proporción hombre-mujer varía de 1.2:1 a 2:1. La incidencia en adultos es baja. La HCL es una enfermedad poco frecuente y se presenta con diversas manifestaciones clínicas.

Orige...

Materiales

Lista de materiales utilizados en este artículo

Nombre	Empresa	Número de catálogo	Comentarios
duramadre artificial	Beijing Tianyifu Biomaterials Co., LTD	www.pwmedtech.com
microscopio	Carl Zeiss AG	Pandora 900
neuronavegador	Compañía de navegación Fudan de Shanghái	www.fudanns.com