Le lymphome anaplasique à grandes cellules (ALCL) est une malignité mature des lymphocytes T caractérisée par de grandes cellules pléomorphes « caractéristiques », présentant généralement des noyaux en forme de fer à cheval ou de rein et une abondance de cytoplasme, ainsi qu’une forte expression uniforme deCD30 1,2. L’ALCL est classée en sous-types anaplasiques lymphome kinase (ALK) positifs et ALK-négatifs, chacun représentant environ la moitié de tous lescas 3,4. La 5e édition de la Classification des tumeurs des tissus hématolymphoïdes de l’Organisation mondiale de la santé (OMS-HAEM5) et la Classification de consensus international (ICC) 2022 reconnaissent quatre entités distinctes : ALCL ALK-positive, ALK-négative, ALCL cutanée primaire et ALCL associée aux implantsmammaires 2. Les deux premières formes se présentent de façon systémique, tandis que les deux dernières sont généralement localisées. Dans le spectre des cancers lymphoïdes, l’ALCL systémiques représente environ 2 à 3 % des lymphomes non hodgkinien chez l’adulte, 10 à 20 % des lymphomes pédiatriques et 5 à 12 % des lymphomes à lymphocytes Tpériphériques 5,6. Les patients atteints de la maladie ALK-négative sont généralement plus âgés et présentent un pronostic moins favorable que ceux atteints d’ALCL ALK-positif, avec un taux de survie global sur cinq ans inférieur à 50 %5,7. Bien que l’ALCL puisse impliquer des ganglions lymphatiques et des sites extranodaux, notamment les os, la peau, les tissus mous, les poumons et le foie, l’ALCL osséeux primaire ALK-négatif est extrêmementrare 8,9,10.
La prise en charge conventionnelle de l’arthrite septique implique généralement une aspiration articulaire rapide, une thérapie antibiotique empirique et un drainage chirurgical si nécessaire. Cependant, chez les patients immunodéprimés, comme ceux atteints de diabète mal contrôlé, la présentation peut être atypique, avec des symptômes subtils et des marqueurs inflammatoires plus faibles, ce qui pourrait retarder le diagnostic12. En revanche, notre approche multidisciplinaire met l’accent sur la reconnaissance précoce et l’intervention proactive, en particulier lorsque le traitement empirique initial s’avère inefficace. Dans notre cas, le diagnostic initial d’arthrite septique a été réexaminé après avoir reconnu l’état immunodéprimé sous-jacent et la présentation atypique du patient.
Ce rapport décrit un homme de 56 ans souffrant d’un diabète sucré (DM) mal contrôlé, présentant des douleurs au genou, un gonflement et un érythème. La maladie a d’abord été diagnostiquée comme une arthrite septique, mais a ensuite été identifiée comme ALCL ALK-négative concernant principalement le genou, avec atteinte cutanée concomitante. Au diagnostic, la maladie était de stade IVB et compliquée par septicémie, choc septique et pneumonie. Une équipe multidisciplinaire a mis en œuvre une stratégie de traitement par étapes, aboutissant à une amélioration clinique marquée, à une stabilisation et à une sortie finale, avec un suivi hématologique étroit continu.
Compte tenu des défis diagnostiques et de la gravité potentielle de telles manifestations chez les patients immunodéprimés, une reconnaissance précoce et une approche multidisciplinaire coordonnée sont essentielles pour optimiser les résultats des patients.
Présentation de l’affaire
Un homme de 56 ans, résident urbain, a été admis avec des antécédents de gonflement, de douleur et de mobilité réduite au genou gauche depuis 3 mois. Le patient était né et avait résidé longtemps dans la même province. Son historique médical comprenait la diademologie diapositive et l’hypertension, aucune des deux n’étant suffisamment contrôlée. Il n’avait aucun antécédent de traumatisme, d’arthrite chronique, de maladies rhumatoïdes, de maladies infectieuses, y compris la tuberculose, ni de malignité.
Brève histoire : Environ trois mois avant l’admission, le patient a développé un gonflement spontané et une douleur au genou gauche, accompagnés d’une restriction des mouvements articulaires. Il a nié la fièvre, les frissons, l’engourdissement distal ou les troubles sensoriels. Une évaluation initiale dans un hôpital local a suggéré une synovite aiguë du genou gauche, suivie d’une synocectomie arthroscopique avec débridement articulaire. Après l’opération, le patient a été autorisé à être renvoyé à domicile ; cependant, il a ressenti un soulagement minimal des symptômes.
Deux semaines plus tard, il s’est présenté dans un hôpital tertiaire pour une évaluation complémentaire et a été admis. Au cours de cette hospitalisation, il a reçu plusieurs traitements antibiotiques, dont la piperacilline-tazobactam, la lévofloxacine, le linézolide et le meropenème. Environ trois semaines avant son transfert dans notre établissement, le patient a subi une seconde synovectomie arthroscopique et un débridement articulaire. La thérapie antibiotique a continué jusqu’à la veille du transfert. Malgré ces interventions, ses symptômes se sont progressivement aggravés, avec un gonflement et une douleur accrus au genou gauche et une altération persistante de la mobilité articulaire. Des informations limitées sont disponibles concernant la gestion détaillée dans les anciens hôpitaux.
Diagnostic, évaluation et plan
L’évaluation initiale en laboratoire a révélé une leucocytose marquée et des marqueurs inflammatoires élevés. Malgré des antibiotiques à large spectre et un débridement chirurgical, le gonflement persistant du genou, la lymphadénopathie, la desquamation cutanée et la détérioration systémique du patient ont suscité des soupçons de malignité hématologique. L’analyse histopathologique du tissu du genou gauche intraopératoire et la biopsie guidée par échographie d’un ganglion lymphatique inguinal élargi ont confirmé l’ALCL ALK-négatif (stade IVB). L’arthrite septique et d’autres étiologies infectieuses ont été exclues en raison de cultures microbiologiques négatives et d’un manque de réponse aux traitements antimicrobiens.
Compte tenu de l’état critique du patient, incluant septicémie et choc septique, la prise en charge initiale comprenait la réanimation par choc, la ventilation mécanique invasive et un soutien en soins intensifs. La thérapie par corticostéroïdes (dexaméthasone) a été initiée après consultation en hématologie pour la cytoréduction et le contrôle de l’inflammation. Après évaluation de la tolérance à la chimiothérapie, un schéma par étapes comprenant mitoxantrone liposomal, étoposide et brentuximab vedotin a été initié, avec une surveillance étroite des complications liées au traitement.