Artículo de método

Protocolos para la evaluación a pie de cama de la disfunción autonómica en la enfermedad de Parkinson y la atrofia multisistémica

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DOI:

10.3791/71986

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3 de septiembre de 2026

 ,  ,  ,  ,  ,  ,  ,  , 
1Department of Neurology, Gifu University Graduate School of Medicine

En este artículo

Resumen

Este artículo presenta protocolos para la evaluación al lecho del paciente de la disfunción autónoma en pacientes con enfermedad de Parkinson (PD) y atrofia multisistémica (MSA). Estos protocolos se clasifican en tres niveles según su simplicidad y requisitos de equipo, y se describen mediante un enfoque paso a paso. Además, este artículo proporciona interpretación clínica y solución de problemas.

Resumen

La evaluación de la disfunción autonómica es fundamental para el manejo clínico de la EP y la AMS. La disfunción autonómica puede proporcionar pistas importantes para su diagnóstico y manejo clínico. Además, a menudo progresa con el tiempo y afecta significativamente la calidad de vida de los pacientes. Por lo tanto, es esencial desarrollar protocolos clínicos de evaluación al pie de la cama para la disfunción autonómica. Este artículo ofrece una descripción paso a paso del método de evaluación. Tanto en entornos ambulatorios como al pie de la cama, la función autonómica debe evaluarse sistemáticamente: comenzando con una entrevista médica, seguida de un examen físico y, cuando sea necesario, utilizando pruebas instrumentales sencillas. La evaluación debe hacer hincapié en la disfunción circulatoria, sudomotora, urinaria e intestinal. Este artículo explicará cada uno de los siguientes aspectos. Evaluación circulatoria: entrevista médica, evaluación de extremidades frías y con cambios de color, relleno capilar, prueba de carga de estrés con agua fría de 10 segundos, prueba de ortostatismo activo, coeficiente de variación de los intervalos R-R y oximetría nocturna, que proporciona una evaluación más detallada en la AMS. Síntomas sudomotores: entrevista médica, evaluación del sudor en reposo y bajo estrés mediante palpación, inspección visual y la prueba de la cuchara, y arrugamiento de los dedos tras la inmersión en agua tibia. Evaluación urinaria: frecuencia miccional, sensación de vaciamiento vesical incompleto, diarios de micción y medición del volumen de orina residual posmiccional (PVR). Evaluación intestinal: entrevista médica, percusión abdominal y ecografía rectal. La evaluación al pie de la cama se ve influenciada por la experiencia del examinador, la medicación y el entorno de prueba. Considerando las limitaciones de las evaluaciones al pie de la cama, cuando sea necesario deben realizarse evaluaciones diagnósticas más completas. También describimos las características de la disfunción autonómica en la EP y la AMS. El manejo adecuado de cada tipo de disfunción autonómica también es esencial.

Introducción

El propósito de este protocolo es proporcionar un enfoque integral y paso a paso para evaluar la función autónoma al pie de la cama, centrándose en los sistemas circulatorio, sudomotor, urinario e intestinal. La disfunción autónoma es una característica clave de la EP y la AMS, lo que proporciona información diagnóstica y pronóstica crucial. En pacientes con EP y AMS, la disfunción autónoma afecta la vida diaria y progresa con el tiempo. La comunicación deficiente puede dificultar que los pacientes informen sus síntomas. Por lo tanto, dominar protocolos de evaluación no invasivos al pie de la cama para la disfunción autónoma es necesario. Sin embargo, las evaluaciones al pie de la cama a menudo se realizan de forma inconsistente en la práctica clínica. Varios estudios han descrito nuevos métodos al pie de la cama para evaluar e interpretar la disfunción autónoma en pacientes con EP y AMS. No obstante, es difícil para los clínicos comprender todos estos métodos de una vez ni juzgar sus prioridades. Por ello, este manuscrito revisa y resume los informes existentes.

Los principales beneficios de los protocolos al pie de la cama en el manejo clínico de pacientes con DP y AMS son la accesibilidad y la sostenibilidad. Existen varios métodos para la evaluación detallada de la función autónoma; sin embargo, a menudo enfrentan limitaciones en cuanto a disponibilidad institucional, invasividad y requerimientos de tiempo. Por ejemplo, la prueba de inclinación activa, que es valiosa para evaluar la variabilidad de la presión arterial (PA), requiere el uso de una mesa basculante1. Para la función sudomotora, la prueba termorreguladora de sudoración requiere una cámara especial, mientras que la prueba cuantitativa del reflejo axonal sudomotor requiere una cápsula de sudoración multicompartmental2. Aunque estos métodos proporcionan resultados altamente confiables, su disponibilidad limitada hace poco factible el monitoreo a largo plazo. Además, aunque las pruebas urodinámicas son útiles para evaluar la disfunción del tracto urinario inferior, son invasivas porque requieren cateterización y demandan una alta experiencia clínica para la operación y calibración del equipo3. Dadas estas limitaciones, realizar rutinariamente estas pruebas para el manejo clínico de pacientes con DP o AMS sigue siendo un desafío. Por lo tanto, el desarrollo de protocolos prácticos de evaluación al pie de la cama es esencial.

Aunque en la literatura se han descrito individualmente diversos métodos para la evaluación clínica de la disfunción autónoma, incluso las publicaciones y libros de texto existentes más completos suelen limitarse a enumerar exhaustivamente estos métodos. En consecuencia, carecen de un marco sistemático que oriente a los clínicos en la priorización de pruebas, dejando muchas de sus procedimientos detallados poco claros4,5,6. Además, los protocolos de investigación existentes generalmente suponen que los pacientes pueden completar completamente los exámenes. Por lo tanto, carecen de directrices integrales para abordar desafíos clínicos, como los casos en los que no se pueden completar las pruebas7,8, no hay disponibilidad de equipos o se requiere solución de problemas. Este protocolo aborda esta brecha integrando evaluaciones circulatorias, sudomotoras, urinarias e intestinales en un protocolo paso a paso y un flujo de trabajo escalonado (Figura 1), que comprende una evaluación básica en la cabecera del paciente (Básica), una evaluación instrumental opcional en la cabecera (Opcional) y pruebas avanzadas o de derivación (Avanzada), específicamente aplicables a pacientes con enfermedad de Parkinson (PD) y atrofia multisistémica (MSA). Además, proporciona interpretaciones específicas según la enfermedad, contraindicaciones, fuentes comunes de errores, solución de problemas y enfoques alternativos cuando no se puede completar el procedimiento. El protocolo se basa en métodos previamente establecidos y en los criterios diagnósticos actuales; por tanto, su aporte no consiste en la introducción de una nueva prueba diagnóstica, sino en el desarrollo de un marco práctico y reproducible para la evaluación autónoma en la cabecera del paciente.

La evaluación «básica» se refiere a tareas esenciales de cribado que pueden realizarse en cualquier entorno. Dichas técnicas no requieren equipos especializados, aparte de las herramientas disponibles en todas las instituciones médicas, como los esfigmomanómetros, que son rentables y técnicamente accesibles. La evaluación «opcional» implica el uso de herramientas especializadas; aunque no es estrictamente obligatoria, se recomienda encarecidamente para el diagnóstico y manejo de pacientes con EP y AMS, y puede realizarse con una capacitación mínima. Por el contrario, las pruebas «avanzadas» comprenden exámenes que son beneficiosos para el manejo de la AMS y la EP, pero no estrictamente esenciales. Dichas pruebas deben requerir equipos especializados y un período significativo de entrenamiento para alcanzar competencia. Aunque la disfunción autonómica se asocia con diversas enfermedades neurodegenerativas, el momento de inicio, las características clínicas y los criterios diagnósticos varían entre enfermedades individuales.

En este artículo, los protocolos e interpretaciones se centran en la disfunción autonómica asociada con la enfermedad de Parkinson (PD) o la atrofia multisistémica (MSA); por lo tanto, las características clínicas e interpretaciones no son aplicables a todas las enfermedades neurodegenerativas. En este manuscrito, la sección titulada «Protocolo de evaluación clínica» proporciona los protocolos y métodos para la interpretación. La sección titulada "Resultados representativos" describe consideraciones importantes y cómo aplicar los hallazgos en la práctica clínica de la enfermedad de Parkinson y la atrofia multisistémica.

Protocolo

Este manuscrito sirve exclusivamente como una demostración educativa y no constituye una investigación clínica con sujetos humanos. La participación del personal del Departamento de Neurología de la Escuela de Medicina de Posgrado de la Universidad de Gifu fue completamente voluntaria. Cada participante proporcionó un consentimiento informado por escrito para participar. La lista de materiales utilizados para este protocolo se proporciona en la Tabla de materiales.

1. Preparación antes del examen

  1. Identifique las principales quejas de los pacientes y las variaciones diurnas en la disfunción autonómica.
  2. Confirme los factores que pueden afectar la función autonómica, incluyendo medicamentos y comorbilidades como diabetes mellitus, enfermedad vascular periférica, deshidratación, enfermedad cardíaca, afecciones prostáticas, trastornos del suelo pélvico, afecciones dermatológicas y neuropatía periférica.
  3. Explique el propósito y los métodos de los exámenes.
  4. Confirme los medicamentos actuales del paciente y el momento de su última comida y bebida.
  5. Prepare al personal y dispositivos necesarios.
  6. Decida si debe interrumpirse el medicamento que interfiere.
    1. Confirme los medicamentos del paciente.
    2. Evalue los riesgos de la suspensión: Reconozca que la interrupción repentina de ciertos fármacos puede desencadenar eventos adversos graves (Tabla 1)9,10.
    3. Tomar una decisión clínica individualizada sobre la interrupción del medicamento.
      NOTA: Cuando no sea posible interrumpir el medicamento, ajuste la interpretación de los hallazgos de la evaluación en consecuencia (Tabla 1)9,10.

2. Protocolo de evaluación al pie de cama

  1. Evaluación circulatoria
    1. Entrevista médica (Núcleo)
      ​NOTA: La entrevista médica debe centrarse en la circulación periférica y en la hipotensión ortostática (HO).
      1. Circulación periférica.
        1. Preguntar sobre episodios de frío y cambios en el color de la piel de las manos y los pies.
        2. Si están presentes, identificar la temperatura y las situaciones que desencadenan estos cambios.
        3. Confirmar si los síntomas mejoran con el calentamiento.
      2. Hipotensión ortostática (HO)
        1. Preguntar sobre los síntomas que ocurren en posición de pie y que desaparecen en posición supina11, especialmente síncope, mareo, molestias visuales y cefalea, fatiga y disminución de la concentración.
        2. Confirmar el tiempo transcurrido entre la posición de pie y el inicio de los síntomas, así como posibles situaciones desencadenantes (por ejemplo, después de comer, bañarse o defecar).
    2. Extremidades frías con cambios de color
      ​NOTA: Las extremidades frías con cambios de color se refieren al frío y a los cambios de color en las manos y los pies causados por insuficiencia de la circulación periférica12,13.
      1. Inspección de las extremidades (Núcleo)4,14
        1. Confirmar si la piel presenta un tono púrpura o palidez.
        2. Palpar las manos y los pies y evaluar el enfriamiento de la piel.
        3. Evaluar las diferencias entre los lados izquierdo y derecho, así como entre las manos y los pies.
          NOTA: Un termómetro digital, junto con la termografía, proporciona una evaluación más objetiva (Avanzado).
      2. Llenado capilar (Núcleo)4,12
        1. Aplicar presión con el pulgar sobre el dorso de la propia mano o pie (como control sano) hasta que la superficie de la piel se vuelva pálida.
        2. Soltar la presión.
        3. Medir el tiempo que tarda la piel en recuperar su color original (tiempo de llenado capilar).
        4. Aplicar la misma cantidad de presión sobre el dorso de la mano o pie del paciente.
        5. Soltar la presión.
        6. Medir el tiempo de llenado capilar del paciente.
        7. Comparar el tiempo de llenado capilar del paciente con el propio.
          NOTA: Un tiempo de llenado capilar más prolongado en el paciente que en el control sano puede indicar una anomalía.
      3. Prueba de estrés con agua fría durante 10 s (Opcional)15
        1. Verificar las siguientes contraindicaciones: fenómeno de Raynaud, hipertensión grave no controlada, enfermedad cardiovascular, enfermedad vascular periférica y antecedentes de congelación en las manos.
        2. Medir la temperatura de la piel tras 15 min de reposo en una habitación con temperatura controlada a 25 °C y humedad del 50 %.
        3. Sumergir el dedo del paciente en agua a 4 °C durante 10 s.
        4. Sacar el dedo del agua.
        5. Medir la temperatura de la piel cada minuto durante 15 min mediante un termómetro digital.
    3. Prueba activa de posición erecta (Núcleo)4,5
      1. Realizar el examen por la mañana en una habitación tranquila con temperatura controlada (20–25 °C) y humedad (40–60 %).
      2. Seleccionar un monitor de presión arterial. Es preferible un monitor automático; sin embargo, también puede usarse uno manual.
      3. Elegir una manga que cubra aproximadamente el 80 % del brazo superior16.
      4. Colocar los monitores de presión arterial (PA) y frecuencia cardíaca (FC) al paciente.
      5. Mantener al paciente en posición supina durante 10 min.
      6. Medir la PA y la FC.
      7. Pedir al paciente que se ponga de pie rápidamente desde la posición supina (en menos de 3 s).
      8. Sujetar el brazo del paciente para asegurar que la manga esté al nivel de la aurícula derecha (ángulo esternal).
      9. Medir la PA y la FC inmediatamente después de ponerse de pie, y luego cada minuto durante 10 min.
      10. Detener la prueba inmediatamente si el paciente presenta fatiga, palidez, hiperventilación o una disminución de la PA de ≥60 mmHg.
      11. Clasificar la HO como inicial, clásica o tardía. La HO inicial se define como una disminución de >40 mmHg en la presión arterial sistólica (PAS) y/o >20 mmHg en la presión arterial diastólica (PAD) dentro de los 15 s de ponerse de pie. La HO clásica se define como una disminución sostenida en la PAS > 20 mmHg y/o en la PAD > 10 mmHg dentro de los 3 min de ponerse de pie. La HO tardía se define como una HO que ocurre más de 3 min después de ponerse de pie.
      12. Cuando la PAS disminuye en >20 mmHg, calcular la razón ΔFC/ΔPAS. Una razón ΔFC/ΔPAS < 0,5 sugiere una HO neurogénica17. Sin embargo, este criterio no puede aplicarse a pacientes que toman betabloqueantes o que tienen marcapasos.
      13. Realizar una prueba de inclinación si se sospecha HO, incluso cuando los resultados de la prueba ortostática sean negativos.
      14. Realizar un monitoreo ambulatorio de la presión arterial (MAPA) para evaluar el impacto de la variación diurna y de eventos específicos sobre la PA si es necesario16.
    4. Otras evaluaciones (CVR-R y oximetría nocturna) (Opcional, Avanzado)
      NOTA: Tras una entrevista médica adecuada y pruebas ortostáticas, el coeficiente de los intervalos R-R (CVR-R), el MAPA y la oximetría nocturna pueden proporcionar una evaluación más detallada de la disfunción autonómica circulatoria. Sin embargo, estos exámenes tienen limitaciones institucionales, geográficas y temporales, ya que requieren equipos especializados y un monitoreo prolongado, incluyendo grabaciones nocturnas.
      1. CVR-R (Opcional)
        ​NOTA: El CVR-R refleja la variabilidad de la frecuencia cardíaca en reposo. Está influenciado principalmente por el sistema nervioso parasimpático; sin embargo, el sistema nervioso simpático también contribuye parcialmente5,18.
        1. Mantener al paciente en reposo en posición supina durante 15 min en una habitación mantenida a 25 °C.
        2. Registrar un electrocardiograma durante 100 latidos en reposo y durante respiración controlada a seis respiraciones profundas por minuto (5 s de inhalación y 5 s de exhalación).
        3. Obtener los intervalos R-R medios (mRR) y la desviación estándar de R-R (RR-SD) mediante electrocardiograma. Calcular el CVR-R como RR-SD/mRR x 100(%)18.
        4. Comparar los resultados con valores de referencia. Los valores promedio de CVR-R son los siguientes: 10–29 años, 6 %; 30–59 años, 3,4 %; y >60 años, 2,8 %. Un CVR-R < 2 % en reposo se considera anormal a cualquier edad. El CVR-R es mayor durante la respiración profunda que en reposo, lo que proporciona mayor sensibilidad para detectar disfunción autonómica18.
        5. No interpretar los resultados del CVR-R en pacientes con antecedentes de enfermedad cardíaca isquémica, arritmias concurrentes o que toman medicamentos que influyen en la FC (por ejemplo, betabloqueantes u otros fármacos antiarrítmicos)5,18,19.
      2. Oximetría nocturna (Avanzado)20
        NOTA: La oximetría nocturna evalúa la variabilidad de la frecuencia cardíaca en respuesta a la hipoxia durante el sueño.
        1. Colocar un oxímetro de pulso en el dedo del paciente y asegurar el dispositivo de registro a la muñeca con la correa proporcionada.
        2. Registrar las variaciones nocturnas de la saturación de oxígeno (SpO2) y de la frecuencia del pulso.
        3. Confirmar el índice de desaturación de oxígeno (IDO) y el índice de eventos de pulso (IEP).
          ​NOTA: El IDO se define como el número de disminuciones >4 % en SpO2 respecto al promedio por hora. El IEP es el número de disminuciones >6 lpm en la frecuencia del pulso respecto al promedio por hora.
        4. Calcular la razón IEP/IDO. Un valor <1 sugiere disfunción autonómica en pacientes con AMS20.
  2. Evaluación sudomotora6
    1. Entrevista médica (Núcleo)
      1. Preguntar sobre los síntomas de alteraciones sudorales, incluyendo sudoración aumentada o disminuida, su distribución y situaciones desencadenantes.
      2. Clasificar los síntomas como hipohidrosis, anhidrosis e hiperhidrosis.
      3. Identificar la zona de sudoración, ya sea en palmas y plantas o en todo el cuerpo.
      4. Al evaluar la hipohidrosis, confirmar si la sudoración en condiciones que normalmente la provocan (por ejemplo, durante el calor estival, tras el ejercicio o tras el baño) ha disminuido respecto al estado basal del paciente.
      5. Confirmar si la hipohidrosis es generalizada o segmentaria/parcial, incluyendo las formas unilaterales, de la parte inferior del cuerpo, localizadas y distales.
      6. Al evaluar la hiperhidrosis, identificar las condiciones desencadenantes, incluyendo temperatura, actividad física, estrés emocional e ingesta de alimentos.
      7. Determinar si la hiperhidrosis es generalizada o parcial.
    2. Inspección y palpación de la piel5,6 (Núcleo)
      1. Permitir que el paciente descanse durante 10–15 min en una habitación con clima controlado a 25 °C y humedad relativa inferior al 40 %.
      2. Tocar y observar las regiones con hipohidrosis, que pueden sentirse secas y presentar un aspecto liso debido a la reducción de humedad.
        ​NOTA: Estos resultados pueden verse influenciados por la edad, la temperatura ambiente, la humedad, el estado de hidratación, los medicamentos, el estado mental, la condición de la piel y la interpretación del examinador.
    3. Prueba de la cuchara (Núcleo)21,22
      1. Sostener una cuchara seca entre el pulgar y el índice.
      2. Deslizar suavemente la parte posterior de la cuchara sobre la superficie de la piel, siguiendo los pliegues cutáneos.
      3. Deslizar la cuchara una vez sobre cada una de las siguientes áreas en ambos lados izquierdo y derecho: frente, cuello, tórax, antebrazo, dorso de la mano, pierna proximal y dorso del pie.
      4. Verificar si la cuchara deja de moverse sobre la piel.
      5. Si la cuchara deja de moverse, registrar el resultado como positivo.
      6. En las áreas donde la cuchara se adhiera a la piel húmeda, secar rápidamente la zona antes de pasar a la siguiente.
        NOTA: Aunque la prueba de la cuchara tiene baja variabilidad interexaminador, sigue siendo una evaluación cualitativa21.
    4. Inducción de sudoración mediante cálculo mental (Núcleo)
      1. Indicar al paciente que reste 7 de 100 continuamente.
      2. Examinar si se induce sudoración en palmas y plantas durante el cálculo mental.
      3. Terminar el examen tras evaluar la sudoración en todas las extremidades.
      4. Evaluar las diferencias en la sudoración entre distintas regiones cutáneas, incluyendo asimetría y distribución regional. En las áreas anhidróticas, se observan manchas tipo leopardo de sudoración conservada, denominadas sudoración en parches. En las áreas de hiperhidrosis, se observa mayor humedad cutánea y "sudor perlado".
    5. Prueba de arrugamiento de los dedos (Opcional)24,25
      NOTA: Esta prueba evalúa la función del nervio autónomo que rodea las glándulas sudoríparas.
      1. Sumergir la mano del paciente en agua a 40 °C durante 30 min.
      2. Evaluar el grado de arrugamiento de los dedos en los 10 dedos.
      3. Calificar el resultado en las yemas de los dedos según la siguiente escala25: Grado 0- sin evidencia de arrugamiento de la piel; Grado 1- piel no completamente lisa; Grado 2- dos líneas o menos de arrugamiento; Grado 3- tres o más líneas de arrugamiento; Grado 4- arrugamiento que distorsiona completamente la pulpa del dedo. Comparar las calificaciones entre las manos izquierda y derecha (Figura 2).
        NOTA: Esta prueba es susceptible a factores como las condiciones de la piel y debe considerarse únicamente como un examen complementario.
  3. Evaluación de la función urinaria
    1. Entrevista médica (Núcleo)
      1. Almacenamiento urinario
        1. Confirmar la frecuencia urinaria durante el día y la noche.
        2. Confirmar si la frecuencia es molesta.
          ​NOTA: En la micción diaria, más de 8 veces al día es un criterio para reducir la calidad de vida (CV)26,27. Por la noche, la micción (más de dos micciones por noche) afecta negativamente la CV28.
        3. Confirmar la urgencia urinaria, que es un impulso súbito e insoportable.
        4. Confirmar la incontinencia urinaria, caracterizada por un fuerte impulso de orinar y pérdida involuntaria de orina.
      2. Trastornos miccionales
        1. Confirmar retrasos en el inicio de la micción y del flujo urinario, necesidad de esfuerzo abdominal y tiempo prolongado de micción.
      3. Evaluar factores que afectan tanto la función de almacenamiento como la de vaciamiento, incluyendo medicación, sueño, ansiedad, deterioro cognitivo, síntomas neurológicos y hernia de disco lumbar (HDL).
    2. Diario miccional29 (Núcleo)
      1. Indicar a los pacientes que registren la hora de micción, hidratación e incontinencia urinaria.
      2. Instruir al paciente para que mida y registre con precisión su ingesta de líquidos y su diuresis, si es posible.
      3. Instruir a los pacientes para que registren síntomas subjetivos como urgencia urinaria.
      4. Indicar a los pacientes que registren la hora de levantarse y acostarse, y la hora de toma de medicamentos.
      5. Instruir al paciente para que continúe registrando durante al menos tres días.
    3. Medición del volumen residual postmiccional (VPR) (Núcleo, Opcional)
      NOTA: La evaluación del volumen de VPR es importante para diferenciar y manejar los trastornos de almacenamiento y vaciamiento. Realizar la evaluación inmediatamente después de orinar.
      1. Examen abdominal para evaluar el volumen de VPR (Núcleo)
        1. Colocar al paciente en posición supina con las rodillas flexionadas.
        2. Observar la distensión suprapúbica, que puede volverse visible cuando el volumen de la vejiga supera los 500 mL.
        3. Realizar palpación y percusión abdominales; pueden detectarse hallazgos anormales cuando el volumen supera los 150-200 mL30. Realizar el examen con suavidad para minimizar la irritación vesical.
      2. Escáner vesical automático (Opcional)31,32
        1. Realizar el escaneo inmediatamente después de orinar (dentro de los 10 min).
        2. Colocar al paciente en posición supina.
        3. Aplicar gel en la superficie de contacto de la sonda.
        4. Localizar manualmente la sínfisis púbica.
        5. Colocar la sonda en la línea media, por encima de la sínfisis púbica.
        6. Pulsar el botón "Inicio/Determinar".
        7. Mover la sonda cranealmente hasta que el volumen máximo de vejiga mostrado coincida con el pico de la gráfica.
        8. Pulsar el botón "Inicio/Determinar" en esa posición.
        9. No mover la sonda durante el escaneo.
        10. Repetir la prueba al menos dos veces para asegurar una evaluación precisa.
          ​NOTA: Las mediciones con escáner vesical pueden ser inexactas en pacientes con ascitis, cirugía pélvica previa, catéter urinario permanente u obesidad31.
      3. Otros métodos para medir el volumen de VPR (Avanzado)31,32
        1. Medir los diámetros longitudinal, transversal y anteroposterior de la vejiga mediante ecografía, o medir el volumen de VPR mediante cateterización para calcular el volumen vesical en casos en los que el escaneo vesical no sea adecuado.
        2. Consultar con el servicio de urología si no se puede obtener el volumen de VPR o si los resultados son inconsistentes.
    4. Otras evaluaciones (Núcleo)
      NOTA: Los trastornos orgánicos también pueden causar disfunción urinaria.
      1. Realizar inspección y palpación del abdomen y de los genitales para evaluar condiciones como HDL, prolapso de órganos pélvicos y leiomioma uterino.
      2. Realizar un examen rectal digital para detectar hipertrofia prostática.
      3. Realizar exámenes cognitivos y neurológicos para identificar las condiciones subyacentes que causan incontinencia urinaria funcional.
  4. Evaluación de la función intestinal
    1. Entrevista médica (Núcleo)34,35
      1. Confirmar si el paciente es consciente del estreñimiento.
      2. Preguntar sobre el inicio del estreñimiento.
      3. Confirmar el número de deposiciones por semana. El estreñimiento de tránsito lento se define como menos de tres deposiciones por semana.
      4. Preguntar sobre la consistencia y forma de las heces.
      5. Confirmar si las deposiciones van acompañadas de dolor abdominal y heces sueltas no relacionadas con el uso de laxantes, para ayudar a diferenciar el estreñimiento del síndrome del intestino irritable con estreñimiento.
      6. Confirmar si las deposiciones van acompañadas de obstrucción de salida, esfuerzo excesivo, evacuación incompleta y maniobras manuales.
      7. Evaluar causas farmacológicas del estreñimiento y antecedentes de cirugía abdominal.
      8. Clasificar la gravedad de los síntomas subjetivos de estreñimiento según el ítem de estreñimiento de la revisión patrocinada por la Sociedad de Trastornos del Movimiento de la Escala Unificada de Evaluación de la Enfermedad de Parkinson (MDS-UPDRS).
        ​NOTA: La escala de calificación según MDS-UPDRS es: 0- sin estreñimiento, 1- el estreñimiento está presente y requiere esfuerzo adicional para defecar, pero no interfiere con la vida diaria ni causa molestias, 2- el estreñimiento causa algunos problemas con la vida diaria o sensación de malestar, 3- el estreñimiento causa problemas significativos con la vida diaria o malestar considerable, aunque el paciente no es completamente incapaz de funcionar, 4- generalmente se requiere asistencia física de otra persona (por ejemplo, enema o desimpactación manual) para defecar36.
    2. Diario de defecación (Núcleo)
      NOTA: Un diario de defecación es útil para evaluar la disfunción intestinal, considerando el tiempo limitado de consulta ambulatoria y la variabilidad diaria de los síntomas intestinales.
      1. Instruir al paciente para que registre la hora de defecación, volumen de heces, consistencia de heces y síntomas durante la defecación.
      2. Categorizar objetivamente la consistencia de las heces según la escala Bristol de Forma de Heces37.
    3. Examen físico del abdomen (Núcleo)
      NOTA: Los exámenes físicos deben incluir un examen abdominal, inspección del periné y examen rectal digital.
      1. Colocar al paciente en posición supina con las rodillas flexionadas para relajar los músculos abdominales.
      2. Realizar auscultación para escuchar los ruidos intestinales que indican peristaltismo intestinal.
      3. Realizar percusión del abdomen para verificar la timpanización, que sugiere la presencia de gas intestinal.
      4. Realizar palpación abdominal para detectar distensión abdominal, dolor a la palpación y masas. Examinar todo el abdomen sistemáticamente, evaluando las áreas de dolor o síntomas al final.
      5. Realizar inspección del periné. Buscar lesiones perianales como hemorroides, fisuras anales y prolapso rectal.
      6. Observar el descenso perineal y la apertura anal durante el esfuerzo, imagen de evacuación.
      7. El examen rectal digital.
        1. Colocar al paciente en posición lateral con las rodillas flexionadas.
        2. Indicar al paciente que exhale lentamente.
        3. Introducir suavemente el dedo índice lubricado en el canal anal.
        4. Verificar la contracción del tono del esfínter y la presencia de masa fecal en el recto.
        5. Evaluar la relajación del esfínter anal durante la defecación simulada.
    4. Ultrasonografía rectal (Avanzado)
      ​NOTA: La ultrasonografía rectal transabdominal puede evaluar de forma no invasiva la retención fecal rectal y es útil para el diagnóstico del estreñimiento y la evaluación del tratamiento38.
      1. Realizar la ultrasonografía rectal cuando la vejiga esté llena.
      2. Establecer la frecuencia de ultrasonido en 5 MHz y la profundidad en 6–15 cm.
      3. Colocar la sonda (tipo convexa) en el abdomen inferior en posición supina, transversalmente.
      4. Explorar caudalmente para identificar el nivel de área máxima de la vejiga.
      5. Verificar la apariencia del recto: “signo de media luna”, “signo de luna llena” o ausencia de área hiperecoica evidente 39.
        NOTA: El “signo de media luna” indica una pequeña cantidad de material fecal retenido a lo largo de la pared rectal. El “signo de luna llena” indica material fecal que ocupa toda la luz rectal. En ausencia de heces rectales, el recto puede visualizarse detrás de la vejiga sin una sombra hiperecoica asociada. Este método sirve como evaluación complementaria de la impactación fecal, pero no es suficiente para diagnosticar la etiología subyacente del estreñimiento. En casos de obesidad, volumen vesical inferior a 100 mL y presencia de gas gastrointestinal, la precisión de la evaluación puede verse comprometida en ocasiones.

Resultados

Esta sección resume la interpretación de los hallazgos de la evaluación clínica en la DP y la AMS. La interpretación de los hallazgos se organiza según las características clínicas de apoyo, los hallazgos de investigación exploratorios y los criterios diagnósticos validados.

Evaluación circulatoria

Extremidades decoloradas por frío: criterios diagnósticos validados

El examen de casos de autopsia reveló la prevalencia de extremidades decoloradas por el frío; el porcentaje de AEM fue del 20,3 %, el de EP del 5,7 %, el del síndrome de Richardson por parálisis supranuclear progresiva (PSP) del 2,9 % y el de PSP-parkinsonismo del 0 %; por lo tanto, la AEM presenta una prevalencia especialmente alta40. Por consiguiente, los criterios para la AEM consideran este síntoma como un signo clínico de apoyo17.

Extremidades decoloradas por frío: hallazgos de investigación exploratoria

En un estudio observacional que incluyó a 184 pacientes con AEM cuyos registros médicos disponibles abarcaban menos de 3 años desde el inicio, los pacientes con AEM que presentaban extremidades descoloridas por frío tendían a tener puntuaciones más altas en la Escala Unificada de Valoración del AEM y en la Escala de Síntomas No Motores, lo que refleja una mayor gravedad de los síntomas motores y no motores, así como un tiempo de supervivencia más corto41. Las extremidades descoloridas por frío pueden ser factores pronósticos. La evaluación exclusiva de la temperatura cutánea ayuda en el diagnóstico. En un estudio comparativo entre 25 personas sanas, 50 pacientes con EP y 50 pacientes con AEM, se informó que la temperatura cutánea de los pacientes con EP y AEM era significativamente más baja que la de los controles sanos42. Sin embargo, la temperatura cutánea en pacientes con EP fue similar a la de aquellos con AEM. Una temperatura cutánea inferior a 28 °C se detectó únicamente en el 6 % de los pacientes con AEM. Esta proporción muy baja no permitió diferenciar entre EP y AEM.

Prueba de estrés de 10 segundos con agua fría: hallazgos de investigación exploratoria

Se realizó una prueba de estrés con agua fría de 10 segundos sin eventos adversos ni abandonos, mientras que el ensayo que utilizó una bolsa de hielo en 857 pacientes, incluyendo aquellos con DP, AMS y controles sanos, presentó una tasa de abandono de aproximadamente 13–14%43. Un estudio retrospectivo de la prueba de estrés con agua fría de 10 segundos incluyó a 27 pacientes con DP y 7 con AMS que fueron diagnosticados al menos 5 años después del inicio de la enfermedad15. En conclusión, los pacientes con AMS recuperaron la temperatura de la piel más rápidamente que los pacientes con DP. Una temperatura de 9,6 °C en la termografía a los 11 minutos tras el enfriamiento podría diferenciar AMS de DP con una sensibilidad del 80,3% y una especificidad del 85,7%.

Prueba de pie activo: criterios diagnósticos validados

Dado que la EP tiene una mayor comorbilidad de hipotensión ortostática tardía que la COH, prolongar la prueba de pie activa 10 minutos tras la postura erecta puede mejorar la sensibilidad para detectar la HO5. Centrándose en los criterios de la AMS respecto a la HO, el criterio de disminución de la PA cambió de >30/15 mmHg en la clasificación de Gilman a >20/10 mmHg en la propuesta por la Sociedad de Trastornos del Movimiento, ya que este cambio mejoró la sensibilidad del diagnóstico de AMS del 28 % al 48 %17.

Prueba de pie activa: hallazgos de investigación exploratoria

En un estudio, se evaluó a 255 pacientes (67 con MSA, 188 con PD) mediante monitoreo continuo no invasivo de la presión arterial y una prueba de ortostatismo activo. El estudio demostró la alta tasa de comorbilidad de hipotensión ortostática (OH) entre pacientes con MSA y PD; en MSA se observó hipotensión ortostática clásica (COH), mientras que en PD se presentó hipotensión ortostática inicial7. Los pacientes con MSA tienden a presentar presiones sistólica y diastólica más altas en posición supina, así como frecuencia cardíaca más alta y menores valores de ΔFC y ΔPSF en comparación con los pacientes con PD. Se sugirió que la relación ΔFC/ΔPSF a los 10 minutos tras el ortostatismo podría distinguir entre OH por MSA y OH por PD7.

En otro estudio, 1.809 pacientes con EP se dividieron en subtipos akinético-rígido (AR), mixto (M) y predominante de temblor. Se ha informado que el subtipo AR presenta una mayor disminución de la PA que el subtipo M en la prueba de ortostatismo activo8.

CVR-R, monitorización ambulatoria de la presión arterial, oximetría nocturna: hallazgos de investigación exploratoria

Se realizó un estudio con 73 pacientes con enfermedad de Parkinson para investigar la RVC-R. Los resultados mostraron que, en pacientes dentro de los dos años posteriores al inicio de la enfermedad, existía una correlación positiva significativa entre la relación corazón-mediastino (H/M) en la centelografía miocárdica con 123I-meta-yodobencilguanidina y la RVC-R, siendo las relaciones H/M más bajas asociadas con valores más bajos de RVC-R. Además, el estudio informó que una RVC-R más baja se asociaba significativamente con una mayor prevalencia de hipotensión ortostática44. El PEI/ODI de la oximetría nocturna es un aumento en la frecuencia cardíaca en respuesta a una disminución de la SpO2. En un estudio retrospectivo realizado en 26 pacientes con atrofia multisistémica, aquellos que fallecieron súbitamente presentaron una relación PEI/ODI más baja durante su vida. Un estudio de seguimiento a largo plazo mostró que todos los pacientes presentaron una disminución del PEI/ODI, lo cual fue reportado como un posible factor pronóstico20. La utilidad del PEI/ODI de la oximetría nocturna para evaluar funciones autonómicas en trastornos distintos de la atrofia multisistémica aún no ha sido investigada.

Evaluación sudomotora: hallazgos de investigación exploratoria

Un estudio prospectivo que incluyó a 205 pacientes con disfunción autonómica, incluyendo enfermedad de Parkinson (PD) y atrofia multisistémica (MSA), evaluó la sensibilidad y especificidad de la palpación, la inspección visual y la prueba de la cuchara en comparación con la prueba termorreguladora del sudor22. Los resultados indicaron que la sensibilidad fue baja para la inspección visual (menos del 5 %) y la palpación (menos del 17 %, incluso en el cuello, donde fue más alta). En cuanto a la prueba de la cuchara, aunque la sensibilidad permaneció baja en las extremidades superiores e inferiores (4–15 %), alcanzó valores de aproximadamente el 50 % en la frente y el tronco, llegando al 85 % en la región del cuello. Tanto la inspección visual como la palpación mostraron una especificidad del 100 %. Para la prueba de la cuchara, la especificidad fue ligeramente menor en el cuello (56 %), pero se mantuvo alta en otras regiones del cuerpo.

En un estudio con 18 pacientes con enfermedad de Parkinson (estadios de Hoehn y Yahr 1–3) que presentaban hemiparkinsonismo, se comparó el número total de arrugas en los dedos tras la inmersión en agua a 40 ℃. Los resultados mostraron un promedio de 15,3 ± 8,5 arrugas en los controles sanos, mientras que los dedos del lado afectado presentaron 13,1 ± 6,8 arrugas y los del lado no afectado tuvieron 6,1 ± 6,8 arrugas, lo que sugiere que la disfunción autonómica era más pronunciada en el lado no afectado24. En cuanto al protocolo de calificación de arrugas, una comparación entre 15 pacientes con disfunción autonómica (incluyendo 3 pacientes con enfermedad de Parkinson) y sujetos sanos reveló una suma mediana de grados (para los dedos 2–5 de la mano derecha) de 15 (11,25–16) en el grupo sano frente a 12 (8–14) en el grupo de pacientes26.

Trastorno de la función urinaria: criterios diagnósticos validados

Un estudio de cohorte prospectivo de 121 pacientes con AMS informó que el 18 % de los pacientes presentó síntomas del tracto urinario inferior como único síntoma inicial45. Además, los pacientes con AMS refirieron incontinencia urinaria en un promedio de 2,8 años antes de la aparición de cualquier síntoma motor45. Un estudio retrospectivo de 33 pacientes con EP y 32 pacientes con AMS-P informó que un aumento en el volumen de residuo posmiccional medido mediante escaneo de la vejiga se acompañó de la progresión del AMS, cuyas características son puntos diferenciales del EP: sensibilidad, 34 %; especificidad, 95 %46.

Trastorno de la función intestinal: criterios diagnósticos validados

Un estudio prospectivo de 465 pacientes con enfermedad de Parkinson (estadio II o inferior de Hoehn y Yahr) investigó la correlación entre los resultados de la entrevista médica respecto al estreñimiento y la disfunción cognitiva. Cada queja se definió mediante el ítem de estreñimiento del MDS-UPDRS, en el que una puntuación de 0 indicaba ausencia de quejas, 1 indicaba quejas menores o moderadas, y de 2 a 4 indicaban quejas graves. Durante un período medio de seguimiento de 5,1 años, los investigadores encontraron que una mayor gravedad del estreñimiento fue un factor pronóstico significativo de un deterioro cognitivo más severo47.

Trastorno de la función intestinal: características clínicas de apoyo

La ecografía rectal puede servir como una información complementaria para un tratamiento competitivo. En un estudio prospectivo de 163 pacientes que acudieron al departamento de emergencias por constipación, la sensibilidad y especificidad de la ecografía rectal en comparación con la radiografía abdominal se reportaron como 0,84 y 0,94, respectivamente48. La ecografía rectal muestra potencial como un método no invasivo para evaluar fácilmente la impactación fecal rectal. Sin embargo, no se han reportado estudios respecto a la DP o la AMS, y se requiere más investigación.

Flujo del interrogatorio médico; funciones circulatoria, sudomotora, urinaria, intestinal; pasos de evaluación.
Figura 1: Flujo de trabajo para la evaluación clínica de la disfunción autonómica. Esta figura ilustra el flujo general para la evaluación clínica de la disfunción autonómica en pacientes con enfermedad de Parkinson y AMS. La evaluación clínica básica está encerrada en recuadros rojos, la evaluación instrumental clínica opcional en azul y las pruebas avanzadas o de nivel de derivación en naranja. Las flechas naranjas indican que cuando la evaluación clínica no es suficiente, se recomiendan investigaciones adicionales o consulta con especialista. «Básica» significa evaluación clínica básica. «Opcional» significa una evaluación instrumental clínica opcional. «Avanzada» significa pruebas avanzadas o de nivel de derivación. Abreviaturas utilizadas: DD = diagnóstico diferencial. Haga clic aquí para ver una versión más grande de esta figura.

Diagrama de análisis de la piel de los dedos que muestra niveles de hidratación; la imagen (A) muestra flechas para la detección de humedad.
Figura 2. Clasificación del arrugamiento de los dedos para la evaluación de la función sudomotora. (A) Vista ampliada de los arrugamientos en los dedos. Las flechas verdes indican líneas individuales de arrugas. Las flechas azul claro indican áreas donde las arrugas se han fusionado. (B) Los criterios de clasificación (Grados 0–4) según la severidad del arrugamiento. Haga clic aquí para ver una versión más grande de esta figura.

Tabla 1: Medicamentos que podrían afectar la evaluación clínica de la disfunción autónoma9,10. Esta tabla resume las clases de fármacos, sus mecanismos de acción, los dominios autónomos potencialmente afectados (circulación, sudoración y micción), los efectos sobre los síntomas autónomos o la interpretación de las pruebas, los tiempos aproximados correspondientes a cinco vidas medias de eliminación y las consideraciones clínicas respecto a la suspensión temporal. Un signo más (+) indica que un medicamento podría afectar los síntomas, mediciones o interpretación en ese dominio; un signo menos (−) indica que no se espera un efecto directo sustancial a las dosis habituales. Aunque no existe consenso universal, a veces este periodo se utiliza como tiempo de lavado de medicamentos antes de realizar pruebas autonómicas. Abreviaturas: ACE = enzima convertidora de angiotensina; ARB = bloqueador del receptor de angiotensina II; AV = auriculoventricular; BP = presión arterial; BPH = hiperplasia prostática benigna; COMT = catecol-O-metiltransferasa; D2/D3 = receptores de dopamina; DOPA = 3,4-dihidroxifenilalanina; ER = liberación prolongada; HR = frecuencia cardíaca; IR = liberación inmediata; MAO-B = monoaminooxidasa B; NMDA = N-metil-D-aspartato; OAB = vejiga hiperactiva; OH = hipotensión ortostática; PVR = residuo posmiccional; RAAS = sistema renina–angiotensina–aldosterona. Haga clic aquí para descargar esta tabla.

Discusión

Estos protocolos proporcionan un enfoque para la evaluación clínica de la disfunción autónoma. Al evaluar cualquier dominio, es esencial contar con un historial médico completo y realizar entrevistas al paciente, seguidas de una evaluación mediante procedimientos clínicos adecuados. La ventaja principal de estos protocolos de evaluación clínica es su alta accesibilidad, lo que facilita el monitoreo continuo. Esto permite la detección temprana de la disfunción autónoma, brindando así oportunidades para intervenciones clínicas oportunas. Además, estos protocolos siguen siendo aplicables incluso cuando los pacientes pasan de la atención ambulatoria a la atención domiciliaria.

Al implementar este protocolo, es necesario tener en cuenta los métodos disponibles para la resolución de problemas. Aunque es preferible evaluar la disfunción autónoma en condiciones constantes, incluyendo la temperatura, a veces resulta difícil lograrlo en la práctica clínica. Si es difícil mantener condiciones constantes, se deben anotar la temperatura y la humedad, y los resultados deben interpretarse considerando estos factores modificadores. Medir la PA a intervalos de un minuto es insuficiente para captar los cambios hemodinámicos rápidos que ocurren en los primeros 15 s tras ponerse de pie. Por lo tanto, el diagnóstico de hipotensión ortostática inicial requiere un monitoreo continuo de la PA de pulso a pulso. Esto puede lograrse mediante el método Finapres (fotopletismografía arterial en el dedo) o mediante monitoreo invasivo de la presión arterial49. Si los pacientes no pueden mantener una postura de pie de forma independiente, una transición pasiva a una posición sentada puede servir como alternativa. Sin embargo, este enfoque requiere precaución, ya que no ha sido suficientemente validado en pacientes con EP o AMS50. Si el paciente no puede llevar de forma constante un diario de micción o defecación debido a disfunción cognitiva, que el cuidador lo registre o continúe con el siguiente paso del ensayo29.

Los protocolos descritos en el presente trabajo se basaron en métodos e interpretaciones previamente establecidos. Sin embargo, dado que esta información está dispersa en numerosas publicaciones, resulta difícil para los clínicos comprenderla de manera integral. Además, algunos estudios no han proporcionado información suficiente sobre las condiciones específicas necesarias para las pruebas. En el presente estudio, ofrecemos una guía completa y paso a paso para los protocolos de evaluación al pie de la cama e interpretación clínica de la disfunción autonómica en pacientes con enfermedad de Parkinson (PD) y atrofia multisistémica (MSA). Consideramos que este marco sistemático es altamente valioso en la práctica clínica.

Esta evaluación en la cabecera del paciente tiene varias limitaciones. En primer lugar, a medida que avanza la enfermedad, pueden desarrollarse complicaciones como deterioro cognitivo, o condiciones físicas como la incapacidad para permanecer de pie, lo que dificulta la evaluación continua mediante un método consistente30,50. Además, los cambios en medicamentos inevitables podrían influir en los resultados, impidiendo comparaciones directas con datos previos9,10. En entornos clínicos como consultas externas, donde las limitaciones de tiempo impiden períodos adecuados de descanso o donde es difícil mantener una temperatura y humedad ambientales uniformes, la fiabilidad de los resultados puede verse comprometida4,5,24. En casos donde las quejas del paciente no coinciden con los hallazgos clínicos o cuando la evaluación en la cabecera del paciente no es confiable debido a comorbilidades subyacentes, se justifica realizar pruebas autonómicas especializadas o consultar con un especialista. Los protocolos descritos requieren comprensión de los conocimientos previos, anotaciones clínicas y estrategias potenciales de resolución de problemas.

Estos protocolos tienen potencial para su aplicación en estudios de la función autónoma en pacientes con enfermedad de Parkinson (PD) y atrofia multisistémica (MSA). Su factibilidad para implementación en etapas tempranas en distintas instalaciones, junto con la mínima carga para el paciente, facilita la evaluación continua. Esto los convierte en herramientas valiosas para investigar disfunciones autónomas relacionadas con la progresión y el pronóstico de la enfermedad. Sin embargo, con fines de investigación, es fundamental estandarizar las condiciones, como los períodos de reposo, la temperatura ambiente, la humedad y la medicación, tanto entre diferentes pacientes como en distintos puntos temporales para un mismo paciente.

Divulgaciones

Los autores no tienen divulgaciones respecto a este manuscrito.

Agradecimientos

Queremos agradecer a Editage por la corrección del idioma inglés. Agradecemos al personal del Departamento de Neurología de la Escuela de Medicina de la Universidad de Gifu por su cooperación en la grabación del video.

Materiales

Lista de materiales utilizados en este artículo
NombreEmpresaNúmero de catálogoComentarios
Elemano2TERUMO228AHBZX00029
FCP-9800Fukuda Denshi303ADBZX00038000
GEL-SCAN-CAFUJIFILM66-0038-95
Lilium α-200Ozuka227ADBZX00146000
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Termógrafo Mini2 V2  HIKMICREA3141976
Vscan AirGE Healthcare JapónVA002001517

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