El meningioma, derivado de células epiteliales aracnoideas, es el segundo tumor intracraneal más común, representando del 20 % al 30 % de los tumores intracraneales1. La mayoría son benignos (grado 1 de la Organización Mundial de la Salud, OMS), mientras que los subtipos atípicos (grado 2) y anaplásicos (grado 3) representan del 2 % al 10 %2. Afecta predominantemente a adultos mayores de 45 años y es raro en niños3. Según la clasificación de la OMS de 2021, los meningiomas se gradúan del 1 al 3 según sus características histopatológicas, con una agresividad creciente4,5. Los tumores ocurren comúnmente en la convexidad cerebral y en la hoz del cerebro, rara vez en los ventrículos cerebrales o en el espacio epidural6.
La metástasis distante del meningioma es poco común, con una incidencia general < 1 %; la tasa aumenta al 2 % para tumores de grado 2 y casi al 9 % para tumores de grado 3, siendo los pulmones, el hígado, los ganglios linfáticos y los huesos sitios metastásicos frecuentes7,8. El meningioma intracraneal primario con metástasis pulmonar rara vez se reporta en la práctica clínica. Este artículo presenta un caso de meningiomas intracraneales múltiples y recurrentes con cambios dinámicos en el grado patológico y metástasis pulmonar, seguido durante 18 años. Al resumir las manifestaciones clínicas, características de imagen, características patológicas, proceso de tratamiento y pronóstico de este caso, nuestro objetivo es mejorar el reconocimiento clínico y el nivel de manejo integral de esta enfermedad poco frecuente.
Persisten desafíos diagnósticos y terapéuticos para el meningioma metastásico: las lesiones metastásicas pulmonares ocultas suelen ser asintomáticas en la etapa inicial, sin manifestaciones respiratorias típicas como tos o hemoptisis, lo que conduce a un diagnóstico perdido si no se realiza una imagen corporal completa de rutina; la recurrencia intracraneal repetida junto con la infiltración del seno venoso hace imposible la resección quirúrgica total, y hasta la fecha no existe un régimen de quimioterapia sistémica universalmente estandarizado para el meningioma diseminado. Este informe describe un caso de meningioma recurrente durante 18 años, con aumento progresivo del grado histopatológico y metástasis pulmonar incidental. Al resumir sistemáticamente la manifestación clínica, las características de imagen multimodal, la evolución patológica dinámica, la toma escalonada de decisiones terapéuticas y el pronóstico de supervivencia a largo plazo, pretendemos aumentar la conciencia clínica global y mejorar el manejo estandarizado y comprehensivo de este raro subtipo metastásico de meningioma.
Presentación del caso
Un hombre chino han de 44 años fue ingresado en marzo de 2020 con antecedentes de 18 años de meningioma intracraneal recurrente y de 2 meses de debilidad progresiva en la extremidad inferior izquierda. No presentaba hipertensión, diabetes, antecedentes de tabaquismo, abuso de alcohol ni historial familiar de tumores. El paciente se sometió a su primera craneotomía en el Hospital Xuanwu de Pekín en 2003 por un meningioma parafalcial frontal derecho gigante, y la histopatología confirmó un meningioma anaplásico papilar (grado 3 de la OMS). En 2011, se le realizó una segunda craneotomía en el Hospital Tiantan de Pekín por recurrencia local del tumor, con hallazgos histopatológicos de meningioma atípico (grado 2 de la OMS). Posteriormente, en 2013 y 2018 se realizaron dos sesiones de radiocirugía con Gamma Knife para el tumor residual. En 2014, se llevó a cabo una tercera craneotomía por recurrencia progresiva de meningioma parasinusal, y el examen histopatológico volvió a confirmar meningioma atípico (grado 2 de la OMS). Al ingreso actual en 2020, el paciente se sometió a una cuarta craneotomía por una lesión ocupante de espacio intracraneal progresiva, logrando una resección de grado 2 según la escala de Simpson. En el examen físico, el paciente estaba completamente consciente (ECC 15). La fuerza en la extremidad inferior izquierda era IV+, la fuerza proximal en la extremidad inferior derecha era V− y la fuerza distal IV, según la escala del Medical Research Council (MRC). La prueba dedo-nariz izquierda fue inestable y la marcha, atáxica. La resonancia magnética craneal con contraste mostró una masa parafalcial parieta-occipital aumentada de tamaño con desplazamiento ipsilateral de la línea media. La tomografía computarizada de tórax reveló múltiples nódulos pulmonares bilaterales. La biopsia pulmonar guiada por tomografía computarizada confirmó histopatológicamente un meningioma metastásico (EMA+, Vim+, Ki-67 ≈1%). La histopatología intracraneal mostró un meningioma atípico recurrente. Se diagnosticó al paciente con meningioma parafalcial parieta-occipital bilateral con metástasis pulmonar, anemia moderada e hipoproteinemia.
Diagnóstico, evaluación y plan
El diagnóstico se basó en la historia clínica, resonancia magnética craneal con contraste, tomografía computarizada craneal y torácica, angiografía cerebral, examen histopatológico e inmunohistoquímica. Se analizaron muestras intracraneales y pulmonares para confirmar el meningioma y descartar cáncer pulmonar primario u otras metástasis.
Diagnósticos diferenciales y exclusión
El diagnóstico diferencial principal considerado fue metástasis intracraneal a partir de una neoplasia pulmonar primaria. No se observaron manifestaciones típicas en imágenes de cáncer de pulmón con metástasis intracraneal en la resonancia magnética craneal con contraste, lo que descartó esta posibilidad. Combinado con la consulta multidisciplinaria del equipo de cirugía torácica, se sospechó fuertemente que los múltiples nódulos pulmonares fueran lesiones malignas, requiriéndose confirmación patológica adicional.
Fundamento de las principales investigaciones diagnósticas
Se realizó una resonancia magnética craneal con contraste para evaluar el tamaño del tumor, la adhesión dural, la invasión del cráneo y del seno sagital superior, así como el desplazamiento de la línea media, lo cual orientó la planificación quirúrgica. Se utilizó una tomografía computarizada de tórax para cribado sistémico con el fin de caracterizar los nódulos pulmonares bilaterales. Se llevó a cabo una biopsia pulmonar percutánea guiada por tomografía computarizada para obtener muestras de tejido destinadas al examen histopatológico, considerado el estándar de oro para confirmar la naturaleza de las lesiones pulmonares e identificar el origen tumoral.
El régimen terapéutico final incluyó la resección microquirúrgica de meningioma intracraneal recurrente para lograr una resección segura máxima (grado 2 de Simpson). Para el tumor residual dentro del seno sagital superior, se planeó una radioterapia adyuvante combinada. Se aplicó ablación por radiofrecuencia guiada por TC a nódulos metastásicos pulmonares. Se programaron evaluaciones neurológicas regulares a largo plazo y vigilancia mediante imágenes seriadas después de la cirugía. La atención posoperatoria consistió en profilaxis contra convulsiones, terapia hemostática y apoyo nutricional. Se organizaron resonancias magnéticas craneales seriadas y tomografías computarizadas de tórax para monitorear dinámicamente la recurrencia tumoral y la metástasis a distancia.