L’électrorétinogramme (ERG) est le seul test objectif clinique disponible pour évaluer la fonction rétinienne et l’ERG plein champ (ffERG) est le seul test objectif pour évaluer les activités générées par la tige-photorécepteur1,2. Le ffERG mesure les réponses électriques de toute la rétine obtenues par un stimulus flash plein champ et est un test d’étalon-or dans le diagnostic et la prise en charge des maladies rétinienneshéréditaires 2,3. Ainsi, le ffERG est un test important chez les nourrissons et les jeunes enfants pour détecter les maladies rétiniennes héréditaires précoces telles que l’amaurose congénitale de Leber où la thérapie génique approuvée et les essais cliniquessont disponibles 4,5.
Le respect des normes ffERG établies par l’International Society for Clinical Electrophysiology of Vision (ISCEV) est essentiel pour acquérir des réponses ffERG valides et fiables adaptées aux ténèbres (scotopiques) et adaptées à la lumière (photopic)1,3. L’incapacité de maintenir correctement l’adaptation foncée rétinienne proportionne pendant des enregistrements scotopiques de ffERG a comme conséquence les réponses enregistrées faussement altérées et la mauvaise gestion patiente. Effectuer ffERG chez les nourrissons et les enfants est difficile étant donné la coopération limitée et nécessite souvent une anesthésie générale dans la salled’opération 6. Une enquête récente auprès des membres de l’ISCEV a montré que 12 à 14 % des ERG sont réalisées sous sedation ou anesthésie générale7. Le maintien de l’adaptation des ténèbres rétiniennes dans la salle d’opération est difficile étant donné les nombreuses sources lumineuses provenant des systèmes de surveillance de l’anesthésiologie et d’autres équipements. Tandis que les agents anesthésiques peuvent avoir un effet en réduisant des réponses d’ERG, les réponses d’ERG sous la sous-dation ou l’anesthésie générale sont fiables en fournissant lediagnostic précis 6,8,9.
Une méthode simple et largement applicable est décrite pour les tests ffERG en salle d’opération qui adhère aux normes internationales et optimise l’adaptation des ténèbres rétiniennes. L’objectif de cette méthode pratique est de fournir des enregistrements ffERG scotopiques et photopic fiables valides pour évaluer la fonction rétinienne objective chez les nourrissons et les jeunes enfants, ce qui est particulièrement pertinent dans ce jeune groupe d’âge étant donné l’évaluation subjective de la fonction visuelle telle que l’acuité visuelle et les champs visuels ne sont généralement pas possibles. La salle d’opération est modifiée pour favoriser l’adaptation des ténèbres rétiniennes, et les procédures réduisent le temps de salle d’opération en adaptant foncé le patient avant l’instauration de la sedation ou de l’anesthésiologie générale. Une chambre noire pliable portable modifiée enferme la tête du patient et l’examinateur ERG pendant les enregistrements scotopiques ffERG afin de minimiser toute source de lumière restante, y compris l’émission de lumière du système ERG. La chambre noire portative permet un accès rapide au patient par l’anesthésiste si nécessaire. Après l’achèvement du ffERG, l’imagerie rétinienne diagnostique comprenant la tomographie optique de cohérence (OCT) et l’imagerie de fundus aussi bien que la venopuncture pour l’essai génétique peut facilement être exécutée tandis que le patient reste sous anesthésie.
La méthode convient aux praticiens et aux pratiques qui gèrent les patients pédiatriques atteints de rétinopathies. Une salle d’opération oculaire de taille moyenne offre un espace adéquat, et une pièce avec un faible bruit électrique de fond est souhaitable pour permettre l’enregistrement ffERG de qualité. Alors que l’examinateur ERG est à l’intérieur de la chambre noire pliable pendant l’enregistrement scotopique ffERG, un technicien qualifié est nécessaire pour faire fonctionner le système ERG à l’extérieur de la chambre noire pliable. S’entretenir avec l’équipe d’anesthésiologie est essentiel pour modifier la salle d’opération et promouvoir la sécurité du patient dans un environnement sombre.
Les avantages de la méthode par rapport aux techniques alternatives comprennent l’optimisation et le maintien de l’adaptation des ténèbres rétiniennes, la promotion d’enregistrements ffERG fiables valides, l’amélioration de la sécurité des patients et la facilitation de tests diagnostiques supplémentaires tels que l’imagerie rétinienne et la venopuncture pour les tests génétiques. L’adaptation optimale des ténèbres est également essentielle étant donné que les stimulateurs ffERG doivent être calibrés pour des conditions d’obscurité complètes, comme le recommande l’ISCEV10. D’autres méthodes incluent l’utilisation d’agents oraux tels que l’hydrate chloral avec des réponses sédatives variables chez les nourrissons et les enfants, ce qui affecte la qualité des enregistrements ffERG et provoque des difficultés dans la surveillance des signes vitaux. Alors que certains enfants peuvent coopérer avec l’enregistrement ffERG dans la clinique, la session d’essai peut être prolongée en fonction de la coopération, et la validité des enregistrements ffERG peut être affectée par le mouvement des yeux et des artefacts clignotants ainsi que la difficulté à maintenir l’adaptation de l’obscuritérétinienne 4. La méthode actuelle fournit des mesures supplémentaires d’adaptation sombre et de sécurité par rapport à la méthode ffERG de sedation profondeprécédemment décrite 6.