3.3
Voie de signalisation Hedgehog
La signalisation Hedgehog est une voie de signalisation conservée qui régule la croissance cellulaire au cours du développement embryonnaire et de l’homéostasie tissulaire, chez les invertébrés comme chez les vertébrés.
La signalisation illimitée du hérisson peut entraîner plusieurs anomalies et maladies du développement humain, y compris des cancers.
Il y a trois acteurs clés dans la voie de signalisation du hérisson.
Le ligand actif Hedgehog modifié par les lipides qui agit comme un médiateur local, une protéine transmembranaire appelée Patched qui agit comme un récepteur pour le ligand Hedgehog et un régulateur de transcription appelé Cubitus Interruptus ou Ci qui agit comme la molécule effectrice primaire.
Le Ci peut exister sous deux formes différentes : une forme protéique intacte, qui agit comme un activateur transcriptionnel, et une forme clivée appelée Ci75 qui agit comme un répresseur transcriptionnel pour divers gènes sensibles à Hedgehog.
Le Ci intact existe en association avec un complexe multiprotéique lié à des microtubules constitués de kinase fusionnée et de Costal-2, une protéine de type kinésine.
En l’absence de ligand Hedgehog, la protéine Patched réprime en per
Le gène Hedgehog (Hh) a été découvert pour la première fois parce qu'il contrôle la croissance de poils désorganisés chez la drosophile, un peu comme…
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